Trastornos musculares

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TRASTORNOS MUSCULARES CARACTERIZADOS POR CALAMBRES, ESPASMOS, DOLOR Y TUMORACIONES LOCALIZADAS
Bastante aparte de la espasticidad y la rigidez, que se deben a desin- hibición de los mecanismos motores espinales, existen formas de rigidez y espasmo musculares que se pueden investigar hasta encon trar anomalías de la motoneurona inferior y sus mecanismos inhibi- torios espinales o hasta el sarcolema de la fibra muscular y su apara to intrinseco de conducción. Por tanto, los músculos pueden entrar en espasmo a causa de despolarización inestable de los axones mo- tores, que envían andanadas de impulsos a través de las uniones neuromusculares, como sucede en caso de miocimia, tetania hipo- calcémica y seudohipoparatiroidismo. En otros estados la inerva- ción del músculo puede ser normal pero la contracción persiste a pesar de los intentos de relajación (miotonía). En otros casos, des pués de una o una serie de contracciones, el músculo puede ser lento para descontraerse, como sucede en caso de miotonía paradójica e hipotiroidismo; en la contractura de McArdle y la deficiencia de fosforilasa y de fosfofructocinasa, el músculo, una vez contraído, puede carecer de la energía necesaria para relajarse.
Cada uno de estos trastornos evoca la queja de calambres o espasmos, que son variablemente dolorosos e interfieren con la acti- vidad voluntaria libre y eficaz. Cada trastorno tiene sus propias ca- racterísticas clínicas y EMG de identificación, y en su mayor parte reaccionan favorablemente al tratamiento. Se adjudica como conse- cuencia la recompensa a la distinción clínica de estos fenómenos.
Calambres musculares
En el capítulo 48 se habló inicialmente de este tema. Se mencionó que en algún momento de su vida cada persona ha experimentado calam- bres musculares. Estos suelen ocurrir durante la noche, después de un día de actividad extraordinariamente agotadora; menos a menudo se producen durante el día, ya sea durante un periodo de relajación o en ocasiones después de contracción voluntaria poderosa o de ajustes posturales. El movimiento al azar inquieto o de estiramiento inducirá una contracción intensa de un solo músculo (más a menudo del pie o de la pierna) que no se puede relajar de manera voluntaria. El músculo está tenso y doloroso de manera visible y palpable, y el trastorno se distingue con facilidad de los calambres ilusorios, en los que la sensa ción se experimenta con poca contracción del músculo o ninguna. Este último fenómeno puede producirse en personas normales lo mis- mo que en las que tienen ciertas enfermedades nerviosas periféricas. El masaje y el estiramiento enérgico del músculo acalambrado hará que ceda el espasmo, aunque durante cierto tiempo el músculo se conservará excitable y sujeto a calambres recurrentes. El calambre puede ir precedido o seguido por fasciculaciones visibles, que indican excitabilidad excesiva de las ramas terminales de las motoneuronas que inervan el músculo. En ocasiones el calambre es tan potente que el músculo parece haberse lesionado; se conserva adolorido al tacto y doloroso cuando se emplea un día o más tiempo. Los calambres de los músculos precordiales o del diafragma pueden despertar el temor de una enfermedad cardiaca o pulmonar. En el EMG, el calambre se ca- racteriza por descargas de alta frecuencia, potenciales de acción de alto voltaje y, en la etapa previa al calambre, por descargas de activi dad en las unidades motoras. No se sabe por qué los calambres son dolorosos; probablemente las demandas del músculo hiperactivo ex- ceden a la provisión metabólica, con lo que sobrevienen isquemia relativa y acumulación de metabolitos. Es también doloroso el trabajo excesivo de un músculo con trastorno de su circulación o sin él. Entre los calambres los músculos son normales desde los puntos de vista clínico y electromiográfico.
Se sabe que la frecuencia de los calambres se incrementa bajo ciertas condiciones y ciertas enfermedades. Son frecuentes durante el embarazo por motivos que no han podido aclararse del todo. Des- hidratación y sudación predisponen a los calambres que son una amenaza constante para los deportistas, que tratan de prevenirlos mediante ingestión de soluciones electrolíticas. Los calambres d esfuerzo son frecuentes en las enfermedades del sistema motor y e hipotiroidismo, y lo son en menor grado en las polineuropatías cró- nicas. Los pacientes que se someten a hemodiálisis están también sujetos a los calambres, que se pueden suprimir mediante solución salina hipertónica o solución de glucosa hipertónica por vía intrave- nosa. Otro factor provocador es la rehidratación rápida después de la deshidratación.
