Temblores

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TEMBLOR, MIOCLONO, DISTONIAS FOCALES Y TICS
TEMBLOR
El temblor se puede definir como un movimiento oscilatorio más o menos regular y ritmico producido por contracciones alternantes o sincrónicas de manera irregular de los músculos antagonistas, Esta calidad rítmica distingue al temblor de los otros movimientos invo- luntarios; su carácter bifásico que abarca a los músculos agonistas y antagonistas lo distingue del clono. Se reconocen dos categorías generales: normal (o fisiológica) y anormal (o patológica). La pri mera, como su nombre lo indica, es un fenómeno normal, se en cuentra en todos los grupos de músculos que se contraen y persiste durante el estado de vigilia e incluso durante ciertas etapas del sue ño. El movimiento es tan fino que apenas puede observarse a simple vista, y en este caso sólo si se estiran con firmeza los dedos de las manos; en la mayor parte de los casos se requieren instrumentos especiales para identificarlo. Su frecuencia varia entre 8 y 13 Hz. Y la frecuencia dominante es de 10 Hz en el adulto y un poco menor en el niño y durante la senectud. Se han propuesto diversas hipótesis para explicar el temblor fisiológico, y una tradicional ha sido que refleja al balistocardiograma, es decir, a la vibración pasiva de los tejidos corporales producida por la actividad mecánica de origen cardiaco. Desde luego, ésta no es la explicación completa del tem blor fisiológico. Como señaló Marsden, probablemente tienen ma yor importancia varios factores adicionales, como estimulación del huso muscular, tasas de disparo agrupadas no fusionadas de las neu ronas motoras y frecuencias resonantes naturales e inercia de los músculos y otras estructuras Ciertos temblores anormales como las variedades metabólicas del temblor postural o de acción y por lo menos un tipo de temblor familiar, se consideran según algunos in vestigadores variantes o exageraciones del temblor fisiológico, es decir, se trata de “temblor fisiológico incrementado (véase más adelante).
El temblor anormal o patológico, que es lo que se quiere de- cir cuando se emplea el término temblor desde el punto de vista clínico, afecta de manera preferencial a ciertos grupos musculares: partes distales de las extremidades (en especial los dedos y manos). Cabeza, lengua, maxilar inferior o cuerdas vocales, y rara vez tron- co, y se encuentra presente sólo durante el estado de vigilia. En la mayor parte de las formas el ritmo es de 4 a 7 Hz, es decir, cerca de la mitad del que caracteriza al temblor fisiológico. En cualquier in- dividuo la tasa es bastante constante en todas las partes afectadas. Independientemente del tamaño de los músculos o de las partes del cuerpo afectados. Con el advenimiento de la electromiografía (EMG) y los dispositivos mecánicos de registro, los temblores anormales se subclasificaron según su frecuencia y sus relaciones con la postura de las extremidades y los movimientos voluntarios, el patrón de ac- tividad del EMG en los grupos musculares oponentes (fig. 6-1) y su reacción a ciertos fármacos (Freund y colaboradores). Deben ser familiares para todos los médicos los tipos siguientes de temblor. Cuyas características se resumen en el cuadro 6-1.
Temblor parkinsoniano (en reposo)
Este es un temblor rítmico burdo con una frecuencia de 3 a 5 hertz. Desde el punto de vista electromiográfico, se caracteriza por descar- gas de actividad que alternan entre grupos musculares oponentes. El temblor está localizado más a menudo en una mano y un antebrazo o en ambos lados, y es menos frecuente en pies, maxilar inferior. Labios o lengua. Se produce cuando la extremidad está en actitud de reposo, y se suprime o disminuye cuando se efectúan movimientos voluntarios, al menos de manera momentánea, sólo para aparecer una vez que la extremidad adopta una nueva posición. Por este mo- tivo, el temblor del parkinsonismo se conoce a menudo como tem- blor de reposo o temblor en reposo, pero es necesario calificar estos términos. Conservar el brazo en una actitud de reposo o conservarlo quieto en otras posiciones requiere cierto grado de contracción mus- cular, al menos ligero. Si la mano trémula está totalmente relajada, como sucede cuando el brazo se encuentra apoyado por completo a nivel de la muñeca y el codo, el temblor suele desaparecer, sin em- bargo, es raro que el paciente logre este estado. Por lo general con- serva una contracción tónica ligera del tronco y de los músculos proximales de las extremidades. Bajo condiciones de reposo completo, es decir, en todas las etapas de sueño salvo las más ligeras, el temblor desaparece como sucede con todos los temblores anorma- les, salvo los tipos de mioclono palatino y ocular.
