PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFERICO

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PATOLOGIA DEL SIST EMA NERVIOSO 
CENT RAL Y PERIFERICO 
Sistema Nervioso normal: 
Los tejidos se dividen en: la sustancia gris y la sustancia blanca. La sustancia blanca está compuesta 
por axones mielinizados mayormente y oligodendrocitos. Recordar que la mielina tiene como 
componente principal el lípido y por eso se va se ve de color blanco. La sustancia gris que está 
conformando sobre todo lo que es la corteza cerebral, la corteza cerebelar y los núcleos de distintos 
sectores del cerebro, está compuesta es x: astrocitos* y a los cuerpos neuronales. 
Recordar tb q el SNC tiene funciones que están topográficamente distribuidas, eso nos ayuda a 
entender según la lesión clínica, en qué foco estaría la lesión que le está causando. Por otro lado, otra 
es q las patologías se distribuyen un poco por edades: 
- Patologías del SNC que pueden verse en un niño pequeño: patologías con errores del metabolismo, 
sobre todo el metabolismo de los lípidos, cerebrósidos, gangliósidos o tumores que ocurren en la 
fosa posterior 
- En los jóvenes: más que todo traumática, + asociado a traumatismos cerebrales 
- Adulto mayor: Parkinson y el Alzheimer 
Histología en el sistema nervioso: 
- Cels del SNC: 
• Neurona: unidad funcional, son excitable y conducen el estímulo nervioso. Hay neuronas 
aferentes (conducen el estímulo desde el ext hacia el int del cerebro, q son las sensoriales) y 
eferentes (conducen la respuesta desde el SNC hacia la periferia). Entremedio hay una serie de 
neuronas que una red de neuronas que interconectan y también modulan y controlan la rta. 3 
componentes, uno de ellos es el cuerpo donde se encuentra el núcleo con un núcleo lo 
prominente estas neuronas tienen muchísimo retículo endoplásmico rugoso en su interior y luego 
de ahí del cuerpo salen las pequeñas prolongaciones que son las dendritas, q la conectan con 
otras neuronas. Por otro lado, tenemos una prolongación mucho + larga que es el axón, q está 
revestido x mielina y tiene la función de la comunicación rápida con otras neuronas (sinapsis 
hacia otros cuerpos neuronales) y de esa manera lleva información, tb hay un flujo retrógrado 
de material, sobre todo del que necesita ser degradado o reutilizado dentro del axón. 
• Neuroglia: 
➢ Astrocitos: es la cel + numerosa en la sust gris. Función: sostén, nutrición, reparación (gliosis), 
recicla NT q ya cumplieron su función, regula el potasio 
➢ Oligodendrócitos: son equivalentes a las cels de Schwann periféricas → mielina). La mielina 
lo q hace es aislar al axón para para protección y además le permiten una mayor 
velocidad del impulso; esta vaina de mielina es necesaria para la supervivencia de la célula 
y se supone que tienen factores neurotrópos, tiene un alto contenido lipídico en su 
componente 
➢ Microglía: es una célula de origen en la médula ósea, es una cel fagocítica del sistema 
mononuclear fagocítico. Es la célula de rta inflamatoria dentro del SNC; elimina los detritos 
que aparece en las cels muertas y por supuesto responde a las infecciones. 
- Ependima: revisten todos los conductos y ventrículos, tienen uniones muy cerradas entre ellas de 
manera de que no se filtren en las sustancias que están en el líquido cefalorraquídeo hacia el tejido 
cerebral. Su forma va desde cúbicas, columnares, pueden ser más aplanadas y tienen vellosidades 
en sus superficies. 
Membranas que cubren el cerebro: meninges. Cubriendo la sustancia gris tenemos la piamadre, que 
ingresa en las fisuras del cerebro y tb recubre a los vasos sanguíneos y a los nervios. Luego de la 
piamadre, que es un tejido conectivo delicado está la aracnoides, q es una capa muy delicada, no es 
vascularizada, es impermeable al líquido y cubre todo el SNC, pero no ingresa a las cisuras. 
Por arriba de la aracnoides tenemos una capa más dura, que 
es la duramadre, que está compuesta por un tejido conectivo 
más fibroso, tiene un lado externo que se asocia directamente 
al periostio de la capa interna del hueso y un lado interno que 
es el que va a formar la hoz del cerebro y las tiendas. Esta capa 
protege al cerebro de las diversas injurias. Por la duramadre 
pasan los senos venosos, de manera que cuando hay una lesión 
a nivel de un seno venoso, la hemorragia va a estar a ese nivel. 
