Neurocirugia_Lesiones_del_Sistema_Nervioso_Tomo2_2_Goyenechea

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Epilepsia refractaria 503
Francisco Félix Goyenechea Gutiérrez
Ricardo Hodelín Tablada
La epilepsia es conocida desde la antigüedad, aunque
en el transcurso del tiempo sus manifestaciones han reci-
bido explicaciones muy diversas, sobre la base de los
conocimientos científicos y culturales de cada época.
Las descripciones iniciales aparecen en el papiro de
Edwin Smith, 3000 a.n.e., donde se habla de enfermos
poseídos por espíritus y trepanaciones con fines religio-
sos, buscando que el ser maléfico abandonara al pacien-
te por esa “ventana”. Imhotep utilizó la palabra “cerebro”
y habla de convulsiones. Hipócrates la denomina “enfer-
medad sagrada” y se refiere a su origen cerebral. Gale-
no fue el primero en aseverar que el cuadro era una
enfermedad y no un fenómeno divino; defendía que las
trepanaciones debían realizarse contralateral al lado de
la crisis. Avicena introdujo el término epilepsia.
Más tarde, se conjugaron las interpretaciones místi-
cas y las científicas, con un aval de conocimientos limita-
dos hasta el siglo XIX, cuando el desarrollo científico
comenzó a opacar al oscurantismo; de esta manera
Bravais, en 1827, relacionó la presencia de las crisis con
lesiones en la corteza cerebral; H. Jackson, en 1888, des-
cribió las crisis focales, así como la denominada “marcha
epiléptica” y, más tarde, en 1898, las crisis uncinadas. El
25 de noviembre de 1886, Víctor Horsley, primer
neurocirujano de Inglaterra, operó el primer paciente con
epilepsia y realizó la resección del lóbulo temporal en un
enfermo con un tumor cerebral, el que falleció por infec-
ción e HIC. Luego, intervino quirúrgicamente a 10 enfer-
mos, con resultados alentadores, y se introdujo la técnica
de la resección subpial, la cual a pesar de los años tiene
múltiples defensores en la actualidad.
En los primeros 70 años del siglo XX el tratamiento
quirúrgico de la epilepsia se caracterizó por “períodos de
florecimiento” y por otros, con tendencia al abandono,
aunque prevaleció la introducción constante de nuevas
modalidades de diagnóstico y/o tratamiento. Harvey
Cushing, padre de la neurocirugía moderna, en 1912, rea-
lizó el mapeo de la corteza cerebral.
Afortunadamente, las adversidades de la humanidad
dejaron algún saldo positivo. Foerster, en Alemania, ob-
servó (después de la I Guerra Mundial) un número de
enfermos que padecían convulsiones, como secuela de
heridas por armas de fuego, las que comenzó a tratar,
como consecuencia descubrió en las muestras operatorias
cicatrices gliales. Wilder Penfield, colaborador de Foerster,
se entusiasmó con esta cirugía y juntos confeccionaron
un mapa cerebral donde localizaron las áreas centrales y
del lenguaje en la corteza cerebral; ellos atribuyeron las
crisis a la retracción provocada por las cicatrices
corticales. En 1935, Foerster y Altenburger realizaron el
primer registro electrocorticográfico.
En 1934, la Fundación Rockefeller financió la creación
de 2 institutos para pacientes con afecciones neurológicas,
que incluía el tratamiento quirúrgico de la epilepsia: uno en
Breslau, Alemania, bajo la dirección de Foerster, y otro en
Montreal, Canadá, dirigido por Penfield. Durante la II Gue-
rra Mundial el centro alemán desapareció.
En 1929, Berger introdujo un elemento fundamental
en el estudio de la epilepsia, el electroencefalograma
(EEG). En 1938, los hermanos Gibbs confeccionaron un
atlas electroencefalográfico donde relacionaron crisis clí-
nicas con registros eléctricos característicos. Bailey in-
corporó el uso del EEG transoperatorio y sugirió operar a
partir de los hallazgos encontrados, lo que fue aceptado
rápidamente por otros autores y es un principio respeta-
do en la actualidad.
 EPILEPSIA REFRACTARIA
Capítulo 3434343434
PARTE IXMISCELÁNEAS
504 Misceláneas
Penfield fue el mayor epileptólogo del siglo XX. En 1928
realizó la primera lobectomía del lóbulo temporal, y en
1950 ya había operado 68 pacientes, de ellos 55 % con
mejoría de las crisis. Junto a diferentes colaboradores
(Jasper, Rasmussen, Feindel y otros) confeccionaron la
mayor parte de los mapeos cerebrales, hoy conocidos.
En 1954 publicaron el libro Epilepsia y anatomía huma-
na del cerebro humano, piedra angular de la atención y
el tratamiento del paciente epiléptico sometido a inter-
vención quirúrgica en ese entonces.
Después de la II Guerra Mundial solo 2 grupos co-
mandaron el trabajo quirúrgico en la epilepsia: el de
Penfield, en Canadá, y el de Falconer, en Europa. En los
años 50, Talairach, en Francia, diseñó un marco de
esterotaxia para la colocación de electrodos profundos y
la realización de registros electroencefalográficos, aun-
que había reportes esporádicos, casi todos centrados en
la epilepsia del lóbulo temporal. Jensen revisó la literatura
de 1928 a 1973 y se reportaban 2 283 pacientes.
La gran “explosión” en la cirugía de la epilepsia suce-
dió a partir de 1975, en que los adelantos cientificotécnicos
en la comprensión de las crisis, la interpretación, el diag-
nóstico y los procedimientos operatorios propiciaron que
se incrementara el interés, por lo que en la actualidad son
innumerables los centros dedicados a ella. Los avances
más relevantes son entre otros: la microcirugía, el mejo-
ramiento en las técnicas anestésicas, el videoelec-
troencefalograma, el EEG cualitativo, la TAC y la RMN,
la aparición de nuevas drogas antiepilépticas y la posibili-
dad del monitoreo de la cantidad de estas en sangre, la
TSEF, la TEP y la ISD. La última década del pasado siglo
se denominó “la década del cerebro”.
En Cuba la cirugía de la epilepsia comenzó a inicios de
los años 50, a partir de la influencia de los trabajos de
Penfield, por lo que se crearon 2 grupos quirúrgicos: los
del profesor Carlos Manuel Ramírez Corría y el doctor
Jorge Picaza, quienes realizaron distintos procedimientos.
A finales de la década de los años 80 se retomó con rela-
tiva fuerza esta línea de trabajo, y se crearon distintos
grupos para el tratamiento de la epilepsia refractaria, pero
con resultados parciales. Los autores tomaron como pun-
to de referencia de este renacer la callosotomía practica-
da por el profesor Roger Figueredo en el año 1988, en el
INN de Ciudad de La Habana.
A nivel internacional, en países muy desarrollados
de Norteamérica y Europa, se considera que el núme-
ro de intervenciones practicadas es muy inferior a las
necesarias, si se tiene en cuenta la población de pa-
cientes epilépticos que existen y que se incrementa
anualmente.
Aspectos generales. Lo primero y más difícil es
definir qué es la epilepsia. De forma simplista pudiera
plantearse que se trata de un fenómeno clínico complejo,
de causas diversas, pero se prefiere una definición que
encierra palabras claves que tipifican el cuadro clínico.
Así, se considera epilepsia a un cuadro crónico, caracte-
rizado por crisis recurrentes, con diversas manifesta-
ciones clínicas y causas variables que ocurren por
descargas excesivas, súbitas e hipersincrónicas de
neuronas corticales.
El término crónico significa que no existe una causa
aguda que pueda provocarla, por ejemplo: hipoglicemia,
infección del SNC u otras, si se considera que estas
causas pudieran repetirse en varias oportunidades; por
eso, al valorar la cronicidad, debe descartarse antes la
posibilidad de existir uno de estos cuadros agudos y re-
petidos.
La repetición o recurrencia es lo que caracteriza la
epilepsia, y tiene manifestaciones clínicas diversas, por
ejemplo: movimientos anormales (tónicos, clónicos, tó-
nico-clónicos), pérdida de la conciencia, ausencias, con-
ductas estereotipadas y/o anormales y otros.
Las causas de las epilepsias son variables, estas pue-
den ser secundarias a tumores cerebrales, enfermedades
metabólicas, malformaciones vasculares, entre otras. En
determinados pacientes existe, al menos en teoría, una
explicación causal, pero no demostrable (con los avances
experimentados en los estudios de imágenes este grupo
se reduce cada vez más), y por último, existe un grupo en
el que no se precisa un factor desencadenante.La afec-
ción se encuentra a nivel de las neuronas de la corteza
cerebral, de ahí que las crisis evidencien el daño que exis-
te en la sustancia gris cerebral.
Fisiopatogenia
Sin hacer mucho énfasis en los mecanismos que pro-
vocan las crisis, se mencionan los fundamentales.
Modificaciones intrínsecas de la permeabilidad
de la membrana neuronal. Probablemente por falla
en una ATPasa, lo que podría inducir la disminución
de la conductancia a los iones K+ y aumento de la
conductancia a los iones Ca++ o Na+ a través de los ca-
nales iónicos.
