Malformaciones vasculares y tumores vasculares

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Malformaciones vasculares 
y tumores vasculares
CONCEPTO
Las malformaciones vasculares congénitas (MVC) son lesiones pro-
ducidas durante el proceso embrionario y se caracterizan por un gran 
polimorfismo estructural y clínico. Pueden afectar a uno o a varios 
sistemas circulatorios (arterial, venoso y linfático). Están presentes 
desde el nacimiento, aunque su reconocimiento puede ser más claro 
con el paso del tiempo y nunca involucionan.
EMBRIOLOGÍA
El sistema vascular se desarrolla desde la tercera semana de gestación 
con el fin de aportar oxígeno y nutrientes al organismo, así como de 
recoger sustancias de desecho.
En el desarrollo del sistema vascular periférico se reconocen tres 
estadios: a) fase de red capilar indiferenciada; b) fase retiforme, de 
reabsorción parcial y coalescencia, en la que se van definiendo las 
aferencias arteriales y las eferencias venosas, y c) estadio de madurez 
con diferenciación definitiva, arterial, venosa y capilar.
Existen en la actualidad dos conceptos que deben considerarse:
1. Vasculogénesis, la formación de novo de los vasos por los pre-
cursores mesodérmicos (angioblastos) que, tras la acción del
factor de crecimiento fibroblástico (bFGF), induce a las células
pluripotenciales del blastodermo. Intervienen también el factor
de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y sus receptores.
2. Angiogénesis, proceso de conformación de los vasos preexis-
tentes. Estimulada por el factor transformador del crecimiento β
(TGF-β), el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF),
la angiopoyetina 1 (Ang-1) y sus respectivos receptores.
Existen también factores puramente hemodinámicos y de la tensión 
de oxígeno.
Dependiendo del momento y de la fase en la que actúe una posible 
causa desencadenante, se producirán diferentes tipos de malforma-
ciones y un gran polimorfismo anatomoclínico. Esto justifica que, 
a menudo, la distinción entre las malformaciones y los tumores vas-
culares, como el hemangioma neonatal, no sea fácil.
Las denominadas lesiones extratronculares obedecen a anomalías que 
se producen en la fase reticular, con características de células mesodér-
micas (angioblastos), lo que les confiere un modo de comportamiento 
infiltrativo sobre las estructuras adyacentes, y con capacidad de pro-
liferar cuando se someten a estímulos internos (cambios hormonales 
por menarquia o embarazo) y externos (traumatismos); también tienen 
capacidad de recurrencia.
Las lesiones tronculares producidas en una fase posterior, de dife-
renciación completa, no comparten las características de las células 
mesenquimatosas. Tienen menos potencial de crecimiento y, por tanto, 
menos riesgo de recurrencia, pero se suelen asociar a importantes 
consecuencias hemodinámicas y aparecen en diferentes modalidades, 
desde las más inmaduras (hipoplasia, aplasia) hasta las más desarrolladas 
(hiperplasia).
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Actualmente, se han identificado una serie de factores, como ano-
malías genéticas y cromosómicas, generadas por la edad de la madre 
o por toxicidad química durante el primer trimestre del embarazo;
infecciones (p. ej., rubéola, citomegalovirus, toxoplasmosis y herpes
virus); uso de fármacos (p. ej., talidomida, ciclofosfamida, quinina,
cortisona) y enfermedades maternas (p. ej., enfermedades tiroideas,
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diabetes mellitus). Según el estadio en el que se produzca la alteración, 
podrán aparecer lesiones diversas.
CLASIFICACIÓN
Dada la gran variabilidad clínica de estas entidades, es de gran uti-
lidad el empleo de una clasificación para su correcta identificación. 
La clasificación de Hamburgo, basada en un consenso de 1988, y 
posteriormente la de la International Society for the Study of Vascular 
Anomalies (ISSVA) de 1996, son las más empleadas y han sido revisadas 
e integradas en 2013 por la Unión Internacional de Flebología y, en 
2015, por la ISSVA (tabla 77-1).
