CATABOLIA DE PIRIMIDINAS

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El 5Bromouracilo es otro fármaco para tratar el cáncer porque inhiben la síntesis de Timidilato sintasa.
Cuando aumentan los niveles de CTP y UTP cae la velocidad de síntesis. El principal efector alostérico de la
Aspartato transcarbamoilasa es el ATP. La concentración que tiene como base una purina, es semejante
con la tiene como base una pirimidina, otra regla de Chargaff.
2.1 Acidurias oróticas
Pueden ser primaria o secundaria. En las primarias
 Aciduria orotica tipo I: Obedece a deficiencia de Orotato fosforibosil transferasa y Orotonidato
descarboxilasa. Es característico la cristaluria alargada, retraso ponderal, metal y anemia
megaloblástica porque está comprometido la síntesis de nucleótidos pirimidinicos y ADN. Los
niños son ausotrofos pirimidinicos, por lo tanto hay que suministrarle en la dieta las
pirimidinas, con el fin de inhibir la producción orotato.
 Aciduria orotica tipo II: Deficiencia de Orotonidato descarboxilasa.
 Deficiencia de Ornitina transcarbamoilasa, donde se rebosa el carbamoil fosfato, y lleva a la
aciduria e hiperamonemia.
 Sindrome de Reyer: Disfunción mitocondrial hepática grave, a consecuencia estas no pueden
usar el carbamoilfosfato, quedando entonces este disponible para la producción citosolica
excesiva de ácido orótico.
. En las secundarias