Reducción de los mecanismos de controlinhibi-
torios. Por ejemplo, ácido gammaminobutírico (GABA),
neurotrasmisor inhibidor.
Acoplamiento sináptico excitador entreneu-
ronas de la región epileptógena. Causa sincro-
nización no fisiológica entre neuronas, que más tarde
 Epilepsia refractaria 505
puede propagarse hacia zonas vecinas y en ocasiones
generalizarse a toda la corteza cerebral, lo cual explica
que las manifestaciones pueden ser localizadas, extendi-
das hacia regiones vecinas o secundariamente generali-
zadas.
Tratamiento del paciente epiléptico
Medidas terapéuticas generales. Las limitacio-
nes que se imponen al paciente epiléptico son: no ingerir
bebidas alcohólicas, suspender medicamentos sin pres-
cripción médica y no permanecer en lugares peligrosos
para él o para otras personas. Se debe brindar informa-
ción adecuada a la familia acerca de la enfermedad, el
tratamiento, las reacciones adversas de este y el pro-
nóstico del paciente. En los últimos años se han obteni-
do resultados alentadores con el uso de la dieta
keratogénica.
Tratamiento medicamentoso
Las drogas antiepilépticas deben indicarse en el mis-
mo momento en que se realice el diagnóstico clínico de
la enfermedad, sin necesidad de esperar ningún examen
complementario. La mayoría de los pacientes respon-
den de manera favorable al tratamiento médico y será
objeto de comentario y orientaciones fundamentales al
respecto. Más de 50 % de los pacientes que presentan
una primera crisis, no la repite; por lo cual deben valo-
rarse determinados elementos de riesgo de repetición
para aplicar algún tratamiento; estos son:
– Antecedentes personales pre, peri o posnatales de
importancia.
– Defecto neurológico o retardo mental.
– Padre o madre epiléptico.
– Duración: más de 30 min.
– EEG con actividad paroxística.
Los anticonvulsivos, según su mecanismo de acción,
pueden dividirse en: drogas antiepilépticas específicas y
no específicas. Las primeras actúan modificando la con-
ducción de iones a nivel de la membrana excitable, a este
grupo pertenecen las fenitoínas, carbamazepina y
valproato. Las no específicas (barbitúricos, benzodiaze-
pinas) tienen efecto depresor sobre el SNC al relacionar-
se con la acción del GABA.
Los principios generales para iniciar un tratamiento
medicamentoso son:
– La selección del medicamento debe estar acorde con
el tipo de crisis.
– Debe comenzar por la tercera parte de la dosis e ir
aumentando cada 2 o 3 días hasta llegar a la dosis
supuestamente terapéutica. Se aconseja realizar do-
sificación del medicamento en suero.
– Si el medicamento se encuentra en rangos terapéuti-
cos y las crisis están controladas, no debe realizarse
ninguna variación.
– Se persigue el control de las crisis con una sola droga
(monoterapia). En caso de falla, debe ensayarse con
otra droga, previa comprobación de que los niveles
en suero de la primera son terapéuticos.
– El segundo medicamento se aplicará y se irá au-
mentando de forma gradual (igual que antes). Al
llegar a la dosis terapéutica se comienza a dismi-
nuir la primera droga. En pocas ocasiones se re-
quiere más de un medicamento para el control de
las crisis.
Cuando no existe control de las crisis y la dosificación
en sangre es baja puede ser secundario a:
– Trastorno de la absorción del medicamento.
– Uso de otros medicamentos que interfieren entre sí.
– Metabolismo acelerado de la droga.
– Administración incorrecta del medicamento.
En caso de dosificación en el rango terapéutico por en-
cima de este, debe descartarse:
– Intoxicación paradójica.
– Enfermedad progresiva.
– Medicamento no adecuado para el control de las
crisis.
No existe una droga antiepiléptica más eficaz que otra,
su efectividad depende del tipo de crisis y del paciente al
que se le va a administrar; no obstante, en la actualidad
se prefiere el uso de la carbamazepina, por la menor
cantidad de reacciones secundarias. Existen algunos ti-
pos de epilepsia que requieren regímenes terapéuticos
específicos.
Cuando el paciente logra controlar los ataques, que-
da por determinar el momento de suprimir la medica-
ción. Algunos autores aconsejan comenzar la disminución
lenta de los anticonvulsivos a los 2 años del control, y
otros recomiendan su retirada paulatina a los 4 o 5 años
si no se presentan manifestaciones clínicas; lo que será
determinado por el médico de asistencia de acuerdo con
las características de cada paciente. Se puede tener en
506 Misceláneas
cuenta un período menor en aquellos que no presentan
elementos de mal pronóstico. En ocasiones, es útil el
resultado del último EEG; algunos autores sugieren reali-
zar un trazado largo e, incluso, con deprivación del sue-
ño, como ayuda para determinar la conducta en
condiciones específicas.
En otras oportunidades, a pesar de la terapéutica
medicamentosa, no se logra el control de los ataques y
se convierte en epilepsia refractaria al tratamiento, con-
dición en la que debe analizar la posibilidad de la tera-
péutica quirúrgica.
En general, el número de enfermos que se pueden
incluir en este grupo oscila entre 16 y 25 %; estas cifras
se refieren a los adultos y son escasos los reportes en
niños. Los pocos artículos que se refieren a los menores
de 15 años centran su atención en las edades puberales
o prepuberales. Otra dificultad para conocer la inciden-
cia real son los diferentes parámetros que tienen en cuen-
ta los diversos autores, que hace los reportes muy
disímiles y difíciles de comparar.
Se han citado factores que predisponen a la resisten-
cia, de ellos son fundamentales:
– El comienzo en la infancia, fundamentalmente antes
del año de edad.
– El tipo de crisis: tónicas, atónicas o la combinación
de diferentes tipos de crisis en un paciente.
– Presencia de un defecto neurológico focal.
– Retraso mental.
– Crisis muy frecuentes durante el día.
– Epilepsias de larga evolución con tratamientos pre-
vios fallidos.
– EEG muy anormales al inicio, que no mejora con el
tratamiento.
– Crisis prolongadas o estado epiléptico.
– Medio psicosocial y económico bajos.
Tratamiento de la epilepsia refractaria
Definición de epilepsia refractaria. Resulta muy
difícil enmarcar este concepto. En sentido general, una
definición abarcadora sería la de aquellos pacientes que
no presentan aceptable control de su epilepsia, a pesar de
estar recibiendo medicación con drogas anticonvulsivas
de manera adecuada; no obstante, en este concepto exis-
ten 2 términos impregnados de gran subjetivismo: acepta-
ble control y adecuado tratamiento.
Control aceptable de las crisis. Idealmente sería que
el paciente estuviese absolutamente libre de las crisis. Sin
embargo, desde el punto de vista práctico resulta muy
difícil lograrlo en 100 % de los pacientes y en muchos de
ellos se plantea que está controlado, al menos, de manera
aceptable.
Actualmente, la definición de que el control es o no
aceptable, no la hace el médico, sino el propio paciente.
Esta decisión la toma estableciendo una comparación entre
el impacto de las crisis en su vida, con los riesgos de un
nuevo y agresivo procedimiento. Se deben considerar las
características personales del enfermo, la labor que reali-
za y, por supuesto, el nivel de efectividad del procedi-
miento quirúrgico que se le practicará. Por ejemplo, se
puede estar ante un individuo cuya labor sea muy peligro-
sa, como el caso de un obrero que trabaje a grandes altu-
ras o un chofer profesional, en quienes la ocurrencia de
una sola crisis convulsivaanual pudiera ser catastrófica
y, por tanto, su apreciación del conflicto sería inacepta-
ble. Si se le ofrecen garantías de curación de su epilepsia,
sin lugar a dudas aceptará el procedimiento quirúrgico.
Otros pacientes suelen sufrir muchas más crisis,
pero su régimen de vida se los permite, por lo que
considerarán su estado como aceptable.
Régimen medicamentoso adecuado. No existe con-
senso en estos momentos sobre cuál es la mejor droga
antiepiléptica. Para algunos autores, como Bourgeon, no
es necesario llegar a la politerapia, mientras que Porter y
Sato, entre otros, establecen como rango la falla de al
menos 2 esquemas de politerapia. En sentido general se
plantean 3 aspectos:
– ¿Qué tiempo se debe utilizar un esquema medica-
mentoso específico?
– ¿Qué dosificación emplear?
– ¿Cuántas combinaciones de drogas se deben
emplear?
Evidentemente, el paciente debe llegar a tomar la
máxima dosis tolerable del medicamento, con una dosifi-
cación plasmática que lo avale; de acuerdo con la evolu-
ción clínica se podrán ir introduciendo a dicho esquema
nuevas drogas que sean sinérgicas. En algunos enfermos,
sobre todo cuando las crisis son más frecuentes, se apre-
ciarán los cambios más rápido; en otros, demorará un poco
más, pero después de 3 a 6 meses sin una respuesta evi-
dente, se debe realizar alguna modificación al esquema
terapéutico. Hoy día, por supuesto, se incluyen las nue-
vas drogas de tipo de vigabatrin y lamotrigine; sin embar-
go, de acuerdo con opiniones expresadas por otros autores,
no parece ser que exista mejoría espectacular con el
empleo de estas.