Incluye las malformaciones según la forma anatómica predominante: 
arterial, venosa, linfática, fístulas arteriovenosas, formas combinadas y capi-
lares. Las más frecuentes son las venosas; las más graves, las arteriovenosas. 
En estas últimas se deben diferenciar los casos clínicamente hipoactivos 
(microcomunicaciones), de «bajo flujo», generalmente bien tolerados, de 
los activos (macrocomunicaciones), de «alto flujo», en los que el tamaño de 
la comunicación o su excesivo número en una determinada zona corporal 
condicionan la repercusión regional o general responsable de su ulterior 
curso evolutivo y el tipo de tratamiento que deberá emplearse.
La utilización de esta clasificación integrada facilita la identificación 
y la planificación del tratamiento más adecuado.
FISIOPATOLOGÍA
En términos fisiopatológicos, las MVC son susceptibles de provocar 
efectos mecánicos en las estructuras vecinas, o bien efectos hemodiná-
micos, dependiendo del tipo o subtipo al que pertenecen.
Las lesiones de origen en fase extratroncular tienen un efecto 
mecánico de escasa importancia inicial, que se agrava si se produce un 
crecimiento significativo, con la consiguiente compresión de estructu-
ras adyacentes; dependiendo de su variada localización, pueden com-
prometer funciones como la respiración, la deglución o la audición, 
y convertirse incluso en lesiones capaces de generar compromiso vital 
si alteran la vía aérea. Sus efectos hemodinámicos suelen ser de mayor 
importancia cuando son de alto flujo.
Las lesiones tronculares implican, fundamentalmente, un impacto 
hemodinámico cuyo carácter es muy variable según su naturaleza, desde 
un linfedema o un edema venoso por aplasia o hipoplasia venosa hasta 
una sobrecarga por fístula arteriovenosa (con sobrecarga cardíaca), 
o bien efecto de robo sanguíneo arterial e hipertensión venosa por
sobrecarga.
En ocasiones existen consecuencias en los tejidos u órganos afectos. 
Las MVC de localización intraósea pueden generar un crecimiento óseo 
anómalo y, en última instancia, alteraciones de la marcha por disme-
trías. Estas se producen por el crecimiento asimétrico y el impacto que 
provoca la diferente longitud entre las extremidades. La localización 
gastrointestinal, pulmonar o urológica puede generar manifestaciones 
específicas muy variadas.
CUADRO CLÍNICO
Las manifestaciones clínicas, habida cuenta de la génesis y la fisiopatología 
de todas estas lesiones, son muy diversas, ya que la posible afectación arterial, 
venosa o linfática de la fístula arteriovenosa o capilar y, a su vez, la posible 
localización en todo el organismo, así como sus posibles formas combi-
nadas, son extraordinariamente dispares. De forma genérica, se pueden 
evidenciar ciertos perfiles clínicos, que son la base inicial del diagnóstico.
Malformaciones capilares
Aparecen como manchas, de tamaño muy variable y de color vino 
de Oporto en la piel de cualquier localización, y frecuentemente se 
acompañan de otras anomalías vasculares en diferente localización.
Malformaciones venosas
Constituyen tumoraciones azuladas que desaparecen a la presión. Si se 
encuentran en las extremidades, aumentan con la maniobra de Valsalva 
y desaparecen con la elevación del miembro. Dada la estasis venosa que 
generan, pueden asociarse a procesos de trombosis venosa profunda 
y tromboembolia pulmonar. Si afectan a la musculatura, al hueso, a 
vísceras abdominales o al sistema nervioso, aparecen con síntomas 
TABLA 77-1
MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS (MVC)
Bajo flujo Alto flujo
Forma anatómica predominante
Venoso Extratroncular Difuso Arterial Extratroncular Difuso
Localizado Localizado
Troncular Obstrucción Troncular Obstrucción
Dilatación Dilatación
Linfático Extratroncular Difuso Arteriovenoso Extratroncular Difuso
Localizado Localizado
Troncular Obstrucción Troncular Obstrucción
Dilatación Dilatación
Capilar
Combinado
Síndrome asociado Síndrome asociado
Tumores vasculares
Benignos Hemangioma infantil
Hemangioma congénito
Angioma en penacho
Angioma de células fusiformesHemangioma epitelioide
Granuloma piógeno
Localmente agresivos Hemangioendotelioma kaposiforme
Hemangioendotelioma retiforme
Sarcoma de Kaposi
Malignos Angiosarcoma
Hemangioendotelioma epitelioide
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específicos (p. ej., fracturas patológicas, hemorragia gastrointestinal, 
síntomas cerebrovasculares). Si afectan a la bucofaringe o a la lengua, 
pueden incluso comprometer la vía aérea.
