hemopatias y embarazo conducta

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HEMOPATÍAS Y EMBARAZO
Dra. Xiomara Pujadas Ríos
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Definición
El termino hemopatia proviene de la palabra griega “hemo” (sangre ) y patia enfermedad, designa las enfermedades de la sangre y de sus compuestos ( globulos rojos ,globulos blancos y plaquetas.
Hemopatias
Son todas las afecciones hematológicas que se asocian al embarazo y que corresponden a diferentes clasificaciones
Clasificacion
Anemia:
Defectos en la síntesis de la cadena de la globina
Alteraciones e la estructura de la cadena
Trastornos en la membrana del eritrocito
Clasificacion
Trombocitopenia y disfuncion plaquetaria:
Trombopatias
Purpura trombocitopenica ideopaticas
Enfermedad de Von Willebrand
Clasificacion
Trastornos tromboticos:
Trombofilias congénitas 
 adquiridas
Clasificacion
Trastornos de la coagulacion.
Hemofilia en la mujer portador sano de la enfermedad.
Clasificacion
Patologias malignas:
Leucemias
Linfoma
Aplasia medular
Clasificacion
Sindromes mieloproliferativos
Policitemia Vera
Alteraciones en la estructura de la cadena de la hb.
Hemoglobinopatías SS o Drepanocitosis.
Hemoglobinopatía SC.
SB talasemia.
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Defectos en la síntesis de una o más cadenas:
Alfa Talasemia Cuando el índice o rapidez de producción de las cadenas alfa está inhibida.
Beta Talasemia Cuando el índice o rapidez de la producción de las cadenas beta está inhibida.
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CLASIFICACIÓN
Alteraciones de la membrana del eritrocito
Esferocitosis
Eliptocitosis
Altraciones en la estructura de las cadenas de la Hb
 Como consecuencia de mutaciones se producen cambios en las secuencias de aminoácidos de las cadenas de la Hb, lo que origina nuevos tipos de Hb:
 Hb S : Sustitución del ácido glutámico por la valina en la posición 6 de la cadena beta. 
Hb C: Sustitución de Ac glutámico por Lisina , posición 6 de la cadena B.
Hb E: Ac. Glutámico por Lisina en la posición 26 de la cadena B.
Incidencia 
Países más frecuentes
África
Brasil,Haití,Jamaica,Cuba,Honduras
Estados Unidos 
Existen grandes subregistros 
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Eventos en la Anemia Drepanocítica. 
Crisis vasoclusivas dolorosas.
Infecciones (STA).
Crisis Hepática.
Crisis de Secuestro. 
Crisis Aplástica.
CVO del SNC.
El estado de portador AS.
El estado heterocigotico del gen de la Hb S, es de alta incidencia a nivel mundial, en Cuba de un 40- 42 %.
Es escencialmente asintomático, solo se ha demostrado la hipostenuria , la hematuria, y el aumento de la frecuencia de la infección urinaria en la mujer embarazada.
El estado de portador AS
El resto de las complicaciones son anecdóticas y se cree que fueron reportados cuando todavía no existía la electroforesis de hb, .
Efecto sobre el embarazo
 Se producen cambios degenerativos del trofoblasto, con necrosis tisular.
 dada por eritrocitos anormales que no aportan la suficiente cantidad de oxigeno.
Efecto sobre el embarazo
EL porcentaje de abortos varía de 9,4 – 28,0% en diferentes estudios y se deben a fenómenos vasoclusivos en la placenta. 
Son frecuentes: la prematuridad y el bajo peso al nacer y la hipertensión gestacional.
 
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Efecto sobre el embarazo
La morbilidad aumenta del primer al tercer trimestre y es de aproximadamente un 80 %.
La mortalidad materna es frecuente.
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 Durante el parto no suelen ocurrir muchas complicaciones. Ocasionalmente pueden existir dificultades en la mecánica por alteraciones en los huesos de la cadera: necrosis aséptica de la cabeza del fémur u otros.
 En el posparto inmediato son frecuentes la fiebre y la CVO dolorosa, con menor frecuencia se puede presentar tromboembolismo pulmonar.
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 Uno de los peligros más frecuentes.
 Como consecuencia de crisis dolorosas pueden pasarse por alto un embarazo ectópico, un desprendimiento placentario, una pielonefritis, una apendicitis, una colecistitis u otros problemas que producen dolor, anemia o ambos.
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Tratamiento
 En el tratamiento enfocaremos dos aspectos:
 la profilaxis de la enfermedad y sus complicaciones,
y el tratamiento propiamente medico.
Profilaxis
Uno de los avances en los últimos años es el desarrollo de la tecnología para el diagnóstico prenatal. Este método se utiliza en todo nuestro país y la mayor parte de las mujeres optan por la interrupción del embarazo cuando el feto está afectado.
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 Dentro de los objetivos del programa de prevención esta:
 Detectar precoz durante el embarazo o antes de la concepción, a todas las parejas de alto riesgo.
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Amnio
centesis
ecografía
Biopsia
corial
 Curdocentesis
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 Las respuestas a las interrogantes de ¿cuándo el feto se considera persona? ¿cuándo el feto se considera paciente?, se encuentran entre las más controvertidas de la medicina moderna y constituyen grandes dilemas éticos relacionados con el comienzo de la vida. 
¿En qué momento de la gestación se considera al concebido como una persona con derechos?
 
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 ¿Es la vida (cualquiera que sea su calidad) mejor que la ausencia de la vida?
 
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Conducta Obstétrica
Las trombopatías ingresan a las 39- 40 semanas y se interrumpen hasta las 42 semanas previa preparación con ácido tranexámico y el uso de concentrado de plaquetas.
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Trombofilia
Se entiende como trombofilia a un trastorno de la hemostasia que predispone a una persona a un episodio de trombosis que puede ser congénita o adquirida . 
Trombofilia
 Se ha asociado a complicaciones perinatales como aborto habitual , restricción del crecimiento intrauterino, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, preclampsia severa y síndrome de HELLP. 
Trombofilia
El seguimiento del embarazo se realiza cada 2 semanas con ingreso final a las 36 semanas e interrupción de la gestación entre 37 y 38 semanas con estudios de dímero D y agregación espontanea.
Conducta Obstétrica
El PT I es un cuadro autoinmune debido a la destrucción plaquetaria por anticuerpos antiplaquetarios
 atendiendo al recuento de plaquetas se interrumpe alrededor de las 40 semanas, con menos de 50000 plaquetas, la vía del parto será la cesárea.
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Conducta Obstétrica
Las portadoras de hemofilia se deja evolucionar hasta las 42 semanas y se contraindica el parto instrumentado.
La esferositosis y eliptositosis se dejan evolucionar hasta las 42 semanas y no conllevan preparación previa.
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Conducta Obstétrica
Las aplasias medulares, leucemias y linfomas se dejan evolucionar hasta las 39 semanas e interrupción a las 40 sem
Las talasemias se dejan evolucionar hasta las 40 sem y su ingreso es a las 38 sem, se hará corrección de la hemoglobina mediante la transfusión. 
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Conducta Obstétrica
Enfermedad de Von WiIlebrand se deja evolucionar hasta las 41semanas con previa preparación
 con el uso del ácido tranexámico , el Criopecipitado y la desmopresina.
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El QUE NO LEE FRECUENTEMENTE O QUIEN NO SE ACTUALIZA, SÓLO CONOCE Y VIVE DEL PASADO.
LOS CONOCIMIENTOS MÉDICOS CAMBIAN EN UN 50% CADA 3 A 5 AÑOS.
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muchas gracias
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