Se debe considerar la intolerancia de los pacientes a
las drogas anticonvulsivas, lo que reduciría el período de
evaluación para considerarlos como intratables, desde el
 Epilepsia refractaria 507
punto de vista medicamentoso y con posibilidades para
aplicarles el tratamiento quirúrgico.
Los autores consideran la epilepsia refractaria y con
posibilidades de ser resuelta por algún procedimiento qui-
rúrgico, cuando después de 2 años con un régimen de
fármacos anticonvulsivos adecuados no ha existido mejo-
ría significativa del cuadro clínico y se evidencian o no
signos de deterioro neurológico. Este tiempo pudiera acor-
tarse cuando existe intolerancia significativa a los
fármacos y en determinados síndromes pediátricos bien
definidos.
Epilepsia seudorrefractaria
Se denomina epilepsia seudorrefractaria aquella en
que no existe control de las crisis debido a una inade-
cuada atención médica, tanto en el diagnóstico como en
el tratamiento (error médico) o cuando no existe cum-
plimiento estricto de las indicaciones médicas (error del
paciente).
Estudio del paciente. En la figura 34.1 se resume la
evaluación de un paciente epiléptico en el que se está
estudiando la presencia o no de epilepsia refractaria; una
vez que se confirma esta, se le aplica el protocolo para
evaluar la posibilidad de tratamiento quirúrgico.
Primero se analiza si el paciente no presenta algunos
de los criterios que lo harían excluible de toda terapéutica
quirúrgica:
– Enfermedades sistémicas: cualquiera que contrain-
dique el procedimiento quirúrgico, ejemplo: insufi-
ciencia cardíaca y cirrosis.
– Retraso mental: existen contradicciones en este as-
pecto, algunos autores no operan los pacientes con
un coeficiente intelectual menor que 70, otros son
más flexibles y bajan el nivel hasta 50. Los auto-
res no han sido rígidos en el análisis de esta varia-
ble, pero sin duda, los resultados más negativos se
han obtenido con pacientes que presentan menor
coeficiente intelectual, que es el reflejo de su de-
terioro intelectual.
– Edad: no existe un límite bien establecido ni inferior,
tampoco superior. Se ha establecido un límite supe-
rior flexible sobre los 50 años de edad.
– Enfermedad neurológica progresiva: se debe esta-
blecer una clara distinción entre una enfermedad pro-
gresiva del SNC (por ejemplo: metabólica, donde es-
taría contraindicada la cirugía) y un paciente que se
deteriora precisamente por su propia epilepsia.
– Psicosis crónicas: son consideradas una contraindi-
cación para la cirugía. Algunos autores plantean que
si se encuentran compensadas pudiera intentarse di-
cho tratamiento. Nuestra experiencia con este tipo
de pacientes es mala y se aboga por no aplicar nin-
gún procedimiento quirúrgico, independientemente del
estado en que se encuentre su enfermedad de base.
Otros criterios se deben tener en cuenta, que si bien
no contraindican la cirugía, sí influyen en el pronóstico:
– Edad de comienzo de las crisis.
– Localización del foco en el hemisferio dominante.
– Antecedentes familiares de epilepsia.
Aspectos fisiopatogénicos de la cirugía. Cuan-
do se habla de epilepsia parcial (presencia de crisis
que pueden relacionarse con una topografía específi-
ca) deben esclarecerse 3 términos:
– Foco epiléptico: es un concepto electroencefalográ-
fico que se refiere al sitio de máximo registro de la
actividad irritativa interictal (entre las crisis).
– Lesión epileptogénica: es una concepción estruc-
tural constituida por el sustrato patológico más o
menos evidente en la epilepsia parcial.
– Región o área epileptogénica: es un concepto teóri-
co que incluye al área de tejido cerebral que es ca-
paz de generar una crisis parcial recurrente, y es la
que se debe identificar y resecar de manera quirúr-
gica, para lograr resultados satisfactorios.
No es necesario que los 3 sean congruentes, ya que
las descargas pueden propagarse de forma secundaria a
diversas áreas del cerebro y, con frecuencia, las crisis se
originan distantes de la lesión estructural. Resulta vital
determinar el sitio exacto de inicio de dicha descarga
mediante el EEG y otros estudios. La lesión estructural
puede ser demostrada mediante los estudios
imagenológicos convencionales, TAC o RMN, con pre-
ferencia la última.
Fig. 34.1. Evaluación del paciente epiléptico para cirugía.
508 Misceláneas
Cualquier lesión que se origine en la corteza cerebral
durante la etapa intrauterina o el parto puede, a largo plaxo,
provocar epilepsia, y muchas de estas se encuentran a
nivel de las estructuras mesiotemporales, como: la amíg-
dala, el hipocampo y el giro parahipocámpico. Aún hoy
existen contradicciones acerca de que la esclerosis de la
cara mesial del temporal sea causa o consecuencia de las
crisis, lo cierto es que en estos pacientes aparece la epi-
lepsia bien definida.
El tratamiento quirúrgico debe argumentarse sobre la
base de que la región epileptogénica a resecar se encuentra
dentro o en las inmediaciones del área cerebral dañada,
la cual funciona de manera errática y se manifiesta por
una excitabilidad epiléptica. Si se logra establecer ade-
cuada correlación entre el origen de las descargas y la
localización de la lesión estructural, los resultados quirúr-
gicos, entonces, serán excelentes. Desafortunadamente
no siempre ocurre así, existen incongruencias entre estos
factores, y los resultados que se obtendrán serán parcia-
les.
Con alguna frecuencia pueden encontrarse anormali-
dades multifocales, eléctricas y estructurales; en estos
casos, tanto la evaluación como el propio procedimiento
quirúrgico serán muy complejos y en ocasiones solo pa-
liativo.
Protocolo de estudio del paciente
Existen casi tantos protocolos de estudios como cen-
tros que practican este tipo de cirugía; algunos de ellos
poseen un arsenal tecnológico impresionante, entre los
más completos se encuentran el de la Universidad de
California, Los Ángeles (UCLA), el de Cleveland, el del
Instituto Neurológico de Montreal. En Cuba se ha elabo-
rado uno acorde con nuestra realidad, pero es necesario
conocer todo de lo que dispone hoy el neurocirujano para
estudiar estos pacientes de forma ideal.
Evaluación clínica:
– Descripción de las crisis (aspectos semiológicos): se
procede a realizar una entrevista inicial muy cuida-
dosa con el paciente y sus familiares. Resulta muy
importante la descripción de las auras (manifestacio-
nes clínicas previas variadas que le permitencono-
cer al enfermo que va a sufrir una crisis).
En ocasiones el paciente puede presentar más de un
tipo de crisis, lo que evidencia una lesión multifocal y en-
tonces no es posible aplicarle el procedimiento quirúrgico
resectivo. En su lugar se debe valorar uno paliativo del
tipo de la callosotomía.
– Examen neurológico: en muchos casos puede ser
normal; sin embargo, y particularmente en los niños,
suelen encontrarse determinados estigmas que ma-
nifiestan trastornos congénitos, como: hemiatrofia
craneal o corporal, manchas color café con leche o
hipocrómicas y adenomas sebáceos.
– En los pacientes con crisis parciales complejas (cri-
sis parciales con afección de la conciencia) frecuen-
temente se presentan alteraciones de la memoria, lo
que se puede evidenciar con tests específicos, y en
menor cuantía déficit motor o sensitivo y algún tras-
torno de la vía visual.
Evaluación neurofisiológica:
– EEG de superficie (EEG convencional): es uno de
los estudios principales, ya que ayuda a confirmar la
naturaleza parcial de la epilepsia y demuestra la acti-
vidad irritativa focal interictal.
– EEG ictal: idealmente se debe realizar durante las
crisis, pero aún existen contradicciones acerca del
valor real del EEG interictal en la localización del área
epileptogénica exacta.
– Colocación de electrodos especiales: existen electro-
dos que se colocan lo más basal posible para regis-
trar la actividad de la cara mesial de los lóbulos tem-
porales. Los sitios más frecuentes son los lóbulos de
las orejas, a nivel del cigoma, nasofaríngeos (son muy
incómodos) y esfenoidales.
– Maniobras de activación para provocar las crisis: la
hiperventilación, la fotoestimulación y un EEG de
sueño.
Todos los registros que se obtienen son analizados por
expertos; en Cuba por neurofisiólogos que junto con los
neurólogos forman parte del equipo multidisciplinario que
atiende estos pacientes.
Evaluación neuropsicológica. Es una parte impor-
tante de la evaluación prequirúrgica e incluye:
– Estudios neuropsicológicos: para conocer la inte-
gridad de la función cerebral.
– Estudios para precisar dominancia del lenguaje, in-
teligencia y atención (Wechler).
– Test de memoria: escala de memoria de Wechler.
