Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
EPILEPSIAS FARMACORRESISTENTES Su tratamiento en Cuba La Habana, 2017 EPILEPSIAS FARMACORRESISTENTES Su tratamiento en Cuba Lilia María Morales Chacón Editora: Ing. Virgilia Salcines Batista Diseño interior y cubierta: Téc. Yisleidy Real Llufrío Composición: Téc. Amarelis González La O © Lilia María Morales Chacón, 2017 © Sobre la presente edición: Editorial Ciencias Médicas, 2017 ISBN 978-959-313-300-5 (PDF) ISBN 978-959-313-301-2 (Epub) Editorial Ciencias Médicas Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas Calle 23 No. 654, entre D y E, El Vedado, La Habana, CP 10400, Cuba. Teléfono: (53) 7836 1893 ecimed@infomed.sld.cu www.ecimed.sld.cu Catalogación Editorial Ciencias Médicas Epilepsias farmacorresistentes. Su tratamiento en Cuba / Lilia María Morales Chacón... et al. —La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 2017. 186 p., il., tab. - - Epilepsia /cirugía, Resistencia a Medicamentos WL 385 http://www.sld.cu/sitios/ecimed/ AUTORES AUTORA PRINCIPAL Lilia María Morales Chacón Doctora en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Neurofisiología Clínica Profesora Titular e Investigadora Titular AUTORES Margarita Minou Báez Martín Doctora en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Neurofisio- logía Clínica Profesora Titular e Investigadora Auxiliar Juan Enrique Bender del Busto Doctor en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Neurología Profesor Titular e Investigador Titular Judith González González Especialista de I Grado en Neurología Máster en Enfermedad Cerebrovas- cular María Eugenia García Navarro Licenciada en Psicología Máster en Neurociencias Clínicas Investigadora Auxiliar Lourdes Lorigados Pedre Licenciada en Biología Doctora en Ciencias de la Salud Investigadora Titular y Profesora Au- xiliar María Elena González Fraguela Especialista de II Grado en Bioquímica Profesora Auxiliar e Investigadora Auxiliar Mei-Li Díaz Hung Licenciada en Bioquímica Máster en Ciencias Fisiológicas Investigadora Agregada Bárbara Ofelia Estupiñán Díaz Especialista de II Grado en Anatomía Patológica Profesora Auxiliar e Investigadora Auxiliar Nancy Pavón Fuentes Doctora en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Inmuno- logía Profesora Titular e Investigadora Titular María de los Ángeles Robinson Agramonte Doctora en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Inmuno- logía Profesora Titular e Investigadora Titular Teresa Serrano Sánchez Especialista de II Grado en Inmunología Profesora Auxiliar e Investigadora Auxiliar Nelson Quintanal Cordero Especialista de II Grado en Neurocirugía Investigador Auxiliar Albia Josefina Pozo Alonso Doctora en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Pediatría y Neurología Profesora Titular e Investigadora Auxiliar Ramiro Jorge García García Doctor en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Neurología Profesor Titular e Investigador Titular Sandra Orozco Suárez Doctora en Ciencias Médicas Centro Médico Siglo XXI, IMSS México Desiderio Rafael Pozo Lauzán Doctor en Ciencias Médicas Especialista de II Grado en Pediatría y Neurología Profesor Titular y Consultante Luisa Rocha Arrieta Doctora en Farmacología Departamento de Farmacología y Toxicología Centro de Investigaciones y Estudios Avanzados Cinvestav Sede Sur México Iván García Maeso Especialista de II Grado en Neurocirugía Máster en Neurociencias Clínicas Profesor Auxiliar e Investigador Agregado A todas las personas con epilepsia que sueñan y esperan… PRÓLOGO Se estima que al menos 65 millones de personas en el mundo viven con epi- lepsia, lo cual constituye un problema para los sistemas de la salud pública. En Latinoamérica se reporta una incidencia que oscila entre 77,7 y 190 por cada 100 000 