El temblor parkinsoniano adopta la forma de flexión y exten- sión o abducción y aducción de los dedos de la mano, o de la propia mano; también es frecuente como presentación la pronación y supi- nación de la mano y el antebrazo. La flexión y la extensión de los dedos en combinación con aducción y abducción del pulgar produ- ce el temblor clásico de “hacer píldoras”. Prosigue mientras el pa- ciente camina, a diferencia del temblor esencial. Cuando están afec- tadas las piernas, el temblor adopta la forma de un movimiento de flexión y extensión del pie o de la rodilla; en el maxilar inferior y los labios se observa como un movimiento hacia arriba y hacia abajo y de fruncimiento labial, respectivamente. Los párpados, si se encuen- tran cerrados ligeramente, tienden a aletear de manera rítmica (ble- faroclono) y la lengua, cuando se saca, puede moverse hacia el inte- rior y el exterior de la boca aproximadamente al mismo ritmo que el temblor de otras partes del cuerpo. El llamado efecto de rueda den- tada, que percibe el examinador durante los movimientos pasivos de las extremidades, probablemente no sea más que un temblor palpa- ble sobrepuesto a la rigidez y, como tal, no es específico de la enfer medad de Parkinson. El ritmo del temblor es sorprendentemente constante durante periodos prolongados, pero su amplitud es varia- ble. La tensión emocional incrementa la amplitud y puede añadir los efectos de un temblor fisiológico intensificado: lo reduce la rigidez de las extremidades con el progreso de la enfermedad. Es sorpren dente que el temblor interfiera poco con los movimientos volunta- rios, por ejemplo, es posible que un paciente trémulo se lleve un vaso de agua llena hasta los labios y vacíe su contenido sin derramar una gota. El temblor parkinsoniano queda suprimido en cierta ex tensión cuando se administran el derivado de la fenotiacina llamado etopropacina (Parsidol), trihexifenidil (Artane) u otros fármacos an- ticolinérgicos, y de una manera un poco menos sostenida cuando se administra L-dopa. Las lesiones estereotácticas del núcleo ventrola teral del tálamo o del globo pálido disminuyen o abolen en temblor (y la rigidez) a nivel contralateral. El temblor parkinsoniano se acom- paña a veces de temblor adicional de frecuencia más rápida (pág. 926); este último temblor es de acción o de tipo postural, y reaccio- na mejor a los fármacos de bloqueo beta y a la misolina que a las medicaciones antiparkinsonianas.
El temblor en reposo es más a menudo una manifestación del síndrome de Parkinson, ya sea la variedad idiopática descrita por James Parkinson (parálisis agitante) o el tipo posencefalítico o in- ducido por fármacos. En la parálisis agitante el temblor es relativa- mente suave y limitado en cierto grado a los músculos distales; con frecuencia es asimétrico, y puede ser unilateral al principio. El tem- blor del parkinsonismo posencefalítico solía ser de mayor amplitud y afectaba a los músculos principales. (Ha desaparecido la encefali- tis letárgica, de la cual el parkinsonismo solía ser una secuela.) En ninguna enfermedad existe una correspondencia estrecha entre el grado del temblor y el grado de rigidez o acinesia. El temblor de tipo parkinsoniano puede verse también en personas ancianas sin acine- sia, rigidez o facies de máscara. En algunos de estos pacientes el temblor va seguido, años después,por otras manifestaciones de pa- rálisis agitante, pero no sucede así en la mayoría, y el temblor se conserva estacionario durante muchos años o progresa con mucha lentitud, y no se ve afectado por los fármacos antiparkinsonianos. Los pacientes con la degeneración familiar (wilsoniana) o la forma adquirida de degeneración hepatocerebral pueden manifestar tam- bién un temblor del tipo parkinsoniano, por lo general mixto con temblor atáxico y otras anomalías motoras extrapiramidales.
