PARADA CARDIACA Y MUERTE SUBITA CARDIACA

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807© 2019. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
Parada cardíaca y muerte súbita cardíaca
ROBERT J. MYERBURG Y JEFFREY J. GOLDBERGER
PERSPECTIVA, 807
DEFINICIONES, 807
EPIDEMIOLOGÍA, 808
Visión general epidemiológica, 808
Incidencia y carga para la población 
de la muerte súbita cardíaca, 808
Grupos de población, gradientes de 
riesgo y dependencia cronológica 
del riesgo, 809
Edad, raza, sexo y herencia, 811
Factores de riesgo de muerte súbita 
cardíaca, 812
CAUSAS DE MUERTE SÚBITA 
CARDÍACA, 815
Alteraciones de las arterias coronarias, 815
Hipertrofia ventricular y miocardiopatía 
hipertrófica, 817
Miocardiopatía no isquémica e insuficiencia 
cardíaca sistólica y diastólica, 818
Insuficiencia cardíaca aguda, 818
Anomalías electrofisiológicas, 820
Síndrome de la muerte súbita del lactante 
y muerte súbita cardíaca en niños, 822
Muerte súbita cardíaca en deportistas 
de competición y de ocio, y durante 
el ejercicio intenso, 822
Otras causas y circunstancias asociadas 
con muerte súbita, 822
ANATOMÍA PATOLÓGICA 
Y FISIOPATOLOGÍA, 823
Anatomía patológica de la muerte súbita 
causada por alteraciones arteriales 
coronarias, 823
Mecanismos y fisiopatología, 824
Mecanismos fisiopatológicos 
de las taquiarritmias mortales, 824
Bradiarritmias y parada asistólica, 825
Actividad eléctrica sin pulso, 825
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
DE LOS PACIENTES CON PARADA 
CARDÍACA, 826
Síntomas prodrómicos, 826
Comienzo del episodio terminal, 826
Parada cardíaca, 826
Progresión a la muerte biológica, 826
Supervivientes de una parada cardíaca, 827
TRATAMIENTO DE LA PARADA 
CARDÍACA, 828
Intervenciones intrahospitalarias, 828
Intervenciones comunitarias, 828
Evaluación inicial y soporte vital básico, 830
Soporte vital cardíaco avanzado, 833
Asistencia tras una parada cardíaca 
y síndrome posparada cardíaca, 836
Tratamiento a largo plazo de los supervivientes 
de una parada cardíaca extrahospitalaria, 
837
PREVENCIÓN DE LA PARADA CARDÍACA 
Y LA MUERTE SÚBITA CARDÍACA, 838
Métodos para estimar el riesgo de muerte 
súbita cardíaca, 838
Estrategias para reducir el riesgo de muerte 
súbita cardíaca, 840
Aplicación de estrategias terapéuticas 
a grupos específicos de pacientes, 841
MUERTE SÚBITA Y SEGURIDAD 
PÚBLICA, 845
BIBLIOGRAFÍA, 845
42
PERSPECTIVA
La parada cardíaca súbita (PCS), y su consecuencia frecuente la muerte 
súbita cardíaca (MSC), es un problema importante de salud pública 
debido a su frecuencia y demografía. Con unos cálculos actuales de 
MSC extrahospitalaria todavía alrededor de 390.000 al año solo en 
EE. UU.,1,2 más 200.000 paradas cardíacas adicionales intrahospitalarias,3 
su impacto está definido por la «regla del 50»:2 la MSC causa el 50% de 
todas las muertes cardiovasculares;4 alrededor del 50% de todas las 
MSC son la primera manifestación imprevista de un trastorno cardíaco,5 
y la MSC ocurre a menudo durante los años productivos de la víctima, 
hasta con un 50% de años de vida potencial perdidos por cardiopatía.6 A 
pesar del reconocimiento de la asociación entre síntomas de aviso como 
dolor torácico o síncope y MSC, que se remonta a Hipócrates alrededor 
del 400 a. de C., la descripción de una arteria del corazón «encogida y 
marchita» en una víctima de MSC a finales de los años noventa del si­
glo XV por parte de Da Vinci, y un estudio epidemiológico realizado en 
Roma por Lancisi a petición del papa Clemente XI en 1706, los avances 
en la predicción, prevención y tratamiento de la PCS inesperada y la MSC 
no comenzaron hasta hace unos 50 años. Se cree que las principales ideas 
sobre las causas, la fisiopatología y las estrategias preventivas y terapéu­
ticas que surgieron en las últimas décadas continuarán evolucionando.
DEFINICIONES
La MSC es una muerte natural debida a causas cardíacas, precedida de 
una pérdida brusca del conocimiento antes de transcurrida 1 h desde 
el inicio de un cambio agudo del estado cardiovascular (tabla 42-1). 
Puede que se conociera o no una cardiopatía preexistente, aunque 
el momento y el modo de la muerte son inesperados. Esta definición 
incorpora los elementos clave de muerte natural, rápida y, lo más 
importante, imprevista por una causa o un mecanismo cardíaco. 
Consolida definiciones anteriores que eran conflictivas, sobre todo 
porque la definición operativa útil de MSC en el pasado difería para 
el médico, el epidemiólogo cardiovascular, el anatomopatólogo y el 
científico que intentaba definir los mecanismos fisiopatológicos. A 
medida que se empezaron a entender la epidemiología, las expresiones 
clínicas, las causas y los mecanismos, estas diferencias se difuminaron.
Para satisfacer al médico, al científico y las consideraciones legales 
y sociales hay que tener en cuenta cuatro elementos temporales: 1) pró­
dromos; 2) comienzo; 3) parada cardíaca, y 4) muerte biológica (fig. 42-1). 
Como la causa próxima de la PCS es un trastorno brusco de la función 
cardiovascular que provoca la pérdida de conciencia por el cese del flujo 
sanguíneo cerebral, cualquier definición debe reconocer el breve intervalo 
que hay entre el comienzo del mecanismo responsable directamente 
de la parada cardíaca y la pérdida consiguiente del flujo sanguíneo. La 
definición de 1 h se refiere sobre todo a la duración del «episodio terminal», 
que define el intervalo entre el comienzo de los síntomas que señalan el 
trastorno fisiopatológico que acabará en la parada cardíaca y el comienzo 
de la propia parada cardíaca. Según los estudios de la fuerza centrífuga en 
humanos realizados al principio del programa espacial estadounidense, 
el tiempo transcurrido entre la interrupción brusca del flujo sanguíneo 
cerebral y la pérdida de conciencia pueden ser 10 s o menos.
Los pródromos, que ocurren semanas o meses antes de un episodio, 
son generalmente factores predictivos de un episodio cardíaco inminente, 
pero no específicos para PCS. Los mismos signos y síntomas premonitorios 
pueden ser más específicos de una parada cardíaca inminente cuando 
comienzan de forma repentina. El comienzo brusco del dolor torácico, 
la disnea o las palpitaciones y otros síntomas de arritmias precede a 
menudo al comienzo de la parada cardíaca y define el comienzo de 
1 h del episodio terminal que encuadra la parada cardíaca. El cuarto 
elemento, la muerte biológica, se consideraba antes una consecuencia 
inmediata de la parada cardíaca, habitualmente en minutos. Sin embargo, 
la definición clínico­fisiopatológica generalmente aceptada de hasta 1 h 
entre el comienzo del episodio terminal y la muerte biológica requiere 
cualificar las circunstancias específicas. Por ejemplo, dado el desarrollo 
de intervenciones comunitarias y sistemas de soporte vital, los pacientes 
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pueden permanecer ahora biológicamente vivos durante un período 
largo después del comienzo de un proceso fisiopatológico que haya 
provocado una lesión irreversible y derive finalmente en la muerte. En 
esta circunstancia, el episodio fisiopatológico y clínico causal es la 
propia parada cardíaca en lugar de los factores responsables de la muerte 
biológica tardía. De este modo, la muerte se sigue definiendo desde los 
puntos de vista biológico, legal y literal como un episodio absoluto e 
irreversible que lleva a la detención de todas las funciones biológicas, 
aunque la mayoría de los estudios ligan la definición de MSC a la parada 
cardíaca en lugar de a la muerte biológica que se produce durante la 
hospitalización tras una parada cardíaca o en los 30 días siguientes. 
Finalmente, el anatomopatólogo forense que estudia las muertes no 
presenciadas continua usando la definiciónde muerte súbita en una 
persona que se sabía viva con una función normal 24 h antes y sigue 
siendo adecuada dentro de límites obvios. Entre las precauciones está 
reconocer que no todas las muertes súbitas son de origen cardíaco.7
EPIDEMIOLOGÍA
Visión general epidemiológica
Los estudios epidemiológicos de la MSC son difíciles de interpretar 
por razones teóricas y prácticas. Hay incoherencias persistentes sobre 
la definición y desafíos para acceder a los datos y adjudicar casos 
individuales en grupos de datos, sobre la determinación de los mecanis­
mos fisiopatológicos y sobre la realización de distinciones entre el riesgo 
poblacional y el riesgo individual.8 Además, la PCS que deriva a una MSC 
tiene una dinámica corta superpuesta a un sustrato estático o dinámico 
a largo plazo que introduce complejidades epidemiológicas inusuales. 
Entre ellas están la predicción del riesgo a largo plazo basada en la 
evolución de la aterogenia, la hipertrofia miocárdica y la disfunción del 
músculo ventricular a lo largo del tiempo y la modulación por variables 
transitoria (a corto plazo) como la isquemia, los 
cambios hemodinámicos, la rotura de la placa 
ateroesclerótica y la trombosis y las variaciones 
autónomas. Las diferencias entre la evolución de 
la enfermedad crónica y los episodios transitorios 
exigen diferentes tipos de modelos epidemiológicos 
(tabla 42-2A). Además, el campo emergente de 
la epidemiología genética añade otra dimensión 
que considerar y hay necesidad de centrarse en 
una epidemiología intervencionista, un término 
acuñado para definir la dinámica poblacional de 
los resultados terapéuticos.
