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guías de práctica clínica
guía de práctica clínica 
para el cuidado de la piel y 
mucosas en personas con 
epidermolisis bullosa
guía de práctica clínica 
para el cuidado de la piel y 
mucosas en personas con 
epidermolisis bullosa
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Edita: Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía
© 2009 Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía
Avda. de la Constitución, 18. 41071 Sevilla. Telf: 955 00 63 00
http://www.sas.junta-andalucia.es/
Asesora técnica editorial: Antonia Garrido Gómez
Producción editorial: Artefacto
Impresión: Escandón Impresores
I.S.B.N.: 978.84-691-8440-0
D.L.: 
1coordinación, autoría, colaboración, revisión y acreditación 
Coordinación, autoría, colaboración, revisión 
y acreditación 
Coordinación
Sergio Romeo López Alonso
Rocío Ascensión García Aguilar
Bienvenida Gala Fernández
Rosa María Pérez Hernández
Autoría
Felipe Cañadas Núñez
Lorenzo Pérez Santos 
Pedro Martínez Torreblanca
María Teresa Pérez Boluda (Coordinadora de autores)
Autoría de fotos
Felipe Cañadas Núñez
Lorenzo Pérez Santos
Asociación Española de Epidermolisis Bullosa
Colaboración
Elisabete Gonçalves
Joan Enric Torra i Bou
Revisión
Francisco Pedro García Fernández
Sergio Romeo López Alonso
Rocío García Aguilar
Carmen Santos Millán
Manuel Reina Jiménez
Acreditación
- Ulcesur. Asociación Andaluza para el Estudio e Investigación de Heridas, 
Úlceras y Quemaduras
- Grupo Nacional para el Estudio y Asesoramiento en Úlceras por Presión 
y Heridas Crónicas (GNEAUPP)
Apoyada por
Asociación Española de Epidermolisis Bullosa
Financiación
Dirección General de Asistencia Sanitaria. Servicio Andaluz de Salud
Conflicto de Intereses
Todos los autores de la guía han declarado la ausencia de conflictos de intereses
>2 guías de práctica clínica
2 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
3Índice
índice_1
> Coordinación, autoría, colaboración, revisión y acreditación 1
> Presentación 7
> Resumen de las recomendaciones 9
1. Introducción 15
1.1. Definición 15
1.2. Etiopatogenia 16
1.3. Epidemiología: indicadores y costes 18
2. Objetivos 19
3. Población diana para el uso de la guía 19
4. Metodología para la elaboración de la guía 21
5. Estrategias de difusión, diseminación e implementación 25
6. Valoración general y diagnóstico 27
6.1. Algoritmo diagnóstico para el cuidado de la piel y mucosas 31
7. Prevención 33
7.1. Enseñanza: proceso de enfermedad (NIC 5602) 33
7.2. Cuidados de la piel: tratamiento tópico (NIC 3584) 34
- Valoración del riesgo 34
- Cuidados del recién nacido 34
- Cuidados de la piel y mucosas 35
- Manejo de presiones 36
7.3. Mantenimiento de la salud bucal (NIC 1710) 37
7.4. Terapia nutricional (NIC 1120) 38
7.5. Algoritmo diagnóstico para la prevención de lesiones 39
7.6. Seguimiento de las personas con EB 39
>2 guías de práctica clínica
4 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
5Índice
índice_2
8. Tratamiento 41
8.1. Cuidados de las heridas (NIC 3660) 41
- Aspectos generales del manejo local de la lesión 41
- Limpieza de la lesión 41
- Desbridamiento 42
- Cura en ambiente húmedo: manejo del exudado, elección de apósito y cuidados 
 de la piel perilesional 43
- Manejo de la carga bacteriana 47
- Algoritmos terapéuticos 51
8.2. Terapia Nutricional (NIC 1120) 52
8.3. Restablecimiento de la salud bucal (NIC 1730) 53
8.4. Seguimiento de los pacientes con EB 54
 
9. Material recomendado a disponer 55
10. Indicadores epidemiológicos y de calidad 57
11. Continuidad de cuidados: circuitos de coordinación y
estándares de registro 59
11.1. Circuitos de coordinación entre niveles asistenciales 59
11.2. Estándares de registro 62
11.3. Continuidad de información clínica 66
12. Asociaciones e información sobre EB en la Web 67
13. Imágenes sobre Epidermolisis Bullosa 69
14. Bibliografía 71
>2 guías de práctica clínica
6 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
7presentación
presentación
Con la publicación de esta Guía de Práctica Clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con Epidermolisis Bullosa, el Servicio Andaluz de Salud continúa cum-
pliendo su compromiso con la población cuya salud presenta una mayor fragilidad. En este 
sentido, pone a disposición de los profesionales un instrumento que permita el mejor abor-
daje de este problema de salud.
La Epidermolisis Bullosa se considera una enfermedad rara por presentar una incidencia 
inferior al 5 por 10.000 habitantes. La dificultad para afrontar y adaptarse a esta enfermedad 
se debe fundamentalmente al desconcierto que produce el desconocimiento de la enfer-
medad en el momento del diagnóstico así como el aislamiento y falta de contacto con otras 
personas afectadas, el desconocimiento de centros sanitarios de referencia y a la dificultad 
para el tratamiento de la enfermedad. 
Por ello, se hace indispensable normalizar, protocolizar y fomentar el cuidado, tratamiento y 
ayudas técnicas que puedan facilitar la vida de estas personas. 
Sensible a esta situación, la Consejería de Salud, a través del Servicio Andaluz de Salud, ha 
mantenido una serie de contactos con la Asociación Española de Epidermolisis Bullosa con el 
fin de trabajar juntos para la mejor asistencia sanitaria dirigida a estas personas. 
Fruto de este esfuerzo conjunto y del trabajo de profesionales y asociación, ha sido la elabo-
ración de esta guía de práctica clínica para el cuidado a personas con Epidermolisis Bullosa, 
incidiendo en la mejora de piel y mucosas. 
Esta guía ha contado con enfermeras expertas de toda Andalucía, obteniendo asesora-
miento y colaboración por parte de otros profesionales de ámbito nacional. A su vez, se han 
introducido aspectos metodológicos vanguardistas para la elaboración de Guías de Práctica 
Clínica, como son la clasificación de evidencias GRADE o las Normas de Calidad de los 
Procesos Asistenciales Integrados, taxonomías enfermeras, además de servirse del AGREE 
como instrumento de evaluación de su calidad metodológica. 
Quiero agradecer por tanto a todas y todos los profesionales así como a la Asociación Espa-
ñola de Epidermiolisis Bullosa su colaboración en la elaboración de esta guía que el Servicio 
Andaluz de Salud se compromete a impulsar para mejorar la asistencia de las personas 
afectas de esta enfermedad. 
José Luis Gutiérrez Pérez 
Director Gerente
Servicio Andaluz de Salud
>2 guías de práctica clínica
8 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
9resumen de las recomendaciones
resumen de las recomendaciones
> PREVENCIÓN
Enseñanza: Proceso de Enfermedad (Nic 5602)
Proporcione información a las personas cuidadoras acerca de la enfermedad.21,30-32 EViDENciA 
MODERADA
Instruya a la persona con EB y a su familia sobre las medidas para prevenir / 
minimizar lesiones.14
EVIDENCIA 
MUY BAJA
cuidados de la piel: Tratamiento Tópico (Nic 3584)
Valoración del riesgo
Todas las personas con EB presentan riesgo de lesiones en la piel y mucosas.12-14 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Registre la valoración y el plan de cuidados.29 EViDENciA 
ALTA
Cuidados del recién nacido 
No utilice etiquetas identificativas de plástico ya que pueden producir lesiones 
en la piel.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Ate el cordón umbilical mediante ligadura, no con pinza, para evitar ampollas.33,34 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Evite colocar al bebé en una incubadora si no existe indicación médica, ya que 
el calor y la humedad pueden propiciar la aparición de ampollas.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Acueste al bebé sobre una colchoneta suave de forma que se le pueda coger 
sin correr ningún riesgo de dañar su piel.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Para coger al bebé, se debe poner una mano bajo la cabeza y la otra bajo las 
nalgas, evitando cogerlo por debajo de las axilas.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Cuidadosde la piel y mucosas 
Hidrate la piel para restaurar la humedad.39-42 EViDENciA 
MODERADA
Aplique productos de fotoprotección en zonas epitelizadas.45,46 EViDENciA 
MODERADA
>2 guías de práctica clínica
10 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Mantenga una temperatura uniforme, evitando cambios bruscos.23,35,36 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Evite usar sondas rectales y enemas.33,37 EVIDENCIA 
MUY BAJA
No use elementos adhesivos sobre la piel (apósitos, electrodos). 31,33,38 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Manejo de presiones 
Los apósitos hidrocelulares no adhesivos con capacidad de manejo de la pre-
sión protegen de la presión o fricción.47-52
EViDENciA 
MODERADA
Enseñe a la persona con EB y/o personas cuidadoras a reposicionarse a inter-
valos frecuentes para redistribuir el peso y la presión.21,32,53-56
EViDENciA 
MODERADA
Evite la fricción al movilizar a la persona con EB.53 EViDENciA 
BAJA
Evite largos periodos de sedestación o decúbitos. Las superficies de reposo 
deben ser especiales para el manejo de la presión (espumas viscolásticas, aire 
alternante o fibras siliconizadas).57-59
EViDENciA 
ALTA
Proteja la piel del brazo con vendas de algodón debajo del manguito de pre-
sión arterial y compresor.38
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Mantenimiento de la salud bucal (Nic 1710)
Establezca un programa de educación para mantener la salud bucal, dirigida 
fundamentalmente al entorno familiar que realice los cuidados.20
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Realice ejercicios diarios para paliar la microstomía.20 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El examen de la cavidad oral debe ser periódico.20,60-62 EVIDENCIA 
MUY BAJA
La limpieza bucal debe ser rigurosa.20,23,30,61 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Use soluciones fluoradas, ya que disminuyen el riesgo de caries.30,62 EViDENciA 
MODERADA
11resumen de las recomendaciones
Terapia nutricional (Nic 1120)