Evaluación neuroimagenológica estructural:
– TAC simple y contrastada: se utilizan para des-
cartar lesiones estructurales como tumores o mal-
formaciones vasculares. Aunque la mayoría de los
protocolos de los grandes centros ya no la utilizan,
 Epilepsia refractaria 509
en Cuba aún se continúa haciendo y se considera
que mantiene un valor relativo.
– RMN: es el estudio que brinda de forma nítida to-
dos los detalles anatómicos, desde los más vulga-
res hasta los más sutiles como: pequeñas lesiones
estructurales (tumores, malformaciones vasculares,
trastornos en la migración neuronal), que con rela-
tiva frecuencia no son detectados en la TAC. Con
esto ya puede clasificarse al paciente como afec-
tado por epilepsia lesional, o sea, existe una lesión
epileptogénica de base, o no lesional. Este estudio
se puede sensibilizar aún más con el empleo de
contrastes paramagnéticos, y el más utilizado es el
gadolinium.
La RMN es de gran importancia para el diagnósti-
co de uno de los síndromes epilépticos más comunes
que afecta el lóbulo temporal: el llamado síndrome de
la esclerosis temporal mesial, donde se deben apreciar
signos de atrofia del hipocampo. Aunque actualmente
existen programas computarizados para realizar una
medición volumétrica cuantitativa de esta estructura,
sigue siendo de mucha utilidad el ojo del experto.
Evaluación neuroimagenológica funcional:
– RMN espectroscópica: es un estudio capaz de rea-
lizar cuantificaciones de elementos bioquímicos cor-
porales de forma no invasiva. Con su empleo se
han demostrado anormalidades en el metabolismo
de la glucosa y de los lípidos en la zona
epileptogénica. Estos hallazgos son muy exactos
para la definición del sitio de origen de la descarga
epiléptica.
– Tomografía por emisión de positrones: con la TEP
se pueden realizar diversas mediciones metabólicas,
la más útil es la determinación del metabolismo ce-
rebral local de la glucosa mediante fluoro-
deoxiglucosa (FDG). En sentido general, es más
efectivo en el diagnóstico de las epilepsias mesio-
temporales que las neocorticales, en las que con
alguna frecuencia el estudio es normal. En el área
epileptógena existe hipometabolismo en la fase
interictal, que pasa a hipermetabolismo en la fase
ictal, o sea, durante el desarrollo de la crisis
convulsiva.
– Tomografía simple por emisión de fotones: en la
TSEF se utilizan marcadores radiactivos inyecta-
dos o inhalados, que brindan una imagen funcional
cerebral. El marcador o radioisótopo más utilizado
es el tecnesio-hexametil-propilenamineoxime(Tc-
HMPAO). Se puede realizar en fase ictal o interictal
y al igual que la TEP, su papel es la localización del
área epileptogénica, aunque con mucho menos es-
pecificidad. Algunos autores señalan que es muy
útil en la fase ictal para la ubicación de focos epi-
lépticos extratemporales; para otros ya no tiene valor.
En nuestro protocolo se continúa usando.
Toda la información obtenida de estos estudios se
debe comparar con la de los procedimientos neuro-fi-
siológicos, se complementan entre ellos para localizar
con mayor precisión el área epileptogénica que ha de
ser resecada quirúrgicamente. Las investigaciones men-
cionadas hasta aquí pueden realizarse de forma ambu-
latoria.
Aquellos pacientes que aún continúan en el protocolo,
porque reúnen las condiciones para el tratamiento quirúr-
gico, pasan a una etapa de hospitalización, esta consta de
2 fases:
– Fase I. Telemetría con EEG de superficie: se hospi-
taliza al paciente en una unidad con telemetría du-
rante un período variable, que puede oscilar entre 1 y
2 semanas; en este tiempo se realiza un registro du-
rante las 24 h con EEG, y a la vez se graba con cá-
mara y micrófono la actividad del enfermo. Cuando
este percibe el aura, aprieta un botón y esa actividad
crítica se imprime en papel para después analizarla
de forma exhaustiva. El objetivo principal es locali-
zar el sitio exacto del inicio de las descargas.
Si la evaluación de la fase I indica que son múltiples
los sitios de origen de las crisis, o al menos no existe un
foco único, se plantearán las variantes quirúrgicas de:
resección multilobar, hemisferectomía o callosotomía.
Cuando no se obtienen datos sólidos que confirmen esa
información, entonces se debe pasar a la fase II.
– Fase II. Consiste en la colocación de electrodos pro-
fundos y, por tanto, es un procedimiento invasivo. Se
pasará a ella cuando existan 2 condiciones:
· Evidente certeza de que el paciente va a experimen-
tar gran mejoría con el procedimiento quirúrgico.
· Cuando no se ha podido determinar con exactitud el
área epileptógena, se debe resecar.
No existe duda de que los electrodos intracraneales
son muy útiles para localizar la zona epileptógena. Se pue-
den colocar electrodos profundos o subdurales con los
que el registro electroencefalográfico está libre de todo
artefacto, provocado por la actividad muscular, y permite
observar claramente el inicio de las descargas y la ulte-
rior propagación eléctrica de estas.
510 Misceláneas
Los EEG con electrodos profundos colocados de ma-
nera estereotáxica se utilizan con mayor frecuencia en
pacientes con crisis parciales complejas, pensando que se
originan a nivel del sistema límbico. Las indicaciones son
las siguientes:
– No existe una clara lateralización del inicio de las cri-
sis.
– El EEG muestra un inicio de las descargas en el lóbu-
lo temporal, pero desde el punto de vista clínico exis-
ten evidencias de crisis extratemporales.
– No existe correspondencia adecuada entre el ori-
gen de las crisis y las lesiones estructurales identifi-
cadas.
La implantación estereotáxica de los electrodos pro-
fundos se divide en 3 etapas:
– Obtención de una imagen estereotáxica: se coloca un
marco estereotáxico con anestesia local y se realiza
RMN en distintosplanos, angiografía (algunos auto-
res la incluyen y otros no) y, por último, TEP con FDG.
Al terminar estos estudios se retira el marco.
– Análisis computarizado de las imágenes: se estudia
toda la información y se planifica la vía que se debe
utilizar para colocar los electrodos.
– Colocación de los electrodos: este paso casi siempre
se realiza bajo anestesia general. Los electrodos es-
tán constituidos por un material que permite después
realizar estudios con la RMN, el más utilizado es el
titanio. El paciente se envía a una unidad de telemetría
hasta que se obtenga toda la información necesaria y
después se suelen retirar bajo anestesia local.
Tratamiento quirúrgico
Toda vez que el paciente haya sido exhaustivamente
estudiado, se valora en un colectivo, que por lo general lo
integran neurólogos, neurofisiólogos y neurocirujanos, para
llegar a un acuerdo sobre cuál es el procedimiento quirúr-
gico más adecuado. El uso de las técnicas neurofisiológicas
transoperatorias son de gran utilidad para el neurocirujano
durante la intervención quirúrgica, protocolos bien diseña-
dos así lo confirman.
Existen diversas técnicas que en general se divi-
den en:
– Resectivas: aquellas en las que se reseca un área
epileptogénica determinada, donde existe una lesión
estructural asociada o no. Aquí se incluirían las
lesionectomías, las amigdalohipocampectomías, las
resecciones de focos, entre otras.
– Desconectivas: el objetivo es interrumpir la propaga-
ción de las descargas epilépticas, por lo que son pa-
liativas y no curativas; el ejemplo más característico
es la callosotomía.
– Combinadas: se combinan los 2 procedimientos ci-
tados antes, el ejemplo más ilustrativo es la hemis-
ferectomía. Algunas se practican solo en niños,
teniendo en cuenta la neuroplasticidad, como: la
hemisferectomía, en cualquiera de sus formas y la
resección multilobar. Otros suelen practicarse indis-
tintamente en niños y en adultos, ejemplo,
lesionectomías, amigdalohipocampectomías, entre
otras.
A continuación se describen en forma resumida todos
los procedimientos que se pueden utilizar, y se hace énfa-
sis en los criterios de selección más que en los aspectos
quirúrgicos.
Técnicas desconectivas
Callosotomía. Recuento histórico. En 1940 Von
Wagenen y Herren realizaron la primera sección del cuer-
po calloso, basado en la observación clínica de que los
pacientes con infartos y tumores, que afectaban dicha
estructura, presentaban significativa mejoría de sus crisis
convulsivas. Operaron 26 enfermos, seccionando dicha
estructura, los resultados fueron satisfactorios en relación
con la epilepsia. Denominaron este procedimiento
comisurotomías y lo realizaron en 2 tiempos, aunque apa-
recieron otras complicaciones neurológicas que llevaron
a abandonarlo.
Al mismo tiempo, Erikson, en 1940, demostró la im-
portancia del cuerpo calloso en la propagación
interhemisférica de las crisis convulsivas, y estimuló
eléctricamente la corteza cerebral en 14 monos. Existían
trabajos previos con resultados ambiguos.
