Manifestaciones dermatológicas de las enfermedades sistémicas

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INTRODUCCIÓN
La piel como espejo de enfermedad en otros órganos menos accesibles 
a la observación y estudio resulta tremendamente útil. Su exploración 
detallada, siempre precedida de una correcta anamnesis, permite el 
diagnóstico de numerosas enfermedades internas y multisistémicas 
que se inician o acompañan de manifestaciones cutáneas. Del signo a 
la enfermedad, en este capítulo se considerarán las lesiones cutáneas 
más representativas.
PÚRPURA, PETEQUIAS, EQUIMOSIS
Son lesiones eritematovioláceas que no desaparecen con la vitro-
presión. Esta característica clínica se debe a la existencia de hemo-
rragia en el espacio extravascular como consecuencia del daño en la 
pared de los vasos o el espacio extravascular. El tamaño determinará 
si se trata de petequia (< 4 mm), púrpura (5-9 mm) o equimosis 
(≥ 1 cm). Cuando la lesión purpúrica es palpable, indica que la 
extravasación de hematíes a la dermis se acompaña de inflamación 
de la pared vascular (vasculitis). Las principales causas se recogen 
en el cuadro 165-1.
Lesiones purpúricas sin inflamación
Se trata de púrpuras no palpables con predominio de los fenómenos 
hemorrágicos.
Amiloidosis sistémica
Tanto en la forma primaria como en la forma secundaria, el depósito 
de material amiloide en la pared de los capilares de la piel favorece la 
extravasación de hematíes y la aparición de lesiones equimóticas que 
de forma característica suelen asentar en los párpados, los grandes 
pliegues, el ombligo o el área genital.
Púrpura traumática
Suele presentarse en forma de petequias en los párpados, el área peri-
bucal, el cuello o el escote inducidas por vómitos abundantes, tos 
intensa, maniobras de Valsalva o el llanto. Si no existe el antecedente 
traumático y el recuento de plaquetas es normal, es obligatorio des-
cartar una anomalía en la función de las plaquetas como ocurre en 
algunos trastornos congénitos como la enfermedad de von Willebrand 
y adquiridos como en las disproteinemias (v. cuadro 165-1).
Púrpura plaquetopénica
Puede aparecer en cualquier plaquetopenia, sea central o periférica, por 
debajo de 50.000/mm3 (50 x 109/L), si bien la mayoría de los pacientes 
no tienen petequias hasta que la cifra está por debajo de 20.000/mm3 (20 
x 109/L). Se observan lesiones purpúricas en la piel que, con frecuencia, 
se generalizan y se asocian a sangrado fácil de las mucosas, en especial, la 
mucosa oral, donde pueden formarse verdaderas ampollas hemorrágicas.
Escorbuto
El escorbuto se debe a un déficit de vitamina C. Este déficit condiciona 
una debilidad en el tejido de soporte de los vasos de la dermis y facilita, 
por tanto, la aparición fácil de hematomas y el desarrollo, sobre todo en 
las extremidades inferiores, de unas lesiones petequiales alrededor de los 
folículos, junto con hiperqueratosis folicular y unos pelos ensortijados, 
muy característicos. En la biopsia de piel se observará una hemo-
rragia perifolicular con depósitos de hemosiderina, así como «pelos en 
sacacorchos» en el interior de los folículos. Aunque es una situación 
clínica infrecuente, se puede ver en individuos alcohólicos o aquellos 
que siguen dietas inadecuadas.
Lesiones purpúricas con inflamación
La púrpura palpable será la manifestación clínica común a todos aque-
llos procesos en los que exista, además de la extravasación hemática, 
inflamación y daño en la pared de los pequeños vasos de la piel. En 
estos casos la biopsia será imprescindible para demostrar tal inflama-
ción. En este contexto, con frecuencia, las lesiones se localizarán en la 
porción distal de las extremidades, en especial, las inferiores, debido a 
que la gravitación facilita su aparición.
Vasculitis leucocitoclástica de la piel aislada
Reconocida como una vasculitis de órgano único en la última nomen-
clatura de consenso de Chapel Hill de 2012, se trata de una vasculitis 
causada por depósito de inmunocomplejos circulantes en la pared 
Manifestaciones dermatológicas de 
las enfermedades sistémicas
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1284 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
vascular, activación del complemento y atracción de neutrófilos, que 
desencadenan fenómenos inflamatorios en la pared del vaso. Los antíge-
nos responsables son muy variados e incluyen fármacos, microorganis-
mos y componentes tisulares normales o tumorales.
Vasculitis leucocitoclástica de la piel asociada
La vasculitis leucocitoclástica cutánea puede desarrollarse en el contexto 
de una enfermedad sistémica autoinmune o formar parte del espec-
tro de manifestaciones de una vasculitis sistémica (en especial las de 
pequeño vaso) con unas lesiones clínicas indistinguibles de las de una 
vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada (v. cuadro 165-1). La única 
excepción sería la vasculitis urticarial, en la que el tipo de lesión cutánea 
que aparece no es purpúrica, sino tipo habón, que a diferencia del 
habón de la urticaria es persistente, no ocasiona prurito y puede dejar 
cierta hiperpigmentación al desaparecer.
Sepsis
En el contexto de infecciones sistémicas, muchas veces bacterianas o 
fúngicas, pueden aparecer petequias o lesiones purpúricas de mayor 
tamaño en la piel, con frecuencia centradas por vesículas o pústulas, en 
general, poco numerosas y de distribución acral, como consecuencia 
de la embolización en la piel del germen responsable (meningococo, 
gonococo, estreptococo del grupo A, Staphylococcus aureus, Candida 
albicans, entre los más frecuentes). Tienen un significado similar las 
hemorragias en astilla subungueales, los nódulos de Osler y las manchas 
de Janeway, descritas como características de la endocarditis bacteriana 
subaguda, pero que ocurren también en sepsis de distinto origen. En 
la microscopia de la vasculitis séptica se observa infiltración por neu-
trófilos con trombos y poca o nula leucocitoclasia. En ocasiones, es 
posible demostrar la presencia de los gérmenes causales con tinciones 
apropiadas.
LIVEDO RETICULARIS, PÚRPURA RETIFORME, 
CIANOSIS, NECROSIS/GANGRENA
Constituyen los signos guía de todas aquellas enfermedades sistémicas 
que condicionen reducción del flujo vascular por fenómenos de vasoes-
pasmo, embólicos o trombóticos que conducen a la oclusión de la luz 
vascular (cuadro 165-2).
La livedo reticularis se caracteriza por la formación de lesiones 
violáceas y lineales que se disponen formando una fina red, uniforme 
y simétrica. En la mayor parte de las ocasiones, es la consecuencia de 
una respuesta vasoespástica al frío, fisiológica en numerosos individuos 
sanos, en especial, mujeres jóvenes. En este caso mejora con el aumento 
de la temperatura. Cuando la livedo es asimétrica, parcheada e irregular 
con los orificios de la red más grandes y parcialmente cerrados (livedo 
racemosa), la probabilidad de que se asocie a una enfermedad sis-
témica es mayor. Se considera púrpura retiforme cuando las lesiones 
siguen un patrón similar a la livedo reticularis, pero con púrpura y en 
ocasiones necrosis.
• CUADRO 165-1 
Sin inflamación
Equimosis (≥ 1 cm)
Defectos en la coagulación + traumatismos mínimos
Uso de anticoagulantes
Insuficiencia hepática con déficit de síntesis de factores coagulantes
Déficit de vitamina K
Coagulación intravascular diseminada
Defectos en el tejido de sostén capilar + traumatismos mínimos
Púrpura actínica (solar, senil)
Terapias con glucocorticoides sistémicos o tópicos
Déficit de vitamina C (escorbuto)
Amiloidosis sistémica
Síndrome de Ehlers-Danlos
Trastornos en las plaquetas + traumatismos mínimos
Anomalías en la función de las plaquetas
Enfermedad de von Willebrand
Inducidas por fármacos u otras enfermedades metabólicas
Trombocitopenia adquirida o congénita
Púrpura macular (5-9 mm)
Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström
Trombocitopenia en pacientes con infección/inflamación
Vasculitis cutáneas con mínima inflamación (infrecuente)
Petequias (< 4 mm)
Trombocitopenias (< 50.000/mm3)
Púrpura trombocitopénica idiopática
Púrpura trombocitopénica trombótica
Coagulación intravascular diseminada
Otras causas de trombocitopenia,incluidas las farmacológicas
Anomalías en la función de las plaquetas
Defectos congénitos o hereditarios
Defectos adquiridos
AAS, AINE
Insuficiencia renal
Gammapatía monoclonal
Trombocitosis secundaria a procesos mieloproliferativos 
(a menudo > 1.000.000/mm3 [1.000 × 109/L])
Otras causas
Elevaciones puntuales de la presión venosa intravascular (vómitos 
repetidos, parto, tos paroxística, llanto, maniobras de Valsalva)
Incrementos de presión fijos (estasis, ligaduras) o intermitentes 
(esfigmomanómetro, prueba del torniquete o signo 
de Rumpel-Leede)
Trauma (a menudo lineal)
Púrpura facticia (o autoprovocada)
Escorbuto (perifolicular)
Condiciones con leve inflamación
Dermatosis purpúricas pigmentarias (capilaritis con extravasación 
de los hematíes, depósito de hemosiderina y siderofagia)
Enfermedad de Schamberg
Púrpura anular de Majocchi
Dermatitis liquenoide purpúrica y pigmentada de Gougerot y Blum
Púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis
Liquen aureus
Insuficiencia venosa
Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström
Con inflamación (púrpura palpable)
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis leucocitoclástica cutánea en el contexto de:
Enfermedad autoinmune (LES > síndrome de Sjögren, artritis 
reumatoide)
Lesiones de Bywater (pápulas purpúricas en la parte distal de los dedos 
en pacientes con artritis reumatoide)
Vasculitis sistémicas asociadas a ANCA
Poliangitis microscópica
Granulomatosis con poliangitis
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Vasculitis sistémicas por inmunocomplejos
Vasculitis crioglobulinémica (crioglobulinas de tipos II y III)
Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
Vasculitis urticarial hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q)
Sepsis (hemorragias en astilla, nódulos de Osler, manchas 
de Janeway)
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Enfermedad por émbolos de colesterol
Los microcristales de colesterol que se desprenden de las placas de 
ateroma quedan atrapados en las arterias de muy pequeño calibre, 
donde desencadenan una reacción inflamatoria de tipo granulomatoso, 
proliferación de la íntima, fibrosis intravascular y estrechamiento 
de la luz vascular. La observación de estos cambios en la biopsia de 
piel, así como la presencia de cristales en la bifurcación de las arterias 
retinianas en el fondo de ojo, constituye la clave para el diagnóstico 
de una enfermedad grave con afectación multisistémica. Suele verse en 
pacientes con enfermedad arteriosclerótica grave. Se desencadena de 
forma espontánea o, lo que es más frecuente, como consecuencia 
de traumatismos en la pared vascular tras un cateterismo o una arteriogra-
fía o el efecto del inicio de tratamientos anticoagulantes o fibrinolíticos.
