Esclerodermia

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Con el término esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, 
se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como 
característica común la induración y el engrosamiento cutáneos (cua-
dro 131-1).
ESCLEROSIS SISTÉMICA ESCLERODERMIA
Concepto
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia 
de un depósito excesivo de los componentes del tejido conectivo, 
expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales 
del lecho vascular. Afecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos 
internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.
Etiopatogenia
Se desconoce. Existen tres elementos básicos que, al parecer, inter-
vendrían en el mecanismo patogénico: el trastorno en la síntesis de 
colágeno, las alteraciones vasculares y las anomalías inmunológicas.
La propuesta patogénica más aceptada sostiene que, en el seno de 
una actividad inmunológica «cooperadora» aumentada que facilita la 
formación de anticuerpos y la expansión de linfocitos T específicos de 
antígeno, la alteración vascular, más concretamente la lesión endotelial, 
precede y es fundamental en la aparición de la fibrosis. En efecto, 
después de la acción de un agente lesivo (citocinas, factor citotóxico 
[granzima 1], anticuerpos específicos, infección) para el endotelio se 
produciría la activación de diferentes tipos celulares (plaquetas, mas-
tocitos, linfocitos, monocitos y la propia célula endotelial), con la 
consiguiente síntesis, por parte de estos, de diferentes factores (TNF-α, 
IFN-γ, TGF-β, IL-1, IL-2, PDGF) que, a su vez, actuarían sobre el 
endotelio y los fibroblastos y, en definitiva, motivarían la presencia 
de la alteración vascular y de la fibrosis intersticial. Algunos factores 
genéticos pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. En la 
población española, el HLA-DRB1*11 confiere predisposición para el 
desarrollo de la esclerosis sistémica. Asimismo, se ha podido establecer 
Esclerodermia
• CUADRO 131-1 
Esclerodermia sistémica
Forma difusa
Forma limitada
Esclerodermia localizada
Morfea
Morfea lineal
Morfea generalizada
Morfea panesclerótica
Alteraciones esclerodermiformes inducidas 
por sustancias químicas
Cloruro de polivinilo
Pentazocina
Bleomicina
Tricloroetileno
Aceite tóxico
Sílice
Gadolinio (fibrosis nefrogénica sistémica)
L-triptófano (síndrome mialgia-eosinofilia)
Síndromes seudoesclerodermiformes
Fascitis eosinofílica
Escleromixedema
Escleredema de Buschke
Porfiria cutánea tarda
Síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, 
banda monoclonal y alteraciones cutáneas)
Acrodermatitis crónica atrófica
Enfermedad del injerto contra el receptor
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1049 CAPÍTULO 131 Esclerodermia
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una relación entre el contacto con diversas sustancias (cloruro de poli-
vinilo, sílice, disolventes orgánicos, silicona, bleomicina, pentazocina o 
la ingestión de aceite tóxico) y la aparición de manifestaciones clínicas 
parecidas a las de la esclerodermia.
Anatomía patológica
Entre las múltiples afecciones de la esclerosis sistémica, la cutánea es 
la más peculiar. Histológicamente se caracteriza por la presencia de un 
gran aumento del colágeno dérmico de tipos I y III, así como de gluco-
saminoglucanos y fibronectina. Hay también pérdida de los apéndices 
dérmicos y adelgazamiento de la epidermis. En más de la mitad de las 
biopsias cutáneas se comprueba la presencia de un infiltrado mononu-
clear perivascular e intersticial, a expensas sobre todo de linfocitos T. 
La alteración vascular puede demostrarse en cualquiera de los órganos 
afectados. Las lesiones se localizan tanto en las arteriolas como en la 
microcirculación (capilares). El examen arterial demuestra la presencia 
de hiperplasia en la íntima, a expensas del colágeno, y de fibrosis de la 
adventicia, con infiltrados aislados de células mononucleadas.
En el tejido sinovial puede hallarse un infiltrado perivascular, difuso 
o local, constituido por células plasmáticas y linfocitos. La fibrosis es
también patente alrededor de las células sinoviales y pueden demostrarse
extensos depósitos de fibrina en la superficie sinovial.
