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396 Parte 2. Rinología de la cabeza) que las adenopatías aparezcan de forma tardía, subdigástrica o yugular, transcurridos muchos meses de la exéresis tumoral, y no es infrecuente que se presente como una única adenopatía regional. Son factores de riesgo un tamaño tumoral mayor de 2 cm, la profundidad mayor de 4 mm, la indiferenciación, el tumor recidivante, la aparición sobre cicatriz pre- via, la invasión perineural y la inmunodepresión. MELANOMA MALIGNO Concepto Es el tumor cutaneomucoso que se desarrolla a partir de los melanocitos. Se trata de una neoforma- ción muy agresiva, con una elevada mortalidad. Es mucho más frecuente en las personas de raza blanca. El pico de edad de máxima incidencia está en los adultos jóvenes y de mediana edad. Etiopatogenia Es indiscutible la influencia de la exposición solar, pero a diferencia de los tumores previamente men- cionados puede surgir en áreas de piel no expuesta o en las mucosas. De hecho, algunas estadísticas indi- can que es más frecuente en la mucosa septal que en la propia piel de la pirámide nasal. El melanoma pue- de surgir en un lunar preexistente o en cualquier le- sión benigna pigmentada. Cuando ésta es mayor de 5 mm, con bordes irregulares y coloración no uniforme, se habla de nevus displásico, que está considerado como una lesión precursora de melanoma. Algunos se aso- cian con el desarrollo de melanoma familiar, que es un trastorno con herencia autosómica dominante. Otras lesiones precursoras de melanoma son el nevus velloso gigante y el xeroderma pigmentoso. Anatomía patológica Histológicamente, el melanoma maligno se carac- teriza por asimetría, diámetro superior a 6 mm, mala delimitación con bordes borrosos de grado de pigmen- tación variables y también variación en la carga de me- lanina en diversos focos. Hay melanocitos atípicos agrupados en nidos y aislados, y en todas las capas de la epidermis. Se clasifican en cuatro tipos: nodular, de exten- sión superficial, lentigo maligno y lentiginoso acral. En la práctica, para el clínico esta clasificación tiene poco valor, ya que los pronósticos de los cuatro tipos son similares a igualdad de grosor tumoral. El nivel de invasión dérmica se correlaciona con el pronósti- co: a mayor profundidad, peor pronóstico. Se descri- ben cinco niveles (Clark): 1. Nivel I: tumor limitado a la epidermis (melanoma maligno in situ). 2. Nivel II: tumor que invade la dermis papilar. 3. Nivel III: tumor que empuja la unión de la dermis papilar con la reticular. 4. Nivel IV: tumor que penetra la dermis reticular. 5. Nivel V: tumor que invade la hipodermis. El espesor máximo del tumor (según Breslow) es el indicador pronóstico aisladamente más valioso. Los que tienen un espesor inferior a 0,75 mm tienen una supervivencia del 90 al 95%. Sintomatología y exploración Son asintomáticos y se han definido por peculia- ridades clínicas que son sugestivas de malignidad en una lesión pigmentada: asimetría, bordes irregulares, color abigarrado y diámetro superior a 6 mm. Asi- mismo, las variaciones en tamaño o color y las hemo- rragias en lesiones pigmentadas preexistentes deben alertarnos sobre la posibilidad de malignidad. Tras un estudio clínico del tumor que permita sospechar el diagnóstico, debe palparse el cuello para descartar la existencia de metástasis gangliona- res, y completarlo si fuera necesario mediante un estudio con TC y multisistémico. Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico vendrá dado por el estudio anato- mopatológico. Es preferible realizar una exéresis- biopsia; cuando la lesión es grande, esta biopsia puede ser muy mutilante, y se precisará un estudio extem- poráneo que confirme la malignidad antes de practi- car la amplia exéresis. En estos casos, deben evitarse el centro de la lesión y las zonas ulceradas, que pue- den contener células necróticas. El diagnóstico diferencial debe realizarse con cualquier lesión pigmentada benigna, es prudente consultar con un experto dermatólogo. Tratamiento El tratamiento de elección es quirúrgico. El mar- gen de resección dependerá del grosor y tamaño del tumor. Para tumores de menos de 1 mm de grosor se recomiendan unos márgenes de 1 cm de piel y tejido celular subcutáneo normales. Para tumores de 1 a 4 mm de grosor el margen recomendado es de 2 cm. Lógicamente, estas exéresis en la pirámide nasal obli- gan a realizar colgajos para cubrir el defecto creado, con el menor perjuicio estético. La pirámide nasal es una zona particularmente difícil de reconstruir con- servando la estética, especialmente cuando la colu- mela está involucrada en la exéresis. Por lo que respecta al tratamiento del cuello, no está justificada la realización de vaciamientos profi- lácticos en el caso de tumores de menos de 1 mm de grosor si no se palpan adenopatías, ya que las metás- tasis ganglionares son muy infrecuentes en estos ca-
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