En lo que respecta al riesgo de MSC por cardio­
patía coronaria, las categorías clínicas que abarcan 
desde el riesgo de la población general al perfil de 
riesgo personalizado tienen su paralelo en la división 
de los elementos predictivos del riesgo en los grupos 
fisiopatológicos de riesgo basado en el sustrato 
y riesgo basado en la expresión2,9 (tabla 42-2B). El 
riesgo basado en el sustrato hace referencia a la 
predicción de la evolución o identificación de los 
sustratos vasculares o miocárdicos que establecen el 
riesgo de MSC (es decir, aterogenia, patrones de cicatrices, remodelado) y 
la cuantificación de estos riesgos. No deben considerarse como limitados a 
las estructuras anatómicas, porque los sustratos de riesgo pueden existir a 
nivel molecular. Por el contrario, el riesgo basado en la expresión significa 
la identificación de mecanismos y vías que contribuyen a la manifestación 
clínica del riesgo establecido por el sustrato. Este grupo incluye transición de 
placas y síndromes coronarios agudos (rotura de placas y trombogenia), 
y su potencial de expresión específica como episodios de arritmia en 
personas susceptibles. En el grupo de riesgo arritmógeno también es 
posible incluir los modificadores del riesgo molecular que generan la 
expresión individual.
Incidencia y carga para la población 
de la muerte súbita cardíaca
La incidencia mundial de parada cardíaca extrahospitalaria (PCEH) que 
conduce a MSC es difícil de calcular porque las cifras varían en función 
de la prevalencia de la cardiopatía coronaria en diferentes países10 
(v. capítulo 1). El número anual de MSC extrahospitalarias en EE. UU. 
deriva de múltiples fuentes, como datos retrospectivos de certificados de 
defunción, actualizaciones estadísticas de la American Heart Associa­
tion (AHA) basados en datos de las National Center for Health Statistics,1 
y extrapolaciones nacionales de una gran experiencia de rescate urgente 
en una comunidad11 y un conjunto de datos comunitarios de múltiples 
fuentes de otra.12 Recientemente, los datos provenientes de estudios de 
vigilancia de gran tamaño, como el Resuscitation Outcomes Consortium 
(ROC), están mejorando el conocimiento acerca de los matices de la 
recogida e interpretación de los datos.13
Los análisis estadísticos de las mismas fuentes de datos de certificados 
de defunción han arrojado desde cifras inferiores a 250.000 MSC al año 
si la definición etiológica se limita a cardiopatía coronaria (códigos 410-
414 de la Clasificación Internacional de las Enfermedades [CIE], novena 
TABLA 42-1 Términos relacionados con la muerte súbita cardíaca
tÉrmino DeFiniciÓn cALiFicADores mecAnismos
Muerte súbita 
cardíaca
Cese repentino e irreversible de todas las 
funciones biológicas como consecuencia 
de la parada cardíaca
Ninguno —
Parada cardíaca Cese repentino de la función mecánica cardíaca 
que deriva en muerte si no se realiza una 
intervención rápida
Reversiones espontáneas infrecuentes; la probabilidad 
de una intervención satisfactoria se relaciona con 
el mecanismo de la parada, el marco clínico y el 
retorno rápido de la circulación espontánea
FV, TV sin pulso, AESP, 
asistolia, bradicardia 
extrema, factores 
mecánicos
Colapso 
cardiovascular
Pérdida repentina del flujo sanguíneo eficaz debido 
a factores cardíacos o vasculares periféricos 
que pueden revertir espontáneamente (p. ej., 
síncope neurocardiógeno; síncope vasovagal) o 
requieren intervenciones (p. ej., parada cardíaca)
Término inespecífico; incluye PCS y sus consecuencias 
y trastornos transitorios que no ponen en peligro 
la vida y suelen revertir espontáneamente
Igual que la parada cardíaca, 
más síncope vasodepresor 
u otras causas de pérdida 
transitoria del flujo 
sanguíneo
AESP, actividad eléctrica sin pulso; FV, fibrilación ventricular; PCS, parada cardíaca súbita; TV, taquicardia ventricular.
FIGURA 42-1 La muerte súbita cardíaca (MSC) vista desde cuatro perspectivas temporales: 1) pródromos; 
2) inicio del episodio terminal; 3) parada cardíaca, y 4) progresión a la muerte biológica. La variabilidad individual 
de los componentes influye en la expresión clínica. Algunas víctimas no experimentan pródromos, y el comienzo 
lleva de forma casi instantánea a la parada cardíaca; otros pueden tener un comienzo que dure hasta 1 h antes 
de la parada clínica. Otros pacientes pueden vivir días a semanas después la parada cardíaca antes de la muerte 
biológica, a menudo debida a una lesión encefálica irreversible y a la dependencia del soporte vital. Estos factores 
influyen en la interpretación de la definición de 1 h. Los dos factores clínicos más relevantes son el comienzo 
del episodio terminal y la propia parada cardíaca clínica; las consideraciones legales y sociales se centran en el 
momento de la muerte biológica. SNC, sistema nervioso central.
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edición), hasta más de 460.000 MSC anuales cuando se incluyen todas las 
causas.9,10,14 Las extrapolaciones de las dos fuentes de datos comunitarios 
fijan las cifras nacionales en menos de 200.000 MSC al año.11,12 A la 
vista de estas grandes variaciones, y dado que las diferencias regionales 
descritas en la incidencia y resultados de la parada cardíaca15 apuntan 
a que el número exacto solo podría calcularse realizando estudios de 
vigilancia epidemiológica prospectivos minuciosamente diseñados, las 
estimaciones más citadas siguen estando en el intervalo de 390.000 MSC 
anuales, como refleja la actualización estadística de la AHA de 2016.1 Estas 
cifras indican una incidencia global de 1-2 fallecimientos por cada 1.000 
personas en la población general. La cifra anual de PCEH valorados por 
servicios médicos de urgencias (SMU) en EE. UU. es 356.000, de los que 
347.500 son adultos mayores de 18 años.1
La definición temporal de muerte súbita influye mucho en los datos 
epidemiológicos. Los estudios retrospectivos de los certificados de 
defunciónhan demostrado que una definición cronológica de muerte 
súbita de menos de 2 h después del inicio de los síntomas da lugar a que 
el 12-15% de todas las muertes naturales se definan como «súbitas» y casi 
el 90% de todas las muertes súbitas naturales tengan causas cardíacas. 
Por el contrario, la aplicación de una definición de muerte súbita de 
24 h aumenta la fracción de todas las muertes naturales que caen en la 
categoría súbita a más del 30%, pero reduce la proporción de todas las 
muertes súbitas naturales debidas a causas cardíacas al 75%.
Los estudios prospectivos han demostrado que aproximadamente 
el 50% de todas las muertes por cardiopatía coronaria son súbitas e 
inesperadas, y ocurren poco después (instantáneas a 1 h) del comienzo 
de los síntomas. Como la cardiopatía coronaria es la causa dominante de 
las muertes cardíacas súbitas y no súbitas en EE. UU., la fracción de muer-
tes cardíacas totales que son súbitas es similar a la fracción de muertes por 
cardiopatía coronaria que son súbitas, aunque parece haber una variación 
geográfica en la fracción de muertes coronarias que son súbitas.14,15 
También tiene interés el hecho de que la declinación ajustada por edades 
de la mortalidad por cardiopatía coronaria en EE. UU. durante el último 
medio siglo no haya cambiado la fracción de muertes coronarias que sean 
súbitas e inesperadas,16,17 incluso aunque pueda haber una reducción de 
las muertes extrahospitalarias comparadas con las muertes en el servicio 
de urgencias. Además, la mortalidad ajustada por edades decreciente no 
implica un descenso en las cifras absolutas de muertes cardíacas o súbitas 
debido al crecimiento y envejecimiento de la población estadounidense y a 
la prevalencia creciente de cardiopatía crónica,14 incluyendo la insuficiencia 
cardíaca. Parece que la carga de MSC acumulada en cifras absolutas no va 
en paralelo con el descenso ajustado por edad de las muertes cardíacas 
logrado en los últimos 40 a 50 años.18 Las cifras citadas antes indican que 
es posible que las cifras de MSC no hayan bajado, aunque el panorama 
de la MSC a lo largo del tiempo se complica todavía más por el cambio 
señalado de los mecanismos de PCS extrahospitalaria de taquiarritmias 
ventriculares a actividad eléctrica sin pulso o asistolia, debido en parte a 
la eficacia del desfibrilador automático implantable (DAI).19
Grupos de población, gradientes de riesgo 
y dependencia cronológica del riesgo
Cuatro factores tienen una importancia primordial en la identificación 
de poblaciones en riesgo y en la consideración de estrategias para la 
prevención de la MSC: 1) las cifras absolutas y las cifras de episodios 
(incidencia) entre subgrupos de población (fig. 42-2A); 2) los sub­
grupos clínicos en los que se produce la MSC (fig. 42-2B); 3) riesgos 
implicados, y 4) la dependencia cronológica del riesgo.
