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DERMATOLOGÍA Oscar W. Tincopa Wong AUTOR COMPILADOR Tomo 1 Médico Dermatólogo, Excoordinador del Servicio de Dermatología. Hospital Víctor Lazarte Echegaray, EsSALUD, Trujillo, Perú. Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Dermatología. Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Medicina Interna. Exdocente de la Facultad de Medicina, Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo, Perú. Fondo Editorial de la Universidad Privada Antenor Orrego Historia de la dermatología Piel y faneras: estructura y función Inmunología básica de la piel Semiología de la piel Dermatosis por agentes vivos Enfermedades de trasmisión sexual Dermatitis Dermatosis reaccionales DERMATOLOGÍA - Tomo 1 © 2019 Oscar W. Tincopa Wong, autor y compilador Editado por: © UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO Av. América Sur N° 3145, Urb Monserrate Trujillo, Perú Teléfono (51) 44 604444, anexo 2087 wwww.upao.edu.pe Primera edición, diciembre 2011 Segunda edición, marzo 2019 Tiraje: 500 ejemplares Hecho el depósito legal en la Biblioteca Nacional del Perú N° 2019 - 03986 ISBN N° 978-612-4257-84-1 Se terminó de imprimir en abril de 2019 en: IMPRENTA EDITORIAL GRÁFICA REAL S.A.C. Jr. Independencia 953, Trujillo - Perú T. (51-44) 253324 ventas@graficareal.pe 5 En memoria de Víctor Raúl Lozano Ibáñez y Oscar Alejandro Tincopa Urbina 7 DEDICATORIA Esta obra está dedicada a mi familia, a mis profesores, a los alumnos de pregrado y postgrado de dermatología, porque ellos fueron el estímulo para continuar. 9 DRA. YOLANDA PERALTA CHÁVEZ Rectora de la Universidad Privada Antenor Orrego. FONDO EDITORIAL DE LA UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO Y A LOS COLABORADORES. ESPECIALES AGRADECIMIENTOS A: 11 COLABORADORES Leticia Acosta A. Adjunto al Servicio de Dermatología. Hospital Luis Razetti, Barcelona. Estado Anzoátegui. Venezuela. Directora Unidad Dermatológica Dra. Leticia Acosta. Lechería. Anzoátegui. Venezuela. Mónica Aguilar Vargas Médica Dermatóloga. Dermatóloga Asistente del Centro de Salud “La Noria”, MINSA, Trujillo. Dermatóloga de la “Clínica Peruano Americana”, Trujillo, Perú. Pepita Albarracín Lescano Médico Dermatólogo Asistente. Servicio de Dermatología. Hospital Jorge Voto Bernales, EsSALUD, Lima. Dermatóloga de las Clínicas SANNA, La Molina y Maison Sante, Lima. Directora de Dermatic Centro Dermatológico LÁSER. Lima, Perú. Asterio Albines Bernal Médico Dermatólogo. Práctica privada. Piura, Perú. Javier Araiza Microbiólogo y Micólogo. Departamento de Micología, Servicio de Dermatología, Hospital General de México ‘Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México. Nacarid Aranzazu H. Médico Dermatóloga. Jefe de Cátedra de Dermatología y Sifilografía. Escuela José María Vargas. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Universidad Central de Venezuela. Venezuelaq. Roberto Arenas Guzmán Médico Dermatólogo, Jefe de La Sección de Micología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, México, D.F.México. Miembro Titular de La Academia Nacional de Medicina de México, México. Jorge Arrese Estrada Médico Dermatólogo Dermopatólogo, Servicio de Dermopatología y de Dermatología, Centro Hospitalario Universitario Sart Tilman, Liege, Bélgica. Rosalía Ballona Chambergo Médica Pediatra Dermatóloga, Jefe del Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Salud del Niño, MINSA, Lima. Coordinadora de la Residencia de Dermatología Pediátrica. Tutora del Residentes de Pediatría y Dermatología. MINSA. Lima, Perú. Gustavo Beltrán Grados Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital de la Marina, Ministerio de Defensa. Lima, Perú. Lucía Bobbio Fujishima Médica Dermatóloga, Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Dos de Mayo, MINSA, Lima, Perú. Alexandro Bonifaz Jefe del Departamento de Micología e Investigador Nacional, Servicio de Dermatología, Hospital General de México ‘Dr. Eduardo Liceaga’. México, D.F., México. 12 Marcela Bosian Médica Dermatóloga Pediatra, Médica de Planta del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argentina. Héctor Cáceres Ríos Médico Dermatólogo Pediatra, Direcor de Dermatólogos Asociados, Lima Perú. Luz Calderón Microbióloga y Micóloga. Departamento de Micología. Servicio de Dermatología. Hospital General de México ‘ Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México. Ximena Calderón Castrat Médico Residente del 4to año. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca, España. Gonzalo Calero Hidalgo Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Regional del IESS, Guayaquil. Ex-Jefe del Postgrado de Dermatología, Universidad de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador. Josefina Carbajosa Martínez Médico Dermatóloga, Cirujano Dermatóloga, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”, México, D.F. Profesora de pregrado en Dermatologia, Facultad de Medicina, UNAM, México, D.F., México. Carolina Carrera Médico Residente del tercer año de Dermatología. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. David Carrizales Ulloa Médico Dermatólogo, Director de la “Clínica de la Piel”, Lima, Perú. Ex-Presidente de la Sociedad Peruana de Dermatología. Andrea Bettina Cervini Médica Dermatóloga Pediatra, Docente Adscripto de Dermatología de La Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina. Médica de planta del Servicio de Dermatologia del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argentina. María Rosa Cordisco Médica Dermatóloga Pediatra, Profesora de Dermatología y Pediatría. Escuela de Medicina y Odontología. Universidad de Rochester, Rochester, New York, EE.UU. Médico Consultor del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital de Pediatría Profesor J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. Florencio Cortez Franco Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión, MINSA, Callao, Perú. Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima, Perú. Gladys Chanco Ramírez Médico Residente de Dermatología. Hospital Militar Central. Ministerio de Defensa. Lima, Perú Griselda De Anda Médica Dermatóloga, Jefe del Centro Dermatológico de la Asociación Española. Médico Referente del Centro Asistencial del Sindicato Médico del Uruguay, Montevideo, Uruguay. Soky Del Castillo Cabrera Médico Dermatólogo. Asistente del Servicio de Dermatología. Red Lima Ciudad. Lima, Perú. Jorge Raúl Delgado Reque Médico Pediatra. Asistente del Servicio de Pediatría. Hospital Guillermo Kaelin De la Fuente. EsSALUD. Lima, Perú. Marisol Díaz Lozano Médico Dermatóloga, Dermatóloga de la práctica privada, Trujillo, Perú. Juan Carlos Diez de Medina Médico Dermatólogo, Jefe de enseñanza e investigación Fundación Piel Bolivia. Presidente del Comité Científico de la Sociedad Boliviana de Dermatología, La Paz, Bolivia. Luis Felipe Elías Lazo Médico Dermatólogo. Director del Hospital II Alberto Hurtado Obadía, EsSALUD, La Oroya, Junín, Perú. 13 Elena Escalante Jibaja Médica Pediatra, Asistente del Servicio de Pediatria, Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú. Emma Escalante Jibaja Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú. María Del Carmen Fuertes Anaya Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional “Daniel A. Carrión”, MINSA, Callao, Perú. Beatriz García de Acevedo Chávez Médica Internista y Dermatóloga. Magister en Ciencias Médicas. Dermatóloga en la actividad privada, México D.F., México. María Teresa García Médica Residente de Dermatología del 3er año, Departamento de Dermatologia, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, México, D.F., México. Angélica Victoria García Tello Médico Internista, Asistente del Servicio de Medicina, Hospital Regional Docente de Trujillo, MINSA, Trujillo. Profesora Principal de Medicina,Facultad de Medicina, UNT, Trujillo. Directora del Instituto de Medicina Tropical e Infectología “Hernán Miranda Cueto”, Trujillo, Perú. Elda Giansante Médico Dermatóloga. Profesora del Postgrado de Dermatología. Hospital Universitario de Caracas. Universidad Central de Venezuela. Coordinadora de la Consulta de Enfermedades del tejido Conectivo y Laboratorio de Inmunofluorescencia. Caracas, Venezuela. Antonio Guzmán Fawcett Médico Dermatólogo, Leprólogo, Micólogo y, Cirujano Dermatólogo. Profesor adjunto de patología bucal, Facultad de Odontología Pierre Fauchard, Universidad Autónoma de Asunción, Asunción, Paraguay. Juan Honeyman Mauro Médico Dermatólogo, Profesor Titular de Dermatología de la Universidad de Chile y de la Pontificia Universidad Católica de Chile. Director del Departamento de Dermatología de La Universidad de Chile, Santiago, Chile. Agustina Lanoel Médico Dermatóloga Pediatra. Médico Principal del Servicio de Dermatología. Hospital de Pediatría Prof. J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. Dayer Larrea Gallegos Médico Residente de Dermatología. Hospital Arzobispo Loayza. MINSA. Lima, Perú. Edgar Enrique La Rotta Higuera Médico Dermatólogo-Dermopatólogo,”Clínica de La piel”, Caracas, Venezuela. Postgrado en Hospital das Clínicas de São Paulo, São Paulo, Brasil. Alejandro Llanos Cuentas Médico Infectólogo Tropicalista, Instituto de Medicina Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú Ciro Maguiña Vargas Médico Especialista en Enfermedades Infecciosas, Tropicales y Dermatología. Doctor en Medicina. Profesor Principal de la UPCH. Director Asociado del Instituto de Medicina Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú. Griselda Montes de Oca Médico Dermatóloga. Servicio de Dermatología. Hospital General de México ‘Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México. Arnette Morán Médico Dermatóloga. Servicio de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Guayaquil, Ecuador Arjen F. Nikkels Médico Dermatólogo, Servicio de Dermopatología y Dermatología. Centro Hospitalario Universitario Sart Tilman, Liege, Bélgica. Lizandro Obregón Sevillano Médico Dermatólogo, Ex-Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Central Fuerza Aérea del Perú, Lima, Perú. María Eugenia Ortega Médico Dermatóloga. Instituto Médico La Floresta. Caracas, Venezuela. 