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106 CAPÍTULO © 2017. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades traqueales no neoplásicas INTRODUCCIÓN Los procesos patológicos localizados en la tráquea son poco frecuentes y su causa es variada. Pueden cursar de forma asin- tomática o producir síntomas como tos, disnea, sibilancias o estridor. En general, suele retrasarse su diagnóstico, por lo que suelen ocasionar complicaciones respiratorias graves en función del trastorno obstructivo que provocan y de la reser- va funcional respiratoria del paciente. Los métodos diagnósticos más útiles en este tipo de enfer- medades son los siguientes: a) la broncoscopia, imprescindible para el estudio del aspecto macroscópico de la lesión y para su análisis histológico, así como para la valoración de las altera- ciones de la movilidad traqueal; b) las exploraciones radioló- gicas torácicas, como la radiografía simple bien penetrada, la tomografía computarizada (TC), la TC dinámica y la TC con multidetectores, y c) las pruebas funcionales respiratorias (la espirometría y la inspirometría en forma de curvas flujo/volu- men), que permiten cuantificar el grado de la obstrucción y su localización, así como la limitación al flujo inspiratorio en las lesiones extratorácicas y al flujo espiratorio en las intratorácicas. En este capítulo se estudian las enfermedades traqueales no neoplásicas, como las malformaciones congénitas, las com- plicaciones traqueales derivadas de la instauración de una vía aérea artificial (intubación, traqueostomía), la traqueomalacia, la amiloidosis traqueal, la traqueobroncopatía osteocondro- plástica y otros procesos traqueales infecciosos o sistémicos. RECUERDO ANATÓMICO DE LA TRÁQUEA La tráquea en un tubo cilíndrico que se inicia por debajo de las cuerdas vocales, aproximadamente a nivel de la sexta vérte- bra cervical. Con una longitud de unos 12 cm en el hombre y de 11 cm en la mujer, se dirige hacia abajo y atrás, penetra en el tórax y a la altura de la quinta vértebra dorsal se bifurca en los dos bronquios principales. El ángulo de división de la carina traqueal varía entre 30 y 108°. Aunque sigue un trayecto medial, en su porción distal el cayado aórtico suele provocar un ligero desplazamiento de su pared izquierda hacia la derecha. Transversalmente, la tráquea tiene forma de herradura, con la pared posterior aplanada. Los diámetros transversales varían según el sexo y la talla. En el hombre son, por término medio, de 19,5 mm (11-30 mm) el anteroposterior y de 17,5 mm (11-26 mm) el transversal; en la mujer son algo inferiores. ENFERMEDADES TRAQUEALES CONGÉNITAS Las anomalías congénitas de las vías aéreas centrales (tráquea y bronquios) son poco habituales. Suelen provocar una obs- trucción localizada en la región subglótica. La estenosis sub- glótica se define como el estrechamiento de la luz de la vía aérea inmediatamente por debajo de las cuerdas vocales. Suele ser una estenosis en diafragma y concéntrica y puede afectar tanto a la parte membranosa como a los anillos cartilaginosos. Los síntomas (estridor o croup) se presentan en las primeras semanas de la vida. Es la malformación de la vía aérea más frecuente en los niños y en el 40% de los casos se precisa una traqueostomía urgente. Otras causas de estenosis traqueales congénitas son las siguientes: a) las anomalías en los anillos cartilaginosos; b) las fístulas traqueoesofágicas, rara malformación que suele coincidir con una estenosis o una atresia esofágica, cuya clí- nica es característica por lo llamativo del paso del contenido alimenticio al árbol traqueobronquial, y c) las estenosis por compresión extrínseca de la pared traqueal debidas a anomalías vasculares. La TC torácica dinámica es un método diagnóstico eficaz y no invasivo en la confirmación de estas anomalías, que inciden principalmente en la población infantil. Las alteracio- nes de la motilidad traqueal y la traqueomalacia se especifican más adelante. Un caso especial de anomalía de ramificación es el bronquio traqueal. Se trata de un bronquio que se origina en el extremo distal de la pared traqueal derecha. Puede ser un bronquio 14 Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org CAPÍTULO 14 Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades traqueales no neoplásicas 107 © E ls ev ie r. Fo to co pi ar s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. supernumerario verdadero o corresponder a un bronquio apical del lóbulo superior derecho desplazado hacia arriba y naciendo independientemente de la pared traqueal. A veces es todo el bronquio lobular superior derecho el que nace de la tráquea, en lugar de hacerlo del bronquio principal. No tiene significación patológica y su diagnóstico suele ser casual, al realizarse una exploración broncoscópica. La traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier-Kuhn es una dilatación anómala de la tráquea o los grandes bronquios. Predomina en los hombres y suele identificarse en torno a la cuarta década de la vida. El diagnóstico debe basarse en la existencia de un diámetro transversal de la tráquea supe- rior a 2,5 cm (fig. 14.1). La dilatación traqueobronquial se acompaña a veces de un colapso espiratorio aumentado de la pared traqueobronquial posterior y de bronquiectasias difusas. Como el proceso de excreción bronquial está muy alterado, la clínica consiste en episodios repetidos de infecciones bronco- pulmonares. El diagnóstico se establece por medio de técnicas radiológicas, que permiten cuantificar el calibre traqueal, o a través de una broncoscopia, con la que se observa el aumento del calibre de la vía aérea, la malacia y la existencia de grandes criptas transversales en la pared posterior, en ocasiones repletas de secreciones mucopurulentas. COMPLICACIONES TRAQUEALES POSTINTUBACIÓN O POSTRAQUEOSTOMÍA Las complicaciones secundarias a la instauración de una vía aérea artificial (tubo endotraqueal o traqueostomía) son un problema clínico creciente debido al mayor uso de este proce- dimiento. En principio tienen más riesgo de complicaciones los pacientes ingresados en una unidad de cuidados intensivos por enfermedades complejas y con intubaciones prolongadas que los sometidos a una ventilación asistida durante un corto período de tiempo, por ejemplo por una intervención quirúr- gica. La incidencia de estas complicaciones es muy variable y oscila entre el 0,5 y el 20% según las series. Pueden afectar a la laringe o a la tráquea y se distinguen dos tipos de lesiones: a) las complicaciones precoces, en forma de edema, disfunción o ulceraciones laríngeas, que en su mayoría tienen una evo- lución favorable espontánea, y b) las complicaciones tardías, generalmente más graves por las consecuencias clínicas que ocasionan, consistentes en sinequias de las cuerdas vocales, granulomas subglóticos, malacia traqueal, estenosis subglóticas y estenosis traqueales. Son la causa más frecuente de estenosis traqueales intrínsecas adquiridas. Las estenosis traqueales pueden localizarse a distintos niveles en relación con la vía aérea artificial establecida, fundamen- talmente los siguientes: a) por encima del balón hinchable, a causa de las frecuentes secreciones retenidas a dicho nivel; b) en el lugar del traqueostoma, por un traumatismo de la pared anterior durante la realización de la traqueostomía o por una cicatrización anómala; c) a la altura del manguito, por la exce- siva presión de este sobre la pared traqueal, y d) en el extremo distal de la vía aérea artificial, por un traumatismo continuado sobre la mucosa. En diversas publicaciones se han valorado los factores que intervienen en la génesis de las estenosis traqueales postintubación o postraqueostomía. Las lesiones isquémicas de la mucosa, debidas a lapresión ejercida por el manguito hinchable sobre la pared traqueal, parecen ser el factor más importante. De ahí la conveniencia de usar tubos con un balón de baja presión, habituales en la práctica clínica, y de vigilar periódicamente la presión con unos manómetros adecuados. Los signos y síntomas de la estenosis traqueal dependen de su localización y del grado de obstrucción que provoca en la vía aérea del paciente. Las manifestaciones clínicas aparecen cuando la luz traqueal se reduce en un 75% de su calibre nor- mal. Este hecho explica la existencia de estenosis