Temblor de intención (atáxico) 
La palabra intención es ambigua en este contexto, porque el propio temblor no es intencional y no ocurre cuando el paciente intenta efectuar un movimiento, sino sólo durante las etapas más deman- dantes del movimiento activo. En este sentido es un temblor cinéti- co, o de acción, pero este último término tiene otras connotaciones para los neurólogos, y se emplea por lo general como sinónimo de temblor postural. El término atáxico es un sustitutivo adecuado del término intención, porque este temblor se combina siempre con la ataxia cerebelosa y se añade a ella. Su característica sobresaliente es que requiere, para su expresión completa, la ejecución de un movi miento proyectado muy preciso. El temblor no se encuentra cuando las extremidades están inactivas y durante la primera parte del mo- vimiento voluntario, pero conforme prosigue la acción y se deman- y dan ajustes finos de dicho movimiento (p. ej., tocarse la punta de la nariz o tocar el dedo del examinador) sobreviene una interrupción irregular y más o menos rítmica (2 a 4 Hz) del progreso hacia ade- lante con oscilación de lado a lado, que puede proseguir varias ve- ces después de haberse alcanzado el blanco. A diferencia del tem- blor familiar, las oscilaciones ocurren en más de un plano (Young). El temblor y la ataxia pueden interferir gravemente con la ejecución del paciente de actos que requieren gran habilidad. En algunos pa- cientes ocurre una oscilación rítmica de la cabeza sobre el tronco (titubeo) o del propio tronco, aproximadamente a la misma frecuen- cia, Como se mencionó con anterioridad, este tipo de temblor indi- ca, invariablemente, enfermedad del cerebelo o sus conexiones, en particular del pedúnculo cerebeloso superior.
Existe otro tipo de temblor que acompaña a la ataxia cerebe losa en el cual todos los movimientos, incluso levantar ligeramente el brazo desde un lado, dan por resultado movimientos batientes ritmicos de gran amplitud, a veces con violencia suficiente para sacar al paciente del equilibrio. En estos casos la lesión suele encon- trarse en el mesencéfalo, y afecta a las proyecciones de las fibras dentatorrubrotalámicas hacia arriba y a la parte medial del núcleo reticular tegmentario ventral. A causa de la proximidad de la lesión con el núcleo rojo, Holmes aplicó originalmente el término rubral al temblor de este tipo. Sin embargo, no se cuenta con pruebas en animales ni en seres humanos de que una lesión del núcleo rojo produzca, por sí misma, algún trastorno motor distinto a los atribui- bles a la interrupción de las fibras del brazo conjuntivo que atravie- san el núcleo (Carpenter). El temblor de este tipo se observa en al- guna pacientes con esclerosis múltiple y enfermedad de Wilson, a veces con lesiones vasculares y de otros tipos del tegmento del me- sencéfalo y el subtálamo, y rara vez como efecto de medicaciones antipsicóticas. Este temblor queda abolido también si se produce una lesión en el núcleo ventrolateral del tálamo opuesto. Carecen de efecto terapéutico los agentes de bloqueo betaadrenérgico, los fár- macos anticolinérgicos y la L-dopa. En el capítulo 5 se habló de los mecanismos participantes en la producción del temblor de intención o atáxico.
Temblores posturales y de acción
Estos términos, que se emplean de manera intercambiable, se refie ren a un temblor que se encuentra cuando se conservan de manera activa las extremidades y el tronco en ciertas posiciones (como sos- tener los brazos estirados) y durante los movimientos activos. De manera más particular, el temblor no se produce cuando están rela- jadas las extremidades, pero se pone de manifiesto cuando se acti- van los músculos. Se intensifica conforme se demanda mayor preci- sión al movimiento en cuestión, pero no se aproxima al grado de incremento que se observa en el caso del temblor de intención. En contraste con el temblor de reposo o estático (parkinsoniano), que se caracteriza desde el punto de vista electromiográfico como la ac- tividad alternante en los músculos agonistas y antagonistas, en su mayor parte los casos de temblor de acción se caracterizan por des- cargas agrupadas relativamente rítmicas de la motoneurona alfa que se producen de manera no muy sincrónica y simultánea en los gru- pos musculares opuestos. Las desigualdades en la fuerza y los mo- mentos de la contracción de los grupos musculares oponentes son los aspectos que explican a este tipo de temblor.
Los temblores de acción son de varios tipos diferentes, aspecto Que los vuelve más difíciles de interpretar que otros temblores.
Temblor fisiológico intensificado. Un tipo de temblor de ac- ción parece, simplemente, una exageración del temblor normal o fisiológico; tiene la misma frecuencia que el temblor fisiológico, pero mayor amplitud. Este temblor, que se desencadena de mejor manera al sostener los brazos estirados con los dedos de las manos separados, es característico del miedo y la ansiedad intensos, de cier- tos trastornos metabólicos (hipertiroidismo, hipoglucemia), de feo- cromocitoma, de esfuerzo físico intenso, de abstinencia del alcohol y otros fármacos sedantes, y de los efectos tóxicos de varias sustan- cias, como litio, ácido nicotínico, xantinas (café, té, aminofilina, refrescos de cola) y prednisona. Es notable que el temblor de acción transitorio de este tipo se pueda reproducir mediante inyección in- travenosa de adrenalina o de agentes betaadrenérgicos como isopro- terenol. Young y colaboradores han presentado pruebas de que la intensificación del temblor fisiológico que ocurre en estos diversos estados metabólicos y tóxicos se debe a estimulación de receptores musculares tremorigénicos de tipo betaadrenérgico a causa de las concentraciones incrementadas de catecolaminas circulantes. Por tanto, parece que la sincronización de las unidades motoras en el temblor fisiológico, aunque no primordialmente de origen nervioso, se ve influida de todas maneras por la actividad nerviosa central y periférica.
