MANIFESTACIONES CUTANEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNASS

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________ Dermatolo_gía_ 
Manifestaciones cutáneas 
de otras enfermedades internas 
19.1. Sarcoidosis 
Prestar especial atención a dos 
patologías fundamentalmente: 
la sarcoidosis y el seudoxantoma 
elástico. No es necesario 
profundizar en el estudio de 
estas enfermedades, sino 
recordar el dato típico que 
permitirá hacer el diagnóstico. 
Tratamiento 
Para el tratamiento se pautan corticoides orales. La cloroquina es útil en 
el manejo de lesiones cutáneas crónicas. 
19.2. Amiloidosis 
En la amiloidosis existen formas de afectación cutánea localizada que se 
muestran como máculas, pápulas o nódulos muy pruriginosos en el tronco 
y en las piernas, que no guardan relación con la amiloidosis sistémica. 
En la sarcoidosis, un 25% de los pacientes pueden presentar manifestacio- En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más 
nes cutáneas como pápulas infiltradas de color pardo o violáceo, eritema afectación cutánea. Es típica la tríada: síndrome del túnel carpiano, macroglosia 
nudoso (que es la manifestación más común y forma parte del síndrome y lesiones mucocutáneas (petequias y equimosis espontáneas, pápulas o pla-
de Léifgren), o bien lupus pernio. Este es la lesión más característica de la cas de aspecto céreo periorbitarias -"ojos de mapache" (Figura 2)- y en otras 
sarcoidosis: una placa empastada, violácea, en la nariz, mejillas o lóbulos localizaciones). Se deben descartar discrasias de células B o mieloma múltiple. 
de las orejas, que se asocia con formas crónicas de sarcoidosis (Figura 1) 
(fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes óseos). 
Figura 1. Lupus pernio 
Diagnóstico 
Se basa en un cuadro clínico y radiológico compatible, evidencia histológica 
de granulomas sarcoideos (no caseificantes) y negatividad de cultivos y tincio-
nes para otras entidades (hongos, bacilos ácido-alcohol resistentes, etcétera). 
No confundir el lupus pernio con el lupus vulgar, una 
forma de tuberculosis cutánea. 
Figura 2. Ojos de mapache 
19.3. Deficiencias nutricionales 
Las deficiencias nutricionales están resumidas en la Tabla 1. 
La infiltración de la pared vascular por el ami loide y la 
alteración de la coagulación que produce facilita la apa-
rición de equimosis ante traumatismos mínimos (signo 
de la púrpura del pellizco), que en la región periorbita-
ria recibe el nombre de signo de ojo de mapache. 
l#M::iMiii•S@M 
Acrodermatitis Zinc 
enteropática 
(Figura 92) 
Pelagra 
(Figura 93) 
Escorbuto 
Niacina 
y/o 
triptófano 
Vitamina 
Co ácido 
ascórbico 
Causa 
Déficit 
enzimático en la 
absorción 
de zinc. 
HAR (se presenta 
en recién 
nacidos) 
Malnutrición o 
alteraciones del 
metabolismo 
del triptófano 
(síndrome 
carcinoide) 
Dieta pobre en 
frutas y verduras 
frescas 
Tabla 1. Deficiencias nutricionales 
Concepto 
Tipos 
Manifestaciones cutáneas 
Manifestaciones oculares 
Manifestaciones vasculares 
Concepto 
Manifestaciones cutáneas 
Manifestaciones oculares 
Manifestaciones esqueléticas 
Manifestaciones vasculares 
Concepto 
Manifestaciones cutáneas 
Manifestaciones osteoarticulares 
Otros 
Tabla 2. Trastornos del tejido elástico 
, Clínica 
Dermatitis 
vesiculoa m poi losa, 
placas erosivas 
sangrantes (cara 
de payaso), caída 
de pelo y fragi lidad 
ungueal, diarrea 
Diarrea + demencia + 
dermatitis fotosensible 
con pápulas 
eritematodescamativas 
(collar de Casal) 
Queratosis folicular 
Dermatología 1 19 
Figura 3. Acrodermatitis enteropática Figura 4. Pelagra 
19.4. Trastornos del tejido elástico en brazos, púrpura 
perifolicular y sangrado 
de encías. Hematomas 
dolorosos subperiósticos 
Los t rastornos del tejido conectivo y sus manifestaciones se resumen en 
la Tabla 2. 
Pseudoxantoma elástico 
Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular 
1: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares 
11: sólo alteraciones cutáneas 
Pápu las amarillas "en piel de pol lo" en pl iegues 
Estrías angioides (lo más frecuente, 50%) 
Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) 
Claudicación intermitente 
Hemorragia digestiva 
Hipertensión 
Oclusión coronaria 
Síndrome de marfan 
Enfermedad genética autosómica dominante 
Estrías de distensión (las más frecuentes) 
Elastosis perforante serpiginosa 
Luxación del cristalino 
Cifoescoliosis 
Aracnodacti lia 
Deformidad torácica 
Aneurismas aórticos 
Prolapso mitral 
Síndrome de ehlers-danlos 
Grupo de enfermedades genéticas con varias formas de herencia 
(tipo 1 es autosómica dominante y la más grave) 
Fragilidad (arrugada y aterciopelada) 
Alteración de la cicatrización 
Hiperextensibil idad articular y ligamentosa 
Diátesis hemorrágica 
Alteraciones cardíacas 
Alteraciones ocu lares 
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.ª edición 
Ideas clave / 
" La lesión más característica de la sarcoidosis es el lupus pernio. 
" La amiloidosis localizada cutánea puede ser macular, papular o 
nodular. Una característica relevante es el prurito. 
" La amiloidosis sistémica primaria (AL) puede afectar a la piel. La 
secundaria no. Son típicas las pápulas y las placas de aspecto 
céreo localizadas en cara y cuello. 
Casos clínicos 
Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mi-
tral, es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. 
En el examen físico, objetivamos la presencia de pápulas blanqueci-
no-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un exa-
men oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de 
las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 
1) Pseudoxantoma elástico. 
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo 111. 
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de otras enfermedades internas 
" La pelagra, por déficit de niacina o t riptófano, se manifiesta a 
nivel cutáneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en 
el cuello el signo clásico del collar de Casal. 
" El pseudoxantoma elástico se caracteriza por piel con aspecto 
de "piel de pollo desplumado" en laterales del cuello y estrías 
angioides en la retina. 
" El síndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxación del 
cristalino y estrías de distensión. 
3) Síndrome de Marfan. 
4) Ocronosis. 
En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de: 
1) Lupus tuberculoso. 
2) Lupus eritematoso. 
3) Sarcoidosis. 
4) Psoriasis.