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ANTECEDENTES Desde hace más de 2 000 años, el bazo ha constituido uno de los órganos mayores menos conocido y a menudo no apreciado en su justo valor. La función central que desempeña para regular el sis- tema inmunitario también influye en las funciones metabólicas y endocrinas, y se ha podido valorar en los últimos decenios. Se ha desechado la noción antigua del bazo como un filtro prescindible de la sangre y se han ampliado las estrategias quirúrgicas de este órgano fascinante. Muchos de los “padres fundadores de la medicina” sopesaron la anatomía y la función del bazo con el paso de los siglos. Hipó- crates1-3 400 años antes de Cristo fue el primero en escribir sobre dicho órgano. Enseñó, en términos generales, la necesidad de equi- librio entre el paciente y su entorno. La enfermedad era producto de la falta de armonía en la naturaleza, en particular entre los cuatro humores del paciente: sangre, flema, bilis negra (melancolía) y bilis amarilla. Hipócrates mencionó la conexión directa entre el cerebro y el bazo y su vínculo particular con la bilis negra. Tales ideas influyeron en los criterios respecto a las funciones del bazo, por más de 1 000 años.2 Aristóteles, otro de los pensadores de esa época, afirmó tajan- temente que la “naturaleza no actúa en vano” pero sostuvo que el bazo era un órgano de menor importancia cuya función principal era “oponerse” al hígado.4 También describió el “carácter caliente” del bazo como factor que facilitaba la digestión. Galeno, en el siglo ii de la era cristiana emprendió investiga- ciones anatómicas más serias, con la idea temprana que la función era consecuencia de la estructura. Sus investigaciones, aunque ori- ginales, no tuvieron rigor suficiente, lo cual se manifestó por su planteamiento de que la bilis negra (o melanxolé) surgía del hígado al bazo y después por los vasos gástricos cortos al estómago para ser excretada. La influencia de las enseñanzas de Galeno perduró más de 1 200 años. Antecedentes 1423 Embriología y anatomía 1424 Fisiología y fisiopatología 1426 Imagenología para la valoración del tamaño y la patología 1428 Ecografía / 1428 Tomografía computarizada / 1428 Radiografía simple / 1428 Imágenes por resonancia magnética / 1429 Angiografía / 1429 Imágenes nucleares / 1429 Indicaciones para esplenectomía 1429 Trastornos benignos / 1429 Trastornos malignos / 1434 Otras enfermedades del bazo / 1436 Consideraciones preoperatorias 1438 Vacunación y enseñanza al paciente / 1438 Profilaxis contra trombosis venosa profunda / 1439 Técnicas de esplenectomía 1439 Preparación del paciente / 1439 Esplenectomía abierta / 1439 Esplenectomía laparoscópica / 1440 Esplenectomía con asistencia manual / 1441 Esplenectomía con cirugía laparoscópica de una incisión / 1443 Esplenectomía robótica / 1443 Esplenectomía parcial / 1443 Lesión esplénica transoperatoria inadvertida / 1443 Consecuencias de la esplenectomía 1443 Complicaciones / 1444 Consecuencias hematológicas / 1444 Septicemia generalizada posesplenectomía / 1444 Al principio del siglo xvii, algunos científicos médicos, y uno de los más notables, Malpighi comenzaron a plantear hipótesis sobre la función del bazo al extirparlo en perros. Él señaló después de vigilar a varios perros durante cinco años después de ser opera- dos que su supervivencia era sana a pesar de su hambre insaciable y mayor apetito sexual. El bazo, aún en la época de “humores equi- librados”, según se pensó en esa época, intervenía para “equilibrar también” el apetito. Además de la melancolía, el bazo se vinculó con el hambre y como dato paradójico, también se le consideró como “asiento de la risa”.5 Es posible que la primera extirpación del bazo en un humano fuese antes de la que se practicó en perros. Andriano Zaccavello en 1549, según se dice, realizó una esplenectomía en una mujer de edad mediana; tal afirmación está rodeada de controversias y se han puesto en duda las indicaciones para realizar la operación y si en verdad se realizó la extirpación del bazo. La mujer al pare- cer sobrevivió. Muchos pacientes a quienes se extirpó el bazo en los 300 años siguientes tuvieron una evolución pésima. La mayor parte de las esplenectomías realizadas fueron parciales. Muchos de estos pacientes necesitaron cirugía por heridas punzocortantes en el cuadrante izquierdo superior del abdomen, sufridas en duelos o batallas, que ocasionaron prolapso parcial o completo del bazo.6 Fue en los comienzos del siglo xviii en que el cúmulo cada vez mayor de conocimientos de la microestructura anatómica comenzó a reforzar la vieja teoría de salud y enfermedad prove- nientes de un equilibrio de los cuatro humores. William Henson pensó que el bazo era una glándula vascular endocrina, similar a la tiroides y a las suprarrenales. En 1777 mencionó la naturaleza linfática del bazo y su función de filtro e incluso sugirió su partici- pación en la hematopoyesis.13 Rudolf Virchow, uno de los primeros en descubrir la leuce- mia, indicó que el bazo era un elemento que intervenía notable- mente en los pacientes con tal enfermedad. Sospechó que el bazo Bazo Adrian E. Park, Eduardo M. Targarona e Igor Belyansky34capítulo http://booksmedicos.org se encargaba de generar los leucocitos en grandes cantidades en esos pacientes. Poco después surgió un intento entusiasta por parte de los cirujanos para curar la leucemia por esplenectomía. El Dr. Thomas Bryant realizó la primera esplenectomía en 1866 en un sujeto con leucemia. Falleció, y también murieron los 14 pacien- tes a quienes se hizo tal operación contra esa enfermedad en los siguientes 15 años. Bryant, después de la segunda muerte en esta situación declaró que la “operación no tenía bases fisiológi- cas y que era insegura en cuanto a su técnica operatoria contra la leucemia y que no debía realizarse”.7 En 1908 Johnson señaló una serie de 99 esplenectomías contra la leucemia con una cifra de mortalidad de 85%. Por desgracia, fue necesario que transcurrieran varios decenios para que la comunidad médica prestara atención a sus señalamientos. En 1916, un estudiante de medicina en Praga llamado Paul Kaznelson, planteó la participación decisiva del bazo en la des- trucción de plaquetas, lo cual originó que se realizara la primera esplenectomía notificada (y con buenos resultados) en una persona con púrpura trombocitopénica idiopática.2 Conforme los cirujanos acumularon más experiencia con esta técnica, su morbilidad y mortalidad disminuyeron. Para 1920, la experiencia de la Mayo Clinic con tal operación señaló una tasa menor de mortalidad de 11%.1 O’Donnell en 1929 fue el primero en describir la septicemia letal después de esplenectomía en un niño a quien se practicó la cirugía por anemia hemolítica.3 La revisión que hizo Springer en 1973 de casi 2 800 pacientes después de esplenectomía y la inci- dencia de 2.5% de mortalidad inducida por septicemia (en compa- ración con 0.01% en la población general) reorientó a los cirujanos a practicar métodos más conservadores en el bazo.2,3 El advenimiento de la cirugía con penetración mínima y la esplenectomía laparoscópica al principio del decenio de 1990 cons- tituyeron un progreso neto que benefició al paciente gracias a la evolución de la técnica operatoria. Casi todas las grandes series de esplenectomía laparoscópica por indicaciones benignas o malignas señalan una tasa de mortalidad < 1%.9,10 Las investigaciones más actuales indican la participación decisiva del bazo en la funciones inmunitaria, metabólica y endocrina, lo que ha permitido que el cirujano se oriente a conservar dicho órgano y sus actividades, en la medida de lo posible. EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA El bazo, una masa encapsulada de tejido vascular y linfoide, es el órgano reticuloendotelial más grande del cuerpo. Tiene su origen en el mesodermo primitivo, como una evaginación en el lado izquierdo del mesogastrio dorsal y ya es visible alrededor de la quinta semana del embarazo en un embrión de 8 mmde longitud. El desarrollo inicia con la formación de la placa mesodér- mica esplácnica proveniente del mesodermo en el día 12 de la fase embrionaria. El bazo del embrión es colonizado en primer lugar por blastos eritroides y mieloides a las dos semanas de la gestación. Poco después, los blastos hematopoyéticos se establecen en el bazo en formación.11 El bazo asume una función hematopoyética impor- tante hasta el quinto mes de la gestación. Después del nacimiento la función eritropoyética de este órgano puede persistir en algunos trastornos hematológicos.12 El órgano continúa su diferenciación y migración hacia el cuadrante superior izquierdo, en donde se sitúa con su superficie diafragmática lisa, orientada hacia atrás y arriba.8 La anomalía embrionaria más común de este órgano es el bazo accesorio. Se reconoce hasta en 20% de la población y en 30% de los pacientes con enfermedades hematológicas pueden identificarse uno o más bazos accesorios. Más de 80% de éstos se encuentra en la región del hilio esplénico y el pedículo vascular. Otras localizaciones de bazos accesorios en orden descendente de frecuencia son el ligamento gastrocólico, cola del páncreas, epiplón mayor, curvatura mayor del estómago, ligamento esple- nocólico, mesenterio del intestino delgado y colon, ligamento ancho izquierdo en mujeres y cordón espermático izquierdo en varones (fig. 34-1).8,13 La superficie abdominal del diafragma separa al bazo de la parte inferior del pulmón izquierdo y la pleura y de la novena 1424 Puntos clave 1 El bazo humano tiene una función inmunitaria clave en la defensa contra diversos microorganismos, en especial las bac- terias encapsuladas. 2 El bazo puede causar morbilidad significativa, trastornos hema- tológicos o ambos, si su función aumenta (hiperesplenismo) o si experimenta hipertrofia (esplenomegalia). 