AFECTACION RESPIRATORIA EN LA ENFERMEDADES DE LA CAJA TORACICA Y EL ESQUELETO

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CAPÍTULO
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Afectación respiratoria 
en las enfermedades de la caja 
torácica y del esqueleto
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades que comprometen la estructura ósea de la 
pared del tórax, la columna vertebral y sus articulaciones son 
una causa importante de insuficiencia ventilatoria, ya que 
pueden interferir con la capacidad funcional del pulmón como 
bomba o motor de la respiración, facilitando así el desarrollo 
de una insuficiencia respiratoria.
Entre todas ellas, las que pueden alterar de manera más 
importante la función ventilatoria son la cifoescoliosis y las 
secuelas de la tuberculosis (toracoplastias y fibrotórax), por 
lo que en este capítulo se abordan principalmente estas dos 
entidades. Otras enfermedades que implican a los huesos de 
la caja torácica o a la columna vertebral, como las malforma­
ciones congénitas (pectus excavatum, pectus carinatum) y las 
enfermedades del tejido conectivo (espondilitis anquilosante, 
osteogénesis imperfecta), tienen un menor efecto sobre la 
capacidad ventilatoria. Por último, también existen procesos 
como las hernias abdominales, que pueden modificar el fun­
cionamiento de la caja torácica, pero son menos prevalentes. 
En el cuadro 83.1 se expone una clasificación de las principales 
enfermedades de la caja torácica.
La cifoescoliosis es una enfermedad de la columna vertebral 
y sus articulaciones que se caracteriza por la existencia de 
una cifosis (angulación anteroposterior de la columna), de una 
escoliosis (desplazamiento o curvatura lateral de la misma) 
o de ambas a la vez. La primera puede aparecer de forma ais­
lada en algunos casos, por una destrucción de los cuerpos
vertebrales, una tuberculosis ósea o una osteoporosis. Se con­
sideran patológicas las cifosis dorsales que tienen un ángulo
superior a 40° o las cifosis lumbares y cervicales que anulan
la lordosis fisiológica. Las cifosis patológicas se localizan con
preferencia en la región dorsal, zona en la que las condiciones
mecánicas favorecen el aumento de la incurvación normal.
Escoliosis patológicas son las que tienen una curvatura lateral
de la columna vertebral mayor de 10°.
Se estima que los adultos con una cifosis superior a 100° 
tienen una mayor predisposición para desarrollar una insufi­
ciencia ventilatoria, aunque por debajo de los 35 años —inclu­
so con esta magnitud de curvatura— pueden permanecer asin­
tomáticos. La combinación de una cifosis de grado moderado 
con una escoliosis repercute funcionalmente sobre el paciente 
de manera equivalente a como lo hacen grados superiores de 
una u otra curvatura de manera aislada. Las curvas escolióticas 
menores de 30° en la etapa de madurez ósea no suelen 
progresar, mientras que las que oscilan entre los 30 y los 50° pro­
gresan a una velocidad de 1° por año. En las niñas, la escoliosis 
tiene un riesgo de aparición 10 veces superior al que tienen los 
niños. La progresión de una cifoescoliosis es continua durante 
todo el tiempo que dura el crecimiento del organismo. De 
modo habitual se produce, incluso, una aceleración durante 
la adolescencia. La enfermedad suele estabilizarse al alcnazarse 
la maduración plena del esqueleto.
Las curvas cifoescolióticas se han clasificado en tres grupos, 
como se describe a continuación.
●	 La deformidad tipo I está causada por un defecto ante­
rior en la formación de la columna vertebral, tiene mal
pronóstico y requiere un tratamiento quirúrgico para
prevenir su progresión y las posibles complicaciones neu­
rológicas ocasionadas por una compresión de la médula
espinal.
●	 La deformidad tipo II se debe a un defecto anterior en la
segmentación del cuerpo vertebral, es menos común y
tiene mejor pronóstico, no cursando con complicaciones
neurológicas. En este grupo, la cirugía solo es necesaria si
se produce una deformidad importante o surgen datos que 
sugieran la progresión de la curvatura.