Malformaciones linfáticas
Su manifestación difusa genera linfedema e higromas si está localizada. 
Este linfedema de carácter primario se manifiesta de manera ines-
pecífica. A veces es poco sintomático, hasta que se complica por una 
infección (linfangitis) sobreañadida, lo que incrementa la sintomato-
logía de forma significativa.
Malformaciones arteriovenosas
Se acompañan de venas visibles aumentadas de calibre, así como 
calor local, soplo y frémito a la exploración. Son origen de lesiones 
cutáneas con necrosis asociada y posibilidad de hemorragias profu-
sas tras su ulceración. Pueden generar hipervolemia e insuficiencia 
cardíaca.
Malformaciones vasculares sindrómicas
Síndrome de Klippel-Trenaunay
Consiste en la asociación de manchas en vino de Oporto localizadas, 
a veces en el aspecto lateral de una o las dos extremidades inferiores; 
hipertrofia con aumento de la longitud de la extremidad; varices de 
gran tamaño en la extremidad, en grandes colectores venosos que 
suelen drenar al sistema pélvico venoso, y, ocasionalmente, hipoplasia 
del sistema venoso profundo y linfedema.
Síndrome de Parkes-Weber
Comparte las anomalías del síndrome de Klippel-Trenaunay y se asocia 
a fístulas arteriovenosas.
Síndrome de Struge Weber
Malformación capilar facial de distribución trigeminal, angiomatosis 
leptomeníngea y glaucoma.
Síndrome blue rubber bleb nevus (BRBNS)
Se caracteriza por la presencia de pequeñas malformaciones venosas 
generalizadas, tanto cutáneas como internas.
Otras manifestaciones vasculares sindrómicas
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cal, escoliosis, nevus, gigantismo parcial y anomalías digitales.
nevus y anomalías 
espinales o esqueléticas.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico
Debe realizarse una anamnesis detallada por órganos y aparatos des-
de el nacimiento; recoger los antecedentes patológicos maternos, así 
como posibles exposiciones durante el embarazo; llevar a cabo un 
examen físico completo general que incluya inspección, palpación y 
auscultación sobre las lesiones visibles con el paciente en decúbito y 
de pie, y observar la marcha.
Exploraciones complementarias
En virtud de la información aportada por el diagnóstico clínico, existen 
multitud de estudios que aportan —de manera invasiva, poco invasiva 
o invasiva (cuadro 77-1)— gran cantidad de información acerca de la
repercusión funcional, de los límites anatómicos de la afectación, de
la coexistencia de lesiones múltiples y de las posibilidades terapéuticas.
De especial interés son la angio-RM (fig. 77-1) y la angio-TC. Si se
plantea un tratamiento invasivo, entonces deberán realizarse pruebas
invasivas, como la arteriografía (fig. 77-2), la flebografía o la linfografía,
que permiten realizar la planificación terapéutica completa, ya sea 
endovascular, quirúrgica o mixta.
A estos estudios específicos, se sumarán todos aquellos inespecíficos 
para la evaluación de los efectos colaterales: cardíacos, óseos, gas-
trointestinales o de cualquier otra índole.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
De trascendental importancia, por su diferente historia clínica y 
morbilidad asociada, es la diferenciación de una MVC de un 
hemangioma, tumor vascular que no suele existir al nacimiento y 
que se caracteriza por una fase de rápido crecimiento, generalmente 
autolimitado.
