Manifestaciones cardiovasculares de los trastornos autónomos

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89 Manifestaciones cardiovasculares 
de los trastornos autónomos
Virend K. Somers*
Sinopsis del control circulatorio neural, 1931 Variantes del síncope neurocardiógeno, 1938 Perspectivas futuras, 1942
Pruebas autónomas, 1932 Trastornos con aumento del flujo simpático, 1939 Bibliografía, 1943
Desregulación autónoma, 1934 Trastornos con aumento del tono
Intolerancia ortostática, 1936 parasimpático, 1942
La función cardiovascular está íntimamente relacionada con numerosos 
factores endógenos y exógenos y responde a ellos. Esta interacción está 
mediada por cambios neurohormonales rápidos, que suelen ser sutiles. 
Uno de los mecanismos más importantes por el que se consigue el con­
trol circulatorio rápido es el sistema nervioso autónomo, que modula la 
función cardíaca mediante efectos directos sobre el corazón y el tono 
vascular.
S IN O P S IS DEL CONTROL CIRCULATORIO NEURAL
El sistema nervioso autónomo se puede subdividir en el sistema simpático, 
el sistema parasimpático y los componentes entéricos. Las principales 
influencias cardiovasculares están mediadas por los sistemas simpático 
y parasimpático. La interrelación entre estos dos sistemas y su equilibrio 
relativo ayudan a determinar las respuestas cardiovasculares en diversas 
condiciones. Generalmente, las respuestas consisten en cambios de la 
presión arterial (PA) o la frecuencia cardíaca. Es importante conocer 
los procesos fisiológicos por los que la presión arterial y la frecuencia 
cardíaca reaccionan a la modulación autónoma para comprender cómo 
pueden afectar los trastornos del sistema nervioso autónomo a la función 
cardiovascular.
Barorreceptores
Las respuestas autónomas, los mecanismos de cambio capilar, las res­
puestas hormonales y los mecanismos renales y del equilibrio hídrico 
interactúan para mantener el control de la presión arterial. De estos, el 
sistema nervioso autónomo es el que responde más deprisa. La regulación 
neural de la circulación se produce por el aumento de la contractilidad 
del corazón o mediante vasoconstricción de las circulaciones arterial o 
venosa en respuesta a la información recibida desde los barorreceptores. 
Esta información aferente se sintetiza y se integra en el centro vasomotor 
del cerebro, generándose las respuestas adecuadas.
Los reflejos por los que se mantiene la presión arterial se conocen en 
conjunto como barorreflejos, e incluyen los barorreceptores arteriales (que 
también se conocen como receptores de presión alta) y los receptores 
cardiopulmonares (receptores de presión baja). En condiciones fisiológicas 
normales, la actividad simpática se inhibe y predomina la actividad para­
sintética.
Barorreceptores arteriales
Los barorreceptores arteriales se localizan en los senos carotídeos, el 
cayado aórtico y el origen de la arteria subclavia derecha. Los barorrecep­
tores de los senos carotídeos están inervados por el nervio glosofaríngeo 
(NC IX) y los barorreceptores del cayado aórtico están inervados por el 
nervio vago (NC X). Los barorreceptores son mecanorreceptores que 
dependen del estiramiento y perciben los cambios de la presión, trans­
mitiéndolos a través de vías aferentes hasta el núcleo del tracto solitario 
(NTS) en el tronco del encéfalo. Cuando se extienden, los barorreceptores 
se activan y generan potenciales de acción cuya frecuencia aumenta 
en relación con la cantidad de estiramiento. Así, la frecuencia de las 
descargas se utiliza como una medida alternativa de la presión arterial 
a nivel del NTS y la frecuencia más alta se relaciona con una presión 
arterial más elevada.
*E1 autor desea expresar su gratitud a los Dres. Rose Marie Robertson, David Robertson 
y Suraj Kapa por sus aportaciones a las ediciones previas de este capítulo.
Los barorreceptores arteriales muestran una actividad tónica en circuns­
tancias normales, con una presión arterial media (PAM) superior a 70 mmHg, 
que se denomina punto de ajuste del barorreceptor. Cuando la PAM está por 
debajo del punto de ajuste, los barorreceptores se vuelven prácticamente 
silentes. El punto de ajuste puede variar cuando se producen cambios persis­
tentes de la presión arterial, como en la hipertensión crónica, en la que el 
punto de ajuste aumenta, o en la hipotensión crónica, en la que disminuye 
(v. capítulo 43). El punto de ajuste puede variar dependiendo de otros 
factores endógenos y estados patológicos.
La integración de las señales aferentes del barorreceptor se produce a 
nivel del NTS. El NTS envía fibras inhibidoras al centro vasomotor, que regula 
el sistema nervioso simpático, y fibras excitadoras a los núcleos vagales 
que regulan el sistema parasimpático. La activación del NTS (que se asocia 
a un aumento de la frecuencia del potencial de acción procedente de los 
barorreceptores arteriales) estimula el flujo parasimpático, mientras que un 
núcleo inactivo induce la activación simpática y la inhibición parasimpática. 
La activación simpática produce aumento de la contractilidad cardíaca, 
aumento de la frecuencia cardíaca, venoconstricción y vasoconstricción 
arterial, que al final producen aumento de la presión arterial al aumentar 
la resistencia periférica total y el gasto cardíaco. La activación parasimpática 
produce disminución de la frecuencia cardíaca y una disminución menor de 
la contractilidad, lo que hace que disminuya la presión arterial.
El acoplamiento de la inhibición simpática y la activación parasimpática 
permiten que el barorreflejo maximice la disminución de la presión arterial. 
A la inversa, la activación simpática, junto con la inhibición parasimpática, 
hace que aumente la presión arterial.
Barorreceptores cardiopulm onares
Aunque los barorreceptores arteriales son los receptores más sensibles, 
los receptores de baja presión, que se localizan en el corazón y las venas 
cavas, y se denominan receptores cardiopulmonares, también participan 
en la modulación de la presión arterial. Responden principalmente a 
cambios de volumen, pero también a estímulos químicos. Se proyec­
tan a través de aferentes vagales hasta el NTS y a través de aferentes 
simpáticas espinales hasta la médula espinal. Su estimulación produce 
vasodilatación e inhibición de la liberación de vasopresina. Además, 
un estímulo de estiram iento disminuye la actividad de los nervios 
simpáticos renales y se ha demostrado que desempeña una función 
en la modulación de la liberación de renina, que produce diuresis y 
natriuresis, lo que regula el volumen de líquido corporal total para 
m antener la homeostasis de la presión arterial.1 Los efectos directos 
de los receptores cardiopulmonares sobre el control de la frecuencia 
cardíaca son limitados.
Modulación de la frecuencia cardíaca
En circunstancias normales, en reposo, la frecuencia intrínseca del nódulo 
sinusal es de 95-110 latidos/min, pero el influjo parasimpático eferente a 
través del nervio vago suprime la frecuencia del nódulo sinusal a 60-70 lati­
dos/min. Durante el reposo, existe poco impulso eferente simpático y una 
concentración baja de catecolaminas. Esta situación cambia con cualquier 
modificación desde el estado de reposo, como con el ejercicio físico, que 
aumenta la actividad simpática y disminuye la actividad parasimpática. 
Cuando termina el ejercicio, la recuperación de la frecuencia cardíaca de 
reposo está gobernada en gran medida por el dominio parasimpático.
Aunque la automaticidad cardíaca es intrínseca a la actividad del marcapa­
sos (v. capítulo 33), en condiciones normales el sistema nervioso autónomo 
desempeña una función principal en la definición de la frecuencia y el ritmo 
cardíacos. La influencia parasimpática se consigue mediante la liberación de 
acetilcolina desde el nervio vago, que aumenta la conductancia del potasio a 
través de la membrana celular. Además, la acetilcolina inhibe la corriente del
2016. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
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marcapasos activada por la hiperpolarización. Este efecto se dispersa rápi­
damente debido a la concentración elevada de acetilcolinesterasa alrededor 
del nódulo sinusal. La influencia simpática se consigue por la liberación de 
adrenalina y noradrenalina, que produce fosforilación de las proteínas de la 
membrana mediada por el AMPc y el aumento resultante de la corriente de 
entrada de calcio, que acelera la despolarización diastólica lenta. Además, 
otros factores endógenos, como el óxido nítrico, influyen en la función del 
canal y modulan aún más el control autónomo de la frecuencia cardíaca.
Respiración y qu im iorreflejos
Los quimiorreflejos son moduladores de la activación simpática y desem­
peñan una función importante en el tono autónomo cardiovascular. Los 
quimiorreceptores pueden dividirse de forma simple en sus componentes 
central y periférico. Los quimiorreceptores periféricos se localizan en los 
cuerpos carotídeos y responden a la hipoxemia, mientras que los quimio­
rreceptores centrales se encuentran en el tronco del encéfalo y responden 
principalmente a la hipercapnia. La hipoxemia o la hipercapnia producen 
hiperventilación y activación simpática vascular. Las influencias inhibi­
doras sobre el impulso quimiorreflejo se observan con el estiramiento 
de las aferentes pulmonares y con la activación del barorreflejo, y ambos 
influyen más sobre los quimiorreflejos periféricos que sobre los centrales.
Los quimiorreflejos desempeñan una función importante en la modulación 
del control circulatorio neural en numerosos trastornos clínicos. Uno de ellos 
es la apnea del sueño (v. capítulo 75), en la que la respuesta vasocons­
trictora simpática a la hipoxia se potencia debido a la elim inación de la 
influencia inhibidora sobre los quim iorreflejos por el estiramiento de las 
aferentes pulmonares. Otro es la hipertensión temprana, en la que aumenta 
la respuesta de ventilación a la hipoxemia y tam bién aumenta el tono 
simpático. Esto puede deberse en parte a alteraciones de la sensibilidad 
del barorreflejo en los pacientes con hipertensión, pero también puede 
producirse por un aumento del impulso quim iorreflejo. En los pacientes 
con apnea del sueño obstructiva (ASO), el impulso quim iorreflejo puede 
invertirse utilizando oxígeno al 100%, porque se ha observado que dis­
minuye la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el flu jo simpático. La 
administración de oxígeno al 100% a pacientes con hipertensión límite y a 
ratas con hipertensión espontánea también reduce el tono vasoconstrictor, 
y no solo la ventilación.