●	 La deformidad tipo III consiste en un defecto mixto de for­
mación y segmentación. Es la más rara, pero progresa con
rapidez y requiere una intervención quirúrgica inmediata
para prevenir la deformidad.
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La cifoescoliosis puede ser primaria o secundaria. La forma 
primaria o idiopática es un trastorno hereditario caracterizado 
por un defecto en el desarrollo de las vértebras o por algún tipo 
de trastorno en el tejido conectivo. Corresponde al 80% de los 
casos y afecta a alrededor de un 10% de la población general. Es 
más frecuente en las mujeres y se estima que 1 de cada 10.000 
habitantes tiene curvaturas que pueden causar un compromiso 
respiratorio. La cifoescoliosis secundaria se debe, en general, a 
enfermedades neuromusculares propias de la infancia, como 
la poliomielitis o las distrofias musculares, tal y como ocurre 
en la enfermedad de Duchenne y en otras neuromiopatías 
congénitas. En estos casos, la pérdida del sostén muscular de 
la columna facilita el desmoronamiento de los cuerpos verte­
brales y la aparición de la consiguiente deformidad (fig. 83.1). 
Otras causas de cifoescoliosis secundaria se muestran en el 
cuadro 83.2.
En la evolución de una cifoescoliosis, el desplazamiento 
inicial de la columna (curva primaria) condiciona dos cambios 
estructurales: por un lado, una curvatura secundaria, que se 
desarrolla como contrabalanceo de la primera, y, por otro, una 
rotación de la columna en su eje longitudinal, lo que hace que 
las costillas del lado de la convexidad se desplacen hacia atrás 
y hacia fuera, en forma de «joroba», mientras que las costillas 
de la zona cóncava quedan comprimidas.
La gravedad de la deformidad puede cuantificarse mediante 
la medición del ángulo de la convexidad primaria en una radio­
grafía de tórax. Es el ángulo de Cobb (fig. 83.2) y se forma por 
las tangentes al borde superior de la vértebra más alta y al borde 
inferior de la más baja. Su medición se ha utilizado, a su vez, 
como un factor pronóstico, predictor de los efectos producidos 
por la cifoescoliosis sobre la función pulmonar e indicador 
del riesgo de que aparezca una insuficiencia respiratoria. Con 
ángulos mayores a 100° la deformidad se considera grave y el 
riesgo de un fracaso respiratorio, una hipoventilación alveolar 
y un cor pulmonale es muy alto.
La toracoplastia es una técnica quirúrgica de colapso para 
el tratamiento de las enfermedades respiratorias (tuberculosis 
pulmonar, infecciones, etc.) que se empleó mucho en los años 
previos al descubrimiento de los fármacos tuberculostáticos. 
Sin embargo, su uso actual es mínimo. Como consecuencia, los 
pacientes que la sufrieron tiempo atrás pueden presentar ahora 
deformidades importantes de la caja torácica, aplastamientos 
FIGURA 83.1
Radiografía de tórax de un paciente con una cifoescoliosis secundaria 
a una enfermedad neuromuscular (atrofia muscular espinal tipo II).
Cuadro 83.2 CLASIFICACIÓN 
ETIOLÓGICA DE LAS CIFOESCOLIOSIS 
SECUNDARIAS
Enfermedades neuromusculares:
●	 Distrofia muscular
●	 Poliomielitis
●	 Parálisis cerebral
●	 Ataxia de Friedreich
●	 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Enfermedades vertebrales:
●	 Osteoporosis
●	 Osteomalacia
●	 Espondilitis tuberculosa
●	 Neurofibromatosis múltiple de von Recklinghausen
Enfermedades del tejido conectivo:
●	 Síndrome de Marfan
●	 Síndrome de Ehlers-Danlos
●	 Síndrome de Morquio
Alteraciones de la caja torácica:
●	 Toracoplastia
●	 Empiema
Cuadro 83.1 CLASIFICACIÓN DE 
LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES 
DE LA CAJA TORÁCICA
Cifoescoliosis primarias y secundarias
Secuelas de una toracoplastia
Secuelas de un neumotórax terapéutico
FibrotóraxHerniaciones abdominales
Deformidades secundarias a la obesidad
Enfermedades del tejido conectivo (espondilitis 
anquilosante, osteogénesis imperfecta)
Malformaciones congénitas: pectus excavatum, pectus 
carinatum
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SECCIÓN XI
Patología de la caja torácica
696 del hemitórax, escoliosis o engrosamientos pleurales. Estas 
alteraciones, en su evolución, cursan con trastornos de la ven­
tilación y de la función muscular respiratoria, y pueden ser la 
causa de una insuficiencia respiratoria hipercápnica.