habitantes por año; en Cuba se ha reportado una incidencia anual entre 28 y 48 por cada 100 000 habitantes. La asimilación de las tecnologías electrofisiológicas e imagenológicas, así como el desarrollo de investigaciones clínicas y básicas para la mejor selección y posterior intervención quirúrgica de los pacientes con epilepsia farmacorresistente candi- datos a dichas tecnologías han sido importantes en el trabajo de los especialistas que en el país investigan sobre el tratamiento de esta enfermedad y sus secuelas. Los lineamientos para el tratamiento de este tipo de epilepsias en Cuba consti- tuyen un valioso documento para los profesionales de la atención secundaria y terciaria. Estos liniamientos les permite profundizar el conocimiento y contribuir a la elevación de la calidad de vida de los pacientes que padecen esta enfermedad de tan difícil control, que impacta, tanto en la calidad de vida de los pacientes, como de sus familiares. El control de las crisis epilépticas puede resultar resis- tente a medicamentos aun en dosis y combinaciones apropiadas, por lo que el tratamiento quirúrgico desempeña un papel fundamental. Estos lineamientos aportan importantes experiencias obtenidas por el Grupo de Cirugía de la Epilepsia del Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN), dirigido por la Doctora en Ciencias Lilia Morales Chacón, pioneros en la aplicación de este proceder en Cuba, y reconocidos especialistas con expe- riencia en el tratamiento de esta patología. Constituyen recomendaciones a los grupos multidisciplinarios interesados en este tipo de cirugía y para fortalecer la preparación neuroquirúrgica posbásica. El documento es un instrumento que puede contribuir al cumplimiento del proceso de regionalización de los servicios de salud que lleva a cabo el Ministerio de Salud Pública en el marco de las transformaciones necesarias del sistema de salud cubano y que tiene como objetivo mejorar el estado de salud y la accesibilidad a los servicios encaminados a brindar una atención de excelencia a la población. MsC. Dra. Tania Margarita Cruz Hernández Directora del CIREN Especialista de II Grado en Neurocirugía Especialista en Administración Pública Profesora Auxiliar ...Ayudar al que lo necesita no solo es parte del deber, sino de la felicidad… José Martí El libro que ponemos en sus manos se concibió orientado a los grupos de es- pecialistas que en estos momentos realizan cirugía de epilepsia, o se inician en esta. Es una alternativa terapéutica para las personas que, aun con los nuevos fármacos antiepilépticos, no logran el control de las crisis, con el consiguiente detrimento de su calidad de vida. En estos lineamientos encontrarán la ineludible interdisciplinariedad que implica desarrollar un programa de cirugía de epilepsia. Especialistas comprometidos con esta tarea han expuesto respuestas a interrogantes, y expresado en algoritmos simples las recomendaciones para la evaluación pre-, intra- y pos- quirúrgicas de las epilepsias farmacorresistentes. Se ahonda en la estimación de la zona epileptogénica, clave del éxito quirúrgico, desde la perspectiva clínica, neurofisiológica, imageneológica y neurosicológica. Un recorrido necesario por las diferentes técnicas quirúrgicas utilizadas en la cirugía de la epilepsia, así como particularidades del monitoreo intraoperatorio se presentan desde el mismo enfoque del grupo de expertos. La epileptología humana no podría desarrollarse sin la contribución de las investigaciones a partir de muestras biológicas humanas. En la segunda parte de este libro se presentan aspectos relacionados con el diagnóstico y la inves- tigación en el tejido resecado durante la cirugía; así como, temas de la neuro- biología de las epilepsias farmacorresistentes que incluyen novedosos aspectos