Siempre que sea posible, se recomienda el uso de alimentación por vía oral.33,63 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Establezca una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento. Evite el uso de 
sondas rectales.23
EVIDENCIA 
MUY BAJA
> TRATAMIENTO 
cuidados de las heridas (Nic 3660)
Aspectos generales del manejo local de la lesión 
Realice una valoración general de las lesiones.34 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Limpieza de la lesión 
Limpie las heridas con suero fisiológico, agua destilada o agua potable.64,65 EViDENciA 
MODERADA
El lavado de la lesión debe hacerse por irrigación nunca de forma mecánica 
para no dañar los tejidos.66-73
EViDENciA 
BAJA
El uso de antiséptico debe ser valorado dependiendo del momento evolutivo 
de curación. Su uso rutinario en la limpieza no está indicado.66,74,75
EViDENciA 
MODERADA
Desbridamiento 
La limpieza y el desbridamiento efectivos minimizan la contaminación y me-
joran la curación ya que eliminan los niveles altos de bacterias en heridas que 
contienen tejidos desvitelizado.66,67,76-79
EViDENciA 
MODERADA
Drene el líquido de las flictenas dejando el techo de la misma intacto. 34,84-88 EViDENciA 
MODERADA
El uso de desbridantes enzimáticos facilita la cicatrización de la herida. 78,89-92 EViDENciA 
BAJA
>2 guías de práctica clínica
12 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Cura en ambiente húmedo (CAH): manejo del exudado, elección de apósito y 
cuidados de la piel perilesional 
La cura en ambiente húmedo ha demostrado mayor efectividad clínica y ren-
tabilidad que la cura tradicional.93
EViDENciA 
MODERADA
No hay diferencias en la efectividad clínica (cicatrización) de un tipo de pro-
ductos de tratamiento en ambiente húmedo sobre otros. Por tanto, considere 
otros elementos para su selección como el tipo de tejido, el exudado, la loca-
lización, la piel perilesional y el tiempo del cuidador.93
EViDENciA 
ALTA
Los apósitos hidrocoloides ejercen un efecto de absorción y mantenimiento 
del exudado.106-108
EViDENciA 
BAJA
Los apósitos hidrocelulares han demostrado mayor capacidad de absorción 
de exudado que apósitos hidrocoloides. 109-111
EViDENciA 
BAJA
Los apósitos con silicona protegen la piel perilesional y piel ya epitelizada.116 EViDENciA 
MODERADA
La cura tradicional sin apósitos de cura en ambiente húmedo pero con una ges-
tión adecuada del exudado es efectiva en el cuidado de este tipo de lesiones.118
EVIDENCIA 
MUY BAJA
En las personas con EB la utilización de un vendaje encima de alguna o de 
todas las lesiones cubiertas con apósitos de CAH facilita la sujeción de los 
mismos así como la protección de la piel.13,119
EViDENciA 
BAJA
Utilice vendajes suaves en combinación con vendas tipo cohesivo.13,119 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El vendaje de los dedos se hará uno a uno para prevenir la sindactilia.31,119 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Utilice medidas coadyuvantes para el manejo del dolor (por ejemplo cura en 
ambiente húmedo, el horario reglado, o humedecer los apósitos).68-70,120
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Proteja la piel perilesional del exceso de exudado con películas de poliuretano.121 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Manejo de la carga bacteriana
Los apósitos liberadores de plata son una opción de gran utilidad en pacientes 
con EB.124,125
EVIDENCIA 
MUY BAJA
La sulfadiacina argéntica es el quimioterápico de elección en lesiones con 
signos de infección. 66,122,123 
EViDENciA 
MODERADA
13resumen de las recomendaciones
Las lesiones sin signos aparentes de infección, pero que presenten otros sig-
nos como retraso del crecimiento, aumento del exudado, del dolor, decolora-
ción, etc, son sugerentes de colonización crítica y deben ser tratadas como 
infectadas.138,139
EViDENciA 
BAJA
Una vez resuelta la colonización crítica o la infección, cambie a productos 
específicos para la fase de granulación.140
EViDENciA 
BAJA
Sólo se recomienda el uso de antibióticos sistémicos cuando existe disemina-
ción de la infección (celulitis, sepsis, etc.).141
EViDENciA 
ALTA
La prevención de la infección mediante el uso de antibióticos sistémicos con 
carácter profiláctico no debe recomendarse. Existen estudios que demues-
tran que su uso no tiene una utilidad manifiesta, al menos usados de manera 
sistemática.141
EViDENciA 
ALTA
En la medida de lo posible, evite los cultivos mediante biopsia tisular en las 
personas con EB.44,142,143
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Los cultivos realizados con hisopo pueden orientar en el cuidado de estas 
heridas.66,138
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Terapia nutricional (Nic 1120)
Determine, en colaboración con las unidades de nutrición y dietética, el nú-
mero de calorías y tipo de nutrientes necesarios para satisfacer las exigencias 
de alimentación.23
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Valore el uso de suplementos específicos con arginina y glutamina.145-151 EViDENciA 
MODERADA
Restablecimiento de la salud bucal (Nic 1730)
Si el bebé presenta la boca muy dañada, use alimentador especial.30, 34 EViDENciA 
BAJA
Para la prevención de posibles infecciones en la cavidad oral, use enjuagues 
con productos que contengan clorhexidina en concentración igual o superior 
al 0,12% y que estén exentos de alcohol en su composición.152
La Asociacion Española de Epidermolisis Bullosa recomienda el uso de colu-
torios cada 3 meses durante 15 días a razón de 3 veces al día, tras la ingesta 
de las principales comidas. 
EViDENciA 
MODERADA
Use productos barrera de la mucosa y agentes protectores.156-161 EVIDENCIA 
MUY BAJA
>2 guías de práctica clínica
14 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
introducción 15
1. introducción
La elaboración de una guía de práctica clínica tiene como finalidad servir de herramienta 
para la toma de decisiones. Contribuye a disminuir la variabilidad y a mejorar la calidad 
de los cuidados al basarse estos en el mejor conocimiento disponible del momento. 
Las guías de práctica clínica son un apoyo para el profesional, facilitan la elección y se-
cuencia de las intervenciones, y su utilización puede tener un impacto potencialmentedemostrable en los resultados de la atención. Las guías no sustituyen el juicio clínico. 
Un atributo fundamental es que no deben interferir con el razonamiento del profesional, 
sino que su utilización cotidiana se debe acompañar de reflexión y crítica de sus reco-
mendaciones.1-4
La producción de guías de práctica clínica se inició hace más de diez años y se calcula 
que existen aproximadamente 2.500 guías, ya sean publicadas o accesibles electróni-
camente. En su inicio, las guías fueron construidas como revisiones bibliográficas de un 
tema, o bien estaban basadas en el consenso de expertos. En los últimos años, la me-
jora de la metodología ha evolucionado rápidamente.5, 6 Actualmente, están definidos 
los pasos para su construcción, los cuales se fundamentan en evidencia para cada una 
de las recomendaciones. Esto hace que las guías de práctica clínica sean un instrumen-
to útil, que brinda al profesional sanitario la oportunidad de incorporar en su práctica 
diaria información actualizada, producto de la investigación científica.4
La Epidermolisis Bullosa Hereditaria se define como un grupo de enfermedades cutá-
neas hereditarias poco frecuentes, que se caracterizan por la susceptibilidad de la piel 
y las mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos.7 No 
obstante, a pesar de ser una enfermedad hereditaria, existe un subtipo muy infrecuente 
cuya transmisión no es genética: la Epidermolisis Bullosa adquirida (Código CIE: L12.3). 
La prevención de traumatismos y la cura de heridas se convierte para estas personas, 
y para las que las cuidan, en una constante en sus vidas. 
La baja casuística de la EB hace que, en la mayoría de casos, los profesionales al cuida-
do de este tipo de personas carezcan de una información básica acerca de los cuidados 
necesarios a estos pacientes y, por ende, existe la posibilidad de una alta variabilidad en 
la práctica clínica, motivo por el cual se justifica la elaboración de esta guía.8
1.1. Definición.
El término Epidermolisis Bullosa fue descrito por primera vez por Köbner en 1886.9-11 
La Epidermolisis Bullosa Hereditaria (EB) se define como un grupo de enfermedades 
cutáneas hereditarias poco frecuentes que se caracterizan por la susceptibilidad de 
la piel y mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos. 
Las personas con EB presentan una piel frágil que forma ampollas ante traumatismos 
menores.7 Se dice que las personas que padecen EB tienen la piel tan frágil como las 
>2 guías de práctica clínica
16 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
alas de una mariposa, por eso los niños y niñas que la padecen son conocidos como 
“niños mariposa”.12 Algunas formas de la enfermedad pueden implicar a la mucosa oral, 
aparato gastrointestinal, sistema pulmonar, músculos, o vejiga, siendo evidentes, en la 
mayoría de los casos, en el momento del nacimiento.13
La ampolla de la piel es el signo principal en la EB. El cuidado de las lesiones cutáneas 
se basa fundamentalmente en: hacer frente a los signos y síntomas, proteger la piel, 
mucosa oral y gastrointestinal, y conseguir la mejor adaptación posible para las activi-
dades de la vida diaria. 13,14
1.2. Etiopatogenia.
El origen de la EB es una serie de anomalías genéticas que producen una alteración de 
las proteínas que intervienen en la unión de la dermis y la epidermis.13 Estas alteraciones 
se traducen en fragilidad cutánea y tendencia a formar ampollas que posteriormente se 
convertirán en úlceras cutáneas.10 
La EB no es infecciosa ni contagiosa. Al tratarse de una enfermedad genética no existe 
riesgo de contraer la enfermedad a través de otras personas. Un “niño o niña mariposa” 
mantiene su enfermedad durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro. 