FISIOPATOLOGÍA
Los principales problemas que plantea la cifoescoliosis son 
de tres tipos. En primer lugar, produce cambios en la estática 
vertebral, lo que da lugar a anomalías morfológicas y a dolor. 
En segundo lugar, pueden aparecer lesiones neurológicas, como 
la temida compresión medular con paraplejía, cuya inciden­
cia varía según la causa de la cifoescoliosis. En tercer lugar, 
los enfermos con una cifoescoliosis grave pueden desarrollar 
una insuficiencia respiratoria. Se estima que 1 de cada 10.000 
individuos con una cifoescoliosis tiene curvaturas que pueden 
desencadenar un compromiso respiratorio. Cuando aparece la 
insuficiencia respiratoria, la mortalidad llega a ser del 50% si 
no se instaura el tratamiento adecuado.
Las alteraciones y mecanismos fisiopatológicos implica­
dos en el desarrollo de una insuficiencia respiratoria en los 
pacientes con alteraciones de la caja torácica son múltiples 
y complejos. Existe una relación estrecha entre el grado de 
escoliosis y la disminución de la capacidad vital forzada (FVC), 
relación que evoluciona de forma paralela con la progresión 
de la enfermedad. Sin embargo, además de la restricción pul­
monar, aparecen los defectos siguientes:
●	 Alteraciones en las propiedades mecánicas del sistema res­
piratorio.
●	 Fatiga muscular por pérdida del balance entre la capacidad 
de los músculos y el trabajo al que estos se ven sometidos.
●	 Anomalías en la regulación central de la respiración.
●	 Fenómenos de hipoventilación nocturna, que dan lugar a 
un descenso en la sensibilidad de los quimiorreceptores.
En conjunto, todos estos fenómenos hacen que los trastornos 
del intercambio gaseoso sean mayores de lo que cabría esperar 
ante un determinado grado de restricción pulmonar. Además, 
es preciso insistir en que estos defectos son reversibles en gran 
medida, siempre y cuando se instaure una ventilación mecánica 
nocturna. Se comprende así por qué mejora la gasometría 
arterial diurna de estos enfermos cuando reciben un apoyo 
ventilatorio exclusivamente nocturno, aunque no se objetiven 
cambios en la FVC.
A continuación se describen las consecuencias de la alte­
ración ventilatoria restrictiva, los cambios que ocurren en el 
patrón ventilatorio, las características de la debilidad mus­
cular, las modificaciones que aparecen en la relación entre la 
ventilación y la perfusión pulmonares (V/Q), las anomalías 
del sueño que se producen y la disminución de la capacidad 
de esfuerzo que se observa en estos pacientes.
Alteración ventilatoria restrictiva
Se caracteriza por un descenso de los volúmenes pulmonares, 
en concreto de la capacidad pulmonar total (TLC), la capacidad 
vital forzada (FVC), la capacidad residual funcional (FRC) y 
la capacidad vital (VC). Por el contrario, el volumen residual 
(RV) apenas se altera. En los individuos que tienen un defecto 
en la caja torácica existe una relación directa entre el grado 
de deformidad de la columna y la gravedad de la restricción 
ventilatoria existente. Se han establecido fórmulas que predicen 
la VC según el ángulo de Cobb. Un ejemplo es el que establece 
que VC (%) = 87,6 – 0,338 × (ángulo de Cobb). En todo 
caso, para las angulaciones de Cobb superiores a 100°, la VC 
suele ser inferior al 50% del valor previsto. La deformidad de 
la caja torácica condiciona un tórax rígido, que reduce la dis­
tensibilidad pulmonar. Esta última también disminuye por la 
presencia de microatelectasias secundarias a la inmovilidad 
relativa que sufre el tórax. La capacidad de difusión alveoloca­
pilar (DLCO) apenas se modifica en estos enfermos. Además, 
los valores se normalizan cuando la DLCO se corrige para el 
volumen alveolar (KCO). En los individuos con secuelas pos­
tuberculosas el patrón restrictivo existente puede deberse a 
varias causas, por ejemplo y sobre todo a un fibrotórax, a una 
lesión del nervio frénico, a una resección pulmonar previa o a 
una anomalía del parénquima pulmonar. Tampoco es extraño 
que en estos pacientes aparezcan alteraciones ventilatorias 
obstructivas secundarias al consumo de tabaco, a un enfisema 
paracicatricial o a unas bronquiectasias.