inmunológicos y de neuroinflamación de las epilepsias farmacorresistentes. PREFACIO No solo los involucrados en programas de cirugía de epilepsia encontrarán cubiertas algunas de sus inquietudes; temas dedicados a las epilepsias en la edad pediátrica aparecen en la tercera parte de este libro. Desde las perspec- tivas de los especialistas se tratan aspectos epidemiológicos, socioculturales, etiológicos, diagnósticos, pronósticos yde tratamiento de las epilepsias en la etapa neonatal, la lactancia, la infancia y la adolescencia. Es justo agradecer a todos los que han apoyado esta idea desde los inicios hasta hoy y, en especial, a los especialistas que han participado en este libro, no solo por el esfuerzo que supone ofrecer sus conocimientos a los demás, sino por la entrega diaria en el deber de ayudar a los que los necesitan. DraC. Lilia María Morales Chacón CONTENIDO Parte I. Lineamientos de la cirugía Capítulo 1. Lineamientos del capítulo cubano de la liga internacional contra la epilepsia / 1 ¿Por qué evaluar prequirúrgicamente y por qué se necesitan centros de cirugía de epilepsia? / 1 ¿Cómo establecer centros de cirugía de epilepsia?/ 3 ¿Cuáles son los tipos de evaluación prequirúrgica?/ 3 ¿Qué tipos de centros de cirugía de epilepsia se reconocen en la actualidad?/ 4 ¿Cuáles son los aspectos que se deben esclarecer durante la evaluación prequirúrgica en cirugía de epilepsia?/ 5 ¿Qué personal y qué calificación deben tener para abordar la evaluación prequirúrgi- ca en cirugía de epilepsia?/ 5 ¿Cuáles son los requerimientos mínimos para hacer la evaluación prequirúrgica en cirugía de epilepsia?/ 6 Bibliografía/ 7 Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica/ 9 ¿Por qué son necesarias estas indicaciones?/ 9 ¿Es la epilepsia un problema de salud?/ 9 ¿Cuándo se considera que se está en presencia de una epilepsia farmacorresistente?/ 10 ¿En qué consiste la cirugía de la epilepsia?/ 12 ¿Cuáles son los síndromes remediables quirúrgicamente?/ 12 ¿Cuáles son los pasos que se han de seguir en la evaluación prequirúrgica?/ 14 ¿Qué estudios comprende la evaluación prequirúrgica?/ 15 ¿Cuáles son los criterios que se utilizan para incluir un paciente en la evaluación prequirúrgica?/ 15 ¿En qué consiste la evaluación posquirúrgica?/ 16 ¿Con qué periodicidad se debe realizar la evaluación posquirúrgica?/ 16 ¿Cuándo se debe retirar la medicación antiepiléptica?/ 17 Bibliografía/ 18 Capítulo 3. Monitoreo prolongado con video-electroencefalograma/ 21 ¿Cuáles son las indicaciones para realizar el monitoreo prolongado?/ 21 ¿Cuáles con los requisitos mínimos para realizar el monitoreo prolongado?/ 21 ¿Cuál es la eficacia del monitoreo prolongado?/ 22 ¿Cuál es la metodología para realizar el monitoreo prolongado?/ 22 ¿Cuál es la utilidad de realizar estudios de poligrafía durante el monitoreo?/ 22 ¿Resulta necesaria la disminución o retirada de la medicación antiepiléptica durante el monitoreo?/ 23 ¿Cuál es la metodología para revisar los datos del monitoreo?/ 23 ¿Qué evidencias aportan los datos durante el video-electroencefalograma?/ 24 ¿Qué información aportan los datos del electroencefalograma en estado interictal (entre las crisis)?/ 24 ¿Qué información aportan los datos del electroencefalograma en estado ictal?/ 25 ¿Cuáles son los patrones ictales más frecuentes en las crisis parciales?/ 25 ¿Cuál es el papel de los cambios conductuales evidenciados por la técnica de vi- deo-electroencefalograma en la identificación de las crisis?/ 26 ¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas con valor lateralizador? / 27 ¿Cuál es la sensibilidad y especificidad del monitoreo prolongado para el diagnóstico y durante la evaluación prequirúrgica? / 28 ¿Cuándo se indica el monitoreo del video-electroencefalograma utilizando registros invasivos?