Esta diferencia clínica se confirma al realizar estudios complemen-
tarios, básicamente Eco-Doppler y/o angio-RM.
TRATAMIENTO
Las indicaciones terapéuticas actuales están bien definidas (cua-
dro 77-2). Sin embargo, no todas las MVC deben tratarse y siempre 
ha de considerarse que las lesiones extratronculares tienden a recidivar. 
Nunca se pueden controlar completamente si no se elimina la zona 
denominada nidus de unión entre arterias y venas, y siempre ha de 
realizarse un estricto balance de riesgos y beneficios del tratamiento. 
Las malformaciones arteriovenosas deben considerarse potencialmente 
peligrosas para la viabilidad de la extremidad (fig. 77-3) e, incluso, 
de riesgo vital; sin embargo, las malformaciones venosas suelen tener 
un curso muy benigno y muy pocas necesitan ser tratadas de manera 
agresiva.
Habida cuenta de la disparidad en cuanto a formas clínicas, es de 
especial importancia plantear el tratamiento de las MVC en el contexto 
de un equipo multidisciplinar en el que idealmente participen cirujanos 
vasculares, pediátricos y plásticos; traumatólogos; dermatólogos; oto-
rrinolaringólogos; neurocirujanos; radiólogos; patólogos; anestesistas 
y rehabilitadores.
Tratamiento endovascular
El desarrollo de las técnicas de embolización, mediante cateterización 
supraselectiva con microcatéteres, ha mostrado su efectividad y es 
actualmente de primera elección para el tratamiento de las MVC.
En las lesiones de alto flujo, se emplean diversos materiales, como 
espirales (coils) de acero o nitinol, partículas de diversos componentes 
o agentes adhesivos. Su elección se basa en sus efectos. En ocasiones,
partículas de colágeno o espumas reabsorbibles se utilizan para practicar
tratamientos combinados antes de realizar exéresis quirúrgicas, ya que
se reabsorben en un determinado período de tiempo, lo que permite
la recanalización de la lesión. El acceso a las lesiones se realiza por vía
arterial, por punción directa o por vía venosa.
En las lesiones de bajo flujo puede plantearse la escleroterapia, 
realizando punción directa de la lesión. Es preciso repetir las sesio-
nes de escleroterapia para mantener el efecto a lo largo del tiempo. 
Los agentes esclerosantes empleados son el etanol, el polidocanol y 
• CUADRO 77-1 
Estudios no invasivos o mínimamente invasivos
Eco-Doppler color
Pletismografía aérea
RM
Escintigrafía (hematíes marcados/linfoescintigrafía)
Angio-RM (arterio-, veno- y linfografía)
Angio-TC (reconstrucción tridimensional)
Estudios invasivos
Arteriografía
Flebografía
Linfografía
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el tetradecilsulfato de sodio, que dañan el endotelio, con posterior 
trombosis y fibrosis.
Dada la naturaleza de las lesiones, el tratamiento casi nunca es 
definitivo con un solo procedimiento, y debe comunicarse al paciente 
que existe alta probabilidad de que sean precisos procedimientos múlti-
ples a lo largo del tiempo.
Tratamiento quirúrgico
Se utiliza como medida inicial para lesiones bien localizadas y 
quirúrgicamente accesibles, mediante la extirpación completa. Por 
lo general, consiste en la ligadura de los vasos que alimentan fun-
damentalmente la lesión, o bien en la esqueletización de todas las 
conexiones arteriovenosas asociando o no la extirpación completa. 
En ocasiones, también se realiza después de que aparezcan compli-
caciones de las MVC cuando han provocado hemorragia o necrosis. 
Las escisiones pueden conllevar amputaciones cuando se producen 
en las extremidades.
TUMORES VASCULARES
Concepto
Los tumores vasculares constituyen un grupo de neoplasias que com-
parten un origen común con los componentes del sistema vascular. 
Tienen un origen anatómico en el sistema vascular. Poseen múltiples 
y variadas presentaciones clínicas, características biológicas y opciones 
terapéuticas. Los más frecuentes son los denominados hemangiomas 
infantiles (HI).