No ha podido aclararse el mecanismo de los calambres mus- culares. En diversos casos con rigidez y dolor muscular inducidos por el ejercicio, que en ocasiones progresan hasta calambre, se han encontrado concentraciones de desaminasa del mioadenilato por debajo de lo normal. No está clara la importancia de esta observa- ción. Esta enzima, que se encuentra en grandes concentraciones en el músculo, parece funcionar primordialmente durante el ejercicio aerobio y facilita la regeneración del trifosfato de adenosina a partir del difosfato de adenosina mediante la acción de la adenilatocinasa. Otros investigadores afirman que las concentraciones bajas de esta enzima no son específicas, y que ocurren en trastornos no relaciona- dos como parálisis periódica hipopotasémica y atrofia muscular es- pinal (consulte a Layzer para encontrar los detalles).
Una medicación eficaz es el sulfato de quinina a la dosis de 300 mg a la hora de acostarse que se repite en cuatro horas si es necesario, o la de 300 mg tres veces al día para los calambres diur- nos, agentes que sustituyen a la quinina si no se tolera son clorhidra- to de difenhidramina (Benadryl) a la dosis de 50 mg o procainamida a la dosis de 0,5 a 1.0 gramos. Fenitoina, carbamacepina, propoxife- no y en ocasiones clonacepam son aún más útiles para aliviar los calambres diurnos repetidos.
Tetania y calambres patológicos
Como se señaló en la página 1108, la reducción del calcio y el mag- nesio ionizables se acompaña de espasmos involuntarios del tipo de los calambres; en su forma más leve se manifiestan como espasmos carpopedales distales, pero pueden afectar a cualquiera de los múscu- los salvo los extraoculares. La estimulación de un músculo a través de su nervio a ciertas frecuencias (15 a 20 veces por segundo) repro- duce de manera característica los espasmos, e hiperventilación e is- quemia incrementan esta tendencia. De hecho, el signo de Trous- seau (espasmos carpales con oclusión del riego sanguíneo hacia el brazo) distingue de manera particular a este último fenómeno. Se demuestra que la tetania hipocalcémica es atribuible a despolariza- ción inestable de la membrana axoniana de la fibra nerviosa por: 1) sensibilidad del nervio a la percusión (el golpecito sobre el nervio facial cerca de su agujero de salida induce una fasciculación facial o signo de Chvostek), 2) la aparición de dobletes y tripletes de fre- cuencia rápida de potenciales de unidad motora en el EMG, 3) la evocación de espasmo para aplicación de torniquete sobre las partes proximales de la extremidad (lo que produce isquemia de los seg- mentos de nervio por debajo del torniquete), y 4) el acompañamien- to casi persistente entre las parestesias hormigueantes y pinchantes por la excitación de las fibras nerviosas sensitivas. La hipocalcemia produce también un cambio de menor grado en las propias fibras musculares; de aquí que el bloqueo de nervio no erradique por com- pleto la tetania.
Un trastorno que se parece a la tetania pero sin hipocalcemia perceptible es el síndrome de calambres benignos que se ha mencio- nado (seudotetania). En las formas más graves, todos los músculos esqueléticos se ven trabados de manera intermitente en espasmos, y casi cualquier movimiento postural o voluntario e intenso dará por resultado calambre. Cuando se repite este fenómeno una y otra vez los músculos extraordinariamente activos empiezana experimentan hipertrofia. En cerca de la mitad de los casos de los autores la esti- mulación del nervio con una frecuencia de 15 veces o más por se- gundo produjo descargas de calambres, como en la tetania. Las biop- sias no han descubierto anomalías de las fibras musculares excepto por unas cuantas bandas (bandas circunferenciales de miofibrillas que rodean a un núcleo normal de miofibrillas orientadas en sentido longitudinal). Calcio y diacepam carecen de valor terapéutico, pero algunos pacientes reaccionan a fenitoina, quinina, procainamida o clorpromacina.