Barrera hematoencefálica: la relación entre la sangre y el 
cerebro está muy delimitada por una barrera muy 
impermeable de células endoteliales muy unidas entre sí, que 
no dejan pasar prácticamente nada, salvo el oxígeno y 
monóxido de carbono y sobre todo las moléculas lipídicas. Para 
que pasen los distintos elementos necesitamos receptores, eso protege al cerebro de las distintas 
alteraciones químicas que pueden estar ocurriendo a lo largo del día a nivel de la sangre y no 
modifique para nada es el tejido cerebral, que es muy lábil. 
Entonces tenemos: la capa de células endoteliales (altamente unidas entre ellas), la membrana basal 
sobre ella están los piecitos de los astrocitos, que eran la comunicación con la neurona. Las neuronas 
tb pueden tener conexión a los vasos sanguíneos. otra de las células que encontramos en conexión 
con estos vasos es el pedicito q lo que hace es regular el flujo de estos vasos básicamente. 
IMP: las moléculas lipídicas pasan mucho más fácilmente y por ejemplo la nicotina, heroína, alcohol se 
adhieren a dichas moléculas y por eso entran fácilmente al cerebro. Sabemos que por ejemplo hay 
muchos medicamentos que, así como están no pueden ingresar al cerebro y si nosotros necesitamos 
que ingresen debemos generar un medicamento que esté cubierto lipídicamente para que puedan 
ingresar. 
 LCR: su circulación va por la médula, va recubriendo por fuera o bañando por fuera en el espacio 
subaracnoideo todo el cerebro y su función ahí es amortizar los golpes y además de eliminar un montón 
de sustancias porque ese LCR tiene una interconexión y es generado tb y reabsorbido a nivel de los 
plexos coroideos con la circulación sanguínea de manera de que es reabsorbido, es purificado y vuelve 
a ser generado y secretado hacia el espacio subaracnoideo. 
Patologías infecciosas 
• Vías ingreso: 
– Hematógena 
– Implante directo (trauma, mielomeningocele) 
– Extensión local (desde senos, muelas, calota o vértebras) 
– Nerviosa (vírus rabia, herpes zoster) 
• Localización: 
– Meninges: meningitis 
– Parénquima: encefalitis 
– Ambos: meningoencefalitis 
MENINGITIS: es el proceso inflamatorio que afecta las leptomeninges (aracnoides y piamadre) dentro 
del espacio subaracnoideo y tb afecta al LCR. La dividimos en: 
- Piógena aguda (bacteriana): clínica: fiebre, cefalea, rigidez de nuca (triada clásica), fotofobia, 
irritabilidad, deterioro neurológico, obnubilación de la conciencia, irritación meníngea. LCR: turbio 
o purulento, ↓glucosa, ↑ [] de proteínas, ↑neutrófilos. Si es localizado se denomina absceso, se 
localizan generalmente a nivel del parénquima y suele ser causado x estreptococo o estafilococo; 
los empiemas no estan localizados, sino que se observa a lo largo de algún espacio en general x 
polimicrobianos. El origen se diferencia según edad: 
• Niños → E. Coli, Estreptococo B, TBC; 
• Jóvenes → Meningococo; 
• Adulto mayor → Neumococo, Listeria 
- Aséptica aguda (+frec viral): + frec en niños y jóvenes, causado + frec x enterovirus como coxsackie, 
Echo. Tb puede ser causado x otros virus como virus herpes simple y VIH. Tb puede ser causado x 
bacterias, rickettsias, enf autoinmunes. LCR: claro, ↑linfocitos (linfocitosis), NO ↓ glucosa, moderado 
↑ de ptns. Y no se detecta microorganismos. Clínica: Irritación meníngea, Fiebre, Alteraciones de la 
conciencia 
- Meningitis crónica: meningoencefalitis: cuando un proceso inflamatorio en la meninge pasa hacia 
el parénquima cerebral x ej en TBC o HIV. Neurosifilis (estadio terciario de la sífilis) 
→ Patogenia de meningitis: º gérmenes colonizan las mucosas, (+frec ap resp sup), evade las defensas 
locales delhuésped (neumococo evade x la inhibición de IgA). Pasan al torrente y la supervivencia 
posterior del germen depende de la evasión del sistema inmunitario del huésped. Llegan al espacio 
subaracnoideo x medio de la diseminación hematógena, una vez ahí proliferan muy rápido x la ↓ [] 
de complemento, inmunoglobulinas. Los componentes bacterianos son reconocidos por los rc 
reconocedores de patrones (RRP) presentes en microglía y otras cels cerebrales → lisis bacteriana, 
activa cels endoteliales y macrófagos; libera moléculas proinflamatorias, forma el edema cerebral, 
hipertensión intracraneal, pérdida de la autorregulación cerebral e isquemia secundaria como 
consec del estrés oxidativo, ↑ permeab vascular de la barrera hematoencefálica, permitiendo el 
paso de leucocitos, citocinas y de otros mediadores que incrementarán progresivamente el daño. 
