Síndrome de Guillain-Barré

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Introducción 
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una po­
lineuropatía desmielinizante autoinmune e infla­
matoria aguda de causa desconocida. Clínicamente 
se caracteriza por ocasionar parestesias en dedos 
de pies y manos, y a veces dolor en la región lumbar 
o en las piernas, seguidos, en un término de 24 a
48 h, de debilidad muscular simétrica y ascendente
que puede llegar a afectar los músculos respirato­
rios y poner en riesgo la vida del paciente. Esta en­
fermedad suele asociarse con grados variables de
disfunción autonómica.
Agresión 
antigénica 
Producción de 
autoanticuerpos 
contra la mielina 
o la membrana
axónica
Debilidad muscular 
bilateral. progresiva 
y ascendente 
Arritmias 
Hiper o hipotensión 
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Fig. 1. Esquema general del síndrome 
de Guillain-Barré. 
En 60 % de los casos, el SGB suele presentarse dos 
semanas después de algún proceso infeccioso. La en­
teritis causada por Helicobacter jejuni suele ser el más 
común, sin embargo, también se ha relacionado con 
infecciones bacterianas y virales (citomegalovirus, 
herpes virus, virus de la hepatitis y de Epstein-Barr; 
recientemente, con infecciones por VIH). 1 
1 
Síndrome de 
Guillain-Barré 
También, aunque con menos frecuencia, puede 
ser desencadenado por la inyección de proteínas ex­
trañas, inmunización (influenza, antirrábica y otras) 
y cirugía. Asimismo, se le ha relacionado con algunas 
enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso, 
la enfermedad de Hodgkin y la sarcoidosis. 
El SGB es una enfermedad poco común que pue­
de presentarse en cualquier edad, pero afecta par­
ticularmente a los adultos jóvenes; se asocia con una 
mortalidad que oscila entre 1 y 5 %. 
Fisiología 
El sistema nervioso periférico está conformado 
por los axones de las neuronas motoras autonómi­
cas y sensitivas que salen del sistema nervioso cen­
tral (SNC) hasta llegar a sus receptores por medio 
de sus botones terminales, en donde ocurre la secre­
ción del neurotrasmisor sináptico, y que están recu­
biertas por células de Schwann. 
Dentro de este grupo de fibras las hay con cubier­
ta de mielina o sin ella, también llamadas mielínicas 
o arnielínicas, respectivamente. La rrúelina está for­
mada por un complejo lipoproteínico que tiene su
origen en la compactación de la membrana plasmá­
tica de las células de Schwann que recubren los axo­
nes, con excepción de su terminal y a nivel de los
nódulos de Ranvier. Es necesaria para la conducción
nerviosa normal y cumple con funciones de aisla­
miento, entre otras.
Fisiopatología 
El mecanismo patógeno no se conoce bien; sin 
embargo, en la mayor parte de los casos (60 %) se en­
cuentra el antecedente de un proceso infeccioso en las 
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vías respiratoria o digestiva, de carácter bacteriano o 
viral, que se supone induce una respuesta inmunoló­
gica tanto de carácter humoral como celular y, debido 
a que sus antígenos tienen una forma homóloga con 
los del tejido neuronal a nivel molecular, se produce 
entonces una reacción cruzada mediada por autoan­
ticuerpos contra receptores de la membrana de 
Schwann, ocasionando la degradación de la mielina 
(desmielinización) de los pares craneales o del nervio 
periférico, o bien, contra la membrana del axón direc­
tamente por acción contra receptores en los nodos de 
Ranvier. En ambos casos existe una activación del sis­
tema de complemento e infiltración linfocítica de los 
nervios afectados. 
La presencia de anticuerpos antigangliósidos 
GMlb y GQlb es evidente en el caso de SGB varie­
dad Miller-Fisher, que cursa con oftalmoplejia, ataxia 
y arreflexia sin debilidad muscular. 
Las manifestaciones clínicas se presentan con pa­
restesias en dedos de pies y manos, seguidas de de­
bilidad muscular usualmente de inicio en las extre­
midades inferiores, bilateral, progresiva y de carácter 
ascendente hasta llegar a afectar los músculos respi­
ratorios y pares craneales, en lo que se conoce como 
parálisis ascendente de Landry. 
En 30 a 50 % de los casos se pueden presentar ma­
nifestaciones de disfunción autonómica como taqui­
cardia sinusal, hipertensión arterial transitoria o per­
manente, hipotensión ortostática, arritmias (bradi­
cardia, taquicardia paroxística, bloqueo auriculoven­
tricular y asistolia), anormalidades en el sudor, íleo 
paralítico y disfunción vesical. Los casos graves de 
afectación respiratoria se manifiestan con aumento 
de la frecuencia respiratoria (> 35/min), reducción 
del volumen tidal ( < 4 ml/kg de peso) y otros. 