Clasificación
Los tumores vasculares han sido clasificados por distintos autores 
según sus características anatómicas, patológicas, embriológicas 
o biológicas. Las clasificaciones iniciales expresaban un amplio
espectro de características histológicas y términos descriptivos para
 Angio-RM del miembro superior centrada en la mano, con estudio dinámico. Lesiónen la cara cubital, margen lateral, con morfología 
cerebriforme, compatible con maloración venosa de bajo flujo. A. Proyección sagital. B. Proyección coronal. C. Proyección axial.
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documentar estas lesiones. Estos términos han permanecido en la 
bibliografía médica y han generado enorme confusión. Mulliken y 
Glowacki clarificaron el sistema de clasificación de las marcas de 
nacimiento y establecieron la diferenciación entre hemangiomas y 
malformaciones vasculares, atendiendo a sus características bioló-
gicas, celulares y clínicas (v. tabla 77-1). Esta clasificación fue pos-
teriormente redefinida por Mulliken y Young. En 1996 fue adoptada 
por la ISSVA y actualmente (v. cuadro 77-2) aún se utiliza, según 
la revisión de 2015.
Hemangiomas
Aunque también pueden desarrollarse en la edad adulta, los más fre-
cuentes son los infantiles. Los HI son tumores benignos y frecuentes; 
aparecen en un 1%-2,6% de la población infantil, con predominio en 
el sexo femenino (entre 3 y 5 veces más frecuente), y están compues-
tos por células endoteliales. Se caracterizan por un patrón único de 
comportamiento biológico en tres fases: una rápida proliferación, que 
ocurre en los primeros meses de la vida (8-12); un período involutivo 
(1-12 años), que puede llegar a ser total, y, finalmente, un estadio 
residual fibroadiposo. Aparecen días o semanas después del nacimiento 
(algunos son congénitos). Afectan a todas las etnias, con mayor fre-
cuencia a niños prematuros.
Etiología y patogenia
Los HI están compuestos fundamentalmente por células endoteliales; 
también contienen pericitos, fibroblastos, células intersticiales y mas-
tocitos. El mecanismo de proliferación que experimentan no es hoy 
día claramente interpretado, pero existen algunas teorías. Podrían 
producirse a partir de angioblastos diferenciados a través de un fenotipo 
placentario. Esta hipótesis se sustenta en el hallazgo de marcadores, 
como el transportador de glucosa de tipo eritrocítico (GLUTI-1) 
encontrado en estos tumores, lo que significa que las células de los 
HI comparten el mismo inmunofenotipo que las células placentarias. 
Por otra parte, el perfil molecular de las células endoteliales de los HI 
tiene una expresión idéntica a la de las células epiteliales placentarias.
También se han relacionado con alteraciones de la barrera mater-
nofetal, como los que se producen en la placenta previa o durante la 
preeclampsia. Algunos propugnan una influencia genética, puesto 
que se han identificado casos aislados familiares, con transmisión 
autosómica dominante.
Cuadro clínico
Aparecen como lesiones pequeñas, aisladas y no complicadas. En el 
60% de los casos se encuentran en la cabeza y el cuello, y provocan, por 
tanto, alteraciones estéticas. También pueden aparecer en el tronco, las 
extremidades, los genitales, el hígado, el intestino y, menos frecuente-
mente, en el pulmón. Suelen ser de color rojo y elevadas, y fluctúan. 
En su mayoría, los HI permanecen bien circunscritos, con dimensiones 
de entre 0,5 y 5 cm de diámetro, y afectan a la capa superficial de la 
piel, en cuyo caso se denominan hemangiomas superficiales, o pueden 
proliferar en la dermis profunda y el tejido subcutáneo, en los llamados 
hemangiomas cavernosos, que aparecen como tumoraciones macizas y 
abultadas con vasos sanguíneos.
Pueden provocar complicaciones durante la fase de crecimiento, 
como ulceración, hemorragia, compromiso de la vía aérea y, raramente, 
insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando afectan al párpado, pueden 
interferir en el desarrollo normal de la visión.