3 Existe un amplio espectro de enfermedades no traumáticas para las cuales la esplenectomía electiva puede ser curativa o paliativa. En términos generales, pueden clasificarse como trastornos eri- trocíticos y hemoglobinopatías; trastornos leucocíticos; trastor- nos plaquetarios; trastornos de la médula ósea, infecciones y abscesos, quistes y tumores, enfermedades por almacenamiento y trastornos infiltrativos, y trastornos diversos. 4 La esplenectomía parcial puede ser una alternativa adecuada a la esplenectomía total para ciertos trastornos de hiperesple- nismo o esplenomegalia, sobre todo en niños en los que es muy importante conservar la función inmunológica. 5 La embolización preoperatoria de la arteria esplénica para la esplenectomía electiva tiene ventajas y desventajas. Tal vez no sea adecuada en casos de crecimiento esplénico. No existen datos concluyentes. 6 La esplenectomía laparoscópica produce los mismos resul- tados hematológicos con menor morbilidad que la operación abierta. La técnica laparoscópica se ha convertido en el estándar para la esplenectomía electiva no traumática. 7 La lesión esplénica transoperatoria inadvertida es una situa- ción para la que el cirujano de abdomen debe estar prepa- rado. La disponibilidad de un algoritmo predeterminado, con énfasis en las condiciones del paciente, facilita la toma de decisiones quirúrgicas. 8 La septicemia generalizada posterior a la esplenectomía (OPSI, overwhelming postsplenectomy infection) es una enfermedad poco común, pero que puede ser grave. Los niños y las personas que se someten a esplenectomía por una neoplasia maligna hematológica tienen un riesgo más alto. 9 Las estrategias profilácticas antibióticas contra la OPSI son muy variables. No hay datos sobre su empleo. 10 La vacunación del paciente sometido a esplenectomía se mantienen como la estrategia preventiva más eficaz contra la OPSI. Lo más prudente es la vacunación antes de la esple- nectomía electiva. http://booksmedicos.org 1425 bazo CaPÍTU Lo 34 a undécima costilla. La cara visceral se orienta hacia la cavidad abdominal y tiene impresiones gástrica, cólica, renal y pancreática. El tamaño y peso del bazo varían con la edad, ambos disminuyen en los ancianos y en personas con trastornos subyacentes. El bazo promedio de un adulto tiene 7 a 11 cm de largo y pesa 150 g (lími- tes, 70 a 250 g). El borde superior del bazo separa la superficie diafragmática de la impresión gástrica en la cara visceral y a menudo contiene una o dos escotaduras, que pueden ser notables cuando la espleno- megalia es importante. Un hecho de importancia clínica particular es que el bazo está suspendido en su posición por varios ligamentos y pliegues peritoneales hacia el colon (ligamento esplenocólico), el estómago (ligamento gastroesplénico), el diafragma (ligamento esplenodia- fragmático) y el riñón, la glándula suprarrenal y la cola del páncreas (ligamento esplenorrenal) (fig. 34-2). El ligamento gastroesplénico contiene los vasos gástricos cortos; los ligamentos restantes son avasculares, con pocas excepciones, por ejemplo en individuos con hipertensión portal. La relación del páncreas con el bazo también tiene implicaciones clínicas de importancia. En series anatómicas en cadáveres se demostró que la cola del páncreas está situada 1 cm dentro del hilio esplénico en 75% de las ocasiones y que colinda con el bazo en 30% de los enfermos.2 El bazo recibe la mayor parte de su irrigación de la arteria esplénica, la más larga y tortuosa de las tres ramas principales del tronco celiaco, y puede clasificarse por el patrón de sus ramas ter- minales. La arteria esplénica de tipo distribuido es la más común (70%) y se distingue por tronco corto con muchas ramas largas que penetran en tres cuartas partes de la superficie interna del bazo. La arteria menos común es la de tipo magistral (30%) y Figura 34-1. Sitios en los que se encuentran bazos accesorios en orden de importancia. A, región hiliar, 54%. B, pedículo, 25%. C, cola del páncreas, 6%. D, ligamento esplenocólico, 2%. E, epiplón mayor, 12%. F, mesenterio, 0.5%. G, ovario izquierdo, 0.5%. A B C D E F G Figura 34-2. Ligamentos suspensores del bazo. (Con autorización de Poulin EC, Thibault C. The anatomical basis for laparoscopic splenec- tomy. Can J Surg. 1993;36:484.) Ligamento gastroesplénico Transcavidad de los epiplones Epiplón mayor Ligamento esplenocólico Ligamento frenocólico izquierdo Ligamento frenocólico tiene un tronco principal que se divide cerca del hilio en ramas ter- minales cortas, que penetran en 25 a 30% de la superficie interna del bazo. Este último también recibe parte de su irrigación de los vasos gástricos cortos que derivan de la arteria gastroepiploica izquierda que se encuentra dentro del ligamento gastroesplénico. La vena esplénica se une a la mesentérica superior para formar la vena porta y es responsable de la proporción mayor de drenaje venoso del bazo. Cuando se secciona, la superficie de corte de un bazo normal recién extirpado es finamente granulosa y con predominio de un color rojo oscuro, aunque también contiene nódulos blanquecinos distribuidos en toda su extensión. Esta observación refleja a simple vista la microestructura del bazo. El parénquima se integra con dos elementos principales: la pulpa roja, que constituye alrededor de 75% del volumen total del órgano, y la pulpa blanca (fig. 34-3). En la unión entre las pulpas roja y blanca se encuentra la zona marginal estrecha. La sangre penetra en la pulpa roja a través de cordones hechos de fibroblastos y fibras reticulares que contienen muchos macrófagos, pero no poseen revestimiento endotelial. La san- gre pasa después de estos cordones “abiertos” a senos venosos, rodeados y separados por el mismo retículo, y al final la sangre pasa a tributarias de la vena esplénica. Los conocimientos de la microanatomía de dichos senos han permitido conocer la función de filtración mecánica del bazo. A diferencia de los cordones de la pulpa roja, los senos de ésta se encuentran revestidos de células endoteliales; tales células contienenfibras peculiares de “tensión” que conectan las células endoteliales y que contienen filamentos de actina y otros similares a miosina capaces de tener una acción deslizante. Una vez activados, dichos filamentos generan “hendi- duras” o huecos entre las células endoteliales a través de las cua- les pasa la sangre desde los cordones.11 Los eritrocitos viejos que tienen membranas más rígidas “quedan apiñados” en su intento de pasar al interior del seno y son fagocitados por macrófagos dentro de la pulpa roja.12 http://booksmedicos.org 1426 Con sideraCion es espeCífiCas parTe ii La pulpa roja, por lo mencionado, constituye un sistema de filtración dinámico que permite a los macrófagos eliminar microor- ganismos, restos celulares, complejos antígenos/anticuerpos y eri- trocitos viejos, de la circulación. En torno a los milímetros terminales de las arteriolas esplé- nicas, la adventicia natural del vaso se reemplaza con una vaina linfática perivascular, formada por linfocitos T y agregados inter- mitentes de linfocitos B o folículos linfoides. Cuando se estimulan de manera antigénica los folículos fungen como centros de prolife- ración de linfocitos y desarrollan centros germinales que muestran regresión una vez que remite el estímulo o la infección. Esta pulpa blanca está conformada por nódulos que en condiciones normales miden ≤ 1 mm, pero pueden alcanzar varios centímetros al coa- lescer, como ocurre en ciertos trastornos linfoproliferativos. En la unión entre las pulpas blanca y roja se encuentra la zona marginal, en la que están agregados los linfocitos de modo más laxo. La zona marginal, además de servir como área de tránsito, posee su población peculiar de células. En particular en ella residen dos tipos específicos de macrófagos que son los de la zona margi- nal y los macrófagos metalofílicos de la misma zona. Los pri- meros intervienen de forma importante en el “señalamiento” y eliminación de algunos patógenos bacterianos; se ha demostrado que estos últimos son los productores principales de interferones A y B en respuesta a una “carga viral”.11 FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA El bazo está contenido dentro de una cápsula de 1 a 2 mm de grosor. En los seres humanos es abundante en colágeno y posee algunas fibras de elastina. Muchos mamíferos tienen cápsulas y trabéculas esplénicas con células de músculo liso en abundancia, que se con- traen por estimulación autónoma para expulsar grandes volúmenes de sangre almacenada hacia la circulación general. Estos órganos suelen describirse como bazos de almacenamiento. En cambio, en los seres humanos, la cápsula y las trabéculas esplénicas contienen muy pocas (o nulas) células de músculo liso. El bazo recibe un flujo sanguíneo total aproximado de 250 a 300 ml/min. La sangre fluye a través de arterias que disminuyen en calibre de manera gradual hasta las arteriolas, atraviesa la pulpa blanca, cruza la zona marginal y penetra en la pulpa roja. A partir Figura 34-3. Arquitectura esplénica. (Utilizada con autorización de Ivan George, University of Maryland School of Medicine.) Trabéculas (mostradas en forma capsular y de líneas blancas) Cápsula esplénica Pulpa roja Pulpa blanca de ese punto, el ritmo de flujo a través del bazo puede variar en grado considerable. Estudios en animales en los que se midieron los tiempos de tránsito de sangre marcada con isótopos a través del bazo revelaron tres velocidades de flujo distintas. Desde hace mucho se reconoce que los seres humanos tienen una circulación rápida o cerrada (con paso directo de la sangre de las arteriolas a los senos venosos) y también una circulación más lenta o abierta. La mayor parte de la función de filtración del bazo depende de la circulación lenta. En la circulación abierta se filtra sangre por el espacio reticular y los cordones esplénicos y llega a los senos a través de grietas o hendiduras en el recubrimiento celular endo- telial. Al fluir la sangre