Sistema muscular

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MÚSCULO ESQUELÉTICO
Somitas: región occipital a sacra
Somitómeros: cabeza
Mesodermo paraxial
Formado por:
MÚSCULO CARDÍACO
Tubo cardíaco
Mesodermo visceral/esplácnico
Rodea:
Somitas Somitómeros
Músculos
Cabeza
Pared
corporal
Miembros
Músculos
Cara Garganta
Sistema muscular
SEMANA 6
Sistema muscular
Se desarrolla a partir de la hoja mesodérmica,
exceptuando algunos tejidos del músculo liso.
MÚSCULO LISO
Intestino y derivados
Músculos pupilares
Músculos de las glándulas mamarias
Músculos de las glándulas sudoríparas
Mesodermo visceral/esplácnico
Rodea:
Ectodermo: (músculos sensoriales)
MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO
Región
cranealEsqueleto
axial
Mandíbula
Miotoma
Dos regiones formadoras de músculo:
LVL (Labio ventro-lateral) LDM (Labio dorsomedial)
Músculos
infrahioideos
Musculatura
hipomérica/hipoaxial
Músculos
intercostales
Musculatura
epimérica/epiaxial
Músculos infrahioideos
Esternocleidohioideo/Esternohioideo
Omohioideo
Plano superficial
Esternotiroideo
Tirohioideo
Plano profundo
Musculatura hipoaxial
Transverso del abdomen 
 Oblicuo interno 
 Oblicuo externo 
Pared abdominal
Recto abdominal
Bíceps 
Tríceps 
Romboides 
Braquiorradial
Extremidades
Glúteo
Sartorio
Aductor
Cuádriceps
Musculatura epiaxial
Espalda
Serrato posterosuperior
Serrato posteroinferior
Intermedios: 
Interespinosos
Intertransversos
Transverso espinoso:
Esplenios
Profundos:
 - Semiespinoso
 - Multífidos
 - Rotador corto
 - Rotador largo 
Trapecio
Dorsal ancho
Elevador de la escápula 
Romboides
Superficiales:
Cintura escapular
Redondo mayor
Redondo menor
Supraespinoso
Infraespinoso
Subescapular
Deltoides
DOMINIOS
Primaxial
Alrededor del tubo neural y notocorda
Contiene solo células somáticas
Señalización desde el tubo neural y notocorda
Abaxial
Frontera somítico-lateral
Contiene células somíticas y del mesodermo
lateral somático (hoja parietal)
Señalización desde el mesodermo lateral
Frontera somítico-lateral
Límite de la dermis derivada de los
dermatomas de la espalda y la dermis
derivada del mesodermo lateral
Límite de desarrollo de las costillas que deriva
del esclerotoma primaxial
El componente óseo de las costillas que
derivan del esclerotoma que migra a través de
la frontera
Define:
REGULACIÓN MOLECULAR DESARROLLO
MUSCULAR
BMP4
FGF
Mesodermo lateral:
WNT
Ectodermo:
Células LVL del dermomiotoma
Expresa:
MYF4
MYO-D
Formación:
Músculos de extremidades y pared corporal
BMP4
Ectodermo: Notocorda
Placa del piso del
tubo neural
Induce células LDM del dermomiotoma
Expresa:
MYF5
MYO-D
Formación:
Músculos epiaxiales (columna vertebral)
Tubo neural
Región dorsal
WNT
Baja SHH
MYF4, MY5 Y MYO-D
Pertenecen a la familia de factores de
transcripción reguladores miogénicos (MRF) =
Activan vías miógenas, regulan la morfogénesis del
músculo.
CORTE TORÁCICO DE UN EMBRIÓN
Médula espinal
Vertebra
Aorta dorsal
Tubo digestivo
Pulmón
Tubo neural
Pericardio Aorta
Cuerpo
vertebral
EPÍMERO
Costillas
Epidermis
Músculos
intercostales
Esternón
Formado por células dorsomediales
reorganizadas del somita
Forma los músculos extensores de la columna
Inervado por el ramo primario dorsal o
posterior
HIPÓMERO
Formado por células ventrolaterales
reorganizadas del somita
Forma los músculos de extremidades y pared
corporal
Inervado por el ramo primario ventral o
anterior
MÚSCULOS DE LOS MIEMBROS
1. Condensación del mesénquima en los esbozos.
2. Las células dorsolaterales del somitas migran al
primordio de la extremidad para formar el
mesénquima que va dar origen a los músculos de
los miembros.
3. El Tejido Conectivo que deriva del mesodermo
lateral somático establece el patrón de formación
del músculo y origina los huesos de las
extremidades
4. Alargamiento de los esbozos apendiculares hace
que el tejido muscular se desdoble y forme los
componentes extensor y flexor.
Los Ramos primarios ventrales provenientes
de la Médula espinal se introducen en el
mesénquima cuando se forman los esbozos de
las extremidades.