/ 28 ¿Cuáles son las limitaciones del monitoreo utilizando registros invasivos?/ 28 Bibliografía/ 29 Capítulo 4. Recomendaciones para utilizar imágenes de resonancia magnética/ 32 ¿Cuáles son los objetivos de las imágenes por resonancia magnética en la evaluación prequirúrgica?/ 33 ¿Cómo elaborar un adecuado protocolo de adquisición de imágenes de resonancia magnética?/ 34 ¿Cuáles son las secuencias recomendadas para realizar protocolo de evaluación prequirúrgico? / 34 ¿Qué metodología se recomienda para el posprocesamiento de las técnicas cuantita- tivas de imágenes por resonancia magnética? / 35 Bibliografía/ 38 Capítulo 5. Evaluación neurosicológica/ 40 ¿Para cuándo se propone realizar la evaluación neurosicológica? / 40 ¿Qué objetivos persigue esta evaluación en la etapa prequirúrgica?/ 40 ¿Qué aspectos deben considerarse en estos tipos de evaluaciones para los casos de epilepsia de los lóbulos temporal y frontal?/ 41 ¿Qué aspectos deben considerarse, en etapa prequirúrgica, en las evaluaciones para los casos de epilepsia de los lóbulos parietal y occipital?/ 42 ¿Qué objetivos persigue la evaluación neurosicológica en la etapa posquirúrgica?/ 42 ¿Qué requisitos y estrategias serían de elección para el diseño de las baterías neuro- sicológicas?/ 43 ¿Qué dominios y pruebas neurosicológicas deben formar parte de las baterías de evaluación neurosicológicas?/ 43 Bibliografía/ 53 Capítulo 6. Monitoreo de fármacos antiepilépticos/ 55 ¿Cuándo se recomienda realizar el monitoreo de los fármacos antiepilépticos?/ 56 ¿Cuándo se debe solicitar cuantificación de cantidades en sangre de fármacos antiepilépticos?/ 57 ¿Cuáles son las condiciones patológicas que requieren un monitoreo de los fármacos antiepilépticos?/ 57 ¿Qué anticonvulsivos se recomiendan evaluar y cuál es su farmacocinética?/ 59 ¿Qué método es recomendado para medir los fármacos antiepilépticos?/ 63 Bibliografía/ 65 Capítulo 7. Técnicas quirúrgicas/ 67 ¿Cuáles son las modalidades quirúrgicas de la epilepsia farmacorresistente?/ 67 ¿Cuál es el objetivo de la cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal?/ 68 ¿Cuáles son las técnicas quirúrgicas selectivas dirigidas a la resección de las estructuras mesiales del lóbulo temporal que se recomiendan y cuándo?/ 69 ¿Qué pacientes son candidatos a una amigdalohipocampectomía selectiva?/ 69 ¿Cuáles son las técnicas quirúrgicas no selectivas?/ 69 ¿Cuál es la recomendación para la epilepsia del lóbulo temporal y cuáles son sus beneficios?/ 71 ¿Cuáles son las variantes de la cirugía resectiva del lóbulo frontal?/ 72 ¿Cuáles son los tipos de recepción multilobar?/ 73 ¿Cuáles son los tipos de cirugía de desconexión y cuándo se indican?/ 75 ¿Cuáles son las técnicas quirúrgicas de modulación y en qué casos se debe aplicar?/ 76 Bibliografía/ 79 Capítulo 8. ElectrocorticografÍa intraoperatoria/ 82 ¿Para qué se utiliza? / 82 ¿Cuáles son sus ventajas?/ 82 ¿Cuáles son sus limitaciones?/ 82 ¿Cuál es la utilidad en los diferentes procederes quirúrgicos?/ 83 ¿Cuál es la metodología para realizarla?/ 83 ¿Cuál es el papel de la estimulación eléctrica y el mapeo de funciones durante la cirugía?/ 83 ¿Cuál es la relación entre las técnicas anestésicas y el registro de la electrocorticogra- fía intraoperatoria?/ 84 Bibliografía/ 86 Capítulo 9. Evaluación de secuelas/ 88 ¿Cuáles son los riesgos asociados con la resección quirúrgica de la zona epileptogénica?/ 88 ¿Cuáles son las lesiones neocorticales?/ 90 ¿Cuáles son las enfermedades hemisféricas difusas?/ 90 ¿Cómo evaluar las secuelas del tratamiento quirúrgico?/ 90 Bibliografía/ 92 Parte II. Investigaciones en el tejido resecado Capítulo 10. Investigaciones con muestras biológicas/ 93 ¿Cuáles son los mecanismos y procesos biológicos de las investigaciones de laborato- rio?