14 Fernando Osores Médico Cirujano. Magister en Enfermedades Infecciosas y Tropicales. Profesor de Medicina, Universidad Ricardo Palma, Lima, Perú. Hernán Padilla Corcuera Médico Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital “Víctor Lazarte Echegaray”, EsSALUD, Trujillo. Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina, UPAO, Trujillo, Perú. Antonio Paredes Arcos Médico Dermatólogo, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliatti Martins”, EsSALUD, Lima, Perú. Patricia Patiño Médico residente del Postgrado de Dermatología. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Amy Peralta Médico Internista e Infectóloga. Egresada del Instituto Nacional de Oncología, México, D.F, México. Ricardo Pérez Alfonzo Médico Dermatólogo, Director del Postgrado de Dermatología. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Coordinador de la Consulta de Lupus Eritematoso. Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Jaime Piquero Casals Médico Dermatólogo, Encargado de la consulta de patologia de vulva, Servicio de Ginecología, Hospital Universitario de Caracas, Caracas, Venezuela. Postgrado en El Hospital das Clínicas de São Paulo, Universidad de São Paulo, Brasil. Especialista en vitiligo. Vanesa Piquero Casals Médica Dermatóloga, Especialista en Dermatología Estética, “Clínica de La piel”, Caracas, Venezuela. Postgrado en Hospital das Clínicas de SãoPaulo, Universidad de São Paulo, Brasil. Jaime Piquero Martín Médico Dermatólogo, Profesor Emeritus del Postgrado de Dermatología, Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela, Caracas, Venezuela. Rosa María Ponce Médico Dermatóloga. Jefe del Servicio de Dermatología, HospitalGeneral de Mézxico ‘Dr. Eduardo Liceaga’, México, D.F., México. Mario Ponce Álvarez Médico Cirujano. Instituto de Medicina Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú. Reynaldo A. Pomar Morante Médico Residente de Dermatología. Hospital Arzobispo Loayza. Ministerio de Salud. Lima, Perú. Elsa Radas S. Inmunoparasitólogo, PhD. Investigador Adjunto Sección Leprología. Instituto de Biomedicina ‘Dr. Jacinto Convit’. Caracas, Venezuela. Mary Ann Robledo Prada Médica Dermatóloga, Investigadora Asociada de la Sección Micologia de la CIB, Medellín, Colombia. Fellowship en Inmunodermatología Universidad de Johns Hopkins, Baltimore, Maryland, USA. Dermatóloga en actividad privada, Medellín, Colombia. Orquídea Leonor Rodríguez Investigadora, Laboratorio de Biología Celular, Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela, Caracas, Venezuela. Natilse Rondón Lárez Médica Dermatóloga, Dermatóloga de la “Clínica Santa Sofía”, Caracas, Venezuela. Antonio Rondón Lugo+ Médico Dermatólogo, Profesor Emeritus Instituto de Biomedicina. Coordinador del Comité de Bioética, Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela, Caracas, Venezuela. Dermatólogo de la “Clínica Santa Sofía”, Caracas, Venezuela. Percy Rojas Plasencia Médico Dermatólogo, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo, MINSA, Trujillo. Magister en Educación. Profesor Auxiliar de Dermatología, Facultad de Medicina, UNT, Trujillo, Perú. 15 Marlene Rubio Médico Dermatólogo y Médico Internista. Caracas, Venezuela. Arturo Saettone León Médico Dermatólogo, Dermatólogo de la Clínica “Maison de Sante”, Lima, Perú. Gadwyn Sánchez Félix Médico Dermatólogo, Ex-Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional “Edgardo Rebagliatti Martins”, EsSALUD, Lima. Profesor Asociado de Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima. Miembro del Comité de Residentado en Dermatología, UNMSM, Lima, Perú. Leonardo Sánchez Saldaña Médico Dermatólogo. Profesor Invitado del Postgrado de Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima, Perú. José A. Seijo Cortés Médico Cirujano Dermatólogo, Dermatólogo en la actividad privada, México, D.F., México. Amado Saúl Cano+ Médico Dermatólogo. Profesor de Dermatología de Pre y Postgrado. Faculta de Medicina. UNAM y del Instituto Politécnico Nacional,, México, D.F.. Consultor Técnico del Servicio de Dermatología del Hospital General de México. México.D.F. Miembro de la Sociedad Mexicana de Dermatología y de la Asociación Mexciana de Acción contra la Lepra. Fundador del Consejo Mexicano de Dermatología, México, D.F., México. Víctor A. Soto Cáceres Médico Internista y Epidemiólogo. Magister en salud comunitaria y Doctor en Medicina. Profesor Principal de Medicina Humana, Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo, Lambayeque. Profesor Principal de La Facultad de Ciencias para la Salud, Universidad Particular de Chiclayo, Chiclayo, Perú. Félix Jacobo Tapia Jefe del Laboratorio de Biología Molecular, Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela, Caracas, Venezuela. Eva Tejada Espinoza Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatología, Hospital Militar Central, Ministerio de Defensa, Lima, Perú. Oscar W. Tincopa Wong Médico Dermatólogo, Ex Coordinador del Servicio de Dermatología, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, EsSalud, Trujillo, Perú. Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Dermatología. Miembro Titular de la Sociedad Peruana de Medicina Interna. Ex-Docente de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo, Perú. Enrique Uraga Pazmiño Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador. Jefe de la Unidad de Postgrado em Dermatología Univerisdad Católica de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador. Luis F. Valdivia Blondet+ Médico Dermatólogoy Alergista. Doctor en Medicina. Profesor Principal de Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando, UNMSM, Lima. Presidente del Comité de la Especialidad de Dermatología, UNMSM, Lima, Perú. Braulio Valencia Arroyo Médico Especialista en Enfermedades Infecciosas, Tropicales y Dermatología. Instituto de Medicina Tropical “Alexander Von Humboldt”, UPCH, Lima, Perú. Jenny Valverde López Médica Dermatóloga, Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo, MINSA, Trujillo. Profesora de Dermatología, Facultad de Medicina, UNT, Trujillo. Profesora Adscrita del Instituto de Medicina Tropical e Infectología “Hernán Miranda Cueto”, Trujillo, Perú. Andrés Vásquez Mejía Médico Dermatólogo. Práctica privada. Trujillo, Perú. María Elena Vera Gordillo Médica Dermatóloga, Hospital de La Universidad de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador. Augusto Vicuña Ríos Médico Dermatólogo, Práctica Privada, Trujillo, Perú. 16 Dora L. Vicuña Ríos Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Regional Docente de Trujillo, MINSA, Trujillo. Profesora de Dermatología, Facultad de Medicina, UNT, Trujillo, Perú. Gladys Vidarte Orrego Médico Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”, MINSA, Lima. Magister en Docencia e Investigación en Salud. Profesor de Dermatología, Universidad San Juan Bautista, Lima, Perú. Postgrado en Hopsital Das Clínicas, Universidad de São Paulo, São Paulo, Brasil. Lilia Zapata Cárcamo Médica Dermatóloga, Ex-Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional “Carlos Alberto Seguín Escobedo”, EsSALUD, Arequipa. Docente de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad Católica Santa Maria, Arequipa, Perú. Chernan L. Zapata Granja Médico Dermatólogo, Dermatólogo de la “Clínica Sánchez Ferrer”, Trujillo, Perú. Olga Zerpa Médico Dermatóloga. Instituto Médico La Floresta. Caracas. Editora de la Revista Dermatología Venezolana. Caracas, Venezuela. 17 PIEL Y FANERAS • Estructura y función. Oscar W. Tincopa Wong Jorge Arrese Estrada • Inmunología básica y piel Félix Jacobo Tapia Orquídea Leonor Rodríguez SEMIOLOGÍA DE LA PIEL • Examen clínico, lesiones elementales Oscar W. Tincopa Wong CONTENIDO MEMORIA DEDICATORIA AGRADECIMIENTOS COLABORADORES Prólogo de la primera edición Prof. Dr. David Carrizales Ulloa Presentación de la segunda edición Oscar W. Tincopa Wong Introducción e historia de la dermatología Oscar W. Tincopa Wong CAPÍTULO 1 CAPÍTULO 2 05 07 09 11 23 25 27 33 33 51 75 75 18 DERMATOSIS POR AGENTES VIVOS • Bacterianas: - Piodermias Leonardo Sánchez Saldaña Soky Del Castillo Cabrera Gladys Chanco Ramírez Dayer Larrea Gallegos Reynaldo A. Pomar Morante - Infecciones de tejidos blandos Dora Vicuña Ríos Augusto Vicuña Ríos - Tuberculosis cutánea Oscar W. Tincopa Wong Leonardo Sánchez Saldaña - Lepra Nacarid Aranzazu H. Leticia Acosta A. Elsa Radas S. Amado Saúl Cano † - Micobacteriosis atípicas María T. García Romero Roberto Arenas Guzmán - Bartonelosis humana Ciro Maguiña Vargas Mario Ponce Alvarez • Virales: - Virus herpes simple Jenny Valverde López - Herpes Zóster Percy Rojas Plasencia - Papiloma virus humano Lilia Zapata Cárcamo - Molusco Contagioso Chernan L. Zapata Granja - Infección por retrovírus HTLV-I Florêncio Cortez Franco - Exantemas de la infância Oscar W. Tincopa Wong CAPÍTULO 3 87 89 89 119 129 147 169 179 185 185 191 197 203 207 217 19 • Parasitarias: - Escabiosis Oscar W. Tincopa Wong - Pediculosis Emma Esclante Jibaja Elena Escalante Jibaja Soky Del Castillo Cabrera Jorge Raúl Delgado Reque - Larva migrans Oscar W. Tincopa Wong - Leishmaniasis tegumentaria americana Alejandro Llanos Cuentas Braulio Valencia Arroyo Ciro Maguiña Vargas - Leishmaniasis visceral Olga Zerpa María Eugenia Ortega - Miasis cutánea Oscar W. Tincopa Wong - Gnathostomiasis: Paniculitis Nodular Migratoria Eosinofílica Gonzalo Calero Hidalgo María Elena Vera Gordillo - Tungiasis Chernan L. Zapata Granja - Loxoscelismo