Entre los años 1950 y 1960, en estudios con animales,
se planteó el poder facilitador o inhibidor del cuerpo callo-
so en el sincronismo de las crisis. En 1980, Musgrave y
Gloor concluyeron que es la vía fundamental, si no exclu-
siva, en el sincronismo bilateral en la descarga epiléptica
en gatos.
En 1962, Bogen retomó el procedimiento y realizó 15
comisurotomías, seccionando todo el cuerpo calloso, la
comisura anterior, las comisuras del hipocampo anterior y
posterior, así como la masa intermedia. En 1975 reportó
los resultados en 10 de ellos, con buen control de las cri-
sis, aunque con un período posoperatorio tormentoso.
 Epilepsia refractaria 511
En 1970, Luessenhop et al. operaron 4 niños seccio-
nando el cuerpo calloso completo y la comisura anterior,
en 3 de ellos incluyeron el fórnix. Para ellos constituía una
alternativa en la hemisferectomía. Wilson, en 1982,
reactivó el procedimiento, utilizando el microscopio qui-
rúrgico, e involucró varias estructuras de la comisura
media.
En 1986, se realizó la Conferencia Internacional so-
bre el Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia, donde se
analizaron 120 pacientes operados en todo el mundo y
se discutieron aspectos importantes, como la técnica qui-
rúrgica, las indicaciones y la extensión de la sección del
cuerpo calloso, en busca de unificación de criterios. Se
concluyó que lo ideal era escindir en un primer tiempo
los 2/3 anteriores y completar la misma es un segundo
tiempo, si era necesario. Se decidió denominar la opera-
ción: callosotomía.
De manera excepcional se puede practicar de inicio
la sección del cuerpo calloso posterior, cuando se de-
muestre que la propagación de la descarga ocurre por
ese nivel. Esta intervención quirúrgica se puede realizar
en niños y en adultos.
Indicaciones:
– Pacientes cuyas crisis principales estén caracteri-
zadas por caídas bruscas, tanto en su variante tóni-
ca como atónica. Son los que tienen mejor respues-
ta al tratamiento, aunque los enfermos con crisis ma-
yores motoras generalizadas responden de forma
adecuada.
– Con respecto a las crisis parciales complejas no existe
consenso sobre la respuesta favorable.
– Desde el punto de vista neurofisiológico debe existir
una condición fundamental y es que se detecten va-
rios focos, lo que haría prácticamente imposible una
cirugía resectiva.
Complicaciones. Pueden subdividirse en generales
y neuropsicológicas. Dentro de las primeras todas las
inherentes a la cirugía cerebral, como: sepsis del SN y/o
de la herida operatoria y los hematomas intracraneales
en sus diversas variantes, entre otras.
En el caso de las neuropsicológicas están:
– Síndrome de desconexión agudo: es transitorio (días
o semanas) y se caracteriza por: mutismo, apraxia,
hemiparesia, incremento de las crisis motoras focales
y ocasionalmente estados de inconciencia.
– Síndrome de desconexión posterior (sensitivo):
los pacientes muestran déficits en la transferencia
táctil.
– Síndrome de split cerebral: caracterizado por tras-
tornos del lenguaje, competitividad hemisférica (la
mano no dominante no responde a los comandos ver-
bales y puede incluso actuar de forma antagónica),
trastornos en la secuencia de la memoria y la aten-
ción.
Todas estas complicaciones funcionales son mucho
más frecuentes si se realiza la callosotomía total en un
solo tiempo quirúrgico.
En el hospital pediátrico “Juan Manuel Márquez” se
realizó la callosotomía en 15 niños y se logró mejoría
clínica importante de las crisis en gran parte de ellos,
durante un período aproximado de 3 años.
Transsección subpial múltiple. Procedimiento de-
sarrollado por Morrell, basado en los estudios anatómi-
cos y fisiológicos de la corteza cerebral, donde se ha
demostrado una organización columnar. El autor propo-
ne que si dicha estructura se deja intacta y las interco-
nexiones horizontales son seccionadas, se interrumpe la
diseminación horizontal de la descarga, o sea, se impide
el reclutamiento de nuevos grupos neuronales.
Desde el punto de vista técnico se realizan múltiples
secciones en la corteza cerebral, y se utiliza un instru-
mento creado al efecto, a una separación de 5 mm y
perpendicular al eje longitudinal del giro. Se emplea en
aquellos pacientes que no responden a las resecciones
parciales del área epileptogénica en las inmediaciones de
la corteza de Rolando, y es prácticamente la única opción
cuando el origen de la descarga se encuentra en una de
las llamadas áreas cerebrales elocuentes.
Técnicas resectivas
Para su descripción se dividen en cirugía resectiva
en la epilepsia del lóbulo temporal, que es más frecuente
e importante, y la cirugía resectiva en la epilepsia
extratemporal, donde los resultados quirúrgicos son, en
sentido general, más modestos.
Cirugía resectiva en la epilepsia del lóbulo tem-
poral. Lo primero es definir el sitio de origen de la epi-
lepsia en el lóbulo temporal, ya sea en las porciones
laterales o neocorticales, en la cara mesial (cuyo repre-
sentante más típico es la esclerosis delhipocampo) o si
involucra ambas regiones. El uso del gamma knife ha
demostrado resultados satisfactorios. Los distintos pro-
cedimientos quirúrgicos son:
– Lobectomía temporal en bloque (incluye la amígda-
la y el hipocampo): actúa sobre la epilepsia que apa-
512 Misceláneas
rentemente tiene su origen en las regiones mesiales
y laterales de dicho lóbulo.
– Lobectomías temporales que respetan la amígdala y
el hipocampo: se practica en las epilepsias de origen
neocortical o lateral.
– Lobectomía temporal individualizada: es necesario
practicar previamente un mapeo cortical, que puede
ser extraoperatorio en los niños o intraoperatorio en
los adultos, para resecar de forma selectiva el área
epileptogénica sin afectar el tejido cerebral adya-
cente, sobre todo cuando se trabaja en el hemisferio
dominante.
– Amigdalohipocampectomías: se practican cuando se
demuestra que el origen de las crisis radica en las
estructuras señaladas. Debe citarse brevemente un
síndrome bien definido en su morfología y en el cual
la respuesta al tratamiento quirúrgico es buena: el
síndrome de la esclerosis temporal mesial.
Desde el punto de vista clínico se trata de pacientes
con antecedentes familiares de epilepsia, que comien-
zan cuando existe hipertermia y con aparente control de
esta. Durante la infancia suelen aparecer crisis parcia-
les complejas, que logran controlar o desaparecer en un
porcentaje significativo, para reaparecer alrededor de la
adolescencia, pero de manera resistente a todo tipo de
tratamiento medicamentoso.
Los estudios diagnósticos necesarios serían: el EEG,
que habitualmente muestra paroxismos en ambas regio-
nes temporales, y la RMN donde se aprecia la esclero-
sis o atrofia del hipocampo. En estos casos la opción
quirúrgica es la resección de las estructuras mesiotem-
porales que incluyen la amígdala, el hipocampo y el giro
parahipocámpico.
La resección se puede realizar en mayor o menor
grado mediante 2 vías preferentemente:
– Una pequeña polectomía con entrada al cuerno tem-
poral y desde allí, utilizando determinados puntos de
referencias, realizar aspiración subpial de las estruc-
turas mencionadas. Abordaje preconizado por André
Olivier, del Instituto Neurológico de Montreal.
– Una resección selectiva de la amígdala y el hipo-
campo, que penetra a través del valle silviano.
Variante creada y desarrollada por Yasargil. Los au-
tores han utilizado ambos procedimientos con muy
buenos resultados.
Cirugía resectiva en la epilepsia extratemporal.
En sentido general se practican menos resecciones
extratemporales que temporales y los resultados quirúr-
gicos son peores, principalmente cuando no se precisa
una lesión subyacente. Existen varias causas que provo-
can esto y las más significativas son:
– Las áreas epileptógenas son más difusas.
– La rápida diseminación de la crisis dificulta una iden-
tificación electrofisiológica precisa.
– La proximidad de áreas elocuentes limita la resec-
ción quirúrgica.
Existe un procedimiento muy útil para este tipo de
cirugía que es el llamado mapeo cerebral o cortical, que
es la identificación, con el empleo de estímulos eléctri-
cos de las áreas funcionales corticales, particularmente
la corteza sensorimotora, el área de Wernicke y el área
de Broca. Este mapeo se puede realizar antes (extra-
operatorio) o durante la intervención quirúrgica
(intraoperatorio).
En relación con el aspecto intraoperatorio solo se pue-
de practicar en los adultos, ya que implica gran colabo-
ración del paciente; en este caso se realiza craneotomía
con el enfermo despierto. Puede dormir breves períodos
con el uso de anestésicos de acción ultrarrápida como el
propofol, y se van identificando las citadas áreas con el
empleo de un estimulador que puede ser unipolar o bipolar.
De manera simultánea se practica la electrocorticografía
y se ubica el área epileptogénica, por supuesto se reseca
si es posible.
Según nuestra experiencia se considera que lo más
importante para tener éxito es selección adecuada del
enfermo de acuerdo con sus características personales.
