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Universidad Nacional de Colombia Oftalmología Tumores de la orbita Diagnostico y tratamiento Diagnostico Estudios de Laboratorio Los estudios de laboratorio deben ser dirigidos por el nivel de sospecha del clínico sobre la etiología presumida de la lesión. Por ejemplo, los tumores linfáticos requieren recuentos de células sanguíneas, estudios de imágenes y evaluación de la médula ósea. A menudo, el diagnóstico se realiza mediante biopsia orbital o después de la extirpación de la lesión. En estos escenarios, los estudios de laboratorio se basan en los hallazgos histopatológicos. Estudios de Imagen Las complejidades estructurales de la órbita y su contenido presentan un desafío para la obtención de imágenes. Los avances en las modalidades radiológicas han permitido al clínico obtener información detallada y logística sobre los tumores orbitales. Antes del advenimiento de las tomografías computarizadas (TC), la radiografía era la modalidad de imágenes más comúnmente utilizada para evaluar masas orbitales sospechosas. Sin embargo, dado que la radiografía permite solo una vista unidimensional y define pobremente las estructuras de tejidos blandos, la TC se ha convertido en el pilar de la imagenología orbital. La TC, utilizada por primera vez en la década de 1970, se basa en cálculos de densidad tisular. Los rayos X con diferentes vectores se emiten, penetrando a través de los tejidos objetivo con absorción de radiación resultante. Estas diferencias en la absorción de radiación se asignan a tonos grises específicos para crear la imagen bidimensional. La TC puede producir vistas axiales y coronales detalladas de los tejidos blandos y estructuras óseas. Ventanas de imagen de 1-3 mm de grosor permiten una evaluación detallada de las masas orbitales. Las imágenes con contraste pueden obtenerse y ayudar a identificar procesos inflamatorios, tumores vasculares y vasos sanguíneos dilatados. Las lesiones calcificadas son discernibles sin la adición de contraste. La resonancia magnética (RM) excita los protones aplicando una frecuencia de radio con un fuerte campo magnético. Los núcleos de hidrógeno emiten intensidades de señal que se asignan a tonos grises específicos para crear una reproducción anatómica. Se pueden obtener vistas tridimensionales directamente en cualquier plano anatómico, lo que ofrece una excelente resolución espacial de las masas orbitales y realce de tejidos blandos. La RM puede proporcionar una excelente resolución de tejidos blandos, pero la TC es superior para obtener detalles sobre las estructuras óseas orbitales. La ultrasonografía ocular se puede utilizar para visualizar lesiones orbitales anteriores e intermedias. Las ondas sonoras de 5-15 MHz atraviesan los tejidos orbitales y reflejan energía ecogénica capturada por un osciloscopio. La ultrasonografía A-scan permite una descripción unidimensional de los ecos, mientras que la B-scan proporciona una imagen bidimensional. La ultrasonografía C-scan ofrece vistas coronales y la ultrasonografía D-scan crea vistas orbitales tridimensionales. Con el advenimiento de la TC, la ultrasonografía C y D siguen siendo impopulares. La ultrasonografía Doppler puede usarse para evaluar la vasculatura y el flujo sanguíneo orbitales. Procedimientos Diagnósticos La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) es una técnica utilizada para el diagnóstico de lesiones orbitales. Este procedimiento ambulatorio permite la obtención de una muestra citológica a través de una técnica quirúrgica bien controlada y mínimamente invasiva. En manos experimentadas, la BAAF puede diferenciar lesiones benignas de malignas con una precisión del 95%. La BAAF, junto con los hallazgos clínicos y radiológicos, puede conducir a un diagnóstico adecuado en el 80% de los casos. Las desventajas incluyen un pobre rendimiento celular, un diagnóstico citopatológico y no histológico, dificultades en la interpretación de la muestra y rendimientos celulares inadecuados que requieren otro procedimiento de biopsia. Las complicaciones potenciales incluyen hemorragia retrobulbar, perforación del globo ocular, ptosis, disfunción de la motilidad extraocular e ingreso inadvertido intracraneal. Los pacientes con lesiones quísticas no deben someterse a la BAAF. La biopsia abierta de un tumor orbital es el método común para obtener tejido de la lesión orbital. También puede ser necesario si la BAAF no puede obtener tejido adecuado para la evaluación patológica. Una ventaja de la biopsia abierta es el establecimiento de un diagnóstico histológico, ya que generalmente se obtiene suficiente tejido de la muestra. Las desventajas incluyen la morbilidad asociada y los costos relacionados con este procedimiento. Otros Exámenes El análisis genético de los tumores ha ayudado en la identificación de los mismos. Estadificación El TNM, propuesto por el American Joint Committee on Cancer (AJCC), se utiliza para la estadificación de los cánceres de la órbita. La "T" se relaciona con las características y el tamaño del tumor, la "N" denota el estado de los ganglios linfáticos en el área regional, y la "M" representa las metástasis. Estos componentes resultan en una "etapa" general que varía del 0 al IV. Tratamiento El tratamiento médico se adapta al diagnóstico obtenido mediante biopsia o extirpación. Ciertas situaciones