Reflejo de buceo
En circunstancias de apnea prolongada, 
se produce un estado único de aum ento 
simultáneo del impulso parasimpático del 
corazón y del impulso simpático de la vas­
culatura (fig. 89-1). Este estado se observa 
en los mamíferos buceadores y a veces en las 
personas durante la inmersión prolongada 
en agua. Generalmente, cuando se produce 
una hipoxia, el organismo intenta aumentar 
la ventilación y el flujo sanguíneo de los 
órganos finales para mantener la oxigenación 
tisular. Sin embargo, cuando existe una hipoxia 
prolongada y ausencia de respiración, no se 
reponen los depósitos de oxígeno y se alteran 
los mecanismos homeostáticos normales para 
mantener el suministro de oxígeno a los órga­
nos vitales (el cerebro y el corazón). Esto se 
consigue disminuyendo el aporte de oxígeno 
a gran parte del resto del organismo mediante 
aumento de la vasoconstricción simpática. Sin 
embargo, este aumento del flujo simpático no 
produce constricción de la vasculatura cerebral 
porque el tono vascular cerebral está bajo un 
control autorregulador. Además, la demanda 
de oxígeno del miocardio disminuye debido 
a la bradicardia causada por un aumento del 
tono parasimpático. Así, es posible que en 
circunstancias excepcionales los individuos 
sobrevivan en condiciones anóxicas durante 
períodos prolongados, de hasta 5 min o más.
PRUEBAS A U T Ó N O M A S
Las pruebas experimentales de que existe una 
asociación entre las arritmias mortales y el 
1932 aumento de la actividad simpática o la dis­
minución de la actividad parasimpática han impulsado el desarrollo de 
varios marcadores cuantitativos de la actividad autónoma. Generalmente, 
las dos formas más fáciles y económicas de estudiar la interacción entre 
la función autónoma y la función cardíaca son las pruebas ortostáticas 
y la maniobra de Valsalva, pero ambas son inespecíficas. Cuando un 
paciente es evaluado por síncope, una forma de explorar las causas neu- 
rocardiógenas con buena rentabilidad es la prueba con mesa basculante 
(v. capítulos 34 y 40). Además, se ha demostrado que los estudios de la 
sensibilidad del barorreflejo, la variabilidad de la frecuencia cardíaca, 
la recuperación de la frecuencia cardíaca y los quimiorreflejos son útiles 
para la evaluación directa de la disfunción autónoma. Por último, las 
concentraciones sanguíneas de noradrenalina y sus metabolitos pueden 
ayudar a distinguir los diferentes tipos de disautonomías.
O rtostatism o
La hipotensión ortostática (HO) se define como una disminución de más 
de 20 mmHg de la presión sistólica o de más de 10 mmHg de la presión 
diastólica al pasar a una posición vertical desde una posición supina. 
La presión arterial y la frecuencia cardíaca deben medirse una vez que 
aparecen los síntomas o 3 min después de que el paciente se haya puesto 
de pie. Si el paciente es incapaz de ponerse de pie, las pruebas ortos­
táticas pueden realizarse cuando el paciente se levanta hasta quedarse 
sentado con los pies colgando del borde de la cama. La hipotensión 
ortostática es la incapacidad para mantener una presión arterial suficiente 
y una perfusión cerebral adecuada contra la gravedad. Generalmen­
te, cuando una persona se levanta desde una posición supina, puede 
perder alrededor de 700 mi de sangre desde el tórax. Esto produce una 
disminución del volumen sistólico, así como una disminución de la 
presión sistólica y un aumento de la diastólica. La compensación se 
produce mediante un aumento de la frecuencia cardíaca y vasocons­
tricción periférica ligera. En las personas que no toleran el ortostatismo 
puede producirse estancamiento venoso debido a la disminución del tono 
muscular y vascular y puede disminuir el volumen sanguíneo circulante 
en respuesta a la postura erecta. Cuando se realizan pruebas ortostáticas, 
es importante observar que una disminución significativa de la presión 
arterial sin un aumento correspondiente de la frecuencia cardíaca indica
250
PA <25 
(mmHg)
p v c 10
(mmHg) l
i.i.1 __uHUi i i u i* i
Apnea
10 s
FIG URA 89-1 Componentes del reflejo de buceo. Se muestran los registros de la presión ¡ntraarterial (PA), la 
presión venosa central (PVC), el electrocardiograma (ECG), la actividad nerviosa simpática (ANS) y la respiración (RESP) 
durante una apnea de 30 s. La frecuencia y la amplitud de los impulsos reflejan la ANS. Hacia el final del período 
apneico se observan aumentos de la PA, la PVC y la ANS, además de bradicardia progresiva con bloqueo cardíaco 
completo al final. Asimismo, la saturación de 0 2 cayó hasta el 92%. Al desaparecer la apnea se resuelven los cambios 
electrocardiográficos y de la ANS, mientras que el aumento de la PA continúa durante un tiempo. (Tomado de Somers 
VK, Dyken ME, Mark AL, Abboud FM: Parasympathetic hyperresponsiveness and bradyarrhythmias during apnoea in 
hypertension. Clin Auton Res 2:171, 1992.)
anomalías de la inervación autónoma del corazón y puede representar 
una neuropatía subyacente, incompetencia cronotrópica o un efecto de 
los fármacos, como los p-bloqueantes, que mitigan la respuesta de la 
frecuencia cardíaca.
M an iob ra de V alsa lva
La maniobra de Valsalva es útil para hacer pruebas a la cabecera de la 
cama a los pacientes cuando se realiza junto a la monitorización elec- 
trocardiográfica continua. Durante la monitorización, el paciente sopla 
de forma continua en un sistema cerrado durante 12 s a 40 mmHg,y 
se divide la frecuencia cardíaca más rápida durante la maniobra entre 
la frecuencia cardíaca más lenta inmediatamente después. Un cociente 
inferior a 1,4 indica alteración autónoma, pero es inespecífico. La recu­
peración de la PA tras la maniobra de Valsalva puede constituir un buen 
sistema de medida de la reserva vasoconstrictora adrenérgica (v. más 
adelante). La respuesta de la PA sistólica (PAS) a la maniobra de Valsalva 
consta de cuatro fases. Al iniciar la maniobra de Valsalva comienza la 
fase 1, durante la cual la PA parece aumentar, mientras que durante 
la ejecución de la misma, la fase 2, la PA se normaliza. La fase 3 es una 
depresión que se observa inmediatamente después de la finalización de 
la maniobra, mientras que la fase 4 es un «rebote» que se produce trans­
curridos algunos segundos. En pacientes con hipertensión pulmonar, 
una disminución rápida de la PAS durante la fase 2 sugiere un presión de 
enclavamiento normal en la arteria pulmonar, mientras que la persistencia 
de la elevación indica congestión del lado derecho, lo que constituye un 
sistema no invasivo de determinación de las causas hemodinámicas de 
la hipertensión pulmonar.2 La estimación del grado de obstrucción del 
flujo de salida del ventrículo izquierdo mediante la maniobra de Valsalva 
ha sido propuesta como método fiable para determinar la conveniencia 
de realizar una ablación transluminal percutánea del septo miocárdico, 
así como para evaluar la eficacia del tratamiento.3 Se ha sugerido que el 
«índice simpático» calculado a partir de la diferencia entre la PA basal y la 
observada durante la fase 2 puede ser un signo útil de HO e insuficiencia 
simpática (v. más adelante).4
O tras pruebas de la función au tónom a
Sensibilidad del barorreflejo
La prueba del control barorreflejo de la frecuencia cardíaca consiste en 
medir el aumento reflejo del intervalo R-R en respuesta a un aumento 
de la presión arterial. Históricamente, se conseguía aumentar la presión 
arterial utilizando un agonista a-adrenérgico, sobre todo fenilefrina. La 
inyección i.v. de una embolada de fenilefrina produce un aumento de la 
presión sistólica de 20-30 mmHg. Generalmente, existe una relación lineal 
entre el aumento del intervalo R-R y el aumento de la prisión sistólica. 
La pendiente se utiliza para cuantificar la sensibilidad del barorreflejo 
arterial; generalmente es inclinada en los individuos sanos pero disminuye 
a medida que avanza la edad y se aplana incluso más cuando existe una 
enfermedad cardiovascular grave, como hipertensión o insuficiencia 
cardíaca.
Como una medida de la función autónoma, la sensibilidad del barorre­
flejo disminuye (es decir, muestra una pendiente más plana) con el domi­
nio simpático y aumenta (es decir, muestra una pendiente más inclinada) 
con el dominio parasimpático. En la búsqueda de formas no invasivas de 
medir la sensibilidad del barorreflejo se han utilizado varios dispositivos 
y maniobras. El dispositivo FINAPRES (por sus siglas en inglés finger 
arterial pressure) es un ejemplo de ellos y se ha utilizado en el estudio 
ATRAMI (Autonomic Tone and Reflexes After Myocardial Infarction). El 
aumento y la disminución espontáneos de la presión arterial, así como los 
cambios asociados del RR, se han utilizado para determinar el barorreflejo 
espontáneo. Además, se están estudiando las técnicas espectrales que se 
utilizan para analizar la relación entre las oscilaciones latido a latido de la 
presión arterial y los intervalos R-R como alternativas posibles al método 
más invasivo de infusión de fenilefrina.
Generalmente, las pruebas autónomas evalúan el barorreflejo midiendo los 
cambios de la frecuencia cardíaca en respuesta al aumento y la disminución 
de la presión arterial. Sin embargo, el barorreflejo regula la presión arterial 
cambiando no solo la frecuencia cardíaca (componente vagal), sino también 
la resistencia periférica (componente adrenérgico). Un matiz que puede ser 
útil en las pruebas del barorreflejo es la diferenciación entre la sensibilidad 
de los barorreflejos adrenérgico y vagal.5 La sensibilidad del barorreflejo 
adrenérgico relaciona el tiempo de recuperación de la presión arterial con el 
descenso anterior de la esta inducido por la maniobra de Valsalva, midiendo 
en cierto sentido la respuesta vasoconstrictora simpática a la hipotensión.