Cambios en el patrón ventilatorio
En estos enfermos suele observarse un incremento en la fre­
cuencia respiratoria, una disminución del volumen corriente y, 
en consecuencia, una respiración rápida y superficial. A medida 
que el volumen corriente se reduce, el cociente entre este últi­
mo y el espacio muerto aumenta, por lo que se produce una 
hipoventilación alveolar. La respuesta ventilatoria al anhídrido 
FIGURA 83.2
Cálculo del ángulo de Cobb en una cifoescoliosis.
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carbónico (CO2) puede disminuir en relación proporcional con 
el grado de deformidad que tenga la caja torácica.
Debilidad muscular
Se traduce en una caída de las presiones máximas inspiratoria 
y espiratoria, un hallazgo muy habitual en los pacientes neu­
romusculares, pero que también se evidencia en las anomalías 
torácicas y que se debe a un trastorno en la estructura y dis­
posición de los músculos (distorsión y mala alineación).
Modificaciones en la relación entre 
la ventilación y la perfusión pulmonares
Estas modificaciones se relacionan con la presencia de microa­
telectasias pulmonares o con la existencia de fenómenos de 
cortocircuito (mezcla venosa o shunt). Su intensidad depende 
del grado de curvatura de la columna (son más frecuentes 
si el ángulo de Cobb es mayor de 65°) y no depende de si 
el hemitórax es cóncavo o convexo. Como consecuencia de 
la mala distribución de la ventilación y la perfusión puede 
aparecer una hipoxemia, que si es persistente puede llevar al 
desarrollo de una vasoconstricción pulmonar, una hipertrofia 
ventricular derecha y un cor pulmonale crónico.
Anomalías del sueño
En las personas que padecen una enfermedad neuromus­
cular o tienen una deformidad torácica disminuye el tiempo 
total de sueño y predomina el sueño superficial, con múlti­
ples despertares y una reducción del sueño REM (período 
con movimientos oculares rápidos). Además, la saturación 
basal de oxígeno es menor, existen múltiples desaturaciones 
tipo valle, sobre todo en los períodos de sueño REM, que se 
acompañan de un descenso de la ventilación (hipoxemia e 
hipercapnia) como consecuencia de la hipotonía muscular 
propia de esta fase del sueño. La hipoxemia y la hipercapnia 
recurrentes durante el sueño pueden favorecer el desarrollo de 
una hipercapnia diurna, una insuficiencia respiratoria y un cor 
pulmonale. En realidad, los enfermos toracógenos no tienen un 
mayor número de apneas o de hipopneas obstructivas que los 
sujetos normales. Sin embargo, los episodios de hipoventila­
ción pueden acompañarse de apneas centrales, en especial en 
las fases REM del sueño.
Disminución de la capacidad de esfuerzo
En estos pacientes se alteranmucho las pruebas de esfuerzo, 
hasta el punto de que, en ocasiones, es imposible realizarlas 
por la situación clínica en la que se encuentran. El consumo 
máximo de oxígeno puede estar reducido al 60 u 80% del valor 
predicho, con valores más bajos en los sujetos en los que el 
grado de restricción ventilatoria es mayor.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La gravedad de las manifestaciones clínicas que aquejan estos 
enfermos se relaciona de manera directa con el grado de hipo­
ventilación alveolar nocturna existente (fig. 83.3). Las altera­
ciones del intercambio gaseoso comienzan durante el sueño 
REM. Según aumenta la intensidad de la hipoventilación, se 
incrementan los síntomas, primero solo nocturnos, pero luego 
también diurnos. De este modo, poco a poco, progresivamente 
se instaura una insuficiencia respiratoria y un cor pulmonale 
crónico. Las manifestaciones clínicas relacionadas con la hipo­
ventilación alveolar nocturna se reseñan en el cuadro 83.3.