En el examen histológico del esófago distal se distingue una mus-
cular atrófica, parcialmente reemplazada por tejido fibroso; en la lámina 
propia y la submucosa hay un aumento en la cantidad de colágeno, 
mientras que la mucosa presenta signos de esofagitis. La segunda y la 
tercera porción del duodeno y el yeyuno son las regiones del intestino 
delgado más afectadas por la enfermedad. Con respecto al intestino grueso, 
las alteraciones no difieren de las descritas en los otros tramos 
del tubo digestivo, aunque el adelgazamiento de la capa muscular favore-
ce el desarrollo de los característicos divertículos de «boca ancha». En la 
infrecuente afección pancreática se puede observar fibrosis de la glándula.
Las alteraciones histopatológicas pulmonares son de dos tipos y ambas 
pueden estar presentes en un mismo enfermo. Consisten en una fibrosis 
difusa intersticial, alveolar y peribronquial, predominantemente basal, con 
un grado variable de infiltración inflamatoria (patrón de NINE), y, cuando 
afecta a los vasos (pequeñas arterias y arteriolas), en un engrosamiento de la 
íntima con hipertrofia de la capa muscular y fragmentación de la elástica.
La fibrosis miocárdica es una alteración frecuente en las autopsias 
(80%) y se caracteriza por ser focal y biventricular y extenderse desde 
el epicardio hasta el endocardio. En un considerable número de casos, 
las coronarias son normales; sin embargo, se identifican alteraciones 
de los pequeños vasos intramurales en forma de proliferación de la 
íntima, hiperplasia de la media y, en ocasiones, necrosis fibrinoide y 
trombosis. Casi un tercio de los enfermos presenta necrosis miocár-
dica en banda, originada por un mecanismo de isquemia/reperfusión. 
Estas alteraciones sugieren que la lesión miocárdica es el resultado de 
un trastorno fundamentalmente vasomotor (fenómeno de Raynaud 
coronario) y de la microcirculación. El pericardio puede presentar 
pericarditis fibrinosa o fibrosa crónica. En el tejido de conducción 
puede observarse también la presencia de lesiones fibróticas.
La lesión característica del riñón esclerodérmico es la prolifera-
ción concéntrica de las células de la íntima de las pequeñas arterias 
arciformes e interlobulillares. Esta lesión es indistinguible de la que se 
observa en la hipertensión maligna, aunque en esta última la necrosis 
fibrinoide es más frecuente.
Cuadro clínico
La incidencia se sitúa entre 4 y 12 nuevos casos por millón de habitan-
tes y año. Predomina en mujeres, de 3 a 5 veces más que en varones. 
La edad media de comienzo es 40 años. No hay preferencias étnicas y 
su distribución es universal.
Con cierta frecuencia el comienzo es insidioso, en forma de dolores 
generalizados, rigidez, fatigabilidad y pérdida de peso. En algunos 
casos, incluso, la enfermedad se presenta sólo como una manifestación 
visceral, sin alteraciones cutáneas. Lo habitual, sin embargo, es que 
durante un número variable de años el enfermo presente fenómeno 
de Raynaud, a la vez que un progresivo endurecimiento cutáneo, sobre 
todo de las manos (fig. 131-1).
La afección cutánea es la manifestación clínica más característica de 
la enfermedad. Su patocronía pasa por tres fases sucesivas: en la primera, 
o edematosa, se afectan principalmente los dedos de las manos, que
adoptan la morfología de una «salchicha»; le sigue la fase indurativa, en
la que la piel aparece engrosada y a la vez tirante, y, por último, una fase
de atrofia y adelgazamiento cutáneo. En la mayoría de los casos, cuando
el enfermo recibe atención por primera vez se halla ya en la fase de indu-
ración cutánea y pueden comprobarse los rasgos más peculiares, como
son: textura dura, más o menos extensa, de la piel, con imposibilidad
de pellizcarla; pérdida de las arrugasy de los pliegues cutáneos; dedos
de las manos indurados (esclerodactilia) con poca movilidad, y rostro
carente de expresividad, con la abertura bucal limitada (microstomía) y
la aparición de abundantes surcos peribucales. La extensión, al igual que
la progresión de la afección cutánea, es variable y tiene implicaciones
en el pronóstico. Con algunas excepciones, pueden considerarse dos
formas clínicas: la limitada, en la que la alteración cutánea comprende
manos, cara, pies, cuello o zonas distales a los codos y rodillas, con una
progresión apenas imperceptible a lo largo de los años, y la difusa, en
la que la afección cutánea se extiende además al tronco y, aunque la
progresión es más evidente durante los primeros 3 años, después tiende
a estacionarse e incluso a regresar en algunas de las zonas afectadas.