traqueales asintomáticas, difíciles de detectar si no se llevan a cabo explo- raciones endoscópicas sistemáticas en todo paciente sometido a una intubación o a una traqueostomía prolongada. La disnea, el estridor, las sibilancias o la insuficiencia respiratoria son los síntomas mayores que pueden presentarse días o meses des- pués de retirar la vía aérea artificial. Otro signo de estenosis traqueal es la intubación difícil. La radiografía simple de tórax puede detectar una obs- trucción de la tráquea, pero es un método poco sensible. La broncofibroscopia es el procedimiento diagnóstico más eficaz en la identificación precoz de la estenosis traqueal, así como para el seguimiento posterior. La visión directa permite definir y situar la lesión estenótica y valorar la causa y el grado de obs- trucción, que condicionan las opciones terapéuticas (fig. 14.2). En las estenosis agudas que cursan con un enrojecimiento de la mucosa o con lesiones granulomatosas, sin grave compromiso FIGURA 14.1 Traqueobroncograma de una traqueobroncomegalia. Obsérvese la dilatación patológica de la tráquea y de los bronquios, principal característica de la traqueobroncomegalia. Por cortesía del Dr. A. Xaubet Mir. FIGURA 14.2 Visión endoscópica de varias estenosis traqueales inflamatorias. A y B. Granulomas traqueales secundarios a una cánula de traqueostomía. C. Estenosis traqueal fibrosa de 5 mm de diámetro. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org SECCIÓN III Enfermedades de las vías aéreas 108 ventilatorio para el paciente, los corticoesteroides sistémicos pueden ser útiles. En las estenosis cicatriciales los bordes suelen ser lisos y concéntricos. La broncoscopia debe precisar no solo la longitud y el diámetro de la obstrucción, sino también la distancia a dos puntos de referencia: la carina traqueal y las cuerdas vocales. Otras exploraciones diagnósticas no invasivas, como la TC torácica, también objetivan de forma precisa la extensión de la zona estenosada, así como las características de la propia pared traqueal y los tejidos circundantes. El tratamiento de una estenosis traqueal crónica, cuando la lesión está bien establecida, depende de los síntomas y del compromiso ventilatorio que tenga el enfermo. Las técnicas de resección endoscópicas con láser, electrocauterio o argón-gas y las dilataciones mecánicas son rápidas y eficaces, y resuel- ven con facilidad los problemas urgentes. La reconstrucción traqueal quirúrgica es un método más resolutivo y definitivo. TRAQUEOMALACIA El término traqueomalacia hace referencia a un aumento exa- gerado de la colapsabilidad traqueal, superior al movimiento traqueal fisiológico. Se debe a una excesiva debilidad de la tráquea, frecuentemente por reducción y atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la parte membranosa, a veces aso- ciada con una alteración de la integridad del cartílago tra- queal. Esta alteración se manifiesta especialmente cuando aumenta la presión intratorácica con maniobras como la de Valsalva, la espiración (forzada) o la tos. Cuando el problema incluye también a los bronquios principales o lobulares se denomina traqueobroncomalacia. Algunos autores reservan el término traqueomalacia para el colapso producido por una afectación de la pared cartilaginosa y hablan de colapso espi- ratorio excesivo si la obstrucción se produce a expensas de la pared posterior o membranosa de la tráquea, con respeto de la parte cartilaginosa. En los niños y los adultos pueden existir formas congénitas de traqueomalacia como consecuencia de una inmadurez del cartílago traqueal. Estas formas congénitas son generalmente idiopáticas y pueden manifestarse a diferentes edades. En oca- siones se asocian con otras malformaciones o enfermedades que afectan al cartílago o al colágeno, como por ejemplo la traqueomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn), la policon- dritis, la condromalacia, el síndrome de Ehlers-Danlos o las mucopolisacaridosis, entre otras. Entre las formas adquiridas o secundarias de traqueomalacia, las debidas a una intubación traqueal son las más habituales, en especial si se dan factores coadyuvantes, como intubaciones recurrentes