La deformidad de la caja torácica evoluciona con la edad, 
con un empeoramiento anual en el ángulo de Cobb que se 
estima que oscila entre 1 y 2°. Por ello los pacientes pueden 
tener una buena tolerancia al esfuerzo, sin referir síntomas 
mayores durante largo tiempo. El inicio de las manifestaciones 
clínicas suele ser tardío. En general, comienzan a partir de la 
quinta década de la vida y se desarrollan en los años siguientes, 
hasta que se llega a una situación de fracaso respiratorio y cor 
pulmonale crónico, principal causa del fallecimiento de estos 
enfermos.
Los trastornos que llevan a una insuficiencia respiratoria 
son más frecuentes en las escoliosis graves con angulaciones 
de Cobb superiores a 80°, en las escoliosis largas (torácicas y 
cervicales altas) y en las escoliosis de inicio muy temprano en 
la infancia. La determinación seriada de la VC es una prueba 
importante en el seguimiento de estos enfermos. Los valores 
inferiores a 1 L (menos del 50% del valor teórico) se asocian 
con una mayor predisposición a sufrir complicaciones res­
piratorias.
El problema fundamental que se plantea en la atención de 
estos pacientes es la escasa reserva respiratoria que poseen. Las 
tareas cotidianas las realizan usando su capacidad máxima, lo 
que hace que incluso circunstancias no graves o limitadas en 
el tiempo, como un incremento de peso, una infección o una 
intervención quirúrgica, o un trastorno sobreañadido, como 
una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), sean 
motivo suficiente para que se produzca una descompensación 
respiratoria.
DIAGNÓSTICO
La gran mayoría de los individuos con una escoliosis no 
desarrolla alteración cardiorrespiratoria alguna. No obstante, 
es importante identificar a los enfermos que tienen factores 
de riesgo. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos de la 
exploración física, junto con la determinación periódica de 
la VC, son de suma importancia en el análisis de la evolución 
de cada caso. Los pacientes con escoliosis tempranas (antes de 
los 5 años de edad) y los sujetos que tienen una VC menor 
del 50% del valor teórico son los que con más probabilidad 
van a sufrir complicaciones respiratorias con el paso de los 
años. La disnea, la tos ineficaz, la cefalea matutina y la som­
nolencia diurna pueden observarse en diferentes estadios de 
la enfermedad.
Las pruebas de función pulmonar (mediante espirometría, 
pletismografía, test de difusión, gasometría arterial, determi­
nación de la fuerza muscular respiratoria —incluida la del 
diafragma—, etc.), la radiografía torácica, la poligrafía res­
piratoria y la polisomnografía sirven para estudiar mejor a estos 
enfermos y ayudan a detectar precozmente los signos propios 
de una hipoventilación alveolar nocturna y, en su caso, de una 
insuficiencia respiratoria.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de estos pacientes incluye tanto la aplicación de 
medidas generales como específicas.
Medidas generales
Es necesario hacer una valoración global del individuo de for­
ma que puedan ponerse en marcha, según proceda, las medidas 
generales que sean convenientes en cada ocasión: soporte nutri­
cional, hidratación, vacunación antigripal y antineumocócica, 
abstinencia tabáquica, evitación de la obesidad y programas 
de fisioterapia y rehabilitación respiratoria. Asimismo, ha de 
instaurarse, cuando así se requiera, el tratamiento temprano 
de los problemas intercurrentes que aparezcan en cada caso.