hacia dentro y fuera de los senos venosos a través de esas hendiduras, se expone a un contacto extenso con los macrófagos esplénicos. Ellos son encargados de la respuesta inmunitaria innata del bazo que ocurre más bien dentro de la zona marginal. La pulpa blanca, a diferencia de ello, interviene sólo en la inmunidad adaptativa. También puede haber un contacto adherente temporal y único entre las células sanguíneas y los componentes del cordón esplé- nico, ya que el plasma no se retarda de manera similar durante su paso a través de estos espacios. Una prueba adicional de la desace- leración selectiva del flujo de células sanguíneas comparada con el flujo del plasma consiste en que la concentración de eritrocitos (hematócrito) en el bazo es dos veces mayor que en la circulación general. Es probable que durante este proceso de contacto con los macrófagos esplénicos tenga lugar la eliminación de desechos celu- lares y glóbulos rojos envejecidos.14 No se comprende bien el mecanismo por el que el bazo eli- mina inclusiones eritrocíticas, como los cuerpos de Heinz (hemo- globina intracelular alterada), sin haber lisis celular al momento que pasan los eritrocitos a través de él. El bazo es el principal sitio de depuración de eritrocitos dañados o envejecidos de la sangre, y además participa en la eliminación de leucocitos y plaquetas anormales. Durante los 120 días de su ciclo de vida, el eritrocito permanece un mínimo de dos días secuestrado en el bazo. Cada día se eliminan alrededor de 20 ml de eritrocitos envejecidos. Algunas pruebas sugieren que a medida que envejecen algunos antígenos no detectados antes en su superficie pueden unirse a autoanticuer- pos en la circulación; a continuación, los macrófagos se unen a los anticuerpos e inician la fagocitosis. También es muy probable que los eritrocitos se dañen al transcurrir el tiempo por efecto de los múltiples pasos a través del bazo, a la vez que por el tránsito lento en el medio congestionado y relativamente hipóxico y ácido de los cordones esplénicos. El bazo también actúa como un sitio extramedular (médula roja) para hematopoyesis, cuando es necesario. Otra función que desempeña es reciclar el hierro. Los eritrocitos en gran número son destruidos en el interior de vasos de todo el cuerpo. La hemoglo- bina liberada queda unida a la haptoglobina que al final es retirada de la circulación por el bazo.15 El bazo desempeña una función vital aunque a veces no indis- pensable en las defensas del hospedador, que se manifiesta por la supervivencia sana de personas a las que se extirpó dicho órgano. Las respuestas inmunitarias innata y adaptativa (divididas históri- camente en inmunidad mediada por células y por humores) ocurren dentro del bazo. Además de las actividades antes comentadas de los macró- fagos en la zona marginal, los linfocitos B de dicha zona detectan patógenos circulantes y reaccionan con rapidez para diferenciarse en plasmacitos productores de inmunoglobulina M (IgM) o para actuar como células presentadoras de antígeno (APC, antigen-pre- senting cells) que facilitan la eliminación y la destrucción de pató- genos. Un elemento básico para el inicio de una respuesta inmunita- ria adaptativa es la penetración de las APC en la pulpa blanca. En ese momento son presentados los antígenos a centros inmunocom- 1 http://booksmedicos.org 1427 bazo CaPÍTU Lo 34 petentes dentro de los folículos linfoides; ello induce la elabora- ción de inmunoglobulinas (predominantemente IgM). Después del estímulo antigénico, la respuesta aguda a base de IgM hace que se liberen anticuerpos opsonizantes desde la pulpa blanca del bazo. La eliminación del antígeno se facilita por los sistemas reticuloendote- liales del bazo y el hígado. La estructura y la inmunofisiología de la pulpa blanca son muy similares a las de los ganglios linfáticos, y la diferencia más notable es que el material penetra en el ganglio linfático por la linfa, en tanto que llega a la pulpa blanca, por la sangre.16 El bazo también produce lasopsoninas, tuftsina y properdina. Los monocitos circulantes que se convierten en macrófagos fijos en la pulpa roja son los que determinan la actividad fagocítica notable del bazo. Al parecer, el bazo también es una fuente principal de la pro- teína properdina, un elemento importante en el inicio de la vía alter- nativa de activación del complemento. El sistema reticuloendotelial esplénico está más capacitado que el hepático para eliminar de la circulación bacterias que se sometieron a una escasa o inadecuada opsonización. Las bacterias encapsuladas se ajustan a este perfil y de ahí el riesgo que implican para un paciente asplénico los neu- mococos y Haemophilus influenzae. Es posible que dentro de la cascada del complemento exista capacidad fisiológica suficiente para soportar la pérdida de la producción de tuftsina y properdina sin incrementar la vulnerabilidad del sujeto después de una esple- nectomía.17-19 En enfermos que padecen trastornos hemolíticos crónicos, puede hipertrofiarse de manera permanente el tejido esplénico. En ocasiones se distienden los espacios reticulares de la pulpa roja por macrófagos repletos con los productos de la destrucción de eritrocitos, y puede presentarse esplenomegalia. Es importante dis- tinguir entre la esplenomegalia y el hiperesplenismo, dos términos similares, pero distintos que es indispensable comprender cuando se revisa la patología esplénica. La esplenomegalia se refiere sólo al crecimiento anormal del bazo. Se describe a la esplenomegalia en términos variables dentro de la literatura quirúrgica como moderada, masiva e hiperesplenomegalia lo cual refleja falta de consenso. Sin embargo, muchos aceptan que esplenomegalia denota la presencia de un órgano que pesa ≥ 500 g, que tiene una longitud promedio ≥ 15 cm o que posee ambas características. En forma similar, no hay definición consensuada de espleno- megalia masiva, pero se le ha descrito como el bazo que pesa > 1 kg en su masa o tiene > 22 cm de longitud (fig. 34-4).6 Se piensa que el bazo que puede ser palpado por debajo del borde costal izquierdo tiene como mínimo el doble de su tamaño normal, con un peso calculado de 750 g.20 No existe un estándar único de aceptación general, pero la mayoría aceptaría que una masa ex vivo > 1 kg o una longitud de extremo a extremo > 15 cm califican como esplenomegalia. El hiperesplenismo a menudo se encuentra en presencia de esple- nomegalia, pero no son sinónimos. El hiperesplenismo se define como la presencia de una o más citopenias en relación con una médula ósea con función normal. Los trastornos que causan hiperesplenismo pueden clasi- ficarse en: a) padecimientos en los que la mayor destrucción de eritrocitos anormales ocurre en un bazo intrínsecamente nor- mal (p. ej., anemias hemolíticas), o b) trastornos primarios del bazo que propician un incremento del secuestro y la destrucción de eritrocitos normales (como las enfermedades infiltrativas). Los ciclos de vida de los elementos celulares de la sangre humana varían mucho. La vida media normal de un neutrófilo en la circulación es de casi 6 h. Aún no se establece bien la función del bazo en la depuración normal de neutrófilos. Es obvio que el hi- peresplenismo puede causar neutropenia por secuestro de leuco- citos normales o eliminación de los anormales. Por otra parte, las plaquetas suelen sobrevivir en la circulación 10 días. En circunstan- A B C Figura 34-4. Esplenomegalia. A. Tomografía computarizada (CT). B. Reconstrucción tridimensional de la tomografía computarizada. C. Pieza posoperatoria. 2 3 http://booksmedicos.org 1428 Con sideraCion es espeCífiCas parTe ii cias normales, una tercera parte del fondo común total de plaquetas sufre secuestro en el bazo. Puede presentarse trombocitopenia por secuestro excesivo de plaquetas y destrucción esplénica acelerada de ellas. La esplenomegalia puede provocar el secuestro hasta de 80% del fondo común plaquetario. El bazo también contribuye a la alteración inmunitaria de plaquetas, que conduce a la trombocito- penia sin esplenomegalia (p. ej., púrpura trombocitopénica idiopá- tica o ITP [idiopatic thrombocytopenic purpura]).21 Las funciones inmunitarias del bazo son consistentes con las de otros órganos linfoides. Es un sitio de presentación de antí- genos de origen sanguíneo y el inicio de las actividades de los lin- focitos T y B que participan en reacciones inmunitarias humorales y celulares. La alteración de la función inmunitaria esplénica da lugar a la producción de anticuerpos, con destrucción resultante de células hemáticas. Aunque el bazo contribuye al proceso de maduración de los eritrocitos, en los seres humanos adultos existen pocas pruebas de una función hematopoyética normal. El bazo ejerce una función menor en la hematopoyesis del feto humano durante el cuarto mes, y puede haber una reactivación en la infancia si la médula ósea no cubre las necesidades hematológicas. En adultos con trastor- nos mieloproliferativos se observa hematopoyesis esplénica, de la que derivan eritrocitos anormales. Además, en respuesta a algu- nas anemias, diversos elementos de la pulpa roja asumen función hematopoyética. IMAGENOLOGÍA PARA LA VALORACIÓN DEL TAMAÑO Y LA PATOLOGÍA Antes de la cirugía es esencial la planificación y la valoración minuciosa de detalles anatómicos y del estado funcional del bazo. Es importante considerar en forma especial en el preoperatorio a los pacientes con esplenomegalia, porque los métodos con mínima invasión son más difíciles a medida que el bazo tiene mayor tamaño. Otras indicaciones para estudios imagenológicos del bazo incluyen traumatismo, estudios del dolor en el cuadrante superior izquierdo, identificación de lesiones esplénicas como tumores, quistes y abscesos, y orientación para métodos percutáneos.22,23 Los estudios imagenológicos del bazo en el preoperatorio se realizan más bien para tener un conocimiento preciso del volu- men del órgano, para