Evaluación del riesgo en la población y en subgrupos 
frente al riesgo individual
Cuando las 390.000 MSC estimadas en adultos que se producen al 
año en EE. UU. se ven como una cifra global para una población 
adulta no seleccionada de al menos 35 años de edad, se calcula que la 
incidencia global es del 0,1 al 0,2%/anual (1­2 por cada 1.000 habitantes; 
v. fig. 42-2A). Esta población general comprende la amplia proporción 
de MSC que se producen como primera manifestación clínica de una 
cardiopatía no diagnosticada, así como las MSC que pueden pronos­
ticarse con un poco más de precisión en subgrupos con riesgo más alto 
(v. fig. 42-2B). Como no es práctico planificar una intervención dirigida 
a la población general que se aplicaría a 999 de cada 1.000 que no tienen 
un episodio para alcanzar y posiblemente influir en 1 de cada 1.000 
que presentará un episodio, es necesario una determinación del perfil 
de riesgo más precisa para identificar subgrupos pequeños de riesgo 
alto en los que las intervenciones sí son prácticas. La figura 42-2A 
resalta este problema, al expresar la incidencia (porcentaje anual) de 
MSC en varios subgrupos y comparar las cifras de incidencia con el 
número total de episodios que tienen lugar anualmente en cada sub­
grupo. De este modo, a pesar del gran número absoluto en riesgo en la 
población general y la repercusión de las intervenciones preventivas en 
las poblaciones con riesgo de enfermedad arterial coronaria (EAC), la 
capacidad concreta para identificar estas personas para terapia dirigida 
TABLA 42-2 Epidemiología fisiopatológica y cascada de potencia de los indicadores de riesgo de muerte súbita cardíaca
estrAteGiA eJempLos meDiDAs potenciA
A. Cascada de potencia de la predicción del riesgo
Factores de riesgo 
convencionales
Índice de riesgo de Framingham Predicción de la evolución 
de la enfermedad
Alta para la población
Baja para el individuo
Detección de enfermedad 
anatómica
Índice de calcio coronario 
y angiografía por TC
Identificación de arterias coronarias 
anómalas
Alta para la identificación anatómica
Baja para la predicción de episodios individuales
Perfiles de riesgo clínico Fracción de eyección, prueba 
de esfuerzo, técnicas de imagen
Grado de enfermedad Alta para subgrupos pequeños de riesgo alto
Baja para subgrupos grandes de riesgo bajo
Factores predictivos 
del riesgo transitorios
Marcadores de inflamación; 
cascada trombótica
Predicción de placas inestables; cambios 
agudos en el estado vascular
Viabilidad incierta
Factores predictivos del 
riesgo personalizados
Perfiles familiares/genéticos Expresión individual de MSC Precisión clínica incierta; en evolución
B. Epidemiología fisiopatológica
Riesgo basado en el sustrato Cardiopatía isquémica
Estado de los vasos epicárdicos 
e intramiocárdicos 
Infarto de miocardio
Miopatía, infiltración, inflamación, 
valvulopatía 
Hipertrofia; fibrosis miocárdica
Riesgo basado 
en la expresión
Disfunción del ventrículo izquierdo 
e insuficiencia cardíaca
Anomalías metabólicas
Fluctuaciones autónomas
Causas según el mecanismo FV/TV sin pulso
AESP
Asistolia
AESP, actividad eléctrica sin pulso; FV, fibrilación ventricular; MSC, muerte súbita cardíaca; TC, tomografía computarizada; TV, taquicardia ventricular.
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de prevención de la MSC es un reto que no se ha solucionado.2 El coste y 
las incertidumbres en la relación riesgo­beneficio limitan la naturaleza 
de tales intervenciones amplias y demandan una mayor resolución en 
la identificación del riesgo.20 Se pueden seguir dos estrategias básicas 
en este problema: 1) una estrategia de población general dirigida a 
la prevención de factores de riesgo adquiridos, como la obesidad 
(prevención primordial) y la prevención primaria mediante el control 
de los factores de riesgo manifiestos,21 y 2) otra estrategia más centrada 
en el riesgo individual, basada en la identificación e intervención en 
subgrupos pequeños de la población general con una concentración 
alta de riesgo (fig. 42-3).
Al pasar de la población adulta total a un subgrupo de mayor riesgo 
por la presencia de ciertos factores de riesgo coronarios puede haber 
un aumento de 10 veces o más en la incidencia anual de episodios, 
y la magnitud depende del número y tipos de factores de riesgo que 
operan en subgrupos específicos. El tamaño del grupo denominador 
sigue, sin embargo, siendo muy grande y la puesta en marcha de las 
intervenciones sigue siendo problemática, incluso a este nivel de riesgo 
aumentado. Es deseable una mayor resolución y 
puede conseguirse identificando subgrupos más 
específicos. Sin embargo, el número absoluto 
correspondiente de muertes se hace cada vez 
menor a medida que los subgrupos se centran más 
(v. fig. 42-2A), lo que limitael posible beneficio 
de las intervenciones a una fracción mucho menor 
del número total de pacientes en riesgo. Hasta 
la mitad de todas las MSC debidas a cardiopatía 
coronaria son primero episodios clínicos,8 y otro 
20 a 30% ocurren entre subgrupos de pacientes con 
una cardiopatía coronaria conocida a los que se ha 
atribuido un riesgo relativamente bajo de MSC en 
función de los marcadores clínicos disponibles en 
la actualidad (v. fig. 42-2B). El principio de una alta 
proporción de MSC que se producen como primeros 
episodios o en sujetos previamente asintomáticos se 
aplica también a causas menos frecuentes.22
Riesgo biológico y clínico dependiente 
del tiempo
Los elementos temporales en riesgo de MSC se han 
analizado en el contexto de la cronología biológica 
y clínica. En el primero, los análisis epidemioló­
gicos del riesgo de MSC en las poblaciones han 
identificado tres patrones: diurno, día de la semana 
y estacional. Se han descrito patrones generales de 
mayor riesgo durante las horas matutinas, los lunes 
y durante los meses de invierno.18 Una excepción al 
patrón de riesgo diurno es la MSC de la apnea del 
sueño, en el que el riesgo tiende a ser nocturno.23
La temperatura ambiental e s un factor 
ambiental que se asocia al riesgo de MSC. El frío 
excesivo18 y el calor excesivo24 se han asociado al 
riesgo de parada cardíaca, aunque los estudios no 
determinan si los extremos de temperatura están 
ligados a las taquiarritmias ventriculares o a otros 
mecanismos de parada cardíaca. Sin embargo, 
el enfriamiento considerable de la temperatura 
central puede alargar la repolarización del miocardio 
ventricular y prolongar el intervalo QT, mientras 
que la sudoración asociada a incremento de la 
temperatura central puede alterar el equilibrio 
electrolítico. La temperatura alta es un riesgo 
de PCS en pacientes con síndrome de Brugada 
(v. capítulos 33 y 39). Otra variable ambiental, 
las condiciones transitorias de la contaminación 
del aire ambiental, se han asociado a una mayor 
incidencia de arritmias ventriculares almacenadas 
en las memorias de los DAI,18 pero la cuestión de si 
son equivalentes de la parada cardíaca es incierta.
En el paradigma clínico a más largo plazo, el 
riesgo de MSC no es lineal en función del tiempo 
después de los cambios en el estado cardiovas­
cular.16,17,25 Las curvas de supervivencia tras episodios cardiovasculares 
importantes, que identifican el riesgo de MSC y de muerte cardíaca total, 
suelen demostrar que la velocidad más rápida de desgaste se produce 
durante los primeros 6 a 18 meses posteriores al episodio índice. De este 
modo, hay una dependencia cronológica del riesgo que se centra en la 
posible oportunidad de que una intervención logre la máxima eficacia 
durante el período temprano que sigue a un episodio cardiovascular. 
Las curvas que tienen estas características se han generado a partir de 
supervivientes de PCEH, insuficiencia cardíaca de nuevo comienzo 
y angina inestable y de pacientes que habían sufrido un infarto de 
miocardio (IM) reciente con baja fracción de eyección o insuficiencia 
cardíaca. En los últimos, sin embargo, las muertes tempranas sin 
arritmias también contribuyen a una gran proporción de los episodios 
mortales. Aunque la velocidad de desgaste disminuye tras el pico tem­
prano de la mortalidad, se produce un aumento tardío secundario del 
riesgo en los pacientes que han sufrido un IM 2 a 5 años después de 
un episodio índice, relacionado probablemente con el remodelado 
ventricular y la insuficiencia cardíaca.
FIGURA 42-2 Repercusión de los subgrupos de población y de riesgo desde los episodios sobre la epidemiología 
clínica de la muerte súbita cardíaca (MSC). A. Cálculos de la incidencia (porcentaje/año) y el número total de 
episodios por año en la población general adulta en EE. UU. y en los subgrupos de riesgo alto creciente. La población 
adulta general tiene una incidencia estimada de muerte súbita del 0,1 al 0,2%/año, lo que supone un total de 
más de 300.000 episodios/año. Con la identificación de factores de riesgo cada vez más potentes, la incidencia 
aumenta progresivamente, pero esto se acompaña de un descenso progresivo del número total de episodios 
representados por cada grupo. La relación inversa entre incidencia y número total de episodios se debe al grupo 
denominador progresivamente menor en las categorías de subgrupos más altos. A diferencia de las repeticiones 
anteriores de este perfil de incidencia, la magnitud del riesgo en el grupo de insuficiencia cardíaca supera a la de 
los grupos de riesgo alto de pacientes postinfarto de miocardio y posparada cardíaca primaria. Las intervenciones 
satisfactorias en subgrupos de población más grandes requieren la identificación de marcadores específicos que 
aumentan la capacidad de identificar pacientes específicos que tengan un riesgo particularmente alto de sufrir un 
futuro episodio. (Nota: El eje horizontal de las cifras de incidencia no es lineal y debe interpretarse en consecuencia.) 
B. Distribución del estado clínico de las víctimas en el momento de la MSC. Cerca del 50% de todas las paradas 
cardíacas causadas por cardiopatía coronaria se producen como primer episodio manifestado clínicamente, y hasta 
un 30% adicional tiene lugar en el contexto clínico de enfermedad conocida en ausencia de factores predictivos del 
riesgo sólidos. Menos del 25% de las víctimas tienen marcadores de riesgo alto basados en parámetros arrítmicos 
o hemodinámicos. FE, fracción de eyección. (A, modificado de Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden 
cardiac death: structure, function, and time-dependence of risk. Circulation 1992;85[Suppl I]:I2; B, modificado de 
Myerburg RJ. Sudden cardiac death: exploring the limits of our knowledge. J Cardiovasc Electrophysiol 2001;12:369.)