Medidas específicas
Puede citarse, en primer lugar y en el caso particular de las 
cifoescoliosis, la cirugía ortopédica como una medida de pre­
vención, en el futuro, de las posibles complicaciones respirato­
rias. En las cifoescoliosis congénitas el tratamiento ortopédico 
no es efectivo, por lo que con frecuencia hay que recurrir a 
medidas quirúrgicas en estadios precoces de la enfermedad 
(niños menores de 5 años de edad). La técnica a emplear 
depende de la edad del individuo, del tipo y la magnitud de 
la deformidad, y de la presencia o ausencia de una compre­
sión medular. En las cifoescoliosis idiopáticas la intervención 
se indica si la curva progresa, a pesar de estar realizando un 
tratamiento ortopédico correcto, cuando la curva tiene más 
de 40° en el momento del diagnóstico o, por último, ante 
la aparición de problemas cardiorrespiratorios, estéticos o 
psicológicos. La cirugía debe retrasarse, siempre que sea posi­
ble, hasta la adolescencia, excepto en las formas infantiles. Si 
se realiza después de la pubertad no se consigue que mejore 
la capacidad respiratoria de los pacientes. En las escoliosis o 
FIGURA 83.3
Relación entre el grado de hipoventilación alveolar y la gravedad de los síntomas en las alteraciones de la caja torácica.
Cuadro 83.3 MANIFESTACIONES 
CLÍNICAS RELACIONADAS 
CON UNA HIPOVENTILACIÓN 
ALVEOLAR NOCTURNA
Dificultad para conciliar el sueño
Despertares durante el sueño con sensación de dificultad 
para respirar (episodios asfícticos)
Somnolencia diurna excesiva
Disnea, ortopnea
Tos no productiva
Pérdida de peso, inapetencia
Alteración del tono de la voz
Ansiedad
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cifoescoliosis no idiopáticas, como las que aparecen en los 
trastornos neuromusculares y, en particular, en la enfermedad 
de Duchenne, se recomienda la fijación de la columna en los 
estadios evolutivos precoces, cuando el niño tiene alrededor 
de 10 años de edad, con la finalidad de impedir la alteración 
de la columna y retrasar, en lo posible, el desarrollo de una 
insuficiencia ventilatoria (fig. 83.4).
La cirugía correctora intenta aliviar la deformidad y evitar 
su progresión. Se hace mediante una artrodesis de la curva 
primaria, efectuando una fijación vertebral, con lo que mejora 
la función respiratoria (VC) entre un 2 y un 11%. Los resultados 
obtenidos en los diferentes trabajos publicados son contra­
dictorios, sobre todo por las diferencias metodológicas exis­
tentes, que se relacionan con el tipo y el grado de escoliosis 
estudiado, la técnica quirúrgica utilizada y las complicaciones 
postoperatorias que se hayan producido.
La oxigenoterapia continua domiciliaria fue una medida 
terapéutica muy aplicada hace años. Sin embargo, ha podido 
comprobarse que sus resultados no son satisfactorios, ya que 
las supervivencias obtenidas varían en torno al 60% a los 5 
años. La supervivencia es mayorque la que se consigue con 
el tratamiento médico y la fisioterapia aisladamente, pero en 
todo caso es inferior a la que se logra con el soporte ventila­
torio nocturno. Además, la tolerancia al oxígeno durante el 
sueño suele ser mala, ya que puede inducir, incluso con flujos 
bajos, una hipercapnia grave. En el momento actual el oxígeno 
se indica, asociado con la ventilación mecánica no invasiva 
(VMNI), en los casos que rechazan la oxigenoterapia aislada 
o como una solución temporal para los pacientes hipóxicos 
no hipercápnicos.
La VMNI domiciliaria es muy útil en el tratamiento de los 
enfermos con alteraciones de la caja torácica que tienen una 
insuficiencia respiratoria crónica. Mejora la supervivencia, la 
calidad de vida y el sueño. La ventilación mecánica, tanto con 
presión negativa como con presión positiva, se emplea habitual­
mente con este propósito. Las principales ventajas de la presión 
positiva sobre la negativa se encuentran en las características 
portátiles del equipo y en su relativa facilidad de uso. Además, 
puede mejorar los trastornos respiratorios relacionados con 
el sueño, mientras que la ventilación mecánica con presión 
negativa a veces induce una obstrucción de la vía aérea superior.