confirmar y corroborar la esplenomegalia, y también para descartar cualquier gran lesión en dicho órgano que pudiera modificar el plano de ablación quirúrgica. También es importante la identificación de la presencia de bazos accesorios en el entorno preoperatorio, aunque la ausencia de tejido accesorio en estudios imagenológicos no debe ser obstáculo para que se haga una investigación transoperatoria minuciosa. Las guías de la European Association for Endoscopic Surgery sugieren realizar estudios imagenológicos en el preoperatorio en todos los pacientes.20 Algunas de las modalidades más comunes son la ecografía y la tomografía computarizada (CT, computed tomography) que permiten cuantificar el tamaño y el volumen del bazo. Si se desea, puede calcularse el volumen del bazo con una fórmula del volumen de una elipsoide prolada: Volumen (ml) = Longitud (cm) × Anchura (cm) × Altura (cm) × 0.52.43 Otros estu- dios imagenológicos, a pesar de que no se usan con frecuencia, incluyen medicina nuclear y resonancia magnética (MRI). Ecografía La ecografía es la forma de obtener imágenes esplénicas que implica menos penetración corporal. Es rápida y fácil de realizar, y no expone al paciente a radiación ionizante. A menudo es la pri- mera modalidad imagenológica que se aplica al bazo durante la valoración y reanimación del paciente traumatizado, aunque per- sisten las dudas sobre su sensibilidad y especificidad.24,25 En un entorno electivo como las situaciones con fines diagnósticos siste- máticos o la planificación preoperatoria, constituye la modalidad menos cara, y la sensibilidad de la ecografía para detectar lesiones en la contextura del bazo puede ser alta en manos expertas.26 Al explorar un bazo normal, es imposible diferenciar entre la pulpa roja y la blanca y hay que visualizar una ecotextura acústica homogénea. Durante el estudio Doppler se puede identificar el libre tránsito de la arteria y la vena esplénicas. La anatomía de la arteria esplénica se ha clasificado en dosperfiles: distribuida y magistral. Dicha variabilidad en la distribución vascular visualizada por la técnica Doppler asume importancia cuando hay que pensar en la realización de esplenectomía parcial. Los procedimientos percutáneos dirigidos por ecografía en casos de trastornos esplénicos (p. ej., aspiración de quiste, biopsia), antes evitados por el riesgo de hemorragia y otras complicaciones, ahora se realizan con mayor frecuencia, conforme se demuestra cada vez más la seguridad de estos procedimientos.22,23 Tomografía computarizada Con la CT se logra un alto grado de resolución y detalle del parén- quima, de los vasos y de la relación del bazo con estructuras veci- nas. La CT actual está más automatizada, por lo que depende menos del operador que la ecografía y esto la hace una modalidad image- nológica preferida. La CT se ha convertido en una herramienta inva- luable en la valoración y tratamiento del paciente con traumatismos cerrados, y ahora hay sistemas de calificación estandarizada para traumatismo esplénico basados en imágenes por CT que ayudan a tomar las decisiones terapéuticas.27 En casos no traumatológicos, la CT es muy útil para valorar la esplenomegalia; para identificar lesiones sólidas y quísticas, y para guiar procedimientos percutá- neos.3 El uso de material de contraste yodado mejora la claridad diagnóstica de las imágenes esplénicas por CT, aunque a costa de riesgos pequeños, pero reales, de daño renal o reacción alérgica. La reconstrucción tridimensional después de CT puede ser útil para anticipar la dificultad de la técnica y seleccionar la mejor vía quirúrgica: abierta o por laparoscopia.29,30 El aspecto del tejido esplénico normal con una CT sin medio de contraste es la atenuación uniforme del parénquima. Si el método incluye material de contraste el aspecto del bazo depende en gran medida del momento en que se administró el medio de contraste en bolo intravenoso. Dadas las velocidades diferentes de flujo a través de la pulpa roja y la blanca, el aspecto del bazo es de intensificación heterogénea en el primer minuto de haber comenzado la adminis- tración intravenosa del medio de contraste. La frecuencia de tales artefactos aumenta conforme lo hace la edad del paciente. Cuando se valora al sujeto en busca de un absceso esplénico se considera la CT con medio de contraste.28,43 La volumetría CT tridimensional es una modalidad nueva que mide el volumen del bazo; puede brindar algún beneficio para la planificación técnica de casos muy difíciles en que hay esplenome- galia. Los datos de una revisión retrospectiva reciente de sujetos a quienes se practicó esplenectomía por laparoscopia, quienes antes de la operación fueron sometidos a volumetría por CT, señalaron un índice mayor de conversión (a método abierto) cuando el bazo tenía más de 2 700 ml de volumen.29 La información puede facili- tar la planificación preoperatoria para seleccionar a los pacientes que pueden beneficiarse de la cirugía laparoscópica con asistencia manual o la vía abierta.97 Radiografía simple Rara vez se usa una radiografía para obtener imágenes esplénicas primarias. Las radiografías simples pueden aportar un esbozo indi- recto del bazo en el cuadrante superior izquierdo o sugerir esple- nomegalia si revelan desplazamiento de las estructuras llenas con aire adyacentes (p. ej., estómago o ángulo esplénico del colon). Las http://booksmedicos.org 1429 bazo CaPÍTU Lo 34 radiografías simples también pueden mostrar calcificaciones esplé- nicas, que a menudo se relacionan con esplenomegalia, pero por lo demás son un dato inespecífico. Las calcificaciones esplénicas sugieren diversos procesos benignos, neoplásicos o infecciosos que incluyen flebolitos, aneurisma de la arteria esplénica, cambios por drepanocitosis, tumores (p. ej., hemangioma, hemangiosarcoma, linfoma), equinococosis o tuberculosis.26 Imágenes por resonancia magnética Aunque la MRI ofrece un detalle y versatilidad excelentes del abdomen, es más costosa que la CT o la ecografía y no ofrece una ventaja evidente para las imágenes primarias del bazo. La MRI pueden ser un complemento valioso de las técnicas imagenológicas más usuales cuando se sospecha enfermedad esplénica, pero aún no hay un diagnóstico definitivo.26,28 Las características de la señal de resonancia magnética (MR) propias del bazo dependen de la proporción relativa entre las pul- pas roja y blanca y la relación del momento de la administración intravenosa del material de contraste en bolo y el momento en el que se generan las imágenes. En términos generales, el bazo aporta una señal homogénea de resonancia en las imágenes sin medio de contraste; cuando se usa medio de contraste el bazo muestra una intensificación heterogénea durante la fase arterial de la intensifi- cación con dicha sustancia. Angiografía La angiografía del bazo a menudo denota el estudio arterial con penetración y cuando se combina con la embolización de la arte- ria esplénica (SAE, splenic arterial embolization) terapéutica posee múltiples aplicaciones de este procedimiento: localización y tra- tamiento de hemorragia en individuos con traumatismos y esco- gidos;31 aplicación de diversos tratamientos en individuos con cirrosis, hipertensión porta izquierda o en sujetos con trasplante;32 y como complemento (o como un punto más controvertido, como alternativa) de la esplenectomía para tratar hemopatías como ITP o hiperesplenismo.33 También es práctica común aunque no uná- nime la SAE preoperatoria o transoperatoria para la esplenectomía planificada. En los últimos cinco años se han publicado escasos datos prospectivos sobre la SAE preoperatoria.34 Con dicha técnica se busca no sólo facilitar la operación sino tal vez contar con una vía laparoscópica en pacientes cuyo bazo fue considerado como demasiado grande para ablación por laparoscopia o que no era susceptible de ser sometido a dicho método. Se han publicado reportes sobre el éxito limitado en el uso de SAE parcial como alternativa a la esplenectomía terapéutica en la ITP crónica.35 Sus detractores argumentan que la mayor necesidad de analgésicos y la estancia más prolongada en el hospital antes de la operación, la posibilidad de pancreatitis y los riesgos bien descritos de la arte- riografía de penetración corporal contrarrestan cualquier beneficio supuesto de la SAE preoperatoria. Imágenes nucleares La radiocentelleografía con coloide de azufre y 99mTc demuestra la localización y tamaño del bazo. Puede ser muy útil para locali- zar bazos accesorios después de la esplenectomía fallida por ITP y hace poco se demostró su utilidad para diagnosticar la espleno- sis.36,37 Por desgracia, no se ha demostrado un beneficio conclu- yente en el resultado para las imágenes con tecnecio antes de la esplenectomía.38,39 Al abordar enfermedades de secuestro plaqueta- rio por medio del gammagrama con plaquetas autólogas marcadas con indio (ILAPS, indium labeled autologous platelet scanning) se muestra si en el bazo, el hígado o ambos órganos predomina el secuestro de trombocitos; dicho punto asume importancia para decidir si el paciente se beneficiará o no de la esplenectomía. El ILAPS es una modalidad imagenológica nuclear en que se intro- ducen las plaquetas autólogas al paciente después de “marcarlas” ex vivo. La gammagrafía ulterior demuestra el sitio de secuestro y eliminación plaquetaria. Se ha planteado que los pacientes con secuestro puramente esplénico (o predominantemente) identificado por ILAPS muy probablemente reaccionarán mejor a la esplenec- tomía, que quienes tienen perfiles hepáticos, mixtos o difusos.33 Una aplicación nueva del gammagrama esplénico es la posi- bilidad de que sea un método no penetrante para diagnosticar estea- tohepatitis no alcohólica (NASH, nonalcoholic steatohepatitis). La NASH que puede culminar en cirrosis a veces es consecuencia de esteatosis hepática no alcohólica (NAFLD, nonalcoholic fatty liver disease), que es la causa más