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Edad, raza, sexo y herencia
Edad
Hay dos edades de máxima incidencia de muerte súbita: en el primer 
año de vida (incluido el síndrome de la muerte súbita del lactante 
[SMSL]; v. capítulo 75) y entre los 45 y los 75 años de edad. Entre 
las poblaciones generales de lactantes menores de 1 año y adultos 
de mediana edad o mayores, las incidencias son sorprendentemente 
similares.26 Entre los adultos mayores de 35 años, la incidencia de MSC 
es de 1 por cada 1.000 personas al año (fig. 42-4A), con un incremento 
del riesgo relacionado con la edad a medida que la prevalencia de 
cardiopatía coronaria aumenta al avanzar la edad.16
La evaluación del riesgo vitalicio de MSC por EAC en la población del 
estudio Framingham demostró un descenso significativo del riesgo vitalicio 
de la población a los 75 años o más, comparada con las poblaciones de 45 
y 55 años, con una diferencia más pronunciada en los hombres.27
La incidencia en los lactantes es de 73 por cada 100.000 años­persona 
y se asocia con más frecuencia a cardiopatía congénita compleja. La 
incidencia en niños, adolescentes y adultos menores de 30 años es de 
6 por cada 100.000 años­persona aproximadamente,18,26 o el 1% del 
riesgo en adultos de mediana edad o mayores (v. fig. 42-4A). Un estudio 
demostró que alrededor del 40% de las MSC en esta franja de edad eran 
idiopáticas, basándose en la ausencia de diagnóstico clínico previo o de 
autopsia, pero los estudios genéticos después de la muerte identificaron una 
causa probable en el 27% de los pacientes en los que se realizaron estos 
estudios.28 Las causas definidas de MSC y las etiologías EAC eran más 
frecuentes en el subgrupo de 30­35 años.
Sin embargo, al contrario que la incidencia,la proporción de muertes 
causadas por cardiopatías coronarias que son repentinas e inesperadas 
disminuye con el avance de la edad. En el grupo de 20 a 39 años de edad, 
aproximadamente el 75% de las muertes atribuidas a una cardiopatía 
coronaria en los hombres son súbitas e inesperadas, y la proporción dis­
minuye a alrededor del 60% en el grupo de edad de 45­54 años y ronda 
después la cifra del 50%. La edad también influye en la proporción de 
cualquier causa cardiovascular entre todas las causas de muerte súbita 
natural en que la proporción de muertes coronarias y de todas las causas 
cardíacas de muerte que son repentinas es la mayor en los grupos de edad 
más jóvenes, mientras que la fracción de muertes naturales súbitas totales 
que se debe a cualquier causa cardiovascular es mayor en los grupos de 
edad mayores. En el otro extremo del límite de edad, solo el 19% de las 
muertes naturales súbitas entre los niños entre 1 y 13 años tienen causas 
cardíacas; la proporción aumenta al 30% en el grupo de edad de 14­21 años.
En los intervalos de transición de la edad entre adolescencia y adultos 
jóvenes (hasta los 25 años) y mediana edad y ancianos (que comienza a 
los 35 años), la cardiopatía coronaria alcanza su posición como causa 
dominante de MSC. Sin embargo, ciertos trastornos infrecuentes, como 
la miocardiopatía hipertrófica, el síndrome de Brugada, el síndrome 
de QT largo y la displasia del ventrículo derecho, son contribuyentes 
importantes en la distribución de las causas de MSC en este grupo de 
edad. En un estudio, la fibrosis miocárdica de etiología desconocida 
resultó una causa importante en este grupo.29
Raza
Varios estudios que comparan diferencias raciales en el riesgo relativo 
de MSC en blancos y negros con cardiopatía coronaria en EE. UU. han 
dado datos conflictivos y poco concluyentes. Sin embargo, los estudios 
más recientes demuestran un mayor riesgo de parada cardíaca y MSC 
en los negros que en los blancos30 (fig. 42-4B). Las cifras de MSC en 
poblaciones de hispanos fueron menores. Las diferencias se observaron 
en todos los grupos de edad.
Sexo
El síndrome de la MSC predomina en los hombres respecto a las mujeres 
en los primeros años de la vida adulta y en la mediana edad debido a la 
protección de que disfrutan las mujeres de la ateroesclerosis coronaria 
antes de la menopausia (v. fig. 42-4B). Varios estudios poblacionales 
han puesto de manifiesto una incidencia de MSC 4­7 veces mayor en los 
hombres que en las mujeres antes de los 65 años, momento en que la 
diferencia se reduce a 2:1 o menos, y continúa disminuyendo al avanzar 
la edad. A medida que el riesgo de episodios coronarios aumenta en las 
mujeres posmenopáusicas, el riesgo de MSC asciende proporcionalmente, 
pero los hombres tienen más riesgo que las mujeres a cualquier edad.27,31 
Aunque el riesgo global de MSC en mujeres de menor edad es mucho 
menor, la EAC es la causa más frecuente de MSC en mujeres mayores de 
40 años, y los factores de riesgo coronario clásicos, como tabaquismo, 
diabetes, hiperlipidemia y uso de anticonceptivos orales, influyen en el 
riesgo femenino32 (v. capítulo 89). Los datos del Nurses’ Health Study 
indican que un estilo de vida saludable, definido como no fumar, índice 
de masa corporal bajo, ejercicio regular y dieta saludable, reduce el riesgo 
de MSC en las mujeres del 46% hasta más de un 90%, según el número de 
marcadores de riesgo bajo presentes.18 Las mujeres tienen un 50% menos 
de probabilidades de padecer disfunción grave del ventrículo izquierdo y 
un 66% menos de sufrir cardiopatía coronaria conocida antes de la MSC,33 
y, por tanto, es menos probable que sean consideradas de riesgo alto, y la 
MSC será su primer episodio cardíaco con más frecuencia.
Herencia
Los patrones familiares de riesgo de MSC, debido a variaciones 
génicas conocidas o sospechadas, están surgiendo como factores de 
riesgo importantes. Esta idea es aplicable en general al desarrollo de 
la enfermedad y a la expresión de la MSC en trastornos adquiridos 
frecuentes y en concreto a trastornos arritmógenos hereditarios aso­
ciados a la MSC. Las diversas asociaciones génicas pueden separarse 
en cuatro categorías (tabla 42-3): síndromes arrítmicos primarios 
infrecuentes hereditarios (p. ej., síndromes de QT largo, síndrome 
de Brugada, taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica o 
fibrilación; v. capítulo 33), enfermedades estructurales infrecuentes 
FIGURA 42-3 Estratificación del riesgo como un continuo en la población. El riesgo 
medio en la población general se presenta como un continuo a lo largo de cuatro 
décadas. El riesgo medio aproximadamente del 0,1-0,2% anual se encuentra entre 
extremos de estratos de riesgo mayor y menor, y las cifras absolutas más grandes se 
acumulan en el estrato de riesgo menor. Cada intervalo de riesgo está formado por 
subgrupos potencialmente identificables con densidades variables de riesgo. La capacidad 
de identificar subgrupos de riesgo alto en la población general contribuiría a una mejor 
predicción del riesgo individual. (Modificado de Myerburg RJ, Junttila MJ. Sudden cardiac 
death caused by coronary heart disease. Circulation 2012;125:1043.)
TABLA 42-3 Factores genéticos que contribuyen al riesgo 
de muerte súbita cardíaca (MSC)
Arritmias con una base génica primaria
Síndrome de QT largo congénito, síndrome de QT corto
Síndrome de Brugada
TV polimorfa catecolaminérgica («idiopática»)/FV
TV/FV no sindrómica
Trastornos estructurales hereditarios con riesgo de MSC arrítmica
Miocardiopatía hipertrófica
Displasia ventricular derecha/miocardiopatía
Predisposición genética a las arritmias inducidas y la MSC
Síndrome de QT largo «adquirido» inducido por fármacos (fármacos, electrólitos)
Efectos arritmógenos electrolíticos y metabólicos
Modulación genética de enfermedades adquiridas complejas
Enfermedad arterial coronaria, síndromes coronarios agudos
Insuficiencia cardíaca congestiva, miocardiopatías dilatadas
FV, fibrilación ventricular; TV, taquicardia ventricular.
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hereditarias asociadas al riesgo de MSC (p. ej., miocardiopatía 
hipertrófica, displasia ventricular derecha; v. capítulos 77 y 78), 
riesgo de arritmia «adquirida» o inducida (p. ej., intervalo QT largo 
o proarritmia inducidos por fármacos, trastornos electrolíticos) y 
enfermedades adquiridas frecuentes asociadas a riesgo de MSC (p. ej., 
cardiopatía coronaria, miocardiopatías no isquémicas; v. capítulos 59 
y 60). Variantes génicas localizadas en diversos locus de muchos 
cromosomas se están definiendo como la base molecular de estas 
entidades y asociaciones.
Las múltiples mutaciones específicas en locus génicos que codifican 
proteínas de canales iónicos asociados a varios síndromes arrítmicos 
hereditarios (v. capítulo 33) representan un avance importante en 
el conocimiento de la base génica y fisiopatológica de estas causas 
de muerte súbita. Además, también tienen un mayor interés los genes 
modificadores y la especificidad de las 
mutaciones en la gravedad de los fenotipos 
clínicos en los síndromes con el intervalo 
QT largo34­36 y en enfermedades estructura­
les como la miocardiopatía hipertrófica.37 
Estas observaciones pueden proporcionar 
herramientas de cribado para sujetos con 
riesgo, así como la posibilidad de dar lugar 
a estrategias terapéuticas específicas. Un 
estudio con electrocardiogramas (ECG) de 
cribado por síndrome QT largo (SQTL) en 
niños de primer curso repetidos en séptimo 
curso, con análisis genéticos consiguientes 
en los niños con un resultado positivo, indi­
có que la incidencia de SQTL hereditario 
era bastante más alta (aproximadamente1 por cada 1.000) a los 12 años (séptimo 
curso) que los cálculos previos en estudios 
basados en diagnósticos de expresiones 
clínicas generales.38 Además, el riesgo 
acumulado de PCS en los niños con SQTL 
no diagnosticado o sin tratamiento era 
del 13% antes de los 40 años.39,40 Además, 
los locus génicos identificados mediante 
estudios de asociación pangenómicos 
pueden servir también de candidatos para 
investigar el papel de las mutaciones de 
baja penetrancia o polimorfismos en la 
MSC debida a causas frecuentes, como la 
cardiopatía coronaria.41 En este momento 
la esperanza de que existan variantes 
comunes ligadas a síndromes frecuen­
tes como la MSC aparentemente se verá 
reemplazada por múltiples asociaciones a 
variantes poco habituales.