Satoyoshi ha descrito a un grupo de estos pacientes quienes, además de los calambres musculares graves diseminados manifesta- ban también alopecia universal, amenorrea, malabsorción intestinal y, en ocasiones, destrucción epifisaria y retraso del crecimiento; la concentración sérica de calcio en estos casos era normal, y el EMG manifestó sólo descargas de alta frecuencia. Jusic y colaboradores han informado una forma familiar (autosómica dominante) del sín- drome de calambres benignos; los calambres afectaban a los múscu los distales de las extremidades, se habían iniciado en la infancia y en la adolescencia, y habían persistido durante toda la vida. Otra familia de esta clase, con calambres que se iniciaron un poco más tarde durante la vida y que afectaban a los músculos anteriores del cuello, del brazo y abdominales lo mismo que a los de muslo y pan- torrilla, fue la descrita por Ricker y Moxley. Además, como se men- cionó en el capítulo 50, se ha relacionado a un síndrome de mialgia y calambres familiar con supresión de parte del gen de la distrofina (pero con poca debilidad distrófica o ninguna). Se ha observado una tendencia a los calambres y al dolor también en cierto número de miopatías congénitas y en algunas familias con las distrofias de Du- chenne y de Becker.
Estados de fasciculación persistente, miocimia, actividad muscular continua, neuromiotonía, síndrome del "hombre rígido" y síndrome de Schwartz-Jampel
Este es un grupo confuso de estados clínicos que no se han podido distinguir entre sí por completo.
Como se sabe, la mayoría de los individuos normales pueden experimentar unas cuantas fasciculaciones al azar en los músculos de la pantorrilla o de otros sitios. Carecen de importancia pero pue- den ser motivo de preocupación para médicos y enfermeras que han oído o leído que las fasciculaciones son un signo temprano de escle- rosis lateral amiotrófica. Una regla clínica simple consiste en que las fasciculaciones del músculo relajado nunca indican enfermedad del sistema motor a menos que haya debilidad, atrofia o cambios reflejos acompañantes.
A menudo el individuo normal experimentará fasciculacio- nes intermitentes de un músculo (o incluso de parte de un múscu- lo), como los de la eminencia tenar, los párpados o los orbiculares de los ojos. Estas pueden persistir durante días. Las personas ordi- narias se refieren a este fenómeno como "carne viva". Además, la penicilina puede desestabilizar la polarización de las terminacio- nes motoras distales y producir fasciculaciones. Desde el punto de vista electromiográfico estas fasciculaciones benignas tienden a ser de localización más constante y más frecuentes y rítmicas que las fasciculaciones ominosas de la esclerosis lateral amiotrófica, pero estas distinciones no son del todo dignas de confianza. La cuantificación del tamaño de la unidad motora puede ser de utili- dad en estas circunstancias al demostrar unidades modeladas de manera normal en la forma benigna, y unidades anormalmente gran- des a causa de reinervación en el caso de la enfermedad de la mo- toneurona (pág. 1120).
En ocasiones las fasciculaciones benignas son diseminadas y pueden durar meses o incluso años. No se encuentran cambios refle- jos, pérdida de la sensibilidad, trastornos de la conducción nerviosa, anomalías EMG (salvo de las propias fasciculaciones) o aumento de las concentraciones séricas de enzimas musculares. Energía baja y fatigabilidad en algunos de estos pacientes pueden sugerir una en- fermedad depresiva endógena, pero aún así las fasciculaciones son en realidad prominentes. Cabe sospechar que este estado fascicula- torio refleja una enfermedad de los nervios motores terminales, puesto que varios de los pacientes de los autores han puesto de manifiesto lentificación de las latencias distales, y Coers y colaboradores han encontrado degeneración y regeneración de las terminaciones ner- viosas motoras. Cabe esperar recuperación final. Hay, además de los estados benignos que se han mencionado.
tres síndromes de primera importancia de actividad muscular anor- mal: 1) miocimia, estados de contracciones sucesivas de las unida- des motoras que imparten una ondulación casi continua o aparición de prominencias sobre la superficie corporal suprayacente. Este fe- nómeno puede fluctuar en gravedad y ser localizado o diseminado; en el último caso se acompaña de debilidad ligera. 2) Un estado de espasmo muscular persistente que se detiene cuando se administran anestesia raquídea y bloqueo nervioso con procaína. En este último caso se ha llamado síndrome del "hombre rígido". 3) Un síndrome hereditario raro caracterizado por actividad muscular continua y re- lacionado con anomalías esqueléticas, que se ha denominado sín- drome de Schwartz-Jampel
Miocimia. Este estado de actividad muscular anormal, como se de-
finió con anterioridad, puede ser generalizado o limitado a una parte del cuerpo, como los músculos de los hombros o de las extremida- des inferiores. Se observa más a menudo durante la regeneración de los nervios periféricos después de lesionarse éstos, como sucede en la parálisis facial del síndrome de Guillain-Barré. En el EMG las descargas miocímicas consisten en grupos de dos a 10 potenciales con disparo entre 5 y 60 Hz y regularidad recurrente a intervalos de 0.2 a 10 segundos. Se originan en las porciones más periféricas de los axones de los nervios lesionados de manera crónica. En algunos pacientes se añaden calambres y, de hecho, los músculos que están a punto de entrar en calambre pueden fascicular o manifestar contrac- ciones ondulantes espontáneas; los calambres se pueden acompañar de sudación. Por tanto, miocimia, fasciculaciones y calambres son trastornos estrechamente relacionados, pero no idénticos.
