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538 | El nivel molecular en biomedicina
• Las proteínas plasmáticas mantienen la presión oncóti-
ca de la sangre y, por tanto, el volumen vascular.
Participan en el transporte de sustancias, en los meca-
nismos de defensa y en el mantenimiento de diferentes
tipos de equilibrio. Se clasifican en albúmina, α1-globu-
linas, α2-globulinas, β-globulinas, γ-globulinas y fibri-
nógeno.
• La hemoglobina es una hemoproteína tetramérica, en la
que cada monómero está constituido por una cadena de
globina y un grupo hemo. Existen distintas cadenas de
globina similares, que determinan la existencia de varios
tipos de hemoglobina. Las más importantes son la Hb A
(mayoritaria en el adulto), Hb A2 y Hb F (fetal).
• La hemoglobina presenta cooperatividad en la unión del
oxígeno, lo que le permite transportarlo con eficacia
desde los pulmones a los tejidos. La presencia de 2,3-
bifosfoglicerato, la disminución del pH, la presencia de
CO2 y el aumento de la temperatura favorecen la libera-
ción de oxígeno en los tejidos.
• La mioglobina es una proteína muscular que está cons-
tituida por sólo una cadena de globina y un grupo hemo.
Carece de cooperatividad en la unión de oxígeno y actúa
como reservorio muscular de oxígeno.
• Las numerosas enfermedades asociadas a alteraciones
de la molécula de hemoglobina se clasifican en hemo-
globinopatías y talasemias. Entre las primeras, desta-
can la anemia falciforme y las metahemoglobinopatí-
as. En las talasemias se produce un déficit en las
cadenas de globina. Se clasifican en α-talasemias y β-
talasemias.
• El CO2 se transporta en la sangre, mayoritariamente en
forma de bicarbonato (70%), unido a la hemoglobina
(24%) o disuelto en el plasma o los eritrocitos (6%). La
anhidrasa carbónica del eritrocito cataliza las conversio-
nes entre dióxido de carbono y bicarbonato.
• El metabolismo del grupo hemo está intímamente liga-
do al de la hemoglobina y al de los eritrocitos. Su bio-
síntesis comienza y finaliza intramitocondrialmente y
está muy retrorregulada por la propia concentración de
hemo y algunos de sus derivados. Los metales pesados,
como el plomo, interfieren en la biosíntesis del hemo.
• Las porfirias son alteraciones patológicas genéticas de
la biosíntesis del hemo. Se suelen acumular intermedios
metabólicos y porfirinas anormales, dando lugar a alte-
raciones cutáneas con fotosensibilidad, dolores abdomi-
nales y alteraciones nerviosas, ya que las neuronas son
muy sensibles a algunos de esos metabolitos.
• El catabolismo del hemo conduce hasta la bilirrubina,
sustancia liposoluble y neurotóxica. Como protección, se
transporta asociada con la albúmina hasta el hígado,
donde tras conjugarse con el ácido glucurónico, pasa por
vía biliar al intestino, donde la bilirrubina se modifica a
otros pigmentos, alguno reabsorbible, por vía portal.
Finalmente, los pigmentos eliminados son la urobilina, en
la orina y la estercobilina, en las heces. Las alteraciones
del proceso patológico dan origen a ictericias. 
• La coagulación sanguínea se produce a través de una
cascada de activación de factores distribuidos, según el
origen de la coagulación, en una vía intrínseca, una vía
extrínseca y una vía final, común a ambas.
• En la vía común se produce la activación de protrombi-
na a trombina; ésta activa el fibrinógeno a fibrina, que
sufre un proceso final de transamidación para formar el
coágulo duro de fibrina. La fibrinólisis es llevada a cabo
por la plasmina que se origina por activación del plas-
minógeno. 
• La modificación o déficit de alguno de los factores con-
lleva la aparición de alteraciones de la coagulación.
Entre ellas, la más conocida es la hemofilia A, que está
originada por la carencia del factor VIII.
RESUMEN
30 Capitulo 30 8/4/05 12:17 Página 538
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE III EL NIVEL MOLECULAR EN BIOMEDICINA
	30 BIOQUÍMICA DE LA SANGRE
	RESUMEN