/ 93 ¿Cuáles son los aspectos bioéticos de las investigaciones con muestras biológicas humanas?/ 93 ¿Cuál es el proyecto de estas investigaciones?/ 94 ¿Cuáles son los objetivos de las investigaciones?/ 94 ¿Qué fines diagnósticos se proponen?/ 94 ¿Cómo hacer el ajuste del tratamiento farmacológico?/ 95 ¿Cuáles son las investigaciones básicas? / 95 Bibliografía/ 96 Capítulo 11. Diagnóstico neuropatológico/ 97 ¿Cuál es el objetivo?/ 97 ¿Qué datos clínicos e imagenológicos debe conocer el neuropatólogo?/ 97 ¿Cuál es la metodología que se ha de seguir en el salón de operaciones?/ 99 ¿Cómo proceder en el laboratorio con la muestra de tejido?/ 100 ¿Cuál es el diagnóstico neuropatológico?/ 101 ¿Cuáles son las recomendaciones para el diagnóstico microscópico?/ 102 ¿Cuál es la clasificación de displasia propuesta por Palmini y colaboradores?/103 ¿Qué propone la Liga Internacional contra la Epilepsia?/ 103 Glosario de términos/ 105 Bibliografía/ 106 Capítulo 12. Inmunología e inflamación. Investigaciones básicas/ 108 ¿Existe relación entre el sistema inmune, la inflamación y la epilepsia?/ 108 ¿Cuándo se indican los estudios inmunológicos e inflamatorios?/ 109 ¿Qué estudios inmunológicos se recomiendan?/ 109 ¿Con qué periodicidad se deben hacer los estudios inmunológicos e inflamatorios?/ 110 ¿Qué marcadores linfocitarios se deben evaluar?/ 111 ¿Cuál es el estado funcional de la barrera hematoencefálica?/ 112 ¿Qué son las citocinas proinflamatorias?/ 114 ¿Cómo proceder en el caso de tejido cerebral?/ 114 Bibliografía/ 115 Capítulo 13. Investigaciones básicas en tejido cerebral/ 117 ¿Cómo se procesa el tejido una vez resecado y qué evaluaciones se han de realizar para incrementar el conocimiento sobre la fisiopatología de las epilepsias farmacorresistentes?/ 118 ¿Cómo se procesa el tejido cerebral resecado?/ 118 ¿Cómo se procesa el tejido para el estudio inmunohistoquímico?/ 119 ¿Cómo se procesa el tejido para estudios del sistema redox?/ 120 Bibliografía/ 128 Parte III. Lineamientos para tratar las epilepsias en edad pediátrica Capítulo 14. Crisis y síndromes epilépticos neonatales/ 131 ¿Cómo se definen las crisis y síndromes epilépticos neonatales?/ 132 ¿Cómo se clasifican las crisis neonatales?/ 132 ¿Cuáles son los tipos de crisis?/ 132 ¿Cuáles son los síndromes epilépticos neonatales?/ 134 ¿Cuáles son las condiciones con crisis que no son diagnosticadas como una forma de epilepsia?/ 135 ¿Cómo se caracteriza el estado de mal epiléptico neonatal?/ 136 ¿Cuál es la epidemiología de las crisis neonatales?/ 136 ¿Cuál es la causa de las crisis neonatales?/ 137 ¿Cuál es la evolución y el pronóstico de las crisis neonatales?/ 140 ¿Cuáles son las recomendaciones para el tratamiento de las crisis neonatales?/ 141 Bibliografía/ 143 Capítulo 15. Epilepsia y síndromes epilépticos en la lactancia e infancia/ 144 ¿Cuáles son los objetivos?/ 144 ¿Cuál es la definición de crisis epiléptica?/ 145 ¿Cuál es la definición de epilepsia?/ 145 ¿Cuál es la clasificación de las crisis epilépticas, epilepsias y síndromes epilépticos?/ 145 ¿Qué categorías se recomiendan para agrupar las epilepsias?/ 146 ¿Cuál es la epidemiología de las epilepsias en la lactancia y en la infancia?/ 147 ¿Cuál es la causa de la epilepsia?/ 148 ¿Cuál es la evolución y el pronóstico de la epilepsia?/ 148 ¿Cómo hacer el diagnóstico de epilepsia?/ 150 ¿Qué exámenes complementarios se recomiendan?/ 150 ¿Qué factores se deben tener en cuenta para el tratamiento con medicamentos antiepilépticos?/ 152 ¿Cuándo se debe suspender la medicación antiepiléptica?/ 165 ¿Cómo suspender los medicamentos antiepilépticos?/ 166 Bibliografía/ 166 Capítulo 16. Epilepsia en adolescentes/ 172 ¿Cómo clasificar a los adolescentes con epilepsia?/ 173 ¿Cuál es la epidemiología de las epilepsias en la adolescencia?