Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1054

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Tumores benignos de los nervios periféricos 1053
En general, la RM es la técnica de elección para efec-
tuar el seguimiento de los individuos que padecen 
NF-2 y tienen síntomas de lesiones raquimedulares. 
El diagnóstico molecular puede ayudar a modificar el 
riesgo de los miembros de la familia y evitar pruebas 
innecesarias a los miembros asintomáticos que no 
tienen la mutación genética. Está indicado efectuar 
una RM de columna cuando el individuo presenta 
cambios motores o sensitivos que podrían ser producto 
de lesiones raquimedulares.
Los estudios de la audición, incluidos los poten-
ciales evocados auditivos de tronco (PEAT), son im-
portantes para diagnosticar a tiempo la hipoacusia y 
pueden revelar anomalías de latencia antes de que la 
RM detecte una masa. Por ese motivo, el screening 
anual de la audición puede ser de suma utilidad en los 
individuos asintomáticos o presintomáticos. Una vez 
identificado un schwannoma, puede ser conveniente 
efectuar una audiometría completa, incluido el estudio 
del reflejo acústico y los PEAT, para verificar el avan-
ce de la enfermedad. Es frecuente que el tamaño del 
tumor vestibular no se correlacione en forma directa 
con el grado de hipoacusia.
La oftalmoscopia es una parte importante de los 
estudios de diagnóstico porque permite diagnosticar 
las cataratas y las lesiones retinianas importantes, 
además de verificar la presencia de opacidades del 
cristalino, hamartomas retinianos o membranas epirre-
tinianas, lo que es bastante importante, incluso en los 
casos de niños que están en riesgo de padecer NF-2. 
Es probable hallar cataratas juveniles mucho antes de 
que haya signos de schwannomas vestibulares. Está 
recomendado efectuar un estudio ocular anual a los 
niños y adultos que padecen NF-2.
Tratamiento quirúrgico
La resección quirúrgica de los tumores es aún la base 
del tratamiento de la NF-2, y los últimos avances en 
cirugía permiten conservar la audición a algunos de 
los individuos. En el caso de los schwannomas ves-
tibulares pequeños, el tratamiento puede consistir en 
resección quirúrgica y radiocirugía estereotáctica, que 
pueden conservar tanto la audición como la función 
del nervio facial en algunos casos. Los tumores volu-
minosos probablemente deban ser resecados pese a 
que ello implique una hipoacusia irreversible, sobre 
todo cuando hay signos de compresión del tronco 
encefálico, parálisis del nervio facial o, en casos extre-
mos, hidrocefalia precoz. Los implantes cocleares en el 
tronco encefálico, utilizados en los últimos años, han 
tenido buenos resultados en los casos de hipoacusia 
secundaria a schwannomas vestibulares. En muchos 
casos, estos implantes no restituyen la audición pero 
mejoran la capacidad del paciente para percibir los 
sonidos ambientales y facilitan la comunicación.
En cuanto a los meningiomas intracraneales, el 
único tratamiento posible es la resección quirúrgica 
convencional.
La resección de los tumores raquimedulares a menu-
do resulta bastante dificultosa, de modo que es preciso 
analizar los riesgos y beneficios en cada caso particular. 
A fin de conseguir el mejor resultado quirúrgico posi-
ble, es importante operar apenas aparecen los síntomas 
neurológicos, pero la resección completa de los tumores 
raquimedulares no siempre es posible y, en algunos casos, 
tiene una función sobre todo paliativa.
Pronóstico
El pronóstico de la NF-2 depende de diversos factores 
particulares, tales como la edad de aparición de los 
síntomas, el grado de hipoacusia y el número y la 
ubicación de los tumores. Si bien los distintos miem-
bros de una familia presentan los primeros síntomas 
alrededor de la misma edad, el margen de aparición 
inicial es muy variable: entre los 2 y los 70 años. Aun-
que los tumores mismos son bastante poco activos y 
no experimentan degeneración maligna, los estudios 
efectuados a fines de la década de 1980 y comienzos 
de la década de 1990 demuestran claramente que el 
diagnóstico de NF-2 tiene asociados índices signifi-
cativos de morbimortalidad.
Schwannomatosis
Se trata de una variante de la NF-2 y es un trastorno 
autosómico dominante que tiene penetrancia total. 
Aunque las publicaciones consignan muy pocos ca-
sos de schwannomatosis familiar, la mayoría de los 
schwannomas (90%) asociados a este trastorno son 
múltiples y encapsulados y están ubicados en el teji-
do subcutáneo, mientras que 10% son plexiformes y 
afectan al cuello, el tronco y los miembros. Halliday 
y col. reseñaron las características clínicas y anatomo-
patológicas de los tumores de las vainas nerviosas ra-
quídeas en el contexto de la neurofibromatosis de tipo 
1 y observaron que, desde la perspectiva histológica, 
no son más que neurofibromas. Por el contrario, los 
tumores de las vainas nerviosas raquídeas asociados a 
la neurofibromatosis de tipo 2 y los esporádicos sue-
len ser schwannomas. Las características histológicas 
particulares de estos tumores quizá reflejen diferentes 
mecanismos patogénicos, aunque se originen en los 
mismos lugares que los asociados a las neurofibroma-
tosis de tipo 1 y tipo 2.
Referencias
1. Aguiar PH, Tatagiba M, Samii M. “The comparison between 
the growth fraction of bilateral vestibular schwannomas 
in neurofibromatosis 2 (NF2) and unilateral vestibular 
schwannomas using the monoclonal antibody MIB 1”. 
Acta Neurochir (Wien) 1995; 134(1-2): 40-5.
2. Alexandre A, Brunelli F, Raimondi PL. “Tumors of the