Con un paciente no cooperativo, con el que no se haya
establecido adecuada relación, la cirugía estará condena-
da al fracaso.
La otra forma de realizar el mapeo es la extraopera-
toria, la que se aplica en niños y en adultos que no coope-
ran. Se practican 2 tiempos quirúrgicos con el empleo de
anestesia general. En el primero, se hace la craneotomía
y se colocan varios electrodos: unos servirán para la
estimulación y otros recogerán la información de las des-
cargas eléctricas.
Después de analizada de forma exhaustiva la informa-
ción obtenida, se elabora un mapa donde se ubican las
áreas funcionales y epileptogénicas; en un segundo tiem-
po se retiran los electrodos y se ejecuta la resección del
área epileptogénica.
Las ventajas de esta segunda variante son: se puede
practicar en niños y en adultos no colaboradores, y se
dispone de mayor tiempo para analizar la información ob-
 Epilepsia refractaria 513
tenida. La principal desventaja es, lógicamente, que el pa-
ciente debe exponerse a 2 tiempos quirúrgicos bajo anes-
tesia general.
Lesionectomías. En la medida que los estudios
neuroimagenológicos se han hecho más sensibles, se ha
incrementado el número de pacientes epilépticos en los
que se detectan masas intracraneales.
Principalmente estas se localizan a nivel del lóbulo tem-
poral, aunque no son exclusivas de ese sitio; ellas tienden
a ser pequeñas y solo provocan epilepsia, sin otros signos
neurológicos asociados. Estas lesiones incluyen un amplio
espectro de entidades histológicas, como: gliomas de dife-
rentes grados, hamartomas, displasias corticales y mal-
formaciones vasculares.
El problema principal en el tratamiento quirúrgico de
estos pacientes, que presentan epilepsia refractaria y
masas intracraneales, es que existe aún poca compren-
sión en la relación entre la lesión en sí y la generación de
la descarga epiléptica.
A continuación se estudian las 4 variantes de la estra-
tegia de tratamiento en estos enfermos.
Resección solo de la lesión (lesionectomía):
– Por vía estereotáxica: como lo realiza el grupo del
doctor Patrick Kelly, con buenos resultados, en la
Clínica Mayo, EE.UU.
– Cirugía convencional: donde solo se extirpa la lesión
sin resecar la corteza asociada, más allá de lo estric-
tamente necesario para abordarla.
Muchos autores a nivel internacional y en Cuba abo-
gan por esta segunda variante, al considerarla ideal para
este tipo de epilepsia. Los autores de esta obra no com-
parten este criterio y recomiendan resecar un área
epileptogénica asociada, siempre que se haga de forma
racional y sin provocarle secuelas al paciente. Esta se
localiza previamente mediante los estudios neurofisioló-
gicos.
Resección de la lesión y sus márgenes. Existen 4
formas para realizarla, estableciendo:
– Límites imagenológicos: se trasladan los hallazgos
obtenidos por TAC o RMN a coordenadas estereo-
táxicas. Se le puede asociar la información que se
obtenga por TEP y TSEF. Toda el área delimitada
por estos márgenes será resecada.
– Límites quirúrgicos: se basa en los hallazgos
transoperatorios, es decir, la impresión particular del
cirujano de que ha extirpado completamente la le-
sión.
– Límites histológicos: se toman muestras de los extre-
mos o bordes de la lesión y se realiza un estudio
histológico por congelación. La cirugía terminará cuan-
do las muestras se informen como normales.
– Límites electrocorticográficos: basado en los hallaz-
gos electrocorticográficos transoperatorios o en los
registros ictales extraoperatorios con electrodos pro-
fundos o subdurales.
De todos ellos el que logra mayor precisión en lo
que respecta a la exéresis de la lesión es, sin duda, la
resección volumétrica estereotáxica. Se ha utilizado con
resultados satisfactorios la resección guiada por
electrocorticografía y mapeo cortical transoperatorio en
el adulto, y se estimula su uso siempre que exista una
zona epileptógena asociada a la lesión estructural, en las
proximidadesde un área cortical elocuente.
Resección de una lesión y un área epileptógena
distante. Con frecuencia la lesión estructural detecta-
da mediante la imagenología se encuentra distante del
área epileptógena diagnosticada por los estudios
neurofisiológicos ¿Qué hacer en estas circunstancias?
Existen opiniones divididas al respecto: algunos auto-
res preconizan realizar solo lesionectomía y no actuar
sobre el área epileptogénica distante; otros actúan so-
bre ambas.
Un ejemplo muy ilustrativo son las malformaciones
arteriovenosas localizadas en el lóbulo temporal, en su
porción lateral o neocortical, que coexisten con un área
epileptogénica situada en las regiones mesiotemporales,
como es el caso de la amígdala y el hipocampo. Los auto-
res practican, como regla, lobectomía en bloque que in-
cluya ambas porciones, o lobectomía individualizada con
el empleo de electrocorticografía.
Resección del área epileptogénica sin exéresis de
la lesión. Pacientes en que la lesión se encuentra situada
en un área cortical elocuente y la región epileptogénica se
ubica en sus inmediaciones.
Ante esta situación lo recomendable es resecar total-
mente, o al menos en gran medida, la región epileptógena
y solo tomar biopsia de la lesión. Se ha practicado este
procedimiento en varios pacientes, incluso se les ha aña-
dido la callosotomía (cuando las crisis se propagaban por
el cuerpo calloso) y, en sentido general, los resultados han
sido aceptables, aunque siempre paliativos. De todas for-
mas se considera que es un método que no se debe me-
nospreciar, porque ayuda a la disminución del número de
las crisis, principalmente de aquellas motoras mayores que
son más invalidantes.
514 Misceláneas
Procedimientos combinados
Cirugía resectiva y desconectiva simultánea-
mente. Hemisferectomía. Reseña histórica. Este tér-
mino fue introducido en la neurocirugía por Walter Dandy,
en 1923, cuando realizó exéresis total del hemisferio de-
recho en 5 pacientes, tratando de curarlos de gliomas
infiltrantes; reportó sus resultados en 1928. Esta prácti-
ca, con ese fin, se abandonó porque los resultados fue-
ron malos.
En 1938 Mc Kenzie fue el primero en realizar
hemiferectomía en el tratamiento del síndrome de
hemiplejía infantil; sin embargo, fue Krynaw el que logró
el reconocimiento y la aceptación internacional del proce-
dimiento, después de publicar en 1950 su serie con más
de 12 niños operados mediante esta técnica, que presen-
taban el síndrome de hemiplejía-hemiconvulsión, con bue-
nos resultados. Desde esa fecha hasta hoy la técnica ha
sufrido modificaciones, pero sigue teniendo gran valor en
pacientes bien seleccionados.
¿Qué es una hemisferectomía? Inicialmente con-
sistía en la exéresis de toda la corteza y la sustancia
blanca de un hemisferio cerebral, incluía el sistema
ventricular y preservaba o no los ganglios basales. Des-
pués se realizaba hemidecortectomía (se preservaba la
sustancia blanca y el sistema ventricular), y en los últi-
mos años, se recomienda la hemisferectomía funcional,
que consiste en la resección en bloque del área central,
con desconexión de las estructuras más anteriores (ló-
bulo frontal) y posteriores (lóbulo occipital), asociado a
la callosotomía; por lo que se considera un procedimien-
to combinado.
Puede afirmarse que la hemisferectomía implica la
resección de grandes cantidades de tejido cortical, inclu-
so, áreas funcionales (motora, sensitiva y otras), lo que
trae como resultado un severo trastorno motor y sensitivo
permanente, con variable defecto visual asociado, según
la variante que se utilice.
¿En quiénes se aplica? Es exclusivo para los niños
que presentan lesión estructural (que les provoca
hemiparesia, trastornos hemisensoriales, hemia-nopsias),
además epilepsia refractaria, que se origina en el hemis-
ferio dañado. Los ejemplos más característicos son: sín-
drome de Sturge-Weber o hemiparesia congénita producida
por infarto cerebral o poroencefalia.
En estos pacientes la cirugía no empeora su estado
neurológico, por el contrario, en muchos casos mejora,
según la neuroplasticidad del cerebro infantil, y disminuye
de forma importante las convulsiones, impidiendo que con-
tinúe el deterioro neurológico. Hoy día se practica de for-
ma profiláctica, antes de que en el niño se desarrolle la
hemiplejía total.
También está indicada en otras entidades como:
– Síndrome de Rasmussen: se trata de una encefalopatía
unilateral progresiva de la infancia, que evoluciona
frecuentemente con epilepsia refractaria en forma de
crisis parciales continuas. En el caso de este síndro-
me recientemente se han publicado resultados satis-
factorios con el uso de la terapia inmunomoduladora
temprana.
– Niños con trastornos congénitos unilaterales del de-
sarrollo encefálico: se incluye un grupo de anomalías,
como hamartomas, gangliogliomas y micropoligiria,
entre otros.
Variantes quirúrgicas. Solo serán mencionadas, ya que
no es objetivo profundizar en los aspectos quirúrgicos:
– Hemisferectomía clásica.
– Hemidecorticomía.