Ciro Maguiña Vargas Mario Ponce Álvarez - Amebiasis cutánea por amebas de vida libre Oscar W. Tincopa Wong Jenny Valverde López Asterio Albines Bernal - Paederosis Oscar W. Tincopa Wong 241 241 273 287 295 307 319 337 343 347 353 361 20 - Micosis superficiales Leonardo Sánchez Saldaña Gladys Chanco Ramírez Soky Del Castillo Cabrera Reynaldo Alberto Pomar Morante Dayer Larrea Gallegos - Micosis subcutáneas y profundas. Oscar W. Tincopa Wong David Carrizales Ulloa - Micosis oportunistas *Aspergilosis Alexandro Bonifaz Amy Peralta Rosa María Ponce *Criptococosis Alexandro Bonifaz Griselda Montes de Oca Rosa María Ponce *Geotricosis Alexandro Bonifaz Luz Calderón Rosa María Ponce *Mucormicosis Alexandro Bonifaz Javier Araiza Rosa María Ponce - Ofidismo Ciro Maguiña Vargas Mario Ponce Álvarez Fernando Osores 369 391 423 423 429 433 437 443 21 ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL - Sífilis Oscar W. Tincopa Wong, David Carrizales Ulloa - Uretritis gonocócica y no gonocócica Hernán Padilla Corcuera - Chancro Blando Dora Vicuña Ríos Augusto Vicuña Ríos - Linfogranuloma venéreo Oscar W. Tincopa Wong - Donovanosis Percy Rojas Plasencia - Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Jenny Valverde López Angélica Victoria García Tello - Epidemiología de las ITS Victor A. Soto Cáceres DERMATITIS - Dermatitis atópica Andrea Bettina Cervini Marcela Bosian - Dermatitis numular Jenny Valverde López • Dermatisis de contacto irritativa y alérgica Leonardo Sánchez Saldaña Reynaldo A. Pomar Morante Dayer Larrea Gallegos Soky Del Castillo Cabrera Gladys Chanco Ramírez • Dermatitis por estasis Leonardo Sánchez Saldaña Reynaldo A. Pomar Morante Dayer Larrea Gallegos Soky Del Castillo Cabrera Gladys Chanco Ramírez CAPÍTULO 4 CAPÍTULO 5 451 451 471 477 481 487 491 505 513 525 529 547 513 22 DERMATOSIS REACCIONALES: - Prurito y liquen simple crónico Maria del Carmen Fuertes Anaya - Prúrigo Marisol Díaz Lozano - Urticaria y Angioedema Oscar W. Tincopa Wong - Farmacodermias Arturo Saettone Leon - Eritema nudoso Mónica Aguilar Vargas - Dishidrosis Oscar W. Tincopa Wong - Eritemas figurados Marisol Díaz Lozano - Dermatosis purpúricas pigmentadas Oscar W. Tincopa Wong - Eritrodermia Andrés Vasquez Mejía - Fotodermatosis Oscar W. Tincopa Wong - Fotoprotección y Fotoeducación Antonio Rondón Lugo † Natilse Rondón Lárez - Psicodermatosis Lilia Zapata Cárcamo CAPÍTULO 6 555 563 563 571 599 613 617 623 629 635 641 667 679 23 PRÓLOGO DE LA PRIMERA EDICIÓN “La semilla se sembró y creció un frondoso árbol con muchas fructificaciones” Debemos de agradecer al profesor Dr. Oscar Tincopa Wong, la dirección de esta magnífica obra de dermatología, que viene a aumentar el empeño, en academizar cada vez más nuestra especialidad. La piel, desde la creación del hombre, es el órgano que nos relaciona y nos defiende de todas las agresiones del medio ambiente, revelándose cada día como el órgano mas complejo de nuestro organismo, con sistemas inmunitarios, enzimáticos, metabólicos, cuyos componentes y funciones a nivel molecular, son necesarios conocerlos y comprenderlos para poder interpretar correctamente los cambios morfológicos macro, microscópicos y moleculares para así, poder ejercer una “terapia fisiopatológica”; cambios que se ejercen no solamente en los procesos patológicos de la piel, sino también en los fisiológicos como el envejecimiento cutáneo. Los adelantos médicos, han hecho posible que la vida se prolongue más y más y el concepto de bienestar implique también el de belleza, es por ello que debemos de entender que la cosmiatría en su más extensa concepción, comprenda procedimientos invasivos, mínimamente invasivos y no invasivos, que mejoren el aspecto estético y deban de ser incorporados en la curricula de la formación del dermatólogo; el profesor Tincopa en suobra no ha descuidado ninguno de estos tópicos. Somos testigos desde que comenzó su formación como dermatólogo, siendo el primer residente del programa académico de residentado en dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, con sede en el Hospital Militar Central (Lima), de su calidad académica y de su afán de superación constante. Durante los años de su formación, fueron innumerables las noches y madrugadas además de sus labores en el departamento de dermatología del Hospital Militar Central, que nos reuníamos para revisar los casos clínicos, las láminas de histopatología y el estudio de las novedades de las revistas científicas, demostrando su deseo de compenetrarse profundamente en los más modernos conocimientos. Estas cualidades han continuado acrecentándose en el profesor Tincopa, así siguió estudios en el extranjero, publicando numerosos trabajos científicos y con la edición de esta obra, corrobora la apreciación que tenemos de él. 24 El prestigio académico alcanzado por el profesor Tincopa, ha logrado en esta obra convocar a profesores nacionales y extranjeros de gran reputación internacional, junto con jóvenes valores de la dermatología local. En la estructura temática de esta obra no ha descuidado ningún campo de la dermatología moderna y cada capítulo entregado a profesores muy buenos conocedores de los temas asignados han permitido expresar los conocimientos con un lenguaje claro, sencillo y a la vez con gran profundidad científica y profusamente ilustrado, lo que estamos seguros, estimulará nuevas producciones en estos campos, para beneplácito de los que llevamos en nuestros corazones el espíritu académico y docente. Gracias profesor Tincopa. Profesor Dr. David Carrizales Ulloa. 25 PRESENTACIÓN DE LA SEGUNDA EDICIÓN Han pasado 8 años de la primera edición del texto básico DERMATOLOGÍA. Concebido en especial para el alumno de pregrado, el médico general, y para el residente de dermatología que se inicia. Tiempo en que los avances de la ciencia han continuado y del que esta especialidad no es ajena. Los cambios se han operado en la inmunología, genética, bioquímica, y en la estética de la medicina. Muchos de estos avances nos han permitido comprender mejor la etiopatogenia de las dermatosis con logros significativos en la terapia. Pero, la revolución se viene dando en la medicina estética, que con el advenimiento de terapias novedosas con láser y otras técnicas, gozan en la actualidad cada vez más de la preferencia de los pacientes, quienes no sólo buscan alivio o curación de sus daños cutáneos, sino, desean mejorar su apariencia; en la que también se halla inmersa la dermatología. En esta edición, se han actualizado, revisado, y ampliado capítulos, aunque algunos permanecen como en la primera edición, ya que no hay cambios sustantivos a lo descrito anteriormente. Mantenemos el mismo formato, sin descuidar la etiopatogenia, fisiopatología, la clínica, las complicaciones, y el tratamiento. Algunos colaboradores de la edición anterior ya no están, se retiraron o fallecieron, pero hay nuevos quienes han desarrollado otros nuevos capítulos. Se han adicionado cuadros como nueva iconografía, que es un rasgo importante a tener en cuenta en un libro en esta especialidad, ya que una imagen dice mucho más que las palabras. Debo mencionar con honestidad, que en esta edición damos mayor atención a los daños cutáneos frecuentes con los que en el quehacer médico confrontan tanto el dermatólogo como el médico general. La medicina estética dermatológica, sólo es presentada en algunos aspectos, sin ahondar en esa rama de la medicina. La misma que puede ser hurgada en profundidad en libros de esa subespecialidad. Pero, también es ineludible citar que la mayoría de nuestros colaboradores aceptaron actualizar sus capítulos, algo que nos satisface ya que demuestra confianza en esta obra que mantiene su concisión. Por ende, confío que esta edición sea útil como la anterior y preste ayuda en el entendimiento como en el reconocimiento de las dermatosis frecuentes en la práctica médica general. Oscar W. Tincopa Wong 27 INTRODUCCIÓN HISTORIA DE LA DERMATOLOGÍA Dermatología es definido en el Diccionario de la Lengua Española, en su 22a edición como “Rama de la medicina que trata de las enfermedades de la piel”. Pero, el dermatólogo no debe confinarse sólo a estudiar los daños cutáneos, sino también interesarse en la medicina interna como en los variados factores del medio ambiente y ocupacionales que frecuentemente originan problemas en la piel, ya que muchas de las enfermedades sistémicas eventualmente afectan la piel, sea directamente o como el resultado de una complicación de la enfermedad misma o de su tratamiento. Así mismo, también está obligado a poner atención al psiquis, pues los factores psicológicos juegan rol importante en la dermatología. La piel es de la mayor importancia para el ser humano, se constituye en la imagen corporal a presentar ante los demás. Igualmente está el hecho de que las enfermedades de la piel , para muchos, aun son referidas con cierta repugnancia por la población, lo que se suma al infortunio de quien padece una dermatosis, tanto, que los disturbios psicológicos inducidos por problemas cutáneos alcanzan significado médico importante. Algunas veces estos problemas psicológicos son exacerbados por reacciones de los familiares del paciente, de sus amigos y aún colegas de actividad profesional; en otras circunstancias es seguido por el sentimiento de culpa o desánimo, generado por la creencia que las enfermedades de la piel son el producto de la suciedad o inmundicia, por ende, las dermatosis generan angustia y depresión. Por otra parte, algunos pacientes refieren y muestran problemas en la piel que son imaginados o autoinfligidos, y la presentación ante el dermatólogo expresa “Un grito de ayuda” por disturbios personales, sociales y/o maritales. Y en otros, la consulta dermatológica sería la manifestación de una enfermedad psicológica subyacente como