Hasta el punto de que la MSC es una 
expresión de una cardiopatía coronaria 
subyacente, los factores hereditarios que 
contr ibuyen al r iesgo de cardiopatía 
coronaria operan de modo inespecífico en 
el síndrome de la MSC. Varios estudios han 
identificado mutaciones y polimorfismos 
relevantes a lo largo de múltiples pasos 
de la cascada, desde la aterogenia a la 
desestabilización de la placa, la trombosis 
y la arritmogenia, cada una de las cuales 
se asocia a un mayor riesgo de episodios 
coronarios18,42 (fig. 42-5). La integración 
de estos marcadores individuales puede 
proporcionar una predicción más potente 
del riesgo individual en el futuro. Además, 
varios estudios han apuntado a que la MSC 
como expresión inicial de cardiopatía 
coronaria muestra agrupamiento familiar,9 
incluidos estudios de vigilancia en la 
población general, antecedentes familiares 
de supervivientes de parada cardíaca en 
la comunidad, estudios de fibrilación ven­
tricular (FV) en el IM agudo y evaluación post mortem de casos de MSC 
(tabla 42-4).
Factores de riesgo de muerte súbita cardíaca
Perfil de riesgo general
La predicción del riesgo de MSC es bastante más difícil que perfilar 
simplemente el riesgo de EAC con los factores de riesgo ordinarios 
de aterogenia coronaria (v. capítulos 33 y 34). Aunque esto último 
es útil para identificar los grados de riesgo de la población y algunos 
aspectos del riesgo individual, es insuficiente para distinguir los 
pacientes individuales con riesgo de MSC de los pacientes con riesgo 
de otras manifestaciones de la cardiopatía coronaria (v. capítulos 56 
a 61), y se han realizado análisis meticulosos de las complejidades 
FIGURA 42-4 Riesgo específico de muerte súbita cardíaca (MSC) según edad, sexo y raza. A. Riesgo de MSC relacionado 
con la edad y específico de enfermedad. Para la población general de 35 o más años de edad, el riesgo de MSC es del 
0,1-0,2% anual (1/500-1.000 habitantes), con una distribución amplia en el riesgo de subgrupos según el número y la 
potencia de los factores de riesgo individuales. En este grupo de edad, las causas están dominadas por la cardiopatía 
coronaria y, en menor grado, miocardiopatías no isquémicas. El riesgo de MSC aumenta espectacularmente después de los 
35 años, y sigue incrementándose pasados los 70. En pacientes mayores de 30 años con cardiopatía estructural avanzada 
y marcadores de riesgo alto de parada cardíaca, la tasa de episodios podría superar el 25% anual, y el riesgo asociado a 
la edad está atenuado. En adolescentes y adultos menores de 30 años, el riesgo global de MSC es de 1 por cada 100.000 
o del 0,001% anual, con una variedad de causas predominantes, como trastornos eléctricos y estructurales hereditarios, 
defectos del desarrollo y miocarditis. En adolescentes y adultos jóvenes en riesgo de MSC por causas identificadas específicas, 
resulta difícil determinar el riesgo en pacientes individuales por la expresión variable del estado de enfermedad (v. detalles 
en el texto). En el intervalo de transición de 30 a 45 años, la frecuencia relativa de las enfermedades infrecuentes da paso 
a la predominancia de la cardiopatía coronaria y miocardiopatías no isquémicas, pero hay que tener en cuenta ambos 
grupos de posibles causas, porque muchos de los trastornos infrecuentes se expresan en este intervalo de edad. B. Riesgo 
de MSC en función de la edad, el sexo y la raza o cultura (blancos, negros e hispanos). DVD, displasia del VD; FV, fibrilación 
ventricular; MC, miocardiopatía; MCD, MC dilatada; MCH, MC hipertrófica; PC, parada cardíaca; QTC, QT corto; QTL, QT 
largo; TVPC, TV polimorfa catecolaminérgica; VD, ventrículo derecho. (B, datos modificados de Gillum RF. Sudden cardiac 
death in Hispanic Americans and African Americans. Am J Public Health 1997;87:1461.)
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y consideraciones de métodos nuevos de valoración del riesgo con 
aplicación clínica.4,43
Los análisis multifactoriales de algunos factores de riesgo (p. ej., 
edad, diabetes mellitus, presión arterial sistólica, frecuencia cardíaca, 
alteraciones electrocardiográficas, capacidad vital, peso relativo, con­
sumo de tabaco y concentración sérica de colesterol) han determinado 
que alrededor del 50% de todas las MSC se producen en el 10% de 
la población en el decil de riesgo más alto en función de múltiples 
factores de riesgo (fig. 42-6). De este modo, las interacciones de 
múltiples factores de riesgo potencian la suma de riesgos individuales. 
La comparación de factores de riesgo en las víctimas de MSC con los 
de las personas que sufren cualquiera de las manifestaciones de la 
EAC no proporciona patrones útiles, mediante análisis unifactorial ni 
multifactorial, que distingan las víctimas de MSC del grupo general. Sin 
embargo, el antecedente de diabetes mellitus y una tendencia a tener 
intervalos QTc más largos en ECG aleatorios se han indicado como 
posibles marcadores de interés para la predicción de la MSC.44 Aunque 
los patrones angiográficos y hemodinámicos discriminan el riesgo de 
MSC de su ausencia solo en condiciones limitadas, el agrupamiento 
familiar de la MSC como una manifestación específica de la enfermedad 
puede derivar en la identificación de anomalías génicas específicas que 
predispongan a la MSC.9
La hipertensión es un factor de riesgo de cardiopatía coronaria 
claramente establecido y aparece como un factor de riesgo muy 
significativo de la incidencia de MSC (v. capítulos 46 y 47). Sin 
embargo, las cifras crecientes de presión arterial sistólica no influyen 
en la relación entre muertes súbitas y muertes totales por cardiopatía 
coronaria. No se ha observado ninguna relación entre la concentración 
de colesterol y la proporción de muertes coronarias que fueron súbitas. 
Ni el patrón electrocardiográfico de hipertrofia ventricular izquierda ni 
las alteraciones inespecíficas de la onda ST­T influyen en la proporción 
de muertes coronarias totales que sean súbitas e inesperadas. Solo 
las alteraciones de la conducción intraventricular son indicativas de 
un número desproporcionado de MSC, una antigua observación que 
refuerza los datos de algunos ensayos realizados con dispositivos 
que indican la importancia de la duración del QRS como marcador del 
riesgo. Una capacidad vital baja también indica un riesgo desproporcio­
nado de muerte súbita respecto a muertes coronarias totales. Esto tiene 
interés porque tal relación fue particularmente 
llamativa dentro del estudio Framingham en 
el análisis de los datos de mujeres que habían 
muerto de forma repentina.
Los factores de riesgo tradicionales usados en 
los primeros estudios de MSC son los factores de 
riesgo de evolución de la EAC. La razón se basa 
en dos hechos: 1) la EAC se ha considerado la 
base estructural del 80% de las MSC en EE. UU., y2) los factores de riesgo coronarios son fáciles de 
identificar porque tienden a presentarse de forma 
continua a lo largo del tiempo (v. fig. 42-5). Dos 
observaciones recientes modifican este concepto. 
La primera es que hay datos cambiantes que 
indican que es posible que las consecuencias 
anatómicas de la EAC no sean responsables de una 
proporción tan amplia de MSC en adultos como se 
pensaba hasta ahora, con hipertensión, hipertrofia 
ventricular izquierda y fibrosis miocárdica como 
factores anatómicos y fisiopatológicos dominan­
tes.29 La segunda es que un estudio longitudinal de 
10 años sobre asociaciones clínicas identificadas 
en víctimas de PCEH hospitalizadas demostró 
una tendencia descendente de las asociaciones a 
cardiopatía estructural, en paralelo a un ascenso 
de la dominancia de los marcadores de factores de 
riesgo.45 Sin embargo, muchos de los factores 
de riesgo específicos para desencadenar arrit­
mias mortales son episodios fisiopatológicos 
dinámicos y ocurren de forma transitoria.9,18 
Los episodios fisiopatológicos transitorios se 
FIGURA 42-5 Cascada de la cardiopatía por ateroesclerosis coronaria y condicionantes génicos en la progresión a 
la muerte súbita cardíaca (MSC). Cascada desde los factores de riesgo tradicionales de la ateroesclerosis coronaria 
a la arritmogenia en la MSC relacionada con la cardiopatía coronaria, que incluye inicio y desarrollo de la lesión, 
progresión al estado activo, inicio de los síndromes coronarios agudos (SCA) y, finalmente, progresión a la expresión 
específica de las arritmias potencialmente mortales. Múltiples factores entran en cada nivel, incluido el riesgo es-
p ecífico basado en los perfiles genéticos de cada paciente. Se ha identificado el riesgo individual basado en los 
perfiles genéticos para la aterogenia, la evolución de la placa, la cascada trombótica y la expresión de la arritmia. 
La integración escalonada de estas características en cada persona a través de análisis de sistemas genéticos, 
genómicos, proteómicos y biológicos permite prever el desarrollo de un campo de la epidemiología molecular que 
puede incrementar las probabilidades de predicción del riesgo de MSC en cada paciente. (Modificado de Myerburg 
RJ, Junttila MJ. Sudden cardiac death caused by coronary heart disease. Circulation 2012;125:1043.)