– Hemisferectomía funcional.
– Hemisferectomía de la variante Oxford.
– Hemisferectomía con derivación asociada.
Complicaciones. Es en esencia la causa de que se
hayan creado distintas variantes, es la llamada hemo-
siderosis cerebral, que aparece de forma tardía, como
promedio a los 2 años de la operación y es una impreg-
nación de la corteza remanente de productos de degra-
dación de la hemoglobina, lo que puede provocar la
reaparición de las crisis o el desarrollo de la hidrocefalia
de muy difícil tratamiento, se producen múltiples tabi-
ques en el lugar que ocupaba el hemisferio resecado. Se
reportan casos de aparición tan tardía como 20 años
después de practicada ésta.
Resección multilobar. En el orden práctico es una
hemisferectomía subtotal, que se practica en aquellos
pacientes que presentan áreas epileptogénicas, afecta
más de un lóbulo. Se pueden practicar diversas combi-
naciones, como resecciones frontotemporal,
frontoparietal y occipitotemporal. Actualmente se pre-
fiere hacer la cirugía en 2 tiempos: realizar primero re-
sección lobar y después de transcurrido un período
prudencial se realiza la otra.
Técnicas quirúrgicas alternativas
Comprende un grupo de procedimientos que, como
su nombre indica, se consideran alternativos; su efica-
 Epilepsia refractaria 515
cia no ha sido completamente demostrada, entre ellas
se encuentran:
– Estimulación cerebral: este método en los huma-
nos fue desarrollado por Penfield y sus colegas,
quienes lo utilizaron con fines diagnósticos. De
acuerdo con los experimentos realizados en ani-
males se han podido establecer determinadas zo-
nas, que mediante estimulación pudieran tener efec-
to terapéutico en el control de la epilepsia. Estas
son: formación reticular del tallo cerebral, locus
ceruleus, núcleos talámicos inespecíficos, que in-
cluyen centro mediano, hipotálamo, cerebelo y nú-
cleo caudado. También se ha estimulado el nervio
vago. Actualmente las que se usan y se perfeccio-
nan son 3: sobre el cerebelo, el tálamo y el nervio
vago.
– Estimulación cerebelosa: se utiliza de forma cróni-
ca con estimuladores especiales, creados al efecto
y sistema de baterías acoplados. Es un procedi-
miento relativamente inocuo, y existen diversas
formas de practicarlo; uno de los sitios más utiliza-
dos es la corteza cerebelosa superomedial. Ha de-
mostrado efectividad estadísticamente significati-
va en pacientes con epilepsia refractaria que se
origina en los focos bilaterales o extratemporales.
También se ha demostrado su utilidad en el mejo-
ramiento de la espasticidad.
– Estimulación talámica: ha sido trabajada por un gru-
po en México, que estimula con electricidad el
núcleo centro mediano, con resultados satisfacto-
rios. Se plantea que es más efectiva en la epilepsia
parcial continua y en pacientes jóvenes, menores
de 25 años, que comenzaron con las crisis después
de los 3 años y que son de tipo generalizadas
idiopáticas.
– Estimulación vagal: su mecanismo anticonvulsivo
es desconocido, y seinició en 1988. Se plantea que
es beneficiosa para las crisis parciales, sin especi-
ficar si es tanto en las parciales simples como com-
plejas. No parece existir repercusión en la genera-
lización secundaria. Las complicaciones son excep-
cionales.
– Amigdalotomías estereotáxicas: procedimiento en
vías de desarrollo que no se incluye entre las dis-
tintas estimulaciones utilizadas en pacientes que
presentan principalmente crisis parciales comple-
jas.
Consideraciones especiales para el
tratamiento quirúrgico de la epilepsia
en los niños
Hasta hace muy poco tiempo existía determinada
resistencia para realizar la cirugía en niños pequeños
con crisis epilépticas intratables, ya que se esperaba
que mejoraran con nuevas combinaciones de drogas, y
se temía el fallo de la cirugía a largo plazo, así como el
efecto nocivo de esta sobre el cerebro en desarrollo.
Los protocolos de investigación para el tratamiento de
estas crisis han sido creados por neurólogos que traba-
jan con adultos.
Algunos síndromes ocurren solo durante la infancia,
como: crisis neonatales, espasmos infantiles, síndrome
de Lennox Gastaut, petit mal y el síndrome epiléptico de
la hemiplejía infantil. Los sustratos anatómicos que los
originan son diferentes a los adultos, de ahí que haya
sido necesario crear un protocolo específico de cirugía
para las epilepsias en edades pediátricas.
Existen numerosos factores que intervienen en el
proceso de maduración y crecimiento cerebral, como:
la arborización dendrítica, la formación de espinas
dendríticas, la sinaptogénesis, la mielinización y la pro-
liferación glial. El desarrollo y crecimiento de las espi-
nas facilita a las dendritas expandir enormemente su
superficie y establecer los sitios de sinapsis. La madu-
ración cortical se correlaciona con el grado de
arborizaciones o ramas dendríticas y la formación de
las espinas. La densidad sináptica máxima se alcanza
alrededor de los 14 años.
¿Interfieren las crisis con el proceso de madura-
ción? Resulta difícil responder esta pregunta, ya que no
existe consenso acerca de que todas las anormalidades
vistas en los especímenes resecados son la causa de las
crisis o consecuencias de estas. Aunque la extrapolación
de los resultados derivados de estudios experimentales
en animales está cargado de inexactitudes, no hay duda
de que la sinaptogénesis apropiada depende de un po-
tencial eléctrico normal.
Cuando en condiciones experimentales los niveles han
estado disminuidos, las descargas epileptiformes han sido
inducidas y el crecimiento de los conos axonales ha sido
desviado de su curso normal. La depresión posictal está
probablemente relacionada con opioides endógenos que
posiblemente interfieran con la sinaptogénesis normal. Las
516 Misceláneas
puntas interictales provocan cambios en la citoarquitectura,
demostrables en experimentos con animales.
Las drogas antiepilépticas pueden interferir en el pro-
ceso de maduración cerebral, aún las de última gene-
ración, al igual que en la frecuencia de las crisis, por
ello es que el desarrollo de la epilepsia refractaria en
edades tempranas, con esquemas de politerapia, resul-
ta una indicación sólida para el tratamiento quirúrgico
temprano.
Otro aspecto es la recuperación funcional, mayor en
los jóvenes. Villablanca et al demostraron en 1987, que
cuando la hemisferectomía se realizaba en gatos peque-
ños, las secuelas neurológicas posquirúrgicas desapare-
cían en los meses siguientes, pero si este mismo
procedimiento se realizaba en gatos adultos, la recupe-
ración era menor y más lenta.
Evaluación prequirúrgica en niños
epilécticos
Es similar a la que se realiza en los adultos, aunque sin
duda, la edad es un factor importante que se debe tener
en cuenta. El impacto de las crisis sobre la maduración y
el desarrollo cerebral influye mucho en la decisión quirúr-
gica temprana, aun considerando sus riesgos.
Particularidades del protocolo pediátrico
– Semiología ictal: es un término que se utiliza para
definir las características de las crisis. En los niños
la semiología es bastante típica, y permite delinear
síndromes epilépticos bien definidos.
 La semiología ictal en los niños raramente se re-
laciona con el origen anatómico de las crisis; algu-
nos ejemplos ilustrativos son: las manifestaciones
del lóbulo occipital por lo general presentan un com-
portamiento benigno y tienden a remitir con el tiem-
po; los movimientos tónicos focales sin trastornos
de la conciencia reflejan activación de la corteza
motora primaria; se describen episodios de arresto
con convulsiones motoras en las crisis del lóbulo
temporal; las crisis órbito-frontales se caracteri-
zan por vocalización y movimientos transitorios
faciales.
– Crisis parciales: las crisis parciales en la infancia
consisten frecuentemente en episodios de arresto
con rápida generalización motora; son comunes el
endurecimiento tónico de los brazos con forcejeos
lateralizados, así como las crisis atónicas y las
mioclonías. La asociación de automatismos es me-
nos frecuente, los más comunes en la infancia son
las conductas oroalimentarias, masticación o ges-
tos anormales. Las manifestaciones preictales pue-
den continuar durante la crisis y confundir el pa-
trón ictal.
– Crisis generalizadas: pueden ser primarias o con ge-
neralización secundaria. Tienden a propagarse rápi-
damente, por lo que resulta muy difícil determinar el
área epileptogénica primaria. La colocación de elec-
trodos en montajes especiales junto con el EEG video
ayudan a definirla. Chugani et al. (1989) lograron pre-
cisar una localización de la descarga inicial con la
utilización de FDG en la TEP en muchos niños con
síndrome de Lennox-Gastaut, en quienes puede rea-
lizarse cirugía resectiva.
Fase I. Evaluación no invasiva: a diferencia de los
adultos, los niños raramente cooperan y pierden el interés
con rapidez, por ello se han creado diversas estrategias
para realizar adecuado monitoreo electroencefalográfico.