Crioglobulinemia tipo I
Es el resultado de la expansión monoclonal de una clona de células B 
maligna como ocurre en el contexto de un mieloma; latente en el 
caso de una macroglobulinemia de Waldenström o un linfoma plas-
mocitoide, o indolente cuando se asocia a una gammapatía monoclonal 
de significado incierto. El daño vascular se produce tras la precipitación 
de las crioglobulinas en la microcirculación y la consiguiente oclusión 
vascular, lo cual puede conducir a un síndrome de hiperviscosidad, 
púrpura retiforme con o sin necrosis, necrosis acral inducida por el 
frío o una urticaria a frigore.
Síndrome de trombocitopenia inducida 
por heparina
En este caso la obstrucción vascular es el resultado de la formación 
de agregados de plaquetas. Esto ocurre entre el 1% y el 4% de los 
pacientes tratados con heparina no fraccionada, sobre todo en pacientes 
quirúrgicos. Este síndrome se inicia a la semana de tratamiento y se 
caracteriza por un descenso brusco de las plaquetas y el desarrollo de 
fenómenos trombóticos que, en la piel, se traduce por la aparición de 
unas placas necróticas en los lugares de inyección y a distancia. Estos 
fenómenos trombóticos tienen una elevada morbilidad y mortalidad, 
ya que pueden afectar a órganos vitales como el sistema nervioso 
central y el riñón, por lo que se recomienda la suspensión inmediata 
de cualquier tipo de heparina y la administración de un anticoagulante 
alternativo sin reacción cruzada.
Trombofilia
Puede ser secundaria a la disminución de la capacidad anticoagulante, 
propia de los déficits de antitrombina III o de las proteínas C y S, o a un 
aumento en la capacidad anticoagulante como ocurre en las mutaciones 
de ciertos genes como el del factor V de Leiden o el de la protrombina. 
Esta situación de desequilibrio entre los factores coagulantes y los 
anticoagulantes, a favor de los primeros, puede verse en escenarios 
muy diversos, ya sean hereditarios (déficit homocigoto de proteína C 
y/o S que conduce a la púrpura fulminans neonatal), adquiridos (en el 
contexto de una infección bacteriana grave por Neisseria meningitidis, 
Hemophilus influenza, Streptococcus pneumoniae) o una combinación de 
ambos. En cualquier caso, se generan trombos que se traducen en la piel 
por el desarrollo de una púrpura retiforme con grandes áreas de necrosis.
Cuando se trata de un déficit heterocigoto de alguno de los factores 
anticoagulantes, lo que constituye la situación clínica más frecuente, 
los niveles de proteína expresada son variables, pero no inexistentes, 
por lo que el paciente suele mantenerse asintomático y sólo bajo la 
acción de determinados factores exógenos aparecerán los fenómenos 
trombóticos. Esto sucede, por ejemplo, en el contexto de una neoplasia, 
una enfermedad autoinmune, ciertas infecciones víricas, el embarazo, 
la inmovilización prolongada o la administración de ciertos fármacos 
como los anticonceptivos o los anticoagulantes cumarínicos.
 • CUADRO 165-2 livedo reticularis/racemosa,
Oclusión secundaria a émbolos o depósitos de cristales
Enfermedad por émbolos de colesterol
Endocarditis infecciosa, marántica
Mixoma atrial
Cristales de oxalato cálcico (hiperoxaluria)
Aglutinación relacionada con el frío
Crioglobulinemia (monoclonal) (en la crioglobulinemia mixta 
las lesiones son inflamatorias y leucocitoclásticas debido 
al depósito de inmunocomplejos)
Criofibrinogenemia
Aglutininas por frío (raramente causan oclusión; con frecuencia 
es causa de hemólisis o son asintomáticas)
Agregados de plaquetas que ocluyen la microcirculación
Síndrome de trombocitopenia inducida por heparina (necrosis 
por heparina)
Trombocitosis secundarias a procesos mieloproliferativos
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Púrpura trombocitopénica trombótica (aunque en piel es más frecuente 
la hemorragia por la trombocitopenia)
Estados de trombofilia (coagulopatías)
Relacionados con las proteínas C y S
Déficits homocigotos de proteína C o S (púrpura 
fulminans neonatal)
Déficits adquiridos/heterocigotos de proteína C o S
Coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis
Necrosis por cumarínicos (disfunción de la proteína C)
Púrpura fulminans postinfecciosa (disfunción de proteína S)
Deficiencia de antitrombina III
Mutación en los genes del factor V de Leiden, protrombina
Homocistinuria, hiperhomocisteinemia
Síndrome antifosfolipídico
Síndrome de Sneddon (en algunos pacientes relacionado 
con anticuerpos antifosfolipídicos)
Coagulopatía vascular
Vasculopatía livedoide/atrofia blanca (puede haber un componente 
de trombofilia sistémica)
Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos
Oclusión por microorganismos que crecen en los vasos
Hongos que invaden los vasos (Aspergillus, Mucor, Absidia, Rhizopus 
y otros, generalmente en pacientes inmunodeprimidos)
Ectima gangrenoso (con frecuencia Pseudomonas y otros bacilosgramnegativos que proliferan en la adventicia de las arteriolas 
subcutáneas)
Estrongiloidiasis diseminada
Fenómeno de Lucio en el contexto de lepra lepromatosa (intensa 
proliferación endotelial con oclusión de la luz y trombosis en los 
vasos de la dermis media y superficial, con bacilos en la pared 
de estos)
Oclusión por reticulocitos, hematíes
Enfermedad de células falciformes
Otras anemias hemolíticas graves
Miscelánea
Calcifilaxis cutánea
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1286 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
Vasculopatía livedoide
Es una enfermedad trombótica oclusiva crónica que afecta al dorso 
de los pies y las piernas. Aparece casi siempre en mujeres de edad 
media. En un porcentaje variable se ha identificado un contexto de 
trombofilia. En la clínica aparecen una combinación de lesiones macu-
lares purpúricas que evolucionan hacia la necrosis, además de úlceras 
dolorosas, livedo reticularis y cicatrices atróficas, que siguen un curso 
crónico y recurrente. En la microscopia predomina la formación de 
microtrombos y fibrosis de la dermis frente a la inflamación perivas-
cular. Este proceso debe distinguirse de una verdadera vasculitis y puede 
verse en el contexto de una enfermedad venosa o arteriosclerótica, o 
bien asociarse a enfermedades autoinmunes.
Síndrome antifosfolipídico
Es un tipo de trombofilia, en este caso autoinmune y adquirida, que 
condiciona la presencia de los anticuerpos antifosfolípidos y el desa-
rrollo de fenómenos trombóticos y/o pérdidas fetales recurrentes. En 
la piel tendrá especial protagonismo la presencia de livedo reticularis o 
racemosa que será persistente, asimétrica y extensa, afectando al tronco 
y las extremidades.
Fármacos y drogas
Entre ellas, destaca la cocaína, la cual puede ser causa de complicaciones 
vasculares por mecanismos diversos como el vasoespasmo y los fenóme-
nos trombóticos en cualquier órgano. Otro elemento de la cocaína que 
puede contribuir al efecto trombótico microvascular es el levamisol, un 
adulterante responsable del desarrollo de lesiones necróticas extensas 
que, de forma peculiar, asientan también en el pabellón auricular. 
Este cuadro se asocia a la presencia de p-ANCA, ANA, anticuerpos 
antifosfolipídicos y neutropenia. En este escenario, la disociación entre 
la constelación de auto-anticuerpos positivos y la ausencia de clínica 
sistémica asociada a estos anticuerpos permite la sospecha clínica que 
es decisiva para llegar al diagnóstico.
Crecimiento de microorganismos 
en los vasos
Los fenómenos de oclusión vascular pueden ser consecuencia de la 
proliferación de microorganismos en el endotelio o en la pared de los 
vasos, casi siempre infecciones oportunistas en pacientes inmunodepri-
midos. En este sentido, la diabetes mellitus mal controlada es un factor 
de riesgo para desarrollar una mucormicosis en el centro de la cara. 
En la estrongiloidiasis diseminada, el parásito (Strongyloides stercoralis) 
de forma muy infrecuente puede dar lugar a púrpura retiforme, sobre 
todo en el área umbilical, como consecuencia de la obstrucción que 
ocasiona por su paso a través de los capilares.
