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Clínica IV. Tema 4: Enfermedades del sistema hemolinfopoyético. Actividades de encuentro docente. Semana 6. Orientaciones para el estudio del contenido. Antes de iniciar el estudio de los contenidos nuevos correspondientes a este tema, debes revisar los correspondientes a las sociomédicas, relacionados con la epidemiología, el enfoque de riesgo y los contenidos de morfofisiopatología relacionados con los procesos morfofisipatológicos que se presentan en estas enfermedades. Desarrollo de los contenidos en las formas organizativas docentes durante la semana. ACTIVIDAD ORIENTADORA. Durante la proyección de la video orientadora o una vez concluida esta, debes seguir las siguientes orientaciones: • Interrelacionar los contenidos de las sociomédicas y la morfofisiopatología con la clínica lo que le permitirá reconocer síntomas y signos que anuncian la aparición de anemia con los factores de riesgo relacionados. • En relación con la epidemiología tendrás en cuenta la frecuencia de aparición, la relación con la edad, el sexo, los antecedentes patológicos personales y familiares de interés y el estado nutricional de los pacientes afectados con el propósito de establecer una pesquisa activa en la comunidad. • Precisarás el concepto y las causas de anemia, enfatizando en aquellas que con mayor frecuencia se observan en la práctica médica. Es necesario que conozcas la importancia del reconocimiento precoz de las causas de anemia, para corregirlas o tratarlas y evitar o retardar la aparición de esta, así como efectuar la prevención y aplicar el tratamiento adecuado. • Existen varias clasificaciones para las anemias, la que se realiza desde el punto de vista etiológico ya que logra agrupar de forma bien sencilla las causas que conducen a la anemia. • Es importante que conozcas además la clasificación morfológica atendiendo al resultado de los índices hematológicos, específicamente del volumen corpuscular medio (VCM) y la concentración hemoglóbica corpuscular media (CHCM), pues esta clasificación es muy útil y orienta el diagnóstico de acuerdo a los algoritmos establecidos para ello. • Relacionarás los elementos más importantes de la fisiopatología para cada tipo de anemia, pues para poder comprender las manifestaciones clínicas y las complicaciones, debes interiorizar la secuencia e interrelación de los diferentes elementos de la misma. • Identificarás el cuadro clínico de los diferentes tipos de anemia, haciéndolo según la siguiente secuencia: Existen síntomas generales comunes para todos los tipos de anemia como astenia, anorexia, somnolencia, lentitud en las actividades cotidianas, que se encuentran relacionados con la cuantía en el descenso de la hemoglobina y la forma de instauración aguda o crónica, pues varían desde leves hasta severos como lipotimia y disnea a los esfuerzos. También se presentan signos comunes al examen físico para todos los tipos de anemia como, palidez cutáneo mucosa que se evidencia cuando observamos la conjuntiva ocular y se aprecia disminución de la coloración de la misma, así como la disminución en el color de la palma de las manos cuando comparamos con la de una persona con niveles normales de hemoglobina. En el sistema cardiovascular se observa taquicardia que hasta incluso puede llegar a ser arritmia, soplos funcionales, disnea de esfuerzo o una franca insuficiencia cardíaca congestiva muy relacionada con la disminución de las cifras de Hb. Se deben distinguir para cada tipo anemia según su etiopatogenia las manifestaciones clínicas particulares que se añaden a las ya antes mencionadas, ejemplos: En los pacientes afectados por anemia ferropénica se presenta glositis con atrofia de las papilas, estomatitis y en menor frecuencia disfagia funcional o de Plummer-Vinson, la pica o necesidad imperiosa de ingerir sustancias que no se comen como arcilla, hielo, jabón, tierra etc, coiloniquia o uñas en cuchara y la asociación de pérdidas sanguíneas frecuentes no fisiológicas para aquellos pacientes cuya causa de ferropenia es posthemorrágica ya sea aguda o crónica. En la anemia aplásica debes insistir