Ricker y Burns y colaboradores han descrito a un trastorno familiar raro (autosómico dominante) en el que los músculos mani- fiestan una sensibilidad extraordinaria al estiramiento, que se ma- nifiesta como ondas visibles de contracción muscular, la percusión de los músculos produce una elevación pronunciada y dolorosa a nivel local. El EMG no descubre ni descargas miotónicas ni los po- tenciales de acción del calambre, lo que indica que la anomalía bási- ca se encuentra en la membrana muscular.
Actividad muscular continua. Es ambigua la relación de la mio- cimia con los estados denominados actividad muscular continua. De manera esporádica, en el material neurológico publicado, se han descrito pacientes cuyos músculos empiecen en algún momento a "trabajar" continuamente (consulte a Isaacs). Se han aplicado a lo que, en esencia, la misma condición de dichos términos como nett- romiotonía, actividad continua de las fibras musculares, sindrome de Isaacs y miocimia diseminada con relajación muscular retrasa- da, y hay pocos motivos para distinguir entre uno y otro términos. En cada caso la actividad excesiva y espontánea se puede atribuir a hiperexcitabilidad de las partes terminales de la fibra nerviosa mo- tora. Fueron manifiestos fasciculaciones, espasmos y ondulaciones de los músculos (miocimia), y estas últimas son el signo clínico prin- cipal, lo mismo que la rigidez muscular generalizada. Los reflejos tendinosos pueden estar reducidos o abolidos. Son frecuentes las quejas de dolor muscular, pero es rara la mialgia grave. Puede estar afectado cualquier grupo muscular. La rigidez y la lentitud de los movimientos vuelven laboriosa la marcha ("síndrome del armadi-
llo"); en los casosextremos quedan bloqueados todos los movimien tos voluntarios, La actividad muscular persiste durante el sueño. Las anestesias general y raquídea no suprimen siempre la ac- tividad muscular, pero sí lo hace el curare; el bloqueo nervioso pue de no tener efecto o reducir la actividad, como sucedió en el caso de Lütschg y colaboradores. Los datos del EMG son muy parecidos a los descritos con anterioridad, bajo el encabezado "Miocimia".
Este término se origina en la infancia o en la vida adulta, ya sea como acompañante de una polineuropatía o con un tipo heredi- tario de ataxia episódica que reacciona de manera variable a la ace- tazolamida o remite de manera espontánea. Hay una forma heredita- ria de actividad muscular continua que se ha podido investigar hasta encontrar una mutación génica sobre el cromosoma 12, que se atri- buye a una anomalía del canal del nervio K de los nervios periféri- cos (Gutmann y Gutmann). Además de su relación con la polineuro- patía, la actividad muscular continua se ha descrito también en caso de cáncer pulmonar y timoma, con miastenia o sin ella, casos en los cuales se ha inferido un mecanismo inmunitario (consulte las revi- siones de Thompson y Newsom-Davis y Mills). Morvan describió una relación de actividad continua de las fibras musculares con psi- cosis o un trastorno grave del sueño bajo el nombre corea fibrilar (consulte a Serratrice y Azalay). Sin embargo, la mayor parte de los casos parecen ser idiopáticos.
A menudo el tratamiento con fenitoina o carbamacepina abo- le la actividad muscular continua y produce retorno de los reflejos. Muchos de los casos idiopáticos, como se señaló con anterioridad. mejorarán de manera espontánea después de varios años, pero pue- de hacerse el intento con recambio plasmático si los síntomas son resistentes a otros medios terapéuticos.