Calcifilaxis
Se trata de una condición de elevada mortalidad que ocurre a menudo 
en los pacientes con insuficiencia renal terminal y diálisis, sobre todo 
hemodiálisis. Las alteraciones en el metabolismo del calcio y el fósforo 
inducidas por la insuficiencia renal (aumento del producto calcio-fós-
foro, hiperparatiroidismo secundario), junto con otros factores que 
podrían actuar como desencadenantes (fármacos, administración 
exógena de calcio, sales minerales y vitamina D), favorecen el depósito 
de calcio en la pared de los vasos. Además, el desarrollo adicional 
de trombos que ocluyen la luz vascular es el responsable final de las 
lesiones cutáneas de púrpura retiforme que se necrosan y ulceran 
observadas en estos pacientes (fig. 165-1). La clave del diagnóstico 
la tendremos en la biopsia de piel (que debe ser profunda e incluir 
el tejido celular subcutáneo), donde se observa el depósito de calcio 
en la pared de las arteriolas del tejido adiposo, trombosis vascular, 
hiperplasia de la íntima y cambios de endarteritis obliterante. Parece 
que la supervivencia del paciente es mayor si las lesiones se localizan 
en la porción distal de las extremidades (piernas, antebrazos, manos y 
pies) que si las lesiones asientan en la porción más proximal (tronco, 
muslos, brazos).
TELANGIECTASIAS
Son unas lesiones rojizas de 1 a 5 mm de diámetro con una morfología 
lineal, redondeada o en araña, que desaparecen con la vitropresión y 
que traducen, desde el punto de vista histológico, dilataciones de los 
capilares de la dermis superficial. En general, carecen de trascendencia 
clínica, pero, en ocasiones, pueden constituir por sí solas un marcador de 
enfermedad sistémica (cuadro 165-3). Las telangiectasias en araña, en las 
que se distingue una zona central más prominente que puede ser pulsátil 
y unos vasos radiales apenas perceptibles, son las que con más frecuencia 
pueden verse en los individuos sanos, sobre todo en los niños, en las 
embarazadas, en los pacientes tratados con estrógenos y vasodilatadores 
y en los consumidores de alcohol con o sin anomalías hepáticas.
Enfermedad de Rendu-Osler
Se trata de un trastorno con herencia autosómica dominante, también 
llamado telangiectasia hemorrágica hereditaria, cuyo síntoma de pre-
sentación suele ser una epistaxis recurrente que con frecuencia se inicia 
en la adolescencia o, incluso, ya en la vida adulta. Paralelamente, las 
lesiones vasculares se inician en la segunda o tercera década de la vida. 
Consisten en lesiones maculares, puntiformes o lineales de coloración 
rojiza que predominan en la cara, los labios, la nariz, la lengua, los 
pabellones, las manos, los pies y el tórax. También pueden producirse 
hemorragias gastrointestinales por telangiectasias, malformaciones 
arteriales y aneurismas. Estas anomalías vasculares aparecen también 
en hígado, pulmón, SNC y otros órganos.
Esclerodermia sistémica
En ocasiones, puede constituir el síntoma inicial y casi único, sobre 
todo, en las formas de esclerodermia sistémica limitada. La morfología 
de las telangiectasias es peculiar, en forma de máculas uniformes de 
bordes bien definidos que se localizan sobre todo en la cara y las manos.
Síndrome TEMPI
Se trata de un cuadro de reciente descripción. El nombre corresponde 
a un acrónimo donde se reúnen los diferentes componentes del sín-
drome: Telangiectasias extensas, Eritrocitosis con valores elevados 
de eritropoyetina, gammapatía Monoclonal, colecciones de líquido 
Perinéfrico y shunts Intrapulmonares.
Papulosis atrófica maligna 
(enfermedad de Degos)
Predomina en varones jóvenes. Se caracteriza por lesiones papulosas 
que evolucionan hacia la necrosis con formación de una cicatriz central 
semejante a la porcelana con telangiectasias en la periferia. Los hallaz-
gos histopatológicos incluyen atrofia epidérmica, necrosis dérmica, 
mucinosis y una vasculitis obliterante. Se producen, además, infartos 
 Lesiones de púrpura retiforme con áreas de necrosis 
en las piernas de una paciente hemodializada en el contexto de una 
calcifilaxis.
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en diversos órganos, sobre todo en el tracto intestinal y el SNC,que 
implican una mortalidad elevada. De todos modos, existen formas sin 
afectación sistémica (papulosis atrófica benigna) y lesiones cutáneas 
similares observadas en el contexto de enfermedades autoinmune sis-
témicas como el lupus eritematoso sistémico (seudo-Degos).
ANGIOQUERATOMAS
Son tumoraciones bien circunscritas de origen vascular que consisten 
en ectasias de los capilares de la dermis, junto con acantosis e hiper-
queratosis de la epidermis suprayacente. En la clínica se manifiestan 
como pápulas de color rojo oscuro o violáceo, que en su superficie 
pueden mostrar una leve descamación o cierto grado de hiperquera-
tosis. Se distinguen diferentes variantes que limitan, en su mayoría, su 
expresión clínica a la piel (angioqueratoma solitario, del escroto y la 
vulva —o angioqueratomas de Fordyce—, de Mibelli y circunscrito). 
La excepción es el angiokeratoma corporis diffusum que hace referencia 
al desarrollo en la infancia o la adolescencia de lesiones múltiples, a 
menudo agrupadas, que siguen en muchas ocasiones la distribución 
«en bañador» (asientan en las áreas de piel cubiertas por esta prenda de 
vestir como glúteos, muslos y genitales) (fig. 165-2). El angiokeratoma 
corporis diffusum es casi siempre el marcador de alguna enfermedad 
metabólica de depósito lisosomal, siendo la enfermedad de Fabry la 
más importante (déficit congénito, parcial o completo de la enzima 
α-galactosidasa A). Deben distinguirse de los puntos rubí (o angioma 
capilar adquirido), una lesión vascular intrascendente muy frecuente 
en la población general sana con la que guarda un gran parecido clí-
nico, de las malformaciones capilares-venosas hiperqueratósicas, lesiones 
congénitas y, a veces, familiares que pueden ser el marcador cutáneo 
de la existencia de malformaciones cavernosas intracraneales, y de los 
hemangiomas glomeruloides del síndrome POEMS.
FLUSHING SOFOCACIONES
Consiste en el enrojecimiento transitorio de la piel de la cara y, con 
frecuencia, de otras áreas como el cuello, el tercio superior del tórax 
y el epigastrio. Las crisis de sofocación son típicas de la menopausia, 
pero pueden tener un origen emocional o ser la expresión de numerosos 
trastornos cutáneos y sistémicos (cuadro 165-4). Con independencia 
de su etiología, todo flushing si es suficientemente intenso puede ser 
 Discretas lesiones puntiformes rojizas (flechas) en el 
escroto de un niño afecto de una enfermedad de Fabry, que corres-
ponden a angioqueratomas.
 • CUADRO 165-3 
Primarias
Telangiectasia esencial generalizada
Telangiectasia nevoide unilateral
Angioma serpiginoso
Arañas vasculares
Telangiectasia benigna hereditaria
Secundarias a cambios físicos o daño
Daño actínico
Radioterapia
Traumatismos
Hipertensión venosa
Fármacos/tóxicos
Enfermedad cutánea
Rosácea telangiectásica
Hemangioma infantil incipiente o involucionado
Poiquilodermia vascular atrófica
Poiquilodermia coli
Necrobiosis lipoídica (se asocia a diabetes mellitus, que puede aparecer 
años más tarde, o a un test de tolerancia a la glucosa anómalo)
Enfermedades metabólicas/hormonales
Relacionadas con estrógenos
Enfermedad hepática
Embarazo
Estrógenos exógenos
Glucocorticoides
Síndrome de Cushing
Diabetes
Hipertiroidismo
Enfermedades sistémicas
Síndrome carcinoide
Mastocitosis (telangiectasia macularis eruptiva perstans)
Conectivopatías autoinmunes
Lupus eritematoso sistémico
Dermatomiositis
Esclerosis sistémica
Síndrome TEMPI
Micosis fungoides
Linfomas B
Papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos
Sarcoidosis angiolupoide
Enfermedad del injerto contra el receptor 
(en el contexto de poiquilodermia)
Infección HIV
Tuberculosis
Malformaciones congénitas y genodermatosis
Cutis marmorata telangiectasia congénita
Síndrome de Klippel-Trénaunay
Telangiectasia hemorrágica hereditaria 
(enfermedad de Rendu-Osler)
Ataxia-telangiectasia
Síndrome de Rombo
Síndrome de Bloom
Síndrome de Rothmund-Thomson
Poiquilodermia con neutropenia
Disqueratosis congénita
Xeroderma pigmentoso
Síndrome Goltz (en líneas de Blaschko)
Gangliosidosis GM1 (también asociada con angioqueratoma 
corporis difusum)
Deficiencia de prolidasa
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1288 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
causa de la aparición de telangiectasias en las zonas afectas. Esto es 
especialmente cierto en el síndrome carcinoide donde el flushing, 
presente en casi todos los casos, es más extenso, intenso y persistente. 
En esta enfermedad se distinguen dos patrones de flushing: uno más 
brillante, rosado y geográfico que se asocia a tumores localizados en 
los bronquios, el estómago y el páncreas capaces de liberar histamina, 
y otro más violáceo con numerosas telangiectasias de fondo, que se 
asocia a tumores del tubo digestivo que liberan serotonina, calicreína 
y bradiquinina, entre otros mediadores, sin que esté claro el causante 
real del eritema. También existen formas acrales de flushing en la eri-
tromelalgia y la poscrisis de Raynaud.
ERUPCIONES ERITEMATOSAS
De manera estrictamente didáctica se agruparán como erupciones 
figuradas, erupciones difusas y eritemas acrales y periorificiales.
Erupciones eritematosas figuradas
Son erupciones que en su curso evolutivo adquieren una morfolo-
gía anular, arciforme o policíclica. Su etiología puede ser múltiple 
(cuadro 165-5).
Eritema anular centrífugo
Son lesiones anulares asintomáticas que migran de forma centrífuga 
durante semanas o meses y luego desaparecen sin dejar secuelas. El curso 
suele ser prolongado y en brotes. Ocurre con más frecuencia en adultos 
y las lesiones asientan sobre todo en los muslos y las caderas. Se dis-
tinguen una forma superficial en la que se observa una característica des-
camación fina y blanca en la parte interna del borde activo y otra forma 
más profunda con un borde activo más infiltrado. Casi siempre es de 
naturaleza idiopática, aunque se ha asociado a infecciones cutáneas como 
una tiña pedis y de forma anecdótica a otros procesos o exposiciones.