La VMNI se introdujo en la práctica clínica en la primera 
década del siglo xx. Fue una valiosísima aportación terapéutica 
que permitió la puesta en marcha de una importante asis­
tencia respiratoria durante las epidemias de poliomielitis. 
Varias décadas más tarde, Delaubier y Rideau describieron la 
ventilación mecánica con presión positiva intermitente nasal en 
el tratamiento de las enfermedades neuromusculares. Con pos­
terioridad, Leger la aplicó a las deformidades de la caja torácica. 
En nuestro país, las primeras experiencias con un equipo de 
VMNI con presión positiva se establecieron en los años ochenta 
y, desde sus comienzos, su desarrollo ha sido espectacular, 
como lo demuestran los estudios realizados en el año 2000 
y, más tarde, los resultados publicados en el estudio Eurovent.
Se han planteado varios mecanismos por los que la VMNI 
consigue los beneficiosos efectos que se observan en estos 
pacientes: 1) el reposo de la musculatura respiratoria durante la 
noche, que permite una mejora de la fuerza contráctil durante 
el período de vigilia; 2) la mejoría de la sensibilidad del centro 
respiratorio al CO
2, lo que evita la hipoventilación durante el 
sueño, restableciéndose así la sensibilidad de dicho centro al 
CO2, con la consiguiente mejora de la ventilación y el inter­
cambio gaseoso durante el día; 3) los cambios en la mecánica 
pulmonar que se producen a través del reclutamiento de áreas 
atelectásicas, con lo que aumenta la distensibilidad pulmonar 
y se equilibra la relación entre la ventilación y la perfusión 
pulmonares; 4) el restablecimiento de la arquitectura y la 
calidad del sueño a través de la corrección de los episodios de 
hipoventilación y de desaturación, sobre todo durante las fases 
REM, con lo que también disminuyen los microdespertares 
nocturnos (arousals), y 5) el aumento de la sensibilidad de los 
quimiorreceptores centrales y periféricos.
Las indicaciones de la VMNI en los pacientes con enfer­
medades neuromusculares (neuropatías, miopatías, distrofias 
musculares, esclerosis lateral amiotrófica, etc.) o con deformi­
dades de la caja torácica (escoliosis, secuelas pospoliomielíticas, 
tuberculosis residuales, etc.) quedaron bien establecidas en la 
conferencia de consenso internacional celebrada en Washington 
en 1998 (publicada en 1999) y se muestran en el cuadro 83.4. 
La existencia de síntomas clínicos, como disnea, fatiga, etc., 
y de datos que sugieren la existencia de una hipoventilación 
alveolar son una clara indicación para el inicio de la VMNI cuan­
do se asocia alguno de los siguientes criterios fisiopatológicos: 
FIGURA 83.4
Radiografía de tórax que muestra una fijación de la columna dorsal en un 
paciente con una enfermedad de Duchenne.
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Patología de la caja torácica
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a) hipercapnia (presión arterial de CO2 > 45 mm Hg) en una 
gasometría arterial basal; b) satu ración arterial nocturna de 
oxígeno menor del 90% de for ma continua durante más de 5 
minutos consecutivos o de forma discontinua durante más de 
un 10% del tiempo total de registro, y c) VC inferior al 50% del 
valor de referencia. La VMNI con un doble nivel de presión es la 
técnica de elección. El tórax de los enfermos toracógenos es más 
rígido y la ventilación ha de llevarse a cabo con bajos volúmenes 
pulmonares. Por ello, la estrategia ventilatoria debe basarse en 
la instauración de unas presiones espiratorias más altas, con 
el objetivo de aumentar la FRC y, por ende, la superficie de 
intercambio gaseoso en la membrana alveolocapilar pulmonar.
En cuanto a la supervivencia de los pacientes tratados, los 
estudios realizados hasta la fecha son muy numerosos, tanto 
en la Unión Europea como en España (tabla 83.1). Los resul­
tados obtenidos muestran una mayor supervivencia en los 
sujetos con una cifoescoliosis que en los que son portadores 
de las secuelas de una tuberculosis. Estos últimos precisan 
con frecuencia la indicación de una oxigenoterapia continua 
domiciliaria. Si el tratamiento se lleva a cabo correctamente, 
la supervivencia a los 5 años se aproxima al 80% y, además, se 
logra una clara mejoría en la calidad de vida y una reducción 
en el número de ingresos y de estancias hospitalarias. Todo ello 
permite que muchos enfermos vuelvan a tener una vida activa. 