En la piel esclerodérmica también se pueden observar áreas de 
hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias en manos, 
cara, tórax y mucosas y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo 
en las puntas de los dedos («en mordedura de rata»).
El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en más del 90% 
de los casos y su presencia durante la evolución de la esclerodermia 
ocurre prácticamente en todos los pacientes. En la forma limitada, la 
presencia de este fenómeno precede de forma característica en varios 
años a la aparición de alteraciones cutáneas, mientras que en la forma 
difusa ambas manifestaciones suelen observarse sin mucha separación 
temporal. Si un paciente con fenómeno de Raynaud presenta, además, 
alteraciones capilaroscópicas y/o anticuerpos antinucleares positivos, 
tiene un gran riesgo de evolucionar a una esclerodermia definitiva.
La afección articular puede estar presente en el comienzo de la enfer-
medad en forma de rigidez y dolor articular, así como de poliartritis. 
En la enfermedad evolucionada se observa una marcada limitación de 
la movilidad articular, sobre todo en los dedos de las manos, al aparecer 
contracturas en flexión. Se palpan roces tendinosos, característicos de la 
forma difusa. En general, la artropatía no es erosiva. Algunos enfermos 
presentan calcinosis subcutánea, habitualmente circunscrita, en zonas 
periarticulares de las manos y olecranianas. Es característica la resorción 
ósea de las falanges distales. La asociación a miopatía inflamatoria 
configura el cuadro clínico de la escleromiositis.
La afección gastrointestinal es la manifestación visceral más fre-
cuente en todas las formas clínicas de la enfermedad. La mayor parte 
de la sintomatología puede atribuirse a la alteración esofágica, pero 
cualquier región del tubo digestivo puede estar afectada. En estudios 
manométricos se ha demostrado que más del 80% de los enfermos 
presenta una disfunción esofágica, pero sólo el 50% tiene síntomas en 
forma de disfagia, pirosis, dolor retroesternal o plenitud epigástrica 
posprandial. Los exámenes radiológicos con papilla de bario revelan 
una peristalsis casi nula en la porción distal, con dilatación y reflujo 
gastroesofágico, que favorece el desarrollo de esofagitis, estenosis y 
metaplasia de Barrett. En alrededor del 50% de los enfermos se puede 
 Esclerodactilia.
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1050 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
demostrar un retraso en el vaciamiento gástrico. El intestino delgado 
se halla afectado, según estudios autópsicos, en la mitad de los casos y 
la sintomatología clínica que presentan, en forma de náuseas, vómitos, 
dolor, distensión abdominal y obstrucción intestinal, puede atribuirse 
a la atonía intestinal que, además, sería la responsable indirecta de 
la aparición de malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano. Los 
estudios radiológicos pueden demostrar dilatación de asas, floculación 
y espiculación. La neumatosis cistoide es una rara complicación que 
se traduce radiológicamente en forma de quistes radiotransparentes o 
imágenes lineales en la pared del intestino delgado. La rotura de alguno 
de los quistes puede ocasionar un neumoperitoneo. La afección del 
colon tiene poca expresividad clínica: variaciones en el volumen de 
las heces, estreñimiento y, raras veces, abscesos o hemorragia de los 
divertículos de boca ancha. No es infrecuente la incontinencia fecal. 
La afección del hígado es rara, pero se ha observado una asociación 
entre la forma limitada de la enfermedad y la colangitis biliar primaria.
La afección pulmonar ocupa, en frecuencia, el segundo lugar de las 
manifestaciones viscerales después del tubo digestivo. Entraña un mal 
pronóstico y es, en la actualidad, la principal causa de muerte. Tiene dos 
expresiones clínicas: neumopatía intersticial e hipertensión pulmonar. En 
la primera, la disnea de esfuerzo es el síntoma más común y se acompaña 
de tos no productiva. Son característicos los estertores basales a modo de 
crujidos. La TCAR nos informa del tipo y extensión de la afección inters-
ticial. Predomina en las bases y se observan opacidades borrosas («en 
vidrio esmerilado»), opacidades lineales, bronquiectasias de tracción y, en 
casos avanzados, zonas de panalización. En las pruebas funcionales res-
piratorias se demuestra un patrón restrictivo y un descenso en la DLCO, 
que es el indicador más sensible de la afección pulmonar. El curso es 
variable y, aunque en algunos enfermos la evolución es rápidamente pro-
gresiva, la mayoría presenta un deterioro gradual de la función pulmonar. 