Eritema crónico migrans
Es la manifestación cutánea más característica de la borreliosis de Lyme 
y se considera una forma de infección cutánea de la fase temprana de la 
enfermedad (primoinfección). La causa es la Borrelia burgdorferi que se 
transmite por la picadura de una garrapata. Consiste en una lesión, en 
general, única que crece por la periferia pudiendo alcanzar varios centíme-
tros de diámetro. Suele localizarse en la cara o las extremidades y puede 
constituir la única manifestación de la enfermedad o formar parte de la 
infección diseminada (v. cap. 267, Enfermedad de Lyme y otras borreliosis).
Dermatitis granulomatosa intersticial
Es una dermatosis reactiva que se caracteriza por lesiones anulares y, a 
veces, lineales (signo de la cuerda) que asientan en las axilas, las ingles, 
la raíz de extremidades y los flancos. En la microscopia se observa la 
presencia de granulomas en empalizada que rodean pequeños focos de 
colágeno degenerado, junto con neutrófilos, eosinófilos y, a diferencia 
del granuloma anular, sin depósitos de mucina. Su diagnóstico obliga 
a descartar una enfermedad sistémica asociada (autoinmune, incluidas 
la artritis reumatoide o vasculitis sistémicas, con más frecuencia, pero 
también infecciosa o neoplásica) o un fármaco desencadenante.
Erupciones eritematosas difusas
Infecciones víricas
Son responsables de erupciones maculopapulares generalizadas que 
suelen ir acompañadas de fiebre y a veces también de mialgias, cefalea 
o diarrea. El diagnóstico diferencial debe establecerse con las toxicoder-
mias maculopapulares (v. cap. 163, Procesos dermatológicos frecuentes
y reacciones cutáneas graves por medicamentos.)
Reacciones cutáneas a fármacos (toxicodermias)
Se revisan en el capítulo 163, Procesos dermatológicosfrecuentes y 
reacciones cutáneas graves por medicamentos.
Secundarismo luético
La infección por Treponema pallidum ocasiona durante la fase de sífilis 
secundaria, que se inicia hacia la octava a décima semana del contagio, 
unos exantemas de morfología muy diversa: maculosos (roséola), 
papulosos, pustulosos o costrosos. No son pruriginosos y suelen afectar 
el tronco además de, y de forma muy característica, las palmas y las 
plantas. Las manifestaciones secundarias evolucionan en brotes, con 
tendencia a espaciarse durante 1 a 2 años.
Fiebre botonosa
Se trata de una infección que se transmite por la picadura de la garra-
pata del perro y está ocasionada por Rickettsia conorii. Junto con un 
cuadro general de instauración brusca caracterizado por fiebre alta, 
cefalea, torpor mental e intensas artromialgias, aparece una erupción 
maculopapular de tinte algo purpúrico en el tronco y las extremidades 
con afectación palmoplantar. Si a ello se añade una pequeña úlce-
ra con escara negra y borde eritematoso (mancha negra), secundaria a 
la picadura de la garrapata, el diagnóstico es prácticamente seguro.
• CUADRO 165-4 flushing
Fisiológico
Menopausia
Agentes exógenos
Alcohol
Fármacos
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
Inhibidores de los canales del calcio
Calcitonina
Clorpropamida (con ingesta de alcohol)
Agonistas colinérgicos (p. ej., pilocarpina)
Ciclosporina
Disulfiram (con ingesta de alcohol)
Ésteres de ácido fumárico
Hidralazina
Oro
Ácido nicotínico
Nitratos
Opiáceos
Prostaglandinas
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 
(sildenafilo, tadalafilo, vardenafilo)
Tamoxifeno
Alimentos
Peces de la familia Scombridae en mal estado (escombroidosis)
Aditivos alimentarios (glutamato, nitrito sódico, sulfitos)
Enfermedades neurológicas
Ansiedad
Disfunción autonómica
Tumores (p. ej., tumores hipofisarios hipogonadales)
Migraña
Síndrome de Frey
Enfermedades sistémicas
Síndrome carcinoide
Mastocitosis
Feocromocitoma
Carcinoma medular de tiroides
Tirotoxicosis
Síndrome POEMS
Tumores pancreáticos (p. ej., VIPomas)
Carcinoma renal secretor de prostaglandinas
Formas acrales de flushing
Eritromelalgia (eritema doloroso en las extremidades, sobre todo 
inferiores, que se desencadenan con el calor. Puede 
ser familiar, idiopático y secundario a ciertas condiciones, 
sobre todo trombocitemia)
Poscrisis de Raynaud
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1289 CAPÍTULO 165 Manifestaciones dermatológicas de las enfermedades sistémicas
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Primoinfección por HIV
Cuando es sintomática, los síntomas más frecuentes son la fiebre, la 
astenia y la erupción. Las lesiones asientan en la cara y el tercio superior 
del tronco. Están constituidas por máculas y pápulas que no confluyen 
y tienen cierta tendencia a la vesiculación y necrosis central. No son 
muy numerosas y suelen acompañarse de lesiones erosivas o aftoides en 
las mucosas. La afectación palmoplantar también es bastante común.
Eritemas acrales y periorificiales
Deben orientar ante todo a estados deficitarios en oligoelementos o 
ácidos grasos esenciales y a las hipoaminoacidemias.
Hipocinquemia
Dentro de este grupo el cuadro más representativo es el secundario a los 
déficits de cinc (v. cuadro 165-5). La acrodermatitis enteropática es una 
enfermedad de herencia autosómica recesiva, que origina hipocinquemia 
por un defecto en la absorción intestinal de cinc. La tríada diagnóstica está 
formada por dermatitis, alopecia y diarrea. Las lesiones en las zonas ya 
comentadas son placas de aspecto seco o eccematoso, sobre las que pueden 
aparecer vesículas y ampollas. La sobreinfección por Candida es frecuente.
Pelagra
Es secundaria al déficit de niacina, una vitamina perteneciente al com-
plejo B. Ocasiona, además de importantes trastornos gastrointestinales 
y del sistema nervioso, una erupción en la cara, el cuello y el dorso de 
manos y pies, que se desencadena con la exposición solar en forma de eri-
tema y edema sobre el que pueden aparecer ampollas, con sensación de 
quemazón. Son muy característicos de esta entidad la perfecta delimita-
ción entre la piel afecta y la sana (eritema en guante o bota) y el llamado 
collar de Casal que hace referencia a una banda de eritema y descamación 
que, a modo de collar, rodea el cuello hasta el manubrio esternal.
• CUADRO 165-5 
Erupciones eritematosas figuradas
Lesiones transitorias (< 24 h)
Urticaria
Síndrome de Schnitzler (asociado a paraproteína IgM-κ)
Eritema marginatum (asociado a fiebre reumática aguda; antecedente 
de infección estreptocócica grupo A)
Angioedema hereditario con lesiones tipo eritema marginatum
Tripanosomiasis africana
Eritroqueratodermia variabilis
Lesiones urticariales que duran > 24 h
Toxicodermia urticarial
Eritema anular de la infancia
Urticaria vasculitis
Eritema crónico migrans
Eritema anular centrífugo (forma profunda)
Lupus eritematoso túmido
Infiltración linfocitaria de Jessner
Eritema anular del síndrome de Sjögren
Síndrome de Wells
Síndromes autoinflamatorios (síndromes hereditarios de fiebre 
periódica, en especial, el síndrome TRAPS, asociados a criopirinas 
como el síndrome autoinflamatorio familiar asociado al frío, 
el síndrome de Muckle-Wells, el síndrome CINCA-NOMID)
Enfermedad de Still
Enfermedad de Kawasaki
Síndrome de Sweet
Hidradenitis ecrina neutrofílica
Lesiones granulomatosas
Granuloma anular
Granuloma anular elastolítico de células gigantes
Dermatitis granulomatosa intersticial
Sarcoidosis
Lepra borderline o tuberculoide
Lesiones con descamación variable o ausente
Eritema anular centrífugo (forma superficial)
Eritema gyratum repens
Pitiriasis rosada
Tiña corporis
Liquen plano
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Lupus neonatal
Madres de niños con enfermedad granulomatosa crónica
Psoriasis, dermatitis seborreica
Ictiosis lineal circunfleja (síndrome de Netherton)
Secundarismo luético
Micosis fungoides
Eritema infeccioso o quinta enfermedad (parvovirus B19)
Lesiones pustulosas
Psoriasis pustulosa
Pustulosis exantemática generalizada aguda
Enfermedad de Sneddon-Wilkinson (pénfigo IgA)
Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji)
Lesiones vesiculobullosas/erosivas
Eritema multiforme
Síndrome de Steven-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica
Eritema necrolítico migratorio
Penfigoide ampollar
Penfigoide gestacional
Dermatosis IgA lineal
Epidermólisis bullosa simple (en especial, el subtipo Dowling-Meara)
Ictiosis anular epidermolítica
Lesiones purpúricas
Púrpura anular de Majocchi
Edema hemorrágico de la infancia
Lesiones perforantes
Elastosis perforante serpiginosa
Erupciones eritematosas difusas
Infecciones víricas
Reacciones cutáneas a fármacos
Secundarismo luético
Fiebre botonosa
Síndrome de Sweet
LES
Dermatomiositis
Primoinfección por HIV
Erupciones eritematosas acrales y periorificiales
Hipocinquemia
Acrodermatitis enteropática
Hijos de mujeres con déficit de cinc en la leche
Adultos con nutrición parenteral prolongada sin aporte de cinc
Anorexia nerviosa
Dietas vegetarianas, malnutrición grave
Celiaquía
Síndrome del intestino corto
Insuficiencia pancreática
Alcoholismo, diarreas crónicas
Dermatosis descamativas graves
Pelagra
Eritema necrolítico migratorio/síndrome del glucagonoma
Síndrome de Gianotti-Crosti
Eritema exudativo multiforme
Síndrome Baboon
Sífilis secundaria
Seudoangiomatosis eruptiva
Exantema laterotorácico unilateral
Erupción purpúrica en guante y calcetín (parvovirus B19)
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1290 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
Síndrome de Gianotti-Crosti
Es una erupción papulosa o papulovesiculosa en las extremidades y la 
cara, que aparece casi siempre en niños. Tiene un curso autolimitado 
en días o pocas semanas. Puede ser causado por el virus de la hepatitis B, 
el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, las vacunas, etc. En muchos 
pacientes no es posible demostrar la etiología.