ENCEFALITIS: ocurre cuanto se produce un proceso infeccioso de tipo viral a nivel del encéfalo. Tiene 
una distribución heterogénea (afecta ciertos sectores cerebrales y ciertas cels). En general el origen 
va a ser x los arbovirus, herpes simples 1 (sobre todo en niños y jóvenes), mutación de TLR3, herpes 
simples tipo 2, citomegalovirus (en pctes inmunodeprimidos e HIV+) 
POLIOMIELITIS: infección de la motoneurona medular (hasta ant), generando la lisis de la neurona y una 
parálisis progresiva. transmitida x vía oral. Con la vacuna esa enf ya no se ve 
RABIA: el microorganismo ingresa en la mordedura hacia la zona muscular, suben a la medula ósea x 
medio de las terminales nerviosas que están inervando el músculo, llegan al cerebro. En la mayoría de 
los países hay vacunación de animales domésticos, así q hay rabia + en los países donde no se vacunan 
Enfermedades de la mielina 
 Son enfermedades que ocurren en la mielina tanto central como periférica. Recordar: la mielina es 
producida a nivel central por los oligodendrocitos (se encontraban en la sustancia blanca) y en la 
periferia estaba producida por las células de Schwann, en ambas la mielina envuelve al axón y 
favorece q el impulso eléctrico tenga mayor rapidez. 
 
Son enfermedades adquiridas caracterizadas por daño de la mielina (previamente normal) con relativa 
preservación de axones. 
• inmunes: Esclerosis Múltiple* 
• infecciones: Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (virus JC) 
ESCLEROSIS MULTIPLE: trastorno crónico autoinmune mediado x cels T q llevan a una desmielinización 
multifocal y gliosis (cicatrización del SN) con pérdida de oligodendrocitos y axones. Es una enf adquirida 
q afecta + frec a hombres y el promedio de edad de su primera crisis es alrededor de los 30 años. 
Genera múltiples crisis de actividad y entremedio hay periodos intercríticos silenciosos. Las crisis ocurren 
en el momento en q se provocan esas desmielinizaciones y generan sintomatología de acuerdo al 
sector afectado. En general las primeras lesiones que ocurren son el nivel del nervio óptico con síntomas 
oculares. Esas lesiones (placas) se ubican en la sust blanca. Patogenia: autoinmune, o sea tenemos un 
ft genético, un gen de susceptibilidad, x ej el HLA DR2, polimorfismos en rc de IL2 y 7. Alt inmune: gran 
actividad de los LF TH1 CD4+ q activan, x medio del IFN gamma los macrófagos, tb estan activados nos 
TH17 q reclutan leucocitos; tb hay Ac antimielina producidas x cels plasmáticas y un ↑ de IgG en LCR 
además de ptns. El ft ambiental desencadenante podría ser: Epstein Barr virus, temperatura del local q 
vive (se observa + en ambientes tropicales), tabaquismo, déficit de vit D. clínica: afectación unilateral 
de la visión (neuritis óptica, neuritis retrobulbar), signos en pares craneanos, ataxia, nistagmos, 
oftalmoplejía intranuclear, alt sensoriales o motoras en tronco y miembros, espasticidad, alt del control 
voluntario de la vejiga. LCR: leve elevación proteica, moderada pleocitosis. ↑ oligoclonal de IgG 
 
Son enfermedades que se relacionan con la formación y el metabolismo de esa mielina, o sea de inicio 
se está formando inadecuadamente o es una mielina alterada. Algunos autores distinguen la 
leucodistrofia (alt metab de la mielina) de la dismielinizante (producen de forma alterada). Son 
hereditarias. Esas leucodistrofias son raras, son defectos heredados en bioquímica de la mielina y por 
ello se manifiestan en la niñez, afectan a ambas mielinas (en SNC y SNP). Tienen que ver con los con la 
composición de la mielina (recordar q tiene ↑lípidos y puede deberse a estas alteraciones a que se 
acumulen cerebrósidos, galactolipidos, ácidos grasos saturados de cadena larga o ésteres de 
colesterol x la alteración de alguna enzima que esté relacionada con estos componentes. 