Síndrome del "hombre rigido". Este trastorno consistente en
espasmos persistentes, en particular de las extremidades inferiores, que fuerza al paciente a conservarse inerme en cama, con los pies en posición equina y las piernas extendidas, fue descrito originalmente por Moersch y Woltman en 1956 con el nombre de síndrome del "hombre rigido". Desde entonces se han informado muchos ejem plos por todo el mundo. La iniciación es insidiosa, por lo general durante la madurez, y se ven afectados por igual varones y mujeres. Al principio la rigidez y los espasmos son intermitentes; a continua- ción, de manera gradual, se vuelven activos de manera relativamen- te continua en los músculos de las extremidades y el tronco. Pueden estar afectados en los casos más avanzados los músculos de la respi- ración y la deglución y los de la cara, pero no se produce trismo, aspecto frecuente del tétanos. Los autores han visto crisis de ciano- sis y paro respiratorio breve cuando uno de estos pacientes se vuel- ve rígido en extremo. Rara vez están afectados los músculos ocula- res Cualquier ruido o cualquier otro estímulo sensorial o los intentos de movimientos pasivos o voluntarios precipitan espasmos breve- mente dolorosos de toda la musculatura afectada. Los reflejos tendi- nosos son normales si se pueden someter a prueba.
Sugiere un origen central de los espasmos musculares su des- aparición durante el sueño, durante la anestesia general y con el bloqueo nervioso proximal. Los aspectos electrofisiológicos dific ren en cierto grado de los de la miocimia y del síndrome de la activi- dad muscular continua en que el EMG en el síndrome del hombre rigido consiste por completo en unidades motoras normales, sin prue- bas de trastorno nervioso motor. Tiene interés a este respecto la ob- servación de que más de la mitad de los casos tienen autoanticuer pos circulantes que son reactivos con la descarboxilasa del ácido glutamico, enzima que sintetiza el GABA (Solimena y colaboradores). Estos datos sugieren un desequilibrio entre la estimulación es pinal inhibitoria (GABAergica) y la excitación de las motoneuronas alfa. Esta interpretación recibe apoyo en el hecho de que los espas- mos empeoran bajo la influencia de sustancias que: 1) incrementan la actividad aminérgica y facilitan los reflejos espinales de latencia prolongada, y 2) inhiben a los transmisores catecolaminérgicos o GABAergicos. Se sugiere además un mecanismo autoinmune a cau- sa de la incidencia elevada de diabetes dependiente de la insulina con anticuerpos contra las células insulares identificables; muchos pacientes experimentan tiroiditis, anemia perniciosa o vitiligo me- diado de manera inmunológica.
Es eficaz máximo el diacepam, a la dosis de 50 a 200 mg/día que se incrementan de manera gradual en el síndrome del hombre rígido, son también eficaces en ocasiones clonacepam o baclofen. En conformidad con el mecanismo autoinmunológico supuesto, tienen utilidad la plasmaféresis, los corticoides a grandes dosis o la adminis- tración intravenosa de gammaglobulina en algunos pacientes, aunque sólo durante algunas semanas o unos meses. Dos de cuatro pacientes han requerido administración de gammaglobulina durante varios años a intervalos de seis a 12 meses, y quedan incapacitados si la dosis de diacepam se reduce por debajo de 200 miligramos al día.
Los autores favorecen el panorama de que todos los trastor nos que se han descrito (fasciculaciones benignas, miocimia, activi- dad muscular continua, neuromiotonía y síndrome del hombre rígi- do) representan diferentes estados de disfunción nerviosa, a veces con regeneración y, como Valli y colaboradores y Coers y colabora- dores han indicado, los síndromes pueden sobreponerse en ciertos casos. En la mayoría de los casos, sin embargo, se pueden distinguir con base en sus aspectos clínicos y EMG y en su reacción a las diver- sas medicaciones. Desde el punto de vista clínico, el síndrome del hombre rígido debe distinguirse del tétanos (pág. 1041), el síndrome de Isaacs (véase arriba) y el raro síndrome de neuronitis espinal mio- clónica subaguda que se describió en la página 1075. Tanto en el sín drome del hombre rígido como en la neuronitis espinal mioclónica, los espasmos intensos y la rigidez de los músculos se deben a desinhi- bición de interneuronas (posiblemente por medio de las células GA- BAérgicas de Renshaw) en la sustancia gris de la médula espinal. Estos síndromes de actividad muscular continua, salvo el síndrome del hombre rígido, se distinguen con facilidad desde los puntos de vista clínico y electromiográfico de las anomalías extrapiramidales y corticoespinales como distonía, discinesia, rigidez y espasticidad.