TABLA 42-4 Antecedentes familiares y riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) primaria
LuGAr 
DeL estuDio coHorte controLes
meDiDAs De 
AnteceDentes FAmiLiAres resuLtADo
Seattle*
1988-1994
Pacientes con PCP 
en SMU
Poblacionales 
emparejados
AF de IM o PCP en familiares 
de 1.er grado
2,85 frente a 1,96/1.000/año
RR = 1,57 (IC al 95%, 1,27-1,95)
París†
1967-1994
Vigilancia poblacional Análisis retrospectivo AF de PCP en familiares 
de 1.er grado
18,6 frente al 9,9%
OR = 1,8 (IC al 95%, 1,11-2,88)
Países Bajos‡
2001-2005
IMEST con FV IMEST sin FV AF de MSC en familiares 
de 1.er grado
43,1 frente al 25,1%
OR = 2,72 (IC al 95%, 1,84-4,03)
Finlandia§
2000-2003
MSC con IAM
Supervivientes de IAM
Controles 
poblacionales
MSC o IAM en familiares 
de 1.er grado sin CPAE
MSC = 5,2%; IAM = 3,3%
OR para MSC/IAM = 1,6 (IC al 95%, 1,2-2,2; P = 0,01)
MSC = 5,2%; controles = 2,3%
OR para MSC/controles = 2,2 (IC al 95%, 1,6-3; P = 0,001)
AF, antecedentes familiares; CPAE, cardiopatía arterioesclerótica; IAM, infarto agudo de miocardio; IC, intervalo de confianza; IM, infarto de miocardio; IMEST, infarto de 
miocardio con elevación del segmento ST; OR, razón de posibilidades; PCP, parada cardíaca primaria; RR, riesgo relativo; SMU, servicios médicos de urgencia.
*Friedlander Y, Siscovick DS, Weinmann S, et al. Family history as a risk factor for primary cardiac arrest. Circulation 1998;97:155.
†Jouven X, Desnos M, Guerot C, Ducimetiere P. Predicting sudden death in the population: the Paris Prospective Study I. Circulation 1999;99:1978.
‡Dekker LR, Bezzina CR, Henriques JP, et al. Familial sudden death is an important risk factor for primary ventricular fibrillation: a case-control study in acute myocardial infarction 
patients. Circulation 2006;114:1140.
§Kaikkonen KS, Kortelainen MI, Linna E, Huikuri HV. Family history and the risk of sudden cardiac death as a manifestation of an acute coronary event. Circulation 2006;114:1462.
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modelan desde una perspectiva epidemiológica con el fin de intentar 
expresarlos y usarlos como factores de riesgo clínicos para determinar 
el perfil y para la intervención.2 Sin embargo, los datos indican que 
los factores predictivos de riesgo longitudinales y transitorios pueden 
tener su poder amortiguado por las intervenciones clínicas, como las 
intervenciones coronarias percutáneas durante los síndromes coronarios 
agudos y el tratamiento β­bloqueante después del IM.46,47
La identificación de marcadores clínicos específicos del riesgo de 
MSC como una expresión específica de la cardiopatía coronaria y de 
otros trastornos cardiovasculares ha sido un objetivo durante muchos 
años.16,17 La fracción de eyección ventricular izquierda ha sido el más 
popular de tales marcadores en ensayos clínicos y en la determinación 
de los perfiles de los pacientes. Sin embargo, su sensibilidad limitada y 
su incapacidad para identificar el gran subgrupo en el que la MSC es la 
primera expresión de la cardiopatía han animado a los investigadores 
a buscar otros marcadores. Por ejemplo, los datos del ejercicio proce­
dentes de una gran cohorte de hombres observados durante años tras 
una prueba de esfuerzo demostraron que un perfil de mayor frecuencia 
cardíaca en reposo, los menores incrementos de la frecuencia durante 
el ejercicio y la menor reducción de la frecuencia cardíaca durante el 
primer minuto siguiente a acabar el ejercicio predecían un mayor riesgo 
de MSC durante el seguimiento.48 Además, varios indicadores elec­
trocardiográficos (p. ej., ondas T de microvoltaje alternantes, índices 
de duración/dispersión del QT), perfiles genéticos y otros índices de 
extensión de la enfermedad son también predictivos.
Capacidad funcional y muerte súbita
El estudio Framingham demostró una llamativa relación entre la 
clasificación funcional y la muerte durante un seguimiento de 2 años. Sin 
embargo, la proporción de muertes que fueron súbitas no varió con la 
clasificación funcional, del 50 al 57% en todos los grupos, desde aquellos 
libres de cardiopatías clínicas hasta los de clase funcional IV. Otros 
estudios han señalado que los pacientes con insuficiencia cardíaca 
y mejor capacidad funcional tienen menor riesgo de morir, como era 
de esperar, pero una mayor proporción de esas muertes son súbitas.18
Estilo de vida y factores psicosociales (v. capítulo 96)
Hay una fuerte asociación entre el consumo de tabaco y todas las manifes­
taciones de la cardiopatía coronaria. El estudio Framingham demostró 
que los fumadores de tabaco tenían un aumento de 2 a 3 veces mayor de 
riesgo de muerte súbita en cada década de la vida entre los 30 y los 59 
años a la inclusión en el estudio y que este es uno de los pocos factores 
de riesgo en los que la proporción de muertes por cardiopatía coronaria 
que son súbitas aumenta en asociación con el factor de riesgo. El exceso 
de riesgo de MSC en fumadores actuales con cardiopatía coronaria no 
se observó en los antiguos fumadores, cuyo riesgo era similar al de los 
que nunca fumaron.49 Además, en un estudio de 310 supervivientes de 
PCEH, la frecuencia de parada cardíaca recurrente fue del 27% a los 
3 años de seguimiento entre aquellos que 
continuaban fumando comparados con el 
19% de aquellos que lo dejaron.
Por el contrario, el consumo de levea moderado de alcohol se asoció a un 
menor riesgo de MSC entre los médicos 
hombres.18 La obesidad es un segundo 
factor que parece influir en la proporción 
de muertes coronarias que se producen 
de forma repentina. Con el aumento del 
peso relativo, el porcentaje de muertes 
por cardiopatía coronaria que fueron 
repentinas en el estudio Framingham 
aumentó de forma lineal de tan solo un 
39 hasta el 70%. Las muertes totales por 
cardiopatía coronaria aumentaron al 
hacerlo el peso relativo.
Se han estudiado las asociaciones entre 
los niveles de actividad física y la MSC con 
resultados variables. Las observaciones 
epidemiológicas han señalado una rela­
ción entre los niveles bajos de actividad 
física y el mayor riesgo de cardiopatía 
coronaria. El estudio Framingham demos­
tró, sin embargo, una relación no significativa entre los niveles bajos de 
actividad física y la incidencia de muerte súbita pero una alta proporción 
de muertes cardíacas súbitas respecto a las totales con mayores niveles 
de actividad física. Se ha indicado una asociación entre el ejercicio físico 
agudo y el comienzo del IM, en particular entre los sujetos que no suelen 
tener actividad física. Un estudio posterior de casos cruzados confirmó 
esta observación de la MSC, y demostró un riesgo 17 veces mayor de 
MSC asociada al ejercicio intenso que a un nivel menor de actividad o 
estados inactivos.50 Sin embargo, el riesgo absoluto de episodios fue 
muy bajo (1 episodio por cada 1,5 millones de sesiones de ejercicio). 
El ejercicio vigoroso habitual atenuó mucho el riesgo. Por el contrario, 
la MSC entre deportistas jóvenes tiene una mayor incidencia que entre 
los sujetos jóvenes que no practican deporte en el mismo grupo de edad 
(v. capítulo 53). Una señal de que la intensidad del ejercicio puede 
influir en el riesgo de PCS procede de la observación en deportistas 
universitarios, que indica que los jugadores de baloncesto de la liga 1 
tienen más riesgo que los de las ligas 2 o 3.51 Todavía carecemos 
de información sobre las relaciones con la actividad física en varios 
contextos clínicos, como los estados morbosos manifiestos y silentes.
La magnitud de los cambios recientes de vida (salud, trabajo, hogar, 
familia) y los factores personales y sociales se ha relacionado con el 
IM y la MSC. Hay una asociación a elevaciones significativas en las 
puntuaciones del cambio de vida durante los 6 meses previos al episodio 
coronario y la asociación es particularmente llamativa en las víctimas de 
MSC. Las mujeres que mueren de forma súbita están casadas con menor 
frecuencia, tienen menos hijos y mayores discrepancias educativas con 
sus esposos que los sujetos control de una edad similar que viven en el 
mismo vecindario. El antecedente de tratamiento psiquiátrico incluidas 
ansiedades fóbicas,18 el consumo de tabaco y las mayores cantidades 
de consumo de alcohol que los sujetos control también caracterizaron 
al grupo de muerte súbita. Controlando otros factores pronósticos 
importantes, el riesgo de muerte súbita y total y de otros episodios 
coronarios se ve afectado por situaciones sociales y económicas 
estresantes. La alteración de factores modificables del estilo de vida 
se ha propuesto como una estrategia para reducir el riesgo de MSC en 
los pacientes con cardiopatía coronaria, aunque los estudios sobre el 
tratamiento farmacológico y psicoterapéutico de la depresión tras un IM 
no han demostrado ningún efecto sobre las frecuencias de episodios, 
los síntomas del estado depresivo mejoraran.18 Los cambios de conducta 
(p. ej., inactividad) secundarios a la depresión parecen relacionarse más 
de cerca con las frecuencias de episodios que la propia depresión. Los 
factores psicosociales estresantes agudos se han asociado a un mayor 
riesgo de episodios cardiovasculares, como la MSC.52 El riesgo parece 
agruparse alrededor del momento del estrés y parece ocurrir entre las 
víctimas de un riesgo preexistente, de manera que el factor estresante 
adelanta simplemente el momento de un episodio inminente. También 
se ha señalado la posibilidad de una rotura de una placa coronaria 
inducida por el estrés físico.
FIGURA 42-6 Riesgo de muerte súbita por deciles de riesgo multifactorial: el estudio Framingham. Se muestran variables 
del riesgo seleccionadas. (Modificado de Kannel WB, Shatzkin A. Sudden death: lessons from subsets in population studies. 