Esto puede proporcionar un índice útil para la evaluación y la monitorización 
de los pacientes con insuficiencia adrenérgica.
Quimiorreflejos. Los estudios de la función del quimiorreflejo son una 
forma de determinar la respuesta respiratoria dominante, así como las inte­
racciones entre la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial, en 
algunas enfermedades. Como se ha mencionado, la respuesta hipercápnica 
está mediada principalmente por los quimiorreceptores centrales, mientras 
que la respuesta hipoxémica está mediada por quimiorreceptores periféricos.
Variabilidad de la frecuencia cardíaca
La variabilidad de la frecuencia cardíaca se ha convertido en una forma 
habitual, pero difícil, de estudiar la interrelation entre el sistema nervioso 
autónomo y la función cardiovascular. El fenómeno que se mide en la 
variabilidad de la frecuencia cardíaca es la oscilación del intervalo entre 
latidos cardíacos consecutivos, así como la variación de la frecuencia 
cardíaca.
La medida real de la variabilidad de la frecuencia cardíaca se ha con­
seguido mediante múltiples técnicas distintas, sobre todo utilizando los 
métodos de dominio de tiempo y de dominio de frecuencia. Generalmen­
te, se calcula analizando la serie de intervalos entre latidos en los trazados 
del electrocardiograma o de la presión arterial. Un ejemplo simple de 
la medición del dominio de tiempo de la variabilidad de la frecuencia 
cardíaca es el cálculo de la desviación estándar de los intervalos entre 
latidos. La gráfica del dominio de tiempo de un valor muestra cómo 
varía la señal a lo largo del tiempo. Sin embargo, la gráfica de dominio de 
frecuencia muestra qué proporción de una señal se sitúa dentro de bandas 
de frecuencia determinadas para un rango de frecuencias. Esto supone el 
uso de transformadas matemáticas, como la transformada de Fourier, para 
descomponer una función en un número infinito o finito de frecuencias. 
El análisis de densidad espectral es el método de dominio de frecuencia 
que más se utiliza y supone medir cómo se distribuye la potencia de una 
señal o de una serie de tiempos para una frecuencia determinada.
Un método de dominio de frecuencia habitual consiste en aplicar la trans­
formada de Fourier discreta a la serie de tiempos del intervalo entre latidos. 
Las bandas de frecuencia con más interés en los seres humanos son la 
banda de frecuencia alta (HF), la banda de frecuencia baja (LF), la banda de 
frecuencia muy baja (VLF) y la banda de frecuencia ultra baja (ULF), y cada 
una de ellas tiene su propia correlación fisiológica. La banda HF se sitúa 
entre 0,15 y 0,4 Hz y es impulsada por la respiración, por lo que parece que 
deriva principalmente de la actividad vagal. La banda LF, que se sitúa entre 
0,04 y 0,15 Hz, parece que deriva de la actividad vagal y simpática, y se cree 
que refleja el retraso en el asa del barorreceptor. La banda VLF se sitúa entre
0,0033 y 0 ,04 Hz y se atribuye a la actividad física. Por último, la banda 
ULF se sitúa entre 0 y 0,0033 Hz y se asociaba a una variación día/noche.
Otras formas de calcular la variabilidad de la frecuencia cardíaca son la 
medición del dom inio de fase y otros métodos dinámicos no lineales. Sin 
embargo, la informadón que proporcionan estos métodos es complementa­
ria y debe tomarse en conjunto para definir y comprender las características 
de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en un trastorno determinado.
Varios estudios indican la utilidad de la variabilidad de la frecuen­
cia cardíaca como medida de la función autónoma y como un factor 
de predicción de la mortalidad. En la década de los setenta, Wolf et al. 
demostraronque el riesgo de mortalidad después de un infarto es mayor 
cuando disminuye la variabilidad de la frecuencia cardíaca, y Ewing et al. 
desarrollaron pruebas simples a la cabecera de la cama para utilizar las 
diferencias en el intervalo R-R como una forma de detectar la neuropa­
tía autónoma en los pacientes diabéticos. A finales de la década de los 
ochenta, se demostró que la variabilidad de la frecuencia cardíaca es un 
factor de predicción independiente de la mortalidad después de un infarto 
de miocardio. La alteración de la variabilidad de la frecuencia cardíaca 
se ha asociado a otros trastornos patológicos, como la hipertensión, el 
choque hemorrágico y el choque séptico y se ha aceptado como un factor 
de predicción independiente de la mortalidad después de un infarto de 
miocardio.6
La turbulencia de la frecuencia cardíaca, que se cree que es un 
reflejo de la sensibilidad del barorreflejo, también puede proporcionar 
información útil para el pronóstico. Las anomalías de la turbulencia 
de la frecuencia cardíaca se han relacionado con la mortalidad total y 
la muerte súbita en pacientes después de sufrir un infarto de miocardio 
y en pacientes con insuficiencia cardíaca7 y puede ser útil para predecir 
el riesgo de arritmia en pacientes con insuficiencia cardíaca y con una 
fracción de eyección del ventrículo izquierdo superior al 30% .8 La varia­
bilidad anormal de la frecuencia cardíaca puede utilizarse en pacientes
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diabéticos para la detección de neuropatía autónoma cardiovascular (v. 
más adelante), que también va acompañada de un aumento del riesgo 
de mortalidad.9 La muerte súbita es la principal causa de mortalidad 
cardíaca en pacientes con insuficiencia renal terminal (IRT). Los datos de 
que se va disponiendo señalan que las anomalías de la variabilidad 
de la frecuencia cardíaca y del funcionamiento barorreflejo pueden ser 
útiles para identificar a los pacientes con IRT que presentan un riesgo 
cardíaco más elevado.10
Recuperación de la frecuencia cardíaca
La frecuencia cardíaca aumenta durante el ejercido, primero debido a la 
disminución del tono vagal y después debido al aumento de la actividad 
simpática. Después del ejercicio, la reactivación parasimpática y la dis­
minución de la actividad simpática contribuyen a la recuperación de la 
frecuencia cardíaca en reposo. La velocidad a la que la frecuencia cardíaca 
vuelve a la línea basal, medida durante el primer minuto después del 
ejercicio, se denomina recuperación de la frecuencia cardíaca. El retraso de la 
recuperación de la frecuencia cardíaca es un marcador de la disminución 
de la actividad vagal, y se ha demostrado que es un factor de riesgo inde­
pendiente de la muerte súbita cardíaca.11 Al contrario que los individuos 
control, ya sean sanos o con hipertensión, los pacientes con insuficiencia 
cardíaca y una fracción de eyección normal presentan anomalías de la 
recuperación de la frecuencia cardíaca, así como incompetencia crono- 
trópica al realizar ejercicios extenuantes.12 La recuperación de la frecuencia 
cardíaca tras llevar a cabo ejercicio también puede ser una herramienta 
útil para la detección de neuropatía autónoma cardíaca en pacientes con 
diabetes de tipo 2 (v. más adelante).13
Prueba de la mesa basculante
La prueba de la mesa basculante suele realizarse en pacientes que se 
presentan con antecedentes de síncope para diagnosticar las posibles 
causas de disautonomía del síncope (v. capítulo 40). La prueba se con­
sidera positiva si el paciente experimenta síntomas asociados a una 
caída de la presión arterial o a una arritmia. Estas anomalías indican 
disfunción del sistema autónomo. Normalmente, la presión arterial se 
compensa mediante un aumento de la frecuencia cardíaca y construcción 
de los vasos sanguíneos de las piernas. En algunos pacientes, el des­
vanecimiento o el síncope pueden asociarse a una caída precipitada de la 
presión arterial (síncope vasodepresor) o la frecuencia del pulso (síncope 
cardioinhibidor) o a una respuesta mixta, lo que requiere vigilancia 
continua de ambas.
H ipotensión ortostática
La H O (que no es lo mismo que la intolerancia ortostática; v. más ade­
lante) se produce debido a trastornos neurógenos y no neurógenos.14 Las 
causas neurógenas se analizan más adelante (v. «Desregulación autó­
noma»). Las causas no neurógenas son la hipovolemia, la disfunción 
cardíaca y los fármacos (como los que se utilizan para tratar la hiperten­
sión, la isquemia miocárdica, la depresión, la psicosis, la enfermedad de 
Alzheimer y la enfermedad de Parkinson). También pueden producirse 
HO y taquicardia después del reposo en cama prolongado o después de la 
exposición a la microgravedad, como en los viajes espaciales. En algunos 
pacientes la HO puede acompañarse de cansancio, disfunción cognitiva y 
dificultades emocionales, así como de anomalías de la marcha y caídas.15,16 
Los síntomas pueden ser debilitantes y hacer que el paciente tenga que 
quedarse en cama; la pérdida de la condición física consecuente puede 
empeorar el problema global. Los estudios longitudinales han indicado 
que la HO puede aumentar el riesgo de accidente cerebrovascular, isque­
mia miocárdica y mortalidad (v. más adelante). El objetivo terapéutico es 
atenuar o eliminar los síntomas, más que recuperar la normotensión. El 
tratamiento farmacológico no suele ser suficiente y debe combinarse con 
intervenciones como compresión de los lechos de capacitación venosos, 
el uso de contramaniobras físicas y el tratamiento intermitente como 
bolos de agua. El tratamiento puede ser difícil y debe minimizarse el 
desarrollo de hipertensión supina, especialmente en los pacientes con 
diabetes, insuficiencia cardíaca o isquemia cardíaca.