 Enfermedades degenerativas 
Son enfermedades de la sustancia gris, dado que afectan a las neuronas y se caracterizan por la 
destrucción y pérdida progresiva de neuronas. Los cambios que van a ocurrir van a estar asociado 
sobre todo a qué neurona se ha afectado. Esta destrucción es selectiva, es por grupos neuronales de 
manera que la clínica depende de la zona en que ha sido afectada, quedando otros sectores 
intactos (o sea es focal). Tds generan cuerpos de inclusión! 
Una de las características que tienen estas enfermedades es que las neuronas presentan inclusiones 
neuronales, q son acúmulos de proteínas dañadas debido a un estímulo letal, pero como tienen un 
plegamiento beta estable, resisten a la degradación x el proteosoma → se van acumulando dentro de 
la cel y la van dañando. Esas inclusiones no son características de la enfermedad en sí, sino que lo único 
que denotan es que hay una injuria por estrés. Si el estímulo fuese sub letal no formaría esas proteínas, 
pero si podría alterar algunas proteínas q se restauran rápidamente y la cel vuelve a su normalidad. 
Clasificación según la región dañada x enf: 
 
ALZHEIMER: causa demencia x perdida progresiva de la función cognitiva independiente del estado 
de atención, perdida de la memoria, alt cognitiva. Es lenta, progresiva e insidiosa. Generalmente es 
esporádica, 5-10% familiar. + frec en mujeres, y en >60 años. 
- Patogenia: hay un depósito de beta amiloide extracelular que ocurre a partir de un clivaje de la 
proteína precursora de amiloide en una zona anómala esto genera el componente del amiloide 
que se va acumulando y depositando. Pero ese depósito de amiloide beta no es suficiente para 
generar esta enfermedad, a ellos tb se les suma las ptns TAU q son producidas en exceso y q no 
están catabolizadas se empiezan a acumular dentro de las cels. Se asocia al síndrome de Down 
xq esa ptn precursora está en el cromosoma 21 (y ese sdome es una trisomía del 21). A esos 
depósitos proteicos de amiloide se genera una rta inflamatoria y tb hay inmunoreactividad contra 
la sinaptofisina. acá podemos ver cómo se forma la placa senil donde hay un amiloide beta que 
está producido dentro de la célula que 
- Histo: placas seniles en hipocampo, amígdala y corteza (se forman x la acumulación extracel de 
amiloide beta), estan rodeadas de astrocitos reactivos y cels microgliales q secretan citoquinas y 
pueden contribuir a la toxicidad de la placa. Marañas neurofibrilares q son haces de filamentos en 
el citoplasma de las neuronas q desplazan o rodean al núcleo, compuestos de proteína TAU 
polimerizados (no es patognomónico, puede estar en un traumatismo crónico de los boxeadores) 
- Macro: atrofia cortical variable con ensanchamiento de surcos y agrandamiento ventricular 
- Clínica: progresión lenta, comienza c/ pérdida de memoria, déficit de lenguaje, perdida de 
habilidad motora. Finalmente: incontinencia, mudez, perdida de locomoción. Evento terminal: en 
general una enf intercurrente como una Neumonia. 
 
 → 
PARKINSON: es una enf neurodegenerativa x perdida de neuronas dopaminérgicas en sust negra. 