Síndrome Baboon
Se caracteriza por la presencia de eritema en el área perianal, los glúteos 
y los pliegues en ausencia de sintomatología sistémica. Este patrón 
clínico inicialmente descrito en pacientes con sensibilización sistémica 
al mercurio, también puede ser secundario a la toma de amoxicilina, 
ceftriaxona, clindamicina o eritromicina («exantema flexural e inter-
triginoso simétrico inducido por fármacos» o SDRIFE). Se interpreta 
como un subtipo de reacción de hipersensibilidad retardada tipo IVd, 
en la que participa la inflamación de tipo neutrofílico inducida por 
linfocitos T.
VESÍCULAS Y AMPOLLAS
Numerosas dermatosis se manifiestan con este tipo de lesiones que 
constituyen un capítulo importante dentro de la dermatología por 
su trascendencia en cuanto al pronóstico y la complejidad terapéuti-
ca. Se revisan en el capítulo 164, Enfermedades ampollares de etio-
logía autoinmune, pero en este se abordan aquellas que constituyan 
un signo de enfermedad sistémica. Las principales enfermedades 
ampollosas están resumidas en el cuadro 164-1.
Coma
Los pacientes que sufren un coma por cualquier causa (el más repre-
sentativo es el coma por sobredosis de barbitúricos) y permanecen 
inmóviles durante un período prolongado pueden desarrollar lesio-
nes ampollares en las zonas sometidas a presión. Las ampollas suelen 
ser de gran tamaño y de base no inflamatoria. Un dato histológico 
característico es la necrosis de los anejos cutáneos. Se asocia con 
frecuencia a rabdomiólisis y parálisis motoras, también debidas a 
la presión.
Diabetes mellitus (bullosis diabeticorum)
Aparecen de forma espontánea ampollas grandes, tensas y no inflama-
torias en las extremidades inferiores, que suelen curar sin dejar cicatriz 
en varias semanas.
Porfiria cutánea tarda
Es característico el desarrollo de vesículas, costras y quistes de millium 
en las zonas de fácil traumatismo como el dorso de las manos y los pies, 
las piernas y los antebrazos (v. cap. 222, Porfirias). Puede verse una clí-
nica similar, pero en este caso con determinación de porfirinas normales 
en la orina y las heces, en pacientes con insuficiencia renal sometidos a 
diálisis o tras la toma de AINE, que se denomina seudoporfiria.
Síndrome de Stevens-Johnson 
y necrólisis epidérmica tóxica
Se revisan en el capítulo 163, Procesos dermatológicos frecuentes y 
reacciones cutáneas graves por medicamentos. Un cuadro similar a una 
necrólisis epidérmica tóxica puede ser la manifestación aguda e intensa 
en la piel de un lupus eritematoso, en general, sistémico.
Síndrome de la escaldadura estafilocócica 
de la piel
Es causado por una toxina exfoliativa estafilocócica. Es más frecuente 
en niños menores de 6 años, pero puede darse en adultos, favorecido 
por insuficiencia renal o inmunodeficiencia. Tras una infección estafi-
locócica localizada, aparecen un cuadro eritrodérmico, fiebre de corta 
duración y despegamientos epiteliales con aspecto de escaldadura. En 
la microscopia, la separación ocurre inmediatamente por debajo de 
la capa granulosa, lo que permite una rápida recuperación de la piel 
afecta. El tratamiento se basa en penicilinas resistentes a la penicilinasa 
y control del balance hidroelectrolítico.
Pustulosis exantemática generalizada 
aguda
Se revisa en el capítulo 163, Procesos dermatológicos frecuentes y 
reacciones cutáneas graves por medicamentos.
ÚLCERAS
Las enfermedades que pueden causar úlceras se muestran en el 
cuadro 165-6.
Aftas
Las aftas son ulceraciones bien delimitadas, dolorosas, con una base 
amarillo-grisácea y un borde inflamatorio. A veces adoptan una dis-
posición arracimada (herpetiforme).
Aftosis oral recidivante
Asienta en la zona móvil de la mucosa oral como los labios, la mucosa 
yugal y la lengua. También puede aparecer en la mucosa nasal, la faringe 
y el tracto digestivo superior. Hasta el 20% de la población presenta 
aftosis oral recidivante. Su etiología es desconocida, pero los brotes 
pueden desencadenarse por factores traumáticos, hormonales, psíqui-
cos y alimentos, existiendo una mayor incidencia familiar. Diversas 
enfermedades sistémicas y estados carenciales pueden ser también la 
causa (v. cuadro 165-6).
Síndrome de Behçet
En esta enfermedad, la aftosis oral es uno de los criterios mayores 
para el diagnóstico y, en muchos casos, es el primer síntoma. Con 
frecuencia se acompaña de aftas en los genitales y la zona anal, pero 
también de erupciones papulopustulosas, eritema nudoso, trombo-
flebitis subcutánea y fenómeno de patergia. En el estudio micros-
cópico de todas estas lesiones se observa un infiltrado perivascular 
rico en neutrófilos.
Ulceraciones necrosantes
Son ulceraciones que en algún momento de su evolución se cubren 
de una escara negra o azulada. Ya se han comentado causas de este 
tipo de ulceraciones como la púrpura fulminans, las vasculitis 
sépticas en general, la enfermedad por émbolos de colesterol y 
cualquier otra causa de obstrucción vascular. Dado que algunas de 
las causas más representativas de este tipo de lesión (v. cuadro 165-6) 
ya han sido explicadas en otros capítulos, aquí se referencian 
las siguientes.
Ectima gangrenoso
Es característico de la sepsis por Pseudomonas. Se inicia con máculas 
eritematosas, que evolucionan a vesiculoampollas hemorrágicas, rodea-
das por un halo eritematoso y que se rompen para originar necrosis 
y ulceración. Las lesiones suelen ser múltiples y predominan en el 
tronco. En algunos casos la enfermedad permanece limitada a la piel. 
Otros gramnegativos y de forma excepcional otros gérmenes, como 
Staphylococcus aureus, Aspergillus y Candida, pueden producir lesiones 
muy similares.
Úlceras neuropáticas
También se conocen como mal perforante plantar, son úlceras indoloras 
que aparecen en los talones, los dedos y las cabezas de los metatarsianos 
como consecuencia de una neuropatía que altera sobre todo la sensi-
bilidad dolorosa. Suelen estar rodeadas de un área de hiperqueratosis 
y acompañarse de trastornos de la sudación. Su evolución es tórpida y 
con el tiempo llegan a afectar el hueso subyacente provocando osteo-
mielitis. Las causas se recogen en el cuadro 165-6.
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1291 CAPÍTULO 165 Manifestaciones dermatológicas de las enfermedades sistémicas
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ESCLEROSIS DE LA PIEL
La enfermedad más representativa en la que ocurre un endurecimiento 
de la piel es la esclerosis sistémica y localizada (v. cap. 131, Escle-
rodermia). Sin embargo, existe un grupo amplio y heterogéneo de 
procesos en los que se desarrollan lesiones similares y que se engloban 
bajo el término de síndromes esclerodermiformes. En el cuadro 165-7 
se recogen los más importantes.
Fármacos y tóxicos
Numerosos fármacos antineoplásicos (v. cuadro 165-7) pueden oca-
sionar diversas manifestaciones propias de la esclerodermia sistémica 
como esclerodactilia, acrocianosis y fibrosis pulmonar.
Dentro de los tóxicos se dispone de ejemplos clásicos como es 
el síndrome del aceite tóxico, contaminado con anilinas para su uso 
industrial y que llegó a afectar en España a unas 20.000 personas 
con 1.200 muertes. Además de numerosas complicaciones vis-
cerales, sobre todo pulmonares y neurológicas,podían desarrollar 
en piel lesiones tipo morfea y fascitis eosinofílica. El síndrome 
mialgia-eosinofilia se atribuyó a posibles contaminantes en la 
fabricación de L-triptófano por vía oral, un tratamiento «natural» 
que se puso de moda prescribir para el insomnio y la depresión. 
Apareció en EE. UU. en 1989 y ocasionaba un cuadro de fiebre, 
mialgias, parestesias, síntomas respiratorios, debilidad muscular 
y edema que evolucionaba hacia lesiones cutáneas esclerodermi-
formes tipo morfea o fascitis eosinofílica con livedo reticularis y 
ulceraciones.
Enfermedad del injerto contra el receptor
Pueden aparecer lesiones tipo esclerodermia como complicación de 
una EICR crónica. Es infrecuente: el 3% de los pacientes adultos que 
reciben un trasplante alogénico de médula ósea. La clínica es muy 
heterogénea y oscila desde placas de piel dura tipo morfea a formas 
generalizadas con esclerodactilia, contracturas articulares y esclerosis 
de la piel del tronco y las zonas proximales que puede conducir a 
una enfermedad pulmonar restrictiva progresiva (fig. 165-3). En las 
formas más superficiales aparecen grandes placas de piel finalmente 
 • CUADRO 165-6 
Aftas
Aftosis oral recidivante. A descartar:
Enfermedades alérgicas
Celiaquía
Enteropatías inflamatorias
Agranulocitosis
Neutropenia
Enfermedad granulomatosa crónica
Infección por el HIV
Síndrome hiper-IgD
Síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis 
y adenitis)
Esprúe tropical
Diversos estados carenciales (hierro, vitamina B12, ácido fólico, etc.)
