M25_Ledo_Epidermolosis ampollar

Enfermería

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UNAM

0

Rosa Jaqueline Zamarripa

28/10/2023

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Enfermería

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E N F O Q U E D E U N A P A T O L O G Í A C R Ó N I C A 
D E S D E L A I N T E R D I S C I P L I N A
Epidermolisis Ampollar
G u i l l e r m o N i c o l á s L e d o
H o s p i t a l d e D í a P o l i v a l e n t e
H o s p i t a l d e P e d i a t r í a “ D r . J u a n P .
G a r r a h a n ”
Enfermedades Poco Frecuentes
Epidemiología
 Enfermedad Poco Frecuente (EPOF)
 OMS: 6000-8000 EPOF
 Alteraciones genéticas, crónicas y degenerativas
 Incidencia en la población mundial 6-8%
 Argentina: 3200000 afectados
http://www.fadepof.org.ar
Federación Argentino de Enfermedades Poco Frecuentes
http://www.fadepof.org.ar/�
¿Qué es la EA?
 Hereditaria
 Ampolla (lesión elemental)
 Piel y mucosas
 Cuatro grupos:
 EAS
 EAJ
 EAD
 Síndrome de Kindler
 Diagnóstico: clínico, Biopsia de Piel, estudio molecular
Epidermolisis
Complicaciones
Gastrointestinales
• Estenosis
• Disfagia
• Constipación
• Esofagitis, ERGE, sialorrea, halitosis, anquiloglosia, microstomía
Nutricionales
• Desnutrición
• Anemia ferropénica
• Déficit vitamina A, D, E, Zn, B12, B, Hipoalbuminemia
• Caries
Infectológicas
• Infecciones (localizadas – extendidas). Poco frecuentes!
Ortopédicas
• Sindactilia
• Impotencia funcional
• Contracturas
• Manos/pies capitonados
Dolor
Prurito
Complicaciones
Tratamientos
Deterioro
Cuidados
especiales
Depresión
Alteración de la imagen corporal
Complicaciones
Tratamientos Actuales
Ausencia de tratamiento 
Curativo
Manejo de lesiones en 
piel
Prevención y tratamiento 
de complicaciones
Epidermolisis ampollar en el mundo 
 1/15000-1/17000 recién nacidos vivos
 Estimación mundial: 500000 casos
Epidermolisis ampollar en la 
Argentina
 No existen estadísticas Oficiales
Datos aportados por DEBRA Argentina
EAS 143 casos (47,50%)
EAD 109 casos (36,21%)
EAJ 5 casos (1,66%)
Sin clasificar 44 casos (14,60%)
Total: 301 pacientes afectados
3% Región Patagónica
Epidermolisis ampollar en la 
Argentina
30% Región Centro7,5% Región 
Cuyana
10,5% Región del Norte
49% Provincia de Buenos Aires y 
CABA
Nuestra Población
59,5% Provincia de Buenos Aires y CABA (20%)
17% Región Centro
6% Región del Norte
7,5% Región Cuyana
10% Región Patagónica
Total de pacientes en seguimiento: 82
H O S P I T A L D E D Í A P O L I V A L E N T E
H O S P I T A L D E P E D I A T R Í A P R O F . D R . J U A N P 
G A R R A H A N
Funcionamiento Clínica 
Interdisciplinaria De Epidermolisis
Ampollar
Funcionamiento de la CIEA
 Lugar: Hospital de Día Polivalente
 Modalidad: Turnos programados
 1º y 2º Jueves de cada mes
 Interdisciplinario
Funcionamiento de la CIEA
Clínica
Dermatología
Cuidados 
PaliativosNutrición
Gastroen-
terología
Odontología
Salud 
Mental
Oftalmología
Hematología
Equipo Interdisciplinario
 Pediatra: Dr. Ledo, Guillermo Nicolás
 Dermatóloga: Dra. Cella, Eliana 
 Cirujano Plástico: Dr. Laborde, Santiago 
 Gastroenteróloga: Dra. Rocca, Ana 
 Nutricionista: Dra. Saure, Carola 
 Cuidados Paliativos: Dr. Verna, Rodolfo