La frecuencia de hipertensión arterial pulmonar, que se manifiesta casi 
siempre en forma de disnea progresiva, se detecta entre un 10% y un 
15% de los pacientes mediante exploraciones hemodinámicas o eco-
cardiográficas. Puede ser secundaria a la fibrosis intersticial, pero es más 
habitual que se presente de forma aislada. En la mayoría de las ocasiones, 
progresa en varios años hacia la insuficiencia cardiorrespiratoria, con una 
mala evolución. Es recomendable la realización anual de unas pruebas 
funcionales respiratorias y una ecocardiografía Doppler, con objeto de 
poder diagnosticar la afección pulmonar en fases tempranas.
Las manifestaciones cardíacas consisten en disnea de intensidad 
variable, edemas, dolor torácico de tipo anginoso, arritmias y trastornos 
de la conducción. No son demasiado aparentes; sin embargo, cuando 
están presentes se acompañan de un mal pronóstico. Los signos de 
miocardiopatía congestiva sólo se observan en el 10% de los enfer-
mos y, casi exclusivamente, en la forma difusa. En estudios mediante 
ecografía Doppler, gammagrafía cardíaca y RM, se ha podido demostrar 
que el 75% de los individuos con esclerodermia difusa y el 60% con 
la forma limitada tienen alteraciones de la perfusión y funcionalis-
mo cardíacos. En su mayoría, sin embargo, se hallan clínicamente 
asintomáticos y sólo se detectan alteraciones en el ECG en forma de 
trastornos en la conducción o signos de necrosis.
La aparición de manifestaciones renales entraña un mal pronóstico. 
Habitualmente, la sintomatología se manifiesta durante los primeros 
años de evolución de la enfermedad y su expresión varía desde una 
proteinuria o un sedimento patológico hasta el desarrollo de la grave 
crisis renal esclerodérmica (4%), caracterizada por una insuficiencia 
renal rápidamente progresiva, hipertensión maligna con encefalopatía y 
retinopatía hipertensiva, acompañada a veces de una anemia hemolítica 
microangiopática. Es más frecuente en la forma difusa y en los primeros 
años de evolución. Algunos pacientes presentan crisis renal sin hiper-
tensión y tienen un peor pronóstico. Las dosis altas de glucocorticoides 
pueden favorecer el desarrollo de una crisis renal esclerodérmica.
Otras manifestaciones que se han reseñado son: síndrome seco, en 
el 30%; neuropatía periférica y neuralgia del trigémino; endocrinopa-
tías, como hipogonadismo; tiroiditis de Hashimoto, hipotiroidismo 
e hipertiroidismo.
Exploraciones complementarias
Junto a datos inespecíficos —VSG acelerada, anemia multifactorial, 
FR positivo (25%), hipergammaglobulinemia—, los ANA constituyenel dato inmunológico de mayor interés. Su frecuencia es aproximada-
mente del 90% y el patrón de inmunofluorescencia más habitual es 
el moteado, aunque el nucleolar es el más específico. Las identidades 
antigénicas de mayor relevancia son aquellas a las que se ha podido atri-
buir la distinción de marcador específico. Así, los anti-Scl 70, reactivos 
frente al antígeno DNA-topoisomerasa I, se detectan globalmente en 
el 20%-25% de los casos, y la mayoría de los pacientes pertenece a la 
forma difusa. Los anticuerpos anticentrómero, que se encuentran en el 
50% del conjunto, son característicos de la forma limitada, donde se 
hallan presentes en el 70%-80% de los casos. También son propios de 
la enfermedad varios tipos de ANA que se han relacionado con diversas 
manifestaciones clínicas. Así, los anti-RNA polimerasa III se asocian 
con la crisis renal esclerodérmica, los antifibrilarina o U3-RNP (ribonu-
cleoproteína) con la afección pulmonar tanto intersticial como vascular 
y los anti-PM-Scl se detectan en los casos de solapamiento con miositis.
