sindrome nefritico en pediatria

Vista previa del material en texto

Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
HEMATURIA Y SÍNDROME NEFRÍTICO EN EL NIÑO 
Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
1. Introducción 
La hematuria es un hallazgo común. Se estima que la prevalencia de este trastorno en la 
población sana oscila entre el 0,5 y el 2%. 
 
2. Definición y diagnóstico diferencial 
 
Cuando se utilizan métodos semicuantitativos, se considera que existe hematuria si se 
detectan más de 5 eritrocitos por campo de gran aumento en orina centrifugada o por 
mm3 de orina reciente, al menos en dos sedimentos. 
 
Las tiras reactivas urinarias pueden detectar 2-5 hematíes por campo de gran aumento, 
pero el hallazgo debe ser confirmado con otros métodos. La sensibilidad de la tira 
reactiva es casi del 100%, pero su especificidad puede variar entre un 65-99%. 
Excepcionalmente, son posibles los falsos negativos en orinas muy ácidas (pH<5), con 
elevada densidad o con altas cantidades de ácido ascórbico. Los falsos positivos en la 
tira reactiva pueden deberse a: 1)Eliminación urinaria de sorbitol férrico; 2)Peroxidasas 
de origen bacteriano; 3)Contaminantes químicos como el yodo o el hipoclorito (lejía); 
4)Hemoglobinuria y Mioglobinuria. 
 
Las técnicas del laboratorio de urgencias para detección de hematuria, mediante 
reflectometría, tienen los mismos inconvenientes que la tira reactiva. Con la citometría 
de flujo se obvian estos inconvenientes. 
 
La hematuria macroscópica se apreciará cuando un mínimo de 0,5 ml de sangre se 
mezcla con 100 ml de orina. Es posible que la orina tenga un color rojo oscuro que nos 
haga sospechar la presencia de sangre y que dicha presencia no se confirme en el 
sedimento urinario: 1)Pigmentos alimentarios: moras, remolacha, frambuesas,…; 
2)Fármacos: Metronidazol, Rifampicina, Nitrofurantoína, Difenilhidantoína,…; 
3)Alteraciones metabólicas: hiperbilirrubinemia, alcaptonuria,…; 4)Otros: uratos,… 
 
La determinación cuantitativa (recuento de Addis), tras 12 horas de dieta seca, no suele 
realizarse. Se considera positiva la presencia de más de 5000 hematíes/minuto. 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 2 
3. Clasificación 
- Según el aspecto de la orina: Macroscópica o Microscópica. 
- Según datos obtenidos de la historia clínica o exploración: Aislada o Acompañada; 
cuando existen antecedentes familiares o datos que acompañan a la hematuria y 
sugieren enfermedad sistémica, renal o urológica, como puede ser la proteinuria 
(>4mg/m2/h o índice orina Pr/Cr >0,2 (>0,5 en menores de 2 años)), disuria, masa renal, 
exantema, artritis, anemia,… En caso de hematuria macroscópica, el hallazgo de 
proteinuria asociada es menos valorable. 
- Según su origen: Glomerular y No glomerular. Aunque en la actualidad el estudio 
de la morfología del hematíe mediante microscopía de contraste de fases y la valoración 
del VCM urinario han perdido notoriedad por estar influenciados por muchos factores 
(pH, osmolalidad, enzimas, tiempo de demora,…), la combinación con la exploración 
física y la anamnesis permite orientar el origen de la hematuria en muchos casos. 
 
 Hematuria glomerular Hematuria no glomerular 
Anamnesis y Expl. física 
A. Familiares Fallo renal. HTA. Sordera Litiasis. Coagulopatías 
Síntomas miccionales No Si 
Síntomas sistémicos Fiebre, rash, artralgias, dolor Fiebre, dolor 
Hipertensión Frecuente Poco común 
Edemas Pueden existir No 
Masa abdominal No Enf. quística renal. Tumor 
Análisis orina 
Color Marrón, té, cola Rojo brillante 
Proteinuria Si Poco común 
Hem. dismórficos 
Acantocitos G1 
> 80% 
≥ 5-10% 
< 20% 
≤ 5-10% 
VCM disminuido 
(VCMs – VCMo >16fL) 
Si No 
Cilindros hemáticos Si No 
Cristales No Pueden ser informativos 
Coágulos Poco Frecuentes Más frecuentes 
Uniformidad Si Irregular durante la micción 
 