- Síndrome: ↓ expresión facial, postura encorvada, enlentecimiento de los mov voluntarios, pasos 
progresivamente cortos y acelerados, rigidez, temblor. Estos síntomasse ven tb en la afectación del 
sist dopaminérgico nigroestriado x ej: fármacos o toxinas 
- Genética: alt del gen de la alfa-sinucleina, q se encuentra en la sinapsis y cuando se altera, se 
acumula en forma de cuerpo de Lewy. Estos cuerpos de Lewy tienen un comportamiento similar a 
los priones en el sentido de que pasan de célula en célula como si estuviesen infectando; 
disfunción mitocondrial que no se logra eliminar estos cuerpos; mutación del gen de la cinasa 2 
Patogenia: esta acumulación y agregación de estas proteínas + la alteración mitocondrial hace q se 
vayan perdiendo estas neuronas de la sustancia negra. La destrucción de estas neuronas 
dopaminérgicas q son inhibitorias y estaban en los la sustancia de los gg basales hace que se 
depresionen el almacenamiento de dopamina y al no haber esta vía inhibitoria se elimina y hay un 
desbalance entre lo que es la vía excitatoria de la acetilcolina y esa inhibitoria que está ↓. O sea, 
altera toda la neurotransmisión. altera el control de los tractos extrapiramidales, el control del 
movimiento complejo. Entonces el paciente adquiere temblores, rigidez, bradicinesia y dificultad para 
empezar a caminar y cambios posturales 
- Histo: palidez de sust negra x perdida de neuronas → reemplazada x astrocitos →gliosis; presencia 
de los cuerpos de Lewy en las neuronas residuales 
- Pueden evolucionar en periodos terminales en demencia 
ENF DE HUNTINGTON: enfermedad autonómica dominante caracterizada x alteración del movimiento 
y demencia progresivas, con degeneración de las neuronas estriadas. Es característica la corea con 
sus movimientos distónicos, hiperquinéticos. Pérdida de las neuronas estriadas → desregulación de los 
ganglios basales (modulan los procesos motores)→ aumento de los impulsos motores= coreoatetosis. 
Genética: gen HTT (huntingtina): Causada por expansión de tripletes de poliglutaminas→función tóxica. 
Histo: Atrofia del núcleo caudado y del putámen. Secundariamente se atrofia el globo pallidus y los 
ventrículos tercero y laterales se dilatan. 
3 →
ATAXIA ESPINOCEREBELAR: grupo de enfermedades genéticas q tienen pérdida neuronal en cerebelo, 
tronco, médula espinal o nervios periféricos, c/degeneración 2daria de tractos de sustancia blanca. 
Base genética: expansión de poliglutaminas, de tripletes no codificados, mutaciones puntuales 
- ATAXIA DE FRIEDREICH: degeneración espinocerebelar, autonómica recesiva. Es progresiva, inicia a 
los 10 años con ataxia en el andar, seguida de torpeza manual y disartria. Los reflejos tendinosos 
profundos se hallan disminuidos o ausentes, pero se mantiene el reflejo extensor plantar. Se altera el 
sentido vibratorio y de posición de articulaciones y el de sensación de dolor y temperatura. 
Patogenia: expansión de repeticiones de GAA en el cromosoma 9p13 que codifica la proteína 
frataxina (ptn Mitocondrial)→ con disfunción mitocondrial. Histo: observa pérdida de axones y gliosis 
en columnas posteriores 
- ATAXIA-TELANGIECTASIA: autonómica recesiva. Es un síndrome disquinético atáxico q comienza en 
la niñez temprana con desarrollo de telangiectasias e inmunodeficiencia. Genética: gen mutado 
(ATM) en el cromosoma 11q22-q23, codifica una cinasa (necesaria en las respuestas al daño del 
DNA). Histo: anomalías se hallan en cerebelo con pérdida de células de Purkinje y granulares, 
también hay degeneración de columnas dorsales. 
4 → 
Son un grupo de enf esporádicas o hereditarias q afectan las neuronas motoras del cuerno ant, núcleos 
motores troncales y corticales (cels de Betz), afectan edades diversas, tienen una clínica variable. Lo 
que observamos al afectar las neuronas motoras es que hay una denervación de los músculos lo que 
lleva a que haya una atrofia muscular, debilidad y fasciculaciones. A eso se le puede sumar tb paresias, 
hiperreflexias, espasticidad y rta a plantar extensora. En estos casos nunca se afecta el sistema sensorial 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA: afecta + varones, alrededor de los 50 años, es - frec en mujeres. Si 
bien no se conoce la causa, en un 5% de los casos son familiares el resto son esporádicas. Mutación en 
el gen que codifica la superóxido dismutasa cobre-zinc (SOD1) en el cromosoma 21 → genera un 
acumulo de ptn toxica → apoptosis. Clínica: debilidad en las manos q comienza con la caída de 
objetos y dificultas en los mov finos, fasciculaciones y a la larga puede haber atrofia musc progresiva. 
Las lesiones pueden extenderse a corteza cerebral. Histo: perdida de las motoneuronas inf de la medula 
y tronco encefálico; neuronas sup q se proyectan en los tractos corticoespinales. Se preservan las astas 
posteriores que son las sensoriales 
Neoplasias del SNC 
- Incidencia: poco frec, los intracraneales son + frec q los intramedulares. Según origen los 
metastásicos (pulmón**, mama, melanoma) son + frec 
- Distribución etaria: en adulto la incidencia de los tumores ↑ con la edad y se ubican el 70% de ellos 
en supratentorial (hemisferio, en cambio en los niños q corresponden a un 20% de todos los tumores 
sólidos, son la 2da causa de muerte luego de las leucemias y el 70% de ellos se ubican en forma 
infratentorial en la fosa posterior. 