Diagnóstico y formas clínicas
Cuando la esclerodermia se halla desarrollada y puede objetivarse la 
presencia de las alteraciones más genuinas —fenómeno de Raynaud, 
induración cutánea (esclerodactilia) o trastorno esofágico—, el diagnós-
tico no plantea demasiadas dificultades. En casos dudosos puede ser 
orientadora la presencia de marcadores inmunológicos específicos y, 
tal vez, de mayor utilidad la presencia de alteraciones en la morfología 
de la microcirculación mediante la capilaroscopia del lecho ungueal 
en forma de dilataciones capilares (megacapilares), hemorragias, rami-
ficaciones y áreas con ausencia de capilares (figs. 131-2 y 131-3). En 
2013, el American College of Rheumatology y la European League Against 
Rheumatism establecen, de forma conjunta, unos nuevos criterios de 
clasificación que incluyen datos específicos de laboratorio, la mayoría 
de manifestaciones clínicas y las alteraciones capilaroscópicas propias 
de la enfermedad (tabla 131-1). Su sensibilidad y especificidad alcan-
zan el 91% y el 92%, respectivamente, y con su aplicación se puede 
clasificar, como afectos de esclerodermia, un considerable porcentaje 
de pacientes —sobre todo con formas limitadas y aquellos sin afección 
cutánea— que quedaban excluidos con los criterios de 1980. Desde 
un punto de vista práctico tiene gran utilidad clasificar la enfermedad 
en dos formas clínicas, según la magnitud de la lesión cutánea, la difusa 
y la limitada, con sus correspondientes rasgos diferenciales, y con-
siderar paralelamente la posibilidad de la forma preesclerodérmica 
y esclerosis sistémica sine esclerodermia (cuadro 131-2).
Pronóstico
La evolución natural de la enfermedad es variable. La mayoría de los 
enfermos, sin embargo, tiene un curso prolongado y no es infrecuente 
una supervivencia superior a los 20 años, después del diagnóstico. Un 
porcentaje reducido de enfermos desarrolla un curso rápidamente pro-
gresivo hacia el deterioro orgánico y la muerte. Las formas difusas tienen 
peor pronóstico que las limitadas, porque presentan con mayor frecuen-
 Capilaroscopia normal.
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cia afección renal, pulmonar o cardíaca. En general, la aparición de alguna 
afección grave suele suceder durante los primeros años de evolución.
Tratamiento
En la actualidad no se dispone de un tratamiento satisfactorio. La 
terapéutica comprende dos tipos de medidas: unas de carácter general 
(o tratamiento de fondo) y otras específicas.
Se puede indicar como tratamiento de fondo, en los pacientes con la
forma difusa, y con menos de 3 años de evolución, micofenolato sódico, o de 
mofetilo, o metotrexato y dosis de glucocorticoides inferiores a 10 mg/día.
El tratamiento específico depende de las manifestaciones presentes. 
En el fenómeno de Raynaud, aparte de aconsejar protección frente 
al frío, deben considerarse de cierta utilidad los bloqueadores de los 
canales del calcio, como el nifedipino (20-30 mg/día) o el diltiazem 
(180 mg/día) y, en casos de úlceras necróticas, la perfusión con prostaci-
clina (o sus análogos como el alprostadil) y el bosentán, un antagonista 
dual de los receptores de la endotelina, a dosis de 125 mg/12 h p.o., 
cuya eficacia se ha demostrado en el tratamiento de las úlceras 
digitales; los antiagregantes plaquetarios (tipo AAS) pueden tener 
utilidad como terapia complementaria. Es recomendable el uso de cre-
mas hidratantes para la piel. Los inhibidores de la bomba de protones 
están indicados en los pacientes con manifestaciones esofágicas. Puede 
recomendarse antibioticoterapia cíclica de amplio espectro si se com-
prueba sobrecrecimiento bacteriano intestinal. La rigidez y las artralgias 
responden de forma variable a los AINE, y pueden recomendarse hidroxi-
cloroquina y/o metotrexato. En cuanto a la afección pulmonar intersticial, 
las medidas terapéuticas son muchas veces sintomáticas (oxigenoterapia, 
broncodilatadores, antibioticoterapia), aunque se ha observado mejoría, 
o estabilidad funcional, con la administración de ciclofosfamida —en
pulsos— o micofenolato y glucocorticoides. La indicación de tratar la
neumopatía intersticial se establece según una estratificación basada en dos
parámetros: la extensión de la afección pulmonar, medida mediante TCAR,
y el valor de la capacidad vital forzada. Puede indicarse el tratamiento
(ciclofosfamida en pulsos o micofenolato) si la extensión de la afección
pulmonar es superior al 20% o la capacidad vital forzada es inferior al 70%.