Las unidades pediátricas se encuentran situadas en hos-
pitales con personal médico y paramédico altamente cali-
ficado y entrenado para esta labor. Los niños que van a
ser estudiados tienen la posibilidad de relacionarse con
otros hospitalizados de su edad, y se crea así un medio
favorable que les hace menos difícil su larga estadía hos-
pitalaria.
La sala donde se realiza el monitoreo debe ser acoge-
dora y permitir la presencia de familiares cercanos. Se les
debe incluir actividades educativas relacionadas con su
curriculum escolar y aquellos con retraso mental deben
tener un sistema de enseñanza especial. Los padres de-
ben poseer un conocimiento profundo de esta actividad y
mantener magníficas relaciones con las enfermeras y el
personal técnico que realiza la prueba.
Muchos sistemas de EEG video son fácilmente
adaptables a los niños pequeños, aunque es preferida la
telemetría radial, porque reduce las posibilidades de arte-
factos, que son una clara desventaja del EEG por cable.
En los niños hiperactivos resulta difícil la permanencia en
cama y requieren, por tanto, atención especial profesional
y familiar. En aquellos con electrodos intracraneales es
necesario tener un cuidado especial, ya que pueden resul-
tar peligrosos.
La heterogeneidad del patrón de EEG en los niños y el
gran número de artefactos hacen que el rango de falsos
positivos sea elevado; la incidencia y el patrón interictal
de las puntas varía según la edad (ejemplo, las puntas
multifocales son comunes en los niños pequeños); la
electrogénesis secundaria es más frecuente en la ado-
 Epilepsia refractaria 517
lescencia, y los cambios rápidos del EEG suelen obser-
varse en los períodos posnatales tempranos. Las diferen-
cias regionales en el patrón de las crisis son, por tanto,
dependientes de la edad y concuerda con los factores de
la maduración cerebral.
Imagenología estructural. Alrededor de 30 a 40 %
de los niños con epilepsia muestran anormalidades en la
TAC, que se incrementa hasta 65 % si el examen
neurológico y el EEG son anormales. La RMN es supe-rior, sin duda, para la evaluación de estos pacientes y, en
particular, para diagnosticar tumores, MAV, atrofia cere-
bral focal, incluso la esclerosis mesial temporal y displasias
corticales. La neuroimagen en niños con epilepsia puede
ser particularmente útil para detectar anormalidades inci-
pientes, entre ellas: los trastornos en la migración neuronal
y las displasias corticales.
Neuroimagen funcional. Las diferencias regiona-
les del metabolismo cerebral pueden aparecer al naci-
miento y tienen valor para predecir las consecuencias
sobre la maduración cerebral en la infancia. La TEP
muestra el metabolismo cerebral focal para la glucosa
y los cambios que sufre el mismo a nivel de la corteza
cerebral.
Este estudio demuestra zonas de hipometabolismo
interictal e hipermetabolismo ictal, que se correlacionan
con las regiones de anormalidad tanto estructural como
fisiológica. Es un complemento importante en el protocolo
de evaluación de los niños, al igual que en los adultos. La
TSEF tiene un papel muy similar al descrito en los proto-
colos para adultos.
Fase II. Evaluación invasiva y seminvasiva: el
monitoreo electroencefalográfico intracraneal es útil en
los niños con estudios neuroimagenológicos normales o
ambiguos.
Las dificultades asociadas con la localización precisa
del área epileptogénica, la imposibilidad de realizar estu-
dios intraoperatorios con el paciente despierto y la alta
proporción de focos extratemporales en los niños, son fac-
tores que contribuyen a tomar la decisión de utilizarlo.
Dentro de estos métodos se incluyen:
– Mapeo epidural: fundamentales para localizar fo-
cos extratemporales, aunque no se deben utilizar
ante polimicrogiria, heterotopias y gliosis por sus
pobres resultados. El índice de complicaciones es
muy bajo.
– Electrodos profundos y subdurales: las rejillas
subdurales ofrecen información de la convexidad ce-
rebral, de las regiones basales temporales y facilita el
mapeo funcional de áreas elocuentes. Se utiliza, es-
pecialmente, en los niños con focos extratemporales
no lesionales, en los que el monitoreo por EEG no
ofrece datos suficientes para su localización. Pueden
ser colocados a través de agujeros de trépano o pe-
queñas craneotomías, por vía estereotáxica o por se-
guimiento ultrasonográfico. No se recomienda su uso
en niños menores de un año.
– Estimulación cortical funcional: se utiliza el método
transoperatorio, que se hizo referencia en el protoco-
lo de adultos.
Consideraciones psicológicas
– El real valor de las pruebas neuropsicológicas en
los niños es menos conocido que en adultos. Un
daño cerebral temprano raramente provoca un
trastorno cognitivo focal, tal vez porque algunas
regiones del cerebro inmaduro no son aún funcio-
nales.
– Existe la tendencia a considerar que el daño cere-
bral temprano provoca un patrón de disfunción
generalizado, sin que pueda determinarse latera-
lización en los tests; sin embargo, se ha demostra-
do que las lesiones adquiridas tempranamente en
el hemisferio izquierdo se relacionan con trastor-
nos de la función verbal, y los del hemisferio dere-
cho con disfunción visuoespacial, demostrado me-
diante el test de Wechsler para la inteligencia. La
evaluación debe incluir la habilidad del lenguaje, la
comprensión, el razonamiento, la atención
visuoespacial y la memoria.
Programa de vida pediátrica
La inclusión de especialistas de la vida pediátrica en el
grupo de evaluación de los niños con posibilidades para el
tratamiento quirúrgico ha tenido un papel importante. Este
programa incluye 2 objetivos primarios:
– Ayudar al niño a calmar su estado de ansiedad y estrés.
– Promover su normal crecimiento y desarrollo, así como
ofrecer soporte emocional a la familia y el niño.
Se mantiene una estrecha interrelación niño-familia-
personal médico. Se ha demostrado en repetidas ocasio-
nes que la adecuada preparación para la hospitalización
reduce la ansiedad y los trastornos de la conducta, per-
mite mejor cooperación de los niños durante la realiza-
ción de los procedimientos, disminuye la resistencia a la
cirugía y se logra mejor grado de satisfacción posqui-
rúrgica.
Consideraciones familiares. Los problemas
psicosociales son desafortunadamente comunes en mu-
518 Misceláneas
chas familias con niños epilépticos, y se observan dis-
cordancias maritales y conflictos entre padres e hijos.
Los padres son mucho más propensos al divorcio que el
resto de la población en general. Este tipo de familia
disfuncional casi siempre es incapaz de cooperar y de
participar en la evaluación prequirúrgica, así como en la
comprensión de los riesgos y beneficios de la cirugía,
además del concepto de complicación o falla quirúrgica.
Los aspectos que determinan el tratamiento quirúr-
gico son
– Intratabilidad de las crisis.
– Interferencia en el neurodesarrollo acorde con la edad.
– Posibilidades de resecar el área epileptogénica.
Consideraciones quirúrgicas esenciales. Cuando
se opera un niño, especialmente muy pequeño, existen
determinados factores de importancia que se deben con-
siderar:
– Las pérdidas hemáticas considerables como acepta-
bles en los adultos son devastadoras en los niños. La
pérdida de 500 mL de sangre en un adulto joven no
requiere transfusión, pues solo constituye 10 % del
volumen total, pero en los niños puede resultar catas-
trófico.
– Es importante conocer que todos los mecanismos de
la coagulación estén normales, ya que la medicación
anticonvulsiva puede interferir con estos, especialmen-
te cuando se utilizan derivados del ácido valproico.
– Los niños pequeños tienen gran área de superficie
corporal en relación con el peso, y el alto rango de
metabolismo favorece que el enfriamiento suceda
durante la operación. Una hipotermia de 35 oC redu-
ce los requerimientos energéticos del cerebro y pro-
voca efectos beneficiosos; en cambio, las temperatu-
ras por debajo de 33 oC provocan arritmias y facilitan
que las pérdidas de sangre sean mal toleradas y de
difícil control.
– La posición del paciente en la mesa quirúrgica es de
gran importancia para facilitar el acceso quirúrgico
óptimo. Los movimientos sutiles de la cabeza pueden
causar cambios significativos en la posición del tubo
endotraqueal y provocar extubación o intubación se-
lectiva.
Todos los procedimientos quirúrgicos se pueden prac-
ticar en los niños, y existen algunos que son exclusivos de
ellos, como es el caso de las hemisferectomías o la resec-
ción multilobar, si se tienen en cuenta que las capacidades
recuperativas de su cerebro están dadas básicamente por
su neuroplasticidad.
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 Lesiones del clivus y la unión craneoespinal 521
Capítulo 3535353535
 LESIONES DEL CLIVUS Y LA UNIÓN CRANEOESPINAL
Esteban Roig Fabré
Las lesiones que afectan la región del clivus y unión
craneoespinal pueden ser: traumáticas, tumorales, infla-
matorias, degenerativas y congénitas. El conocimiento de
la anatomía de la región, así como de la imagenología
permite llegar al diagnóstico de certeza y aplicar el trata-
miento indicado. No se analizarán ahora las lesiones
metabólicas, aquí se estudiarán aquellas