Sin embargo, aunque la HO puede dar lugar a síntomas como mareos 
y síncopes, la HO asintomática es mucho más frecuente y constituye 
un factor de riesgo independiente para la mortalidad y la enfermedad 
cardiovascular.15 En un estudio prospectivo con más de 33.000 personas 
se detectó HO en más del 6% de las mismas, observándose asociaciones 
con edad, sexo femenino, hipertensión, tratamientos antihipertensivos, 
1934 frecuencia cardíaca elevada, diabetes, bajo índice de masa corporal y
tabaquismo recurrente.16 Los individuos con HO presentaban un ries­
go significativamente mayor de mortalidad por cualquier causa, espe­
cialmente aquellos menores de 42 años, así como un mayor riesgo de 
acontecimientos coronarios.16
DESREG U LAC IÓ N A U T Ó N O M A
El término disautonomía se refiere a cualquier disfunción del sistema 
nervioso autónomo, ya sea central, periférica o secundaria a otros pro­
cesos patológicos. En general, las disautonomías más frecuentes son las 
que afectan al sistema simpático. Sin embargo, también es importante 
conocer el sistema parasimpático y las condiciones en que aumenta el 
tono parasimpático, como durante el sueño o el entrenamiento de resis­
tencia, porque pueden tener implicaciones significativas para la salud 
cardiovascular.
Las disautonomías simpáticas son las más frecuentes y pueden definirse 
por los trastornos de la liberación, la función o la recaptación de la nora- 
drenalina, el mensajero químico simpático principal. Además, el flujo 
sanguíneo local alterado y el aclaramiento de noradrenalina desde la 
circulación pueden manifestarse como una disautonomía. Generalmente, 
las disautonomías simpáticas pueden dividirse en dos grupos: las que se 
asocian a disminución de la función, en las que suelen producirse ortos- 
tatismos, y las que se asocian a un aumento del flujo, en las que puede 
existir hipertensión y/o taquicardia.
Insuficiencia au tón om a crónica prim aria
La intolerancia ortostática es una manifestación fundamental de la insu­
ficiencia neurocirculatoria y suele ser el síntoma de presentación. Sin 
embargo, la H O no siempre es sintomática de la insuficiencia neurocir­culatoria. La mayoría de los casos de HO son el resultado de la pérdida 
de sangre, la depleción del volumen o un estado de postración en cama 
prolongado. Con muy poca frecuencia es el resultado de una insuficiencia 
autónoma real.
La insuficiencia autónoma crónica se diferencia de los síndromes de 
disfunción autónoma de comienzo agudo por su naturaleza progresiva 
y su pronóstico. Generalmente, la insuficiencia autónoma crónica puede 
subdividirse en insuficiencia primaria y secundaria, siendo la insuficiencia 
secundaria mucho más frecuente. En los casos de insuficiencia secundaria, 
la causa generalmente está clara y el tratamiento supone tratar el trastorno 
subyacente. Sin embargo, cuando la insuficiencia autónoma domina la 
presentación clínica y no está claro cuál es la causa, se denomina insufi­
ciencia autónoma crónica primaria}
La insuficiencia autónoma primaria puede subdividirse en tres síndromes
principales: insuficiencia autónoma pura, atrofia multisístémica (AMS) y
enfermedad de Parkinson (EP). Estos tres síndromes se superponen, pero el
tratamiento es diferente para cada uno de ellos.
Insuficiencia autónom a pura
En la insuficiencia autónoma pura se produce HO en ausencia de sín­
tomas o signos de neurodegeneración central. La disfunción se produce 
a nivel de las neuronas periféricas y no en el sistema nervioso central. 
El error funcional radica en las concentraciones disponibles de nora­
drenalina, que son bajas en decúbito supino y aumentan mínimamente 
cuando el paciente se pone de pie.1 Son evidentes la HO y una respuesta 
cronotrópica inadecuada a la posición erguida y la maniobra de Valsalva. 
No afecta directamente a la longevidad.
Atrofia multisístémica
La AMS consiste en insuficiencia autónoma con signos y síntomas de 
degeneración progresiva del sistema nervioso central. Se suele dividir en 
formas parkinsonianas, cerebelosas y mixtas. Los síntomas aparecen 
en la sexta o séptima década de la vida, y los pacientes muestran dis- 
función simpática y parasimpática. Además de HO, pueden aparecer 
impotencia, falta de sudoración, respuestas pupilares anormales, baja 
presión intraocular e incontinencia urinaria. También se observan hipo- 
ventilación alveolar, apnea de sueño de origen central y otras anomalías 
respiratorias. Sin embargo, los pacientes con AMS que participaron en un 
estudio presentaron respuestas ventiladoras normales en vigilia frente a 
la hipoxia y la hipercapnia, pese a la presencia de insuficiencia autónoma 
y a las respuestas cardiovasculares anómalas frente a estos estímulos.17 
Se sabe que los pacientes con AMS presentan signos patológicos de 
degeneración neuronal en regiones que se suponen quimiosensibles,18 
lo que sugiere que para que aparezcan anomalías manifiestas de las
respuestas respiratorias en vigilia es preciso que se destruya una cantidad 
crítica de estas neuronas. La producción de orina en estos pacientes es 
mayor durante la noche, lo que les conduce a un estado hipovolémico 
matinal que acentúa aún más los síntomas.
Los cambios ortostáticos pueden ser sorprendentes, con disminuciones 
de la PAS hasta de 100 mmHg al levantarse y un aumento mfnimo de la 
frecuencia cardíaca. Debido a su naturaleza progresiva y a la cronicidad, 
los pacientes pueden tolerar relativamente bien estas bajadas espectacu­
lares de la PA. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar angina 
ortostática secundaria, que, de hecho, se exacerba si se trata con nitro­
glicerina. Los pacientes suelen mostrar hipertensión en posición supina, 
lo que sugiere una cantidad inadecuada de catecolaminas circulantes. 
Sin embargo, las concentraciones plasmáticas de catecolaminas y de sus 
metabolitos son, en realidad, normales, pero no aumentan adecuada­
mente al ponerse en pie.
La esperanza de vida de los pacientes con AMS es inferior a lo normal, 
y estos pacientes sobreviven una media de 9 años tras el diagnóstico. Las 
anomalías motoras son de origen central y no suelen responder a tratamien­
tos farmacológicos. Además, la afectación respiratoria puede ser progresiva 
e irse desarrollando al mismo tiempo que los estridores nocturnos, lo que 
puede hacer preciso el tratamiento mediante presión positiva continua de 
las vías aéreas.1
Enferm edad de Parkinson con insuficiencia autónom a
El aspecto clínico de esta entidad es parecido al de la atrofia multisis- 
témica con características parkinsonianas. La causa más frecuente es la 
enfermedad difusa de los centros autónomos del cerebro, que produce 
una disfunción autónoma parecida a la que se ha descrito más arriba, que 
afecta a los órganos de forma difusa.
D iagnóstico y tratam iento
Diferenciar la insuficiencia autónoma pura de la atrofia multisistémica y 
de la enfermedad de Parkinson con insuficiencia autónoma tiende a ser 
más fácil que diferenciar las dos últimas. En la insuficiencia autónoma 
pura la resonancia magnética del cerebro no revela ninguna anomalía 
del sistema nervioso central, mientras que en las otras dos se observan 
lesiones centrales. Es importante diferenciar la atrofia multisistémica de 
la enfermedad de Parkinson porque el pronóstico de la atrofia multisis­
témica es mucho peor. El transporte de noradrenalina no está alterado en 
la AMS, lo que es compatible con una lesión preganglionar. En la EP se 
ve afectada la captación, lo que sugiere desnervadón simpática cardíaca.19 
Las respuestas de la hormona del crecimiento a la clonidina o a la arginina 
también están alteradas en la AMS, pero, en la EP, la concentración de 
hormona del crecimiento aumenta tras la administración de clonidina, y 
la respuesta frente a la arginina es completamente normal.19
También se han utilizado técnicas de neuroimagen para diferenciar los 
tres tipos de insuficiencia autónoma. Los nervios simpáticos cardíacos 
captan 123I-metayodobencilguanidina (123I-MIBG) y 6 -0 8F) fluorodopa- 
mina, marcadores adrenérgicos posganglionares que radiomarcan las 
vesículas de las terminales nerviosas simpáticas, lo que permite visualizar 
la inervación cardíaca. En los pacientes con atrofia multisistémica se obser­
va que la captación es normal y por lo tanto que la inervación simpática 
cardíaca está intacta. Sin embargo, en los pacientes con la enfermedad 
de Parkinson o con insufidencia autónoma pura no se observa actividad 
detectable del miocardio en las imágenes de emisión, lo que indica pérdida 
de la inervación simpática del corazón. Así, aunque en la enfermedad de 
Parkinson con insuficiencia autónoma pueden demostrarse las tensiones 
+5 centrales, existen indicios de una lesión posganglionar adidonal en estos 
ts pacientes, diferente de la lesión preganglionar aislada de la AMS.