Síndrome de Behçet
Ulceraciones necrosantes
Pioderma gangrenoso
Ectima (estreptococo > estafilococo) y ectima gangrenoso 
(Pseudomonas)
Gangrena/fascitis necrosante
Émbolos sépticos
Vasculopatías
Vasculopatía livedoide
Enfermedad de Buerger
Estados de trombofilia (v. cuadro 165-1)
Procesos vasooclusivos (v. cuadro 165-1)
Vasculitis (artritis reumatoide > LES, poliarteritis nudosa, 
granulomatosis con poliangitis)
De predominio en las piernas
Úlcera venosa
Úlcera arterial (arteriosclerosis > malformaciones arteriovenosas, 
émbolos de colesterol)
Úlcera diabética
Úlcera neuropática o mal perforante plantar (diabetes > siringomielia, 
tabes dorsal, espina bífida, sífilis, lepra, anemia perniciosa, tumores 
y traumatismos medulares, alcoholismo, neuropatías hereditarias)
Enfermedades hematológicas
Anemia de células falciformes
Talasemia
Esferocitosis hereditaria
Trombocitosis
Enfermedades metabólicas/genéticas
Calcinosis cutis
Gota
Deficiencia de adhesión leucocitaria
Síndrome de Werner
Deficiencia de prolidasa
Síndrome de Klinefelter
Otras enfermedades/fármacos
Esclerosis sistémica
Paniculitis
Déficit de α1-antitripsina
Vasculitis nodular
Necrosis grasa pancreática
Linfedema de cualquier etiología
Fármacos: hidroxiurea
Infecciones
Micobacterias (típicas y atípicas)
Leishmaniasis
Sífilis
Chancro blando
Linfogranuloma venéreo
Granuloma inguinal
Herpes simple/zóster
Citomegalovirus
Micosis profundas
Osteomielitis
Tumores
Carcinoma escamoso > carcinoma basocelular
Linfomas B y T cutáneos
Sarcoma de Kaposi
Angiosarcoma
Causas locales
Picaduras de insecto (arañas)
Necrobiosis lipoídica
Físicas
Quemaduras (químicas, térmicas)
Presión
Facticia
Frío
Radiación
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1292 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
arrugada, hipopigmentada y cubierta de múltiples comedones tipo 
liquen escleroso y atrófico. En las formas más profundas la clínica es 
indistinguible de la de una fascitis eosinofílica. El tratamiento es muy 
difícil. Se han descrito resultados variables con PUVA, fotoféresis 
extracorpórea, rituximab e imatinib.
Mucinosis esclerodermiformes
Escleredema
Es un trastorno edematoso de la piel simétrico y difuso, secundario al depó-
sito de mucina, que afecta sobre todo la nuca y la parte alta de la espalda. 
Puede asociarse a una diabetes mellitus, a una historia de infección del tracto 
respiratorio o a una discrasia sanguínea, en especial, el mieloma múltiple.
Escleromixedema
Se revisa en el capítulo 166, Dermatosis paraneoplásicas.
Fibrosis sistémica nefrogénica
También denominada dermopatía fibrosante nefrogénica. Ocurre en 
pacientes con nefropatía y se ha relacionado con la utilización de 
gadolinio como contraste para estudios con RM. Comienza de for-
ma brusca, con engrosamiento y endurecimiento de la piel de las 
extremidades y el tronco, que puede causar contracturas en flexión e 
imposibilidad de caminar. La fibrosis habitualmente afecta la dermis, 
la fascia y los músculos estriados, pero puede extenderse al miocardio, 
los pulmones y otros órganos.
HIPERPIGMENTACIÓN
Hiperpigmentación difusa
Las causas son variadas, pero fundamentalmente debe pensarse en 
fármacos, trastornos endocrinológicos o hepáticos, y deficiencias 
nutricionales (cuadro 165-8).
 Lesiones de esclerosis cutánea de la piel en el contexto 
de una EICR crónica.
 • CUADRO 165-7 
Fármacos y tóxicos
Fármacos
Capecitabina
Taxanos
Doxorubicina + ciclofosfamida
Gemcitabina
Bleomicina
Topotecán
Metisergida (fibrosis retroperitoneal)
Anfetaminas (esclerodactilia)
Cocaína (esclerodactilia)
Carbidopa
Etosuximida (fascitis eosinofílica)
Bromocriptina
Intramusculares (vitamina B12, vitamina K —enfermedad de Texier—, 
enfuvirtida, pentazocina, progesterona, toxoide tetánico)
Tóxicos ocupacionales
Vibración mecánica (herramientas vibratorias)
Sílice
Solventes orgánicos
Hidrocarburos alifáticos (gasolina, diésel, keroseno)
Hidrocarburos aromáticos (benceno, tolueno)
Hidrocarburos clorinados (cloroformo, tricloroetileno, 
percloroetileno)
Otros químicos: cloruro de polivinilo, polvo de PVC, 
resinas epoxi, herbicidas y pesticidas
Tóxicos yatrogénicos
Síndrome del aceite tóxico
Síndrome mialgia-eosinofilia
Fibrosis sistémica nefrogénica
Radiaciones ionizantes (fluoroscopias, radioterapia 
de neoplasias)
Inmunológicas
Enfermedad del injerto contra el receptor (EICR) crónica
Fascitis eosinofílica
Morfea generalizada
Reumatismo fibroblástico
Mucinosis esclerodermiformes
Escleredema
Escleromixedema
Fibrosis sistémica nefrogénica
Paraneoplásicas
Síndrome POEMS
Amiloidosis primaria sistémica
Síndrome carcinoide
Neoplásicas
Carcinoma en coraza
Neurológicas
Distrofia simpático-refleja
Lesión en la médula espinal
Metabólicas
Queiroartropatía diabética
Porfiria cutánea tarda > porfiria eritropoyética congénita, 
porfiria hepatoeritropoyética
Insuficiencia venosa
Lipodermatosclerosis
Enfermedades genéticas
Dermopatía restrictiva
Progeria de Hutchinson-Gilford
Síndrome de Werner
Síndrome de la piel rígida
Fenilcetonuria
Síndrome de Winchester
Ataxia-telangiectasia
Síndrome de Huriez
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Enfermedad de Addison
La hiperpigmentación es casi constante y puede ser la primera mani-
festación clínica. Se debe a una hiperproducción de ACTH y MSH 
hipofisarias (permite distinguir, por tanto, la insuficiencia supra-
rrenal primaria de la secundaria por un trastorno hipofisario), que 
origina un incremento de la pigmentación fisiológica, más intensa 
en zonas expuestas al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas 
sometidas a presión o roce y cicatrices. Pueden aparecer también 
pigmentaciones en las mucosas, incremento de la pigmentación en 
los nevos y bandas de pigmentación en las uñas (melanoniquia). 
Muchos enfermosmuestran áreas de piel clara y hasta el 10% desa-
rrolla vitíligo.
Colangitis biliar primaria
Se inicia en las zonas perioral y perioculares (cloasma hepático o más-
cara biliar) o de manera difusa en áreas expuestas, para luego gene-
ralizarse, con las características de la pigmentación addisoniana. Su 
asociación con prurito tiene gran valor diagnóstico.
Hiperpigmentación localizada
Lentigos
Son máculas pigmentadas de pocos milímetros de tonalidad variable 
entre el marrón y el negro, que no se modifican con la exposición solar. 
Pueden ser congénitos o adquiridos, solitarios o progresivamente gene-
ralizados. Cuando aparecen en gran número, se habla de lentiginosis. 
La lentiginosis periorificial o síndrome de Peutz-Jeghers es un trastorno 
hereditario autosómico dominante en el que se asocia una poliposis 
intestinal con lentigos múltiples, que se inician en la infancia, en los 
labios, la mucosa oral, las encías, el paladar duro, la región perioral y 
la perinasal, el dorso de las manos y los pies, las palmas y las plantas. 
En el síndrome LEOPARD o lentiginosis múltiple, un trastorno también 
hereditario autosómico dominante, los lentigos múltiples se asocian a 
manchas café con leche y una gran variedad de anomalías del desarrollo 
(cuadro 165-9). El xeroderma pigmentoso se hereda de forma autosó-
mica recesiva. Se debe a defectos en la reparación de las alteraciones 
producidas en el DNA por la radiación actínica. Los niños afectados 
desarrollan precozmente fotosensibilidad, conjuntivitis y fotofobia. 
A partir de los 2 años aparecen los lentigos en zonas expuestas y más tarde 
en zonas cubiertas y en las mucosas, y la piel expuesta se vuelve seca y 
poiquilodérmica. A partir de los 5-7 años presentan tumores cutáneos y 
oculares malignos, que suelen causar la muerte por diseminación local 
o metastásica. Pueden asociarse a anomalías neurológicas.
Manchas café con leche
Son máculas de coloración marrón claro, uniforme, de bordes bien 
definidos y tamaño variable entre 1 y 20 cm. Cuando son aisladas 
y de pequeño tamaño, se observan hasta en el 20% de la población 
sana. Si son múltiples y de gran tamaño, la posibilidad de asociación a 
un síndrome complejo multisistémico es elevada. Son el marcador 
fundamental de las rasopatías, esto es, enfermedades que se desarrollan 
como consecuencia de mutaciones germinales en alguno de los genes 
involucrados en la vía RAS/MAPKinasa (v. cuadro 165-9). La más 
frecuente es la neurofibromatosis tipo 1, en la que además de las manchas 
café con leche se desarrollan los neurofibromas y las efélides axilares e 
inguinales (signo de Crowe) como estigmas cutáneos más importantes.
Hiperpigmentación lineal y reticulada
Incontinentia pigmenti
Tiene una herencia dominante ligada al cromosoma X y suele ser letal 
para los varones. Las lesiones cutáneas siguen característicamente las 
líneas de Blaschko y pueden comenzar in utero. Clínicamente aparece 
una erupción lineal de vesículas, con eosinofilia sanguínea, seguida 
por lesiones verrugosas liquenoides y, más tarde, pigmentaciones melá-
nicas en remolinos, que desaparecen al cabo de varios años. Otras 
manifestaciones son alopecia, anomalías dentarias, onicodistrofia, 
tumores subungueales dolorosos, hipocromía, afección del SNC, ocular 
y esquelética. La detección de pequeñas anomalías, como alopecia 
parcial, dientes cónicos o hipopigmentación puede permitir identificar 
a mujeres portadoras.