J Am Coll Cardiol 1985;5[Suppl 6]:141B. Reproducido con autorización del American College of Cardiology.)
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Fracción de eyección ventricular izquierda 
en la cardiopatía isquémica crónica
Una reducción acentuada en la fracción de eyección (FE) ventricular 
izquierda es el factor predictivo más poderoso de mortalidad total y 
MSC en los pacientes con cardiopatía isquémica crónica así como en 
aquellos con riesgo de MSC por otras causas (v. más adelante). La mayor 
mortalidad, independiente de otros factores de riesgo, puede medirse 
con FE mayores del 40%, pero el mayor cambio en la mortalidad se da 
entre el 30 y el 40%. Una FE ≤ 30% es el factor predictivo independiente 
más fuerte de MSC, pero tiene una baja sensibilidad y especificidad.53 
No obstante, apoyarse en una FE baja como factor predictivo importante 
aislado limita el poder predictivo debido al gran número de MSC que se 
producen con baja incidencia entre el subgrupo muy extenso de pacientes 
con FE normales o moderadamente reducidas y con una enfermedad 
no detectada.54 Están apareciendo conclusiones en el sentido de que el 
volumen del ventrículo izquierdo y otras evaluaciones estructurales del 
ventrículo izquierdo (p. ej., tamaño del infarto, grado de fibrosis) serían un 
factor predictivo de episodios cardíacos mejor que la FE por sí misma.55,56
Arritmias ventriculares en la cardiopatía isquémica 
crónica
La mayoría de las formas de actividad ectópica ventricular –extrasístoles 
ventriculares (EV) y tandas cortas de taquicardia ventricular (TV) 
transitoria– tienen un pronóstico benigno sin una cardiopatía estructural 
(v. capítulos 37 y 61). Una excepción son las formas polimorfas de 
TV transitoria que se producen en pacientes sin cardiopatía estructural 
pero que pueden tener una base molecular, funcional, farmacológica o 
electrolítica de arritmias de riesgo alto. Pero cuando se presentan en los 
grupos de edad proclives a los trastornos coronarios, las EV seleccionan 
a un subgrupo con una mayor probabilidad de EAC y de MSC. Las EV 
inducidas por el ejercicio y las tandas cortas de TV transitoria indican 
algún grado de riesgo de MSC, incluso sin una cardiopatía estructural 
reconocible. Sin embargo, los datos disponibles que apoyan esta 
hipótesis son conflictivos, con la posible excepción de las rachas 
polimorfas de TV transitoria. Datos adicionales indican que las EV y 
la TV transitorias durante las fases de ejercicio y recuperación de una 
prueba de esfuerzo predicen un mayor riesgo. Las arritmias en la fase de 
recuperación, que antes se consideraban benignas, parecen predecir un 
mayor riesgo que las arritmias en la fase de ejercicio y hay un gradiente 
de riesgo con el aumento de la gravedad de las arritmias.
La aparición de EV en supervivientes de IM, en particular si son 
formas frecuentes y en forma de complejos como las EV repetitivas, 
predice un mayor riesgo de MSC y de mortalidad total durante el 
seguimiento a largo plazo. Hay datos conflictivos sobre el papel de las 
medidas de la frecuencia y las formas de actividad ectópica ventricular 
como discriminadores del riesgo, pero la mayoría de los estudioshan 
citado un valor de corte de la frecuencia de 10 EV por hora como nivel 
umbral del aumento del riesgo. Varios investigadores han subrayado 
que los factores predictivos más potentes entre las diversas formas 
de EV son las rachas de TV transitoria, aunque esta relación se pone 
ahora en duda. Muchos de los estudios publicados se han basado en 
una sola muestra de monitorización ambulatoria registrada 1 semana 
a varios meses después del comienzo del IM agudo y la duración de 
las muestras ha sido de 1 a 48 h. Otros estudios han señalado que las 
arritmias ventriculares ambulatorias en los pacientes con insuficiencia 
cardíaca no predicen específicamente un mayor riesgo de muerte.
Los resultados del Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST; 
v. capítulo 36), diseñado para comprobar la hipótesis de que la supresión 
de las EV mediante fármacos antiarrítmicos modifica el riesgo de MSC 
después del IM, fueron sorprendentes por dos razones: la mortalidad 
en el grupo placebo fue menor de la esperada y la mortalidad entre 
pacientes de los grupos de encainida y flecainida superó las frecuencias 
del control en más de tres veces. El análisis de subgrupos demostró un 
mayor riesgo en el grupo placebo en los pacientes con TV transitoria y 
una FE del 30% o menos, pero aún se observó un exceso de riesgo en el 
grupo tratado. El exceso de muertes puede ser responsable de la apari­
ción de episodios isquémicos en presencia de fármacos. No se observa 
ningún efecto adverso (aparte del riesgo proarrítmico a corto plazo al 
inicio del tratamiento) con el otro fármaco en el estudio (moricicina) 
y no surgió ningún beneficio a largo plazo con un estudio adicional. El 
estudio Survival with Oral d­Sotalol (SWORD), una comparación entre 
d­sotalol y placebo en la población que ha sufrido un IM con una cifra 
de mortalidad baja, también demostró un mayor riesgo en el grupo 
tratado con fármacos. Queda por aclarar si las conclusiones de CAST, 
CAST II y SWORD se extienden más allá de los fármacos estudiados o 
a otras enfermedades.
La disfunción del ventrículo izquierdo (VI) es el principal modulador 
del riesgo de las EV crónicas después de un IM. El riesgo de muerte 
predicho por las EV posteriores a un IM aumenta por la presencia de 
disfunción del VI, que parece ejercer su influencia de forma más intensa 
en los primeros 6 meses que siguen al infarto. El deterioro tardío de la 
función del VI, consecuencia probablemente del remodelado posterior 
al IM, puede aumentar más el riesgo.
Marcadores emergentes del riesgo de muerte súbita 
cardíaca
Se están estudiando nuevos marcadores de riesgo con poder predictivo 
independiente o adicional para hacer el perfil de riesgo. Destacan técnicas 
como alternancia de microvoltaje de onda T,57 resonancia magnética (RM) 
con contraste del infarto y patrones de fibrosis sin infarto observados 
mediante hiperrealce tardío RM,58 mediciones de la variabilidad QT,59 
métodos derivados de variabilidad de la frecuencia cardíaca,60 imagen 
simpática con 11C­hidroefedrina o I­m­yodobencilguanidina (MBIG)61 y 
análisis de agrupamiento familiar de MSC como expresión de cardiopatía 
coronaria4 y para determinación del perfil de riesgo genético potencial.9 
Todas estas técnicas están en fase inicial de aplicación clínica.
CAUSAS DE MUERTE SÚBITA CARDÍACA
Alteraciones de las arterias coronarias
Se ha estimado que las enfermedades de las arterias coronarias y sus 
consecuencias son responsables de al menos el 80% de las MSC en los 
países occidentales, pero observaciones recientes están empezando 
a indicar que la magnitud de esta carga excesiva está comenzando a 
disminuir.62 La enfermedad arterial coronaria es también la causa más 
frecuente en muchas zonas del mundo en las que la prevalencia de 
ateroesclerosis es menor. Respecto a esto, se prevé que, a medida que 
los países del tercer mundo mejoren su acceso a la asistencia sanitaria 
para las enfermedades transmisibles en los primeros años de vida, 
la ateroesclerosis coronaria y sus consecuencias surgirán como un 
problema de mayor envergadura.63
A pesar de la relación dominante establecida entre la ateroes­
clerosis coronaria y la MSC, un conocimiento completo de la MSC 
exige tener en cuenta qué trastornos vasculares coronarios menos 
frecuentes pueden identificarse antes de la muerte y que puedan tener 
implicaciones terapéuticas (tabla 42-5). Muchas de estas entidades son 
causas relativamente más frecuentes de MSC en adolescentes y adultos 
jóvenes, entre los que la prevalencia de MSC relacionada con cardiopatía 
coronaria es mucho menor antes de los 30 años28 (v. fig. 42-4A).
Enfermedad arterial coronaria ateroesclerótica
Las alteraciones estructurales y funcionales de los vasos coronarios 
debidas a la ateroesclerosis coronaria interactúan con las alteraciones 
electrofisiológicas, que son el resultado de la repercusión miocárdica 
de una carga isquémica (v. capítulos 58 a 62). La relación entre los 
componentes vascular y miocárdico de este modelo fisiopatológico y su 
modulación mediante influencias hemodinámicas, autónomas, génicas 
y de otros tipos establecen múltiples patrones de riesgo derivados del 
estado morboso fundamental2 (fig. 42-7). El riesgo está modulado 
por múltiples factores que pueden ser transitorios o persistentes y las 
modulaciones transitorias pueden interactuar con los cambios persis­
tentes. El componente miocárdico de este modelo fisiopatológico no 
es estático a lo largo del tiempo y el término persistente debe verse con 
precaución debido a los efectos graduales del remodelado después de 
un episodio isquémico inicial y los efectos de los episodios isquémicos 
recurrentes. La PCS y la MSC debidas a una isquemia transitoria o un IM 
agudo difieren en su fisiología y pronóstico del riesgo de PCS que implica 
un IM previo con o sin la miocardiopatía isquémica consiguiente. En 
general, el riesgo a corto plazo de episodios peligrosos para la vida se 
asocia más estrechamente a la isquemia aguda o a la fase aguda del 
IM y el riesgo a largo plazo se asocia más a la isquemia transitoria, la 
cicatrización miocárdica, el remodelado, la miocardiopatía isquémica 
y la insuficiencia cardíaca.