Además, el desarrollo de analizadores automáticos expertos ha permitido orientar el 
origen de la hematuria, siempre y cuando la excreción urinaria en la muestra sea mayor 
de 100 mg/L. Así pues, un aumento urinario de α1-microglobulina orienta a una 
hematuria renal post-glomerular, mientras que un aumento de proteínas de alto peso 
molecular, como α2-macroglobulina e IgG, es característico de una hematuria postrenal. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 3 
4. Diagnóstico 
El manejo, implica la necesidad de alcanzar los siguientes objetivos: 1)Confirmar la 
hematuria; 2)Tipificarla como micro/macroscópica, aislada/acompañada, transitoria 
/intermitente/persistente; 3)Caracterizar su origen como glomerular / no glomerular; 
4)Completar el diagnóstico etiológico; y 5)Reconocer los pacientes que requerirán 
asistencia especializada. 
 
Historia clínica y exploración física 
- Antecedentes personales. Antecedentes perinatales, hábitos de vida, infecciones 
urinarias previas o historia de litiasis, sordera, coagulopatías, otras infecciones o 
inmunizaciones recientes, traumatismo o sondaje vesical, fármacos,… 
Debe sospecharse un traumatismo urogenital en caso de trauma importante por 
desaceleración, contusión lumbar o pélvica y/o lesiones penetrantes en retroperitoneo o 
pelvis. 
- Antecedentes familiares. Hematuria, tuberculosis, enfermedad renal crónica (ERC), 
sordera, litiasis, HTA, coagulopatías,… 
- Anamnesis. Fiebre, artralgias, dolor lumbar o abdominal, pérdida de peso, síntomas 
miccionales, hematuria (duración, carácter intermitente o continuo, relación con la 
micción, presencia de coágulos),… 
- Exploración física. Valoración del desarrollo estaturoponderal y del estado general, 
tensión arterial, edemas, hemorragias y/o exantemas, masa abdominal palpable, puño-
percusión renal dolorosa, irritaciones perineales, tacto rectal, presencia de escoliosis, 
valoración de la audición y de alteraciones oculares,… 
 
Exploraciones complementarias. Dependerán de la historia clínica, el examen físico y 
de la presencia de alteraciones en el sedimento de orina. 
- Hemograma, reactantes de fase aguda, estudio coagulación y gasometría. 
- Bioquímica sanguínea: urea, creatinina, sodio, potasio, calcio, fósforo, ácido úrico, 
proteínas totales, proteinograma, colesterol, triglicéridos, GOT, GPT, gammaGT y 
fosfatasas alcalinas. Osmolalidad plasmática. 
- Sistemático de orina. Sedimento urinario y urocultivo. Si sospecha, hemoglobinuria o 
mioglobinuria, confirmar hematuria con citometría de flujo ó visión microscópica. 
- Ecografía abdominal. Ayuda a descartar hidronefrosis, quistes o masas, litiasis,… 
- Estudio de la función renal en orina 24 horas o estimación del FG mediante fórmulas. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 4 
 
- Cuantificación de la eliminación urinaria de proteínas, calcio, citrato, ácido úrico, 
cistina, oxalato,… (Calciuria normal < 4 mg/Kg/día. Índice urinario calcio/creatinina 
>0,2 puede indicar hipercalciuria en > 2 años; en <12m un Ca/Cr >0,8). 
- Inmunoglobulinas, complemento, ANCAs, ANAs y anti DNA nativo. 
- Otros: Cultivo exudado faringoamigdalar, Serología infecciosa (VHB, VHC, CMV, 
VEB, ECHO, Coxsackie, VIH,…), Mantoux, Rx simple tórax y abdomen, pielografía, 
cistografía, cistoscopia, estudios isotópicos, biopsia,… 
- Estudios a familiares: Tira reactiva a familiares próximos. Búsqueda de alteraciones 
metabólicas en familiares de niños con hipercalciuriau otras alteraciones litogénicas. 
 