Si padece una variedad leve, ésta no va empeorar con el tiempo hasta convertirse en 
otra más grave.12
Al tratarse de una enfermedad genética no existen factores de riesgo externos para evi-
tarla. Se transmite tanto como factor dominante como recesivo, dependiendo de si los 
padres la padecen o son portadores sanos. La terapia génica es actualmente la única 
forma de evitar la enfermedad.12
Se han identificado unos veinte subtipos de EB, cada uno de los cuales tiene sínto-
mas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales 
(tabla 1):10,12-15 
Lesión cutánea en zona cicatricial ambas rodillas. Ampolla axilar producida por uso incorrecto de apósito 
adhesivo.
introducción 17
Tabla 1. Clasificación de las diferentes formas de EB
TIPOS LOCALIZACIÓN
EB Simple (Patrón herencia: autosómico dominante). Los subtipos 
más frecuentes son:
• EB simple tipo Weber-Cockayne:
- Es el más frecuente. Aparece sin relación a la edad. Se caracteriza 
por ampollas de paredes gruesas en pie y manos tras un ejercicio 
importante o trabajo manual.
• EB simple tipo Köbner (generalizada):
- Comienza al nacer o infancia. Se caracteriza por aparecer ampollas 
tras leves traumatismos (pies, manos, codos y rodillas). Presenta 
una curación rápida y cicatrices en zonas con recidivas. Las uñas, 
dientes y mucosa oral suelen estar respetadas.
• EB simple tipo Dowling-Meara (herpetiforme)
• EB simple con distrofia muscular
• Síndrome de Tallin
• EB simple con pigmentación
• EB simple autonómica recesiva letal
En la capa basal de 
la epidermis.
EB Juntural o de Unión (Patrón de herencia: autosómico recesivo). 
Forma menos común. Subtipos más frecuentes:
• EB juntural con atresia pilórica 
• EB juntural cicatricial
• EB juntural generalizada atrófica benigna:
- Se presentan ampollas generalizadas, distrofia ungueal y alopecia. 
Afecta a la mucosa oral y esmalte dental.
• EB juntural letal o de Herlitz:
- Tiene una mortalidad del 40% en el primer año vida. Se presentan 
ampollas generalizadas al nacer, con afectación digestiva, respirato-
ria y genito-urinaria.
A nivel de la unión 
dermoepidérmica.
EB Distrófica o Dermolítica. Este tipo de EB presenta distintos subti-
pos: EB distrófica albopapuloide, EB distrófica dominante, EB prurigi-
nosa, EB Pretibial, Dermolisis bullosa transitoria, EB distrófica recesiva 
de Hallopeau-Siemens (generalizada, localizada o inversa). Este tipo 
de EB distrófica o dermolítica puede presentarse en tres formas:
• Dominante: Puede afectar a las mucosas. Las uñas están, a menudo, 
distróficas.
• Recesiva Leve: Aparece al nacer, y se manifiesta con ampollas en zonas 
acras (manos, pies, nariz y orejas), que tienen una cicatrización atrófica. 
Presenta poca o nula afectación a mucosas.
• Recesiva Grave: Presenta ampollas generalizadas al nacer con reci-
divas, y se suele acompañar de deformidad en manos y pies (mitón), 
pérdida ungueal, afectación de la mucosa oral, faríngea, esofágica y 
anal, desnutrición progresiva con retraso en crecimiento y anemia, de-
fecto en el esmalte dental, caries y parodontitis. En ocasiones, también 
aparecen lesiones conjuntivales y corneales.
A nivel de la dermis.
>2 guías de práctica clínica
18 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
1.3. Epidemiología: indicadores y costes.
La EB afecta a 2 de cada 100.000 personas.8 En Andalucía, según datos facilitados 
por la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España (A.E.B.E.), hay 41 personas aso-
ciadas. Sin embargo, la AEBE reconoce que existen más personas afectadas que no 
están asociadas puesto que en las familias con más de un miembro afectado sólo uno 
de ellos suele constar como socio. Estas 41 personas presentan una afectación por 
género similar, 21 hombres y 20 mujeres. Su distribución geográfica por Andalucía y por 
tipo de EB se presenta de la siguiente forma (tablas 2 y 3): 
Tabla 2. Distribución de casos de EB en Andalucía
PROVINCIA Nº DE CASOS
Almería 2
Cádiz 2
Córdoba 6
Granada 7
Huelva 3
Jaén 3
Málaga 9
Sevilla 9
Fuente: AEBE. año 2006
Tabla 3. Distribución por tipos de EB en AndalucíaTIPOS DE EB Nº DE CASOS
EB Simple 7
EB Juntural 1
EB Distrófica 33
Fuente: AEBE. año 2006
Los costes del cuidado de estas personas suponen una cifra muy elevada aunque difícil 
de precisar. Esto se debe a que se trata de una enfermedad degenerativa y discapaci-
tante que requiere ayuda continuada, curas con numeroso material y tiempo, ingresos 
hospitalarios y cuidados continuos durante toda la vida.
19objetivos y población diana
2. objetivos
Objetivos generales:
> Mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con EB.
> Mejorar la calidad de vida de los familiares que cuidan a las personas afectadas 
de EB.
Objetivos específicos:
1. Reducir la variabilidad e incertidumbre en la práctica clínica diaria, orientando 
la toma de decisiones correctas con directrices basadas en la evidencia cien-
tífica sobre la atención a las necesidades de cuidados de las personas afectas 
de EB.
 
2. Mejorar la formación de los profesionales, las personas con EB y las personas 
cuidadoras, ofreciéndoles las mejores evidencias científicas disponibles.
3. Promover la adecuada utilización de las tecnologías sanitarias, orientando la 
priorización de los recursos.
4. Reducir los riesgos de conflictos en el cuidado, mediante la adopción de deci-
siones clínicas consensuadas.
5. Identificar áreas de investigación en el cuidado que precisan las personas con EB.
3. población diana para el uso de la guía
La primera parte de esta guía va dirigida a todos los profesionales del Servicio Andaluz 
de Salud que proporcionen atención sanitaria a personas con EB, independientemente 
del nivel asistencial donde presten sus servicios, principalmente a enfermeras. 
La segunda parte de esta guía relativa a la información dirigida a pacientes y personas 
cuidadoras está enfocada a las familias en las que uno o más miembros están afecta-
dos por esta enfermedad, y a aquellas familias que no la padecen pero tienen predis-
posición genética.
>2 guías de práctica clínica
20 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
21metodología para la elaboración de la guía
4. metodología para la elaboración de la guía
Esta guía ha sido elaborada y revisada por enfermeras pertenecientes al Sistema Sa-
nitario Público de Andalucía (SSPA) de diferentes niveles asistenciales con amplia ex-
periencia clínica, docente e investigadora. Además ha contado con la colaboración de 
profesionales externos al SSPA pero con un firme compromiso con el cuidado de las 
personas afectadas de EB.
En la fase previa a la elaboración de esta guía, se realizó un análisis estratégico de la 
situación sobre la atención a las heridas crónicas en Andalucía, mediante una técnica 
grupal en la que se realizó un analisis DAFO, identificando las principales Debilidades, 
Fortalezas, Amenazas y Oportunidades de dicha atención.
A partir de este análisis, se constituyeron los diferentes grupos de trabajo para establecer 
los contenidos que deberían incluir las distintas guías a desarrollar.
Se consensuaron los métodos sistemáticos para la búsqueda de la evidencia. Así se 
definió:
> Estrategia de búsqueda (bases de datos a consultar, periodo de búsqueda, 
términos de búsqueda y sistema de búsqueda inversa).
> Posibilidades de acceso al documento tanto electrónico como manual a través 
de los recursos disponibles por el Sistema Sanitario Público Andaluz.
En este sentido, la búsqueda bibliográfica para la elaboración de esta guía se realizó 
atendiendo a:
> Términos y Palabras Clave para la solicitud de búsqueda bibliográfica relacio-
nados específicamente con la EB y con las heridas en general. Entre los espe-
cíficos de la EB, cabe destacar: “Epidermolisis Bullosa”, “Cuidados & Epider-
molisis Bullosa”, “Ampollas / Flictenas”, “Evidencias & Epidermolisis Bullosa” 
y “Epidermolisis ampollar”.
> Idiomas usados en la búsqueda bibliográfica: inglés, español, francés, portu-
gués y alemán.
> Periplo de búsqueda que abarca todos los artículos indexados desde el arran-
que de las bases de datos hasta el primer semestre de 2008.
>2 guías de práctica clínica
22 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
> Las fuentes de información usadas han sido:
• Base de datos electrónicas primarias (Cuiden, Cuiden Plus, Medline - Pub-
Med, Cinahl).
• Publicaciones secundarias (Evidenced Based Nursing, Evidentia, Instituto 
Joanna Briggs, Bandolier…)
• Hemerotecas electrónicas (Cantárida, Sience Direct, OVID, Las Casas).
• Base de datos de revisiones sistemáticas (Cochrane Library, DARE).
• Buscadores (Google, Yahoo…).
• Información on-line www.aebe-debra.org/eb.htm, www.dermis.net, www.de-
brachile.cl, www.debra-internacional.org, www.ebinfoworld.com etc. (Ver bi-
bliografía).
• Búsqueda manual en revistas.
• Experiencias y entrevistas a personas con EB y personas cuidadoras familiares 
a través de la Asociación Española de Epidermolisis Bullosa.
• Contacto telefónico con hospitales e instituciones sanitarias donde cuiden o 
se reúnan familiares y personas con EB.
> Como criterio para exclusión de búsquedas optamos por desestimar aquellos 
artículos o trabajos en los que se aprecia falta de independencia editorial, re-
sultados con inconsistencias o falta de rigor metodológico. Aquellos artículos 
que aún perteneciendo a alguna parte interesada, se consideraban posibles 
generadores de evidencia, se enviaban a dos investigadores externos para 
que evaluasen su calidad.
La lectura crítica de los estudios recuperados se ha realizado mediante las herramientas 
puestas a disposición de los profesionales para tal fin por el Critical Appraisal Skill Pro-
gramme en Español (CASPe).
A las directrices para el cuidado de la piel y mucosas se les ha asignado un nivel de evi-
dencia acorde a la clasificación GRADE.16,17 Este instrumento es fruto de un consenso 
internacional ante las múltiples y diferentes clasificaciones existentes.16,17
El consenso formal ha sido el método usado para las recomendaciones de esta guía 
para las que no se han encontrado estudios ni artículos de opinión, no habiendo encon-
trado áreas específicas de desacuerdo.18 Este método ha permitido asignar también un 
nivel de evidencia según la clasificación GRADE.
