Tratado de Otorrinolaringologia y Patologia Cervicofacial-202

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Parte 1. Otología
4. Síndrome de Pendred. Hipoacusia asociada con hi-
potiroidismo.
5. Otros síndromes. Síndrome de Crouzon, síndrome 
de Norris, etc. 
HIPOACUSIAS CONGÉNITAS DE OTRO 
ORIGEN E HIPOACUSIAS PERINATALES
Las afectaciones que durante la gestación, parto 
y período perinatal pueden cursar con hipoacusias 
son muy diversas. En la actualidad, se reconocen los 
siguientes factores de riesgo de hipoacusia que pue-
den aparecer en cualquiera de los períodos de la in-
fancia antes mencionados: 
1. Historia familiar de pérdida auditiva sensitivo-
neuronal en la niñez.
2. Infección congénita o perinatal por el virus del 
herpes, sífilis, rubeola, citomegalovirus o toxo-
plasmosis.
3. Malformaciones que afecten al cuello o a la cabeza.
4. Peso al nacer inferior a 1.500 g.
5. Meningitis bacteriana.
6. Hiperbilirrubinemia.
7. Asfixia perinatal grave (Apgar de 0-4 al minuto, 
o de 0-6 a los 5 minutos, ausencia de respiración 
espontánea durante 10 minutos, o presencia de hi-
potonía a las 2 horas de vida extrauterina).
8. Exposición directa o indirecta a medicaciones 
ototóxicas.
9. Hallazgos asociados con síndromes que se acom-
pañen de pérdida auditiva.
SISTEMAS DE DIAGNÓSTICO PRECOZ 
DE LA HIPOACUSIA INFANTIL
La prevalencia de la hipoacusia infantil se sitúa 
entre 2 a 5 casos por 1.000 habitantes en edad pediá-
trica. También es importante mencionar que hasta el 
4% de los recién nacidos pueden tener factores de 
riesgo para alteraciones auditivas y, de ellos, el 1% 
padece algún grado de hipoacusia. 
Se consideran principios fundamentales para el 
desarrollo de programas de cribado precoz de la hi-
poacusia infantil los siguientes: 
1. Todo niño admitido en Unidades de Cuidados 
Intensivos debe ser estudiado antes de su alta de-
finitiva.
2. El cribado universal debe aplicarse a todo niño 
antes del tercer mes de vida.
3. El modelo preferido de cribado debe estar basado 
por lo menos en test de otoemisiones acústicas, 
seguido de potenciales evocados en todos aque-
llos que no pasen el test inicial.
4. Los programas de intervención precoz deben es-
tar integrados en los programas de detección.
5. La asistencia educacional y los cuidados sanitarios 
específicos deben disponerse ante los más inmi-
nentes signos de alteración auditiva. 
En la actualidad, existen dos sistemas de cribado: 
los dirigidos a pacientes con factores de riesgo y los 
sistemas universales. El objetivo fundamental es de-
tectar y tratar las pérdidas auditivas en los recién na-
cidos. La detección de la sordera debe realizarse en el 
primer mes de vida, y el acceso al diagnóstico, a los 
3 meses o antes, para comenzar el tratamiento alre-
dedor de los 6 meses de vida.
Como prueba inicial de diagnóstico de cribado se 
reconoce la utilidad de las otoemisiones acústicas y 
los productos de distorsión (v. cap. 5). Otra prueba de 
interés, pero fundamental para el diagnóstico, son los 
potenciales evocados auditivos del tronco cerebral 
(actualmente, utilizando sistemas automáticos), que 
pueden utilizarse de forma independiente o secuen-
cialmente. El primero de ellos se fundamenta en la 
obtención de las otoemisiones acústicas espontáneas 
(OEAE) (fig. 15-7), y en segundo lugar, la determina-
ción de los potenciales evocados auditivos del tronco 
del encéfalo precoces (PEATC). Tanto los sistemas 
de OEAE como de PEATC se presentan como prue-
bas bastante adecuadas en los desarrollos del criba-
do neonatal. La actitud más generalizada es la utili-
zación de dos pruebas secuencialmente; la primera 
de ellas se realizaría como detección y la segunda 
para confirmación. Se puede considerar que los 
programas de detección de la hipoacusia neonatal 
per miten mejorar la precocidad de instauración 
tera péutica, y asimismo, los resultados derivados de 
su aplicación respecto al desarrollo de las habilida-
des relacionadas con la función auditiva, como el 
lenguaje. 
Figura 15-7. Prueba de otoemisiones acústicas realizadas en 
el lactante.