- Tumores + frec en pediatria: astrocitos pilocítico, ependimomas y los meduloblastomas 
- Tumores + frec en jóvenes: gangliogliomas y neurocitoma centrales 
- Tumores + frec en adultos: astrocíticos difusos, oligodendrogliomas y meningiomas, tb hay que 
pensar en el adulto las metástasis con mayor frecuencia. 
- Clasificación histológica - benigno o maligno: no siempre se correlaciona con la evolución biológica 
del tumor, depende si son infiltrantes o no y si esos son tumores están infiltrando estructuras vitales. 
Tal vez no tengan gran agresividad, pero si infiltraron estructuras vitales pueden ser letales, uno de 
los conceptos que tb tenemos que tener en cuenta es que los tumores malignos dentro del cerebro 
no dan metástasis extracerebrales sólo lo pueden hacer x LCR 
- Ft riesgo: radiaciones ionizantes terapéuticas o p/ dx (tto de la tiña capitis, leucemia). La 
inmunosupresión congénita o adquirida, historia familiar y síndromes hereditarios dentro de ellos la 
neurofibromatosis 1 y 2, la enfermedad del Von Hippel-Lindau, la esclerosis tuberosa, el síndrome de 
Turcot de la poliposis múltiple colónica, ellos se asocian a tumores a nivel del cerebro. 
- Ft de riesgo no comprobados: radiaciones electromagnéticas de los celulares y las ondas de radio 
o cables de ↑ tensión se han asociado sobre todo a neurinoma del acústico y tal vez a meningioma, 
tinturas de cabello, traumatismos cerebrales previos, dietas ricas en N-nitrosureas, pesticidas. 
- Patogenia: mutación del PTEN, la amplificación del rc del ft de crec epidérmico, pérdida del p53, 
sobreexpresión del rc del ft de crec derivado de plaquetas, perdidas del cromosoma 22, que es 
donde está el gen de la neurofibromatosa 2 (eso se ve meningioma x ej), alt del gen Rb q está en 
el cromosoma que 13, pérdidas del VHL como los tumores renales que está en el cromosoma 3. 
- Clínica: Los síntomas que generan pueden ser por 3 mecanismos: 
• En principio x la invasión del tejido normal q genera sintomatología asoc a las funciones de ese 
sector. 
• X compresión del tejido normal y en ese caso puede producir compresión de vasos generando 
edema o necrosis, isquemia. 
• X obstrucción del libre flujo de LCR generando hipertensión endocraneana/HTE (hidrocefalia). 
HTE → cefalea, las náuseas los vómitos y papiledema 
Síntomas focales por la localización del tumor generará el síntoma correspondiente hemiparesia, 
afasia, convulsiones o defectos de campo visual. De falsa localización (xq desplaza estructuras 
cerebrales): diplopía, hemianopsia 
Las consecuencias del aumento de masa dentro del cerebro generan las hernias del sistema nervioso 
que muchas de ellas pueden ser mortales. 
Clasificación en base a las células de origen: 
- Gliomas (derivado de las cels de la neuroglia)• Astrocitomas 
• Oligodendrogliomas 
• Ependimomas 
- Tumores neuronales: gangliocitomas, ganglliogliomas y el Neurocitoma central 
- Tumores embrionarios: meduloblastoma, tumor neurológico primitivo 
- Tumores meníngeos: meningioma 
Menos frecuente 
- Tumores q derivan de plexos coroideos: papilomas y carcinomas. 
- Linfomas primarios sobre todo en los inmunocomprometidos. 
- Tumores de la región selar: 
• Adenomas y carcinomas pituitario 
• Craneofaringioma 
- Tumores metastásicos 
La OMS también clasifica a los tumores en grado de diferenciación: 
- Bajo grado: 
• 1: evolución muy lenta y es circunscripto 
• 2: evolución lenta, pero tiene límites imprecisos o una extensión difusa, pero tiene un grado 
celular bajo 
- Alto grado: 
• 3: crecimiento más rápido lo que habla de mayor cantidad de mitosis, presencia de algunos 
pocos de anaplasia celular y mayor densidad celular 
• 4: crecimiento muy rápido también con muchas mitosis, tiene gran densidad celular, 
anaplasia y se agregan la necrosis y la proliferación vascular como elementos agregados. 