§ La segunda declaración consensuada para el diagnóstico de la AMS 
8 refleja los avances y las dificultades en este campo.211 Los defectos autó- 
;o nomos son mucho más anómalos en la AMS que en la enfermedad de 
« Parkinson.21 Estas diferencias se mantuvieron y aumentaron después 
'§ de 1 año de seguimiento, lo que indica un progreso más rápido de la 
g disautonomía en la atrofia multisistémica que en la enfermedad de Parkin- 
.g son. Estos hallazgos apoyan aún más el concepto de que la lesión primaria 
en la atrofia multisistémica es preganglionar y que en la enfermedad de 
'E-, Parkinson es ganglionar o posganglionar.
g El tratamiento depende de los cambios del estilo de vida, además del 
pg tratamiento farmacológico. La ingestión de hidratos de carbono pue- 
de disminuir la presión arterial e ingerir alimentos antes de acostarse
> puede ayudar a disminuir la hipertensión supina durante la noche. Este 
efecto depresor puede plantear dificultades a los pacientes después de 
© las comidas durante el día, por lo que en los casos de disminución grave
de la presión arterial pueden utilizarse cafeína o somatostatina para I
atenuar la respuesta hemodinámica a los alimentos. Además, la ingés- JJ
tión de agua puede ayudar a aumentar la presión arterial. También se ha L c f l
observado que las maniobras físicas queproducen compresión de las ^ 
extremidades inferiores ayudan a los pacientes sintomáticamente.1
Farmacológicamente, las dos áreas principales de intervención son 
la expansión del volumen y la administración de hipertensores. El uso
de fludrocortisona y añadir sodio a la dieta pueden ayudar a expandir £¡J
el volumen. Debe considerarse el uso de fármacos hipertensores en el 5 ’
contexto de la naturaleza posganglionar o preganglionar de los diferentes ^ 
trastornos. En los pacientes con desnervadón cardíaca simpática (es decir,
insuficiencia autónoma pura o enfermedad de Parkinson con insuficien- £}
cia autónoma), pueden utilizarse midodrina (un agonista del receptor q .
a-adrenérgico) o L-treo-3,4-dihidroxifenilserina (un precursor de la O
noradrenalina convertido por las células parenquimatosas). Sin embargo, Si
en los pacientes con AMS en los que la inervación simpática está intacta n 
puede ser beneficioso el uso de una amina simpaticomimética o de un
bloqueante del receptor a 2-adrenérgico. También pueden ser útiles el pg
ma-huang o la yohimbina porque inducen la liberadón de noradrenalina wt 
desde los terminales nerviosos simpáticos, aunque pueden causar hiper-
tensión aguda si no se usan correctamente.1 —
V)
Insuficiencia au tón om a secundaria J
La insuficienda autónoma suele producirse en el contexto de algún otro 
proceso patológico y el tratamiento del trastorno subyacente puede aliviar O 
o no la disfunción autónoma. La causa más frecuente de insuficiencia 3 
autónoma secundaria es la diabetes (v. capítulo 61). La neuropatía dia- t/» 
bética es una complicación a largo plazo muy conodda que puede afectar 
a todos los nervios, tanto somáticos como autónomos. La neuropatía 
autónoma cardiovascular puede ser evidente incluso en pacientes con 3 
tolerancia anormal a la glucosa, especialmente en hombres con obesidad g 
central.22 Se han descrito complicaciones cardiovasculares secundarias a o 
disfunción del control autónomo en pacientes diabéticos con y sin hipo- ^ 
tensión ortostática. La variabilidad de la frecuenda cardíaca y la prueba 
del barorreflejo16 pueden ser útiles para detectar la neuropatía autónoma 
diabética. Es posible que las anomalías de la conducción nerviosa no 
sean el único componente de la disfunción autónoma en la diabetes. 
También se ha observado que existen relaciones entre la rigidez vascular 
y la disfunción del barorreflejo. Es más, algunos estudios indican que la 
disfunción primaria puede radicar en los defectos de la activación de las 
rutas parasimpáticas centrales. Al parecer, tiene componentes aferentes 
y eferentes, así como simpáticos y parasimpáticos.
El control de la glucosa y la presión arterial puede proteger contra 
las complicaciones neuropáticas y microvasculares y mejorar la función 
autónoma. Se han evaluado los efectos del tratamiento intensivo con 
insulina previo frente al tratamiento convencional sobre la prevalencia 
de la neuropatía autónoma cardíaca en los sujetos que antes habían 
participado en el estudio DCCT (Diabetic Control and Complications 
Trial).23 Las medidas autónomas del DCCT (variación del R-R con la res­
piración pausada, proporción de Valsalva, cambios posturales de la presión 
arterial y síntomas autónomos) se repitieron en 1.226 sujetos, estudiados 
13 a 14 años después de terminar el DCCT. Aunque la prevalencia de la 
neuropatía autónoma cardíaca fue superior en ambos grupos después de
13 a 14 años, la inddenda fue mucho más baja (codente de probabilidades 
[OR], 0,69; intervalo de confianza [IC] al 95%, 0,51 a 0,96) en el grupo 
intensivo frente al grupo convendonal, lo que indica que los beneficios 
del tratamiento intensivo con insulina para reducir el riesgo de neuropatía 
autónoma pueden mantenerse durante muchos años.23 De todas formas, 
un análisis del estudio Action to Control Cardiovascular Risk in Diabetes 
(ACCORD) sugiere que, aunque la neuropatía autónoma cardiovascular 
va asociada a un aumento de la mortalidad en pacientes con diabetes de 
tipo 2, aquellos que inicialmente presentan una neuropatía autónoma 
cardiovascular manifiesta presentan tasas de mortalidad parecidas en los 
grupos de tratamiento glucémico intensivo y estándar.24
La amiloidosis también puede causar insufidenda autónoma secunda­
ria (v. capítulo 65). Un estudio retrospectivo de 65 pacientes que tenían 
amiloidosis confirmada mediante biopsia y en los que también se habían 
realizado pruebas de la función autónoma indicó que en los pacientes con 
neuropatía periférica de origen desconocido deben realizarse pruebas 
autónomas, incluso en ausencia de síntomas de insuficiencia autónoma.25 
El reconocimiento precoz de la insuficiencia autónoma en estos pacientes 
puede hacer que se diagnostique antes la amiloidosis subyacente y, por 
lo tanto, que se empiece antes el tratamiento. 1935
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Otras causas frecuentes de insuficiencia autónoma secundaria son la 
insuficiencia renal10 (v. capítulo 88), los síndromes paraneoplásicos y 
la deficiencia de vitamina B]2. Si existen anticuerpos contra los componentes 
del sistema nervioso autónomo en ausencia de una neoplasia clínicamente 
evidente hay que seguir investigando la presencia de tumores, dada la 
mejoría clínica que puede conseguirse con el tratamiento. La infección por 
elVIH puede producir disfundón autónoma independiente de los efectos 
sobre la fundón cardíaca (v. capítulo 70), al igual que la intoxicación por 
metales pesados, especialmente el cobre, el plomo, el mercurio y el talio.
Insuficiencia autónoma autoinmunitaria
La insuficiencia autónoma grave puede ser el resultado de la lesión 
autoinmunitaria de las neuronas. La progresión de la enfermedad es 
variable y oscila desde días a años. Puesto que el momento en el que 
los pacientes son evaluados inicialmente es variable, puede ser difícil 
diferenciar la insuficiencia autónoma autoinmunitaria de otros tipos 
de disfunción autónoma. Además de hipotensión ortostática, puede 
producirse disfunción intestinal y de la vejiga urinaria. Generalmente, 
las concentraciones plasmáticas de catecolaminas son bajas y aumentan 
mínimamente cuando el paciente se pone de pie. Existen algunos infor­
mes sobre el efecto beneficioso de la gammaglobulina i.v. El informe de 
un caso también indica que la plasmaféresis puede tener una función en 
el tratamiento.
Además de la insufidencia autónoma autoinmunitaria, puede producir­
se una disfundón autónoma como una complicación de los casos graves 
del síndrome de Guillain-Barré. En estos pacientes, el tratamiento suele 
ser de soporte y la intoleranda ortostática puede ser el único síntoma. 
Además, la función autónoma puede recuperarse completamente junto 
con la función motora general. En estos pacientes también puede pro­
ducirse intolerancia ortostática como una secuela 
del reposo prolongado en cama.
Insuficiencia autónoma congénita
El primer trastorno autónomo que se asoció a una 
anomalía genética definida fue la deficiencia de 
dopamina (3-hidroxilasa. Esta enzima convierte 
la dopamina en noradrenalina en las vesículas 
de las neuronas noradrenérgicas. Por lo tanto, es 
un trastorno de la función noradrenérgica sim­
pática. Debido a la deficiencia de noradrenalina, 
los pacientes no pueden generar una respuesta 
vasoconstrictora a la postura erguida y presen­
tan hipotensión ortostática notable con aumento 
amortiguado de la frecuencia cardíaca.1 Además, 
tienen cantidades excesivas de dopamina, que se 
libera en lugar de noradrenalina, lo que produce 
aumento de la excreción urinaria de sodio, ptosis, 
congestión nasal, hiperlaxitud de las articulaciones 
y eyaculación retrógrada en los hombres. Se ha 
utilizado dihidroxifenilserina con algún beneficio 
para recuperar las concentraciones de noradrena­
lina porque estos pacientes tienen concentraciones 
normales de dopa-descarboxilasa.23
IN TO LERAN C IA ORTOSTÁTICA
La intolerancia ortostática(v. capítulo 40) es una 
entidad distinta de la hipotensión ortostática y 
solo en ocasiones se caracteriza por el desarrollo 
rápido de hipotensión ortostática. Generalmente, 
los síntomas se observan en mujeres jóvenes que 
refieren cambios visuales, falta de concentración 
o cansancio en bipedestación, temblor y muchas 
veces síncope. Varias enfermedades se asocian a la 
intolerancia ortostática y varían desde problemas 
por exceso localizado de estimuladón noradrenér­
gica a anomalías de la respuesta barorrefleja. Sin 
embargo, existe una superposición considerable 
en términos de diagnóstico, especialmente entre 
el síndrome de taquicardia postural, el síncope 
mediado neuralm ente y el síndrome de fatiga 
crónica, que suelen coexistir en los pacientes con 
1936 intolerancia ortostática.
Síndrom e de taqu icard ia postural
El síndrome de taquicardia ortostática postural se caracteriza principal­
mente por síntomas ortostáticos, taquicardia y ausencia de hipotensión 
importante.26 Los síntomas de intolerancia ortostática son los que pro­
vocan la hipoperfusión cerebral y la excitación simpática.27 Este síndrome 
afecta más a las mujeres que a los hombres, con una propordón de 5:1, 
y la mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 40 años. Los mecanis­
mos y las características clínicas son heterogéneos. Los mecanismos 
principales son la desnervación (síndrome de taquicardia ortostática 
postural neuropático), la pérdida de la condición física y un estado hipera- 
drenérgico (fig. 89-2). Estos tres mecanismos principales se exacerban 
por la hipovolemia.
Los criterios de diagnóstico del síndrome de taquicardia ortostática 
postural son controvertidos y pueden basarse en varias observaciones, 
como las siguientes:
1. Taquicardia ortostática superior a 30 latidos/min, generalmente hasta 
120 latidos/min o más.
2. Disminución transitoria de la presión arterial sistólica de más de 
20 mmHg, con recuperación dentro del primer minuto de inclinación.