Etiología 
Hay que considerar tres grandes grupos de patologías: infecciones, trastornos 
metabólicos, asociados o no a litiasis, y glomerulopatías. 
 
Hematurias Glomerulares: 
1)Adquiridas: 
Glomerulonefritis,… 
2)Familiares: 
Síndrome de Alport 
Hematuria familiar benigna,.. 
3)Sistémicas: 
Síndrome de Schönlein-Henoch 
Síndrome hemolítico urémico 
Nefropatía diabética 
LES, Vasculitis sistémicas,... 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematurias No Glomerulares: 
1)Intersticiales: 
Pielonefritis 
Hidronefrosis 
Enfermedad quística renal 
Nefrocalcinosis 
Tumores 
Nefritis intersticiales y por fármacos,… 
2)Vasculares: 
Coagulopatías 
Anemia falciforme 
Hipertensión maligna, ICC 
Trombosis vascular 
Sd del cascanueces (Nutcracker),… 
3)Vías urinarias: 
Infección bacteriana, cistitis hemorrágica 
Hipercalciuria, hiperuricosuria, litiasis 
Vulvovaginitis y/o uretritis 
Traumatismos 
Tumores 
Tuberculosis renal, esquistosomiasis,… 
4)Otras: 
Hematuria de esfuerzo 
Fiebre,…
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 5 
Hematuria macroscópica 
En 1º lugar, debe confirmarse con examen del sedimento de orina. 
 ¿Antecedente de traumatismo importante? SI Estudios de imagen 
 NO 
 ¿Signos y síntomas de ITU? SI Urocultivo * 
 NO 
¿Signos y síntomas de litiasis? SI Estudios de imagen ¿obstrucción? ** 
 Ca/Cr orina. Estudio litiasis. 
NO 
 ¿Síntomas orientativos glomerulopatía? SI 
 (Edemas, HTA, proteinuria, cilindros hemáticos,…) 
 
 NO Hemograma, PCR y bioquímica básica. 
Estudio coagulación. Gasometría 
Urocultivo. Rx AP Tórax. 
Eco abdominal preferente. 
------------------------------------------------ 
Hemograma, PCR y bioquímica básica Función renal orina 24h 
Estudio coagulación. Gasometría Colesterol, TG, GOT, GPT, GGT. 
Urocultivo Proteinograma e Inmunoglobulinas. 
Eco abdominal preferente *** Complemento. ANAs. Anti DNA. 
---------------------------------------------------------- ANCAs. VHB, VHC, VEB, CMV,... 
Ca/Cr en orina aislada**** ASLO, DNAsa. Frotis cavum. 
Función renal orina 24h 
Estudio a los familiares 
Electroforesis hemoglobina Ver Criterios ingreso y/o derivación 
Otras exp. compl: estudio litiasis, complemento,… 
 
* Debe verificarse la desaparición de la hematuria mediante análisis, tras el tratamiento 
de la infección. 
** El tratamiento en la fase aguda de la litiasis renal comprende: calor local, analgesia 
(ketorolaco, metamizol, opioides,…) ± butilescopolamina, antieméticos y, en caso de 
infección añadida, antibioterapia. Debe realizarse una ecografía previa al alta; en caso 
de litiasis obstructiva, drenaje mediante nefrostomía (obstrucción alta) o sondaje vesical 
(obstrucción baja). Si diagnóstico previo de hipercalciuria, prescribir dieta baja en sal 
cuando se inicie la tolerancia. 
*** Cuando los niveles plasmáticos del complemento estén disminuidos, nos 
encontraremos ante una GN postinfecciosa, una GN membranoproliferativa, una 
nefropatía lúpica o ante una nefropatía por shunt. La normalidad del complemento no 
excluye estos diagnósticos. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 6 
Si el complemento es normal, una historia familiar positiva permitirá el diagnóstico de 
Síndrome de Alport; mientras que cuando no hay antecedentes familiares, las causas 
más frecuentes serán la nefropatía IgA y la nefropatía de Schönlein-Henoch. 
**** Si no es posible encontrar una causa aparente de la hematuria después de la 
evaluación referida, y especialmente si es recurrente, va a ser necesaria casi siempre la 
valoración por parte del nefrólogo infantil. El diagnóstico diferencial es amplio e 
incluye hipercalciuria idiopática, hiperuricosuria, urolitiasis asintomática, nefropatía 
IgA, defectos de la membrana basal glomerular, drepanocitosis, malformaciones 
vasculares y otras patologías vesicales (cistitis víricas, neoplasias,…). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 7 
Hematuria microscópica aislada 
Suele ser un hallazgo de detección casual. Confirmar en 3 determinaciones durante 3-4 
semanas, sin toma de fármacos y en reposo previo. Cuando no pueda confirmarse la 
hematuria, la actitud indicada es la vigilancia, sin practicar exámenes complementarios. 
Descartar ITU con urocultivo. 
 