Temblor de la abstinencia del alcohol. El aspecto más promi- nente del síndrome de abstinencia del alcohol es un temblor de ac- ción de gravedad variable. Por medio de electrodos de superficie colocados sobre los músculos agonistas y antagonistas de la extremidad estirada, Lefevbre-D’Amour y colaboradores describieron dos tipos un tanto diferentes de temblor durante el periodo de abstinen- cia del alcohol: 1) un temblor con frecuencia de más de 8 Hz, en el cual los registros EMG ponen de manifiesto actividad sostenida en los músculos antagonistas. Por tanto, se parece al temblor fisiológi co, pero es de mayor amplitud (temblor fisiológico incrementado), y reacciona al propranolol (Koller y colaboradores). 2) Un temblor de frecuencia de menos de 8 Hz, que se caracteriza por descargas defi- nidas de actividad EMG y que ocurre de manera sincrónica en los músculos antagonistas, como el observado en un tipo de temblor familiar (véase abajo). Cualquiera de estos tipos de temblor puede ocurrir después de un periodo relativamente breve de intoxicación (“sacudidas matutinas”).
Un número considerable de alcohólicos, al recuperarse del estado de abstinencia, manifiestan un temblor persistente del tipo familiar esencial. En estos pacientes, los efectos aditivos del tem- blor fisiológico incrementado explican probablemente la intensidad del temblor durante la abstinencia del alcohol. En el capítulo 42 se habla de los mecanismos que participan en la génesis de los sínto- mas de abstinencia del alcohol.
Temblor esencial. Hay otro tipo más de temblorde acción que es
De frecuencia más lenta (4 a 8 Hz) que el temblor fisiológico. El temblor de este tipo de frecuencia relativamente baja puede ocurrir como la única anomalía neurológica en diversos miembros de una familia, caso en el cual se denomina temblor familiar. Este temblor se hereda como rasgo autosómico dominante con penetrancia vir- tualmente completa. Si no es manifiesta la naturaleza hereditaria del temblor, se denomina temblor esencial, y si se pone de manifiesto sólo durante la parte tardía de la edad adulta, se denomina temblor senil. Calificado en ocasiones como “benigno”, rara vez lo es en muchos pacientes, en los que empeora con el paso de la edad. Estos temblores no se pueden distinguir con base en sus propiedades fi- siológicas y farmacológicas y, por tanto, no se deben considerar en- tidades separadas.
Desde el punto de vista clínico, puede ser difícil distinguir entre estas formas esencial y hereditaria de temblor y el temblor fisiológico intensificado. Hay un tipo de temblor esencial que es de la misma frecuencia (6 a 8 Hz) que el temblor fisiológico intensifi cado, lo que ha hecho que diversos clínicos declaren su identidad Sin embargo, existen ciertas diferencias clínicas y fisiológicas, como se indica a continuación. 
El temblor familiar o esencial hace su aparición más a menu- do al principio de la edad adulta, pero puede empezar durante la infancia y persistir a continuación. Ocurre otro incremento máximo de la incidencia durante la parte tardía de la edad adulta. Se ven afectados por igual ambos sexos. Es un trastorno relativamente fre- cuente, con una prevalencia estimada de 415 por 100 000 personas de 40 años de edad o más (Haerer y colaboradores). La frecuencial ordinaria es de 4 a 6 Hz, y su amplitud es variable. El envejecimien- to se acompaña de disminución de la frecuencia del temblor, pero de aumento de su amplitud. Al igual que la mayor parte de los temblo- res, el temblor esencial empeora a causa de emociones, ejercicio y fatiga. Suele ser simétrico en los brazos, pero en 10 a 15% de los pacientes se manifestará primero en la mano dominante. La forma aislada grave de temblor de las piernas debe sugerir otra enferme- dad (enfermedad de Parkinson o distonía). El temblor puede estar limitado a las extremidades superiores, o quizá se añada un movi miento de lado a lado o de negación con la cabeza. Con poca fre cuencia, el temblor de la cabeza precede al de las manos por varios años, pero más a menudo sigue a este último. El temblor de la cabe- za es también de naturaleza postural, y desaparece cuando ésta recibe apoyo.