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TABLA 42-5 Causas de muerte súbita cardíaca y factores que contribuyen a ella
I. Anomalías de las arterias coronarias
A. Ateroesclerosis coronaria
1. Ateroesclerosis coronaria crónica con isquemia miocárdica-trombosis 
aguda o transitoria, espasmo, estrés físico
2. Infarto agudo de miocardio, fases inicial y temprana
3. Ateroesclerosis coronaria con cambio en sustrato miocárdico, incluido 
infarto de miocardio previo
B. Anomalías congénitas de las arterias coronarias
1. Origen anómalo de arteria pulmonar
2. Otras fístulas arteriovenosas coronarias
3. Origen de una arteria coronaria izquierda del seno derecho 
o no coronario de Valsalva (incidencia menor; riesgo mayor)
4. Origen de arteria coronaria derecha del seno izquierdo de Valsalva 
(incidencia mayor; riesgo menor)
5. Arterias coronarias hipoplásicas o aplásicas
6. Derivación coronaria-intracardíaca
C. Embolia de arteria coronaria
1. Endocarditis aórtica o mitral
2. Válvulas aórtica o mitral protésicas
3. Válvulas nativas anómalas o trombo parietal ventricular izquierdo
4. Embolia plaquetaria
D. Arteritis coronaria
1. Panarteritis nudosa, esclerosis sistémica progresiva, arteritis de células 
gigantes
2. Síndrome linfático mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki)
3. Estenosis sifilítica del orificio coronario
E. Diversas obstrucciones mecánicas de las arterias coronarias
1. Disección de arteria coronaria en síndrome de Marfan
2. Disección de arteria coronaria en embarazo (sobre todo durante el parto)
3. Prolapso de póliposmixomatosos de válvula aórtica en orificios 
coronarios
4. Disección o rotura de seno de Valsalva
F. Obstrucción funcional de arterias coronarias
1. Espasmo de arteria coronaria con o sin ateroesclerosis
2. Puentes miocárdicos
II. Hipertrofia de miocardio ventricular
A. Hipertrofia ventricular izquierda asociada a cardiopatía coronaria
B. Cardiopatía hipertensiva sin ateroesclerosis coronaria significativa
C. Miocardio hipertrófico secundario a cardiopatía valvular
D. Miocardiopatía hipertrófica
1. Obstructiva
2. No obstructiva
E. Hipertensión pulmonar primaria o secundaria
1. Sobrecarga ventricular derecha crónica avanzada
2. Hipertensión pulmonar en embarazo (mayor riesgo alrededor del parto)
III. Enfermedades y disfunciones miocárdicas con o sin insuficiencia cardíaca
A. Insuficiencia cardíaca congestiva crónica
1. Miocardiopatía isquémica
2. Miocardiopatía dilatada idiopática, adquirida
3. Miocardiopatía dilatada hereditaria
4. Miocardiopatía alcohólica
5. Miocardiopatía hipertensiva
6. Miocardiopatía tras miocarditis
7. Miocardiopatía del parto
8. Fibrosis idiopática
B. Insuficiencia cardíaca aguda y subaguda
1. Infarto agudo de miocardio grande
2. Miocarditis aguda o fulminante
3. Disfunción cardíaca alcohólica aguda
4. Síndrome de takotsubo (riesgo incierto de muerte súbita)
5. Embolia de válvula de bola en estenosis aórtica
6. Roturas mecánicas de estructuras cardíacas
a. Rotura de pared libre ventricular
b. Rotura de aparato mitral: 1) músculo papilar; 2) cuerdas tendinosas, 
y 3) valva
c. Rotura de tabique interventricular
7. Edema pulmonar agudo en ventrículos rígidos
IV. Procesos inflamatorios, infiltrantes, neoplásicos y degenerativos
A. Miocarditis vírica, con o sin disfunción ventricular
1. Fase aguda
2. Fibrosis intersticial tras miocarditis
B. Miocarditis asociada a vasculitis
C. Sarcoidosis
D. Esclerosis sistémica progresiva
E. Amiloidosis
F. Hemocromatosis
G. Miocarditis de células gigantes idiopática
H. Enfermedad de Chagas
I. Ganglionitis cardíaca
J. Displasia arritmógena ventricular derecha; miocardiopatía ventricular 
derecha
K. Enfermedades neuromusculares (p. ej., distrofia muscular, ataxia 
de Friedreich, distrofia miotónica)
L. Tumores intraparietales
1. Primarios
2. Metastásicos
M. Tumores intracavitarios obstructivos
1. Neoplásicos
2. Trombóticos
V. Enfermedades de las válvulas cardíacas
A. Estenosis/insuficiencia valvular aórtica
B. Rotura de la válvula mitral
C. Prolapso de la válvula mitral
D. Endocarditis
E. Disfunción de prótesis valvular
VI. Cardiopatía congénita
A. Estenosis valvular aórtica (riesgo potencial alto) o pulmonar (riesgo bajo) 
congénita
B. Defectos congénitos del tabique con fisiología de Eisenmenger
1. Enfermedad avanzada
2. Durante la dilatación y el parto
C. Tardía después de reparación quirúrgica de lesiones congénitas 
(p. ej., tetralogía de Fallot)
VII. Anomalías electrofisiológicas
A. Anomalías del sistema de conducción
1. Fibrosis del sistema de His-Purkinje
a. Degeneración primaria (enfermedad de Lenègre)
b. Secundaria a fibrosis y calcificación del «esqueleto cardíaco» 
(enfermedad de Lev)
c. Fibrosis del sistema de conducción posvírica
d. Enfermedad hereditaria del sistema de conducción
2. Vías anómalas de conducción (síndrome de Wolff-Parkinson-White, 
derivación con período refractario corto)
B. Anomalías de la repolarización
1. Anomalías congénitas de la duración del intervalo QT
a. Síndrome congénito con intervalo QT largo: 1) síndrome 
de Romano-Ward (sin hipoacusia), y 2) síndrome de Jervell 
y Lange-Nielsen (con hipoacusia)
b. Síndrome congénito con intervalo QT corto
2. Síndromes adquiridos (o provocados) con intervalo QT largo
a. Efecto farmacológico (¿con predisposición genética?): 1) cardíaco, 
antiarrítmico; 2) no cardíaco, y 3) interacciones farmacológicas
b. Alteración electrolítica (¿respuesta modificada por predisposición 
génica?)
c. Sustancias tóxicas
d. Hipotermia
e. Lesión del sistema nervioso central; hemorragia subaracnoidea
3. Síndrome de Brugada: bloqueo de rama derecha y elevaciones del 
segmento ST sin isquemia
4. Síndrome de la repolarización temprana
C. Fibrilación ventricular de causa desconocida o incierta
1. Falta de causas estructurales o funcionales identificables
a. Fibrilación ventricular «idiopática»
b. Torsades de pointes con acoplamiento corto, taquicardia ventricular 
polimorfa
c. Infiltración fibrograsa inespecífica en víctima previamente sana 
(¿variación de displasia ventricular derecha?)
2. Sueño-muerte en personas del Sudeste asiático (v. VIIB3, síndrome 
de Brugada)
a. Bangungut
b. Pokkuri
c. Lai-tai
VIII. Inestabilidad eléctrica relacionada con influencias neurohumorales y del sistema 
nervioso central
A. Taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica
B. Otras arritmias dependientes de las catecolaminas
C. Relacionadas con el sistema nervioso central
1. Estrés físico, extremos emocionales (síndrome de takotsubo)
2. Relacionadas con sistema auditivo
3. «Muerte del vudú» en culturas primitivas
4. Enfermedades de los nervios cardíacos
5. Expresión de arritmia en síndrome congénito con intervalo QT largo
IX. Muerte súbita cardíaca en jóvenes
A. Muerte súbita cardíaca en recién nacidos
1. Cardiopatía congénita compleja
2. Miocarditis neonatal
B. Síndrome de la muerte súbita del lactante
1. Inmadurez de funciones de control respiratorio
2. Síndrome del intervalo QT largo
3. Cardiopatía congénita
4. Miocarditis
C. Muerte súbita en niños
1. Síndrome de Eisenmenger, estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, 
atresia pulmonar
2. Después de cirugía correctora para cardiopatía congénita
3. Miocarditis
4. Trastornos genéticos de la función eléctrica (p. ej., síndrome del intervalo 
QT largo)
5. Sin causa estructural o funcional identificada
X. Varios
A. Muerte súbita durante actividad física extrema (v. causas predisponentes)
B. Commotio cordis: traumatismo torácico cerrado
C. Interferencia mecánica en el retorno venoso
1. Taponamiento cardíaco agudo
2. Embolia pulmonar masiva
3. Trombosis intracardíaca aguda
D. Parada cardiorrespiratoria secundaria a asfixia mecánica
E. Aneurisma disecante de la aorta
F. Trastornos tóxicos y metabólicos (diferentes a los efectos sobre el intervalo 
QT enumerados anteriormente)
1. Trastornos electrolíticos
2. Trastornos metabólicos
3. Efectos proarrítmicos de fármacos antiarrítmicos
4. Efectos proarrítmicos de fármacos no cardíacos
G. Simuladores de muerte súbita cardíaca
1. «Café coronario»
2. Estados alcohólicos agudos («corazón de las vacaciones»)
3. Crisis asmáticas agudas
4. Embolia aérea o de líquido amniótico
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Alteraciones arteriales coronarias no ateroescleróticas
Las alteraciones arteriales coronarias no ateroescleróticas son las 
lesiones congénitas, la embolia arterial coronaria, la arteritis coronaria y 
las alteraciones mecánicas de las arterias coronarias. Entre las lesiones 
congénitas, el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda (ACI) en la 
arteria pulmonar es relativamente frecuente y se asocia a un aumento de 
la mortalidad en la lactancia y principio de la infancia sin un tratamiento 
quirúrgico (v. capítulos 53 y 75). El riesgo temprano de MSC no es 
excesivamente alto, pero los pacientes que sobreviven a la adolescencia 
y a la primera parte de la vida adulta sin intervención quirúrgica tienen 
riesgo de MSC. Otras formas de fístulas arteriovenosas coronarias son 
mucho menos comunes y se asocian a una incidencia baja de MSC.
Origen anómalo de las arterias coronarias en el seno 
de Valsalva equivocado