común dedicho problema. Con la prevalencia cada vez mayor de obesidad en Estados Unidos se ha vuelto más prevalente la NAFLD.12 El diagnóstico de evolución de NAFLD a NASH depende de una valoración histológica de tejido obtenido para biopsia de hígado. Se han señalado características peculiares de NASH y entre ellas están el vínculo con esplenome- galia, situación que no se observa en grado semejante en NAFLD.10 Además, la proporción de captación de hígado/bazo valorada por gammagrama se modifica anticipablemente en sujetos con NASH. La proporción hígado/bazo disminuye de manera signifi- cativa en sujetos con NASH, pero no en quienes no tienen dicha entidad patológica, lo cual ha hecho que algunos autores concluyan que el gammagrama con 99mtecnecio/fitato es un instrumento fiable para diferenciar entre NASH y NAFLD.40 INDICACIONES PARA ESPLENECTOMÍA La esplenectomía tiene capacidad terapéutica contra muy diversas entidades que se dividen en las categorías generales siguientes: a) benignas, que incluyen trastornos de los eritrocitos, hemoglo- binopatías y plaquetopatías; b) malignas, que incluyen trastornos leucocíticos y de médula roja (enfermedades mieloproliferativas), y c) otras, que abarcan quistes y tumores, infecciones y abscesos, rotura del bazo; y otros trastornos y lesiones (cuadro 34-1). En general, la indicación más frecuente para la esplenec- tomía es el traumatismo al bazo, ya sea un traumatismo externo (cerrado o penetrante) o una lesión yatrógena (p. ej., durante pro- cedimientos quirúrgicos por otras razones). La lesión transopera- toria inadvertida al bazo en el paciente no traumatizado se describe en una sección ulterior. El tratamiento de la lesión esplénica en el paciente traumatizado queda fuera del campo de este capítulo. La ITP es la indicación más común para esplenectomía en casos electivos. Trastornos benignos Trastornos de los eritrocitos Congénitos Esferocitosis hereditaria. La esferocitosis hereditaria (HS, hereditary spherocytosis) se debe a una disfunción o deficiencia hereditaria de una de las proteínas de la membrana de los eritro- citos (espectrina, anquirina, proteína de banda 3 o proteína 4.2). El efecto es pérdida de la estabilidad de la bicapa lipídica de la membrana, que permite la liberación patológica de lípidos de mem- brana. El eritrocito asume una forma más esférica y menos defor- mable, y los esferocitos quedan secuestrados en el bazo, donde se destruyen. Esto causa anemia hemolítica; de hecho, la HS es la forma más frecuente de anemia hemolítica para la que está indicada la esplenectomía. La HS se hereda sobre todo en forma autosómica dominante; la prevalencia calculada en poblaciones occidentales es de uno en 5 000.41-43 Los enfermos con las formas típicas de HS pueden tener icte- ricia leve. En el examen físico se reconocen muchas veces esple- nomegalia. El examen de laboratorio muestra anemia de grado variable: es posible que los individuos con las formas leves de la enfermedad no tengan anemia; en sujetos con las variedades graves los valores de la hemoglobina son tan bajos como 4 a 6 g/100 ml. De manera característica, el volumen corpuscular medio es bajo a http://booksmedicos.org 1430 Con sideraCion es espeCífiCas parTe ii Cuadro 34-1 Indicaciones para esplenectomía y respuesta esperada en varias enfermedades y trastornos EnfERmEdAd/TRASTORnO IndICACIOnES PARA ESPLEnECTOmíA RESPuESTA A LA ESPLEnECTOmíA Esferocitosis hereditaria Anemia hemolítica, transfusiones recurrentes, úlceras intratables en piernas Mejora o elimina la anemia Eliptocitosis hereditaria Participación limitada de la esplenectomía — Deficiencia de cinasa de piruvato Sólo en casos graves, transfusiones recurrentes Menor necesidad de transfusiones, sólo paliativa Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Ninguna — Anemia hemolítica autoinmunitaria con anticuerpos calientes Falla del tratamiento médico (esteroide) Índice de respuesta 60 a 80%, recurrencias frecuentes Drepanocitosis Antecedente de crisis por secuestro agudo, síntomas de infarto esplénico (considerar colecistectomía concurrente) Paliativo, respuesta variable Talasemia Requerimientos excesivos de transfusión, esplenomegalia o infarto sintomáticos Disminuye necesidades de transfusión, alivia síntomas Leucemia mieloide aguda (AML) Esplenomegalia sintomática intolerable Alivio de dolor abdominal y saciedad temprana Leucemia mieloide crónica Esplenomegalia sintomática Alivio de dolor abdominal y saciedad temprana Leucemia mielomonocítica crónica Esplenomegalia sintomática Alivio de dolor abdominal y saciedad temprana Trombocitopenia esencial Sólo para enfermedad avanzada (o sea, transformación a metaplasia mieloide o AML) con esplenomegalia sintomática grave Alivio de dolor abdominal y saciedad temprana Policitemia verdadera Sólo para enfermedad avanzada (o sea, transformación a metaplasia mieloide o AML) con esplenomegalia sintomática grave Alivio de dolor abdominal y saciedad temprana Mielofibrosis (metaplasia mieloide agnógena) Esplenomegalia sintomática grave 76% de respuesta clínica a un año; riesgo alto de complicaciones hemorrágicas, trombóticas e infecciosas (26%) Leucemia linfocítica crónica Citopenias y anemia Índice de respuesta de 75% Enfermedad de Hodgkin Estadificación quirúrgica de algunos casos — Linfoma no Hodgkin Citopenias, esplenomegalia sintomática Mejoría en los valores de biometría hemática, alivio de síntomas Púrpura trombocitopénica idiopática Falla del tratamiento médico, enfermedad recurrente Índice de 75 a 85% de respuesta a largo plazo Púrpura trombocitopénica trombótica Requerimiento excesivo de plasmaféresis Casi siempre curativa Abscesos esplénicos Tratamiento de elección Curativa Quistes parasitarios sintomáticos Tratamiento de elección Curativa, precaución para no derramar el contenido del quiste Quistes no parasitarios sintomáticos Esplenectomía parcial para quistes pequeños; para quistes grandes, retirar la cubierta Curativa Enfermedad de Gaucher Hiperesplenismo Mejora las citopenias; no corrige la enfermedad subyacente Enfermedad de Niemann-Pick Esplenomegalia sintomática Mejora síntomas; no corrige la enfermedad subyacente Amiloidosis Esplenomegalia sintomática Mejora síntomas; no corrige la enfermedad subyacente Sarcoidosis Hiperesplenismo o esplenomegalia sintomática Mejora síntomas y citopenias; no corrige la enfermedad subyacente Síndrome de Felty Neutropenia Índice de respuesta duradera de 80% Aneurisma de la arteria esplénica La esplenectomía es mejor para lesiones distales cercanas al hilio esplénico Curativa Hipertensión portal Hipertensión portal o hipertensión del lado izquierdo por trombosis de la vena esplénica Paliativa http://booksmedicos.org 1431 bazo CaPÍTU Lo 34 normal o apenas menor. Una concentración de hemoglobina cor- puscular media elevada, combinada con aumento de la amplitud de distribución de los eritrocitos, es un excelente factor pronóstico para detección. Otros indicadores de laboratorio de HS incluyen los que aportan datos de destrucción rápida de eritrocitos, e incluyen recuento elevado de reticulocitos, aumento de lactato deshidroge- nasa e incremento de la bilirrubina no conjugada. En el frotis de sangre periférica se observan con facilidad esferocitos. Es importante valorar con gran cuidado los riesgos y los bene- ficios antes de practicar esplenectomía y colecistectomía, contra HS.41 Las indicaciones principales son la anemia hemolítica sin- tomática, el retardo del crecimiento, cambios esqueléticos, úlceras en piernas y tumores hematopoyéticos extramedulares en pacien- tes jóvenes. Si junto con la esferocitosis hay cálculos vesiculares habrá que extraer la vesícula, pero no se recomienda la extracción profiláctica de dicha víscera sin cálculos. En niños se recomienda la esplenectomía subtotal. A menudo se obtiene una mejoría clí- nica espectacular, a pesar de lahemólisis persistente, usualmente después de la esplenectomía en pacientes con enfermedad grave. Debido a que la HS puede afectar a niños, es importante programar con oportunidad la esplenectomía para reducir el riesgo relativa- mente bajo de septicemia generalizada después de la esplenecto- mía. Casi todos los expertos recomiendan posponer la operación hasta que el sujeto tenga entre cuatro y seis años, a menos que se aceleren la anemia y la hemólisis.44 La eliptocitosis hereditaria (HE, hereditary elliptocytosis) amerita una descripción breve para distinguirla de la HS. Tanto la HS como la HE son alteraciones de la membrana eritrocítica causadas por defectos genéticos en las proteínas de la membrana. Con el defecto de la HE, el eritrocito se alarga mientras circula, por lo que se secuestran o destruyen muchos menos eritrocitos cuando pasan por el parénquima esplénico. A menos que se afecte > 50% de los eritrocitos (una situación que permitiría el desarro- llo de un síndrome clínico como HS), la HE puede considerarse innocua. Deficiencias enzimáticas de los eritrocitos. Las deficiencias enzimáticas de los eritrocitos que se acompañan de anemia hemo- lítica pueden clasificarse en dos grupos: las que participan en las vías glucolíticas, como la deficiencia de piruvato cinasa (PK) y las deficiencias de las enzimas necesarias para conservar una rela- ción alta del glutatión reducido con el oxidado en los eritrocitos, protegiéndolos del daño oxidativo, como la deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).45 Deficiencia de piruvato cinasa. Es el déficit enzimático más común de los eritrocitos que causa anemia hemolítica crónica con- génita.45 Su fisiopatología no está bien definida. La deficiencia de PK afecta a personas en todo el mundo, con una ligera prepon- derancia en descendientes del norte de Europa o de chinos. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad varían mucho, desde la anemia grave dependiente de transfusiones hasta la anemia leve bien compensada en adolescentes y adultos. El diagnóstico se establece con una prueba de detección o al encontrar mutacio- nes específicas en el DNA complementario o a nivel genómico. Es común la esplenomegalia y en casos graves la esplenectomía puede resolver la necesidad de transfusiones.5 Al igual que en otros trastornos que ocasionan anemia hemolítica en niños, si es posible debe posponerse la esplenectomía cuando menos hasta los cuatro años de edad para reducir el riesgo de infección posterior a la esplenectomía. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. La deficien- cia enzimática de los eritrocitos más frecuente es la de G6PD. Su prevalencia es mucho mayor que la deficiencia de PK, hay > 400 millones de personas afectadas en todo el mundo, aunque la mayo- ría presente sólo riesgos de salud moderados sin disminución de la longevidad.46 Las manifestaciones clínicas (anemia hemolítica crónica, episodios hemolíticos intermitentes agudos o ausencia de hemólisis) dependen de la variante de deficiencia de G6PD. La base del tratamiento es la omisión de fármacos que desencade- nan la hemólisis en pacientes con esta deficiencia enzimática. Se administran transfusiones en caso de anemia sintomática. El crite- rio convencional es que la esplenectomía no está indicada en esta enfermedad, y es cierto que casi todos los pacientes con deficiencia de G6PD no requieren o no se benefician con la esplenectomía. Sin embargo, un reporte describió un pequeño conjunto de casos de seis pacientes con deficiencia sintomática de G6PD que tenían anemia hemolítica grave y necesitaban transfusión; se confirmó que todos tenían una mutación común en el exón 10. Todos se sometieron a esplenectomía. Se obtuvo respuesta completa en cuatro pacientes (se eliminó la necesidad de transfusión) y respuesta parcial en uno más (se redujo el requerimiento de transfusión); no se presentaron datos de seguimiento del paciente restante. Este estudio indica que para un grupo bien seleccionado de pacientes con anemia hemolí- tica atribuible a deficiencia de G6PD, la esplenectomía puede ser provechosa, aunque deben reunirse más datos antes de poder hacer tal recomendación.46 Adquirida Anemia hemolítica autoinmunitaria con anticuerpos en calien- te. Las anemias hemolíticas autoinmunitarias (AIHA, autoim- mune hemolytic anemias) se caracterizan por la destrucción de eritrocitos, cuya vida se acorta por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos eritrocíticos. La AIHA se clasifica como primaria o secundaria, con base en la identificación de alguna causa subyacente, como una enfermedad o toxina. La AIHA tam- bién se clasifica como “tibia” y “fría”, según la temperatura en la que los anticuerpos ejercen su efecto.47 En la enfermedad por aglutinina fría son poco comunes los síntomas graves y casi nunca está indicada la esplenectomía; por lo tanto, esta enfermedad no se describe más en esta sección. Sin embargo, la AIHA por anticuer- pos en caliente tiene consecuencias clínicas con las que el cirujano debe familiarizarse. Aunque la AIHA con anticuerpos en caliente ocurre sobre todo en la madurez, puede afectar a personas de todas las edades. Este trastorno es más frecuente en las mujeres y casi la mitad de los casos es idiopática. La presentación clínica puede ser aguda o gra- dual. Los datos clínicos incluyen ictericia leve y signos y síntomas de anemia. En 30 a 50% de los pacientes se observa esplenomega- lia. En ocasiones en esos casos es posible palpar el bazo durante la exploración física. El diagnóstico se basa en demostrar hemólisis, indicada por anemia, reticulocitosis y productos de la destrucción de eritrocitos, que incluyen bilirrubina en sangre, orina y heces. Una prueba de Coombs directa positiva confirma el diagnóstico de AIHA y diferencia a ésta de sus otras variantes. El tratamiento de la AIHA depende de su gravedad y natu- raleza primaria o secundaria. La anemia sintomática grave amerita una atención pronta y a menudo se requiere transfusión de eri- trocitos. Los corticoesteroides son la base del tratamiento de las variantes primarias y secundarias de la AIHA sintomática ines- table. El tratamiento debe continuarse hasta que se observa una respuesta indicada por el aumento del hematócrito y disminución del recuento de reticulocitos, que se observa en el transcurso de tres semanas. La respuesta clínica a la esplenectomía por AIHA varía y la evidencia de unas cuantas series de casos es contradictoria. Por ejemplo, una serie de 2004 refirió una respuesta favorable a la esplenectomía en pacientes con AIHA secundaria a leucemia linfocítica crónica,48 mientras que series más recientes no obser- varon beneficio con la esplenectomía en pacientes con AIHA secundaria a lupus eritematoso sistémico o enfermedad inflama- toria intestinal.49 http://booksmedicos.org 1432 Con sideraCion es espeCífiCas parTe ii Hay reportes de respuestas favorables a la esplenectomía en pacientes con AIHA por anticuerpos en caliente. Sin em bargo, son más frecuentes las respuestas transitorias y al final, muchos pacientes presentan hemólisis de nuevo, a pesar de la esplenecto- mía.48,49 La decisión sobre la esplenectomía en el caso de la AIHA debe individualizarse luego de considerar con cuidado la anamnesis y de mantener una discusión franca con el paciente. Se le consi- dera como tratamiento de tercera línea después de la ineficacia de corticoesteroides o de la administración de anticuerpos contra CD20.50 Hemoglobinopatías. La drepanocitosis es una anemia hemolítica crónica que resulta de la hemoglobina mutante de la anemia drepa- nocítica (HbS) dentro de los eritrocitos, que se hereda con patrón autosómico codominante. Las personas que heredan un gen HbS de un padre (heterocigoto) son portadores y quienes heredan un gen HbS de ambos padres (homocigoto) tienen anemia de células falciformes (drepanocitosis).51 La anomalía subyacente en la enfermedad de células falci- formes es unamutación de adenina a timina en el sexto codón del gen de globina β, cuyo resultado es la sustitución del ácido glutá- mico por valina como sexto aminoácido de la cadena de globina β. Las cadenas β mutantes incluidas en el tetrámero de hemoglobina producen HbS. La HbS desoxigenada es insoluble, se polimeriza y toma la forma falciforme. La falta subsecuente de deformación de los eritrocitos, además de otros procesos, propicia la congestión microvascular, que puede conducir a trombosis, isquemia y necro- sis hística. El trastorno se caracteriza por episodios intermitentes de dolor. En un momento temprano del curso de la enfermedad ocurre el secuestro en el bazo, con la consiguiente esplenomegalia. En la mayoría de los enfermos ocurre tiempo después infarto del bazo y autoesplenectomía. Las indicaciones más frecuentes para esple- nectomía en sujetos con enfermedad de células falciformes son crisis agudas de secuestro recurrentes, hiperesplenismo y absceso esplénico. La ocurrencia de una crisis aguda mayor de secuestro, que se caracteriza por crecimiento rápido del bazo y colapso cir- culatorio, se considera una base suficiente para esplenectomía. La preparación preoperatoria incluye atención especial a la hidratación adecuada y evita la hipotermia. La esplenectomía no afecta el proceso falciforme y el trata- miento de la anemia drepanocítica aún es en buena medida palia- tivo. Está indicado únicamente en casos de esplenectomía masiva o crisis de secuestro frecuentes. Los pacientes a menudo tienen asplenia funcional. Están indicadas las transfusiones para la anemia en episodios moderadamente graves del síndrome torácico agudo (es decir, un infiltrado nuevo en la radiografía de tórax acompa- ñado de nuevos síntomas, como fiebre, tos, producción de esputo o hipoxia), y antes de la esplenectomía. Los pacientes con apoplejía o una crisis grave tal vez requieran hidratación y exsanguinotransfu- sión, que puede llevarse a cabo en forma manual o mediante equipo automatizado de aféresis. La hidroxiurea es un fármaco quimiote- rapéutico oral que aumenta la hemoglobina fetal e interfiere con la polimerización de HbS y, en consecuencia, reduce el proceso de modificación falciforme.52 Talasemia. Talasemia es un término que se usa para referirse a un grupo de trastornos hereditarios de la síntesis de hemoglobina, frecuentes en personas de ascendencia mediterránea, y se clasifican de acuerdo con la cadena de hemoglobina afectada (es decir, α, β o γ). Como grupo, las talasemias son las enfermedades genéticas más comunes originadas por el defecto de un gen aislado.53,54 Casi todas las variantes se heredan con patrón mendeliano recesivo de padres portadores asintomáticos; la incidencia del trastorno oscila entre 2.5 y 15% en el llamado cinturón de talasemia, que se extiende a lo largo de las costas del Mediterráneo, la Península Arábiga, Turquía, Irán, India y en el sureste de Asia. No obstante, se encuen- tran talasemias en personas de todos los orígenes étnicos.54 En todas las variantes, el defecto principal es la ausencia o disminución de producción de las cadenas de hemoglobina. Esta anomalía da lugar a dos consecuencias importantes: a) funciona- miento reducido de los tetrámeros de hemoglobina, que provoca hipocromía y microcitosis, y b) desequilibrio de la biosíntesis de las subunidades individuales α y β, que produce eritrocitos insolu- bles que no liberan oxígeno y pueden precipitarse con el envejeci- miento celular. La producción menor de hemoglobina y el exceso de formación de subunidades de hemoglobina no pareadas contri- buyen a la morbilidad y mortalidad relacionadas con la talasemia. El diagnóstico de talasemia mayor (homocigota) se establece al demostrar anemia microcítica hipocrómica acompañada de eri- trocitos deformados en forma aleatoria y otros que están nucleados (dianocitos) en frotis de sangre periférica.5 Los datos concurrentes incluyen recuentos elevados de reticulocitos y leucocitos. Dado que se requieren las cadenas α para formar hemoglobina fetal y del adulto, la talasemia α