no requieren una biopsia o extirpación para iniciar el tratamiento. Condiciones como la celulitis orbitaria a menudo se tratan médicamente con diversos agentes antimicrobianos. La intervención quirúrgica está justificada si no hay respuesta al tratamiento o si se observa un empeoramiento clínico en el examen. La enfermedad inflamatoria orbital (pseudotumor) generalmente se trata médicamente con esteroides sistémicos. Los hemangiomas capilares también pueden tratarse con modalidades no quirúrgicas, como inyecciones de esteroides. Terapia Quirúrgica Con poco espacio desperdiciado y un léxico de estructuras anatómicas ocupando la órbita, la intervención quirúrgica sigue siendo un desafío. La exposición quirúrgica máxima de la lesión con cuidado y la manipulación mínima de los contenidos orbitales deben estar bien coordinadas para lograr resultados quirúrgicos exitosos. Los avances en dispositivos de imágenes asistidas por computadora están facilitando la experiencia quirúrgica, pero su utilización generalizada es limitada. Se han descrito muchos enfoques cutáneos y óseos para la órbita. El enfoque quirúrgico utilizado depende de la ubicación y el tamaño del tumor, y la habilidad y experiencia del cirujano influyen en la elección de la entrada quirúrgica en la órbita. Esta discusión no pretende ser un tomo completo sobre cirugía orbital, sino simplemente una descripción general de orbitotomías comúnmente descritas. Se prefieren las posiciones que minimizan el aumento de la presión intraorbitaria (venosa) durante el procedimiento quirúrgico. Esto se puede lograr con la posición de Trendelenburg inversa y la anestesia hipotensiva en la medida en que se tolere médicamente. Las orbitotomías generalmente se describen por su ubicación anatómica o en relación con la anatomía que atraviesan. Los enfoques pueden ser desde la piel periocular o desde ubicaciones más remotas en otras partes de la cara y el cuero cabelludo. Los enfoques adicionales pueden emanar del plano conjuntival. También se pueden utilizar enfoques intracraneales. La ubicación de la lesión guía al cirujano hacia la selección del tipo y la ubicación más adecuados de la orbitotomía. Las preocupaciones sobre la facilidad de uso de un enfoque dado y, en última instancia, la apariencia cosmética postoperatoria son consideraciones que asumen una significancia variable en cualquier situación determinada. Indudablemente, si se pueden utilizar enfoques equivalentes, lo que produce un resultado cosmético más atractivo generalmente se prefiere. La orbitotomía anterior se realiza más comúnmente de forma transcutánea o transconjuntival.A menudo, el enfoque transconjuntival denota una incisión en la proximidad del área foruncular inferior del párpado inferior con o sin una cantotomía y/o cantólisis. Sin embargo, en el sentido más amplio, esto abarca los enfoques conjuntivales transcarunculares y transbulbares con o sin la liberación de los músculos rectos. Un ejemplo de tal enfoque es la orbitotomía medial a través de la conjuntiva bulbar medial con liberación y luego reanexión del recto medial. Para las lesiones ubicadas en la región nasal orbital, este enfoque es posible. También se puede acceder al nervio óptico desde este enfoque. Aquellas lesiones ubicadas en la región superior también están delimitadas por su localización medial a lateral y anterior a posterior. Con mayor frecuencia, una lesión supratemporal proviene de la glándula lagrimal y un enfoque orbitotómico lateral o una de sus modificaciones es un enfoque aceptable. Aquellas lesiones más centralmente ubicadas y aquellas con una orientación superonasal se pueden abordar desde una incisión tipo Lynch. Alternativamente, se puede utilizar una disección coronal. En lesiones superiores más situadas posteriormente, puede ser necesario un enfoque intracraneal. En ciertos casos, se pueden combinar enfoques medial y lateral para acceder a esta área. Inferiormente, la lesión orbital es accesible desde un enfoque transconjuntival o transcutáneo. En cualquier situación, puede ser necesario realizar una cantotomía y cantólisis para lograr una exposición adecuada. Si el seno maxilar contiguo está involucrado, también se puede utilizar un enfoque de Caldwell-Luc. Las lesiones ubicadas lateralmente se abordan desde una orbitotomía lateral, como el enfoque de Berke, Reese, Stallard o Wright. Los enfoques endoscópicos transnasales, transantrales y transetmoidales se utilizan con mayor frecuencia para acceder a lesiones orbitales. Enfoques Transcraneales se pueden utilizar para tumores que involucran las regiones órbito-craneales. Los tumores basados en el cráneo también pueden ser abordados transorbitariamente. Un enfoque interesante denominado "alrededor del reloj" sobrepone un reloj en la órbita centrado en el nervio óptico. Desde esta perspectiva, se utilizan diferentes enfoques para ciertas horas del reloj. Como ejemplo, para la órbita medial derecha que involucra las horas del reloj de 1 a 6, un enfoque medial transconjuntival es útil. Alternativamente, un enfoque endonasal endoscópico puede dar acceso a la órbita en el ápice, así como a la órbita media y posterior para las horas del reloj de 1 a 7. La biopsia con aguja central (CNB) de los tumores orbitales se ha utilizado con y sin guía de ultrasonido, así como con guía de TC. La imagen tridimensional (3D) también