que desde el punto de vista clínico se presenta con manifestaciones por defectos en la hemostasia como equímosis espontáneas, abundantes petequias e incluso sangramientos espontáneos por orificios naturales y manifestaciones debidas a la leucopenia menor de 1,5 x 109/L que conduce a la presencia de un proceso infeccioso y por ende fiebre con marcada toma del estado general. En la anemia megaloblástica es distintivo el ardor lingual y los síntomas neurológicos como calambres, pérdida de la sensibilidad vibratoria y de la batiestesia. En las anemias hemolíticas existe el íctero flavínico como signo clínico común, que es más manifiesto en la hemólisis adquirida en el adulto de causa inmune, la esplenomegalia de ligera a moderada forma parte del cuadro clínico. En las anemias hemolíticas congénitas, predominan alteraciones en el biotipo del individuo, como las alteraciones de los huesos largos y planos como ocurre en la sicklemia y en algunos tipos de talasemias, así como la aparición de complicaciones o crisis que las caracterizan. En el diagnóstico de toda anemia se hace imprescindible la indicación de complementarios que evidencian la mayoría de las causas que conducen a la misma y estos son: Hemograma, conteo de reticulocitos, cuantificación de hierro sérico y lámina de periferia. Posteriormente de acuerdo al resultado de tales estudios se indicarán si es preciso, aquellos complementarios que integran el perfil hemolítico o estudios más profundos como el medulograma y la biopsia de médula ósea. Recuerda que estos contenidos ya los explicamos en detalles en la asignatura Clínica II y los profundizarás en el taller y seminario integrador de la semana. En relación a las complicaciones que pueden ocurrir en los diferentes tipos de anemia, tendrás en cuenta que las mismas se presentan de acuerdo al grado de descenso en las cifras de Hb y por ende la afectación sobre la hemodinámica cardiovascular y que en ocasiones forman parte del cuadro clínico, ejemplo: en la anemia post hemorrágica aguda cuya forma de presentación es casi siempre el shock hipovólemico. También las complicaciones de la enfermedad dependerán del mecanismo fisiopatológico que produce la anemia, ejemplo: en la anemia aplásica los sangramientos y la sepsis generalizada que puede presentar el paciente afectado son complicaciones que dependen del mecanismo que produce el grado de insuficiencia medular que afecta la producción de leucocitos y de plaquetas, otro ejemplo sería la insuficiencia renal aguda que puede ocurrir en el curso de anemia hemolítica autoinmune debido a hemólisis masiva en un plazo corto de tiempo. Tendrás en cuenta además que las complicaciones también pueden presentarse en el curso del tratamiento, por el uso de medicamentos que producen reacciones adversas como los hematínicos ferrosos orales, el uso de esteroides en las hemólisis autoinmunes así como de sangre y sus componentes que se utilizan como terapia sustitutiva en algunos pacientes afectados por anemia. En relación al tratamiento, debes conocer cada la confirmación etiológica puesto que sin ello la terapéutica a aplicar sería totalmente inadecuada. A continuación te precisaremos algunas consideraciones para cada tipo de anemia: En la anemia ferropénica, el tratamiento de elección lo constituyen las sales de hierro administradas por vía oral (tabletas, cápsulas o grageas) constituidos por sales de hierro ferroso en forma de sulfato, gluconato o fumarato, a razón de 200 a 300 mg de hierro elemental diarios, alejado de las comidas e ingeridos con bebidas que no contengan lácteos, preferiblemente jugos de frutas naturales. La frecuencia de administración será entre 8 o 12 horas, en dependencia de la concentraciónde hierro elemental que contenga el preparado oral. Una vez normalizadas las cifras de hemoglobina se debe mantener el tratamiento de tres a seis meses con el objetivo de llenar los depósitos medulares. Existen pacientes que al ingerir hierro oral presentan reacciones adversas marcadas como naúseas, vómitos, diarreas profusas, dolor abdominal, entre otros, lo cual se considera intolerancia a este medicamento, entonces la