Este último grado lo vemos en el glioblastoma multiforme 
GLIOMAS: origen en cel progenitora de la neuroglia y diferenciación posterior: 
- ASTROCITOMAS: pueden ser infiltrantes o no. 
• Los no infiltrantes o localizados son: astrocitoma pilocítico y el Xantoastrocitoma pleomórfico 
que se ven en gente joven, son de buena evolución. 
• Los astrocitosmas + infiltrantes son el fibrilar (grado 2) q no tiene gran atípica celular y hay pocas 
mitosis, astrocitoma anaplásico (grado 3) posee ↑cantidades de mitosis, mayor celularidad, 
↑atipia y el glioblastoma multiforme (grado 4) donde a todo esto se le suma la necrosis y la 
proliferación vascular. 
➢ Variantes: 
 Astrocitoma difuso (fibrilar) 
 Astrocitoma anaplásico 
 Glioblastoma multiforme: 
 Astrocitoma Pilocitico: se ve en los niños, variante muy benigna (grado 1) 
➢ Genética: se ha observado que los astrocitomas que tienen la mutación en el gen de la 
Isocitrato desh 1y 2 (IDH1y2) presenta un mejor pronóstico y rta al tto, tb se ha observado en 
el astrocitoma pilocítico cerebelar un gen de fusión KIAA1549 + BRAF que hace que el BRAF 
se active. Glioblastoma: amplificación del receptor del factor de crecimiento epidérmico, 
la mutación del PTEN, la mutación de la telomerasa, del P53 
➢ INFILTRANTES: son el 80% de los tumores malignos que ocurren en el cerebro, ocurren a una 
edad entre 40-60 años, se ubicaban preferentemente en los hemisferios cerebelares, pero 
tb pueden encontrarse en el tronco y en la médula. Clínica: convulsiones, cefaleas, déficits 
neurológico focal y en las imágenes muestran un efecto de masa con edema periférico, en 
el caso del glioblastoma se observa un aumento del contraste 
➢ DIFUSO: tiene un ligero aumento de los astrocitos, no tiene bordes bien delimitados, tiene 
poca atípica nuclear y tiene ↑ de los procesos astrocíticos que se ven con la ptn GFAP. Sus 
límites no son bien definidos entonces se lo clasifica como un grado 2. Cuando lo 
observamos no encontramos mitosis prácticamente. 
➢ ANAPLASICO: tiene grado 3 xq tiene mayor celularidad, mayor pleomorfismo, las cels tienen 
núcleos irregulares, encontramos + cantidad de mitosis. Dentro de éstos podemos encontrar 
la variante gemistocitica donde las células tienen un citoplasma muy abundante de color 
eosinófilos con un núcleo lateralizado. 
➢ GLIOBLASTOMA: es la versión + agresiva (grado 4), tiene un aumento aun mayor de la 
celularidad, se asocia a presencia de cels gigantes multinucleadas, ↑atipia, ↑ proliferación 
vascular, zonas de necrosis. Macro: masa necrótica, hemorrágica e infiltrante. 
➢ PILOCITICO: + frec en niños y adultos jóvenes, es bien delimitado y de poca prolif celular → 
grado I. generalmente son infratentoriales, entonces lo encontramos en: cerebelo, piso y 
pared del 3er ventrículo, nervio óptico. Histo: fusocelulares, se asemejan a cabellos (x eso el 
nombre pilocítico), y a eso se asocian las fibras de Rosenthal, q son proteínas gliofibrilares q 
se depositan (eosinófilas), puede tener áreas quísticas 
- OLIGODENDROGLIOMA: es un tumor glial derivado de los oligodendrocitos, corresponden a un 5-
10% de los gliomas del SN. Aparecen alredor de los 40-50 años y lo encontramos en la sustancia 
blanca. Son de grado 2, bien delimitados, a veces son quísticos, se caracterizan x tener 
calcificaciones. Tiene buena rta al tto y en si una buena evolución. Histo: oligodendrocitos con halo 
claro alredor del núcleo, entremedio hay capilares delicados abundantes, micro focos de 
calcificación. Genética molecular: asoc a translocaciones entre el cromosoma 1 y 19 q 
habitualmente genera perdida de los brazos 1p y 19p, afectando un gen supresor desconocido, 
puede estar afectado el gen de la telomerasa, afectación de IDH (como en el astrocitoma); los q 
tienen mala evolución no encontramos dichas mutaciones. En el anaplásico se agregan la perdida 
de cromosomas 9 (brazo pequeño) y 10 (brazo largo) y mutación de CDKN2A 
- EPENDIMOMA: tumor glial q se encuentra sobre todo en los ventrículos (piso del 4to ventrículo), 
corresponden a un 5-10%, ocurre en gente joven (hasta 20 años). Pueden ser solidos o papilares. 