o prolonga- das, uso de dosis altas de glucocorticoesteroides sistémicos o sobrepeso. La presencia de un tubo traqueal puede generar una estenosis traqueal, como anteriormente se ha comentado, pero también suele ser causa de una traqueomalacia segmentaria por pérdida del tejido cartilaginoso en la zona del balón de sellado del tubo. Otras causas de traqueomalacia secundaria son el ser portador de una traqueostomía, los procesos inflamatorio- infecciosos (p. ej., las traqueítis de repetición), la compresión extrínseca prolongada (bocio endotorácico, aneurisma vas- cular), el tabaquismo, etc. La incidencia de la traqueomalacia no se conoce bien. En diversas series de pacientes sometidos a una broncoscopia por diferentes indicaciones se ha descrito una colapsabilidad traqueal superior al 50% con los movimientos respiratorios en el 2 al 10% de los casos. Es más frecuente en los hombres a partir de los 50 años de edad. Las formas congénitas, con aparición de síntomas en la infancia, son raras. Los síntomas no son específicos y a veces pueden atribuirse a otras enfermedades o coexistir con estas (asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tabaquismo, obstrucciones intraluminales, crisis de ansiedad, cardiopatías, bronquitis de repetición, etc.), lo que dificulta el manejo clínico y el diagnóstico diferencial. Los pacientes con una traqueomalacia pueden presentar disnea y estridor. Es característica la tos, a menudo en forma de crisis de «tos perruna», que los individuos sufren especialmente al incrementarse la ventilación (hablar, reír, esfuerzos, etc.). Las crisis de tos y la disnea pueden ser limitantes y en los casos graves acompañarse de otros fenómenos, como síncopes, espu- tos hemáticos, reflujo gastroesofágico, infecciones de repe- tición, retención de secreciones respiratorias, dificultad para expectorar, apneas o, incluso, situaciones de riesgo vital que obligan a intubar al paciente. En los casos graves, la ausencia de un incremento de las resistencias pulmonares cuando el paciente se intuba y ventila mecánicamente con una presión positiva, asociada o no con una reaparición de los síntomas tras la retirada de la ventilación mecánica, puede orientar hacia un problema funcional o dinámico de la vía aérea superior. También ayuda a descartar otras causas de fracaso respiratorio que cursan con un ataque grave de asma. La sospecha clínica de una traqueomalacia es muy impor- tante, ya que permite indicar las exploraciones diagnósticas adecuadas y evitar tratamientos innecesarios (broncodilatado- res, antitusígenos, mucolíticos, etc.). La práctica de traqueo- broncogramas está en desuso. El análisis espirométrico de las curvas flujo-volumen puede ser de utilidad al mostrar una reducción del flujo espiratorio, con una disminución del cociente entre el flujo espiratorio y el inspiratorio al 50% por debajo de 0,8. La radiología de tórax (TC, resonancia), especialmente incluyendo el estudio dinámico, puede ser muy orientativa y aportar información adicionalsobre las estructuras adyacentes, el mediastino, etc. Una variación del diámetro traqueal con los movimientos respiratorios hasta de un 35% se considera como fisiológica. La mayoría de los autores coincide en establecer que existe un aumento de la colapsabilidad por encima del 35% y se considera que el término traqueomalacia es aplicable cuando el cambio del diámetro traqueal es mayor del 50%. El diagnóstico de certeza debe establecerse con un estudio endoscópico. La observación del grado de colapsabilidad traqueal debe hacerse con la colaboración del paciente con maniobras de tos, así como de inspiración-espiración forzadas (fig. 14.3). Por ese motivo, en un paciente paralizado o profundamente sedado o ventilado mecánicamente con una presión positiva, la malacia puede pasar desapercibida. El estudio broncoscópico también permi- te establecer la gravedad de la traqueomalacia, considerándose leve o grado I cuando el cambio del diámetro es mayor del 50%, pero menor del 75%; moderada o grado II cuando es mayor del 75%, y grave o grado III cuando es del 100% con los movimientos respiratorios no forzados, lo que significa que existe contacto entre la pared posterior y la anterior de la tráquea durante la espiración. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org CAPÍTULO 14 Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades traqueales no neoplásicas 109 © E ls ev ie r. Fo to co pi ar s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. Tratamiento Conviene destacar que muchos de los pacientes con una traqueomalacia no requieren tratamiento específico alguno, porque su diagnóstico puede ser incidental o los síntomas mejorar con medidas conservadoras o sintomáticas. La historia natural de estos enfermos es variable de unos casos a otros. La fisioterapia se destina a mejorar el control del trabajo y los flujos ventilatorios, lo que puede ser de ayuda. Es importante el tratamiento adecuado de las posibles neumopatías asociadas (asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica), para tratar de evitar situaciones que empeoren los síntomas, como son el broncoespasmo o la hipersecreción bronquial. Cuando las medidas conservadoras fallan y el individuo sigue sintomático pueden contemplarse otras opciones, que deben llevarse a cabo en centros especializados. La ventilación mecánica con presión positiva (presión positiva continua en la vía aérea [CPAP] nasal) puede emplearse en momentos en los que se incrementen los síntomas para reducir el colapso dinámico. De todas formas su utilización crónica a largo plazo aún no está bien establecida. Otras opciones que considerar en casos muy seleccionados se describen a continuación. En los pacientes con una tra- queomalacia localizada puede plantearse una traqueostomía inferior a la zona afecta o, incluso, una resección de la zona con reconstrucción y anastomosis terminoterminal. Entre los procedimientos quirúrgicos, cabe señalar que algunos pacientes pueden ser tratados con éxito mediante prótesis tra- queales externas a modo de «calcetín o anillo», con diferentes materiales que imitan en consistencia al tejido cartilaginoso. Recientemente se han descrito algunos sujetos que han sido tratados con una lámina de polietileno semirrígida, suturada a la parte membranosa posterior traqueal a través de una toracotomía posterolateral. Por otro lado, existe una amplia variedad de endoprótesis (stents), generalmente autoexpan- dibles y colocables mediante una broncoscopia (flexible o rígida). Las prótesis metálicas no son una buena elección porque son más difíciles de retirar y comportan un mayor riesgo de complicaciones. Las prótesis de silicona son más seguras, pero tienen el inconveniente de la migración. Existen prótesis híbridas y biodegradables, que ofrecen resultados preliminares prometedores, pero que no se han evaluado suficientemente en esta enfermedad. El beneficio obtenido con la colocación de prótesis es variable y controvertido. Muchos individuos mejoran clínicamente tras la colocación de la prótesis, sobre todo en las formas idiopáticas o en las policondritis. Sin embargo, el beneficio es a veces parcial o transitorio, o aparecen complicaciones secundarias a la prótesis que obligan a su retirada. La traqueoplastia y la sus- titución traqueal son técnicas en desarrollo. La información sobre su utilidad es muy limitada. AMILOIDOSIS TRAQUEOBRONQUIAL La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito anormal de sustancia amiloide (material proteináceo) en la matriz extracelular de los tejidos. La afectación del sistema res- piratorio puede formar parte de un proceso sistémico o puede ser primaria e implicar al parénquima pulmonar o al árbol traqueobronquial. Es una entidad rara, descrita por Lesser en 1877, de la que se conocen tres formas de presentación res- piratoria: a) la neumopatía difusa intersticial; b) los nódulos pulmonares únicos o múltiples (amiloidomas), y c) la infil- tración submucosa traqueobronquial localizada o difusa. La clínica y el pronóstico dependen de la localización ana- tómica del material amiloide. La forma traqueobronquial es más frecuente que la afectación parenquimatosa. Esta variedad predomina en los hombres y suele aparecer entre los 50 y los 60 años de edad. La amiloidosis traqueobronquial se carac- teriza por la presencia de placas