Acromegalia

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Introducción 
La palabra acromegalia deriva de las voces grie­
gas akron, extremidad, y megas, grande, que se co­
rresponden clínicamente con el crecimiento excesi­
vo de las manos y de los pies que se distingue en 
estos pacientes. También en esta enfermedad se 
produce crecimiento de la mandíbula que la hace 
protruir, rasgos faciales burdos, hirsutismo, ame­
norrea, sudación y otros. 
La acromegalia es una enfermedad endocrina 
poco frecuente con una prevalencia estimada de 
40 a 60 casos por millón en México, 1 y una inciden -
cia de 3 casos por un millón de habitantes al año. 
Ocurre a causa de una hipersecreción crónica y sos­
tenida de la hormona del crecimiento (GH), que se 
presenta en la edad adulta; en los niños esta sobre­
producción hormonal determina gigantismo. Se re­
fieren como posibles causas a tumores hipofisarios 
(adenoma de células somatotropas productoras de 
GH) en su gran mayoría, aunque también puede 
relacionarse con adenomas de paratiroides o pán­
creas y con el síndrome de McCune-AJbright y 
como parte del síndrome de Carney (mixoma auri­
cular, neurinoma acústico e hipercortisolismo). 2 
El diagnóstico suele ser clínico y en cuanto sea 
más temprano, mejor, ya que se podrían evitar 
complicaciones como la hipertensión arterial, dia­
betes, enfermedades cerebrovasculares y otras que 
acorten la supervivencia de los pacientes (fig. 18.1). 
1 Arellano S., Aguilar P., Mercado M., Domínguez B. y cols., "Segundo 
Consenso Nacional de Acromegalia: Recomendaciones para su diagnós­
tico, tratamiento y seguimiento", Revista de Endocrinología y Nutrición, 15 
1(3):Supl. ll]:S7-S16, 2007. 
. 'Daniel J. Pietrobelli y Juan E. Duhart, "Acromegalia", en Argente, 
Alvarez, Semiología Médica, Editorial Médica Panamericana, Buenos Ai­
res, págs. 991-994, 2008. 
Acromegalia 
Aumento de la 
secreción Aumento del 
de GH en la tamaño de las 
edad adulta, células 
generalmente Estimula la 
por un tumor mitosis Y la 
hipofisario síntesis de ARN 
'----------1 Estimula el 
crecimiento 
acral 
Manos y pies 
grandes 
Prognatismo 
Fascies tosca 
Organomegalias 
Hipertensión 
Sudación 
Fig. 1. Esquema general de la acromegalia. 
Fisiología 
La hormona del crecimiento (GH) se produce en 
las células somatotropas de la adenohipófisis y 
ejerce sus-complejas acciones en toda la economía 
favoreciendo el desarrollo de los tejidos, el aumen - 
to de las mitosis de las células y su volumen. Es­
timula el crecimiento somático y, pasada la puber­
tad, al sellarse las epífisis a las diáfisis de los huesos 
largos, cesa el crecimiento. Asimismo esta hormo­
na ejerce sus acciones interactuando con otras 
como la tiroxina, la somatomedina, insulina y otras. 
Tiene también gran influencia en la actividad de di­
versas enzimas, entre otras la antiapoptótica Akt, lo 
que le hace jugar el papel de factor de supervivencia 
celular, incrementa el almacenamiento de fósforo y 
potasio en el organismo y favorece discretamente la 
retención del sodio. 
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La regulación de la secreción de la hormona 
de crecimiento por la adenohipófisis forma parte 
de un mecanismo de retroalimentación (feedback) 
mediado por el eje hipotálamo-hipófisis en la que 
intervienen diversos factores estimulantes e inhi­
bidores, como puede verse en la figura 18.2. 
Factores 
estimulantes: 
Insulina 
Hipoglucemia 
Ayuno 
Ejercicio 
Hormonas 
Factores 
inhibidores: 
Hiperglucemia 
Somatostatina 
Cortisol 
Obesidad 
GH 
tiroideas 
Estrés 
Aumento de 
aminoácidos 
en sangre 7 y 
Aumento 
de ácidos 
grasos 
Factores �
álamo --<············
··········
¡
liberadores� j 
Adenohipófisis «······················i 
t 
Hormona 
de crecimiento 
Tejidos de la economía 
Retroalimentación 
Fig. 2. Regulación de la secreción de GH. 
Fisiopatología 
La sopreproducción de GH tiene efecto en toda 
la economía y, como se ha señalado, la causa más 
frecuente es la de un tumor adenohipofisario. Dado 
que el desarrollo de sus manifestaciones clínicas es 
lento, el diagnóstico podría realizarse pasados 7 a 
10 años de iniciada la patología. 
El tamaño del tumor adenohipofisario, si es 
grande, puede causar compresión en las estructuras 
vecinas y manifestarse clínicamente con un síndro­
me quiasmático; radiológicamente podrían obser­
varse cambios a nivel de la silla turca; si es pequeño, 
la imagen por resonancia magnética (RM) es capaz 
de evidenciar el tumor en cerca del 90 % de los pa - 
cientes. 
La CH expresa mejor sus efectos sobre el creci­
miento al estimular la liberación de somatomedina 
C (IGF-I), a nivel hepático, produciendo edema e 
hipertrofia de tejidos blandos y piel que hace crecer 
el tamaño de manos y pies (partes acras, de aquí el 
término acromegalia, como ya se indicó), así como 
la mandfüula, lo que causa prognatismo y maloclu­
sión. Se produce también engrosamiento y degene­
ración de carh1agos, siendo manifiesto a nivel del 
cartílago laríngeo y estructuras adyacentes que lle­
gan a determinar, por una parte, que la voz sea ron -
ca y grave, y por otra, que produzcan apnea del 
sueño. Sus efectos sobre el crecimiento del tejido 
conectivo y cartilaginoso llevan con frecuencia a 
manifestarse con el síndrome del túnel carpiano. Es 
común observar crecimiento de glándulas salivales, 
de la lengua (macroglosia), hepatomegalia, tiroido­
megalia y cardiomegalia. Es interesante resaltar la 
afectación sobre el aparato cardiovascular, ya que 
una tercera parte de estos pacientes suelen cursar 
con hipertrofia o dilatación ventricular izquierda, 
con hipertensión arterial (TA), cardiomegalia, datos 
clínicos de isquemia, miocardiopatías y arritmias 
(ECG). 
La GH también aumenta la resistencia periférica 
a la acción de la insulina, con lo cual se incrementa 
la glucemia sérica, y estimula la gluconeogénesis, 
que a su vez aumenta la secreción de insulina y fi­
nalmente puede llegar al agotamiento de la reserva 
pancreática; esto lleva a que cerca del 25 % de los 
pacientes con acromegalia cursen también con dia­
betes mellitus. 
Es evidente clínicamente la sudación excesiva, 
piel grasosa, acné, acantosis nigricans y fibromas 
péndulos cutáneos por los efectos de la GH sobre la 
piel y sus anexos: glándulas sudoríparas y sebáceas. 
También es frecuente que se presenten trastornos 
en la libido, amenorrea, impotencia e hirsutismo 
por sus acciones sobre la glándula suprarrenal y el 
aumento de la secreción de andrógenos. Las radio­
grafías de las manos suelen mostrar un aumento de 
volumen de los tejidos blandos, engrosamiento 
cortical y penachos distales en las falangetas. 
El diagnóstico de acromegalia, además de las 
manifestaciones clínicas descritas, se establece con 
la medición de la concentración sérica elevada de 
GH y de IGF-I, cuyos valores siempre son superio­
res a los de los controles de la misma edad y sexo, y 
se confirma con la prueba de falta de supresión de 
la GH con una sobrecarga de glucosa(< 1 µg/L de 1 
a 2 horas después de la sobrecarga). 
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Tratamiento 
La remoción quirúrgica del adenoma hipofisa -
río, productor de GH, es el tratamiento de elección 
indicado en la mayoría de los pacientes, y el abor­
daje endoscópico transesfenoidal es el preferido 
con un índice de curación en manos expertas de un 
70%.3 
En el caso que no sea posible el tratamiento qui­
nírgico, se emplean los llamados análogos de la so­
matostatina de acción prolongada: el ocreótido y 
lanreótido. El primero se administra mediante in-
yecciones subcutáneas en dosis de 50 µg/día tres 
veces al día, pudiendo incrementarse la dosis hasta 
1 500 µg/día; el segundo se administra por inyec­
ción intramuscular en dosis de 30 mg cada 7 a 14 
días. 
También pueden emplearse antagonistas del re­
ceptor de GH como el pegvisomant, en inyección 
subcutánea diaria de 10 a 20 mg, y agonistas de 
doparnina como la bromocriptina y la cabergolina. 
Otros recursos incluyen la radioterapia externa y 
la radiocirugía estereotáctica.http://booksmedicos.org
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H TTamaño manos y pies
, ¡rsutwsmo %Smdrome A “ . . v Smd.tunel TTiroídes
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ACROMEGALIA
Y grave Macrogíosia+ %
 