Tras la regresión completa, se produce una reparación con piel 
normal en el 50% de los pacientes, mientras que en el 10%-38% tienen 
cambios permanentes graves y deformidades estéticas importantes. 
Los HI pueden crecer como tumores extensos en un área local o bien 
proliferar en múltiples localizaciones en todo el cuerpo; en tal caso, 
se conocen como hemangiomatosis difusa neonatal. Se ha descrito la 
asociación PHACE, consistente en malformaciones de la fosa pos-
terior, hemangiomas, anomalías arteriales, coartación de aorta, defectos 
cardíacos y anomalías oculares. Se denomina síndrome PHACE cuando 
se asocian defectos de desarrollo ventrales, en la zona del esternón o 
del rafe supraumbilical.
Diagnóstico
Es eminentemente clínico, pero se deben realizar estudios complemen-
tarios no invasivos o mínimamente invasivos, como la eco-Doppler, 
 Arteriografía selectiva de mal-
formación arterio-venosa en fase arterial (A), 
observándose elongación y tortuosidad de las 
arterias (flechas), y (B) proliferación de venas 
formando conglomerados venosos (asteriscos) 
por la presencia de múltiples microfístulas.
• CUADRO 77-2 
Hemorragia
Insuficiencia cardíaca
Isquemia
Hipertensión venosa
Lesiones con riesgo vital por su localización (vía aérea) o que afectan 
a funciones vitales (vista, oído, alimentación)
Dolor no controlado
Alteración funcional
Deformidad estética
Afectación ósea
Localizaciones con posibilidad de complicación (hemartros, TVP, TEP)
Alteración linfática (con o sin infección)
Infección recurrente (local o general)
TEP: tromboembolia pulmonar; TVP: trombosis venosa profunda.
 Malformación vascular congénita (MVC) complicada 
con lesiones cutáneas e infección, que requirió amputación parcial de 
dos dedos de la mano.
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626 SECCIÓN IV Angiología
la RM o la TC, especialmente cuando existen HI múltiples, para des-
cartar la coexistencia de angioma hepático o cualquier otra anomalía 
asociada. Sólo excepcionalmente es necesaria una angiografía, en la que 
ha de valorarse el carácter invasivo adicional por la punción arterial, 
especialmente si se trata de pacientes de corta edad.
Tratamiento
Las indicaciones de tratamiento se basan clásicamente en la exis-
tencia de destrucción tisular, sangrado importante, obstrucción y 
compromiso de funciones vitales, coagulopatía, insuficiencia cardíaca 
(hemangiomas cutáneos múltiples y hepáticos) o deformidad estética 
importante.
Las alternativas terapéuticas son múltiples y existe escasa evidencia 
científica sobre su eficacia. Para determinar en qué momento debe 
iniciarse el tratamiento ha de considerarse la posibilidad de involución. 
Este hecho implica que inicialmente, en muchos casos, la actitud debe 
basarse únicamente en la observación a intervalos trimestrales o semes-
trales, con visitas y documentación fotográfica.
En HI complicados, que provocan distorsión evidente de los rasgos 
faciales, o que presentan hemorragias reiteradas, ulceración o infección, 
o cuando se producen interferencias en las funciones vitales (respira-
ción, audición, visión, alimentación), la terapia con glucocorticoides
es la contemplada inicialmente, sobre todo en la fase proliferativa.
Es posible la administración de glucocorticoides en la propia lesión,
especialmente cuando está afectada la visión (HI periorbitarios) y en
los que afectan a los labios, la mejilla o el pabellón auricular. Si esta
terapia no es eficaz, puede utilizarse algún inhibidor de la proliferación
celular, como un interferón. Actualmente el propranolol por vía oral se
considera el tratamiento de elección, a dosis de 3 mg/kg peso.