la depresión y esquizofrenia. La dermatología como especialidad nace en Europa en el siglo XVIII y se desarrolla, sobre todo, en el siglo XIX y XX, progresando desde sus inicios como una rama de la medicina interna. En sus albores, las enfermedades cutáneas estuvieron en la esfera del curanderismo y de los cirujanos; muchos de los textos de cirugía antiguos pusieron atención en los tratamientos de las enfermedades de la piel. A comienzos del siglo XVIII, sin embargo, grandes médicos de la época como Daniel Turner aconsejaron el uso de preparaciones aplicadas a la piel como terapia para enfermedades internas. Durante la última década del mismo siglo, se inicia el registro de las observaciones sobre procesos cutáneos y continuaron haciéndose a través de todo el siglo XIX, y hacia finales de este siglo, las dermatosis y en especial las causadas por infecciones crónicas como la sífilis y la tuberculosis, constituyeron parte importante de la práctica del médico general. Es recién a principios del siglo XX en que la especialidad de dermatología es tomada en cuenta por muchos médicos, tendencia que pervive a la fecha. En la primera mitad del siglo XX, el énfasis de la dermatología se puso en la descripción clínica, en la clasificación de los numerosos desórdenes cutáneos, y sólo fue disponible el tratamiento empírico; lo peor era que éste era inefectivo, sucio como maloliente; Oscar W. Tincopa Wong. 28 todo ello redundó en el atraso para la dermatología. En la segunda mitad; hubo una explosión en el saber dermatológico como resultado de la introducción de técnicas de investigación más sofisticadas, lo que no sólo logró una mejor comprensión de la patogénesis y del tratamiento de las dermatosis, sino que además, facilitó el desarrollo de muchas curaciones, aunándose a este fin, las técnicas de biología molecular. Es meritorio conocer quiénes fueron los líderes queescribieron la dermatología en el mundo desde sus comienzos a la fecha. Fueron varias escuelas las que sembraron esta rama de la medicina, así tenemos a la escuela inglesa, con representantes como Robert Willan (1757-1812) (Figura 1), brillante dermatólogo cuyo aporte estuvo en la definición de términos y nomenclatura, pues fue el primero en caracterizar los varios tipos de lesiones básicas de la piel, la mayoría de las cuales, todavía se pueden reconocer ahora por sus términos familiares(costra, escama, pápula, bula, caspa, exantema, mácula, tubérculo, vesícula, bula, pústula), además de establecer una clasificación de las enfermedades hacia 8 tipos, teniendo en cuenta su apariencia clínica morfológica. Su trabajo fue publicado más tarde por su discípulo y leal amigo Tomas Bateman (1778-1821), quien lo sucedió, y publicó tanto el trabajo de Willan como su experiencia personal en “Practical Sinopsis of cutaneous diseases”, más tarde, Bateman, escribe su segunda mayor obra en la que sumó material no publicado de Willan, titulado “ Delineations of cutaneous diseases”. De la escuela francesa destaca nítidamente su fundador Jean Louis Alibert (1768-1837) (Figura 2), su trabajo fue presentado en 1806 como “Description des maladies de la peu”, escrita y publicada en Francia. Constituido por grabados coloreados de gran calidad. El propuso una clasificación de las enfermedades de la piel, representado en el famoso “árbol de las dermatosis”, clasificación que era confusa y que cayó en descrédito más adelante. Es de enfatizar, que la escuela francesa tuvo como fuente el Hospital San Luis. Otras connotadas figuras se citan a Laurent Theodore Biett (1781-840) y a sus discípulos Pierre Louis Cazenave (1802-1877) y Henri Edouard Schedel(¿-1856), ambos, publicaron todas las enseñanzas y conferencias de Biett, lo compilaron en una obra “Abrégé pratique des maladies de la peau”(Sinopsis práctica de las enfermedades de la piel), libro que siguió en gran medida la doctrina de Willan, y que se constituyó en uno de los de mayor influencia en su época por 30 años, hasta que aparece el trabajo de Hebra. Hasta llegar al último alumno de Alibert y Biett, Ernest Bazin(1807-1898), quien describió y le dio nombre por primera vez al eritema indurado, y que es conocido ahora como enfermedad de Bazin. En Alemania también hubieron líderes que enriquecieron la historia de la dermatología, como Johan Lucas Schoenlein(1793-1864) quien en 1839 descubrió el origen micótico del favus. Jacob Henle Figura 1. Robert Willan(1757-1812) Figura 2. Jean Louis Alibert(1768-1837) 29 (1809-1885), descubridor del Demodex folliculorum. Con el rasgo saltante de que la escuela alemana le dio auge a la microparasitology. Otro exponente fue Gustav Simon (1824-1876), quien publicó en alemán el primer libro de dermatopatología “Die hautkrankheiten durch anatomische Untersuchungen erläutert” (Enfermedades de la piel explicadas por investigaciones anatómicas), en la que se describen de manera detallada sus estudios microscópicos de la anatomía y patología de la piel, hecho que redundó en un avance en la comprensión de la causa de las enfermedades de la piel, usando por primera vez la teoría celular de Rudolf Virchow. Pero, fue con la escuela de Viena que se inicia la dermatología moderna, y su fundador fue Ferdinand von Hebra (1816-1880) (Figura 3), quien en 1845 publicó una nueva clasificación de enfermedades de la piel en base a la anatomía patológica de la misma, es el quien pone la primera piedra para una nueva ciencia, la dermatología. Así mismo, trasladó la zona de influencia francesa del Hospital San Luis a Viena, como centro de formación dermatológica; siendo por más de tres décadas uno de los más celebrados dermatólogos de Europa. Escribió dos textos; el primero, fue un atlas de enfermedades de la piel. La segunda obra, la más importante y que delinea sus teorías sobre la patología de la piel, aparece en 1860 como el volumen 3 de Virchow “Handbuch der speciellen Pathologie und Therapie(Manual de patología y terapia especial) titulado “Acute Exantheme und Hautkrankheiten”(Exantemas agudos y enfermedades de la piel). Junto a Hebra, se menciona a Moritz Kaposi, alumno de Hebra y sucesor en la cátedra de dermatología en la Universidad de Viena después de la muerte de Hebra en 1880, y que continuó con la doctrina de su profesor por lo que es considerado también por muchos como cofundador de la dermatología moderna. Mientras que en los EE.UU., en la primera mitad del siglo 19, prevaleció las escuelas europeas, sea la francesa o inglesa, posteriormente predomina en la segunda mitad la escuela de Viena hasta finales del siglo. Destacan líderes de esa época auroral, Noah Worcester(1812-1847), quien publica el primer libro sobre enfermedades de la piel en los EE.UU., fue jefe de patología general y enfermedades de la piel en el Colegio Médico de Cleveland. Treinta y un años después de la aparición del libro de Worcester, surgió la figura de Henry Granger Piffard(1842-1910), profesor de dermatología de la Universidad de Nueva York, y publica el segundo libro de dermatología en EE.UU. en 1876, titulado “Elementary treatise upon diseases of the skin…”(Tratado elemental sobre enfermedades de la piel), y es él quien también escribe el primer libro sobre dermatoterapia. Al mismo tiempo que Piffard, otra figura sobresale, Louis Adolphus Duhring(1845-1913), fue el primer dermatólogo en Philadelphia y profesor de dermatología en la Universidad de Pensilvania por 40 años. En 1877 publicó el tercer libro dermatológico en Figura 3. Ferdinand von Hebra(1816-1880) Figura 4. Raymond J. A. Sabouraud(1864-1938) 30 su país titulado “A practical treatise on disease of the skin”(Tratado práctico sobre enfermedades de lapiel), además, publicó un “Atlas of skin diseases”(Atlas de enfermedades de la piel), siendo este último, el primero de su clase en su región. Él es quien describe la dermatitis herpetiformes en 19 diferentes artículos durante 14 años, materia por lo que sería conocido en la medicina. A finales del siglo IX y comienzos del XX, la dermatología del viejo mundo continuaba floreciente mientras que en el nuevo mundo, se iba forjando una nueva escuela la que más adelante sería de las más avanzadas. En la escuela inglesa en esa época, sobresale nítidamente Henry Radcliffe Crocker(1845-1909), reconocido por su monumental obra “Diseases of the skin…” publicado en 1888. En Francia lo fueron Besnier y Adrien Doyon(1827-1907), sucesores de Bazin y Hardy en el Hospital San Luis, y otro de los más importantes líderes de esa escuela fue Raymond Jacques Adrien Sabouraud(1864-1938) (Figura 4), alumno de Besnier en el Hospital San Luis y discípulo del Instituto Pasteur, quien estudió de forma muy exhaustiva las micosis. Y de la escuela de Viena, fue significativa la presencia de Paul Gerson Unna(1850- 1929)(Figura 5), siendo la figura descollante en esta era, tanto que fue considerado por muchos dermatólogos de su tiempo como una de las más grandes figuras. Durante su vida publicó al menos 600 publicaciones, y de acuerdo a su traductor Sir Norman Walker, de su obra “Histopathologie”, el decía que “el fue el más conocido dermatólogo del mundo”. En el Perú, la dermatología como asignatura de Dermatología y Sifilografía en la Facultad de Medicina de San Fernando, de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM), se inicia a finales del siglo XIX, en 1887, desarrollado por el Dr. Julián Arce y, como un servicio a la comunidad en 1937, por el Dr. Aurelio Loret de Mola, en el Servicio de Dermatología, del Hospital Arzobispo Loayza, Lima. En el norte del Perú, la dermatología principia a ser realizada en el Servicio de Piel y Enfermedades infectocontagiosas, del Hospital de la Caja Nacional del Seguro Social Obrero del Perú (hoy EsSALUD) en 1943, Chiclayo; siendo su primer dermatólogo y Jefe de Servicio,el Dr. Mario Bocanegra Espinoza, y como curso