/ 174 ¿Cuáles son las condiciones socioculturales en adolescentes epilépticos?/ 175 ¿Cuáles son las causas más frecuentes?/ 176 ¿Cuál es la evolución y el pronóstico?/ 177 ¿Cómo se evalúan y se diagnostican?/ 177 ¿Cuáles son las características de las principales epilepsias de la adolescencia?/ 177 ¿Cuáles son las principales líneas de tratamiento de las epilepsias en los adolescentes?/ 178 Bibliografía/ 183 Capítulo 1 LINEAMIENTOS DEL CAPÍTULO CUBANO DE LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA Dra.C. Lilia María Morales Chacón El objetivo de los lineamientos es proponer un nivel básico, pero imprescindible de recomendaciones para la evaluación pre-, intra- y posquirúrgica de las epilepsias no tratables con medicamentos o epilepsias farmacorresistentes (EFR). Están dirigidas a grupos interdisciplinarios que están realizando o quieren empezar este tipo de cirugía. No se consideran de obligatorio cumplimiento, sino que establecen lineamientos de trabajo claros para los distintos grupos interdisciplinarios. Se incluyen recomendaciones fundamentadas en la experiencia del grupo de cirugía de epilepsia del Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN) y de las mejores evidencias disponibles, extraídas tras una revisión exhaustiva de la literatura científica. Han sido elaboradas y consensuadas por el grupo de cirugía de epilepsia de dicho Centro. Estos lineamientos se conducen ofreciendo respuestas a tres interrogantes cru- ciales en este contexto: ¿Por qué evaluar prequirúrgicamente y por qué se necesitan centros de cirugía de epilepsia? Estas interrogantes pueden ser explicadas con los mismos argumentos y sin orden de relevancia. Epidemiología de las epilepsias Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) 50 millones de personas en el mundo que representan aproximadamente 2 % padecen de epilepsia, de las cuales 5 millones viven en la región de las Américas. En Cuba tiene una prevalencia estimada de 2 a 6 %. Se reporta una proporción estimada de epilepsia activa (conti- núan con crisis o necesitan tratamiento) de 4 a 10 por 1000. La epidemiología de las epilepsias resulta similar al cáncer de mama en la mujer y al de pulmón en el hombre. Lineamientos de la Cirugía PARTE I 2 Parte I. Lineamientos de la cirugía Síndromes epilépticos no tratables con medicamentos Se reconocen más de 40 síndromes clínicos. A pesar de que la disponibilidad de medicamentos antiepilépticos se ha incrementado en las últimas décadas, hasta 40 % de las personas con epilepsia se consideran medicamente no tratables o farmacorresistentes, y de estos entre 5 y 10 % pueden ser candidatos a cirugía. En América Latina se reportan, aproximadamente, 1,5 millones de personas con epi- lepsias no tratables con medicamentos, de estos 0,5 a 0,75 millones son candidatos potenciales a tratamiento quirúrgico. En Cuba serían 330 000. La incidencia de muerte súbita es de 3 a 4 veces mayor comparada con individuos sin epilepsia. Eficacia del tratamiento quirúrgico Para los pacientes con epilepsia focal farmacorresistente, el tratamiento quirúr- gico resulta una alternativa terapéutica y ha demostrado ser eficaz y bien tolerada en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (ELT) asociada a esclerosis mesial temporal. Cerca de 80 % de los pacientes con epilepsia focal referidos a centros de epilepsia para potencial cirugía tienen epilepsia del lóbulo temporal; entre 40 y 60 % de las epilepsias son originadas en esta región y representa cerca de los 2/3 de las epilepsias focales de la adolescencia y la vida adulta. Del grupo con epilepsia extra- temporal, la mayoría de los casos corresponde a epilepsia del lóbulo frontal o central perirrolándica. No hay duda de que para aquellos pacientes que desarrollan epilepsia farmacorresistente la cirugía