se puede utilizar para determinar el enfoque hacia el tumor. Detalles Preoperatorios Una revisión sistemática y documentación del estado médico del paciente es esencial. Una explicación detallada del procedimiento y los riesgos, beneficios y alternativas deben explicarse y documentarse claramente. El paciente debe estar consciente del procedimiento exacto y si se realizará una biopsia de la masa o si se intentará una extirpación total. Es imperativo que el paciente sea informado de la posibilidad de enucleación o exenteración si es necesario. Se requiere una documentación preoperatoria de la agudeza visual, el grado de ptosis, el lagoftalmos, la proptosis, la función pupilar y de los músculos extraoculares y la cantidad de diplopía en todos los campos de visión. Se sugieren fuertemente fotos externas para documentación y revisión posterior. Una revisión meticulosa de las imágenes con un neurorradiólogo, si es necesario, es esencial para planificar el enfoque quirúrgico e identificar la masa y el impacto en las estructuras orbitales circundantes. Detalles Intraoperatorios Durante la intervención quirúrgica, es prudente realizar evaluaciones periódicas de la función pupilar. Es valioso evaluar el tamaño de la pupila antes de la anestesia general, después de inducir la anestesia general y después de cualquier inyección periorbitaria que contenga epinefrina (antes de manipular el globo ocular). Los narcóticos pueden causar constricción pupilar (miosis) y la epinefrina puede causar dilatación pupilar (midriasis). La manipulación intraoperatoria del globo ocular debe ser adecuada para permitir una exposición suficiente del sitio operatorio, pero la manipulación debe ser lo suficientemente suave para no ejercer presión excesiva sobre el globo ocular y comprometer el flujo vascular. La manipulación de los músculos extraoculares puede desencadenar el reflejo oculocardíaco, con bradicardia resultante. El personal de anestesia debe estar al tanto de cualquier manipulación de los músculos extraoculares, para que se pueda evaluar la frecuencia cardíaca del paciente. Se prefiere el cauterio bipolar para evitar la canalización de la corriente y la lesión del nervio óptico. Detalles Postoperatorios Después de la cirugía, el paciente debe ser evaluado en cuanto a la visión, el sangrado y el dolor. El insulto visual podría ocurrir durante el período intraoperatorio y debe evaluarse postoperatoriamente en intervalos de 15 minutos durante la primera hora después de la cirugía y cada 30 minutos durante la segunda hora. Además, la función pupilar y de los músculos extraoculares debe evaluarse en el período postoperatorio. El sangrado puede ocurrir en la órbita y potencialmente puede ser cegador; debe ser examinado minuciosamente. El dolor puede ser variable, pero si se produce náuseas y vómitos como resultado de los medicamentos para el dolor o la cirugía, se debe administrar tratamiento para evitar esto y disminuir la presión venosa. El aumento de la presión venosa puede causar congestión orbital y llevar a la compresión del nervio óptico. Seguimiento El paciente es examinado al día siguiente de la cirugía. Se evalúa la visión, la movilidad extraocular y la función pupilar, y se realizan cambios en el vendaje si es necesario. En pacientes con visión, los autores no tapan el ojo por temor a que un sangrado quede sin detectar y resulte en un aumento de la presión orbital, con la consiguiente afectación de una estructura intraorbital esencial. Complicaciones La complicación más temida en la cirugía de tumores orbitales es la pérdida de la visión. Esto puede deberse a una presión excesiva sobre el globo con retracción. La compresión de la arteria central de la retina puede provocar ceguera irreversible. El sangrado puede ocurrir durante la cirugía y postoperatoriamente, con compresión resultante del nervio óptico y oclusión de la arteria central de la retina. El sangrado también puede ocurrir por la laceración de las arterias etmoidales anterior o posterior. Se debe usar el cauterio monopolar con moderación en la órbita porque la corriente puede canalizarse a través del nervio óptico y provocar pérdida de la visión. Debido a la cercana proximidad a la fosa craneal anterior, puede producirse una lesión intracraneal inadvertida. Es posible la perforación directa del globo ocular, especialmente si no se utiliza una protección adecuada, como un escudo corneoescleral. La diplopía u otras alteraciones de los músculos extraoculares pueden ser el resultado de una lesión neurológica o muscular directa. La parestesia es una complicación potencial si hay lesión de los nervios infraorbitario, supraorbitario o supratroclear. Resultado y Pronóstico El resultado y el pronóstico dependen en última instancia del diagnóstico patológico. Futuro y Controversias Las modalidades de diagnóstico mejoradas mejorarán la capacidad de diagnosticar tumores orbitales. La imagen guida por computadora estereotáctica puede ayudar a localizar lesiones posteriores. La tomografía por emisión de positrones (PET) se está investigando para identificar la actividad metabólica de los tumores orbitales. La terapia génica está mostrando promesa en una multitud de cánceresy esta "medicina de precisión" se está investigando para el tratamiento de cánceres orbitales como el linfoma.
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