se comienza ha dictar desde 1964 en la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo (UNT). La especialidad de Dermatología en nuestro país se apertura en 1980 en la forma escolarizada, como residentado, con el aval de la Unidad de Postgrado de la Facultad de Medicina de San Fernando de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos(UNMSM) en Lima, en diferentes sedes hospitalarias, tanto del Ministerio de Salud, EsSALUD y de los Institutos Armados. Y tuvo como promotor y gestor a Don David Carrizales Ulloa (Figura 6); con un período de entrenamiento de 3 años. A partir de ese momento, su dedicación a la formación de dermatólogos fue en su sede hospitalaria, el Departamento de Dermatología Figura 5. Paul Gerson Unna(1854-1924) Figura 6. David Carrizales Ulloa(1931-) 31 del Hospital Militar Central del Ministerio de Defensa, sin embargo, también fue pionero en forjar dermatólogos de manera Tutelar bajo su responsabilidad, a médicos que deseaban ser especialistas en dermatología. En este quehacer suyo de formar nuevas generaciones de dermatólogos, contó con la íntima colaboración de su esposa, doña Doris Carrizales, quien supo brindar no sólo consideración, sino especial aprecio por los futuros especialistas. Mientras que en el norte peruano, la especialidad en este rubro se lleva a efecto en Trujillo desde 1991, también con el aval de la Unidad de Postgrado de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo, con sede en el Hospital Regional Docente de Trujillo del Ministerio de Salud. Años más tarde, a fines del primer decenio del siglo XXI, se instaura la residencia de dermatología en los Hospitales Víctor Lazarte Echegaray de EsSALUD y en el Hospital de Belén del Ministerio de Salud, con el respaldo de la Unidad de Postgrado de la Facultad de Medicina de la Universidad Privada Antenor Orrego. A pesar de lo que se describe, la dermatología se la sigue viendo con cierta indiferencia, y los daños cutáneos suman algo más de 2000 entidades a la fecha. Se suponen superficiales, de fácil tratamiento o no tienen cura y, se piensa que el dermatólogo es un especialista que estudia al paciente apuradamente, lo conoce escasamente y trata a todos con ungüentos o cremas. Hecho que demuestra el desconocimiento en el médico sobre lo que es la piel y sus funciones que desarrolla en el ser humano. Como órgano, la piel es muy compleja, es el órgano más extenso y pesado del cuerpo humano, con un doble origen embrionario que lo relaciona con todos los demás aparatos y sistemas de la economía humana, y con numerosas funciones relacionadas con la protección. En la actualidad es parte fundamental del sistema inmune. La pérdida de un 60% del tegumento cutáneo hace poco viable la vida. Además, está a la vista y participa de manera importante en las infecciones generales y enfermedades inmunológicas. Muchos de los efectos indeseables de los medicamentos tienen como órgano blanco a la piel antes que en otros órganos, la inmunología nació en la piel y sigue siendo esta el principal órgano de choque de muchas de las reacciones inmunológicas que sufre el ser humano. Las diferentes condiciones cutáneas con las que confronta el dermatólogo son muy variadas, y afronta pacientes de cualquier edad y sexo. Lo cuadros clínicos son disímiles en severidad, van desde problemas meramente cosméticos como las arrugas o piel seca, hasta enfermedades crónicas que llegan a ser desfigurantes, pruriginosas o dolorosas pero raramente fatales, hasta dermatosis que ponen en riesgo la vida y que si no son tratados, ocasionarían la muerte en días, semanas, meses o años. Como en ninguna otra rama de la medicina, el diagnóstico de una dermatosis está también a la vista, y el que tiene experiencia, puede hacerlo desde el ingreso del paciente a la consulta. Rasgo, que la diferencia de las otras disciplinas de la medicina, pero es ineludible el interrogatorio orientado que nos va ha confirmar o descartar nuestra presunción diagnóstica. Ahora, en la actualidad, la tendencia es a una creciente subespecialización dentro de la dermatología, como en áreas de cirugía dermatológica, láser, quimiocirugía, fotobiología, alergia de contacto, consejería genética, histopatología, etc. Tanto, que la era del dermatólogo clínico ve acortar su vigencia, dando espacio a las nuevas subespecialidades. Los patrones de enfermedades de la piel difieren de un país a otro, inclusive en una misma región y ciudad. Por lo que la prevalencia de los daños cutáneos es variada en el mundo. Por ejemplo, se ha estimado que alrededor de 1 en 7 consultas de cuidado primario, se relacionan con problemas cutáneos en el sistema británico de salud. Hecho que es mayor en su área semirural (Cornwal, Inglaterra), en el que 21% corresponden a consultas por dolencias de la piel en un período de 5 años. En los Estados Unidos, esta proporción cambia, se reporta que el 7% de los pacientes ambulatorios tienen dolencias dermatológicas, pero sólo 1/3 de ellos son examinados por los dermatólogos. La mayoría son examinados por médicos de cuidado primario, los que realizan un pobre diagnóstico y tratamiento de las enfermedades cutáneas, por lo que, los facultativos del nivel de atención primaria deben recibir un mejor entrenamiento en dermatología o en su defecto, llamarse a los dermatólogos para la evaluación de estos pacientes, hecho que redunda en beneficio de las instituciones que brindan servicios en salud y del paciente, al disminuir costos innecesarios. En este mismo país, en las clínicas de práctica familiar del Colegio de Medicina de la Universidad del estado de Pensylvania, se halló que el 8,5% de las consultas fueron por dermatosis. En la práctica pediátrica esta frecuencia es mucho mayor, llegando a ser que el 30% de los niños presentan condiciones relacionadas con la piel. En el Reino Unido, cada dermatólogo es responsable de una población de alrededor de 200 000 personas, a pesar de que la Asociación Británica de Dermatólogos recomienda uno por 85-100 000 habitantes. En los Estados Unidos, con un sistema diferente de salud, la relación es de 3,3 dermatólogos por 100 000 habitantes, existiendo variación ostensible entre los diferentes estados de la Unión Americana. En el Perú, esta relación se aproxima al de un dermatólogo por cada 60 000 habitantes, pero su distribución es muy desigual; los dermatólogos en nuestro país suman algo más de 500 a la fecha (2017) para una población de 30 millones de peruanos aproximadamente, pero se encuentran repartidos más del 70% en la capital del Perú, Lima, y sólo el 12% están dispersos en el norte peruano, con una población aproximada de más de 7 500 000 habitantes, para un total no menor de 60 dermatólogos, alcanzando una relación de 1 dermatólogo para algo más 125000 pobladores. 32 La dermatología abarca a la dermatología clínica, dermatopatología, investigación clínica, medicina basada en evidencia, epidemiología, cuidados de la salud, dermatología preventiva, dermatocirugía, dermatociencia, y dermatología de la apariencia. Las prioridades en patología de la piel en el mundo industrializado son: cáncer, dermatitis, psoriasis, dermatitis atópica, enfermedades autoinmunes, infecciones, insuficiencia venosa crónica, cicatrización de heridas, y envejecimiento; en los países en desarrollo son: las heridas, infecciones, y cáncer y, en ambos mundos: el SIDA y las enfermedades trasmitidas sexualmente. Pero, ante el avance de la ciencia en todas sus ramas de la medicina, la dermatología no es ajena a esta revolución, va con ella, pero paradójicamente se cierne sobre la misma, la posibilidad de su marginalización por injerencias tanto externas como internas. De las primeras, diremos que muchos daños cutáneos por el avance de la farmacología, el tratamiento se puede hacer con una medicación en forma simple, algo quehasta un médico general medianamente informado lo puede realizar, por lo que ya no será necesario la evaluación por un dermatólogo; producto de la injerencia del generalista que usa un armamento terapéutico de buena calidad. Algo parecido sucede con el uso de antifúngicos que hasta son usados indiscriminadamente por su amplio espectro de acción, pero que lleva a la cura de las micosis. En enfermedades cuyos mecanismos de enfermedad son inmunológicos, ahora están siendo reclamados por los inmunólogos, quienes desean evaluar y administrar la terapia, esto pone el caso de una dermatitis atópica, en la que hay una disregulación inmune, debiendo ceder el paciente a ellos para su manejo. O en pacientes con melanoma, en el que los oncólogos deniegan al dermatólogo la capacidad de manejar estos casos. En los segundos, con la dermatología del estilo de vida o medicina estética que es un campo de desarrollo de la dermatología, pero quienes llevan a efecto los tratamientos muchas veces no tienen formación dermatológica de años. Así, en la realización de determinados procedimientos como aplicación de láseres, sólo les toma un aprendizaje de pocos meses para ser eficiente en su manejo, o semanas y aun días para ser diestros en peeling o aplicar rellenos, y sólo horas para inyectar toxina botulínica. Todos estos procedimientos, sólo necesitan poco esfuerzo pero generan buenos o excelentes ingresos de dinero. Constituyen servicios en estilos de vida, algo que en la actualidad se expande su empleo, tanto, que ya se aprecia como parte de la comunidad dermatológica con formación de la especialidad, optan por realizar estos servicios, los que por ahora constituyen algo como el 25% de la práctica dermatológica, resultado revelado por una encuesta por Steinhauer en el 2001 en los Estados Unidos. En ambos aspectos, la injerencia externa e interna, conducen a la marginalización de la dermatología, a su pérdida de reputación como especialidad médica, considerándola como