Esta clasificación GRADE categoriza las directrices partiendo del diseño del estudio, 
pero aumenta o disminuye el nivel de la misma considerando otros elementos, funda-
mentalmente la calidad del estudio, la consistencia del mismo y el tipo de evidencia 
generada (directa o indirecta). De este modo, se establecen cuatro niveles para su 
recomendación:16,17
23metodología para la elaboración de la guía
NIVEL DE 
EVIDENCIA
DESCRIPCIÓN
ALTA Es muy poco probable que nuevos estudios cambien la confianza que se tiene 
en el resultado estimado.
MODERADA Es probable que nuevos estudios tengan un impacto en la confianza que se 
tiene y puedan modificar el resultado.
BAJA Es muy probable que nuevos estudios tengan un impacto importante en la 
confianza que se tiene y/o puedan modificar el resultado.
MUY BAJA El resultado no ha sido demostrado.
 
Es preciso mencionar que la presencia de un nivel de evidencia Bajo o Muy Bajo no es 
sinónimo de mala evidencia, sino que refleja la falta de estudios que confirmen o des-
mientan el resultado, o que éstos son estudios cualitativos, consenso de expertos, etc. 
La escala Grade otorga inicialmente a este tipo de estudios el nivel de evidencia “Muy 
Bajo”.16,17 La baja prevalencia de la enfermedad dificulta el fomento de la investigación 
sobre genética, ensayos clínicos y nuevos tratamientos. Es precisamente esta escasez 
de investigaciones la que hace que los niveles de evidencia que obtienen la mayoría de 
las recomendaciones de esta guía sean bajos o muy bajos.
Esta guía de práctica clínica se revisará cada 4 años de forma exhaustiva, con la parti-
cipación de un grupo de referencia que hará revisiones anuales de la nueva información 
científica disponible y de losnuevos materiales que se presenten en el mercado.
>2 guías de práctica clínica
24 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
25estrategias de difusión, diseminación e implantación
5. estrategias de difusión, diseminación e implatación
5.1. Difusión.
• Envío de la Guía a las Direcciones de Enfermería de Hospitales, Direcciones de 
Cuidados de los Distritos de Atención Primaria e Instituciones Socio-Sanitarias 
donde haya constancia de la existencia de personas con EB para su reparto entre 
los responsables de las distintas unidades de hospitalización, centros de salud y 
responsables sanitarios respectivamente.
• Difusión electrónica a través de la Web del Servicio Andaluz de Salud y otras Web 
del Sistema Sanitario Público de Andalucía. 
5.2. Diseminación.
• Presentación de la Guía a las diferentes Direcciones de Enfermería de Hospitales 
y Direcciones de Cuidados de los Distritos de Atención Primaria e Instituciones 
Socio-Sanitarias donde haya constancia de personas con EB.
• Establecimiento de estrategias locales de diseminación de la Guía que deben incluir:
- Talleres formativos para profesionales que implanten esta guía, con el compromiso 
de diseminación en sus unidades o centros de salud.
- Talleres formativos para profesionales que cuiden a personas afectas de EB.
• Elaboración de póster, con la información más relevante que incluya los algorit-
mos de actuación.
5.3. implementación.
• En aquellos Distritos y hospitales donde se traten a personas afectadas de EB, 
se nombrarán responsables de implantar esta guía entre los profesionales que 
vayan a tratarlas. Además, trabajarán de manera coordinada y conjunta en la 
planificación de los cuidados de las personas afectadas.
• Auditorías internas y externas (se auditaran registros enfermeros donde debe 
constar la valoración inicial y focalizada, seguimiento, intervenciones realizadas, 
nombre y apellidos de la enfermera referente…).
• Análisis e informe de implantación mediante encuestas a responsables de im-
plantar la guía y profesionales que sirvan de retroalimentación, en aquellos Distri-
tos o unidades de hospitalización donde se traten a personas afectadas de EB.
>2 guías de práctica clínica
26 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
27
6. valoración general y diagnóstico
La valoración global de la persona afectada de EB deberá incluir el estado general de 
salud y posibles enfermedades concomitantes. 
La valoración general se define como un proceso diagnóstico, multidimensional e inter-
disciplinar, que tiene como finalidad contabilizar las capacidades y problemas biopsico-
sociales de la persona con EB. Esta valoración sirve para establecer un plan integral de 
tratamiento y seguimiento a largo plazo acorde a su estado de salud.19
Además, la valoración debe ser llevada a cabo por un equipo multidisciplinar que de 
respuesta a los problemas de salud que presentan estas personas, destacando los 
siguientes profesionales: Dermatólogo/a, Enfermera/o, Nutricionista, Odontólogo/a, 
Psicólogo/a, Médico/a de familia y Trabajador/a Social.20
La enfermera incluirá en su valoración:21-23
1. Historia clínica, con examen físico completo, prestando especial atención a 
los riesgos de traumatismos y enfermedades que puedan afectar al proceso 
de cicatrización.
2. Una valoración periódica nutricional con un instrumento validado, asegurando 
una ingesta de nutrientes adecuada, con suplementos si es preciso, compati-
ble con las características de la persona con EB (dentición, deglución, etc.) y 
con sus preferencias.23
3. Una valoración integral que incluya los aspectos psico-sociales, formas de 
afrontamiento y de adaptación.
4. Valoración del entorno de cuidados, identificando a la persona cuidadora prin-
cipal y valorando actitudes, habilidades, conocimientos, medios materiales y 
apoyo social. 
La valoración permitirá a la enfermera referente diagnosticar (mediante los diagnósticos 
enfermeros, según la NANDA Internacional) las necesidades de cuidados de la persona 
afectada de EB y de su cuidador/a, establecer criterios de resultado (NOC) y planificar 
intervenciones con sus actividades (NIC). 24-28
Una propuesta de diagnósticos para el plan de cuidados estandarizado a personas con 
Epidermolisis Bullosa es:
valoración general y diagnóstico
>2 guías de práctica clínica
28 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
• 00126 Conocimientos deficientes. A pesar de que esta guía se centra en el cuida-
do de la piel y mucosas, la importancia de conocer la enfermedad y los factores de 
riesgo de lesión hace necesario que este diagnostico conste en esta guía.
•	 00047 Riesgo de deterioro de la integridad cutánea.
•	 00046 Deterioro de la integridad cutánea, para personas con lesiones superficiales.
•	 00044 Deterioro de la integridad tisular, para personas con lesiones profundas.
• 00045 Deterioro de la mucosa oral.
La evolución de los cuidados puede ser realizada mediante los criterios de resultado, 
según taxonomía de la Nursing Outcomes Classification (NOC): 27
• 1803 Conocimiento: proceso enfermedad. Permite medir la efectividad de la en-
señanza con la persona con EB y sus personas cuidadoras.
• 1101 Integridad tisular: Piel y membranas mucosas. Este criterio sería aplicable 
no sólo a las personas con riesgo sino también para todos aquellos con heridas 
instauradas ya que habrá que evitar que aparezcan nuevas lesiones, porque una 
persona con EB es un paciente de alto riesgo en el que hay que seguir previniendo.
• 1100 Higiene bucal. Estado de la boca, dientes, encías y lengua.
• 1103 Curación de la herida por segunda intención. Aplicable a los dos diagnósti-
cos reales de deterioro de la integridad y al deterioro de la mucosa oral.
Para conseguir estos resultados y por tanto subsanar o disminuir el riesgo de aparición 
de estos diagnósticos, se utilizarán las siguientes intervenciones según taxonomía del 
Nursing Intervention Classification (NIC):28 
• 5602 Enseñanza: proceso enfermedad. Ayudar al paciente a comprender informa-
ción relacionada con un proceso de enfermedad específico.
• 3584 Cuidados de la piel: tratamiento tópico. Aplicación de sustancias tópicas 
o manipulación de dispositivos para promover la integridad de la piel y minimizar la 
pérdida de solución de continuidad. (Esta intervención incluye vigilancia de la piel, 
cambios posturales, manejo de presiones, etc.).
• 1710 Mantenimiento de la salud bucal. Mantenimiento y fomento de la higiene 
bucal y la salud dental en pacientes con riesgo de desarrollar lesiones bucales o 
dentales.
29valoración general y diagnóstico
• 1120 Terapia Nutricional. Administración de alimentos y líquidos para apoyar los 
procesos metabólicos en un paciente que está malnutrido o con alto riesgo de mal-
nutrición.
• 3660 Cuidados de las heridas. Prevención de complicaciones de las heridas y 
estimulación de la curación de las mismas.
• 1730 Restablecimiento de la salud bucal. Fomento de la curación de un paciente 
que tiene una lesión dental o de la mucosa bucal.
Plan de cuidados para la prevención
DIAGNÓSTICOS 
NANDA 
CRITERIOS DE 
RESULTADO (NOC) / 
INDICADORES 
ESCALAS INTERVENCIONES 
(NIC) 
126 Conocimientos 
deficientes R/C falta 
de exposición y M/P la 
verbalización del problema 
y seguimiento inexacto de 
instrucciones
47 Riesgo Deterioro de 
la integridad cutánea 
R/C alteración genéticas 
y/o factores mecánicos 
(fuerzas de presión, 
fricción y/o cizallamiento) 
1803 Conocimiento: 
proceso enfermedad
180302 Descripción 
del proceso de 
enfermedad 
180304 Descripción de los 
factores de riesgo
180309 Descripción de las 
complicaciones
1101 Integridad tisular: 
piel y membranas 
mucosas. 