En la hipertensión pulmonar se ha observado una mejoría de los paráme-
tros clínicos, funcionales y hemodinámicas, así como de la supervivencia,
con el uso de los antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentán,
ambrisentán), sildenafilo y prostaciclinas, tanto en monoterapia como en
terapia combinada, que en la mayoría de ocasiones es la pauta más utilizada.
Se han demostrado algunos beneficios con el autotrasplante de progenitores
hematopoyéticos en pacientes con esclerodermia rápidamente progresiva.
No obstante, la selección de los pacientes todavía no está bien establecida.
La cardiopatía debe tratarse en función del tipo de manifestaciones 
presentes. Tanto en la hipertensión arterial moderada como, sobre todo, 
• CUADRO 131-2 
Preesclerodermia
Fenómeno de Raynaud
Alteraciones capilaroscópicas
ANA positivos
Forma limitada
Fenómeno de Raynaud de varios años de evolución
Afección cutánea limitada a manos, cara y/o antebrazos
Presencia tardía de afección visceral
Anticuerpos anticentrómero (70%-80%)
Capilaroscopia: megacapilares, asas dilatadas, sin pérdida capilar
Forma difusa
Fenómeno de Raynaud de aparición reciente
Afección cutánea de tronco y partes acras
Presencia temprana de afección visceral
Anticuerpos antitopoisomerasa I (30%)
Capilaroscopia: asas dilatadas y pérdida capilar
Esclerosis sistémica sine esclerodermia
Fenómeno de Raynaud +/–
Ausencia de afección cutánea
Afección visceral (pulmonar, cardíaca, renal y/o digestiva)
ANA positivos
 Capilaroscopia: dilataciones (megacapilares) y hemo-
rragias (patrón esclerodérmico).
TABLA 131-1
Ítem Subítem Puntos*
Esclerosis de los dedos 
de ambas manos y proximal 
a MCF (criterio suficiente)
— 9
Endurecimiento de la piel 
de los dedos (sólo se cuenta 
la puntuación más alta)
Dedos en salchicha 2
Esclerodactilia (distal 
a MCF pero proximal 
a IFP)
4
Lesiones en los pulpejos 
de los dedos (sólo se cuenta 
la puntuación más alta)
Úlceras digitales 
(distal a IFP)
2
Lesiones en 
«mordedura de rata»
3
Telangiectasias (no arañas 
vasculares)
— 3
Alteraciones capilaroscópicas 
(dilataciones y/o pérdida 
capilar)
— 2
HAP y/o EPI (puntuación 
máxima 2)
HAP (CCD) 2
EPI (TCAR o Rx 
o crepitantes tipo
«velcro» sin otra
causa)
2
Fenómeno de Raynaud — 3
Autoanticuerpos relacionados 
con ES (ACA; ATA; RNA 
polimerasaIII) (puntuación 
máxima 3)
ACA o ANA con 
patrón centromérico
3
ATA 3
RNA polimerasa III 3
*La puntuación total se establece por la suma de la puntuación más alta de cada 
ítem. Pacientes con un total de ≥ 9 puntos se clasifican como afectos de esclerosis 
sistémica definida.
ACA: anticuerpos anticentrómero; ACR: American College of Rheumatology;
ATA: anticuerpos antitopoisomerasa I; CCD: cateterismo cardíaco derecho; EPI: enfermedad 
pulmonar intersticial; ES: esclerosis sistémica; EULAR: European League Against 
Rheumatism; HAP: hipertensión arterial pulmonar; IFP: interfalángicas proximales; 
MCF: metacarpofalángicas; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.