Histo: cels con cromatina granular q forman rosetas o pseudo rosetas alredor de canales vasculares 
o alredor de luces. Son de grado 2. 
• Genética molec: espinales: mutados genes del cromosoma 22, q estaba asoc a 
neurofibromatosis tipo 2. Los q se hallan en forma supratentorial: alt en crom 9 
• Clínica: depende de su localización: 
 fosa post → hidrocefalia x obstrucción progresiva del 4to ventrículo 
 diseminación x LCR → mal pronostico 
 los q se encuentran en la cola de caballo tienen buen pronostico y se denominan 
mixopapilares, y se encuentran mayormente en adultos 
Tumores neuronales: 
GANGLIOCITOMAS: es de grado I, se encuentra a nivel de la zona temporal y suele asociarse a la enf 
de Cowden 
GANGLIOGLIOMAS: grado II, se ve sobre todo en los ventrículos laterales 
NEUROCITOMA CENTRAL: neoplasia de ↓ grado, tiene una característica histológica particular ya q está 
formada x cels monomorfas, de núcleo redondos dispersas en una red de neuropilos. Es muy frec q lo 
encuentre en el sistema ventricular (ventrículos laterales o 3er ventrículo). + frec en jóvenes 
Tumores embrionarios 
MEDULOBLASTOMA: + frec en niños, de ubicación cerebelar, siempre son infratentoriales. En el adulto 
ocurre de forma supratentorial. Tiene un crecimiento rápido, q incluso puede generar una oclusión del 
LCR generando hidrocefalia. Es bien delimitado, grisáceo y friable. Pueden llegar a invadir las 
leptomeningeas. Histo: cels inmaduras, embrionarias, pequeños con escaso citoplasma, núcleo 
hipercromático, frecuentemente elongado o en semiluna. Hay abundantes mitosis y ↑ porcentaje de 
proliferación. Genética: presencia de isocromosoma 17q, amplificación de MYC (+ agresivo). Es muy 
maligno, pero radiosensible. Hay veces q ocurre en hemisferios cerebrales → tumores 
neuroectodermicos primitivos supratentoriales (PNET SNC) 
Tumores meníngeos 
MENINGIOMA: + frec, de crecimiento lento, benignos - grado I. Sintomatología se da x compresión. Se 
origina en la aracnoides, muchos de los pctes tienen un antecedente de irradiación local. Crecen 
mucho en embarazo. Puede estar tanto en la convexidad como en las cisuras, y ahí van a dar mayor 
sintomatología. No hay necrosis ni hemorragia. Histo: pueden formar perlas de cels fusiformes q se 
llaman meningoteliomatosos, y a veces puede formar calcificaciones los cuerpos de psamoma 
- Genética: aquellos asoc a neurofibromatosis tipo 2 tienen perdida del crom 22, en las formas 
esporádicas fibroblásticas, transicional y psamomatosas el 50-60% tienen esta mutación. Los de ↑ 
grado acumulan otras alteraciones 
MENINGIOMA ATIPICO: en situaciones de meningiomas q no fueron resecados x completo q recidivan 
y aparecen con una atipia mayor, es de grado 2, tienemayor recurrencia y crecimiento local + 
agresivo, tienen ↑ cantidad de mitosis. La atipia ↑ se basa en: ↑celularidad, cels pequeñas con ↑ relación 
núcleo/citoplasma, nucleolo prominente, crecimiento sin patrón definido o necrosis 
MENINGIOMA ANAPLASICO: maligno, grado III. Tiene aparencia de un sarcoma de ↑grado, mayor 
cantidad de mitosis. 
Tumores menos frecuentes 
LINFOMAS 1ARIOS: se observa sobre todo en pctes inmunocomprometidos y se ve en forma multifocal. 
Son de tipo B y muchos de ellos estan asociando al Epstein Barr virus 
METASTASIS: generalmente son carcinomas, 80% de: pulmón, mama, melanoma, riñón y tracto GI. Se 
ubican en la unión entre sustancia gris y blanca, rodeadas de una zona de edema.