submucosas multifocales de amiloide, distribuidas por la pared de la tráquea y los grandes bronquios. En pocos casos la lesión puede adoptar la forma de una nodulación única o tumor-like y simular una neoplasia bronquial. Las manifestaciones clínicas consisten en tos, sibi- lancias, hemoptisis, disnea progresiva o procesos infecciosos de repetición, según el grado de obstrucción de las vías aéreas que se produzca. La radiografía de tórax suele ser normal en más del 50% de los casos. La TC torácica es más sensible y puede detec- tar irregularidades en la luz de la tráquea y en los bronquios principales. La broncoscopia permite establecer el diagnós- tico preciso al evidenciar anomalías en la pared traqueal, en forma de protrusiones nodulares de la mucosa, de tamaño y forma variables y coloración amarillenta-rosada. El material obtenido con la biopsia se tiñe con rojo Congo, lo que carac- teriza a la sustancia amiloide, que se deposita en el corion como una sustancia amorfa y eosinofílica. La microscopia elec- trónica también puede ser útil en la confirmación diagnóstica. La evolución de la amiloidosis traqueobronquial es lenta y su pronóstico es incierto. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. En los pacientes con síntomas mínimos, con función pulmonar normal y sin una obstrucción relevante de las vías aéreas no se requiere intervención terapéutica alguna. Basta con vigilar al enfermo con una TC torácica y con pruebas de función pulmonar periódicas para detectar la posible progresión de la FIGURA 14.3 Imágenes endoscópicas del extremo distal de la tráquea y de los orificios bronquiales principales en una traqueomalacia de grado II. (V. lámina en color al final del libro.) Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org SECCIÓN III Enfermedades de las vías aéreas 110 enfermedad. En general, la afectación de la vía aérea proximal (laringe y tráquea) tiene peor pronóstico. Las opciones terapéu- ticas descritas se deben relacionar con el grado de estenosis que exista. El tratamiento local mediante técnicas endoscópicas de resección con láser o crioterapia, las dilataciones mecánicas o la colocación de endoprótesis son eficaces en los enfermos sintomáticosque cursan con una obstrucción traqueal o bron- quial significativa. En ocasiones estas técnicas de resección endoscópicas deben ser repetitivas. La radioterapia externa es otra modalidad terapéutica propuesta cuando no pueden aplicarse procedimientos endoscópicos. Las experiencias des- critas se limitan a pocos casos. La dosis de 20 Gy aplicada en 10 fracciones sobre las áreas afectadas ha conseguido resultados beneficiosos. TRAQUEOBRONCOPATÍA OSTEOCONDROPLÁSTICA La traqueobroncopatía osteocondroplástica es una enferme- dad rara y benigna que afecta, de modo localizado o difuso, a la tráquea y a los grandes bronquios. Se caracteriza por la existencia de islotes cartilaginosos u óseos en la submucosa, sin relación aparente con los cartílagos normales. La etiología, la patogenia y la historia natural de la enfermedad no se han aclarado. Para algunos autores podría representar la fase evo- lutiva final de la amiloidosis traqueobronquial. Se ha asociado también con la ocena y no se ha demostrado relación alguna con el metabolismo del calcio ni del fósforo. El proceso suele descubrirse en la edad adulta, sin observarse predominio en ningún sexo. Puede evolucionar de modo asintomático y, en estos casos, el diagnóstico es casual, ya sea con motivo de la práctica de una TC torácica o de una broncoscopia. Otras veces cursa con tos seca persistente, expectoración hemáti- ca o infecciones respiratorias de repetición. En las formas traqueales difusas la TC torácica es diagnóstica, al detectar múltiples nodulaciones calcificadas en la luz traqueal, crecien- do desde la pared anterolateral. La broncofibroscopia tiene mayor precisión y sensibilidad diagnósticas por el aspecto endoscópico característico de las lesiones. La pared traqueal muestra múltiples formaciones irregulares de consistencia dura, que implican selectivamente a la pared anterior y lateral y que dejan libre la pared posterior o membranosa. Las lesio- nes pueden ser difusas o circunscribirse a un área del árbol traqueobronquial. La biopsia de estos islotes cartilaginosos u óseos puede ser difícil con las pequeñas pinzas del broncofi- broscopio. Sin embargo, la alteración endoscópica, junto con la imagen topográfica, se consideran suficientemente demos- trativas, por lo que no se justifica el repetir la toma de biop- sias con técnicas intervencionistas para obtener un material útil para un diagnóstico histológico preciso. La dureza de las lesiones, su coloración blanquecina y el hecho de respetar la pared posterior permiten distinguir esta enfermedad de otros procesos o anomalías que pueden ocasionar imágenes endos- cópicas similares, como la carcinomatosis, los papilomas, los fibromas, etc. La repercusión funcional de la enfermedad es variable y depende del grado de disminución del calibre traqueal o bronquial. Según su localización predominante se determina la existencia de un síndrome obstructivo extra o intratorácico. La evolución de la traqueobroncopatía osteocondroplástica es muy lenta y su pronóstico depende de la extensión del proceso. No se conoce tratamiento específico. MANIFESTACIONES TRAQUEALES DE OTRAS ENFERMEDADES La policondritis, enfermedad autoinmune del tejido conecti- vo, puede afectar a las vías aéreas como una inflamación de las zonas cartilaginosas (nariz, laringe, tráquea y bronquios principales). Las infecciones pulmonares de repetición son la circunstancia que condiciona la morbilidad y la morta- lidad de estos pacientes. Las manifestaciones radiológicas se traducen en irregularidades difusas en la pared traqueo- bronquial, a veces con calcificaciones y con un aumento del colapso espiratorio. En la broncoscopia, el colapso espiratorio suele ser circular, con afectación de todas las paredes traqueo- bronquiales. Además del tratamiento con antibióticos y con corticoesteroides, la ventilación mecánica con presión positiva suele ser eficaz. La granulomatosis de Wegener produce con frecuencia ano- malías traqueobronquiales. La participación de las estructuras traqueales ocurre en el 7 al 10% de los casos. En la TC torácica los anillos traqueales pueden estar calcificados y las lesiones granulomatosas, además de afectar a la laringe, suelen ocasio- nar una estenosis de la tráquea subglótica. Es muy rara la aparición de granulomas sarcoideos en la trá- quea. La afectación endobronquial en la sarcoidosis se observa en un 1% de los casos. Suelen ser lesiones nodulares localiza- das en la bifurcación de los grandes bronquios, secundarias a los conglomerados adenopáticos mediastínicos. Entre las enfermedades infecciosas que pueden dar manifes- taciones traqueales se encuentra la papilomatosis traqueo- bronquial, causada por el virus del papiloma humano. Se manifiesta con múltiples nódulos de diversos tamaños, que protruyen en la luz de la tráquea y de los bronquios centrales, así como en la laringe. Aunque los papilomas son lesiones benignas, pueden evolucionar hacia la malignización y trans- formarse en carcinomas escamosos. Otras infecciones, como la tuberculosis, la coccidioido- micosis, la histoplasmosis, la aspergilosis y el rinoescleroma (Klebsiella rhinoscleromatis) pueden provocar una estenosis de las vías aéreas, pero de manera más focal que difusa. La broncoscopia permite confirmar el diagnóstico mediante el análisis microbiológico o histopatológico de las muestras obtenidas. Bibliografía Capizzi SA, Betancourt E, Prakash UB. Tracheobronchial amyloidosis. Mayo Clin Proc 2000;75:1148-52. Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, Ernst A. Tracheomalacia and tra- cheobronchomalacia in children and adults. Chest 2005;127:984- 1005. Castella J, Puzo C. Broncología. Barcelona: Salvat Editores S.A. 1982. Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, Peters SA, Lemburg SP, Rieger CHL, et al. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetector CT with virtual tracheobronchos- copy. Comparison with flexible tracheobronchoscopy. Radiology 2007;242:542-9. Kugler C, Stanzel F. Tracheomalacia. Thorac Surg Clin 2014;24:51-8. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. 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