 Enfermería: Lic. Roldán, Andrea 
Objetivos de la clínica
 Atención integral e integrada
 Fomentar la educación en cuidados
 Mejorar adherencia
 Fortalecimiento del vinculo
 Conductas anticipatorias
 Monitorizar cumplimiento del tratamiento
Estadísticas del servicio
EBS 40 casos 
EBD 32 casos
EBJ 4 casos
Sme Kindler 1 caso
Sin clasificar 5 casos
Estadísticas del servicio
 Total de pacientes en seguimiento: 82
 Anemia: 38%
 Caries: 36,5%
 Pseudosindactilia: 33%
 Estenosis Esofágica: 30%
 Compromiso Ocular: 18%
 Compromiso Genitourinario: 9,7%
 Tumores: 1,2% 
¿Por qué Epidermolisis?
 Enfermedad “rara” (EPOF)
 Crónica
 Invalidante
 Impacto mínimo en la sociedad
 Gran impacto familiar
 No tratamiento curativo
DEBRA
Guías
Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, Martinez A, Schultz G, Burrell R, Goodman L, Coutts P, Wagner J, Allen U, Sibbald G . 
A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa.J Am Acad Dermatol. 2012 Nov;67(5):904-17.
El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, Ciasulli A, Buisson C, Hadj-Rabia S, Diociaiuti A, Gouveia CF, Hernández-
Martín A, De Lucas Laguna R, Dolenc-Voljč M, Tadini G, Salvatori G, De Ranieri C, Leclerc-Mercier S, Bodemer C.
Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa 
Orphanet J Rare Dis. 2014 May 20;9:76
Denyer J, Pillay E. Best practice Guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa.International 
Consensus. 
DEBRA, 2012
Baquero Fernández C, Herrera Ceballos E, López Gutiérrez JC, De Lucas Laguna R, Romero Gómez J, Serrano Martínez MC, 
Torrelo Fernández A. Guía de Atención clínica integral de la epidermolisis bullosa hereditaria.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22387035�
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24884811�
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24884811�
https://www.google.com.ar/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwj7voqw4ebPAhXGkJAKHR8-DfYQFggiMAA&url=http://www.woundsinternational.com/media/issues/623/files/content_10609.pdf&usg=AFQjCNGVlqbnibPekG-vqYBlaH_UWE0qgg&sig2=ts3EbN5peJQgM8tA_iSXCA&bvm=bv.135974163,d.Y2I�
https://www.google.com.ar/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwj7voqw4ebPAhXGkJAKHR8-DfYQFggiMAA&url=http://www.woundsinternational.com/media/issues/623/files/content_10609.pdf&usg=AFQjCNGVlqbnibPekG-vqYBlaH_UWE0qgg&sig2=ts3EbN5peJQgM8tA_iSXCA&bvm=bv.135974163,d.Y2I�
Recordar…
La Epidermolisis ampollar es un enfermedad 
compleja multisistémica
Paciente sumamente frágil
Requiere abordaje multidisciplinario
Gracias por su atención
	Epidermolisis Ampollar
	Enfermedades Poco Frecuentes�Epidemiología
	¿Qué es la EA?
	Epidermolisis
	Complicaciones
	Complicaciones
	Complicaciones
	Tratamientos Actuales
	Epidermolisis ampollar en el mundo 
	Epidermolisis ampollar en la �Argentina
	Epidermolisis ampollar en la �Argentina
	Número de diapositiva 12
	Funcionamiento Clínica Interdisciplinaria De Epidermolisis Ampollar
	Funcionamiento de la CIEA
	 Funcionamiento de la CIEA
	Equipo Interdisciplinario
	Objetivos de la clínica
	Estadísticas del servicio
	Estadísticas del servicio
	¿Por qué Epidermolisis?
	DEBRA
	Guías
	Recordar…
	Gracias por su atención