trivial, superficial y que no necesita recursos para su desarrollo. Hecho que debe ser revertido, ya que la dermatología como rama de la medicina, debe recuperar su campo de actividad como en sus subespecialidades, para ello es necesario e imprescindible el esfuerzo por la excelencia, redescubrir el papel del internista de la piel y del dermatocirujano, y tomar con orgullo este rol, para defender más agresivamente nuestras acciones en esta especialidad. En esta rama de la medicina como en otras, a pesar de lo mucho que conocemos, también es basto lo que desconocemos, pues, la dinámica del conocimiento es rápida y aunque conociéramos la naturaleza de todas las enfermedades, cada enfermo individualmente es diferente uno a otro, rasgo que es limitante cuando se desea hacer medicina por ordenador, este no es humano, algo que el paciente necesita y que lo solicita sin palabras pero que una máquina nunca podrá hacer es “…saber escuchar la dolencia del paciente”. Aunque se han descrito miles de desórdenes cutáneos, sólo un grupo de ellas es la razón de la mayoría de consultas en los centros de atención médica. Por tal motivo, el objetivo primario de este texto básico de Dermatología, es familiarizar al lector con las dermatosis comunes o frecuentes; aquellos daños raros o infrecuentes no se describen en esta obra y pueden ser hurgados en otros tratados de dermatología de mayor envergadura. Culmino esta introducción, con una afirmación; que la dermatología como rama de la medicina que estudia a la piel, no es sencilla y mucho menos superficial como puede apreciarse, todo lo contrario, es intrincada e insondable, puesto que en ella se reflejan los daños que el ser humano padece. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Burns DA & Cox NH. Introduction and historical bibliography. In: Burns T, Breathnach S, Cox NH, Griffiths C. editors. Rook’s Textbook of Dermatology. 7th ed. Vol 1. Oxford: Blackwell Science Ltd. 2004; p. 1.1-1.7. 2. Colegio Médico del Perú, Registro Nacional de Especialistas Disponible en: http://www.cmp.org.pe 3. Diccionario de la Lengua Española. Real Academia Española. 22ª ed. Tomo 7, Lima: Q.W. Editores S.A.C.; 2005; Dermatología; pag. 509. 4. Potter BS. Bibliographic landmarks in the history of dermatology. J Am Acad Dermatol.2003; 48:919-932. 5. Wolff K. Quo vadis dermatology: A scenario for the future. J Am Acad Dermatol. 2003; 48:605-608. 6. Federman D, Hogan D, Taylor JR, Caralis P, and Kirsner RS. A comparison of diagnosis, evaluation, and treatment of patients with dermatologic disorders. J Am Acad Dermatol. 1995; 32:726-729. 7. Lookingbill DP and Marks JG. Principles of Dermatology. 3th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company. 2000; p. 3-4. 8. Saúl A. Lecciones de Dermatología. 14ª ed. México D.F.: Méndez Editores. 2001. http://www.cmp.org.pe 33 ESTRUCTURA Y FUNCIÓN PIEL Y FANERAS 1 Oscar W. Tincopa Wong Jorge Arrese Estrada La piel es el órgano más grande del cuerpo humano, en promedio pesa 4 kg y cubre una superficie de casi 2 m2, su función básica es la de una barrera física que separa el cuerpo del medio exterior. Esta importancia se pone en evidencia por la elevada mortalidad asociada con su pérdida en los quemados. Así mismo, permite la interacción con el medio ambiente. Es mucho más que una barrera física, en las que intervienen células, tejidos y elementos de la matriz que median una variedad de funciones, como permeabilidad física, barrera contra agentes vivos, interviene en la termorregulación, en la percepción de sensaciones, en la protección de los rayos ultravioletas, en la regeneración y reparación de heridas y; en algo que es lo que nos identifica ante los demás, la apariencia física. Por lo descrito, esta barrera está constituida por varias capas; 1. La epidermis, 2. La dermis y 3. La hipodermis. Zonas interdependientes estructural y funcionalmente. Así, la epidermis es la capa más superficial que se apoya en la dermis vascularizada que da nutrición para la división de las células en la epidermis. Además, contiene nervios y apéndices cutáneos: glándulas ecrinas y apocrinas, folículos pilosos, glándulas sebáceas y uñas; mientras que la hipodermis es la más profunda, compuesta por tejido graso subcutáneo, Figura 1 A y B. EPIDERMIS Está en continua renovación, su grosor varía de 0.4 a 1.5 mm. La mayoría de células son queratinocitos organizados en 4 capas. Comienza en la unión dermal con las células basales hasta llegar a la superficie más externa, el estrato córneo. El lado dermal de la epidermis, es irregular con proyecciones a manera de dedos de guante, llamados crestas interpapilares que se corresponden con las proyecciones de la epidermis hacia la dermis a manera de formaciones cupuliformes denominadas papilas, esta configuración favorece para anclarse la dermis a la epidermis. Esta morfología es más pronunciado en zonas de máxima fricción: palmas y plantas. En la capa basal, integrada por queratinocitos derivados del ectodermo, son las células madres con capacidad para dividirse y proliferar, generando células hijas; que posteriormente se diferencian en queratinocitos, que forman el estrato córneo, avanzando hacia la parte más superior de la epidermis para conformar la capa córnea con células anucleadas. Intercalado entre los queratinocitos en diferentes niveles, se observan otras células inmigrantes como los melanocitos en la capa basal, las células de Langerhans y de Merkel en la porción espinosa. También se aprecian linfocitos, pero su número es escaso en una piel normal. 34 ESTRUCTURA Estrato basal o germinativo (capa de células basales) Constituido por una capa de células derivadas del ectodermo, por ende, es el tipo primario de células en la epidermis, estimándose que el 80% de todas las células en esta capa son queratinocitos. Se las califica como células madre de la epidermis, sonproliferantes e indiferenciadas, y las células hijas de estas son las que migran hacia la porción superior externa, iniciando el proceso de diferenciación. Hacemos énfasis, que la división celular no se da por encima de la capa de células basales. La diferenciación del queratinocito es una serie de cambios genéticamente programados, regulados, acompañados de cambios morfológicos y metabólicos, cuyo punto final es una célula muerta, llamado corneocito. Las células basales o estrato germinativo contienen células mitóticamente activas, tienen forma columnar o cilíndricas dispuestas perpendicularmente a la dermis, que se adhieren mediante filamentos a la zona de la membrana basal por hemidesmosomas y a las células que la rodean se une mediante los desmosomas. El estudio cinético ha demostrado que tienen vida prolongada. También es frecuente observar mitosis y constante reproducción, que demuestra su capacidad de división; comprobado mediante cultivo de células de esta índole para reconstituir suficiente epidermis en pacientes quemados. En los humanos, el tiempo del tránsito para que una célula basal desde el momento que deja la zona basal hasta llegar al estrato córneo sea de al menos 14 días, por añadidura, hasta la subsecuente descamación del estrato córneo requiere otros 14 días más. Períodos de tiempo que se alteran en los estados hiperproliferativos o de detención del crecimiento. Estas células sintetizan queratina K5 y K14. Dispuestos entre las células basales se encuentran otras; con citoplasma claro, que son los melanocitos. Las células basales reciben tanto irrigación e inervación a partir de las papilas dérmicas, y el 50% de la población de células hijas producto de la división celular participan en el crecimiento de la epidermis, Figura2. Estrato espinoso (capa espinosa) Está formado por varias capas de células poliédricas que optan la forma de mosaico, integrado por queratinocitos diferenciados a partir de las células basales, situada por encima de la capa basal, Estas células producen queratina que es una proteína fibrosa, principal componente del estrato córneo. Deriva su nombre este estrato por las espinas o puentes intercelulares que unen a cada queratinocito y que son visibles a la microscopía de luz. Figura 1B. Piel normal. Estrato córneo, espinoso, dermis y, vasos sanguíneos.10X. PELO CRESTA INTERPAPILAR RECEPTORES SENSITIVOS MÚSCULO PILOERECTOR DERMIS EPIDERMIS GLANDULA SEBÁCEA PAPILA DÉRMICA CAPILAR DÉRMICO GLÁNDULA SUDORÍPARA BULBO PILOSO HIPODERMIS VASOS SANGUÍNEOS Figura 1A. Estructura de la piel. 35 Las uniones entre los queratinocitos tienen función esencial en el mantenimiento de la integridad de la epidermis como en los mecanismos de comunicación intercelular y son de cuatro tipos: 1. Las brechas (gaps), son canales de abertura constituidas por proteínas especializadas denominadas conexinas, que facilitan el pasaje de información entre los citosoles de las células; 2. Los desmosomas, son las uniones de cohesión por excelencia, y están integradas por dos proteínas: desmoplaquina(I y II) y placagobina, cohesión que se consolida por las caderinas que conforman las moléculas de adhesión; son calcio dependientes y, las conocidas son: desmogleínas(1,2,3) y desmocolinas(1,2,3); así, la desmogleína 3 es el antígeno del pénfigo vulgar y la 1 lo es del pénfigo foliáceo y fogo selvagen, ubicándose superficialmente en la capa espinosa. La desmocolinas 1 y 2 son el antígeno de la dermatosis intrepidérmica neutrofílica por IgA, además, la molécula α6 β4 de la familia de las integrinas localizada en el polo inferior de los queratinocitos basales, se integra junto al antígeno del penfigoide ampollar en los hemidesmosomas de la unión dermoepidérmica. 3. Las uniones de adhesión, semejan a los desmosomas pero difieren bioquímica y funcionalmente, su reconocimiento se basa en la inmuno marcación de sus proteínas vinculina y actina. 4. Uniones ocluyentes, que se hallan en estado rudimentario y no funcional. A nivel de las células basales, existen los hemidesmosomas que forman parte de la zona de la membrana basal. En la capa córnea las células están unidas por los corneodesmosomas constituida por la corneodesmosina. Ultraestructuralmente se aprecian a los desmosomas, como extensiones de queratina entre los queratinocitos, formado de un material electrodenso que al condensarse forma los nódulos de Bissorero, cuyo significado es desconocido. Así, estos organelos funcionalmente se convierten en el sostén entre ellos; son los mediadores integrales de la adhesión intercelular, hecho que se demuestra en enfermedades en las que estas estructuras son interrumpidas, proceso conocido como acantolisis; es el caso de las enfermedades ampollares tipo pénfigo vulgar y foliáceo. Los queratinocitos a medida que avanzan hacia la porción superior optan la forma polihédricas con un núcleo redondeado, llegando a ser más planas, pero al mismo tiempo desarrollan organelos como los gránulos lamelares. También contienen grandes haces de filamentos de queratina organizados alrededor del núcleo e insertados en la periferia de los desmosomas. Sintetizan queratina K1 y K10, las que caracterizan a este estrato y, son referidas como las queratinas específicas de la queratinización. Las células espinosas se unen a las basales por desmosomas; Figura 2. Estructura de la epidermis. 36 y también contienen estructuras ovales, laminadas y con cubierta lipídica, denominados cuerpos de Odland constituidos por grandes cantidades de lípidos y enzimas hidrolíticas. Figura 3. Estrato granuloso (capa granulosa) La diferenciación celular continua, alcanzando los queratinocitos a tener queratina adicional, llegando ser mucho más aplanados. Llamado así, por los gránulos basofílicos de queratohialina que son prominentes dentro de las células en este nivel. Gránulos oscuros fácilmente observados a la microscopía de luz que están constituidos por corpúsculos de material hematoxilínico llamado queratohialina; gránulos cuyo ADN procede de la cromatina nuclear. Se considera que es la materia precursora de queratina. La placa granulosa es el lugar de la generación de un número de componentes estructurales que más tarde formarán la barrera epidermal, incluyéndose un grupo de proteínas que procesas estos componentes. Así mismo, los gránulos de queratohialina están integrados primariamente de profilagrina, filamentos de filagrina y loricrina. Además, es en esta capa en la que se da inicio la formación de la cubierta de las células cornificadas. Para la liberación de la profilagrina de los gránulos de queratohialina es por escisión de la proteína polimérica de la profilagrina hacia monómeros de filagrina, estos últimos se agregan a la queratina y forman macrofilamentos. La loricrina es una proteína rica en cisteína que forma el mayor componente proteico de la cubierta cornificada, asegurando más del 70% de su masa. Una vez liberada de los gránulos de queratohialina se une a la estructura desmosomal. Junto a esta, están la involucrina, cistatina A que son pequeñas proteínas ricas en prolina, elafina y envoplaquina, todas ellas están ligadas cruzadamente a la membrana plasmática por transglutaminasas tisulares, formando la cubierta cornificada de la célula. Además, en su interior están los gránulos lamelares, cuya composición está conformada por polisacáridos, glicoproteínas y lípidos. Los que son expelidos al espacio intercelular y ayudan a formar el cemento que sostiene esta capa. Se suma a lo descrito, la presentación de enzimas degradativas al interior de las células granulosas, las que son responsables de la eventual destrucción de los núcleos y organelos intracitoplásmicos de los queratinocitos de este estrato. Lo que se denomina un mecanismo apoptópico programado, exceptuando material como los filamentos de queratina y matriz de filagrina.Estrato córneo (capa córnea) La completa diferenciación de las células granulares dan como resultado una capa de células anucleadas, apiladas, planas, que constituyen el estrato córneo. Su espesor varía desde 0.02 mm a 5 mm en las plantas. Llenas de tonofibrillas PROLONGACIONES MELANOSOMAS Figura 4. Melanocito. MEMBRANA CELULAR DESMOGLEÍNAS CITOPLASMA FILAMENTOS INTERMEDIOS ANCLADOS A LA PLACA DESMOPLAQUINA Figura 3. Unión entre queratinocitos. 37 con elevada concentración de grupos disulfuro: queratina. Esta capa provee una protección mecánica a la pérdida de agua y a la permeación de sustancias solubles del medio ambiente. Por lo que, el estrato córneo es una barrera con dos compartimentos, caracterizados por corneocitos ricos en proteína y depletados de lípidos, rodeados de una matriz extracelular lipídica. Y, regulan la permeabilidad, la descamación, la actividad de los péptidos antimicrobianos, exclusión de toxinas y absorción química selectiva que son acciones primarias de la matriz lipídica extracelular. Así mismo, se distinguen dos partes, la más profunda o compacta que preserva a los desmosomas y; la otra que es más superficial, en los que los desmosomas se rompen y además se desprenden las células. Las células de esta capa están fuertemente adheridas unas a otras, configurando una membrana dura y a la vez flexible que preserva al organismo de la pérdida de fluidos y da integridad a la piel. El mecanismo de la queratinización es todavía no conocido. A nivel de las palmas y de las plantas, existe una quinta capa situada entre la granulosa y la córnea, denominada estrato lúcido, caracterizada por células de citoplasma claro que no se colorea y aparece homogénea y, cuya función se ignora a la fecha. Células de la epidermis. Además del queratinocito como célula fundamental de la epidermis, hay otras que se las encuentra dispersa en esta zona: el melanocito, la célula de Langerhans y la célula de Merkel. Melanocito. Es una célula dendrítica, que elabora pigmento situadas en la capa de células basales. Derivadas del neuroectodermo que emigra a la capa basal de la epidermis. Pero, puede hallarse en otros órganos o sistemas, como en el sistema nervioso central, en la retina, en el aparato coclear y hasta en el aparato digestivo, pero predomina mucho más en la piel. La cantidad de los melanocitos suele ser constante en todas las razas, varían según las diferentes zonas de la economía corporal. Se las observa cada cierto número de células basales, con citoplasma claro, núcleo pequeño y oscuro, rodeado por gránulos de pigmento o melanosomas y que contienen pigmento que es la melanina, estructuras observada con microscopía electrónica, así mismo, carecen de tonofilamentos y desmosomas. Estas células son denominadas células claras de Masson dopa positivas. La melanina es distribuida a los queratinocitos mediante las prolongaciones dendríticas del melanocito, que se extienden hacia el estrato espinoso y, que sirve como conducto por el que los gránulos de pigmento son transferidos a los queratinocitos de la epidermis. Se calcula su proporción de un melanocito por cada 4 a 10 queratinocitos basales, Figura 4. La diferencia de la pigmentación de la piel dependerá del número y tamaño de los melanosomas y, de su dispersión en la piel. Conocido es que la luz solar estimula al melanocito para que aumente su producción de pigmento y disperse ampliamente sus melanosomas. Figura 5. Células de Langerhans. Son células dendríticas pero sin pigmento situadas entre los queratinocitos con función inmunológica. Son derivadas de la médula ósea y constituyen cerca del 5% de las células de la epidermis. Al examinarlas con microscopía electrónica muestra gránulos de aspecto característico en forma de “raqueta de tenis” llamados gránulos de Birbeck. Su núcleo es lobulado, citoplasma claro, con un aparato de Golgi y retículo endoplásmico bien desarrollados. Por su semejanza con los macrófagos, tienen la capacidad de presentar antígenos a los linfocitos con los que interactúan a través de receptores específicos de superficie: Fc-IgG y C3. Se les atribuye un papel importante en la hipersensibilidad retardada y en la reacción a cuerpo extraño, considerándose componentes importantes de la barrera inmunológica de la piel. Y es posible que participen en procesos cutáneos como la psoriasis, la ictiosis, el vitíligo e infecciones de la piel. Figura 6 A y B. Células de Merkel. Son mecanoreceptores de adaptación lenta localizados en zonas de alta sensibilidad táctil. Están presentes en regiones del cuerpo como las áreas pilosas y de piel lampiña de los dedos, labios, cavidad oral, y vaina radicular externa del folículo piloso. Tienen citoplasma pálido a la tinción, núcleo lobulado y gránulos específicos. Se conectan con los queratinocitos por medio de desmosomas. Es marcada inmunohistoquímicamente con péptidos de queratina K8, K18, K19 y K20, este último está restringido para células de Merkel en la piel y es el más confiable. Ultraestructuralmente son fácilmente Figura 5. Queratinocito al lado de un melanocito con núcleo oscuro, ME, 2156X. 38 identificadas por los gránulos de núcleo denso unidos a la membrana, reunidos opuestamente al aparato de Golgi y proximal a una terminación nerviosa no mielinizada; los gránulos son similares a los gránulos neurosecretorios de las neuronas, que contienen sustancias como neurotrasmisores y marcadores de células neuroendocrinas: metencefalina, péptido intestinal vasoactivo, enolasa específico de neurona y sinaftofisina. Además, las células de Merkel se conectan con los queratinocitos por medio de desmosomas, y aun se describe que presentan un nervio asociado mielinizado, pensándose que estas células tienen funciones sensoriales. Figura 7 A y B. UNIÓN DERMOEPIDERMAL Es una zona de la membrana basal que forma la interfase entre la epidermis y la dermis. Su principal función es la de adherir a la epidermis