Disqueratosis congénita
Casi siempre son varones debido a que el patrón de herencia más 
común es recesivo ligado al X. A la tríada cutánea hiperpigmentación 
reticulada en el cuello y escote, distrofia ungueal y leucoplaquia, se 
asocian una disfunción de la médula ósea con tendencia a la pancito-
penia, epífora debido a una atresia del conducto lagrimal y una predis-
posición a las neoplasias, en especial, leucemias, linfoma de Hodgkin 
y carcinomas escamosos en las mucosas.
 • CUADRO 165-8 
Con esclerosis de la piel
Esclerosis sistémica
Síndrome POEMS
Porfiria cutánea tarda
Más acentuada en las zonas de exposición solar 
+/– mucosas y líneas palmares
Enfermedad de Addison
Enfermedad de Cushing
Hipertiroidismo
Síndrome de Nelson
Producción ectópica de ACTH
Enfermedad de Siemerling-Creutzfeldt
Hemocromatosis
Insuficiencia renal
Con otras manifestaciones de déficits vitamínicos 
o malnutrición
Pelagra
Déficit de B12
Déficit de folatos
Cualquier causa de malabsorción (incluida la enfermedad de Whipple)
Progresiva desde el nacimiento o primeros meses de vida
Síndrome bebé carbón
Hipoplasia adrenal congénita
Insuficiencia suprarrenal ACTH-resistente
Melanosis familiar difusa
Fármacos (diferentes patrones: hiperpigmentación difusa, 
lineal o flagelada, en las uñas, áreas expuestas, entre otros)
Agentes antineoplásicos: BCNU o carmustina (en las zonas de aplicación), 
bleomicina, busulfán, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorubicina, 
5-fluorouracilo, hidroxiurea, mostaza nitrogenada, metotrexato
Antipalúdicos: hidroxicloroquina, cloroquina, quinacrina 
(coloración amarillenta)
Metales pesados: arsénico, bismuto, oro (crisiasis), hierro, 
plomo, mercurio, plata
Hormonas: anticonceptivos orales, ACTH/MSH
Miscelánea: amiodarona (coloración violácea), zidovudina, clofacimina 
(coloración berenjena), diltiazem, dioxinas, hidroquinona, imatinib, 
minociclina, psoralenos, fármacos psicotrópicos (clorpromazina, 
tioridazina, imipramina, desipramina, amitriptilina)
Otras enfermedades
Colangitis biliar primaria
Sida
Melanoma metastásico
Síndrome carcinoide
Enfermedad de Wilson
Linfomas
Feocromocitoma
Enfermedad de Still
Enfermedad de Gaucher
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1294 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
HIPOPIGMENTACIÓN
Hipopigmentación difusa
La hipopigmentación difusa (cuadro 165-10) puede ser difícil de 
apreciar en las personas blancas, en especial, los fototipos de piel muy 
clara. En el albinismo se produce un fallo en la síntesis de melanina por 
anomalías en la síntesis o actividad de la tirosinasa; la hipopigmenta-
ción cutánea favorece el desarrollo de tumores cutáneos malignos, y 
la posible hipopigmentación ocular causa disminución de la agudeza 
visual, nistagmo y fotofobia.
Hipopigmentación localizada
Vitíligo
Se debe a la desaparición de los melanocitos, que se atribuye a fenó-
menos autoinmunes o síntesis de productos tóxicos por el propio 
organismo. Su causa es desconocida, aunque es común que existan 
antecedentes familiares. Las lesiones suelen ser simétricas e iniciarse en 
regiones periorificiales, periungueales, genitales, aréolas y prominencias 
óseas. La extensión que alcanzan es muy variable, pero es muy rara la 
despigmentación total. El cabello de las zonas afectadas también se 
vuelve blanco (poliosis). Existen formas de vitíligo segmentario. En 
las fases iniciales es frecuente la repigmentación parcial, pero rara vez 
se consigue una recuperación total espontánea o con los tratamientos 
utilizados (glucocorticoides tópicos y sistémicos, PUVA, UVB, psora-
lén, kellina, microinjertos autógenos, etc.). Los ojos pueden afectarse 
por despigmentación de la retina y la coroides.
Entre las enfermedades que se asocian al vitíligo se encuentran 
tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes (en general, 
insulinodependiente), enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, 
anemia perniciosa, candidiasis mucocutánea crónica, esclerodermia, 
enteropatías inflamatorias, alopecia areata, halo nevo y melanoma 
maligno. El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada asocia uveítis crónica, 
sordera, alopecia, vitíligo y meningismo.
 • CUADRO 165-9 
Procesos limitados a la piel
Melasma
Dermatosis cenicienta
Liquen plano pigmentoso
Amiloidosis cutánea (localizada)
Mastocitosis
Pitiriasis versicolor
Atrofodermiade Pasini y Pierini
Melanosis de Becker
Lentiginosis
Generalizada
Síndrome LEOPARD: (L) lentiginosis, (E) trastornos electrocardiográficos, 
(O) hipertelorismo ocular, (P) estenosis pulmonar, (A) alteraciones 
genitales, (R) retraso del crecimiento, (D) sordera
Complejo Carney (síndrome NAME/LAMB)
Lentiginosis generalizada
Localizada
Síndrome de Peutz-Jeghers
Síndrome de Laugier-Hunziker (+ melanoniquia + melanosis genital)
Síndrome de Cantú
Enfermedad de Cowden (mutaciones en el gen PTEN)
Lentiginosis centrofacial
Síndrome de Cronkhite-Canada
Lentiginosis con patrón hereditario
Lentiginosis perigenital y periaxilar
Lentiginosis parcial unilateral
En zonas fotoexpuestas
Xeroderma pigmentoso
Xerodermoide (variante de xeroderma de evolución más lenta 
y tardía)
Síndrome de De Sanctis-Cacchione (asocia xeroderma pigmentoso, 
deterioro mental progresivo, enanismo y desarrollo sexual tardío 
e incompleto)
Área genital
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba 
(mutaciones en el gen PTEN)
Lentiginosis perigenital y periaxilar
Manchas café con leche
Rasopatías
Neurofibromatosis tipo 1
Síndrome de Legius (manchas café con leche y macrocefalia, 
sin neurofibromas)
Síndrome de Noonan (estatura baja, dismorfia facial, 
anomalías cardíacas)
Síndrome LEOPARD (v. lentiginosis, más arriba)
Síndrome cardio-facio-cutáneo
Síndrome de McCune-Albright (manchas café con leche, en general 
única, de gran tamaño y de bordes irregulares, displasia fibrosa 
poliostótica, pubertad precoz —en niñas— y otras endocrinopatías)
Enfermedades con otros estigmas cutáneos
Neurofibromatosis tipo 2 (schwannomas plexiformes)
Esclerosis tuberosa (máculas hipopigmentadas, angiofibromas, 
nevus del tejido conectivo, fibromas periungueales)
Piebaldismo
Enfermedad de Cowden (mutaciones en el gen PTEN)
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba 
(mutaciones en el gen PTEN)
Ataxia-telangiectasia
Síndrome de Bloom
Anemia de Fanconi
Neoplasia endocrina múltiple 1 y 2B
Lentiginosis parcial unilateral
Síndrome de Johnson-McMillin
Hiperpigmentación lineal
Líneas de demarcación cutáneas fisiológicas (entre las superficies 
ventral y dorsal)
Postinflamatoria
Pigmentación flagelada (bleomicina, dermatomiositis —predomina 
el eritema—, tras ingesta de las setas shiitake)
Siguiendo líneas de Blaschko
Hipermelanosis lineal nevoide (mosaicismo pigmentario)
Incontinentia pigmenti (estadio 3)
Nevus epidérmico (estadio inicial)
Síndrome de Goltz
Condrodisplasia punctata (variante dominante ligada al X)
Síndrome de McCune-Albright
Hiperpigmentación reticulada
Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud
Eritema ab igne
Prurigo pigmentoso
Disqueratosis congénita
Anemia de Fanconi
Enfermedad de Dowling-Degos y sus variantes
Epidermólisis bullosa simplex, herpetiforme (Dowling-Meara), 
con pigmentación moteada
Enfermedad de Mendes da Costa
Síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn
Acropigmentación reticulada de Kitamura
Síndrome de Cantú
Procesos mitocondriales
Fármacos (diltiazem, 5-fluorouracilo, bleomicina)
Postinflamatoria
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Esclerosis tuberosa
Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que es 
frecuente la presencia, ya desde el nacimiento, de unas máculas hipo-
cromas de forma lanceolada (en hoja de fresno), en número variable. 
Se exigen tres para que sea considerado un criterio de diagnóstico y su 
observación en un lactante con convulsiones puede sugerirlo. También 
son características las máculas hipocromas en confeti de aparición 
más tardía. Otros estigmas cutáneos típicos son el nevus del tejido 
conectivo (o placa chagrín o en piel de lija), casi siempre congénito, 
los angiofibromas que aparecen durante la infancia o adolescencia 
y los fibromas periungueales.
NÓDULOS
Nódulos inflamatorios
Son casi siempre indicativos de una paniculitis (v. cap. 136, Paniculitis 
y otros trastornos de la grasa subcutánea).
Nódulos no inflamatorios
Pueden ocurrir por el depósito de diferentes materiales. El depósito de calcio 
y fosfatos en los tejidos se denomina calcinosis y, si ocurre en la piel, da lugar 
a nódulos subcutáneos de consistencia pétrea y tendencia a drenar al exterior 
un material blanco similar al yeso. Se distingue entre la calcinosis distrófica, 
como la que ocurre en procesos sistémicos como la dermatomiositis, la 
esclerodermia sistémica y el seudoxantoma elástico; la calcinosis idiopática, 
como la calcificación del cartílago auricular que se asocia a la diabetes 
mellitus, la enfermedad de Addison, la acromegalia, el hipertiroidismo o 
la ocronosis, y la calcinosis metastásica cuando se asocia a anomalías del 
metabolismo fosfocálcico que puede cursar con niveles en sangre de calcio 
elevados (hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, síndrome de la leche 
y alcalinos, carcinoma metastásico, mieloma, enfermedad de Paget, leuce-
mias) o normales (insuficiencia renal crónica y seudohiperparatiroidismo).