110101 Temperatura de la piel 
110111 Perfusión tisular 
110113 Piel Intacta
1100 Higiene bucal
110009 Humedad labial
110010 Humedad de la 
mucosa oraly de la 
lengua
110011 Color de la mucosa 
oral
110012 Integridad de la 
mucosa oral
110013 Integridad lingual
110014 Integridad de las 
encías
(1): Ninguno 
(2): Escaso 
(3): Moderado 
(4): Sustancial 
(5): Extenso 
(1): Gravemente 
comprometido 
(2): Sustancialmente 
comprometido 
(3): Moderadamente 
comprometido 
(4): Escasamente 
comprometido 
(5): No comprometido 
    
 
5602 Enseñanza: 
proceso enfermedad 
3584 Cuidados de 
la piel: tratamiento 
tópico 
1120 Terapia 
Nutricional
1710 Mantenimiento 
de la salud bucal
>2 guías de práctica clínica
30 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Plan de cuidados para el tratamiento
DIAGNÓSTICOS 
NANDA 
CRITERIOS DE 
RESULTADO (NOC) / 
INDICADORES 
ESCALAS INTERVENCIONES 
(NIC) 
6 Deterioro de la 
integridad cutánea 
R/C factores genéticos 
y/o factores mecánicos 
(fuerzas de presión, 
fricción y/o cizallamiento 
y M/P la presencia de 
lesiones superficiales
44 Deterioro de la 
integridad tisular R/C 
factores genéticos y/o 
factores mecánicos 
(fuerzas de presión, 
fricción y/o cizallamiento 
y M/P la presencia de 
lesiones profundas 
45 Deterioro de la 
mucosa oral R/C factores 
genéticos y/o factores 
mecánicos (fuerzas de 
presión, fricción y/o 
cizallamiento y M/P 
presencia de lesiones
1103 Curación de la 
herida por segunda 
intención 
110301 Granulación 
110321 Disminución del 
tamaño de la herida 
110303 Secreción purulenta 
110307 Eritema cutáneo 
circundante 
110308 Edema perilesional
110312 Necrosis
110314 Fistulización
1100 Higiene bucal
110012 Integridad de la 
mucosa oral
110013 Integridad lingual
110014 Integridad de las 
encías
(1): Ninguno 
(2): Escaso 
(3): Moderado 
(4): Sustancial 
(5): Extenso 
(1): Extenso 
(2): Sustancial 
(3): Moderado 
(4): Escaso 
(5): Ninguno 
    
 
(1): Gravemente com-
prometido 
(2): Sustancialmente 
comprometido 
(3): Moderadamente 
comprometido 
(4): Escasamente com-
prometido 
(5): No comprometido
3660 Cuidados de las 
heridas 
1730 Restablecimiento 
de la salud bucal
31valoración general y diagnóstico
6.1. Algoritmo Diagnóstico para el cuidado de la piel y mucosas.
 
Deterioro de la 
integridad 
cutánea
1730 
Restablecimiento 
de la salud bucal
3660 Cuidados de las 
heridas (Ver algoritmo de 
cura en ambiente 
húmedo)
3660 Cuidados de las 
heridas (Ver algoritmo 
de manejo de la carga 
bacteriana)
Deterioro 
de la 
mucosa 
oral
1100 Higiene 
bucal
5602. Enseñanza: proceso 
enfermedad 
3584. Cuidados de la piel: 
tratamiento tópico
1710. Mantenimiento de la 
salud bucal
1120. Terapia Nutricional
(Ver algoritmo de prevención) 
Valoración del paciente
¿Mucosa 
oral? ¿Profundas?
SÍ
SÍ
SÍNONO
NO
SÍ
NO SÍ
NO
Deterioro de la 
integridad 
tisular
¿Tiene
 lesiones?
¿Conoce 
el proceso?
¿Presenta tejido
desvitalizado?
Prevenir 
nuevas 
Lesiones
Riesgo de 
deterioro 
de la integridad
cutánea 
Conocimientos 
deficientes
1803 
Conocimiento: 
proceso 
enfermedad
1101 Integridad 
tisular: piel y 
membranas
mucosas.
1100 Higiene bucal
1103 Curación de la 
herida por segunda 
intención
Tratar las 
lesiones 
existentes 
33prevención
7. prevención
 
Dado que las ampollas de la piel en personas con EB son, muchas de ellas, inevita-
bles,12-14 sería útil una etiqueta de intervención (NIC) general sobre prevención de lesio-
nes crónicas, tal como existe para las úlceras por presión (NIC 3540). Ante la inexisten-
cia de esta intervención, se ha optado por seleccionar un número de intervenciones que 
abarquen todos los cuidados necesarios, a la vez que se han introducido actividades 
específicas para las personas con EB. 
Un cuidado adecuado de la piel y una dieta específica ayudan a prevenir la aparición de 
un mayor número de ampollas y minimizar el impacto de las consecuencias de esta enfer-
medad. Además, la baja casuística de la EB hace que, en la mayoría de casos, las enfer-
meras y los familiares que cuidan a estas personas carezcan de información básica acer-
ca de los cuidados que precisan, pudiendo provocar acciones por parte de la persona 
con EB o de su persona cuidadora que aumenten la probabilidad de ocasionar lesiones.
El registro que engloba los diagnósticos sobre las necesidades de cuidados, las interven-
ciones enfermeras para resolver los problemas y así alcanzar los objetivos, es un requisito 
para personalizar la intervención adaptándose a cualquier situación que pueda darse.29
7.1. Enseñanza: proceso de enfermedad (Nic 5602) 
La enseñanza del proceso debe dirigirse tanto a la persona afectada de EB, como a la/s 
persona/s que lo cuidan. Esta enseñanza debe abarcar el proceso de enfermedad, los 
factores que más frecuentemente ocasionan lesiones y su cuidado.
Proporcione información a las personas cuidadoras acerca de la enfermedad.21,30-32 EViDENciA 
MODERADA
Instruya a la persona con EB y a su familia sobre las medidas para prevenir / 
minimizar lesiones.14
EVIDENCIA 
MUY BAJA
En caso de que la persona afectada sea un bebé, la información que se proporcione a 
sus familiares debe abarcar: 
• Cómo vestir al bebé. Se recomienda el uso de trajes de una sola pieza, de tejido 
suave y costuras planas, y evitar dejar que el bebé esté desnudo ya que existe ries-
go de daño de la piel por el roce que se produce al golpear las piernas o frotar los 
brazos contra el pecho.33
• Sobre la Higiene: Se recomienda el uso de agua tibia y secado con una toalla sua-
ve, con pequeños toques, evitando cualquier tipo de fricción.34 
>2 guías de práctica clínica
34 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
• Sobre Juguetes: Se recomienda evitar el uso de aquellos objetos que utilizados 
como juguetes, puedan provocarle un traumatismo.
Es importante evaluar el nivel de conocimientos de la familia relacionado con el proceso 
de enfermedad, para asegurar un correcto aprendizaje.
7.2. cuidados de la piel: tratamiento tópico (Nic 3584) 
Valoración del riesgo
Inicialmente todas las personas con EB deben ser consideradas “en riesgo” de desarro-
llar lesiones en la piel y mucosas,12-14 por lo que se hace indispensable la valoración de 
los posibles factores externos e internos precipitantes de estas lesiones. 
Todas las personas con EB presentan riesgo de lesiones en la piel y mucosas.12-14 EViDENciA 
BAJA
La clasificación en función del tipo de EB ayudará a iniciar el plan de prevención, ya que 
permite adaptar las medidas preventivas al nivel de riesgo.
La documentación de la valoración del riesgo en la historia clínica debe ser completa y 
exacta. Esta documentación permite el inicio de los cuidados y favorece la continuidad 
de los mismos.
Registre la valoración y el plan de cuidados.29 EViDENciA
ALTA
La valoración enfermera permite detectar problemas (diagnósticos) sobre las necesida-
des de cuidados de estas personas. El registro de esta valoración permite la continui-
dad de cuidados, establecer criterios de resultados factibles y aplicar las intervenciones 
más eficientes para cada persona con EB. 29 
Cuidados del recién nacido
 
No utilice etiquetas identificativas de plástico ya que pueden producir lesiones 
en la piel.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
 
Ate el cordón umbilical mediante ligadura, no con pinza, para evitar ampollas.33,34 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Evite colocar al bebé en una incubadora, si no existe contraindicación médica 
ya que el calor y la humedad pueden propiciar la aparición de ampollas.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
prevención 35
Acueste al bebé sobre una colchoneta suave de forma que se le pueda coger 
sin correr ningún riesgo de dañar su piel.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Para coger al bebé, se debe poner una mano bajo la cabeza y la otra bajo las 
nalgas, evitando cogerlo por debajo de las axilas.33,34
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Cuidados de la piel y mucosas
Mantenga una temperatura uniforme, evitando cambios bruscos.23,35,36 EVIDENCIA 
MUY BAJALos cambios bruscos de temperatura o una elevación de la misma pueden ocasionar la 
aparición de ampollas.23, 35,36
Evite usar sondas rectales y enemas.33,37 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El uso de cualquier tipo de sonda (esofágica, nasogástrica, rectal…) puede ocasionar 
lesiones en las mucosas.33, 37
No use elementos adhesivos sobre la piel (apósitos, electródos…).31,33,38 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Para la fijación de dispositivos se emplearan 
tiras para pieles frágiles (p.e.: silicona, poliu-
retano con gel silicona).33,34 Si la persona es 
portadora de sonda de gastrostomía se pro-
tegerá con apósito no adhesivo.33, 38
Hidrate la piel para restaurar la humedad.39-42 EViDENciA 
MODERADA
La deshidratación de la piel es un elemento favorecedor de la aparición de lesiones en 
personas con EB.43 Una vez epitelizada la lesión, el mecanismo fisiológico de deshidra-
tación continúa, es por ello que debemos hidratar de forma activa la piel, aportando 
sustancias coadyuvante para su recuperación y el mantenimiento evitando con esto la 
sequedad de la piel que es la causante del prurito o picores.
>2 guías de práctica clínica
36 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Las sustancias empleadas podrán aplicarse en forma de cremas, emulsiones o geles 
y deben contener glicerina, propilenglicol, sorbitol, urea, ceras, vitaminas liposolubles 
(Vit A, y E ), y colágeno. 39-42 Si la hidratación no disminuye el prurito, debe valorarse el 
tratamiento sistémico44.
 Aplique productos de fotoprotección en zonas epitelizadas.45,46 EViDENciA 
MODERADA
Debido al alto grado de sensibilización que tienen estas personas a la exposición solar, 
es necesario la utilización de productos de protección solar para evitar pigmentaciones 
o transtornos del color (discromías) en zonas epitelizadas 45.
