11 Enfermedades del pancreas (81)

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PANCREATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA. UNA VISIÓN IBEROAMERICANA | SECCIÓN 3: Enfermedades inmunológicas
Diagnóstico diferencial
La ER-IgG4 debe estar presente dentro del diagnóstico diferencial de todo paciente con:
- Tumor pancreático u otros tumores sin síntomas sistémicos ni alteraciones de laboratorio básicas.
- Poliadenopatías, en especial en ausencia de síntomas B. 
- Derrame pleural y nódulos pulmonares.
- Derrame pericárdico y pericarditis constrictiva.
- Nefritis intersticial, en especial hipocomplementémica. 
 - Aumento de volumen de glándulas submandibulares, asociado o no a síntomas sicca. 
- Fibrosis retroperitoneal.
- Aortitis. 
La clave en estos casos, es la biopsia evidenciando infiltrado linfoplasmocitario, con inmunohisto-
química positiva para plasmocitos IgG4. La excepción la constituye la aortitis, en la cual no es factible 
la realización de este procedimiento como primera opción.
Tratamiento
El pilar básico del tratamiento de la ER-IgG4 y cualquiera de sus manifestaciones, son los corti-
coides. Al respecto, existen dos esquemas recomendados. El esquema japonés hace referencia al uso 
de prednisona a dosis de 0,6 mg/Kg/día por 2 a 4 semanas, seguido por disminución progresiva de 
la dosis hasta llegar a 5 mg/día a los 3-6 meses con una terapia de mantención con 2,5-5 mg/día por 
3 años. El otro esquema es el propuesto por la Clínica Mayo, el cual consiste en prednisona a dosis 
de 40 mg/día por 4 semanas, seguido por disminución progresiva hasta la suspensión del fármaco 
a los 3 meses. En la práctica, la decisión del tiempo de terapia se toma en vista de la manifestación 
clínica y la respuesta inicial. La mayoría de las veces, la terapia esteroidal es suficiente por sí sola (Fi-
gura 2 b), pero según el caso, puede asociarse un inmunosupresor, sea para ahorrar corticoides o 
por respuesta insuficiente a los mismos. Al respecto se ha descrito el uso de metotrexato, azatioprina 
y micofenolato, destacando el uso cada vez más difundido de rituximab para casos refractarios. Me-
nos evidencia existe con abatacept, pero los reportes de casos tratados con este fármaco biológico, 
han sido promisorios. Debe destacarse que la mayor efectividad del tratamiento está en relación a 
las manifestaciones inflamatorias, mientras que la respuesta terapéutica de los fenómenos fibróticos 
como la fibrosis retroperitoneal es mucho menos marcada. Está ampliamente descrito que al iniciar 
tratamiento, se evidencia una disminución de los niveles de IgG4 en muchos casos e incluso se ha visto 
que el aumento de los niveles intratratamiento podría predecir recaídas. Sin embargo, esto no puede 
asumirse como una generalidad, pues en varios casos no se observa dicha situación. 
Seguimiento
El seguimiento de estos pacientes es de suma importancia, pues si bien la respuesta a tratamiento 
puede ser excelente inicialmente, la tasa de recaídas supera muchas veces el 25%. El seguimiento 
debe ser siempre clínico y/o imagenológico. Como ya se describió, el monitorear el tratamiento ex-
clusivamente con niveles de IgG4 es insuficiente y en algunos casos confundente. De todas formas, 
se ha descrito que aquellos pacientes con valores de IgG4 sobre 270 mg/dL al inicio del tratamiento, 
presentan mayor riesgo de recaídas. Según el caso, puede ser útil el uso del PET/CT para seguimiento, 
pero no se necesita de rutina. 
En resumen, la ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria crónica con múltiples manifesta-
ciones, que se sospecha clínicamente, se complementa con niveles séricos de IgG4 y se confirma