En cuanto al pronóstico, un trabajo reciente ha referido que 
una PaCO
2 mayor de 50 mm Hg al mes de iniciar la VMNI y 
un índice de Charlson superior a 3 son factores que se asocian 
con una mayor mortalidad.
Puede concluirse señalando que los pacientes con defor­
midades de la caja torácica, en especial los que tienen una 
cifoescoliosis o padecen las secuelas de una toracoplastia, son 
buenos candidatos para ser tratados con una VMNI. Las prin­
cipales razones para ello son las siguientes: 1) la evolución y 
el pronóstico natural de estos enfermos, una vez que desarro­
llan una hipoventilación crónica, son muy malos y la VMNI 
puede cambiar esta tendencia, mejorar la calidad de vida e 
incrementar la supervivencia, y 2) la retirada del soporte venti­
latorio se sigue de una rápida reaparición de las desaturaciones 
nocturnas, los trastornos del sueño y los síntomas propios 
de una hipoventilación alveolar. Todas estas alteraciones se 
normalizan rápidamente cuando se reinicia la VMNI.
Cuadro 83.4 INDICACIONES 
DE LA VENTILACIÓN MECÁNICA NO 
INVASIVA EN LOS PACIENTES CON UNA 
ENFERMEDAD DE LA CAJA TORÁCICA
Clínicas:
●	 Hipoventilación alveolar: somnolencia diurna, cefalea 
matutina, despertares asfícticos, dificultad para 
conciliar el sueño, alteraciones cognitivas
●	 Cor pulmonale crónico
Fisiopatológicas:
●	 Hipercapnia (PaCO2 ≥ 45 mm Hg)
●	 Desaturación arterial nocturna: saturación de 
oxígeno < 90% de forma continua ≥ 5 minutos 
o de forma discontinua durante > 10% del tiempo 
total de registro
●	 Capacidad vital < 50% del valor teórico
PaCO2, presión arterial de anhídrido carbónico.
TABLA 83.1 Eficacia de la ventilación mecánica no invasiva y de la oxigenoterapia continua 
domiciliaria en las enfermedades de la caja torácica
Enfermedad Autor Tratamiento
Número 
de enfermos
Continuación 
a los 5 años (%)
Supervivencia 
a los 5 años (%)
Cifoescoliosis Simonds et al., 1995 VPPNI 47 79 —
Leger et al., 1994 VPPNI 105 73 79
Leger et al., 1994 VPPNI o VTR 105 80 90
Muir et al., 1993 VPPNI o VTR 53 79 77
Robert et al., 2004 VPPNI 53 77 77
Campos et al., 2002 VMNI o BiPAP 24 — 96
Toracoplastias Simonds et al., 1995 VPPNI 20 94
Leger et al., 1994 VPPNI 80 60 68
Muir et al., 1993 VPPNIo VTR 55 — 70
Leger et al., 1994 VPPNI o VTR 80 76 85
Robert et al., 2004 VPPNI o VTR 55 70 70
Cifoescoliosis y 
toracoplastias
Masa et al., 2006 VMNI 84 — 32
Jareño et al., 2006 VMNI o BiPAP + OCD 17 79 7
Echave-Sustaeta et al., 
2001
VMNI o BiPAP + OCD 49 — 91
Holgado et al., 2004 VMNI o BiPAP 75 — 90
Zamora et al., 2005 VMNI o BiPAP + OCD 35 75 81
Díaz Lobato et al., 2000 VMNI o BiPAP 150 88 —
Escarrabill et al., 1995 VMNI o BiPAP 91 73 82
De Lucas et al., 2000 VMNI o BiPAP + OCD 39 79 —
BiPAP, soporte de presión positiva a dos niveles; OCD, oxigenoterapia continua domiciliaria; VMNI, ventilación mecánica no invasiva; 
VPPNI, ventilación mecánica con presión positiva nasal intermitente; VTR, ventilación por traqueostomía.
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