Los productos de protección solar deben proteger frente a los rayos ultravioletas A y B 
(UVA y UVB). La radiación UVB es la principal causante de inflamación cutánea («que-
madura solar») y del subsiguiente enrojecimiento de la piel (eritema). La radiación UVA 
causa el envejecimiento prematuro de la piel 45.
Para mantener la protección, repita con frecuencia la aplicación del producto, espe-
cialmente tras transpirar, bañarse o secarse. En las personas con EB se recomienda 
productos con categoría de proteccion alta. Sin embargo, los factores de protección 
solar por encima de 50 no aumentan sustancialmente la protección frente a la radiación 
UV (A y B). Por tanto puede reducirse el ámbito de los factores de protección solar que 
figuran en las etiquetas sin que disminuyan las opciones de protección del paciente 45.
Las áreas lesionadas deben protegerse del sol durante al menos 1 año después de la 
curación, evitando las horas puntas solares 46.
Manejo de presiones
Los apósitos hidrocelulares no adhesivos con capacidad de manejo de la pre-
sión protegen de la presión o fricción.47-52
EViDENciA 
MODERADA
Enseñe a la persona con EB y/o personas cuidadoras a reposicionarse a inter-
valos frecuentes para redistribuir el peso y la presión.21, 32, 53-56
EViDENciA 
MODERADA
Evite la fricción al movilizar a la persona con EB.53 EViDENciA
BAJA
Evite largos periodos de sedestación o decúbitos. Las superficies de reposo 
serán especiales para el manejo de la presión (espumas viscolásticas, aire 
alternante o fibras siliconizadas).57-59
EViDENciA
ALTA
Proteja la piel del brazo con vendas de algodón debajo del manguito de pre-
sión arterial y compresor. 38
EVIDENCIA 
MUY BAJA
prevención 37
7.3. Mantenimiento de la salud bucal (Nic 1710) 
La prevención, desde los primeros meses de vida, es la mejor manera de 
garantizar una salud bucal adecuada, que se adapte a los requerimientos de 
su vida diaria.20
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Establezca un programa de educación para mantener la salud bucal, dirigida 
fundamentalmente al entorno familiar que realice los cuidados.20
EVIDENCIA 
MUY BAJA
En el programa de educación se debe recomendar:
Evitar aquellos factores que contribuyan a la irritación de las mucosas, como 
comidas excesivamente calientes o picantes, etc. 20
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Evitar el consumo de golosinas y productos muy azucarados.30 EViDENciA
BAJA
Evitar los alimentos duros o quebradizos (nueces, patatas chips, galletas…).23 EViDENciA
BAJA
Los labios, mejillas y mucosa oral están expuestos con el mero hecho de la masticación. 
Las úlceras que se producen ante mínimos traumas en la región peribucal, generan 
cicatrices que al retraerse van provocando una dificultad progresiva para abrir la boca, 
generando gran dificultad para su higiene, pudiendo llegar a una absoluta falta de auto-
cuidado por temor a provocarse heridas en la mucosa oral. Este hecho por sí solo hace 
que las personas con EB tengan un altísimo riesgo de desarrollar patología oral, como 
caries y enfermedad periodontal. 
Realice ejercicios diarios para paliar la microstomía.20 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El examen de la cavidad oral debe ser periódico.20,60-62 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Microstomía en persona con EB
>2 guías de práctica clínica
38 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Es importante la aplicación frecuente de lubricantes en los labios y el mantenimiento 
de la mucosa húmeda mediante la toma repetida de líquidos y alimentos blandos y 
húmedos, a la vez que detectar e intervenir precozmente ante cualquier enrojecimiento 
o molestias en el labio o en la boca.
La limpieza bucal debe hacerse de forma rigurosa.20,23,30,61 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El cepillo dental debe tener cerdas extra suaves y dentífricos y/o antiséptico 
con sabor suave (los saborizantes irritan la boca). 43,61
EVIDENCIA 
MUY BAJA
También debe evitarse objetos que puedan producir traumatismo mecánico 
(palillos, hilo dental…).43,61
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Use soluciones fluoradas ya que disminuyen el riesgo de caries.30,62 EViDENciA 
MODERADA
7.4. Terapia nutricional (Nic 1120)
Siempre que sea posible, se recomienda el uso de alimentación por vía oral.33,63 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Establezca una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento. Evite el uso de 
sondas rectales.23
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Previo a la consulta dietética, se recomienda una dieta rica en fibra y de fácil mastica-
ción y deglución, evitando alimentos duros y quebradizos.23
prevención 39
7.5. Algoritmo diagnóstico para la prevención de lesiones.
Factores intrínsecos:
- Alteración nutricional
- Alteración de la hidratación
- Alteración de la elasticidad
Factores extrínsecos:
- Humedad
- Factores mecánicos
- Presión
5602 Enseñanza: 
proceso enfermedad
1710 Mantenimiento 
de la salud bucal
1120 Terapia 
Nutricional
3584 Cuidados de la 
piel: tratamiento tópico
- Valoración del riesgo
- Cuidados del recién 
 nacido
- Cuidados de la piel y 
 mucosas
- Manejo de presiones
Identificación de la 
persona con EB
Valoración de 
factores de riesgo
Prevención de 
lesiones
7.6. Seguimiento de las personas con EB
Al tratarse de una enfermedad hereditaria, degenerativa y discapacitante precisa un 
seguimiento continuado ya que las ampollas pueden aparecer en cualquier momento. 
La prevención será continua, aunque se encuentre en fase de curación. Es de suma 
importancia la inspección continua de la persona con EB, por parte de su familia y de 
su enfermera referente durante las visitas y consultas. De este modo, se mejorará la 
prevención y la aparición de ampollas, y se permitirá un abordaje precoz de las que ya 
hayan aparecido.
>2 guías de práctica clínica
40 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
tratamiento 41
8. tratamiento
8.1. cuidados de las heridas (Nic 3660)
Aspectos generales del manejo local de la lesión
Realice una valoración general de las lesiones.34 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Para realizar una valoración identifique:
A. Aspecto de la lesión: localización, tamaño, tejido de granulación,epiteliza-
ción, tejido desvitalizado/necrótico, esfacelos, piel perilesional. 
B. Bacterias: manejo de la carga bacteriana, ya que existe un riesgo muy elevado 
de infección en este tipo de lesiones. 
c. control del exudado: prevenir la pérdida excesiva de fluidos. 
Al realizar la valoración determine: Fecha de Aparición, Localización y Dimensión, Es-
tadio, Tipo de Tejido del Lecho, Aspecto y Cantidad del Exudado, Signos de Infección, 
Dolor, Piel Perilesional y otras Observaciones. (Ver Estándares de Registro para más 
detalle).
Limpieza de la lesión
Limpie las heridas con suero fisiológico, agua destilada o agua de grifo potable.64,65 EViDENciA 
MODERADA
El agua hervida y enfriada es una alternativa viable como solución limpiadora a falta de 
solución salina o agua potable del grifo. 64,65
La limpieza de la herida facilitará la retirada de los restos de piel, detritus, exudados y 
residuos de apósitos si existieran.
El lavado de la lesión debe hacerse por irrigación nunca de forma mecánica 
para no dañar los tejidos.66-73
EViDENciA 
BAJA
Utilice la mínima fuerza mecánica para la limpieza de la herida y para el seca-
do posterior.66,67
EViDENciA 
BAJA
>2 guías de práctica clínica
42 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Durante la técnica de la limpieza se extremarán las precauciones para evitar la forma-
ción de nuevas lesiones, para ello se recomienda utilizar la mínima fuerza mecánica al 
limpiar la herida, así como para el secado posterior.66,67
El uso de antiséptico debe ser valorado dependiendo del momento evolutivo 
de curación. Su uso rutinario en la limpieza no está indicado.66,74,75
EViDENciA 
MODERADA
La clorhexidina proporciona protección frente a gérmenes gram positivos y gram nega-
tivos, posee muy baja absorción sistémica y escaso poder sensibilizante. Es necesario 
un lavado posterior para eliminar los restos del antiséptico, evitando efectos secunda-
rios como el dolor y el prurito.
Su utilización se limita a las primeras fases como coadyuvante en la descontaminación 
bacteriana y en la eliminación del tejido desvitalizado presente. En cambio no se acon-
seja su utilización en fase de epitelización ya que retrasa la cicatrización66,74,75.
Considerar la utilización de antisépticos en la piel perilesional exclusivamente en aque-
llos casos en los que se requiera controlar la carga bacteriana, como por ejemplo en la 
toma de muestras para cultivo66.