Los criterios diagnósticos requieren ciertos ele­
mentos catalogados como: a) necesarios: debilidad 
progresiva en dos o más extremidades por neuro­
patía (con exclusión del síndrome de Miller Fisher y 
otras variantes), arreflexia, evolución de la enferme­
dad de más de cuatro semanas y exclusión de otras 
causas como intoxicaciones por plomo u organofos­
forados, botulismo, porfiria y otros, y b) de apoyo, 
que incluyen una debilidad relativamente asimétri­
ca, afectación sensitiva de grado leve, afección del 
nervio facial o de otros pares craneales, ausencia de 
fiebre, líquido cefalorraquídeo de carácter acelular y 
con aumento de proteínas y los signos electrofisio­
lógicos de desmielinización.2 
Dentro de los exámenes de laboratorio y gabine­
te destaca una disociación alburninocitológica, que 
se refiere a una posible pleocitosis pasajera en la pri­
mera semana de la enfermedad y que luego se nor­
maliza, así como a un contenido proteínico, al prin­
cipio normal y que progresivamente se eleva en el 
líquido cefalorraquídeo. 
Los estudios electrofisiológicos son los más sen­
sibles y específicos: en los casos de desmielinización 
la electromiografía suele demostrar ondas F prolon -
gadas, en tanto que en el daño axonal se aprecian 
datos de reducción en la amplitud motora sin des­
mielinización. 
En forma general suelen reconocerse una veloci­
dad de conducción nerviosa lenta, bloqueo parcial 
de la conducción motora, latencias distales prolon­
gadas y dispersión temporal anormal. 
Tratamiento 
Los pacientes con SGB con rápido deterioro de­
ben ser atendidos en una unidad de cuidados in­
tensivos para ofrecer el apoyo respiratorio mecáni­
co si fuese necesario. La hidratación y alimentación, 
así como la vigilancia cardiaca y de presión arterial 
son importantes debido a la posible disautonomía 
que puede presentarse. 
Los factores de riesgo asociados con un mal pro­
nóstico son: edad mayor de 70 años, avance rápido 
de la enfermedad (menos de siete días), extensión y 
severidad del daño axonal (amplitud motora distal 
media < 20 % de lo normal), enfermedad cardiorres­
piratoria preexistente e inicio tardío del tratamiento. 
La plasmaféresis está indicada dentro de las pri­
meras dos semanas de iniciado el cuadro clínico. 
Inmunoglobulina humana administrada al me­
nos en cinco dosis de 400 mg/kg de peso/día. 
Las medidas generales incluyen movilidad fre­
cuente para evitar úlceras por presión, fisioterapia 
con objeto de prevenir las contracturas y adminis­
tración de heparina de bajo peso molecular con el 
fin de evitar el riesgo de embolia pulmonar. 
2
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t FC 
tT A transitoria o 
permanente 
Arritmias 
Diaforesis 
íleo paralítico 
Disfunción vesical 
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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 
Parestesias en 
manos y pies 
GJ Debilidad muscular en extremidades inferiores, 
simétrica, progresiva y 
ascendente 
tFR 
Cianosis 
Afectación rnsrr:;ól ·�
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Anticuerpos contra Degradación 
Agresor Respuesta < receptores en la -------.de la mielina 
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. Inmuno- membrana de Schwann 
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viral u otro celular Y Anticuerpos contra L . humoral receptores en los __.. esion 
tVCG 
Tratamiento 
LCR: 
Disociación 
albumino­
citológica 
nodos de Ranvier axónica 
Anticuerpos anti­
GM 1 by GQ1 b (en el 
SGB variedad Miller­
Fisher)EMG: reducción 
de la respuesta 
motora sin 
desmielinización 
EMG: ondas F i Volumen 
prolongadas y tidal 
desmielinización 
1. Los pacientes con rápido deterioro deben ser atendidos en una unidad de cuida­
dos intensivos para ofrecer el apoyo respiratorio mecánico si fuese necesario.
La hidratación y alimentación, así como la vigilancia cardiaca y de presión arte­
rial son importantes debido a la posible disautonomía que se presente.
2. La plasmaféresis está indicada dentro de las primeras dos semanas de iniciado el
cuadro clínico.
3. lnmunoglobulina humana administrada al menos en cinco dosis de 400 mg/kg
de peso/día.
4. Algunas medidas generales incluyen movilidad frecuente con objeto de pre­
venir úlceras por presión, fisioterapia para evitar las contracturas y adminis­
tración de heparina de bajo peso molecular con el fin de evitar el riesgo de
embolia pulmonar.
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