Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1051

Vista previa del material en texto

NeuRociRugíA / Basso1050
N
er
vi
os
displasia del esfenoides suele ser asintomática, pero 
a veces deriva en hernia a través del defecto óseo.
Ya nos hemos referido a las alteraciones óseas: 
puede ser evidente desde el nacimiento la pseudoarti-
culación congénita, cuya manifestación inicial caracte-
rística es el arqueamiento de la tibia en la mayor parte 
de los casos. En algunos, se observa adelgazamiento 
o angulación de los huesos largos durante la primera 
infancia y la adolescencia, sobre todo prominencia de 
la tibia anterior y deformidad progresiva. Con menos 
frecuencia, se observa arqueamiento del antebrazo. La 
escoliosis, acompañada o no de cifosis, puede tornar-
se evidente en la infancia o la adolescencia y, en los 
menores de 10 años, implica un pronóstico mucho 
menos auspicioso y, probablemente, un deterioro más 
rápido. Pese a que se detecte durante la adolescencia, 
es preciso hace un seguimiento clínico de la escoliosis, 
aunque es menos frecuente que sea necesario efectuar 
una intervención traumatológica.
La neurofibromatosis de tipo 1 es singular por estar 
asociada a estenosis o aneurismas arteriales, sobre todo 
de las arterias renales y, con menos frecuencia, de la 
aorta abdominal (síndrome de la aorta media), y de las 
arterias mesentéricas y periféricas. El análisis de la bi-
bliografía revela que efectuar una intervención vascular 
a tiempo mediante cirugía convencional o tratamiento 
endovascular puede brindar a estos pacientes un tra-
tamiento eficaz y duradero. El riesgo mucho mayor al 
que están expuestos quienes padecen neurofibromatosis 
de tipo 1, de presentar neoplasias malignas del tejido 
conjuntivo y las partes blandas y vasculopatías, además 
de las complicaciones del aparato digestivo, urinario y 
pulmonar, aumentan significativamente la morbilidad 
y acortan la esperanza de vida.
Examen instrumental
El examen con lámpara en hendidura que efectúa 
un oftalmólogo experimentado puede proporcionar 
información diagnóstica clave respecto de los niños 
mayores y adultos que sólo cumplen con uno de los 
criterios clínicos del diagnóstico, como puede ser la 
presencia de varias máculas color café con leche. Se-
gún parece, la presencia de nódulos de Lisch en el 
iris depende de la edad: más de 95% de los indivi-
duos mayores de 10 años que padecen NF-1 presentan 
este signo ocular. Este examen es fundamental para 
determinar si alguno de los progenitores de un niño 
afectado tienen la mutación de la NF-1, aun cuando 
no presente ningún otro signo.
Estudios por Imágenes
Es preciso obtener radiografías cuando los signos clíni-
cos permitan suponer defectos de reestructuración de 
los huesos largos o las costillas, posible erosión ósea 
secundaria a un neurofibroma plexiforme adyacente, 
signos de escoliosis o dolor óseo.
La RM es el método de diagnóstico preferido para 
estudiar el cerebro en el contexto de la NF-1, dado que 
se ha demostrado que suele detectar elementos hiper-
intensos no identificados en el parénquima cerebral de 
quienes padecen NF-1. Estos focos hiperintensos que 
se observan en las imágenes ponderadas en T2 no sue-
len reforzar, no provocan efecto de masa y a menudo 
desaparecen una vez que el individuo crece. Según se 
cree, representan hamartomas benignos, que son más 
frecuentes en los niños que padecen NF-1 y tienen 
dificultades de aprendizaje. Es conveniente realizar 
una TC o RM de cerebro para verificar el tamaño de 
los ventrículos cerebrales cuando un lactante o niño 
pequeño presenta aumento progresivo del perímetro 
cefálico. Aunque es infrecuente, algunos niños, e in-
cluso adultos, presentan hidrocefalia o malformación 
de Chiari de tipo 1, o ambas afecciones.
La RM también es de suma utilidad para estudiar 
los nervios y quiasmas ópticos. Está indicada cuan-
do los pacientes presentan palidez del nervio óptico, 
alteraciones visuales, proptosis o pubertad precoz. El 
método ideal para identificar la afectación leve del 
nervio óptico es adquirir imágenes con cortes delgados 
de las órbitas y los nervios ópticos.
Se ha demostrado la utilidad de la RM para estudiar 
las lesiones internas, tales como las masas mediastínicas, 
los tumores raquimedulares, los neurofibromas plexifor-
mes profundos, los neurofibromas del plexo braquial o 
sacro, así como las lesiones del abdomen y la pelvis. Es 
posible obtener imágenes de RM con recuperación corta 
de la inversión en T1 (STIR) para calcular con exactitud 
el volumen de los neurofibromas plexiformes, lo que 
puede contribuir en el diagnóstico y el seguimiento.
Es preciso adoptar un método multidisciplinario 
en la evaluación de rutina de estos delicados pacientes 
para definir el diagnóstico, efectuar el seguimiento 
e instituir el tratamiento, que debe tener en cuenta, 
sobre todo, las posibles complicaciones. Los exámenes 
anuales permiten detectar a tiempo los problemas, 
disminuir la morbilidad y mejorar la calidad de vida. 
Es fundamental para detectar a tiempo las lesiones 
del nervio óptico, efectuar exámenes oculares una 
vez al año y dejar consignados en detalle, en cada 
consulta, los cambios sensitivos o motores, aunque 
sean leves. Además, la inspección cutánea periódica 
debe tener como fin la detección de nuevos neurofi-
bromas y la progresión de lesiones ya diagnosticadas. 
Los neurofibromas plexiformes pueden hacer invasión 
local, de modo que la evaluación clínica debe estar 
orientada a definir la extensión del compromiso y 
detectar erosión ósea o compresión nerviosa. Es nece-
sario dejar registrado el compromiso óseo, que puede 
comprender escoliosis, hemihipertrofia o defectos de 
reestructuración de los huesos largos.
Está indicado efectuar un electroencefalograma 
(EEG) a quienes tienen síntomas de haber padecido