Desbridamiento
La limpieza y el desbridamiento efectivos minimizan la contaminación y me-
joran la curación ya que eliminan los niveles altos de bacterias en heridas que 
contienen tejidos desvitalizados.66,67,76-79
EViDENciA 
MODERADA
Al ser una lesión producida a nivel dermo–epidérmica el desbridamiento en EB se re-
duce a la limpieza de la lesión y a la eliminación de tejido desvitalizado producido por 
la rotura de las ampollas o flictenas, pudiendo producir áreas hemorrágicas, como res-
puesta a un traumatismo leve.80-82
En casos extremos, algunas personas con EB distrófica, pueden presentar necrosis tras 
una evolución tórpida de las lesiones o debido a lesiones repetitivas. Existen estudios 
epidemiológicos que relacionan esta enfermedad con la aparición temprana de lesiones 
malignas (Carcinoma epidermoide cutáneo).81,83
Drene el líquido de las flictenas dejando el techo de la misma intacto.34, 84-88 EViDENciA 
MODERADA
Puncione y corte de manera estéril todas las flictenas y vacíe el líquido para evitar el 
dolor por la compresión y por su extensión (lateral, horizontal y grado de profundidad) 
dejando el techo de la ampolla intacto. Se procedera a la retirada si hay rotura de am-
pollas o presencia de tejido desvitalizado.34, 84-88
tratamiento 43
El uso de desbridantes enzimaticos facilita la cicatrización de la herida. 78,89-92 EViDENciA 
BAJA
Se aconseja la utilización de colagenasa para la eliminación de tejido desvitalizado pre-
sente o placa necrotica blanda presente en la lesión78, este método está basado en la 
aplicación local de enzimas exógenas que funcionan de forma sinérgica con las enzi-
mas endógenas degradando la fibrina, el colágeno y desnaturalizando la elastina.89,90 
Se recomienda aumentar el nivel de humedad para potenciar su acción con solución 
salina o hidrogeles, o bien utilizar apositos secundarios que favorezcan la cura en am-
biente húmedo.91
Su acción puede ser neutralizada con metales pesados y algunos antisépticos (como 
por ejemplo la povidona yodada).92
Cura en ambiente húmedo: Manejo del exudado, elección de apósito y cuidados 
de la piel perilesional
La cura en ambiente húmedo ha demostrado mayor efectividad clínica y ren-
tabilidad que la cura tradicional.93
EViDENciA 
MODERADA
Los apósitos basados en la técnica de la cura en ambiente húmedo (CAH) aportan una 
serie de ventajas: protección de las lesiones, ambiente ideal para la cicatrización, ópti-
ma gestión del exudado y máximo respeto del lecho de la herida.93
No hay diferencias en la efectividad clínica (cicatrización) de un tipo de pro-
ductos de tratamiento en ambiente húmedo sobre los otros, por tanto para su 
selección considere otros elementos como: el tipo de tejido, el exudado, la 
localización, la piel perilesional y el tiempo necesario para el cuidado.93
EViDENciA
ALTA
Una correcta elección de apósitos puede tener una gran incidencia para conseguir una 
óptima cicatrización de las lesiones y minimizar el impacto de los cambios de cura, ade-
más de las molestias relacionadas con las heridas en la calidad de vida de los afectados 
con EB y sus personas cuidadoras al reducir su frecuencia.
El apósito ideal para estos pacientes debe tener una capacidad de absorción, que no 
afecte a la piel perilesional, que sea impermeable a bacterias, que permita un ambiente 
húmedo, que no sea tóxico ni alergénico, que sea confortable, maleable, que perdure 
en el tiempo y respete la estética.68,94-97
Como no existe el apósito ideal que se ajuste a todas las fases de la herida ni a todas 
las personas con EB, debemos valorar los aspectos que se describen en la tabla 3.98-101
>2 guías de práctica clínica
44 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Tabla 3. Requisitos de los apósitos de CAH a utilizar en pacientes con EB.
No adherirse a la piel sana Riesgo de lesión al retirar apósito
No adherirse al lecho de la herida Riesgo lesión al retirar apósito
No melificar en contacto con el lecho 
lesional
Pueden producir exceso humedad
Gestionar correctamente el exudado Permitir humedad óptima
Ofrezca protección mecánica, química y 
bacteriológica
Ofrecer seguridad
Perdurable en el tiempo Permitir espaciar las curas
El control del exudado es vital en estas lesiones, ya que con ello controlamos el riesgo 
de infección y protegemos la piel perilesional aumentando el confort y la seguridad de 
la persona afectada.102-105
Los apósitos hidrocoloides ejercen un efecto de absorción y mantenimiento 
del exudado suficiente para la mayoría de estas heridas. 106-108
EViDENciA 
BAJA
Para mantener los principios de cura en ambiente húmedo es necesario una adecua-
da gestión del exudado. Los apósitos hidrocoloides ejercen un efecto de absorción y 
mantenimiento del exudado suficiente para el manejo de este tipo de heridas, creando 
un medio favorable a la epitelización.106-108 Como inconveniente a su utilización mencio-
namos la gran adherencia al lecho de la herida pudiendo dañar el tejido perilesional.108
Los apósitos hidrocelulares han demostrado mayor capacidad de absorción 
de exudado que los apósitos hidrocoloides . 109-111
EViDENciA 
BAJA
La utilización de un apósito hidrocelular o espuma de poliuretano es suficiente para 
la gestión del exudado en lesiones superficiales no extensas. No hay diferencias en la 
efectividad clinica con respecto a los apósitos hidrocoloides pero si han demostrado 
una mayor capacidad de absorción y una mayor facilidad en la retirada proporcionandomayor confort al paciente.109-111
En el caso de localizaciones especiales como los hombros, codos y talones se pueden 
utilizar apósitos de espuma de poliuretano con forma anatómica.112-115
 Los apósitos con silicona protegen la piel perilesional y piel ya epitelizada.116 EViDENciA 
MODERADA
La utilización de tul no adherente compuesto por silicona evita la adherencia al lecho 
lesional respetando las zonas colindantes ya epitelizadas.116
tratamiento 45
En lesiones en fase de epitelización con nulo nivel de exudado podremos utilizar cual-
quiera de estos apósitos, su elección dependerá de la disponibilidad, tolerancia y com-
portamiento con la piel perilesional.
En la actualidad encontramos en el mercado multitud de apósitos, entre los que cabe 
destacar, por su adherencia suave y su capacidad de adaptabilidad, los apósitos hidro-
celulares que incorporan silicona en su composición. Sin embargo, el gran reto de los 
apósitos basados en la cura en ambiente húmedo sigue siendo la adaptabilidad a deter-
minadas zonas (cara, manos, pies, zona perianal) y a localizaciones de gran movilidad.117
En caso de exudado moderado o abundante, recomendamos usar apósitos de alginato 
o una hidrofibra de hidrocoloide.93
La cura tradicional, sin apósitos de cura en ambiente húmedo, con una gestión 
adecuada del exudado es efectiva en el cuidado de este tipo de lesiones.118
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Para mantener los principios de cura en ambiente húmedo es necesario una adecuada 
gestión del exudado. Estos principios se pueden cumplir con la cura tradicional aunque 
habitualmente precisan un número mayor de cambios de apósitos con lo que se genera 
mayor dolor e incomodidad en la persona con EB.118
En las personas con EB la utilización de un vendaje encima de alguna o de 
todas las lesiones cubiertas con apósitos de CAH facilita la sujeción de los 
mismos así como la protección de la piel.13,119
EViDENciA 
BAJA
Utilice vendajes suaves en combinación con vendas tipo cohesivo.13,119 EVIDENCIA 
MUY BAJA
El vendaje de los dedos se hará uno a uno para prevenir la sindactilia.31,119 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Vendaje protector. Vendaje protector.
>2 guías de práctica clínica
46 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Utilice medidas coadyuvantes para el manejo del dolor (como la cura en am-
biente húmedo, el horario reglado, la protección de la piel perilesional o humi-
dificación de los apósitos).68-70,120
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Realizar curas en ambiente húmedo reduce el número de las mismas y el dolor. La pro-
tección de la piel perilesional es efectiva como técnica analgésica, disminuyendo por 
tanto el grado de maceración de la piel circundante. 68-70,120
Establecer un horario reglado para realizar las curas. Utilizar, asimismo, otras medidas 
como humedecer la zona antes de la retirada del apósito, nos ayudará a disminuir el 
dolor, el sangrado y no dañar la zona perilesional.
Si fuera necesario administrar un analgésico previo a la cura. Se recomienda que éste 
alcance de forma rápida el efecto máximo, a la vez que produzca los mínimos efectos se-
cundarios posibles, teniendo en cuenta que la elección final del fármaco vendrá condicio-
nada por los antecedentes de la persona afectada, y la intensidad y la duración del dolor.
Proteja la piel perilesional del exceso de exudado con películas de poliuretano.121 EVIDENCIA 
MUY BAJA
Es necesario mantener el tejido perilesional limpio e hidratado, a la vez que es prote-
gido del exceso de humedad. Para ello valore la utilización de películas de poliuretano 
transparentes.
Sindactilia en ambas manos.
Deformidad mano derecha. Bridas cicatriciales. Intervención quirúrgica de bridas cicatriciales.
Mano de mitón.
tratamiento 47
Las pomadas de base de oxido de zinc también sirven para proteger la piel perilesional, 
pero al ser liposolubles (no hidrosolubles) su retirada debe hacerse mediante sustancias 
oleosas, en vez de agua, y ligera fricción, que pueden producir daños secundarios. 121
Manejo de la carga bacteriana
En este tipo de lesiones, a excepción de ulceraciones de evolución tórpida y casos 
extremos15, no solemos encontrar un estatus bacteriológico elevado que justifique la 
utilización de apósitos o quimioterápicos tópicos con plata, de manera generalizada 
para el manejo de la carga bacteriana. A pesar de no contar con estudios de calidad 
esta intervención continua siendo habitual en la práctica diaria. Se aconseja la utilización 
de productos con plata para el cuidado de las heridas en el caso de sospecha clínica de 
infección 122,123 o de riesgo inherente de infección del paciente con EB debido a factores 
concomitantes (edad, extensión, otras patologías previas, localización de la lesión, his-
toria anterior de complicaciones en las curas, etc. ).
Los apósitos liberadores de plata son una opción de gran utilidad en pacientes 
con EB.124,125
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Los apósitos liberadores de plata han resultado de utilidad en algunos casos con pa-
cientes con EB, permitiendo establecer pautas de cura cada 3-4 días.124,125
La plata presenta una eficacia antimicrobiana ante un gran espectro de gérmenes, in-
cluidos multiresistentes.98-101,126 También existe consenso en cuanto a que la plata crea 
muy pocas resistencias bacterianas127 aunque sí puede ocurrir.128
No existen evidencias in vivo, al cierre de esta guía, que demuestren que apósito de pla-
ta es más eficaz que otro. Sin embargo in vitro si hay diferentes estudios que muestran 
como la cantidad total de plata presente en un apósito influye en la actividad antimicro-
biana. 129,130 No obstante hay que ser muy cauteloso al extrapolar los resultados de las 
pruebas de laboratorio a la práctica clínica.
No existe ninguna evidencia para el uso profiláctico de apósitos de plata.
Estos apósitos necesitan ademas apósitos secundarios de retención. Se aconseja su 
uso en zonas no extensas. Sus limitaciones en el uso residen en la sensibilidad del pa-
ciente a alguno de sus componentes y en su adaptabilidad a la zona anatómica a aplicar.