3. Concentración plasmática de noradrenalina superior a 600 pg/ml 
cuando el padente está de pie.
4. Síntomas ortostáticos graves.
Aunque en los pacientes con este síndrome suelen aum entar la 
ansiedad y la hipervigilancia somática, la taquicardia excesiva durante 
el estrés ortostático no es secundaria a la ansiedad, sino que es una res­
puesta fisiológica que ayuda a mantener la presión arterial durante el 
estancamiento venoso.28 En los padentes con STPO también se observa 
una taquicardia excesiva como respuesta al ejercicio, que no parece ser 
secundaria a una regulación anormal de la frecuencia cardíaca por los
MINUTOS
FIGURA 89-2 Ejemplos de registros de la presión arterial (PA) y la frecuencia cardíaca de un sujeto normal 
(panel superior), un paciente con síndrome de taquicardia ortostática postural neuropático (panel central) y 
un paciente con síndrome de taquicardia ortostática postural hiperadrenérgico (panel inferior). Obsérvese la 
disminución modesta de la PA en el síndrome de taquicardia ortostática postural neuropático. El síndrome de 
taquicardia ortostática postural hiperadrenérgico se asocia a oscilaciones prominentes de la PA, aumento ortostático 
de la PA sistólica y una respuesta destacada de la noradrenalina a la inclinación de la cabeza. (Tomado de Low 
PA, Sandroni P, Joyner M, Shen W-K: Postural tachycardia syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 20:352, 2009.)
barorreflejos.29 La intolerancia al ortostatismo se incrementa al desacos­
tumbrarse el individuo tras un viaje espacial o un período prolongado 
de reposo en cama. Se ha propuesto que el funcionamiento autónomo 
no se encuentra alterado en los pacientes con STPO, y que la taquicardia 
acusada que aparece durante el ortostatismo se debe al pequeño tama­
ño del corazón y al reducido volumen de sangre, «atribuible a atrofia 
cardíaca e hipovolemia».311 De hecho, en este estudio, el STPO mejoró o 
incluso desapareció en la mayoría de los pacientes mediante la práctica 
habitual de ejercicio.30 Otra opción para el tratamiento del STPO es 
aumentar el volumen intravascular mediante grandes cantidades de 
sales y líquidos, junto con la utilización de prendas compresivas.27 Las 
intervenciones farmacológicas incluyen p-bloqueantes en bajas dosis y 
vasoconstrictores, como midodrina y fludrocortisona, en bajas dosis. En 
un estudio farmacológico agudo cruzado, aleatorizado, se ha comparado 
el propranolol en bajas dosis (20 mg) con un placebo y se ha observado 
que el propranolol disminuye la frecuencia cardíaca en decúbito supino y 
en la postura erguida, y mejora los síntomas 2 h después de su adminis­
tración.31 En una comparación entre una dosis baja y una dosis más 
alta (80 mg) de propranolol, la dosis más alta tuvo más efecto sobre la 
atenuación de la frecuencia cardíaca en posición erguida y la taquicardia 
ortostática, pero con la dosis más baja los síntomas mejoraron más a 
las 2 h después de su administración. La importancia terapéutica del 
ejercicio y de la mejoría de la condición física cada vez es más evidente 
como una estrategia importante para los pacientes en malas condiciones 
físicas.
Síncope m ed iado neuralm ente
El síncope mediado neuralmente, que también se conoce como síncope 
neurocardiógeno, se caracteriza por episodios periódicos de síncope y 
función autónoma normal entre los episodios (fig. 89-3; v. capítulo 40). 
Los pacientes suelen sufrir desvanecimientos de tipo vasovagal y dis­
minución de la actividad simpática vascular durante los episodios de 
síncope. Más adelante en este capítulo se analizan algunas variantes del 
síncope mediado neuralmente.
Los mecanismos subyacentes al sincope mediado neuralmente siguen 
siendo controvertidos, pero se cree que el síndrome es secundario a la 
disminución del retomo venoso hasta el corazón que se produce cuando 
aumenta el estancamiento venoso periférico de la sangre, que da lugar 
a hipercontractilidad cardíaca. Una dilatación mediada por flujo normal, 
pero potenciada cuando es mediada por nitratos, sugiere una posible 
sensibilidad vascular a los nitratos.32 En un estudio se documentó la desa­
parición completa de los registros nervioso simpáticos peroneos durante 
los episodios de síncope en estos pacientes. La respuesta hipercontráctil 
activa los mecanorreceptores cardíacos, lo que produce bradicardia refleja 
paradójica y disminución de la resistencia vascular sistémica, a pesar de la
disminución del retomo venoso, que producen los síntomas presíncope H 
característicos de debilidad, sensación de mareo, sensación de calor o I 
frío y al final pérdida de la consciencia. La bradicardia y la hipotensión L cfl 
reflejas son parecidas a las que provoca el reflejo de Bezold-Jarisch. Si no ^ 
existe ningún trastorno subyacente cardiovascular, neurológico o de otro 
tipo, el síncope vasovagal aislado puede representar una variación de la 
normalidad; como el síncope espontáneo es relativamente frecuente, los 
sujetos generalmente tienen la presión arterial normal y la regulación de Qj 
la presión arterial es, por otro lado, normal.33 El pronóstico a largo plazo 5 ’ 
suele ser excelente,34 aparte de las secuelas de las caídas que pueden ^ 
producirse durante el episodio de síncope. «/»
Antes de poder hacer este diagnóstico de exclusión deben considerarse £) 
las posibles causas cardíacas de síncope. Sin embargo, incluso entonces, o . 
el diagnóstico puede ser difícil. Debe excluirse el síncope situacional, así O 
como los síndromes de fobia y otras causas orgánicas. La prueba de la qJ 
mesa basculante es muy específica, pero su sensibilidad es dudosa para n 
el diagnóstico y no siempre es reproducible. También pueden utilizarse 
registradores de asa implantables, que almacenan 45 min de datos electro- jg 
cardiográficos retrospectivos y que pueden ser activados por los pacientes ** 
después de cada episodio de síncope. Sin embargo, el coste es elevado y 
todavía no se ha definido el beneficio diagnóstico. —
Generalmente, en estos pacientes el tratamiento es conservadory v» 
supone educación, especialmente para determinar los factores predis- í 
ponentes potenciales y reconocer los síntomas prodrómicos cuando se 
producen. El aumento de la ingestión de líquido y sal también puede O 
ayudar a evitar el desarrollo del síncope. El tratamiento farmacológico 3 
consiste en p-bloqueantes, que posiblemente actúan mediante inhibición S 
de la activación del mecanorreceptor; fludrocortisona, que expande el 
volumen de líquido central mediante retención de sodio; y vasocons- ^ 
trictores e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, que 3 
pueden tener una función en la regulación de la actividad del sistema ^ 
nervioso simpático. En el estudio Third International Study on Syncope of o 
Uncertain Etiology (ISSUE-3) se distribuyeron aleatoriamente pacientes ^ 
de 40 o más años con síncope asistólico grave de origen neurológico 
en dos grupos, uno tratado mediante estimulación con marcapasos y el 
otro no.35 En este estudio doble ciego, entre los 79 pacientes a los que se 
implantó un marcapasos, los asignados al grupo tratados con dispositivos 
bicamerales presentaron una recurrencia de síncopes del 25% en com­
paración con el 57% entre los tratados con «marcapasos desconectados»
(fig. 89-4). La disminución absoluta global de recurrencia de síncopes fue 
del 32% en el grupo en los pacientes con marcapasos bicamerales. Entre 
las cuestiones que se deben considerar se encuentra la relación entre el 
coste económico y las complicaciones que se derivan de la implantación 
de un marcapasos frente a las posibles ventajas terapéuticas. Además, 
aunque la estimulación mediante marcapasos corrige la bradicardia, puede 
no ser totalmente eficaz al no compensar el 
componente vasodepresor en pacientes en 
que los síncopes son predominantemente 
de origen vasovagal (y no asistólico).
Síndrom e de fa t iga crónica
El síndrome de fatiga crónica se caracteriza 
por aparición de cansancio inexplicable que 
dura al menos 6 meses, no se alivia con el 
reposo y no tiene una causa definida. La 
causa de este síndrome no está clara. Algu­
nos datos sugieren su posible relación con 
anomalías del metabolismo y de la actividad 
bioenergética de la musculatura esquelética 
y cardíaca.36 Otros estudios indican que la 
disautonomía puede ser frecuente en los 
pacientes con el síndrome de cansancio 
crónico. Basándose en la prueba de la mesa 
basculante, más del 60% de los pacientes 
con cansancio crónico presentan anomalías 
de las respuestas de la presión arterial y de la 
frecuencia cardíaca, con hipotensión súbita, 
bradicardia o taquicardia intensas, junto 
con disminución de la conciencia. General­
mente, en estos pacientes los episodios de 
síncope se asocian a disminución del flujo 
simpático en ausencia de hipovolemia o de 
hipercontractilidad ventricular. 1937
Actividad
simp.
Presión
arterial
ill/j
Frecuencia" 
cardíaca
Plet.
digital
200 mmHg
190 latidos/min 
60
10 s
FIGURA 89-3 Registros de la actividad nerviosa simpática y de la presión arterial antes y durante el síncope vasovagal. 
Obsérvense la disminución simultánea de la actividad nerviosa simpática, la frecuencia cardíaca y la presión arterial que 
se asocia al episodio de síncope (*). Plet, pletismografía; simp., simpática. (Tomado de Wallin BG, SundlofG: Sympathetic 
outflow to muscles during vasovagal syncope. J Auton Nerv Syst 6:287, 1982.)
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MESES
N.° en riesgo
Mp CONECTADO 39
Mp DESCONECTADO 38
31
32
25
27
21
22
21
16
18
14
15
13
12 8 
13 11
FIGURA 89-4 Tiempo transcurrido hasta la primera recurrencia de síncope según el análisis por intención 
de tratar. Los valores de probabilidad se calcularon para un umbral de significación estadística de 0,04. 
