Logo Studenta

Semana 6 Teoria Aparato de Golgi Lisosomas Inclusiones Peroxisomas

¡Este material tiene más páginas!

Vista previa del material en texto

APARATO DE GOLGI, LISOSOMAS 
Y PEROXISOMAS
Mg. Chuna Mogollón, Pablo
RESULTADO DE APRENDIZAJE Y CONTENIDOS
APARTO DE GOLGI
PEROXISOMAS
ENDOSOMAS
COMPRENDE LA ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DE LOS ORGANELOS CELULARES IMPLICADOS EN LOS PROCESOS
METABÓLICOS DE LA CÉLULA Y SU IMPORTANCIA EN EL REQUERIMIENTO DE LA HOMEOSTASIS DEL
ORGANISMO; A TRAVËS DE ORGANIZADORES GRÁFICOS QUE EXPLIQUEN LOS PROECSOS QUE SE LLEVAN A A
CABO EN CADA UNO DE ELLOS
LISOSOMAS
APARATO DE GOLGI
Forma Tamaño EstructuraPosición
Variable
• Difiere de una célula
a otra.
• Según el ciclo
funcional
• Situada entre el núcleo y el polo
apical.
• Pericentrosómica. 
• Dictiosomas.
Membrana plasmática
Lysosome
entrada
exit
Retículo endoplásmico
cara cis
Red Cis 
Golgi (CGN)
Cis Golgi (CG)
Medial Golgi (MG)
Trans Golgi (TG)
Trans Golgi network 
(TGN)
Vesícula 
secretoria
cara trans
Lisosoma
salida
Variable
• Según actividad y tipo de célula:
• Voluminoso → cél. nerviosas y
glandulares
• Pequeño → cél. musculares
• Desarrollado → c. hiperactivas
http://www.bio.miami.edu/tom/courses/protected/ECB/CH14/14_24.jpg
http://histonano.com/books/Junqueira%27s%20Basic%20Histology
%20PDF%20WHOLE%20BOOK/2.%20The%20Cytoplasm.htm
Las principales funciones del Golgi
son las siguientes:
• Modificación de la moléculas
sintetizadas en el RE rugoso.
• Secreción celular.
• Formación de componentes de la
membrana plasmática (esfingo-
mielina y glucolípidos).
• Formación de lisosomas primarios.
• Formación del acrosoma de los
espermatozoides.
https://www.mcponline.org/content/18/1/16
https://www.researchgate.net/figure/Role-of-the-KDEL-
receptor-in-retrieval-of-ER-resident-luminal-proteins-
from-the-Golgi_fig12_322724678
https://newsteadgroup.org/research/research-2/
https://basicmedicalkey.com/diabetes-mellitus-and-
other-disorders-of-metabolism-3/
Secreción Constitutiva 
y regulada
TRANSPORTE EN MASA: ENDOCITOSIS Y EXOXITOSIS
ENDOCITOSIS
https://www.mdpi.com/19
99-4923/12/4/371/htm
LISOSOMAS
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/tra.12056
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/tra.12613
https://www.researchgate.net/figure/Schematic-diagram-
of-macroautophagy-Macroautophagy-initiates-by-the-
formation-of_fig1_295911016
https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.semanticscholar.org%2Fpaper%2FMolecular-definitions-of-autophagy-
and-related-Galluzzi-
Baehrecke%2F16fdb44ac5cc1086955ef6c504ba0fbf7a7e0142&psig=AOvVaw32Z58tw0S9HDT_7J7CDuDH&ust=1604097667450000&so
urce=images&cd=vfe&ved=2ahUKEwjPzL_O79rsAhUqdzABHeQlAVsQjRx6BAgAEAc
TELOLISOSOMAS FUNCIONES DE LOS 
LISOSOMAS
- Digestión Intracelular
- Defensa
- Reciclamiento de compo-nentes
celulares
- Diferenciación
- Fagocitosis y autofagia,
ACUMULACIONES INTRACELULARES
Son sustancias productos del metabolismo 
celular, sin membrana
Inclusiones en animales
Proteínas
Pigmentos
Melanina
Lipofuscina
Bilirrubina
Lipocromos carotenoides
Minerales
Glucógeno Triacil-gliceroles
Cél. hepáticas
Cél. musculares
Células adiposas
Inclusiones 
cristalinas
Inclusiones de reserva
Exógenos
Endógenos
https://busyat.com/intr
acellular-accumulations/
• Están presentes en todas las células eucariotas.
• Contienen en su interior enzimas (catalasa, D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa).
• Las proteínas se sintetizan en ribosomas libres
• Los fosfolípidos se importan desde el RE liso (proteínas de transferencia de fosfolípidos).
PEROXISOMAS
Peroxisomas
FUNCIONES
• Oxidación
- O. de ácidos grasos.
- O. de D-aminoácidos
• Detoxificación de 
xenobióticos
Oxidando sustancias
tóxicas (etanol).
Metaboliza el H2O2
ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DE PEROXISOMAS
TRASTORNO GEN DEFECTUOSO METABOLITOS
Sindrome de Zellweger PEX 1, 2, 3, 5, 6, 10, 12, 
13, 14, 16, 19, 26
DLP1
Acidos grasos de cadena muy larga, 
acidos biliares, acido fitanico y 
pipecolico, plasmalogeno eritrocitico
Condrodisplasia rizomelica
punteada tipo I
PEX7 acido fitanico, plasmalogeno eritrocitico
Adrenoleucodistrofia ligada a Chr X ABCD1 Acidos grasos de cadena muy larga
Deficit de acil CoA oxidasa ACOX1 Acidos grasos de cadena muy larga
Deficit de metilacil CoA racemasa AMCR Compuestos intermedios de la vai de 
sintesis de los acidos biliares,, acidos
fitanico y pristanico
Deficit de DHAP acil transferase GNPAT Plasmalogeno eritrocitico
Enfermedad de Refsum PHYH Acido fitanico
Hiperoxaluria tipo I AGXT Acido axalico
ADRENOLEUCODISTROFIA LIGADA A CROMOSOMA X
• Mutacion de transportador ABCD1 (ALDP)
• Acumulación de ác. grasos de cadena muy larga.
• Tejidos mayormente afectados con la mielina en el sistema
nervioso central, la corteza adrenal y las células de Leydig.
• Tratamiento
✓ Dieta - restricción de ingesta de ácidos grasos de
cadena muy larga (very-long chain fatty acids-VLCFA)
✓ Aceite de lorenzo : mezcla de ácidos grasos
insaturados (mezcla 4:1 de gliceril trioleato (GTO) y
gliceril trierucato), conocido que inhibe elongación de
ácidos grasos saturados en el cuerpo.
✓ Futuro - Terapia génica.
Biogenesis de los peroxisomas
Sargsyan & Thoms. 2020. Staying n Healthy Contact: How peroxisomes Interact with other Cell Organelles. Trends in Molecular Medicine. 26(2):201-214. https://doi.org/10.1016/j.molmed.2019.09.012
Se originan por:
• Division de peroxisomas preexistentes
• Sintesis de novo:
• contribución de dominios de
reticulo endoplásmico específico
para generar vesículas pre-
peroxisomales y fusion con la
membrana mitocondrial externa
• La importacion de proteinas solubles de
matriz con señales peroxisomales a
traves del citosol
Preguntas? Deben realizar las tareas y los materiales
subidos en el aula virtual.
Gracias por su atención………..

Continuar navegando