genera síntomas in utero o al nacer. En cam- bio, la talasemia β se torna sintomática a los cuatro a seis meses, ya que las cadenas β sólo participan en la síntesis de hemoglobina en adultos. El espectro clínico de la talasemia es amplio. Los portadores heterocigotos de la enfermedad son casi siempre asintomáticos. Por otra parte, es típico que los homocigotos evidencien antes de los dos años de edad palidez, retraso del crecimiento, ictericia y tumefacción abdominal por crecimiento del hígado y el bazo. Otras características de la talasemia mayor incluyen úlceras resistentes al tratamiento en las piernas, crecimiento de la cabeza, infecciones frecuentes y necesidad de transfusiones sanguíneas constantes. Por lo regular, los sujetos que no se tratan mueren por anemia grave cuando son lactantes mayores o preescolares.5 El tratamiento de la talasemia consiste en transfusiones de eri- trocitos para conservar la hemoglobina en > 9 mg/100 ml, además de la quelación parenteral intensiva con deferoxamina. Está indi- cada una esplenectomía en individuos con necesidades excesivas de transfusiones (> 200 ml/kg/año), molestia por esplenomegalia o infarto doloroso del bazo. Es esencial valorar de forma cuidadosa el riesgo y el beneficio de la esplenectomía. Los pacientes con tala- semia tienen un riesgo elevado de hipertensión pulmonar después de la esplenectomía; todavía se investiga la causa precisa de esta secuela.55 Es probable que dicho incremento de las complicaciones infecciosas se deba a la deficiencia inmunitaria concurrente, preci- pitada en buena medida por la sobrecarga de hierro que acompaña a la talasemia y las transfusiones. La incidencia demasiado alta de septicemia generalizada después de la esplenectomía en pacientes con talasemia llevó a algunos investigadores a considerar la esple- nectomía parcial en los niños; hay reportes de cierto éxito para disminuir la mortalidad.56 No obstante, la esplenectomía debe posponerse hasta después de los cuatro años de edad, a menos que sea indispensable. Trastornos de las plaquetas Púrpura trombocitopénica idiopática La púrpura trombocito- pénica idiopática (ITP, idiopatic thrombocytopenic purpura), que también se conoce como púrpura trombocitopénica inmunitaria, es un trastorno autoinmunitario que se caracteriza por una cifra baja de plaquetas y hemorragias mucocutáneas y petequiales. La reduc- ción de plaquetas se debe a su eliminación prematura, opsonizadas por autoanticuerpos IgG antiplaquetarios elaborados en el bazo. Esta eliminación tiene lugar a través de la interacción de autoanti- cuerpos plaquetarios con receptores Fc que se expresan en macró- fagos hísticos, de manera predominante en el bazo y el hígado. La incidencia estimada de ITP es de 100 personas por millón cada año y alrededor de la mitad son niños.57 La ITP de inicio en el 4 http://booksmedicos.org 1433 bazo CaPÍTU Lo 34 adulto y en la niñez es notablemente diferente en su curso clínico y tratamiento. De manera característica, los individuos con ITP muestran petequias o equimosis, aunque algunos sufren hemorragias mayo- res desde el inicio. Estas últimas pueden aparecer en superficies mucosas en forma de sangrado gingival, epistaxis, menorragia, hematuria e incluso melena. Por lo regular, la gravedad de la hemo- rragia corresponde a la deficiencia de plaquetas: los pacientes con recuentos > 50 000/mm3 presentan datos incidentales; los enfer- mos cuyos recuentos varían entre 30 000 y 50 000/mm3 tienen casi siempre equimosis espontáneas; en quienes la concentración de plaquetas varía entre 10 000 y 30 000/mm3 pueden observarse petequias o equimosis espontáneas, y los enfermos con recuen- tos < 10 000/mm3 tienen el riesgo de hemorragias internas.57 La incidencia de una hemorragia intracraneal mayor se aproxima a 1% y aparece pronto en el curso de la enfermedad. La duración de la hemorragia ayuda a diferenciarlas formas de ITP agudas de las crónicas. En niños se identifica a una edad temprana (edad máxima alrededor de cinco años) con inicio súbito de petequias o púrpura por varios días a semanas después de una enfermedad infecciosa. En cambio, los adultos tienen una forma más crónica de la anoma- lía con inicio insidioso. En la ITP rara vez hay esplenomegalia, sea en adultos o niños, y cuando ocurre debe investigarse una causa diferente de trombocitopenia; no obstante, hasta en 10% de los niños se palpa la punta del bazo. El diagnóstico de ITP se basa en la exclusión de otras cau- sas que expliquen una recuento plaquetario bajo y hemorragia mucocutánea. Deben identificarse, y tratarse cuando se presentan, enfermedades que originan formas secundarias de púrpura trom- bocitopénica inmunitaria: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, trastornos linfoproliferativos, e infección por VIH y hepatitis C. Asimismo, es necesario reconocer antecedentes de medicamentos que provocan trombocitopenia, como ciertos antibióticos, antiinflamatorios, antihipertensivos y antidepresivos. Además de un recuento bajo de plaquetas en la ITP, un dato carac- terístico de laboratorio es la presencia de plaquetas grandes e inma- duras (megatrombocitos) en el frotis de sangre periférica. La primera línea terapéutica usual es prednisona oral en dosis de 1.0 a 1.5 mg/kg/día.58,59 No existe consenso sobre la duración óptima del tratamiento con esteroides, pero casi todas las respues- tas aparecen en el transcurso de las tres primeras semanas. Las tasas de respuesta varían de 50 a 75%, pero son comunes las recaídas. Está indicada la administración de concentrado inmunoglobulínico IV a razón de 1.0 g/kg de peso al día por dos a tres días contra la hemorragia interna si el número de plaquetas sigue siendo < 5 000 cél/mm3, si existe púpura extensa o para estimular el número de plaquetas en el preoperatorio. Se piensa que el concentrado inmu- noglobulínico disminuye la eliminación de plaquetas revestidas de inmunoglobulina G al entablar competencia por la unión con los receptores de macrófagos hísticos. Es frecuente una respuesta inmediata, pero no la remisión sostenida. La estrategia médica respecto a ITP se ha modificado con el advenimiento del rituxi- mab60 y agonistas del receptor de trombopoyetina. Las recomen- daciones terapéuticas se resumen en el cuadro 34-2. Está indicada una esplenectomía cuando fracasa el tratamiento médico, en el uso prolongado de esteroides con efectos indeseables o en la mayor parte de los casos de una primera recaída.5 Es posible definir el uso prolongado de esteroides de varias formas, pero una necesidad persistente > 10 a 20 mg/día por tres a seis meses para preservar un recuento de plaquetas > 30 000/mm3 señala una indicación para esplenectomía. Esta intervención proporciona una respuesta per- manente sin la necesidad subsecuente de esteroides en 75 a 85% de los pacientes. Dos revisiones y metaanálisis recientes valoraron los resultados globales de la esplenectomía en ITP, específicamente después de usar técnicas laparoscópicas. En 2004 Kojouri et al.60 revisaron 135 series de casos hechas de 1966 a 2004 con un con- junto de 4 955 pacientes. Valoraron la respuesta plaquetaria a largo plazo y también la posibilidad de anticipar la respuesta, así como la incidencia de complicaciones. En 66% de los casos se logró res- puesta completa con una vigilancia que varió de 1 a 153 meses y se produjeron respuestas completas y parciales incluso en 88% de los pacientes, independientemente de la duración de la vigilancia. Dichos autores también analizaron 12 parámetros demográficos, clínicos y de laboratorio en el preoperatorio y no identificaron alguna capacidad anticipatoria de la respuesta plaquetaria en nin- guno de ellos. La mortalidad fue muy baja (1%) y la morbilidad, de 10%. Las limitaciones de tal revisión incluyeron series de casos viejos y un pequeño porcentaje de esplenectomías por laparosco- pia. Mikhael et al.61 en una revisión sistémica hecha en 2009 en que se incluyeron 1 223 pacientes, valoraron los resultados a corto y largo plazo después de esplenectomía laparoscópica. La tasa de conversión a cirugía abierta fue de 5.6% y el índice de falta de res- puesta inmediata fue de 8.2%; sin embargo, finalmente se logró una respuesta clínica en 72% de los pacientes en la vigilancia a largo plazo (cinco años). Se resolvieron preocupaciones iniciales en cuanto a la posibilidad de no identificar bazos accesorios, pro- longación de tiempos quirúrgicos y mayores costos vinculados con la esplenectomía laparoscópica en comparación con la esplenecto- mía abierta. La técnica laparoscópica es el método más indicado para esplenectomía planificada, en casos de ITP.62,63 En niños con ITP, la evolución cede por sí sola y hay una remisión duradera y completa en más de 70% de los pacientes, sea cual sea el tratamiento. Ante el pronóstico satisfactorio sin trata- miento, la decisión de intervenir quirúrgicamente genera controver- Cuadro 34-2 Tratamiento de segunda línea para la trombocitopenia inmunitaria Esplenectomía Ventajas • Tratamiento eficaz clásico • Respuesta más eficaz (global, 88%; parcial, 22%; completa, 66%) Desventajas • Técnica quirúrgica que conlleva morbilidad y mortalidad acompañantes • Riesgo de septicemia generalizada posesplenectomía • Mayor riesgo de problemas trombóticos Rituximab Ventajas • Recurso no quirúrgico • Experiencia satisfactoria desde 1999 • Respuesta inicial, 63%; 31% a los dos años Desventajas • Vigilancia corta • Efectos tóxicos intensos 2% a 6% Agonistas del receptor de trombopoyetina Ventajas • Recurso no quirúrgico • Fármaco oral que el enfermo se autoadministra cada semana • Tasa de respuesta, 80% Desventajas • Se necesita tratamiento por largo tiempo • Se desconoce el riesgo a largo plazo • Posibles efectos tóxicos http://booksmedicos.org 1434 Con sideraCion es espeCífiCas parTe ii sia y en gran medida se hace para eliminar hemorragia intracraneal que se revisó en párrafos anteriores. Así, los niños con ITP