indicación es utilizar hierro parenteral por vía IM. En esta forma farmacéutica el más comúnmente utilizado es el hierro dextrán que se presenta en ampolletas de 50 ó 100 mg. La dosis a utilizar es de acuerdo a la calculada según la siguiente fórmula: Hb normal (130 g/l) – Hb que presenta el paciente x 0,255 = cantidad en mg de hierro a aplicar, la cual es suficiente para normalizar las cifras de Hb, a esta cantidad se debe añadir 5mg/Kg de peso del paciente con el objetivo de llenar los depósitos medulares. Se aplicará de 50 a 100 mg IM profundo, en días alternos hasta completar la dosis calculada. Es preciso orientar al paciente a seguir un tratamiento dietético que consiste en reforzar su dieta con alimentos que contengan altos contenidos de hierro como las carnes rojas, los vegetales verdes, las leguminosas como las lentejas entre otros alimentos. El tratamiento de la anemia aplásica es a nivel hospitalario totalmente, se debe disponer de condiciones en las cuales el paciente pueda permanecer aislado con condiciones de asepsia y antisepsia efectivas que permitan preservar la vida del enfermo mientras se recupere el tejido medular. A nivel comunitario se realizará el diagnóstico presuntivo por parte del médico integral comunitario teniendo en cuenta algunos factores de riesgo que aparecen en tu libro texto y posteriormente colaborará con el especialista para su confirmación y con ello el traslado del paciente hacia el centro hospitalario donde se le aplicará el tratamiento. Los medicamentos de elección son la globulina antilinfocítica o la globulina antitimocítica conjuntamente con los factores de crecimiento hematopoyéticos, todos administrados por vía endovenosa profunda. El tratamiento de las anemias megaloblásticas consiste en la administración de Vitamina B12 donde se compruebe que el déficit de dicha vitamina es la causa de la anemia. Se administran por vía IM 100 microgramos diarios durante una semana, luego se pasa a dos veces por semana hasta completar la dosis de 2000 microgramos y si la causa del déficit de Vitamina B12 no es corregible sin tratamiento, éste se mantiene a 100 microgramos una vez al mes. En el caso donde este tipo de anemia sea por deficiencia de ácido fólico, el tratamiento es la administración oral de tabletas de ácido fólico de 1 mg/diario. En caso de una deficiencia severa puede indicarse 5 mg al día, la duración del tratamiento depende de la corrección de la causa. Para el caso de la Sicklemia tendrás en cuenta el tratamiento higiénico-dietético preventivo de las crisis. Con relación a la prevención de las crisis es imprescindible que el paciente ingiera abundantes líquidos, a razón de 3 o más litros diarios, que evite el ejercicio físico intenso, no debe exponerse a condiciones atmosféricas de hipoxia como grandes alturas o profundidades, ingerir 1 mg diario de ácido fólico con el fin de mantener la eritropoyesis ya que estos pacientes consumen mayor cantidad de coenzimas (ácido fólico y Vit. B12) por la hemólisis constante que presentan, debe acudir a las consultas periódicas del médico con hemogramas actualizados. Es importante el consejo genético a aquellas parejas que tengan la posibilidad de tener un hijo sicklémico. En la anemia hemolítica autoinmune el tratamiento de elección son los esteroides en primer lugar, como la prednisona, en caso de no ser efectivo se valora la realización de la esplenectomía y por último los inmunosupresores como el inmurán y la ciclofosfamida, si ambos tipos de terapéuticas anteriores no han sido efectivas. Es importante enfatizar que la utilización de las transfusiones de glóbulos deben ser con cautela, porque esa sangre transfundida también puede hemolizarse por el mecanismo que origina la enfermedad, por lo que se utiliza en aquellos pacientes con anemia muy severa en los cuales la hemodinamia comience a comprometerse y el tipo de componente a transfundir es glóbulos lavados. La prednisona se utiliza a razón de 1 ó 2 mg/Kg/día hasta que las cifras de Hb comiencen a ascender, es entonces cuando la dosis se disminuye a la mitad hasta que la Hb se normalice y se reduce hasta una dosis de 10 ó 15 mg/día que se denomina dosis de mantenimiento. La bibliografía recomendada para estos contenidos es la siguiente: Roca Goderich: Temas de Medicina Interna. Tomo 3. Enfermedades del sistema hemolinfopoyético. Páginas 318-378. Jacques Wallach. Interpretación clínica de las pruebas de laboratorio. 