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1052 SECCIÓN VII Reumatología y enfermedades sistémicas
en la grave crisis renal esclerodérmica, los fármacos de elección son los 
IECA, ya que su uso ha mejorado el pronóstico de estos enfermos. La 
serositis y la miositis deben tratarse con glucocorticoides.
FASCITIS EOSINOFÍLICA
Descrita en 1975 por Shulman, se han comunicado varios cente-
nares de casos. Consiste en la inflamación y el engrosamiento de 
la fascia que pueden extenderse hacia el músculo, el tejido celular 
subcutáneo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutáneo 
están edematosos e infiltrados por linfocitos, células plasmáti-
cas, histiocitos, mastocitos y eosinófilos. Con la progresión de 
la enfermedad, dichos tejidos aparecen engrosados y fibróticos. 
El comienzo de la enfermedad se puede relacionar con un ejercicio físi-
co intenso o con un traumatismo y el paciente presenta dolor y edema 
de las extremidades, seguidos rápidamente de induración de la piel y 
del tejido subcutáneo. La piel adquiere un aspecto eritematoso brillante 
que se ha comparado a la piel de naranja. La RM es característica.
Puede afectar el tronco y la cara, pero el fenómeno de Raynaud y la 
afección visceral están ausentes de forma característica. La VSG está acelera-
da y se detecta una eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos afectados, 
sobre todo al comienzo, así como elevación de la aldolasa e hipergamma-
globulinemia. Aunque algunos enfermos mejoran espontáneamente, la 
mayoría requiere tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg de 
peso y día, con reducción progresiva después de las primeras 4 semanas. 
La hidroxicloroquina puede ser una alternativa terapéutica, al igual que el 
metotrexato, la ciclosporina o las inmunoglobulinas i.v.
CUADROS CLÍNICOS ESCLERODÉRMICOS 
INDUCIDOS POR SUSTANCIAS QUÍMICAS
La más conocida y singular es el cloruro de polivinilo, especialmente 
cuando se manipula en la fase industrial de polimerización. El cuadro 
clínico se caracteriza por acroosteólisis de las falanges distales, fenómeno 
de Raynaud y alteraciones cutáneas esclerodermiformes. Otras sustancias, 
como la bleomicina, pueden producir placas infiltrativas y nódulos, y la 
pentazocina provoca fibrosis localizada en el lugar de la administración. 
Entre los mineros expuestos a la sílice, la esclerodermia es casi unas 25 
veces más frecuente. Con respecto a la epidemia registrada en España en 
1981, debida al parecer a la ingestión de aceite tóxico, puede indicarse 
que en la fase crónica los enfermos presentaban neuromiopatía, lesiones 
cutáneas esclerodérmicas, fenómeno de Raynaud, disfagia, síndrome seco 
e hipertensión arterial. En 1989, y también con carácter epidémico, se 
describió en EE. UU. el síndrome mialgia-eosinofilia en relación con la 
ingestión de L-triptófano; entre sus manifestaciones destacaban mialgias, 
eosinofilia, alteraciones cutáneas esclerodermiformes, neuropatía central 
y periférica y neumonitis intersticial. Recientemente se ha descrito una 
fibrosis sistémica en pacientes con insuficiencia renal en relación con la 
administración de gadolinio, sustancia utilizada como contraste en la RM.
SÍNDROMES 
SEUDOESCLERODERMIFORMES
Existen múltiples enfermedades que producen lesiones cutáneas que pue-
den parecerse a las de la esclerodermia, como el síndrome carcinoide, la 
porfiria cutánea tarda o la amiloidosis. Otra entidad de este apartado es 
el escleredema de Buschke, que se caracteriza por una induración cutánea 
de comienzo súbito, simétrica, localizada en las zonas posterior y lateral 
del cuello con extensión posterior a hombros, brazos y cara; en muchos 
casos existe una infección, generalmente estreptocócica o vírica, y, además, 
se ha comprobado que el 50% de los pacientes son diabéticos. La evolu-
ción es hacia la resolución en un plazo de 3-5 años, excepto en las formas 
asociadas a diabetes. En algunos casos que no retrogradan puede uti lizarse 
la talidomida. Por último, el escleromixedema es una enti dad muy rara en 
la que hay una induración cutánea con erupción liquenoide generalizada, 
acompañada de una gammapatía monoclonal (IgG).
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