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APARATO DE GOLGI, LISOSOMAS Y PEROXISOMAS Mg. Chuna Mogollón, Pablo RESULTADO DE APRENDIZAJE Y CONTENIDOS APARTO DE GOLGI PEROXISOMAS ENDOSOMAS COMPRENDE LA ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DE LOS ORGANELOS CELULARES IMPLICADOS EN LOS PROCESOS METABÓLICOS DE LA CÉLULA Y SU IMPORTANCIA EN EL REQUERIMIENTO DE LA HOMEOSTASIS DEL ORGANISMO; A TRAVËS DE ORGANIZADORES GRÁFICOS QUE EXPLIQUEN LOS PROECSOS QUE SE LLEVAN A A CABO EN CADA UNO DE ELLOS LISOSOMAS APARATO DE GOLGI Forma Tamaño EstructuraPosición Variable • Difiere de una célula a otra. • Según el ciclo funcional • Situada entre el núcleo y el polo apical. • Pericentrosómica. • Dictiosomas. Membrana plasmática Lysosome entrada exit Retículo endoplásmico cara cis Red Cis Golgi (CGN) Cis Golgi (CG) Medial Golgi (MG) Trans Golgi (TG) Trans Golgi network (TGN) Vesícula secretoria cara trans Lisosoma salida Variable • Según actividad y tipo de célula: • Voluminoso → cél. nerviosas y glandulares • Pequeño → cél. musculares • Desarrollado → c. hiperactivas http://www.bio.miami.edu/tom/courses/protected/ECB/CH14/14_24.jpg http://histonano.com/books/Junqueira%27s%20Basic%20Histology %20PDF%20WHOLE%20BOOK/2.%20The%20Cytoplasm.htm Las principales funciones del Golgi son las siguientes: • Modificación de la moléculas sintetizadas en el RE rugoso. • Secreción celular. • Formación de componentes de la membrana plasmática (esfingo- mielina y glucolípidos). • Formación de lisosomas primarios. • Formación del acrosoma de los espermatozoides. https://www.mcponline.org/content/18/1/16 https://www.researchgate.net/figure/Role-of-the-KDEL- receptor-in-retrieval-of-ER-resident-luminal-proteins- from-the-Golgi_fig12_322724678 https://newsteadgroup.org/research/research-2/ https://basicmedicalkey.com/diabetes-mellitus-and- other-disorders-of-metabolism-3/ Secreción Constitutiva y regulada TRANSPORTE EN MASA: ENDOCITOSIS Y EXOXITOSIS ENDOCITOSIS https://www.mdpi.com/19 99-4923/12/4/371/htm LISOSOMAS https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/tra.12056 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/tra.12613 https://www.researchgate.net/figure/Schematic-diagram- of-macroautophagy-Macroautophagy-initiates-by-the- formation-of_fig1_295911016 https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.semanticscholar.org%2Fpaper%2FMolecular-definitions-of-autophagy- and-related-Galluzzi- Baehrecke%2F16fdb44ac5cc1086955ef6c504ba0fbf7a7e0142&psig=AOvVaw32Z58tw0S9HDT_7J7CDuDH&ust=1604097667450000&so urce=images&cd=vfe&ved=2ahUKEwjPzL_O79rsAhUqdzABHeQlAVsQjRx6BAgAEAc TELOLISOSOMAS FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS - Digestión Intracelular - Defensa - Reciclamiento de compo-nentes celulares - Diferenciación - Fagocitosis y autofagia, ACUMULACIONES INTRACELULARES Son sustancias productos del metabolismo celular, sin membrana Inclusiones en animales Proteínas Pigmentos Melanina Lipofuscina Bilirrubina Lipocromos carotenoides Minerales Glucógeno Triacil-gliceroles Cél. hepáticas Cél. musculares Células adiposas Inclusiones cristalinas Inclusiones de reserva Exógenos Endógenos https://busyat.com/intr acellular-accumulations/ • Están presentes en todas las células eucariotas. • Contienen en su interior enzimas (catalasa, D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa). • Las proteínas se sintetizan en ribosomas libres • Los fosfolípidos se importan desde el RE liso (proteínas de transferencia de fosfolípidos). PEROXISOMAS Peroxisomas FUNCIONES • Oxidación - O. de ácidos grasos. - O. de D-aminoácidos • Detoxificación de xenobióticos Oxidando sustancias tóxicas (etanol). Metaboliza el H2O2 ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DE PEROXISOMAS TRASTORNO GEN DEFECTUOSO METABOLITOS Sindrome de Zellweger PEX 1, 2, 3, 5, 6, 10, 12, 13, 14, 16, 19, 26 DLP1 Acidos grasos de cadena muy larga, acidos biliares, acido fitanico y pipecolico, plasmalogeno eritrocitico Condrodisplasia rizomelica punteada tipo I PEX7 acido fitanico, plasmalogeno eritrocitico Adrenoleucodistrofia ligada a Chr X ABCD1 Acidos grasos de cadena muy larga Deficit de acil CoA oxidasa ACOX1 Acidos grasos de cadena muy larga Deficit de metilacil CoA racemasa AMCR Compuestos intermedios de la vai de sintesis de los acidos biliares,, acidos fitanico y pristanico Deficit de DHAP acil transferase GNPAT Plasmalogeno eritrocitico Enfermedad de Refsum PHYH Acido fitanico Hiperoxaluria tipo I AGXT Acido axalico ADRENOLEUCODISTROFIA LIGADA A CROMOSOMA X • Mutacion de transportador ABCD1 (ALDP) • Acumulación de ác. grasos de cadena muy larga. • Tejidos mayormente afectados con la mielina en el sistema nervioso central, la corteza adrenal y las células de Leydig. • Tratamiento ✓ Dieta - restricción de ingesta de ácidos grasos de cadena muy larga (very-long chain fatty acids-VLCFA) ✓ Aceite de lorenzo : mezcla de ácidos grasos insaturados (mezcla 4:1 de gliceril trioleato (GTO) y gliceril trierucato), conocido que inhibe elongación de ácidos grasos saturados en el cuerpo. ✓ Futuro - Terapia génica. Biogenesis de los peroxisomas Sargsyan & Thoms. 2020. Staying n Healthy Contact: How peroxisomes Interact with other Cell Organelles. Trends in Molecular Medicine. 26(2):201-214. https://doi.org/10.1016/j.molmed.2019.09.012 Se originan por: • Division de peroxisomas preexistentes • Sintesis de novo: • contribución de dominios de reticulo endoplásmico específico para generar vesículas pre- peroxisomales y fusion con la membrana mitocondrial externa • La importacion de proteinas solubles de matriz con señales peroxisomales a traves del citosol Preguntas? Deben realizar las tareas y los materiales subidos en el aula virtual. Gracias por su atención………..
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