BioquimicaYBiologiaMolecularParaCienciasDeLaSalud-245

Vista previa del material en texto

3-fosfoglicerato, junto con la fosforilación de sustrato
antes comentada. El 1,3-bisfosfoglicerato puede trans-
formarse también en su isómero 2,3-bisfosfoglicerato,
un factor alostérico de gran importancia en la unión
del oxígeno a la hemoglobina (véase el Cap. 30). 
Continuando la glicólisis, tras la actuación de la 
3-fosfoglicerato mutasa (paso 10), la enolasa deshi-
drata las moléculas de 2-fosfoglicerato y las convier-
te en fosfoenolpiruvato. La enzima enolasa es muy
sensible al ion fluoruro, por lo que una de las razones
del uso del fluoruro para el control de la caries es que
en concentraciones bajas consigue inhibir la glicólisis
anaerobia de los microorganismos orales cariógenos
(véase el Cap. 36).
Por último, respecto a la enzima lactato deshidro-
genasa (paso 13), hay que destacar que su concurso
sirve para que en las células con metabolismo esen-
cialmente anaerobio, no se acumule rápidamente el
NADH y se consuma totalmente el NAD+, momento
en el que quedaría interrumpida la vía glicolítica. La
conversión de piruvato en lactato recupera los niveles
iniciales de la coenzima oxidada y permite que la
reacción global, glucosa → 2 lactatos + 2 H+, se rea-
lice con gran rapidez, compensando el aparente poco
rendimiento que supone la obtención de 2 ATP por
unidad de glucosa catabolizada. Así, en condiciones
que limiten la disponibilidad de oxígeno, como es el
caso de esfuerzos musculares intensos de corta dura-
ción, se puede conseguir que las necesidades energé-
ticas se cubran rápidamente, mientras haya glucosa
libre o procedente del glucógeno almacenado. 
14.2.1 La glicólisis de otros monosacáridos
Los monosacáridos diferentes de la glucosa pueden suponer
un 30-60% de los hidratos de carbono de la dieta y se meta-
bolizan principalmente en el hígado, la corteza renal y el
intestino delgado. En concreto, la fructosa es un componen-
te importante de la dieta (véase el Cap. 11), suponiendo alre-
dedor del 25% de nuestra ingestión de hidratos de carbono. 
El metabolismo de la fructosa es esencialmente hepático.
Se inicia con una fructoquinasa específica (nombre recomen-
dado oficialmente: cetohexoquinasa) (Fig. 14-3) que la con-
vierte en fructosa-1-fosfato, en lugar de fructosa-6-fosfato. La
F1P no es sustrato de la fosfofructoquinasa glicolítica, pero sí
lo es de la aldolasa 2 hepática, que escinde la molécula en dihi-
droxiacetona fosfato (ya intermedio glicolítico) y gliceraldehí-
do, que mediante su quinasa específica se convierte en glice-
raldehído-3-fosfato (también intermedio glicolítico). Estos
productos metabólicos de la fructosa pueden proseguir el cami-
no catabólico glicolítico u otras vías alternativas, como la glu-
coneogénica, según cuáles sean los condicionamientos meta-
bólicos. El fallo o déficit, normalmente hereditario, de la fruc-
toquinasa específica conduce a la situación patológica conoci-
da como fructosuria esencial y el de la aldolasa 2 hepática, a la
más grave condición de intolerancia hereditaria a la fructosa,
que conlleva la acumulación intracelular de fructosa-1-fosfato,
provocando diversas alteraciones en el metabolismo glucídico.
En cuanto a la galactosa, procedente de la lactosa, no es
sustrato de la hexoquinasa, por lo que se transforma, en el
hepatocito, en galactosa-1-fosfato, mediante una galactoqui-
nasa específica (Fig. 14-3). Este derivado fosforilado, con el
concurso de la UDP-glucosa (uridina difosfato-glucosa) y de
la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa, da lugar a
UDP-galactosa y glucosa-1-fosfato, ésta última integrable en
la glicólisis tras su isomerización a glucosa-6-fosfato,
mediante la enzima fosfoglucomutasa. En cuanto a la UDP-
galactosa, una isomerasa (nombre oficial recomendado:
UDP-glucosa 4-epimerasa) la transforma en UDP-glucosa.
Entre los procesos patológicos relacionados con la galactosa,
el más grave es la galactosemia congénita, por deficiencia
homocigótica de la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransfe-
rasa. El sistema nervioso del neonato se degenera si el diag-
nóstico no es suficientemente rápido. El tratamiento básico
es dietético, eliminando de la alimentación la lactosa.
La observación de los procesos resumidos en la Figura
14-3 muestra que la glicólisis anaerobia hasta piruvato de un
mol de monosacárido fructosa o galactosa, al igual que de la
glucosa, supone la obtención de siete moles de ATP. 
226 | Metabol ismo energét ico
Figura 14-3. Entrada glicolítica de la fructosa y la galactosa.
En gris, las etapas y enzimas que las catalizan, que permiten la
integración en la vía glicolítica.
Glucógeno
Lactosa Sacarosa
Galactosa
ATP
ADP
Gal1P G1P
UDPG UDPGal
1
Glucosa
ATP
ADP
G6P
ATP
ADP
2GA3P
2 Piruvatos
4ATP
4ADP
ADP ATP
6
Glicólisis
anaerobia
Fructosa
ATP
ADP
4
F1P
DHAP 5
Gliceraldehído
Detalles
1. Galactoquinasa
2. Gal-1Puridiltransferasa
3. UDP-glucosa-4’-epimerasa
4. Fructoquinasa hepática
5. Aldolasa-2 hepática
6. Gliceraldehído quinasa
2
3
14 Capitulo 14 8/4/05 11:02 Página 226
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE I: ESTRUCTURA Y METABOLISMO
	SECCIÓN III METABOLISMO ENERGÉTICO
	14 METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO
	14.2 LA GLICÓLISIS ANAEROBIA
	14.2.1 La glicólisis de otros monosacáridos