Si urocultivo negativo: 
Hemograma, PCR y bioquímica básica. 
Estudio coagulación. Gasometría 
Eco abdominal 
 ¿Historia familiar Enfermedad renal? 
 
 
 SI NO * 
 
 
Valoración audición y visión 
Bioquímica sanguínea completa 
Función renal orina 24 horas 
Complemento 
Proteinograma 
Inmunoglobulinas 
 
 
 
 
Ca/Cr >0,2 Familiares mh Familiares 
 Ca/Cr <0,2 no mh 
 Ca/Cr <0,2 
 
 
Calcio Or24h Hematuria Hematuria 
Estudio litiasis familiar aislada 
Posible 
Hipercalciuria 
 Probable Enf Prueba ortostatismo y esfuerzo 
Restricción sodio Mbna Basal Otras: electroforesis hemoglobina,… 
y lácteos. 
Valorar audición y visión 
 
 
 OBSERVACIÓN periódica: Ver Criterios derivación 
 
* Confirmada la hematuria y descartada la infección urinaria, el primer escalón de 
estudios incluiría el estudio familiar de hematuria y la determinación de la calciuria en 
el paciente. Si todavía no se ha alcanzado el diagnóstico, debe considerarse la 
realización de otras pruebas: prueba de ortostatismo y esfuerzo, electroforesis de la 
hemoglobina. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 8 
Si los estudios anteriores son normales, no es necesario ampliarlos y es suficiente con 
un seguimiento periódico, vigilando especialmente la aparición de proteinuria o 
hipertensión arterial, con un eventual envío al nefrólogo infantil según las 
circunstancias. 
La microhematuria asintomática aislada excepcionalmente es el primer signo de una 
enfermedad renal oculta. La realización de una biopsia renal en ausencia de 
insuficiencia renal, proteinuria o hipertensión, en muy raras ocasiones añadirá 
información clínica de interés en relación al diagnóstico y/o pronóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 9 
Hematuria microscópica acompañada 
Se acompaña de datos que sugieren enfermedad sistémica, renal o urológica, como 
puede ser la proteinuria, disuria, masa renal, exantema, artritis, anemia,… 
 
 ¿Proteinuria, Edemas, HTA? * 
 
 
 SI NO 
Hemograma, PCR, Coagulación, EAB ¿Antecedente traumatismo? Est. de imagen 
Bioquímicasanguínea completa. (TC si >50 eritrocitos/campo) 
Urocultivo. ¿Signos y síntomas de ITU? Urocultivo 
Estudio función renal. ¿Urolitiasis? Estudios de imagen 
Proteinograma. Inmunoglobulinas. Complemento. Estudio litiasis. Ca/Cr orina 
Eco abdominal preferente. Rx AP Tórax. ¿Tumoración abdominal? Est. de imagen 
----------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------- 
Valorar: ANCAs. ANAs. Anti DNA. Otras Exp. Compl., según resultados 
 ASLO, DNAsa. Frotis cavum. 
 Serología infecciosa 
 Biopsia renal,… 
Ver Criterios ingreso y/o derivación 
 
