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Genodermatosis y Nevos 
Xeroderma pigmentoso 
Es una genodermatosis, de herencia autosómica recesiva, degenerativa y multisistémica, con 
afectación dermatológica, oftalmológica, neurológica y endocrinológica. 
Afecta a todas las razas, con predilección por la raza blanca y amarilla. Tiene una incidencia de 
1 a 4 casos por millón de habitantes. 
Los enfermos nacen sin alteraciones cutáneomucosas ni oculares. Alrededor de los dos años 
de edad, comienzan con una marcada sensibilidad a la luz solar, manifestándose con eritema y 
ampollas en la piel fotoexpuesta, seguido de cambios cutáneos de aspecto senil. Sobre esta 
piel desarrollan neoplasias. 
El riesgo de desarrollar tumores en el Xeroderma Pigmentoso es de 1000 a 2000 veces mayor 
que el considerado para la población general. 
Entre los 8 y 10 años de edad comienzan con los tumores cutáneos. A los 20 años de edad el 
90% de los pacientes, presentan tumores en zonas de piel fotoexpuestas, siendo el Carcinoma 
Basocelular el tumor más frecuente, pero con un comportamiento biológico más agresivo, le 
siguen en orden de frecuencia el Carcinoma Espinocelular con capacidad metastizante y luego 
continúa el Melanoma con un comportamiento menos agresivo que el habitual. 
El pronóstico es malo y los pacientes suelen fallecer unos 30 a 40 años antes que la población 
general, especialmente a causa de sus tumores. 
Epidermodisplasia verruciforme 
Es una genodermatosis autosómica recesiva. Se caracteriza por la erupción precoz, 
diseminada y persistente de verrugas planas, verrugas vulgares y por lesiones símil Pitiriasis 
versicolor. 
En la segunda o tercera década de la vida, a partir de las lesiones virales, pueden desarrollarse 
carcinomas espinocelulares in situ e invasor. 
Síndrome del Nevo Basocelular o Síndrome de Gorlin 
Es una genodermatosis autosómica dominante, que se caracteriza por desarrollar múltiples 
Carcinomas Basocelulares, de tipo nodular pigmentado, tanto en zonas fotoexpuestas como 
cubiertas, con disposición bilateral. Aparecen en edades tempranas de la vida. Otras 
manifestaciones cutáneas son las depresiones puntiformes (pits) palmoplantares, quistes 
epidérmicos y de miliun, en distintas partes del cuerpo. 
También hay compromiso óseo, ocular, del sistema nervioso central y del aparato 
genitourinario, quistes mandibulares óseos. 
Nevo de Jadassohn 
También conocido como nevo sebáceo. Suele presentarse desde el nacimiento o en la 
primera infancia, aparece como una lesión maculosa, de color rosado amarillento, alopécica, 
de límites netos, localizada principalmente en cabeza y cuello. Este nevo puede aumentar de 
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