Mp, marcapasos. (Tomado de Brignole M, Menozzi C, Moya A, et al: Pacemaker therapy in patients with 
neurally mediated syncope and documented asystole: Third International Study on Syncope o f Uncertain 
Etiology [ISSUE-3]: A randomized trial. Circulation 125:2566, 2012.)
No se ha demostrado que el tratamiento con fludrocortisonay la inges­
tión de grandes cantidades de sal sean beneficiosos para los pacientes 
con astenia crónica, como ocurre en la mayoría de los pacientes que 
sufren intolerancia ortostática secundaria a insuficiencia neurocirculatoria 
simpática. En estos pacientes, no está claro el mecanismo exacto de la 
intolerancia ortostática. Los tratamientos alternativos pueden consistir 
en midodrina o (3-bloqueantes. No se sabe si el alivio de los síntomas de 
disautonomía puede aliviar los síntomas de cansancio en estos pacientes. 
Puesto que estos pacientes suelen ser físicamente inactivos, un programa 
de entrenamiento con ejercicio para mejorar el bienestar general puede 
ayudar a aliviar los síntomas.
Insuficiencia barorrefleja
Las causas más frecuentes de insuficiencia barorrefleja son la cirugía, 
la radioterapia y los accidentes cerebrovasculares. La insuficiencia es el 
resultado de la lesión de la entrada neuronal aferente (a través de los 
nervios vago y gjosofaríngeo) o de la lesión de los núcleos del tronco del 
encéfalo o de las interneuronas.1 Como resultado, se produce ausencia 
de respuesta a la estimulación del barorreceptor arterial.
Estos pacientes suelen presentarse con crisis agudas de hipertensión 
significativa similares a las del feocromocitoma, que se asocian a palpi­
taciones, diaforesis y cefalea intensa. Los pacientes pueden presentarse 
después de una intervención quirúrgica, un traumatismo o un accidente 
cerebrovascular. La presión arterial es lábil y puede aumentar hasta cifras 
extremadamente altas. En algunos estudios se ha demostrado que del 
9 al 30% de los pacientes tienen hipertensión que se corresponde con 
insuficiencia barorrefleja después de una endoarterectomía carotídea.1 Los 
pacientes con afectación unilateral también pueden mostrar insuficiencia 
casi completa. El barorreflejo carotídeo derecho puede ser más eficaz que 
el reflejo carotídeo izquierdo, lo que indica una diferencia del resultado 
clínico dependiendo de qué arteria carótida esté afectada.
Los hallazgos clínicos pueden variar con el tiempo, y los episodios 
agudos durante las horas de vigilia pueden imitar un feocromocitoma; 
durante el sueño pueden producirse hipotensión y bradicardia intensas. La 
frecuencia cardíaca y la presión arterial cambian a la vez (ambas aumentan 
o disminuyen al mismo tiempo). Además, al principio la hipotensión 
ortostática es escasa o nula, pero puede aparecer más adelante cuando el 
paciente está de pie mucho tiempo. Pueden producirse episodios apneicos 
debido a la pérdida de aferentes neurales desde los quimiorreceptores 
carotídeos.
La pérdida del mecanismo amortiguador barorreflejo hace que se 
produzcan respuestas prolongadas y exageradas en varias pruebas, como 
la prueba de hipertensión por frío. Las concentraciones plasmáticas y 
urinarias de noradrenalina pueden ser altas, con concentraciones plas­
máticas que varían de 1.000 a 3.000 pg/ml. Los estímulos menores pueden 
producir crisis hipertensivas, incluso después del tratamiento inicial con 
1938 éxito en estos pacientes, y puede ser necesario el tratamiento a largo plazo.
Desde el punto de vista diagnóstico, en estos pacientes 
puede observarse una respuesta de hipotensión tras 
administrar una pequeña dosis de clonidina, pero sin 
respuesta de la frecuencia cardíaca a infusiones depre­
soras o hipertensoras, incluso aunque la frecuencia car­
díaca cambie con la sedación o los estímulos corticales.1
El tratamiento inicial durante las primeras 72 h consis­
te en nitroprusiato y clonidina. De forma crónica, los 
pacientes pueden seguir teniendo hipertensión lábil y 
taquicardia, que alternan con hipotensión y bradicardia. 
Este cuadro puede tratarse de forma eficaz con clonidina 
y metildopa. En los períodos de estimulación cortical 
excesiva (p. ej., estrés, ansiedad),las benzodiacepinas 
en bajas dosis y la clonidina contribuyen a aliviar los 
síntomas.1
Hipersensib ilidad del seno carotídeo
La hipersensibilidad del seno carotídeo se define como 
una pausa ventricular de más de 3 s y/o una caída de la 
presión arterial sistólica de más de 50 mmHg cuando se 
hace un masaje del seno carotídeo.34 La sensibilidad a 
los barorreflejos se ve incrementada en pacientes sinto­
máticos y asintomáticos con hipersensibilidad del seno 
carotídeo.37 El síndrome del seno carotídeo se refiere a 
la asociación de hipersensibilidad del seno carotídeo con 
síncope espontáneo. El masaje del seno carotídeo debe 
evitarse en los pacientes con episodios isquémicos transitorios previos, 
accidente cerebrovascular en los 3 meses anteriores o soplos carotídeos, a 
no ser que se haya excluido un trastorno importante de la arteria carótida 
en los estudios Doppler. La estimulación cardíaca con un marcapasos 
se ha considerado una opción de tratamiento, aunque en un estudio 
cruzado, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, no se ha 
demostrado que la estimulación con marcapasos de doble cámara aporte 
algún beneficio38 (v. capítulo 36).
Deficiencia del transporte de noradrenalina
Los pacientes con deficiencia del transporte de noradrenalina presentan 
una deficiencia del transportador de noradrenalina de la membrana. 
Como resultado, la recaptación de noradrenalina en las terminaciones 
nerviosas simpáticas disminuye más del 98%. Esto hace que existan con­
centraciones de noradrenalina elevadas en la sinapsis y que se produzca 
taquicardia resultante, especialmente cuando el paciente está de pie, 
porque aumenta la liberación de noradrenalina, a pesar de que ya está 
elevada su concentración sináptica.
Enferm edad de A d d ison
La hipofunción suprarrenal, o enfermedad de Addison, y especialmente 
las crisis addisonianas pueden manifestarse como una disfundón autóno­
ma global, que afeda especialmente a la frecuencia cardíaca y a la presión 
arterial. La deficiencia combinada de glucocorticoides y mineralocorticoi­
des puede deberse a un defecto en cualquier punto del eje hipotalámico- 
hipofisario-suprarrenal. La insuficiencia de glucocorticoides contribuye 
a la hipotensión y puede reducir la contractilidad del miocardio. En la 
enfermedad de Addison primaria, la insuficiencia de mineralocorticoides 
altera el eje renina-angiotensina-aldosterona y el equilibrio de líquido 
intravascular, lo que contribuye a la hipotensión y la taquicardia que se 
observan en estos pacientes. Los efedos combinados de las deficiencias 
de glucocorticoides y mineralocorticoides producen una disminudón del 
volumen intravascular con atenuadón de la respuesta cardíaca a los fac­
tores de estrés, que causan hipotensión ortostática y colapso circulatorio 
eventual si no se tratan correctamente. Así, la enfermedad de Addison 
puede imitar una disfundón autónoma central debido a sus efectos sobre 
el control circulatorio y el estado del volumen.
VA R IA N TES DEL SÍNCO PE N EU RO CA RD IÓ G EN O 
Estenosis aórtica
El síncope por ejercicio es frecuente en pacientes con estenosis aórtica 
(v. capítulo 63) y suele atribuirse a hipersensibilidad del seno carotídeo, 
arritmias o insufidencia ventricular izquierda. La respuesta compensadora 
normal al ejercicio supone un aumento de la presión arterial y de la fre- 
cuenda cardíaca debido al aumento del gasto cardíaco, la vasoconstricción 
periférica en los músculos inactivos y la vasodilatación en los músculos
activos. El comienzo del casi-síncope en los pacientes con estenosis aórtica 
se asocia a una disminución grande de la presión arterial y del gasto car­
díaco hasta los niveles de reposo en ausencia de vasoconstricción refleja 
adecuada. Los pacientes con estenosis aórtica y antecedentes de síncope 
por ejercicio desarrollan vasodilatación paradójica de los antebrazos 
cuando hacen ejercicio con las piernas. Se cree que esta vasodilatación 
muscular está causada por la activación de las aferentes vagales meca- 
nosensibles en respuesta a un aumento de la presión telediastólica del 
ventrículo izquierdo asociado a obstrucción del tracto de salida. El efecto 
neto de este proceso es la vasodilatación refleja. Sin embargo, la respuesta 
vasodilatadora no se acompaña de bradicardia, lo que indica que la res­
puesta de síncope al ejercicio en la estenosis aórtica es principalmente 
vasodepresora, más que cardioinhibidora.
Insuficiencia renal y hem od iá lis is
La hipotensión aguda es una complicación frecuente de la hemodiálisis, 
aunque no se ha definido bien la causa precisa (v. capítulo 88). Es posible 
que el mecanismo sea parecido al de la hipotensión que se asocia a la 
hemorragia aguda, en la que se producen inactivación simpática para­
dójica, vasodilatación y bradicardia. Al parecer, este es el resultado de la 
activación de las aferentes vagales cardíacas causada por la taquicardia 
y la disminución del llenado ventricular. Los pacientes en hemodiálisis 
propensos a la hipotensión tienen taquicardia inicial, activación sim­
pática y vasoconstricción, seguidas por hipotensión intensa causada 
por bradicardia paradójica, vasodilatación e inhibición simpática. Esto 
es diferente en los pacientes que no son propensos a la hipotensión y 
muestran un aumento progresivo de la frecuencia cardíaca y la actividad 
simpática durante la diálisis. Además, existe una diferencia clara de la 
adaptación cardíaca a los cambios del volumen de líquido: los pacientes 
propensos a la hipotensión muestran una disminución progresiva has­
ta casi la obliteración de las dimensiones telesistólicas del ventrículo 
izquierdo, mientras que en los pacientes resistentes a la hipotensión 
se producen pocos cambios. Esto indica que el mecanismo por el que se 
desarrolla hipotensión en los pacientes en hemodiálisis propensos a 
la bajada de la presión arterial puede ser la contracción excesiva del 
miocardio alrededor de una cámara vacía, que produce la activación de 
los mecanorreceptores ventriculares y la inhibición cardíaca consecuente. 
