Síndrome urémico hemolítico

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Caracterizado x: 
• Anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativa) 
• Plaquetopenia 
• Afectación renal aguda 
• Pródromos: 90% diarrea, y es sanguinolenta en el 75% de los casos 
• 1ª causa pediátrica de Insuficiencia Renal Aguda 
• 2ª causa de Insuficiencia renal crónica 
• Responsable del 20% de trasplantes renales 
• + frec en < 5 años 
• 50% hay evidencia de infección x E. coli productora de toxina Shiga 
• Notificación obligatoria 
• Fecal-oral a través de alimentos o agua contaminados 
• Reservorio natural: rumiantes (ganado bovino) como portadores asintomáticos 
• El patógeno es de fácil transmisión por su baja dosis infectiva 
La toxina una vez absorbida al torrente circulatorio causa trombosis microvascular en el riñón y otros 
órganos 
Cepa de E. coli + implicada en el SHU: 0157:H7 
Cuadro de comienzo brusco de anemia hemolítica, plaquetopenia y compromiso renal agudo con un 
pródromo de diarrea en un niño previamente sano 
Periodo Agudo o prodrómico 
• Síntomas inespecíficos 
• Típicamente con dolor abdominal de tipo cólico y diarrea, en general sanguinolenta, de 
comienzo brusco 
Período de estado 
• Alteraciones renales: oligoanuria, proteinuria, PA normal o un poco aumentada 
• Alteraciones Hematológicas: 
- Anemia hemolítica microangiopática: frotis periférica: esquistocitos. ↑LDH y reticulocitos, 
Coombs – 
- Trombocitopenia: lesiones hemorragíparas/purpúricas 
- Leucocitosis 
• Alteraciones Neurológicas: irritabilidad, somnolencia, alucinaciones, confusión, temblor. Manif 
mayores: coma, convulsiones 
- Patogénesis de dichas alt: 
o Alteraciones metabólicas: azoemia, hiponatremia, hipocalcemia 
o Daño endotelial por STx a nivel de la microvasculatura del SNC 
o Microangiopatía trombótica focal o difusa 
o Hipertensión arterial 
• Alteraciones Gastrointestinales: colopatía isquémica 
• Hemograma completo con plaquetas 
• Urea – Creatinina 
• Ionograma – EAB 
• Glucemia 
• Coprocultivo 
• Detección de verotoxina en sangre y materia fecal 
• Tto de sostén hasta que la enfermedad se autolimite → restricción hidrosalina, transfusiones, 
diálisis, manejo de complicaciones, alimentación precoz 
• NO hay tto especifico 
 
Lola, es una niña de cuatro años de vida, previamente sana, que presenta diarrea con 6 días de 
evolución, hoy concurren los padres con su hija ya que presentó sangre en materia fecal. Al examen 
físico se presenta pálida, con algunas petequias en tórax, edemas generalizados, oligoanuria y 
tendencia al sueño. De las siguientes opciones ¿cuál sería el diagnóstico presuntivo? 
a. Meningococcemia 
b. Síndrome urémico hemolítico. 
c. Pielonefritis aguda. 
d. Deshidratación grave con enfermedad diarreica aguda. 
e. Intoxicación botulínica 
 
Con relación a la causa más frecuente de Insuficiencia renal aguda en el paciente pediátrico en 
Argentina, marque la opción correcta: 
a. Glomerulonefritis difusa aguda postestreptocóccica 
b. Síndrome Urémico hemolítico 
c. Reflujo vesico ureteral de grado IV 
d. Obstrucción de la vía urinaria 
e. Vejiga neurogénica 
 
Noelia de 3 años de edad, que había consultado 5 días previos por presentar diarrea. Ud. le indicó 
pautas de alarma y dieta. En esta nueva consulta, su madre refiere que hoy las deposiciones fueron 
con sangre y comenzó con vómitos. Al Examen físico, Noelia se presenta normohidratada, pálida, con 
algunas petequias en cara y tronco, ligero edema en miembros inferiores. Como antecedentes de la 
enfermedad actual, Noelia era una niña sana. Alimentación variada pero con predominio de 
farináceos. Le solicitahemograma de urgencia y detecta anemia y plaquetopenia ¿Cuál es el 
diagnóstico presuntivo inicial? 
a. Enfermedad Celíaca 
b. Síndrome Urémico Hemolítico 
c. Parasitosis 
d. Enfermedad de Crohn 
e. Colitis ulcerosa. 
 
Matías tiene 13 meses, presenta desnutrición leve y gastroenteritis con deshidratación leve. Se 
presenta taquipneico (60 respiraciones x minuto). En el laboratorio surge acidosis metabólica severa 
con Ph 7.15. ¿Cuál de las siguientes situaciones clínicas debería descartarse en primer lugar? 
a. Síndrome Urémico Hemolítico 
b. Síndrome Nefrótico 
c. Intoxicación Folclórica 
d. Insuficiencia Renal Aguda prerrenal 
e. Metabolopatia 
 
¿Cuál es la causa más frecuente de Insuficiencia Renal Crónica en edad pediátrica en nuestro país? 
a) Síndrome Urémico Hemolítico 
b) Glomerulonefritis aguda postestreptocócica 
c) Nefropatía Lúpica 
d) Síndrome nefrótico a cambios mínimos