* Salvo en el caso en que la proteinuria sea de escasa magnitud (<100 mg/dl en el 
análisis elemental urinario; equivalente a <1+ (si la densidad es <1015) o <2+ (con 
densidad >1015)), y el paciente se encuentre clínicamente bien (sin edemas, 
hipertensión arterial leve (<p99),…), situación que permite que el paciente sea 
revaluado a corto plazo (2-3 veces por semana), tal asociación exige un estudio 
inmediato para descartar una glomerulonefritis. 
Si no se dan las circunstancias anteriores, el cuadro debe manejarse en función de la 
sospecha diagnóstica (infección urinaria, litiasis, trauma, glomerulonefritis, hematuria 
familiar,…). 
Si el cuadro clínico se considera complicado, por la presencia de historia familiar de 
enfermedad renal progresiva, el niño también debería ser enviado al nefrólogo infantil. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 10 
Criterios de derivación especializada 
La incertidumbre sobre el diagnóstico y pronóstico de algunos casos de hematuria 
microscópica puede justificar la valoración especializada. Ésta y otras indicaciones de 
remisión al nefrólogo y/o urólogo son: 
- Glomerulonefritis aguda, si el paciente tiene insuficiencia renal, hipertensión 
moderada, hiperpotasemia, proteinuria en rango nefrótico o hipocomplementemia 
mantenida (durante más de 8-12 semanas). Si la insuficiencia renal, la proteinuria y la 
HTA son de escasa magnitud (proteinuria 4-20mg/m2/h o índice orina Pr/Cr 0,2-1; TA 
<p99), y el paciente se encuentra clínicamente bien, puede ser revaluado a corto plazo (2-
3 veces por semana), sin necesidad de derivación, salvo persistencia síntomas ≥ 3-4 semanas. 
Si hay activación del complemento por vía clásica, (C3 y C4 ↓), también debería ser derivado. 
- Enfermedad sistémica, salvo fases iniciales de nefropatía de Schönlein-Henoch, si 
cursa sin insuficiencia renal, hipertensión, hiperpotasemia ni proteinuria importante 
(>20mg/m2/h o índice orina Pr/Cr >1 o >100mg/dl). La persistencia de la proteinuria 
durante 8-10 semanas, aún siendo leve, también es criterio de derivación. 
- Historia familiar de hematuria asociada a insuficiencia renal y/o sordera. 
- Historia familiar de enfermedad quística renal. 
- Hematuria con sospecha de urolitiasis o anomalía estructural significativa a cualquier 
nivel de la vía urinaria, para completar estudio diagnóstico. 
- Sospecha de hipercalciuria idiopática, para completar estudio diagnóstico. 
- Hematuria macroscópica de más de 7 días de evolución de etiología desconocida. 
- Hematuria macroscópica recurrente. 
- Hematuria microscópica asociada a otros síntomas y signos clínicos (proteinuria 
mínima persistente más de 3-4 semanas, hipertensión arterial y/o edema). 
- Hematuria microscópica aislada persistente (>1 año). 
- Confirmación diagnóstica y ansiedad familiar. 
- Tumores. (Valoración por Oncología). 
- Traumatismo. (Valoración por Cirugía). 
 
Criterios ingreso hospitalario. 
- Síndrome nefrítico, con insuficiencia renal, HTA importante y/o hiperkaliemia. 
- Afectación del estado general. 
- Litiasis obstructiva. 
- Trauma severo. 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 11 
Criterios de observación en Urgencias 
- Asistencia al trauma pediátrico, según protocolo de actuación de la unidad. 
- Fase aguda del tratamiento del cólico nefrítico. 
- Duda diagnóstica ó valoración adecuada de la clasificación de la hematuria: según su 
aspecto, origen y datos acompañantes. 
- Realización de los exámenes complementarios del primer escalón. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 12 
5. Síndrome nefrítico agudo 
Es un concepto clínico y se define por la presentación brusca de hematuria, proteinuria, 
edemas, oliguria y deterioro de la función renal en grado variable, asociándose también 
con frecuencia hipertensión. 
El término glomerulonefritis aguda (GNA) se emplea muchas veces como sinónimo de 
síndrome nefrítico agudo (SNA), correspondiendo a un concepto anatomopatológico: 
inflamación aguda glomerular. Por otra parte, en determinados cuadros clínicos de SNA 
puede no existir afectación del glomérulo, como ocurre en la microangiopatía 
trombótica en el SHU, o en la nefritis intersticial. 
 
Etiología del SN 
En términos generales, es consecuencia de una lesión glomerular secundaria a procesos 
infecciosos (Estreptococo β-hemolítico, neumococo, infección estafilocócica de shunt 
de derivación ventrículo-peritoneal, Salmonella, Mycoplasma pneumoniae, klebsiella, 
virus Coxsackie, Epstein-Barr, Influenza, virus ECHO, virus de la hepatitis, VIH, 
CMV,…), enfermedad renal primaria (Nefropatía IgA, GN membrana-proliferativa, 
GN rápidamente progresiva), o bien la manifestación de la afectación renal asociada a 
una enfermedad sistémica (púrpura de Schönlein-Henoch, LES, PAN, 
crioglobulinemia esencial, enfermedad anti-membrana basal,…). 
 
GNA post-infecciosa 
En el caso de SN asociado a procesos infecciosos, la enfermedad renal se suele 
presentar de forma diferida y en pocas ocasiones es posible el aislamiento del germen 
responsable. 
El Estreptococo β-hemolítico del grupo A, es el germen más frecuente implicado; 
siendo la GNA post-estreptocócica (GNAPE) la GNA más frecuente en la infancia. En 
el caso de infecciones faríngeas, el intervalo entre ambos procesos oscila entre 7 y 21 
días, siendo más prolongado en el caso de infecciones cutáneas. 
Un gran porcentaje de GNAPE son oligosintomáticas, con manifestaciones urinarias 
ligeras y disminución del complemento (C3,C1,C5, properdina y CH50 – vía alterna; 
con C4 normal) como únicos hallazgos. 
El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica, junto con la realización de 
exámenes de laboratorio compatibles: disminución de los factores de la vía alternativa 
del complemento,... El descenso de C3 es transitorio, volviendo a la normalidad en unas 
8-10 semanas. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 13 
Para confirmar la etiología estreptocócica es preciso aislar el germen en la faringe o la 
piel y demostrar la elevación transitoria de anticuerpos antiestreptolisina (ASLO), 
antidesoxirribonucleasa (DNAsa), antihialuronidasa o antiestreptocinasa. 
La evolución de la GNAPE es buena, con resolución progresiva de los síntomas en 1-3 
semanas. La reaparición de macrohematuria es excepcional y debe originar un 
replanteamiento diagnóstico. La microhematuria si puede persistir hasta 2-3 años. La 
proteinuria desciende de forma lenta durante losprimeros meses, pudiendo detectarse 
proteinuria intermitente o postural durante años. 
Aunque la mayoría de los pacientes presentan alteraciones histológicas persistentes, se 
postula que son despreciables; sin embargo, en pacientes con riesgo de nefropatía 
crónica (displasia e hipoplasia renal, oligonefronia, nefropatía por reflujo,…) la GNAPE 
podría ser un factor determinante de enfermedad renal crónica. 
 