También pueden adoptar una clínica similar en forma de nódulos 
subcutáneos los tofos gotosos (pabellones, codos, dedos), los xantomas 
tuberosos (coloración amarillo-anaranjada) y los nódulos reumatoides 
(borde antecubital de los antebrazos, dorso de las manos, pabellones, 
talones, nalgas o sacro). La observación de nódulos que siguen un 
trayecto lineal en la extremidad superior debe hacer sospechar una 
esporotricosis. Nódulos múltiples en el dorso de las manos son suges-
tivos de una reticulohistiocitosis multicéntrica. Finalmente, las metástasis 
cutáneas de las neoplasias internas se expresan en forma de nódulos 
de consistencia dura con frecuencia rojo violáceos (el nódulo de la 
hermana María José en la zona umbilical como metástasis de una neo-
plasia abdominal, nódulo en el cuero cabelludo con o sin alopecia en 
el carcinoma renal o de mama), así como los linfomas y las leucemias.
LESIONES PSORIASIFORMES 
E HIPERQUERATOSIS
Lesiones psoriasiformes
La psoriasis se revisa en el capítulo 163, Procesos dermatológicos frecuentes 
y reacciones cutáneas graves por medicamentos. Las lesiones del síndrome 
de Reiter son similares a la psoriasis, y es característica la localización palmo-
plantar y en genitales (balanitis circinada). Una dermatitis seborreica 
(v. cap. 163) intensa puede ser un marcador de la infección por el HIV y se 
asocia también a enfermedad de Parkinson, lesiones nerviosas, alcoholismo, 
insuficiencia cardíaca, hipocinquemia y fenilcetonuria. La enfermedad de 
Paget mamaria se debe a la extensión intraepidérmica de un carcinoma intra-
ductal de la mama. Existen formas de Paget extramamarias, que se asocian 
a carcinomas de glándulas sudoríparas, rectales y genitales. La enfermedad 
de Bowen es un carcinoma epidermoide intraepitelial y puede ser manifes-
tación del arsenicismo crónico y asociarse a carcinomas viscerales. La ictiosis 
adquirida es con frecuencia paraneoplásica (se revisa en el capítulo 166, 
Dermatosis paraneoplásicas), pero también se produce en la infección por 
el HIV y en síndromes de malabsorción. La queratodermia palmoplantar 
zoniforme o difusa puede ser consecuencia de diversas neoplasias.
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans paraneoplásica se revisa en el capítulo 166, 
Dermatosis paraneoplásicas. Existen formas de acantosis nigricans 
benigna de herencia autosómica dominante, asociadas a diversas geno-
dermatosis, como los síndromes de Bloom, Seip-Lawrence y Rud y la 
enfermedad de Wilson, endocrinopatías como el síndrome de Cushing, 
hiperandrogenismo, diabetes resistente a la insulina, acromegalia, 
enfermedad de Addison, hipogonadismo, hipotiroidismo,síndrome 
de Stein-Leventhal y pinealoma. Asimismo, puede ser consecuencia 
de tratamientos medicamentosos, incluyendo anticonceptivos orales, 
• CUADRO 165-10 
Difusa
Albinismo
Fenilcetonuria (inhibición competitiva de la tirosinasa por los elevados 
niveles de fenilalanina y sus productos de degradación, sobre todo, 
el ácido fenilpirúvico)
Desórdenes en el transporte y transferencia de los melanosomas
Síndrome de Hermansky-Pudlak
Síndrome de Chédiak-Higashi (+ pelo plateado)
Síndrome de Griscelli (+ pelo plateado)
Hipopituitarismo (falta de estimulación melanocitaria por ACTH y MSH)
Localizada
Lineal
Hipomelanosis de Ito (hipomelanosis lineal nevoide o mosaicismo 
pigmentario)
Síndrome de Goltz
Enfermedad de Menkes (mujeres portadoras)
Incontinentia pigmenti (estadio 4)
Vitíligo segmentario
Líneas de demarcación cutáneas fisiológicas (tipo C)
Guttata
Hipomelanosis guttata idiopática
Pitiriasis liquenoide crónica
Leucodermia guttata tras PUVA
Enfermedad de Darier
Lesiones en confeti de la esclerosis tuberosa
Xeroderma pigmentoso
Macular
Esclerosis tuberosa
Síndrome de Waardenburg
Piebaldismo
Vitíligo
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Nevus acrómico/hipocrómico
Infecciones
Lepra
Pinta (treponematosis)
Oncocercosis
Post-kala-azar
Pitiriasis versicolor
Herpes zóster
Neoplasias
Melanoma
Micosis fungoides
Procesos inflamatorios
Sarcoidosis
Esclerodermia y liquen escleroso
Lupus eritematoso
Pitiriasis alba
Tóxicos/fármacos
Derivados del fenol y el catecol
Sulfhidrilos
Miscelánea: mercuriales, arsénico, glucocorticoides tópicos, 
preparados ópticos, cloroquina, imatinib
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1296 SECCIÓN XI Dermatología en medicina interna 
obesidad (seudoacantosis nigricans) y neoplasias malignas, sobre todo 
adenocarcinomas.
Acroqueratosis paraneoplásica 
o síndrome de Bazex
Es casi exclusiva de varones con tumores malignos del tracto respiratorio 
o digestivo alto. Se revisa en el capítulo 166, Dermatosis paraneoplásicas.
PRURITO
El prurito generalizado no asociado a una dermatosis que lo justifique 
puede deberse a numerosas enfermedades sistémicas (cuadro 165-11). La 
causa más común de prurito de origen sistémico es la insuficiencia renal. 
Aparece en el 85%-90% de los enfermos dializados y, con menos frecuen-
cia, en los no dializados, pero pocas veces es el síntoma de presentación 
de la insuficiencia renal crónica. Se desconoce si está en relación con la 
evolución natural de la enfermedad, prolongada por este tratamiento, o 
con la propia diálisis. Es raro en la insuficiencia renal aguda.
Aparece casi en el 100% de los casos de colangitis biliar primaria, en 
el 50% es el primer síntoma y puede preceder en años a la ictericia. Suele 
iniciarse en las palmas y las plantas, y después se generaliza. A veces es tan 
intenso que llega a provocar el suicidio. Se encuentra en el 50% de las 
colestasis por tumores extrahepáticos y es raro en las hepatitis infecciosas.
El prurito es también un síntoma frecuente en las endocrinopatías y 
enfermedades metabólicas como la diabetes mellitus (si es localizado en 
el área anal y genital puede relacionarse con infecciones por Candida), 
el hiper- o hipotiroidismo y la hiperuricemia, en las enfermedades del 
sistema nervioso central como la esclerosis múltiple y en las neoplasias. 
Se debe determinar la causa para pautar el tratamiento más adecuado, 
aunque también se pueden utilizar diferentes tratamientos sintomáticos. 
Existen diferentes tratamientos tópicos, como cremas emolientes, mentol, 
capsaicina, doxepina, glucocorticoides o inhibidores de la calcineurina. 
La fototerapia con UVB, UVBBE o PUVA se puede emplear en formas 
de prurito generalizado. Finalmente, se pueden utilizar tratamientos sis-
témicos como antihistamínicos (sobre todo los de efecto sedante, como la 
dexclorfeniramina o la hidroxizina [2-3 veces/día]), antidepresivos (doxe-
pina, mirtazapina), neurolépticos (gabapentina, pregablina), agonistas o 
antagonistas de los opiáceos (naltrexona) o de la sustancia P (aprepitant).
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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• CUADRO 165-11 
Generalizado
Insuficiencia renal
Colestasis
Colangitis biliar primaria
Colestasis por tumores extrahepáticas
Prurito del embarazo
Fármacos: anovulatorios, anabolizantes, eritromicina, fenotiazinas, 
captopril, sulfonamidas
Neoplasias
Cualquier neoplasia sólida
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma no hodgkiniano
Síndrome de Sézary
Leucemias
Mieloma
Policitemia vera
Macroglobulinemia de Waldenström
Enfermedades hematológicas
Déficit de hierro
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Enfermedades endocrinológicas
Diabetes mellitus
Enfermedades del tiroides
Hiperuricemia
Enfermedades neurológicas: esclerosis múltiple
Infección por HIV
Fármacos (según mecanismo)
Hepatotoxicidad: acetaminofeno, esteroides anabolizantes (incluida 
testosterona), isoniazida, minociclina, amoxicilina-ácido 
clavulánico, fenitoína, sulfonamidas
Xerosis: β-bloqueantes, retinoides, tamoxifeno, busulfán, clofibrato
Fototoxicidad: 8-metoxipsoraleno
Neurológico o liberadores de histamina: tramadol, codeína, cocaína, 
morfina, butorfanol, fentanilo, metanfetamina
Idiopático: cloroquina, clonidina, sales de oro, litio
Con sensación de pinchazos desencadenados 
por contacto con agua
Con lesiones cutáneas aparentes
Mastocitosis
Síndrome hipereosinofílico
Hemocromatosis (hiperpigmentación difusa)
Policitemia vera (tez rubicunda)
Urticaria
Urticaria al frío (secundaria a mieloma y otras neoplasias 
hematológicas, infecciones como sífilis, toxoplasmosis, 
mononucleosis, hepatitis B y C)
Urticaria acuagénica
Sin lesiones cutáneas aparentes más allá de lesiones de rascamiento
Enfermedad de Hodgkin
Síndrome mielodisplásico
Trombocitemia esencial
Prurito acuagénico del anciano, primario o idiopático
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