Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1050

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Tumores benignos de los nervios periféricos 1049
dolora, pero algunos casos presentan polineu-
ropatía asociada a lesiones difusas de las raíces 
nerviosas o TMVNP.
•	 Alrededor del 40% de los casos de NF-1 pre-
senta dificultades de aprendizaje, que pueden 
acompañarse de trastorno de hiperactividad y 
déficit atencional o cursar solas.
•	 Cada vez es más frecuente observar la malfor-
mación de Chiari de tipo 1 entre los afectados 
por NF-1.
•	 La NF-1 suele acompañarse de talla baja y ma-
crocefalia.
•	 En los casos de pubertad precoz, es preciso des-
cartar la presencia de una lesión del quiasma 
óptico que genere una alteración del eje hipo-
tálamo-hipofisario.
•	 Los casos de NF-1 pueden presentar hipertensión 
a cualquier edad, y muchos adultos padecen hi-
pertensión idiopática, que es el tipo usual. Sin 
embargo, es preciso efectuar estudios exhaustivos 
a toda persona que padece NF-1 e hipertensión 
arterial, dado que esta puede ser secundaria a 
un feocromocitoma, cuya aparición es a menu-
do asociada a la NF-1 o a estenosis vascular (es 
decir, estenosis de la arteria renal secundaria a 
displasia fibromuscular).
•	 La escoliosis de la NF-1 a menudo es leve, pero el 
subgrupo de niños menores de 10 años presenta 
una forma de escoliosis de progreso más rápido 
para la que es preciso instituir un tratamiento 
intensivo. La escoliosis puede ser mucho más 
grave en las niñas pequeñas que en los varones 
de la misma edad.
•	 Las anomalías óseas pueden ser asintomáticas, 
pero es frecuente observar signos radiológicos in-
cidentales de fibrosis intramedular de los huesos 
largos, adelgazamiento cortical o ectasia dural 
de las vértebras. La NF-1 suele estar asociada a 
displasia esfenoidal y arqueamiento o pseudoar-
ticulación de los huesos largos. En el pasado, la 
pseudoarticulación tibial congénita solía derivar 
en amputación inferior a la rótula.
•	 También son más frecuentes en el contexto de 
la NF-1 otras lesiones vasculares, en particular 
del sistema nervioso central, tales como la ec-
tasia vascular, las estenosis, la enfermedad de 
Moyamoya y los aneurismas.
•	 Suelen estar asociados a la NF-1 tumores estro-
males digestivos, que a menudo son múltiples 
y tienen predilección por el intestino delgado 
proximal.
Los primeros signos clínicos que suelen presentar 
los niños que padecen NF-1 son múltiples máculas 
color café con leche, que pueden estar presentes desde 
el nacimiento o ir apareciendo con el paso del tiem-
po, y con frecuencia aumentan de tamaño y número 
en el transcurso de la infancia. En los adultos, estas 
máculas suelen ir desapareciendo y tornarse menos 
evidentes al examen clínico. Es infrecuente observar 
los lentigos axilares o inguinales desde el nacimiento, 
pero sí durante la infancia y la adolescencia.
Según parece, la NF-1 compromete la totalidad 
de los elementos anatómicos del sistema nervioso y 
casi todos los tipos de signos y síntomas neurológicos 
pueden ser producto de la mutación de la NF-1, sea 
directa o indirectamente. Es frecuente observar paresia 
o parálisis, así como dolor, parestesias o disestesias, 
y diversas disfunciones neurovegetativas. Los neu-
rofibromas pueden alterar más de una función neu-
rológica, y los tumores voluminosos a menudo están 
compuestos de diversos elementos que comprometen 
más de un nervio o sus partes. Son particularmente 
problemáticos los neurofibromas de los plexos mayo-
res, que provocan alteraciones motoras y sensitivas 
importantes en varias combinaciones. El tratamiento 
quirúrgico, que implica la resección parcial o com-
pleta de la lesión y todas las estructuras nerviosas 
comprometidas, puede derivar en diversos grados de 
daño sensitivo, motor o ambos.
Si bien es infrecuente observar neurofibromas sub-
cutáneos o cutáneos en los niños pequeños, aparecen 
con el transcurso del tiempo en los niños mayores, 
los adolescentes y los adultos. La pubertad y el em-
barazo están asociados a un aumento del número de 
neurofibromas y a un crecimiento más rápido de las 
lesiones preexistentes.
Los neurofibromas plexiformes son tumores más 
difusos que pueden hacer invasión local y bastante pro-
funda; además, pueden provocar erosión ósea y dolor, 
y acompañarse de hiperpigmentación o hipertricosis. 
Aunque es infrecuente, a veces se hallan neurofibromas 
de crecimiento rápido, así como dolor local intenso, 
signos que indican degeneración maligna.
Los tumores del nervio óptico, que pueden ser 
asintomáticos, tienen preferencia por los niños meno-
res de 5 años. Por lo general, estos niños debutan con 
defectos de la visión incorregibles, pero también es 
frecuente observar defectos campimétricos periféricos 
leves, cromatopsia, palidez del nervio óptico o prop-
tosis no asociada a problemas de la agudeza visual. 
Algunos niños mayores y adolescentes presentan un 
cuadro inicial de trastornos de la visión secundarios 
a un glioma del nervio óptico de crecimiento lento y, 
por ende, es preciso controlar los defectos de la visión 
durante toda la niñez y la adultez. En adultos pueden 
observarse gliomas del nervio óptico sin alteración 
visual, hallazgo incidental de un estudio por imágenes 
cerebral. Asimismo, es posible observar alteraciones 
coroidales de aspecto irregular en la oftalmoscopia con 
luz infrarroja monocromática. Algunas publicaciones 
dan cuenta de casos de NF-1 que presentan cambios 
vasculares de la retina con aspecto de tirabuzón. La