GNA primarias y asociadas a enfermedad sistémica 
En la nefropatía IgA, forma más común de enfermedad glomerular en el mundo, 
encontramos frecuentemente hematuria macroscópica recurrente pero coincidiendo con 
un proceso infeccioso respiratorio agudo, sin existir período de latencia entre ambos 
procesos. En los intervalos, persiste microhematuria. La hipertensión y el edema son 
poco frecuentes y las concentraciones de complemento son normales. Los niveles 
séricos de IgA están elevados en un 20-45%. Presenta una evolución a insuficiencia 
renal terminal hasta en un 20-30% de los casos tras 20 años de manifestaciones clínicas. 
La GN membranoproliferativa (GNMP) tipo I y la nefropatía lúpica cursan con 
hipocomplementemia con activación de la vía clásica (disminución de C3 y C4), 
mientras que en la GNMP tipo II existe activación por la vía alternativa (disminución de 
C3). En estos procesos, las cifras de complemento no se normalizan tras el episodio 
agudo sin la previa administración de corticoides. 
La mayor parte de las GNMP son idiopáticas, aunque se describen formas secundarias a 
infección de shunt ventriculoatrial o ventriculoperitoneal, hepatitis B y C, neoplasias, y 
otras patologías. La GNMP suele debutar tras un proceso infeccioso, siendo una 
enfermedad de niños mayores y adultos jóvenes, y con una historia natural desfavorable. 
La GN rápidamente progresiva (GNRP) se caracteriza por la evolución rápida, en 
meses e incluso días, a la insuficiencia renal terminal. Es rara en niños. Puede aparecer 
como forma evolutiva de cualquier tipo de GN primaria o secundaria. El complemento 
sérico suele ser normal en las formas primarias. 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 14 
Manejo terapéutico del SN 
El síndrome nefrítico es criterio de ingreso hospitalario si cursa con insuficiencia renal, 
HTA importante y/o hiperkaliemia. En la fase aguda es aconsejable el reposo relativo, 
con control diario del peso, la presión arterial, los edemas y la situación cardiovascular. 
Debe limitarse la ingesta líquida a 400 ml/m2/día (pérdidas insensibles) y la de sodio a 
1-2 mEq/Kg/día. Según el estado de sobrecarga circulatoria y de edema, se valorará o 
no la reposición de la diuresis de forma total o parcial. Si se acompaña de insuficiencia 
renal, se restringirán también los fosfatos y el potasio en la dieta. 
Si existe sobrecarga circulatoria (edemas, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca 
congestiva,…), está indicado el uso de diuréticos del asa, como furosemida a dosis de 
1-2 mg/Kg/día oral, en sobrecarga leve-moderada, hasta 10 mg/Kg/día en casos graves. 
Si a pesar de la restricción hidrosalina y el uso de diuréticos no se consigue el control de 
la TA, se asociarán fármacos antihipertensivos, preferentemente vasodilatadores, como 
antagonistas de los canales de calcio. No usar IECA, por su efecto hiperkaliemiante. 
En ocasiones, estos pacientes requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos 
(encefalopatía hipertensiva, edema agudo de pulmón,…). En estos casos, usar 
nitroprusiato, nicardipino o labetalol en perfusión continua. 
Si presentan insuficiencia cardíaca y/o hiperpotasemia grave que no responde al 
tratamiento conservador, será indicación de técnicas de depuración extrarrenal (diálisis 
peritoneal, hemodiálisis,…) 
Se pautarán antibióticos sólo si existe infección activa. Aunque muchos autores 
recomiendan el tratamiento con penicilina o macrólidos, no influye en la evolución de la 
enfermedad renal, aunque evita el contagio y la presentación de nuevos casos si se 
confirma el estado de portador en el paciente y/o familiares. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hematuria y síndrome nefrítico. Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica. 
Servicio Pediatría. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. Octubre 2007. 
 
 15 
Bibliografía recomendada 
- Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. The clinical significance of asymptomatic gross and 
microscopic hematuria in children. Arch Pediatr Adolesc Med 2005;159:353-5. 
- Yap HK, Quek CM, Shen Q, Joshi V, Chia KS. Role of urinary screening 
programmes in children in the prevention of chronic kidney disease. Ann Acad Med 
Singapore. 2005;34:3-7. 
- Meyes KE. Evaluation of hematuria in children. Urol Clin North Am 2004;31:559-73. 
- Patel HP, Bissler JJ. Hematuria in children. Pediatr Clin North Am 2001;48:1519-37. 
- Diven SC, Travis LB. A practical Primary Care approach to hematuria in children. 
Pediatr Nephrol 2000;14:65-72. 
- John Feehally. Treatments Options for IgA Nephropathy. Rev Port Nefrol Hipert 
2005; 19(4):193-200. 
- De los Santos NM, Wyatt RJ. Pediatric IgA nephropathies: clinical aspects and 
therapeutic approaches. Semin Nephrol 2004;24:269-86. 
- Vinen CS, Oliveira DBG. Acute glomerulonephritis. Postgrad Med J 2003;79:206-13. 
- MiKhalel G, Postethwaite R. Post-infectious glomerulonephritis. En: European 
Society for Pediatric Nephrology Handbook; 2002;p268-74. 
- Cole BR, Salinas Madrigal L. Acute proliferative glomerulonephritis and crescentic 
glomerulonephritis. En: Barrat MT, Avner ED, Harmon WE, editors. Pediatric 
nephrology. 4th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 1999; p.669-89.