11 Enfermedades del pancreas (80)

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Riñones: La manifestación más frecuentemente asociada es la nefritis intersticial que suele cursar 
con hipocomplementemia y eosinofilia. Muchas veces se observa nefromegalia y menos frecuente-
mente la presencia de lesiones pseudotumorales.
Sistema digestivo: Si bien la afectación pancreática es la más frecuente, puede existir compro-
miso de vesícula y vía biliar, donde la ER-IgG4 puede presentarse como una colangitis esclerosante 
o simular un cáncer de vesícula biliar o un colangiocarcinoma. Están también publicados casos de 
ER-IgG4 simulando tumores esofágicos e intestinales, entre otros. 
Laboratorio
Dentro de los exámenes de laboratorio básicos, el hemograma suele ser normal y los parámetros 
inflamatorios rara vez se alteran. Si bien el recuento de IgG total puede estar elevado, el parámetro 
más importante es el nivel específico de la subclase IgG4. Es por eso que siempre ante la sospecha 
de ER-IgG4, debe solicitarse recuento de subclases de IgG. El valor de corte para IgG4 en suero es 
135 mg/dL, pero es sumamente importante tener en cuenta que existe hasta un 30% de casos de 
ER-IgG4 en que las concentraciones de IgG4 son normales. Por otro lado, se ha descrito elevación de 
dichos niveles en patologías tan diversas como neoplasias de diversos orígenes, pancreatitis, cirrosis 
hepática y enfermedad inflamatoria intestinal. Es por ello que algunos estudios han buscado valores de 
IgG4 que otorguen mayor especificidad diagnóstica y actualmente está descrito que cuando el valor 
obtenido es al menos 2 veces el de corte, es decir, desde 270 mg/dL o más, es altamente probable 
que se trate efectivamente de una ER-IgG4. Llamativamente, otro estudio encontró que ese mismo 
valor predecía un mayor riesgo de compromiso multiorgánico. 
Criterios diagnósticos
Resumiendo los aspectos descritos, es fácil entender la composición de los criterios diagnósticos 
y la relevancia de cada uno en particular. Los tres criterios son: clínico, serológico e histológico. Estos 
criterios dejan claro que el aspecto serológico es el de menor peso, por las razones descritas en el 
punto anterior (Tabla 1).
Tabla 1. Criterios diagnósticos ER-IgG4
Criterio diagnóstico Definitivo Probable Posible
Clínico:
Edema o formación de masa (pseudotumor) en uno o más órganos, 
descrito clínica o imagenológicamente
√ √ √
Serológico:
Nivel sérico de IgG4 mayor a 135 mg/dL √ √
Histológico:
- Marcado infiltrado linfoplasmocitario
- Más de 10 plasmocitos IgG4 positivos por campo mayor con una 
relación plasmocitos IgG4 positivos/plasmocitos IgG positivos mayor 
a 40%
- Fibrosis de patrón estoriforme (arremolinado)
√ √
CAPÍTULO 12: ENFERMEDAD POR IGG4 | D. Erlij O.