Rigidez neonatal congénita. Es probable que deba incluirse un síndrome del "lactante rigido", observado por Dudley y colaborado- res en cuatro familias de origen racial mixto, en esta categoría gene- ral. El trastorno llegó a la asistencia médica a causa de insuficiencia respiratoria causada por rigidez muscular generalizada que se inició hacia los dos meses de edad. La rigidez se extendió con lentitud desde los músculos cervicales hacia los del tronco y las extremida- des y, al persistir, se desarrolló hipertrofia ligera. El empleo de ayu- da respiratoria y la gastrostomía para la alimentación permitió so- brevivir a estos lactantes. La rigidez disminuyó con lentitud durante el segundo año de la vida. La evolución clínica fue diferente a la del tétanos. En los casos mortales había zonas de pérdida de fibras, con fibrosis de los músculos esquelético y cardiaco, y una variación de las fibras mayor que la normal. Se observaron semilunas citoplás- micas de cuerpos reductores y líneas Z alteradas del microscopio electrónico en algunas fibras.
Sindrome de Schwartz-Jampel. Cristalizaron como síndrome
Schwartz y Jampel en 1962 a la ocurrencia de blefaroespasmo, enanismo, cara estrecha con orejas de ubicación baja, blefarofimosis, pala dar de arco alto, barbilla contraida, displasia metafisaria y epifisaria difusa con vértebras aplanadas, y un trastorno muscular generaliza- do consistente en rigidez y actividad continua de las fibras muscula- res. Se ha informado también con el nombre de condrodistrofiamio tónica. Suele estar preservada la inteligencia. Los músculos rígidos trastornan la marcha. Puede haber miotonía de percusión. La rigidez muscular es resultado de actividad muscular frecuente y casi conti- nua con una combinación de unidades motoras normales lo mismo que con descargas de alta frecuencia y posdescargas semejantes a las observadas en el síndrome de Isaacs. Algunas de las descargas se originan probablemente en las propias fibras musculares, puesto que la actividad no se ve obliterada por el curare. Inhiben las descargas agentes como procainamida, que bloquea a los canales del sodio y del músculo, como lo hacen en otros trastornos miotónicos. Sin embargo, Spaans y colaboradores, quienes revisaron los aspectos clínicos, EMG e histológicos de 30 casos de este síndrome, infor- man una conductancia disminuida del cloruro por el sarcolema, que se puede suprimir mediante procainamida o, incluso mejor, median- te mexiletina.
El trastorno suele heredarse como rasgo autosómico recesi- vo. Los estudios electromicroscópicos del músculo han producido datos no sostenidos: sistema T dilatado, bandas Z onduladas y dila- tación de las mitocondrias; por añadidura, en el paciente informa- do por Fariello y colaboradores la biopsia muscular descubrió sig- nos de desnervación (atrofia de grupo). En este último caso el tratamiento con procainamida, fenitoína, diacepam y barbituricos
resultó ineficaz. El trastorno descrito por Aberfeld y colaboradores de dos hermanos en los que la miotonía se combinaba con enanismo, enfer- medad ósea difusa y anomalías oculares y faciales extraordinarias, y que consideraron representantes de un trastorno único es, probable- mente, una variante del síndrome de Schwartz-Jampel.
Contractura muscular, seudomiotonía,
tétanos y trastornos relacionados
Contractura fisiológica y seudomiotonia, deficiencia de fosforilasa (McArdle) y deficiencia de fosfofructocinasa (Tarui). Estos son ejemplos de un grupo totalmente diferente de acortamiento y endurecimiento dolorosos del músculo. En ambas enfermedades, un niño, un adolescente o un adulto por lo demás normales empiezan a quejarse de debilidad y rigidez y en ocasiones de dolor al emplear las extremidades. Son normales la contracción y la relajación musculares cuando el paciente se encuentra en reposo, pero a la actividad agotadora, en especial bajo condiciones de isque- mia, hace que los músculos se acorten de manera gradual a causa de falla de la relajación. Los músculos contracturados de estos trastor- nos, a diferencia de los músculos que experimentan calambres, los síndromes de actividad muscular continua o la miotonía y otros es- pasmos involuntarios, no consumen ya energía. Son relativamente silenciosos desde el punto de vista eléctrico en el electromiograma. Se dice que el trastorno es una contractura farmacológica o fisiológica.