Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-628

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Angiomas cavernosos 627
con malformaciones cavernosas eran diferentes a otras 
mutaciones asociadas a angiomas venosos, concluyen-
do que se trataba de diferentes entidades. 14
Histopatología
Macroscópicamente, los cavernomas presentan as-
pecto de racimos color púrpura parecidos al de una 
frambuesa. Su diámetro puede variar de 2 mm a va-
rios centímetros. Se componen de capilares dilatados, 
cuyas paredes están compuestas de endotelio y una 
adventicia fina y fibrosa, sin fibras elásticas y sin pa-
rénquima cerebral en el instersticio. (Figura 59.1). El 
tejido que rodea a esta maraña de capilares se com-
pone de gliosis reactiva mezclada con hemosiderina 
generada en sangrados previos. También se observan 
capilares dilatados (telangiectasias) que avalarían la 
teoría sobre un origen común entre los cavernomas y 
las telangiectasias, como extremos del desarrollo de la 
entidad en la que se encuadrarían las malformaciones 
capilares. 23
Topografía
La localización más frecuente es la supratentorial (70 
a 90%) en todos los territorios, con mayor frecuencia 
a nivel subcortical, sobre todo en la región rolándica y 
temporal. Las lesiones de fosa posterior constituyen el 
25% de los cavernomas para la mayoría de las series 
más largas, con mayor frecuencia a nivel protuberan-
cial y hemisferios cerebelosos. Existen sólo 36 casos 
descritos de cavernomas espinales en la literatura.
Clínica
La presentación clínica más frecuente es convulsiones 
(60%), déficit focal (50%) y sangrado (20%). Entre el 7 
y el 30% son asintomáticos según diferentes series. No 
se observan diferencias significativas en la distribución 
entre géneros y la edad de presentación promedio está 
entre los 30 y 40 años. Se ha descrito una mayor in-
cidencia de sangrado en la población femenina. 9 Por 
otro lado, sería más frecuente la presencia de síntomas 
secundarios a sangrado en aquellos casos de cavernomas 
asociados a anomalías del drenaje venoso. 16
La clínica varía según la topografía de la lesión:
Los cavernomas supratentoriales se presentan con 
sangrados, convulsiones o foco neurológico progresivo. 
La tasa de sangrado anual es de 0,25 a 1,1%. 3, 25 El 
foco deficitario progresivo y las convulsiones pue-
den ser resultado del efecto de masa o secundario al 
compromiso de la microcirculación. Otro mecanismo 
podría ser microhemorragias con depósito de hemo-
siderina local, con irritación cortical y/o subcortical 
secundaria.
La forma de presentación más frecuente de los 
cavernomas infratentoriales es el déficit neurológico 
progresivo secundario al sangrado. Es frecuente el 
compromiso de pares craneanos y de las vías largas. 
Debido a las características topográficas de la región 
presentan peor historia natural que los cavernomas 
supratentoriales.
Historia natural: La tasa anual de sangrado es de 
0,25 a 1,1% observándose déficit neurológico progre-
sivo en el 39% de estos pacientes. Los cavernomas 
presentan diferente evolución si son sintomáticos o 
asintomáticos. Un estudio prospectivo de 122 pacien-
tes con cavernomas, de los que la mitad eran asinto-
máticos en un principio, con un seguimiento a casi 
3 años, mostró una tasa de sangrado diferente para 
ambas poblaciones con 0,6 en los asintomáticos vs. 
4,5% en aquellos que presentaban síntomas inicial-
mente. No se encontraron diferencias significativas 
en el pronóstico, comparando género y localización 
de la lesión. 17 Otros estudios mostraron diferencias 
significativas en el pronóstico del déficit neurológico, 
con mayor incidencia para los pacientes de género 
femenino y para los pacientes con cavernomas infra-
tentoriales, sin influir el tamaño ni la multiplicidad 
de lesiones. 3, 26
Diagnóstico
Dada la ausencia de vascularización, es difícil obtener 
imágenes positivas por angiografía. (Es por eso que se la 
denominaba antiguamente malformaciones crípticas). 
No obstante, es posible ver un blush capilar en el 10% 
de los pacientes. La tinción de la anomalía de drenaje 
venoso en forma temprana, cuando esta existiera, se 
diagnostica con este método en forma mucho más sen-
sible que por imagen de resonancia magnética (IRM).
La IRM es el estudio más sensible, observándose 
una señal mixta en el interior, rodeado de un anillo 
periférico de baja señal. (Figura 59.2) La IRM permite 
Figura 59.1: Tinción con hematoxilina-eosina bajo 
microscopía, que muestra conjunto de capilares 
dilatados, cuyas paredes están compuestas de endotelio 
y una adventicia fina y fibrosa, sin fibras elásticas y sin 
parénquima cerebral interpuesto (líneas negras)