En el diagnóstico diferencial de la hipotensión durante la diálisis también 
deben incluirse la hipovolemia simple, el derrame pericárdico con desa­
rrollo de taponamiento cuando disminuye la presión de llenado cardíaca 
y la isquemia cardíaca.
Trom bólisis coronaria derecha
En los pacientes con oclusión de la arteria coronaria derecha después 
de un tratamiento trombolítico intracoronario y de la reperfusión con­
secuente, se observa una incidencia mayor de bradicardia e hipotensión 
(«80%) que en los pacientes con oclusión coronaria izquierda (=14%; 
v. capítulo 55). Esta diferencia que se percibe puede estar causada en parte 
por la distribución preferente de los receptores cardíacos inhibidores en 
la pared inferoposterior del ventrículo. La activación del reflejo inhibidor 
puede estar causada por el aumento súbito de la fuerza contráctil del 
segmento del miocardio previamente acinético, que produce la activación 
de las aferentes vagales mecanosensibles, o por la liberación de radicales 
libres y otros productos metabólicos, con activación de las aferentes 
vagales quimiosensibles.
| In farto de m iocard io de la pared inferior
•§ Como ya se ha mencionado, los receptores inhibidores cardíacos se
§ localizan preferentemente en la pared inferoposterior del ventrículo
$ izquierdo. Cuando se produce un infarto, se podría esperar que se
~o produjera taquicardia refleja, que es lo que suele ocurrir en los pacientes
« que sufren un infarto de la pared anterior. Sin embargo, en los pacien-
'g tes que sufren un infarto de la pared inferior (v. capítulo 52) puede
g producirse un aumento relativo de la incidencia de bradicardia e hipo-
g tensión. Durante la angina de Prinzmetal, el espasmo de los vasos que
£ irrigan la pared inferior suele causar bradicardia con más frecuencia que
'cL, el espasmo de los vasos que irrigan la pared anterior, que suele causar
g taquicardia. Al parecer, esta activación refleja de las señalesinhibidoras
tS cardíacas también produce inhibición de la actividad simpática renal,
£ que potencia aún más la hipotensión neurógena.
> La disminución refleja de la poscarga cardíaca y de la frecuencia cardía- 
ca puede ser beneficiosa en el cuadro del infarto de miocardio causado por
© la disminución de la demanda de oxígeno del miocardio. Así, la activación
de bajo grado del reflejo inhibidor cardíaco puede contribuir al pronóstico I 
más favorable que se asocia al infarto de miocardio de la pared inferior. I
M iocard iop atía h ipertrófica obstructiva ^
En pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO) el sin- 
cope se asocia a un riesgo elevado de muerte súbita (v. capítulo 66). ^ 
Generalmente, en estos pacientes la muerte súbita se asocia a una ten- 
dencia a desarrollar arritmias malignas. Sin embargo, en los pacientes Qj 
con M HO también se produce síncope durante el ritmo sinusal y una 5 ’ 
respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio, lo que indica que la 
activación de los barorreceptores del ventrículo izquierdo puede causar 
hipotensión asociada y colapso hemodinámico. En estos pacientes, la 2 
predisposición a la hipotensión y la bradicardia parece ser el resultado de q . 
la activación de los mecanorreceptores del ventrículo izquierdo. La prueba o 
de la mesa basculante provocó hipotensión en un gran número de estos qJ 
pacientes con antecedentes de síncope. La basculación con la cabeza n 
hada arriba se emparejó con la ecocardiografía, que reveló disminución 
del tamaño de la cavidad y aumento del acortamiento fracciona! cuando jg 
se producía la basculación, lo que se corresponde con condiciones que 
podrían ser favorables a la activación de los mecanorreceptores del ven- 
trículo izquierdo. Esto indica que la causa del síncope en los pacientes — 
con MHO puede consistir no solo en arritmias malignas, sino también w» 
en la activación inadecuada de los mecanorreceptores inhibidores del í 
ventrículo izquierdo en respuesta a la contracción ventricular intensa o 
la disminución del tamaño de la cavidad ventricular. O
3
Fobia a la sangre 8
Muchas personas tienen fobia a la sangre o a las heridas y sufren un 
síncope o un presíncope en respuesta a estos estímulos visuales. Se 
cree que en estos pacientes el síncope es en gran medida neurógeno d 
y anticipatorio debido a la gran correlación con los factores de estrés ^ 
situadonales. Se ha indicado que los pacientes que sufren síncopes debido o 
a la fobia a la sangre o las heridas realmente tienen una predisposición ^ 
subyacente al síncope neurocardiógeno. En los pacientes con antecedentes 
de síncope por fobia a la sangre se ha observado que la frecuencia de 
síncopes inducidos por inclinación es mayor que en los controles. Estos 
hallazgos indican que el desvanecimiento en respuesta a la sangre o las 
heridas puede estar causado por disfundón del control circulatorio neural 
y tiene un origen orgánico asodado. Se ha propuesto que esta disfundón 
podría causar la fobia de forma secundaria debido a la repetición de los 
episodios de síncope.
TRASTO RNO S CON A U M EN TO 
DEL FLUJO S IM PÁ T ICO
Puede producirse un aumento del flujo simpático en varios trastornos, ya 
sea como un suceso primario que contribuye al desarrollo de la enferme­
dad o de forma secundaria debido a la enfermedad subyacente. La activa- 
dón simpática aumenta con la edad, incluso en ausencia de enfermedad,39 
y puede contribuir al aumento del riesgo de hipertensión reladonado con 
la edad. Aunque en las mujeres la actividad simpática muscular es inferior 
que en los hombres, el aumento del tono simpático relacionado con la 
edad es mayor, por lo que la diferencia de la actividad simpática entre los 
hombres y las mujeres se atenúa debido a la menopausia.
H ipertensión esencial neurógena
Los pacientes con hipertensión esencial precoz (v. capítulo 43) pueden 
tener circulación hiperdinámica impulsada por el aumento de la activa­
ción nerviosa simpática eferente de los músculos esqueléticos y por las 
concentraciones elevadas de noradrenalina en el corazón y los riñones.
El aumento del flujo simpático puede estar causado por uno o más de los 
factores siguientes: alteración de la estimulación barorrefleja, aumento de 
la estimulación quimiorrefleja, resistencia a la insulina y factores gené­
ticos. La activación simpática estimula el corazón, con el consiguiente 
aumento del gasto cardíaco, vasoconstricción mediada neuralmente 
y aumento de la supresión de renina y la reabsorción tubular de sodio, 
lo que aumenta el volumen de líquido corporal total. A largo plazo, los 
cambios secundarios vasculares y de los órganos finales pueden mantener 
la hipertensión estableada, incluso en ausencia de activación simpática 
franca y de taquicardia.
Estudios recientes indican que la ablación bilateral por radiofre­
cuencia basada en catéter de los nervios renales (simpáticos eferentes 
y sensitivos aferentes) en pacientes con hipertensión resistente puede 1939
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provocar disminución significativa y sostenida (hasta 12 meses después 
de intervención) de la presión sistólica y diastólica.40 En un estudio 
reciente de un caso, la ablación unilateral de los nervios simpáticos 
renales se acompañó de una disminución notable de la actividad sim­
pática renal, disminución de la actividad de la renina en un 50%, dis­
minución del vertido de noradrenalina en todo el organismo, aumento 
de la estimulación del barorreflejo y disminución de la presión arterial.41 
A los 12 m eses después de la intervención, la presión arterial seguía 
estando significativamente más baja, la microneurografía demostró dis­
minución de la actividad simpática y en la RM cardíaca se observó una 
disminución de la masa ventricular izquierda (fig. 89-5).
La inhibición simpática inducida por la estimulación del barorreceptor 
carotídeo puede desempeñar también algún papel en la disminución de 
la PA, especialmente en pacientes con hipertensión resistente.42 Un esti­
mulador eléctrico de los barorreflejos situado bilateralmente a la altura 
del seno carotídeo (Rheos) indujo una disminución aguda de la PA en un 
grupo de 12 individuos con hipertensión resistente, debido a la reducción 
de la actividad simpática a nivel central42 (fig. 89-6). En el estudio doble 
ciego posterior Rheos Pivotal Trial,43 se implantó el dispositivo Rheos 
a 265 pacientes con hipertensión resistente, que 1 mes después fueron 
distribuidos aleatoriamente en dos grupos (2:1), uno tratado mediante 
terapia activadora de los barorreflejos (TAB) (grupo A) y otro al que 
no se aplicó la TAB hasta transcurridos 6 meses desde la implantación 
(grupo B). La proporción de pacientes en que se constató una respuesta
VERTIDO RENAL VERTIDO EN TODO EL ORGANISMO
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□ Riñón izquierdo
□ Riñón derecho
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q Z 500 
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Línea basal
Presión 161/107
sanguínea mmHg 
A sistólica/diastólica 
media en la 
consulta
30 días 
después de la 
desnervación bilateral
141/90 
mmHg
100 -| 
0
Línea basal
ACTIVIDAD NERVIOSA SIMPATICA MUSCULAR 
Línea basal Seguimiento a los 30 d ías Seguimiento a los 12 meses
Presión
arterial
ANSM
56 impulsos/min 41 impulsos/min
FIGURA 89-5 Noradrenalina vertida en el riñón y en todo el organismo y resultados de la microneurografía antes y después de 
la ablación de los nervios renales. A. Resultados de la desnervación renal bilateral, evaluados mediante el método de dilución del 
radiomarcador, en la línea basal y 30 días después de la intervención. Después de la ablación, se observó disminución del vertido 
de noradrenalina en ambos riñones (48% en el riñón izquierdo y 75% en el riñón derecho), lo que indica modulación sustancial de 
la actividad de los nervios eferentes simpáticos