Utilice sulfadiazina argéntica como quimioterápico tópico de primera elección 
en lesiones con signos de infección. 66,122,123
EViDENciA 
MODERADA
La sulfadiazina argéntica se caracteriza por su amplio espectro frente a Gram + (Sta-
phyloccocus aureus), Gram– (Pseudomona aureginosa) y candidas. Presenta gran ca-
pacidad exfoliante y limpiadora.131-133 Son necesarias curas cada 24 horas y su aplica-
>2 guías de práctica clínica
48 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
ción debe ser una fina capa de 1mm. de espesor como máximo.132 Se desaconseja 
su utilización en lesiones de recién nacidos, prematuros, embarazadas y mujeres que 
utilicen la lactancia natural. 134
Entre sus efectos secundarios destacan su fotosensibilidad a la luz natural adquiriendo 
una tonalidad gris o negra. Algunos autores la describen como aspecto “pseudopuru-
lento” al levantar las gasas o compresas, sin embargo este aspecto no es significativo 
de infección. Otro efecto indeseable es la leucopenia transitoria cuando se utiliza en 
superficies extensas. 134
La decisión del uso de productos con plata, bien en pomada o en apositos de cura húme-
da, dependerá de diversos factores como son la extensión de la lesión, localización, adap-
tabilidad, necesidad de curas frecuentes e incluso de la disponibilidad en nuestras unida-
des. En la tabla 4 presentamos un resumen de las características de ambos productos.
Tabla 4. Apósito de plata versus sulfadiazina argentica
Apósito de plata Sulfadiazina Argentica
Actua a nivel de contaminantes de superficie 
en el lecho de la lesión
Gran poder de penetración en el lecho de la 
lesión
No evidencias in vivo de cantidad de plata 
que aportamos a la lesión
No evidencias que cantidad de plata aporta-
mos a la lesión
Dificultad para adaptarse a diferentes zonas 
(cara, manos, pies, región perianal)
Gran adaptabilidada cualquier superficie
Deficiente adaptabilidad en el empleo sobre 
lesiones extensas
Facilidad en su aplicación sobre superfices ex-
tensas.
No utilización en lesiones de gran superficie en 
recién nacidos y prematuros
Disminución del número de curas realizadas Necesidad de curas diarias
Escaso efectos secundarios relacionados 
con el grado de sensibilización del paciente 
a alguno de sus componentes
Entre los efectos secundarios mencionamos 
fotosensibilidad a la luz natural (tonalidad gris 
o negra) y leucopenia transitoria cuando se uti-
liza en superficies extensas
Entre otros antibacterianos tópicos, destacamos:
La mupirocina, muy activa sobre Gram+ (Estafilococo aureus) y heridas poco exuda-
tivas. Muestra un alto porcentaje de unión a proteínas (95 %), por este motivo su apli-
cación en heridas exudativas se correlaciona con una disminución en su actividad an-
tibacteriana. 135
La nitrofurazona es un producto muy extendido para la curación de heridas, muy activa 
frente a gérmenes Gram+ (Estafilococo aureus) sin embargo escasa actividad frente a 
tratamiento 49
gérmenes Gram– (Pseudomona aeruginosa), además presenta una elevada tasa de 
reacción alérgica. 136
No utilice antibióticos sistémicos utilizados por vía tópica, ya que pueden pro-
ducir resistencias cruzadas. 137
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Las lesiones sin signos aparentes de infección, pero que presenten otros sig-
nos como retraso del crecimiento, aumento del exudado, del dolor, decolora-
ción, etc. son sugerentes de colonización crítica y deberían ser tratadas como 
infectadas.138,139
EViDENciA 
BAJA
Las heridas de evolucion tórpida o ulceraciones se pueden considerar contaminadas 
o colonizadas por bacterias, lo que no es indicativo de infección. No obstante es muy 
frecuente en estas ulceraciones encontrar una elevada carga bacteriana, sin presentar 
los signos típicos de la infección (dolor, eritema, calor, etc.), sin embargo, provocan un 
retraso de la cicatrización, junto con otros signos secundarios: aumento del exudado, 
del dolor, decoloración del lecho de la herida, etc.138 Parece demostrado la relación en-
tre el elevado número de bacterias y la imposibilidad de curar.79, 84-86 
Por tanto, las lesiones en esta fase de “colonización crítica” deben tratarse como si es-
tuvieran infectadas, utilizando como primer eslabón productos con plata por las razones 
que se han expuesto en el punto anterior.
Sería adecuado instruir a la persona con EB y familia para evitar infecciones, poniendo 
en práctica precauciones universales: lavado correcto de manos, uso de guantes, ropa, 
tanto para el personal sanitario como para las personas cuidadoras.
Una vez resuelta la colonización crítica o la infección cambiar a productos 
específicos para la fase de granulación. 140
EViDENciA 
BAJA
No existe ningún producto que sirva para todas las fases de la herida. El proceso de 
cicatrización se ve favorecido por la utilización de un apósito específico sin plata.
Recomiende el uso de antibióticos sistémicos sólo cuando existen signos cli-
nicos de infección (fiebre, celulitis, sepsis, etc.)141
EViDENciA 
ALTA
La prevención de la infección mediante el uso de antibióticos sistémicos con 
carácter profiláctico no parece una medida recomendada y tenemos buenas 
evidencias de que su uso no tiene una utilidad manifiesta, al menos usados de 
manera sistemática.141
EViDENciA 
ALTA
Si aparecen signos clínicos de sospecha de infección: dolor, calor, rubor, fiebre, exuda-
do purulento y tendencia a la no cicatrización de las lesiones. Valorar uso de antibiote-
rapia sistémica. 128
>2 guías de práctica clínica
50 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
En la medida de lo posible, evite los cultivos mediante biopsia tisular, en las 
personas con EB.44,142,143
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Los cultivos cuantitativos o semicuantitativos de gérmenes que causan colonización o 
infección, mediante la realización de biopsia tisular, son procedimientos de elección sin 
embargo, son técnicas laboriosas, costosas y de poco uso aún entre el profesional en-
fermero.144 Además, este tipo de biopsias está contraindicada en estas personas (salvo 
casos excepcionales) ya que aumenta la lesión, el dolor y el sangrado.
Se recomienda la punción-aspiración frente al frotis en la toma de muestras de las lesio-
nes en pacientes con EB. El principal problema para realizar esta técnica estriba en que 
en la mayoría de los casos hay rotura de las ampollas o flictenas por que no se puede 
tomar la muestra.66
Los cultivos realizados con hisopo nos pueden orientar en el cuidado de estas 
heridas.66,138
EVIDENCIA 
MUY BAJA
El cultivo de superficie mediante hisopo es una técnica sencilla aunque sólo permite 
detectar la presencia de gérmenes contaminantes de superficie, no aportando siempre 
información sobre el verdadero microorganismo que provoca la infección tisular. Tampo-
co nos aporta datos sobre su dimensión cuantitativa, sin embargo si nos puede orientar 
en la toma de decisiones.66
51tratamiento
Algoritmo terapéutico para el cuidado de lesiones cutáneas en pacientes 
con EB
NO
NO
NO
SÍ
SÍ
SÍ
Dejar techo ampollas Retirar techo ampollas
¿tejido 
desvitalizado?
¿infección?
¿Mejora?
Ap hidrocelular
sin reborde adhesivo
- Ap hidrocelular 
- Colagenasa
- Hidrogel
-  Apositos de plata
-  Sulfadiazina Argentica
-  Valorar antibiótico sistémico
-  Ap hidrocelular (opción  
  extrafino).
-  Tul no adherente de  
  silicona.
-  Espaciar las curas
Reevalue a las 24 h
Derivación a 
atención 
especializada
Limpieza/Desbridamiento
Tejido 
granulación/epitelización
Valoración de la lesión
Ampollas
Cortar y vaciar ampollas
Retraso en cicatrización
SIEMPRE
- Hidratación activa de la piel
- Proteccion solar
- Vendaje confortable
>2 guías de práctica clínica
52 guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa
Algoritmo terapéutico manejo del riesgo de infección en el cuidado de 
lesiones cutáneas en pacientes con EB
NO SÍ
SÍ NO
¿Riesgo de 
infección?
¿Mejoría o 
curación?
Limpieza agua/suero salino
Uso de Clorhexidina
Limpieza agua/suero salino
Gestión Correcta del 
Exudado
Manejo carga bacteriana.
Gestión correcta del exudado
Prevención 
nuevas lesiones
Derivación atención      
especializada
Valoración de la lesión
Edad, extensión, localización
8.2. Terapia nutricional (Nic 1120)
Determine, en colaboración con el dietista, el número de calorías y tipo de 
nutrientes necesarios para satisfacer las exigencias de alimentación.23
EVIDENCIA 
MUY BAJA
Un adecuado aporte nutricional es fundamental para mejorar el estado inmunológico de 
la persona con EB, prevenir infecciones, optimizar el proceso de cicatrización y favore-
cer el crecimiento del cuerpo.38,63
Las personas con EB tienen un incremento de las demandas y necesidades metabóli-
cas al existir una disminución de la masa muscular y del nitrógeno, así como una hipoal-
buminemia debido a la pérdida de integridad de la piel. Estas carencias y necesidades 
se ven agravadas por el aumento de la necesidad de energía y proteínas implicadas en 
el proceso de cicatrización.34,120
Valore el uso de suplementos específicos con arginina y glutamina.65-71 EViDENciA 
MODERADA
tratamiento 53
La adición de arginina y glutamina está indicada en alteraciones de la mucosa. Se ha 
demostrado que la glutamina tiene efecto inhibitorio de la degradación proteica. Tanto 
in vivo como in vitro, se ha encontrado correlación entre los niveles intracelulares de 
glutamina y la síntesis proteica muscular.145-151
8.3. Restablecimiento de la salud bucal (Nic 1730)
Si el bebé presenta la boca muy dañada, use alimentador especial.30, 34 EViDENciA 
BAJA
En caso de que los bebés presenten la boca muy dañada, se debe utilizar un alimen-
tador especial como los que se utilizan en los niños con el labio o el paladar partido, ya 
que estos reducen la necesidad de realizar una fuerte succión