Cada Ramo ventral entran con ramas dorsales
y ventrales separadas que luego se unen para
formar los nervios dorsales y ventrales de
mayor calibre.
Las ramas dorsales forman el Nervio Radial
que inerva los músculos extensores. 
Las ramas ventrales forman el Nervio Cubital y
Mediano que inerva los músculos flexores. 
Cuando los nervios entran en contacto íntimo con
las células de las condensaciones mesodérmicas en
diferenciación : Ocurre la diferenciación completa
funcional del músculo.
Participan en la diferenciación e inervación
motora de los músculos de las extremidades
Suministran inervación sensitiva a los
dermatomas
Nervios raquídeos
Están frente a los 5 segmentos cervicales
inferiores y a los 2 torácicos superiores.
Están frente a los 4 segmentos lumbares inferiores
y a los 2 sacros superiores.
Esbozos miembros superiores
Esbozos miembros inferiores
ESTABLECIMIENTO PATRONES MÚSCULO
Región cefálica: tejido conectivo: tejido
conectivo
Región cervical y occipital: tejido conectivo
Pared corporal y extremidades: tejido
conectivo
 Deriva de las células de la cresta neural
 Deriva del mesodermo somítico paraxial
 Deriva del mesodermo lateral somático
FORMACIÓN DE LOS TENDONES
Los tendones son TCDR que
unen el músculo al hueso
 Derivan de las células del
esclerotoma próximo a los miotomas
de los márgenes anterior y posterior
de los somitas
Escleraxis: Factor de
Transcripción que regula el
desarrollo de los tenocitos
MIOGÉNESIS ESQUELÉTICA
1. Células mesenquimatosas: Originan
diferentes poblaciones de Mioblastos.
2. Fusión de mioblastos para formar los
miotubos primarios con núcleos centrales.
3. Los miotubos primarios soportan a los
miotubos secundarios formados a partir de
mioblastos. Aparecen las miofibrillas
periféricas en el sarcoplasma.
4. Migración nuclear hacia la periferia: Fibras
musculares alargadas y multinucleadas. Final
del tercer mes aparecen las estrías del
músculo esquelético.
5. Población de mioblastos: forma las células
satélites que permanecen quiescentes entre
el sarcolema y la lámina basal. 
6. Separación de miotubos primarios y
secundarios y se diferencian en fibras
primarias y secundarias.
MÚSCULO CARDÍACO
Células: una, máximo dos
Núcleo: central, redondo/ovalado 
No tiene células satélites
Fibras cortas
Es estriado 
MIOCARDIOGÉNESIS
Se desarrolla a partir de la hoja esplácnica del
mesodermo lateral que rodea al tubo cardíaco
endotelial.
Desarrollo de las miofibrillas igual que en el
MEE
Se visualizan algunos fascículos de las células
musculares especiales con miofibrillas de
distribución irregular: Formar las Fibras de
Purkinje que formarán el sistema de
conducción cardiaca.
Adhesión (no fusión) de mioblastos mediante
uniones especiales que luego formarán los
discos intercalares.
MÚSCULO LISO
Célula fusiforme
No es estriado
Fibras elásticas
Todo el tubo
digestivo y lo que
lo que deriva de
él
Arterias
coronarias
Excepciones:
Malformaciones congénitas
SÍNDROME DE POLAND
Alteraciones torácicas musculares,
osteocartilaginosas y cutaneoglandulares.
Atelia
Causa: desconocida
Incidencia: 1:20.000
Diagnóstico:
Anomalías miembros superiores: sindactilia y
braquidactilia
SÍNDROME DE CIRUELA PASA
Malformación de vías urinarias, atresia uretral
Hipoplasia o aplasia de los músculos
abdominales
Criptorquidia bilateral
Triada característica:
Trastorno genético.
 Cromosomopatía.
Factor teratógeno
ambiental.
Etiopatogenia:
 Atresia uretral: acumulación de líquido en la
vejiga
Distención abdominal 
Atrofia muscular abdominal: impide el
descenso de los testículos 
Criptorquidia y perturbación de la circulación
de las extremidades inferiores.
Pared abdominal delgada: Permite ver y palpar
los órganos con facilidad.
Diagnóstico:
20% mortinato (muerte fetal in útero durante
las últimas 20 semanas del embarazo)
Neonato con insuficiencia renal y respiratoria,
muerte antes de los 2 años
Algunos puedensobrevivir
Pronóstico:
DISTROFIA MUSCULAR
DM de Duchenne (DMD): fi <5 años
DM de Becker (DMB): fi 8-25 años
Grupo de enfermedades musculares hereditarias
(Herencia recesiva ligada al cromosoma X):
Genética.
Mutación de la distrofina: forma el
citoesqueleto de la MEC.
Etiología:
Pérdida de masa muscular: debilidad muscular
progresiva
Agotamiento
Hipotonía (Flacidez muscular)
Pobre control de la cabeza. 
Desarrollo motor retrasado. 
Contractura de tobillos, caderas, rodillas y
codos.
Diagnóstico: