Polimialgia reumatica y arteritis de celulas gigantes

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Polimialgia reumática y arteritis de células gigantesMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 146 | 1351
CONCEPTOS
• La polimialgia reumática (PMR) y la arteritis de células gigantes (ACG) son cuadros clínicos 
con características semejantes.
• Realizar un diagnóstico temprano es esencial, ya que tras iniciar el tratamiento adecuado
se produce una mejoría.
• Debemos destacar que la ACG es una urgencia médica, mientras que en el caso de la PMR 
la prioridad es excluir otras enfermedades antes de iniciar el tratamiento. El tratamiento
de ambas son los glucocorticoides, aunque en pautas diferentes.
POLIMIALGIA REUMÁTICA
1. INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA
• La PMR es una enfermedad de origen inflamatorio y etiología desconocida, asociada en un
20 % a ACG. Existen varias teorías que apoyan la causa de agentes infecciosos que podrían 
estar relacionados, como virus parainfluenza, parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae y
Chlamydia pneumoniae, ya que tienen una relación temporal con los picos de incidencia de
la PMR. Por otro lado, se ha visto una asociación que harían más susceptibles a la enferme-
dad con los alelos HLA-DRB1*04 en cuadros de PMR y ACG asociados y HLA-DRB1*01 o
HLA-DRB1*13/14 con PMR aislada. La presencia de estos alelos también se ha relacionado
con una mayor proporción de pacientes con PMR que posteriormente desarrollan ACG.
• El factor de riesgo más relevante para su desarrollo es la edad. A partir de los 50 años es
más frecuente y su incidencia se incrementa cada década.
• A los 75 años de edad se produce un pico de incidencia. Existe una cierta predisposición
familiar y es más frecuente en mujeres, con una proporción 2:1.
2. CLÍNICA
• Se caracteriza por la presencia de dolor e impotencia funcional en la musculatura de la
cintura escapular y pélvica, asociada a rigidez simétrica de predominio matutino, aunque
al inicio los síntomas pueden comenzar de forma asimétrica.
• Los pacientes presentan una importante dificultad para la realización de las actividades
básicas diarias, como asearse, peinarse o vestirse. A lo largo del día la clínica mejora.
• En ocasiones, puede ir acompañada de síntomas constitucionales como malestar, astenia, 
fatiga, anorexia o pérdida de peso. Pueden aparecer artralgias, principalmente en manos,
e incluso sinovitis.
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
POLIMIALGIA REUMÁTICA 
Y ARTERITIS 
DE CÉLULAS GIGANTES
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3. EXPLORACIÓN FÍSICA
La movilidad activa se encuentra afectada, conservándose típicamente la movilidad pasiva. 
No suele existir déficit motor, a excepción de casos prolongados en los que existe cierto gra-
do de atrofia muscular por desuso.
4. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Ante la sospecha clínica, en urgencias solicitaremos una analítica con hemograma completo, 
velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), glucosa, función renal 
y hepática. Es muy característico de esta patología el aumento de la VSG > 40 mm/h y PCR, 
aunque se han descrito casos de PMR con una VSG normal (hasta en un 20 %).
Según la clínica y los hallazgos en la exploración física, el estudio se puede ampliar en consulta 
con hormona estimulante del tiroides (TSH), calcio y vitamina D, creatina fosfocinasa (CPK), 
factor reumatoide, anticuerpo antipéptido citrulinado cíclico (ACCP), anticuerpos antinucle-
ares (ANA) y proteinograma.
Las pruebas de imagen no son necesarias para alcanzar el diagnóstico, pero pueden servir de 
ayuda si existen dudas. Los hallazgos ecográficos más relevantes son la bursitis trocantérea, 
tenosinovitis del tendón largo del bíceps y bursitis subacromial bilateral.
5. DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. A pesar de que se han descrito cuadro constitucional, fie-
bre y sinovitis, se deben descartar otras afecciones urgentes que pueden presentar síntomas 
polimiálgicos, como las endocarditis, osteomielitis o infecciones víricas, entre otras.
En la Tabla 146.1 se detallan los criterios de clasificación provisionales.
6. TRATAMIENTO
• Tras la certeza del diagnóstico, podemos y debemos iniciar tratamiento desde Urgencias.
• Comenzamos con prednisona, a dosis de 20 mg al día en dosis matutina, manteniéndolo 
hasta la resolución de los síntomas y/o la corrección de los reactantes de fase aguda.
Criterios de clasificación de la ACR-EULAR para polimialgia reumáticaTabla 146.1.
(Diagnóstico: criterios obligatorios + criterios adicionales 4 o más puntos sin hallazgos 
ecográficos o una puntuación de más de 5 puntos con hallazgos ecográficos)
CRITERIOS OBLIGATORIOS
– Edad ≥ 50 años.
– Dolor en ambos hombros.
– Niveles anormales de proteína C reactiva, VSG o ambos.
CRITERIOS ADICIONALES
– Rigidez matutina > 45 min de duración (2 puntos).
– Dolor de cadera o de reducción de la amplitud de movimiento (1 punto).
– Factor reumatoide o anticuerpos antipéptidos citrulinados cíclicos negativos (2 puntos).
– Ausencia de sinovitis periférica (1 punto).
– Hallazgos ecográficos: por lo menos, uno de sus hombros con bursitis subdeltoidea, 
tenosinovitis del bíceps o sinovitis glenohumeral o al menos una cadera con sinovitis o bursitis 
trocantérea (1 punto).
– Bursistis subdeltoidea, tenosinovitis del bíceps, o sinovitis glenohumeral en ambos hombros (1 
punto).
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• La dosis se reduce progresivamente: 2,5 mg cada 2 semanas hasta 10 mg, y posterior-
mente 2,5 mg cada 1-2 meses. Algunos pacientes requieren mantener dosis de 2,5-5 mg 
durante varios meses.
• La reducción de la medicación debe ser individualizada y según síntomas clínicos, ya que 
puede haber recaídas, más frecuentes cuando la dosis es por debajo de 10 mg/día, aun-
que también se han descrito meses e incluso años después de la finalización del trata-
miento. Ante una recaída se aumenta a la dosis efectiva anterior y posteriormente se 
realiza una reducción gradual más lenta.
• En ciertas ocasiones, se debe plantear la introducción de otros fármacos de forma coadyu-
vante, como metotrexato en dosis de 7,5-10 mg/semanales. Junto al metotrexato, añadir 
ácido fólico 5-10 mg en dosis semanal a las 24 horas de la última toma de metotrexato 
para evitar efectos secundarios frecuentes.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
1. INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA
Es una arteritis granulomatosa que afecta a vasos de mediano y gran calibre, como la aorta, 
troncos supraaórticos y las ramas extracraneales de la arteria carótida (sobre todo la arteria 
temporal). Supone la vasculitis más frecuente en Europa y es más frecuente en los caucásicos 
blancos. Al igual que en la PMR, la proporción mujer:hombre es 2:1 y también se ha descrito 
una asociación con factores infecciosos y genéticos. Entre 40-60 % presentan además clínica 
de PMR asociada. La incidencia anual para ACG asociada a la PMR fue de 18,7 por 100.000.
2. CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
El síntoma principal es cefalea de reciente aparición, de localización característicamente tempo-
ral, así como hipersensibilidad del cuero cabelludo. Puede aparecer dolor a la palpación de la 
arteria temporal, disminución de los pulsos o palpación de arterias inflamadas y nodulares. Se 
suele asociar a síndrome constitucional y fiebre de origen desconocido. También es frecuente 
la claudicación mandibular por isquemia a nivel de los músculos de la masticación. Además, 
pueden presentar síntomas visuales, de los cuales cabe destacar la diplopía transitoria, amauro-
sis fugax, disminución de la agudeza visual o dolor ocular, que orientan hacia el diagnóstico de 
una neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (NOIA-A). La NOIA-A puede manifestarse en 
otras vasculitis, pero es más frecuente en la ACG, de modo que un paciente con ACG que pre-
sente sintomatología oftalmológica debe remitirse a Urgencias de Oftalmología para valoración, 
pues puede dar lugar a ceguera permanente si no se instaura el tratamiento con rapidez.La sin-
tomatología neurológica es infrecuente y suele darse por afectación de las carótidas o las arte-
rias vertebrales. Una de las complicaciones más graves de la ACG es la presencia de aneurismas 
o disecciones de la aorta torácica, así como afectación de las arterias coronarias (angina, IAM).
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En Urgencias solicitaremos una analítica con hemograma completo, VSG, PCR, glucosa, al-
búmina, fosfatasa alcalina (FA), función renal y hepática.
En la analítica podemos encontrar aumento de la VSG (incluso > 100 mm/h), aumento de la 
PCR (más importante que en la PMR), anemia normocítica normocrómica (en fases de ac-
tividad), trombocitosis, hipoalbuminemia, aumento de a2-globulina, FA, aumento del factor 
VIII/Von Willebrand, o aumento de interleukina-6.
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4. DIAGNÓSTICO
En Urgencias se puede realizar ecografía doppler de la arteria temporal, observándose un 
halo hipoecoico alrededor de la luz arterial (signo del halo). Aunque es una técnica muy 
sensible y específica, el diagnóstico de certeza se establece mediante biopsia de la arteria 
temporal. Un resultado negativo no excluiría el diagnóstico al tratarse de una enfermedad 
con afectación histológica parcheada. El tejido de la biopsia debe ser extenso, para aumentar 
la probabilidad de detectar la alteración anatomopatológica. En la Tabla 2 se resumen los 
criterios diagnósticos de la ACG.
5. TRATAMIENTO Y ACTITUD EN URGENCIAS
Iniciaremos el tratamiento ante la sospecha clínica, aún en ausencia de biopsia de la arteria 
temporal. El tratamiento de elección son los glucocorticoides. Iniciar 1 mg/kg/día (máximo 
60 mg/día) de prednisona en dosis única o repartido en dos dosis.
5.1. Criterios de ingreso para medicación intravenosa
• Pacientes con asociación de clínica visual: comenzar con pulsos de 1 gramo de metilpred-
nisolona repetidos en 3 días consecutivos.
• Paciente con gran repercusión clínica.
• Accidente cerebrovascular.
• Claudicación vascular de miembros de reciente comienzo.
• La reducción debe realizarse de forma gradual y lenta debido al riesgo de recidivas. Se 
iniciará a un ritmo de 5 mg/2-4 semanas hasta 20-25 mg; 2,5 mg cada 2-4 semanas hasta 
10 mg/d; y finalmente 2,5 mg cada 2 meses.
• En pacientes con ACG refractaria a glucocorticoides o con efectos secundarios y/o comor-
bilidades puede plantearse el tratamiento con metotrexato y tocilizumab asociado, que 
facilitan la reducción de recidivas y la dosis acumulada de glucocorticoides.
• En los tratamientos con esteroides se recomienda asociar AAS 100 mg/día para reducir el 
riesgo de fenómenos isquémicos graves y profilaxis de osteoporosis con fármacos antirre-
sortivos con adecuada ingesta de calcio y niveles de vitamina D.
• En ambas enfermedades los pacientes deben ser remitidos a consultas externas de Reu-
matología o Medicina Interna de forma preferente en el caso de ACG.
Criterios para el diagnóstico de la ACG del Colegio Americano de ReumatologíaTabla 146.2.
 (Diagnóstico: 3 de 5)
- Edad de instauración > 50 años al inicio de los síntomas.
- Cefalea de reciente aparición o de características diferentes a las habituales.
- Dolor a la palpación o disminución del pulso de la arteria temporal.
- VSG > 50 mm/h.
- Biopsias anormales de la arteria temporal, mostrando arteritis necrosante con infiltrado 
mononuclear o inflamación granulomatosa habitualmente con células gigantes 
multinucleadas.