La luz pulsada es útil en los hemangiomas faciales superficiales, 
ya que actúa a una profundidad de 0,75-1,5 mm. El tratamiento 
quirúrgico se reserva para los casos complicados o tras la involución, 
para resecar la piel redundante. El láser CO2 se utiliza para la escisión 
de HI subglóticos cuando existe obstrucción intensa y ausencia de res-
puesta a los glucocorticoides. La embolización arterial se aplica a casos 
inoperables y que no han respondido a otras terapias. El α-2β-interfe-
rón, la radioterapia, la crioterapia y la escleroterapia también han sido 
utilizados.
Hemangioendotelioma kaposiforme
Su localización más frecuente es el retroperitoneo. Es un tumor con 
agresividad local. Ocasionalmente(de tres a nueve pacientes en la 
descripción original) se asocia a linfangiomatosis. Puede producir 
una coagulopatía por consumo (fenómeno de Kasabach-Merritt). En 
las lesiones grandes y profundas, el tratamiento de elección se basa 
en glucocorticoides e interferón, mientras que las superficiales pue-
den extirparse quirúrgicamente. Histológicamente se distingue por 
presentar características propias de los HI y del sarcoma de Kaposi.
Angioma en penacho
Es un tumor benigno consistente en una masa tumoral indurada, a 
veces con lanugo, que afecta más a los miembros. Aparece a veces 
con lesiones papulosas de tipo granuloma piógeno en superficie, 
y a veces es adquirida de forma temprana y crece lentamente. En 
profundidad, puede extenderse hacia el tejido celular subcutáneo, 
la fascia y el músculo. La localización más frecuente es el cuello, los 
hombros, el tórax y la espalda, aunque también puede afectar a la 
cabeza y las extremidades.
Hemangiopericitoma
Hay dos formas clínica e histológicamente diferentes: el adulto, que 
puede ser benigno o maligno, y el congénito o infantil, que es benigno. 
Aunque se han descrito formas cutáneas y subcutáneas, la localización 
más frecuente son los tejidos blandos de las extremidades, la fosa pélvica 
y el retroperitoneo. La forma infantil puede desarrollarse en recién 
nacidos y, a diferencia de los HI y a pesar de estar muy vascularizados, 
raramente progresan; se dan más en niñas y se caracterizan por nódulos 
indurados únicos o múltiples de coloración rojiza recubiertos por 
piel, en ocasiones necrótica o ulcerada. En caso de duda, la biopsia es 
necesaria para confirmar el diagnóstico.
Glomangioma o tumor glómico
Es una neoplasia vascular benigna, extraordinariamente dolorosa, de 
color rojo azulado, que afecta a anastomosis arteriovenosas glomeri-
formes (cuerpo del glomo) y puede localizarse en cualquier parte de la 
piel, frecuentemente en la porción distal de los dedos (pies y manos), a 
menudo subungueal. Está compuesto por pericitos especializados (a veces 
denominados células glómicas), generalmente en masas nodulares únicas 
encapsuladas que pueden alcanzar algunos milímetros de diámetro.
Granuloma piógeno o hemangioma 
capilar lobular
Es una pequeña protuberancia rojiza que aparece en la piel y puede 
producir hemorragia con facilidad, debido a una concentración anor-
malmente alta de vasos sanguíneos. Estas lesiones a menudo aparecen 
en el sitio de un traumatismo previo. Suelen localizarse en las manos, 
los brazos y la cara. Son comunes en niños, y ocasionalmente en la 
boca de mujeres embarazadas.
Sarcoma de Kaposi
Es una proliferación vascular maligna multicéntrica, caracterizada 
por el desarrollo de nódulos cutáneos rojo-azulados, en general en los 
miembros inferiores, casi siempre en los dedos de los pies, que lenta-
mente aumentan su tamaño y se diseminan próximamente. Pueden 
presentar afección visceral. Existe una variante endémica en niños en 
África. Aparecen en el 0,04% de los pacientes con trasplante renal y 
tienen una elevada incidencia en los pacientes con sida.
Angiosarcoma
Es un tumor maligno infrecuente y constituido por células anaplásicas, 
de estirpe endotelial, muy proliferativas e infiltrativas.
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