 
 
 
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Y comprme glándulas sudoríparas T respiratorlas ¡estructuras / y sebáceas TSecreción altasveonas TE$UmUÍO de ínsuhna
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2 TGíuconeogénesis Canílago % —E
' laríngeo 3 353 TP d ., d TReswstencia ; 8— ro “ººº” e perifénca a la 4 ' TG¡UC€m'º
º' g/ hormona de / msulina "% o …Tumor … crecimiento (GH) Edema e hipertrofia de tejidos E 3“ …adenohipoñsano “ blandos y piel ¡1Produzción
:,1 x hepáuca de [GH Engrosamiento y degeneración de cartílagos “…
Somatomedina C “*S' S mu D ueñ ( ) Crecimiento: G. Salivales, lengua, hígado, bazo, nñones, t¡roides, “-4 * e y pkq º
corazóm
Rx: Respuesta de GH a f5ériºº ¡GH EO_3º C_V" >—Crecímiento RM 59Waf1 sobrecarga de glucosa R>< Manos. amtrmas % $5¡1|a …… Ev¡dencia Engrosamiento cortical, % Ede tumor TSérico GH penachos distaíes en | 5 -g
faíangetas -2 º
..
Tratamiento
1. La remoción quirúrgica de! tumor productor de GH es el tratamiento de elec—
ción indicado.
4 En caso de que no sea posible el tratamiento quirúrgico, se emplean los llama—
dos anáíogos de ¡a somatostatina de acción prolongada: el ocreótido y Ianreótíf
dol El primero se administra en inyecciones subcutáneas en dosis de 50 ug tres
vecesa al día, pudiendo incrementarse la dosis hasta 1 500 ug/día; el segundo se
administra por Inyección íntramuscular en dosis de 30 mg cada 7 a 14 días.
. También pueden emplearse antagonistas del receptor de GH, como el pegviso-
mant en Inyección subcutánea díaria de 10 a 20 mg, y agonistas de dopamina,
como la bromocriptina y la cabergoíina.
Otros recursos induyen la radioterapia externa y la radiocírugía estereotáctíca. 
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