y dermis a cada lado y, otorgar resistencia contra las fuerzas de deslizamiento. Estructura extracelular compleja y especializada de 100 nm de espesor, situada debajo de la epidermis que la separa del estroma conectivo subyacente. Los queratinocitos basales sintetizan y secretan sus componentes. Con microscopía óptica se la visualiza empleando la técnica de PAS (mucopolisacáridos neutros), como una delgada banda de color magenta, DENDRITAS GRÁNULOS DE BIRBECK NÚCLEO Figura 6 A. Célula de Langerhans. PROLONGACIONES DESMOSOMAS AXÓN GRANULOS NEUROSECRETORIOS Figura 7 A. Célula de Merkel. Figura 6 B. Células de Langerhans, identificado con anticuerpo anti CD1a. Figura 7 B. Célula de Merkel(célula violácea), tinción con anticuerpo anti NSE, 40X. 39 inmediatamente por debajo de los queratinocitos basales. Si se usa la impregnación argéntica, revela debajo de ella fibras argirófilas (antiguamente de reticulina) orientadas perpendicularmente en la dermis papilar. Pero, para estudiar mejor sus rasgos es necesario la microscopía electrónica, medio que nos permite distinguir tres zonas diferentes: 1. Una clara a los electrones: la lámina lúcida integrada por los hemidesmosomas de las células basales; 2. Una densa a los electrones: la lámina densa, y 3. La sublámina densa, que se continua con la porción superior de la dermis papilar. La complejidad también es química, a la fecha se han identificado algo más de treinta compuestos. Figura 8. La lámina lúcida (30 a 54 nm) es la porción más débil de la unión dermoepidérmica. Separable con facilidad por calor, succión, solución salina, enzimas proteolíticas y en ciertas enfermedades. Es atravesada por delgados filamentos de anclaje, que se concentran en los hemidesmosomas y sirven para asegurar las células epiteliales a la lámina densa donde se insertan. Se ha identificado diferentes glucoproteínas: laminina con sus isoformasniceína (kalinina o epiligrina) y la K-laminina. En el nivel de los hemidesmosomas se encuentran componentes proteicos del antígeno del penfigoide ampollar en sus diferentes tipos, Estas proteínas son componentes de los hemidesmosomas intracelulares: PB Ag1, mayor de 230 kDa y mínimamente extracelulares: PB Ag2 de 180 kDA, y el del penfigoide cicatrizal es extracelular exclusivamente en la epiligrina(laminina5) que corresponde a una proteína de 180 kDa que se la puede detectar en el penfigoide ampollar, así también, el BP Ag2 transmembranoso de 180 kDa es el antígeno del herpes gestationis, forma clínica vista sólo en el embarazo; mientras que en la zona de las filamentos de anclaje, como consecuencia de mutaciones en los genes que los codifican generan alteraciones estructurales, que explica la formación de ampollas en la lámina lúcida, hecho que tiene mucho que ver con la epidermólisis juntural o de unión en sus variadas formas. A esta zona también se la denomina complejo filamento de anclaje- hemidesmosoma. La lámina densa (50-80 nm) está integrada por una red de colágeno tipo IV cuyas mallas son ocupadas por laminina 1 o clásica, por los proteoglicanos (heparán sulfato y condroitín sulfato), y el nidógeno-entactina (glucoproteína sulfatada también presente en la lámina lúcida). Asociado a la membrana basal están la fibronectina, el colágeno tipo V y otros componentes proteicos de menor importancia. Esta región es conocida también como membrana basal simplemente. DESMOSOMAS HEMIDESMOSOMAS SUBLÁMINA LÚCIDA SUBLÁMINA DENSA LÁMINA DENSA ZMB DERMIS Figura. 8. Célula basal y unión dermoepidermal. Sublámina densa, su estructura básica son los filamentos de anclaje constituidos por colágeno tipo VII (el más grueso de todos los colágenos) que unen firmemente la lámina densa con fibras de colágeno (tipos I y III) de la dermis papilar. El papel fundamental de estas fibrillas de anclaje en la adhesión dermoepidérmica, está demostrado por su intervención en la patogenia de enfermedades ampollares genéticas y adquiridas: epidermólisis ampollares hereditarias distróficas y, adquiridas en las que el colágeno VII es el autoantígeno. Segmento conocido como de los filamentos de anclaje. El rol crítico de esta región, la unión dermoepidermal, en mantener la integridad estructural de la piel, se pone de manifiesto por el gran número de mutaciones en los componentes de su estructura que originan enfermedades ampollares de severidad variable. Dermatosis agrupadas de acuerdo al nivel de escisión en la unión dermoepidérmica, así, las más superficiales como la epidermólisis simple involucra a los queratinocitos basales. La forma juncional o de unión ocurre dentro de la lámina lúcida y lámina densa. La forma distrófica está en el nivel más profundo de la sublámina densa y los filamentos de anclaje. 40 fibras elásticas están primariamente localizadas en esta porción de la dermis, son delgadas y más laxamente ordenadas que las de colágeno, Figura9A. La sustancia fundamental llena los espacios entre las fibras, es un material no fibroso integrado por diferentes moléculas polisacáridos llamados proteoglucanos o glicosaminoglicanos. Le da a la dermis una consistencia más líquida, facilita los movimientos de los fluidos, moléculas y células inflamatorias. En conjunto, las fibras y la sustancia fundamental dan resistencia, cohesión y elasticidad a la piel. La porción más baja de la dermis reticular es definida por la transición de tejido fibroso conectivo a tejido conectivo adiposo de la hipodermis. Las células presentes en la dermis son escasas, involucran a los fibroblastos de núcleo fusiforme y son las responsables de la síntesis de las fibras de colágeno, fibras reticulares, la sustancia intersticial y posiblemente las fibras elásticas. Se encuentran, mayormente, alrededor de la zona papilar y rodeando los vasos del plexo subpapilar, y en la dermis reticular en el intersticio entre los haces de las fibras de colágeno. Células que derivan del mesénquima y migran por el tejido y, es responsable de la síntesis y degradación de tejido conectivo fibroso y no fibroso como de un número de factores solubles; Los monocitos, macrófagos, y dendrocitos dermales, integran el sistema fagocítico mononuclear de la piel, que corresponden a los monocitos tisulares con capacidad fagocitaria, derivados de la médula ósea, diferenciándose al llegar a la circulación como monocitos, más tarde migra a la dermis como histiocito. Estas células procesan y presentan antígeno a células linfoides inmunocompetentes, con capacidad microbicida, tumoricida, secretoria y hematopoyética, estando implicadas en la aterogénesis, coagulación, cicatrización de heridas y remodelación tisular. Y los mastocitos o células cebadas, basófilas y sintetizan granulaciones en su citoplasma compuestos de histamina, heparina, triptasa, quimasa, carboxipetidasa, factor quimiotáctico del neutrófilo y factor quimiotáctico eosinofílico de la anafilaxis. Células localizadas en mayor densidad en la dermis papilar, próximo a la unión dermoepidermal, en las vainas de de los apéndices cutáneos y, alrededor de los vasos sanguíneos y de los nervios del plexo subpapilar. El dendrocito dermal, de forma estrellada, fagocítica, fija a las células del tejido conectivo en la dermis de piel normal, son un subgrupo de macrófagos que presentan antígenos cuyo origen también es la médula ósea. Por este origen expresan factor XIIIa y CD45, y carecen de los típicos marcadores de los fibroblastos, Figura 9B. Estas células son abundantes en dermis papilar y en la zona superior de la dermis reticular, como en la proximidad a los vasos del plexo subpapilar. Además de las células nombradas, están las provenientes del torrente sanguíneo con Figura 9 A. Fibras elásticas. Tinción de orseína, 40X. Figura 9 B. Dendrocito dermal tipo 1, tinción con anticuerpo anti Factor XIIIa, 20X. DERMIS La dermis es una estructura de apoyo elástico pero firme, que contiene vasos sanguíneos, nervios, linfáticos y apéndices cutáneos. Su grosor es variable, desde 1 a 4 mm, es mayor que la epidermis. La matriz dermal está constituida por fibras de colágeno, fibras elásticas, y sustancia fundamental, todos ellos sintetizado por los fibroblastos. Ambas fibras, son proteínas fibrosas que conforman un armazón fuerte matricial. En la porción superior de la dermis (dermis papilar), las fibras de colágeno son finas y difusamente ordenadas. En el resto de la dermis (dermis reticular), estas son gruesas y empaquetadas. Formada por una escleroproteína compleja en cuya formación participan la hidroxiprolina e hidrolisina. Así mismo, el colágeno está formado por diferentes subtipos genéticos del I al VII; en la dermis predomina el tipo I. Las 41 el rasgo que son escasas en condiciones normales, entre ellas, los polimorfonucleares, eosinófilos, plasmocitos y linfocitos. Figura10. VASOS SANGUÍNEOS Los vasos sanguíneos y linfáticos están integrando plexos: subcutáneo, subdérmico y subpapilar, además de arteriolas y vénulas, pero la mayor parte de los vasos de la dermis son capilares con la salvedad importante, que la epidermis carece de vasos. Proveen nutrición, temperatura y, regulan la presión sanguínea, la reparación de heridas y numerosos eventos inmunológicos. También suple irrigación al tejido conectivo y estructuras de los apéndices cutáneos. La vasculatura de la piel está constituida en dos plexos horizontales que se interconectan. El plexo superficial situado en el borde inferior de la dermis papilar, el plexo profundo hállase en la dermis reticular. Del plexo subpapilar parten capilares arteriales que llegan al fondo de las papilas, lugar donde se convierten en venosos y es a partir de estos capilares que se realiza la nutrición de la epidermis. Esta anastomosis arteriovenoso a nivel de las papilas, en la punta de los dedos y en el lecho ungueal,
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