clásica, y desde luego quienes no tienen hemorragia, se tratan sobre todo con observación y tratamiento a corto plazo en casos selecciona- dos. La esplenectomía urgente, junto con un manejo médico enér- gico, puede tener sitio en el caso infrecuente de una hemorragia grave que pone en peligro la vida, para niños y adultos. Púrpura trombocitopénica trombótica. La púrpura trom- bocitopénica trombótica (TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura) es un padecimiento grave que se reconoce por trombo- citopenia, anemia hemolítica microangiopática y complicaciones neurológicas. Se advierte una aglomeración anormal de plaquetas en arteriolas y capilares, que reduce la luz de estos vasos y pre- dispone al paciente a episodios trombóticos microvasculares. El tamaño reducido de la luz también da lugar a fuerzas de corte en los eritrocitos, lo que ocasiona que los eritrocitos deformados sufran hemólisis. Es posible que la hemólisis se deba al secuestro y destrucción de eritrocitos en el bazo. La investigación demues- tra que es probable que la anomalía subyacente se relacione con la persistencia de multímeros extraordinariamente grandes del factor de von Willebrand junto con aglomeración de plaquetas en la sangre.64,65 La TTP ocurre en 3.7 personas por millón, pero las secuelas clínicas de este trastorno poco común son notables y la respuesta favorable al tratamiento oportuno exige conocer su manifestación clínica para asegurar un diagnóstico temprano. Las característi- cas clínicas del trastorno incluyen petequias, fiebre, síntomas neu- rológicos, insuficiencia renal y rara vez síntomas cardiacos, como insuficiencia o arritmias cardiacas. Los signos de presentación más comunes son hemorragias petequiales en las extremidades inferio- res. Además de la fiebre, los individuos pueden presentar síntomas parecidos a influenza, malestar o fatiga. Las alteracionesneuroló- gicas varían de cefalea generalizada a cambios del estado mental, convulsiones e incluso coma. Sin embargo, la simple presencia de petequias y trombocitopenia son suficientes para conducir al diag- nóstico de TTP y considerar el tratamiento. El diagnóstico se confirma con un frotis de sangre perifé- rica, que muestra esquistocitos, eritrocitos nucleados y gránulos basófilos. Aunque otros padecimientos como la estenosis aórtica estrecha o las válvulas protésicas pueden mostrar esquistocitos, estos trastornos no se acompañan de trombocitopenia. Es nece- sario diferenciar la TTP de las causas autoinmunitarias de trom- bocitopenia, como síndrome de Evans (ITP y anemia hemolítica autoinmunitaria) o lupus eritematoso sistémico, con una prueba de Coombs negativa. La primera línea de tratamiento de la TTP es el recambio de plasma que consiste en la extracción diaria de un volumen de plasma del paciente y se reemplaza con plasma fresco congelado hasta que se corrigen la trombocitopenia, la anemia y los síntomas concomitantes. A continuación se reduce de manera gradual el tra- tamiento durante una a dos semanas.51 La esplenectomía tiene una participación fundamental en personas con recaídas o que requieren múltiples recambios de plasma para controlar los síntomas y suele tolerarse bien sin morbilidad significativa.65 Trastornos malignos Anomalías de los leucocitos. Es varibale la función de la esple- nectomía en pacientes con trastornos de los leucocitos. En cuanto a las enfermedades mielógenas mencionadas antes, la esplenecto- mía puede ser un tratamiento eficaz en trastornos leucocíticos para la esplenomegalia e hiperesplenismo, mejora algunos parámetros clínicos, pero en general no altera la evolución de la enfermedad subyacente. En la evolución histórica la esplenectomía ha tenido una función en la estadificación quirúrgica de la enfermedad de Hodgkin, aunque tal práctica se ha tornado obsoleta con el adveni- miento de nuevas técnicas imagenológicas (CT y tomografía con emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa [18F-FDG PET; 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography]).66-68 Deben considerarse con cuidado los beneficios que se buscan con la esplenectomía frente a los riesgos perioperatorios significativos y posteriores a la esplenectomía en esta población de pacientes, a menudo compleja.43 Tricoleucemia. La tricoleucemia (HCL, hairy cell leukemia) es un trastorno hematológico poco común, que representa sólo 2% de todas las leucemias de adultos. La HCL se caracteriza por espleno- megalia, pancitopenia y un gran número de linfocitos anormales en la médula ósea. Estos últimos contienen proyecciones citoplásmi- cas irregulares de tipo piliforme identificables en el frotis de sangre periférica. Muchos pacientes con HCL tienen pocos síntomas y no ameritan tratamiento específico. La esplenectomía no corrige el trastorno subyacente, pero normaliza los recuentos celulares en 40 a 70% de los individuos y alivia los síntomas de esplenomega- lia. Sin embargo, con el advenimiento de nuevos fármacos (como rituximab, pentostatina, cladribina), rara vez está indicada la esple- nectomía.69 Enfermedad de Hodgkin. La enfermedad de Hodgkin (HD, Hodg- kin’s disease) es un trastorno del sistema linfoide que se distingue por presencia de células de Reed-Sternberg (que en realidad forman la menor parte del tumor de Hodgkin). Más de 90% de los sujetos con HD presenta linfadenopatía arriba del diafragma. Los ganglios linfáticos pueden ser en particular voluminosos en el mediastino, lo que ocasiona dificultad respiratoria, tos o neumonía obstructiva. Rara vez hay linfadenopatía abajo del diafragma cuando se pre- senta la enfermedad, pero puede surgir conforme progresa. Muchas veces el bazo es un sitio oculto de diseminación, pero la espleno- megalia masiva es rara. Además, los bazos grandes no necesaria- mente significan que el trastorno esté presente.67 Existen cuatro tipos histológicos principales: con predominio linfocítico, esclerosis nodular, celularidad mixta y agotamiento de linfocitos. Estas variedades histológicas, aunadas a la localización de la enfermedad y los síntomas, afectan la sobrevivencia de per- sonas con enfermedad de Hodgkin. La enfermedad en estadio I se limita a una región anatómica; la enfermedad en estadio II se define por dos o más regiones, contiguas o no, en el mismo lado del diafragma; la enfermedad en estadio III incluye afectación en ambos lados del diafragma, pero limitada a ganglios linfáticos, bazo y anillo de Waldeyer (el anillo de tejido linfoide que forman las amígdalas linguales, palatinas y nasofaríngeas), y la enferme- dad en estadio IV representa invasión de médula ósea, pulmones, hígado, piel, tubo digestivo, o cualquier órgano o tejido además de los ganglios linfáticos o el anillo de Waldeyer.67 La laparotomía de estadificación para la HD es menos frecuente en la era de la cirugía de mínima invasión y técnicas imagenológicas avanzadas. El empleo más liberal de estudios diag- nósticos (CT y 18F-FDG PET) y quimioterapia en sujetos con HD ha disminuido de forma drástica las indicaciones para estadifica- ción quirúgica. Las indicaciones actuales para tal procedimiento incluyen la sospecha clínica de linfoma sin datos de enfermedad periférica o en pacientes que necesitan una nueva estadificación ante la sospecha de ineficacia después de quimioterapia.67,70 Linfoma no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin (NHL, non-Hodg- kin’s lymphoma) incluye todas las neoplasias malignas derivadas del sistema linfoide excepto la enfermedad de Hodgkin clásica.68 En la categoría del NHL puede incluirse la proliferación de cual- quiera de los tres tipos predominantes de células linfocíticas: linfo- citos citolíticos naturales, linfocitos T o linfocitos B. Dada la gran diversidad de trastornos por NHL, varía la presentación clínica de los trastornos que incluye. Desde el punto de vista clínico, las subentidades del NHL pueden clasificarse en ganglionares o extra- ganglionares y asimismo en los grupos inactivo, agresivo y muy agresivo. Los pacientes con linfomas inactivos tal vez no tengan http://booksmedicos.org 1435 bazo CaPÍTU Lo 34 síntomas o sólo sean leves y busquen atención por un ganglio lin- fático crecido, en tanto que los linfomas agresivos y muy agresivos provocan síntomas muy notables, como dolor, edema por obstruc- ción de vasos, fiebre y diaforesis nocturna. Ya no está indicada la estadificación quirúrgica del NHL porque es suficiente la combi- nación de la anamnesis y la exploración física, radiografía de tórax, estudio de CT de abdomen y pelvis, biopsia de ganglios linfáticos afectados (incluidas las biopsias ganglionares y hepáticas dirigidas por laparoscopia) y la biopsia de médula ósea.68 Existe espleno- megalia en algunas formas de NHL, pero no en todas. La esple- nectomía está indicada cuando es imposible definir el diagnóstico por empleo de tejido periférico y subsiste la sospecha clínica71,72 o para tratar síntomas provenientes de esplenomegalia y para mejorar las citopenias. La esplenectomía no altera la evolu- ción natural de la enfermedad, pero la trombocitopenia relacionada puede mejorar incluso hasta 75% de los pacientes. Leucemia linfocítica crónica. La leucemia linfocítica crónica (CCL, chronic lymphocytic leukemia) se considera como un sub- tipo de NHL. La principal característica de ésta es la acumulación progresiva de linfocitos viejos y no funcionales.68,73 Las manifesta- ciones de CLL son inespecíficas e incluyen debilidad, fatiga, fiebre sin enfermedad general, diaforesis nocturna y a menudo bacterie- mia general. El dato más frecuente es la linfadenomegalia. En caso de haber esplenomegalia puede ser masiva o apenas palpable por debajo del borde costal. La esplenectomía está indicada para mejorar las citopenias y demostró su eficacia de 75% en un grupo combinado de pacientes que tenían CLL o HD no maligna.44 La esplenectomía puede facilitar la quimioterapia
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