4ta edición. Páginas 457-483. Suardíaz-Cruz-Colina. Laboratorio Clínico, Capítulo 24, Páginas 217-262. Álvarez Sintes. Temas de Medicina General Integral. Capítulo 28. Páginas. 821-839. Mataramas. Manual de diagnóstico y tratamiento. Páginas: 433-485. Seminario integrador Revisarás la guía que el profesor dio a conocer durante la actividad orientadora, en la que aparece la metodología y un ejemplo de las situaciones problémicas que deberás resolver durante el transcurso del seminario. Recuerda que tu participación durante el seminario puede ser individual o en pequeños grupos y que esta constituye la actividad evaluativa de la semana, por lo que tu preparación es fundamental. Durante el seminario el profesor te expondrá situaciones clínicas relacionadas con el tema y de cada una debes: 1. Identificar cuál es el motivo de consulta principal por el que acude el paciente. 2. Realizar un listado de los principales síntomas y signos que se recogen en el caso. 3. Plantear el diagnóstico sindrómico y nosológico en esta situación clínica. 4. Explicar los elementos que le permitieron llegar al planteamiento diagnóstico. 5. Realizar el diagnóstico diferencial. 6. Explicar los resultados que reporta el hemograma. 7. Mencionar qué otros complementarios de laboratorio clínico se indican para confirmar el diagnóstico. 8. Explicar los resultados que espera encontrar. 9. Exponer la conducta a seguir y las medidas terapéuticas generales que deben utilizarse en este paciente. Revisa estos contenidos en las siguientes bibliografías: • Roca Goderich: Temas de Medicina Interna. Tomo 3. Enfermedades del sistema hemolinfopoyético. Páginas 318-378. • Suardíaz-Cruz-Colina. Laboratorio Clínico, Capítulo 25, Páginas 269. • Alvarez Sintes. Temas de Medicina General Integral. Capítulo 28. pág: 821- 839. • Mataramas.Manual de diagnóstico y tratamiento. Pág: 433-485 Taller Evidencias de Laboratorio Clínico en las anemias. • La importancia del contenido a profundizar con esta actividad está dada por la necesidad de que interiorices en los estudios que se indican ante un paciente con anemia, de forma escalonada, relacionados con las manifestaciones clínicas del paciente, así como la interpretación de los resultados que expresarán los mismos o evidencias con el objetivo de confirmar o rechazar el diagnóstico pensado y así aplicar la más adecuada conducta terapéutica. • Tu preparación teórica será mediante la interacción durante toda la semana con la bibliografía recomendada y los contenidos recibidos. • La tarea docente a resolver es la interpretación de las evidencias que ofrecen los estudios analíticos que se indican en los diferentes casos de anemia con el propósito de confirmar el diagnóstico etiológico, a partir de una situación clínica presentada por tu profesor. • Los objetivos a lograr durante el taller serán: Seleccionar los estudios analíticos de forma secuencial y lógicaante un paciente con anemia. Interpretar los resultados de los estudios indicados relacionándolos con las manifestaciones clínicas que presente el paciente. Aplicar los algoritmos diagnósticos que se describen ante los resultados de los estudios indicados. Efectuar el diagnóstico nosológico y diferencial de las anemias teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y las evidencias analíticas. Te recomendamos la siguiente bibliografía para la preparación de la actividad. • Roca Goderich: Temas de Medicina Interna:tomo 3. Enfermedades del sistema hemolinfopoyético.pág:318-378 • Jacques Wallach. Interpretación clínica de las pruebas de laboratorio. 4ta edición. págs 457-483 • Suardíaz-Cruz-Colina. Laboratorio Clínico, Cap 24, pág 217-262 • Alvarez Sintes. Temas de Medicina General Integral. Capítulo 28. pág: 821- 839. • Mataramas.Manual de diagnóstico y tratamiento. Pág: 433-485
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