es superior al tratamiento médico y, aunque se tienen mejores resultados en la epilepsia del lóbulo temporal, se recomienda también para pacientes con epilepsias extratemporales. La diferenciación entre la epilepsia del lóbulo temporal y la extratemporal es im- portante para optimizar la selección de pacientes para cirugía. Aquellos con epilepsia del lóbulo temporal resultan excelentes candidatos quirúrgicos. Se reporta que entre 67 y 90 % de los casos alcanzan la condición de libre de crisis. En contraste, la epilep- sia extratemporal requiere con mayor frecuencia registros invasivos para identificar la zona epileptogénica y delinear la corteza elocuente; además los resultados de la cirugía son peores que para los temporales. La terapia quirúrgica es más eficiente que la farmacoterapia y permanece como la única modalidad de tratamiento curativa con un nivel de evidencia A. La Academia Americana de Neurología establece que los pacientes con crisis parciales complejas con o sin generalización secundaria, que hayan fallado a ensa- yos terapéuticos con fármacos antiepilépticos de primera línea, deben considerarse para remisión a centros de cirugía de epilepsia, aun cuando los criterios de fallo a medicamentosno estén claramente establecidos (nivel de evidencia A). Los pacientes remitidos a un centro de cirugía de epilepsia por las razones ya mencionadas, que cumplan los criterios establecidos para una resección del lóbulo Capítulo 1. Lineamientos del capítulo cubano de la Liga Internacional contra la Epilepsia 3 temporal anteromesial, y que acepten los riesgos y beneficios del proceder vs con- tinuar con la farmacoterapia, se les debe ofrecer el tratamiento quirúrgico. No existen evidencias suficientes en estos momentos para realizar una recomen- dación definitiva de si los pacientes con región epileptogénica neocortical localizada pueden beneficiarse o no con la resección quirúrgica (nivel de evidencia U). Retardo para enviar pacientes a cirugía A pesar del reconocimiento de que la intervención quirúrgica temprana y exitosa puede prevenir o revertir las consecuencias sicosociales indeseables de las crisis incontrolables en los periodos críticos de la vida, como la adolescencia y la adultez joven, los candidatos apropiados para este tipo de proceder se remiten tardíamente a los programas de cirugías de la epilepsia y en otros casos ni se valora su remisión. Cirugía costo-efectiva Existe la infraestructura esencial en muchos países de la región, a esta infraes- tructura se hace referencia en el acápite siguiente. Estos argumentos resultan plausibles para poder responder las interrogantes planteadas, se trata entonces de implementar estos centros. ¿Cómo establecer centros de cirugía de epilepsia? Se precisa el establecimiento de criterios de elegibilidad. A pesar de la falta de prácticas estandarizadas, se han establecido requisitos mínimos que deben ser con- siderados: 1. Identificar candidatos quirúrgicos potenciales que puedan beneficiarse de la evaluación prequirúrgica: a) Consentimiento informado. b) Intratabilidad. 2. Relación riesgo-beneficio para la cirugía es aceptable: a) Disponibilidad de datos electroclínicos e imagenológicos congruentes con un síndrome remediable quirúrgicamente. ¿Cuáles son los tipos de evaluación prequirúrgica? 1. Las que se consideran obligatorias o mandatorias para todos los pacientes: a) Historia clínica detallada. b) Electroencefalograma (EEG) interictal. c) Resonancia magnética nuclear, a menos que esté contraindicada. d) Monitoreo prolongado video-electroencefalograma (V-EEG). Algunos las consideran para la mayoría de los pacientes y no para todos. 2. Las que se realizan a pacientes seleccionados en la mayoría de los centros de cirugía de epilepsia o solo en algunos centros: 4 Parte I. Lineamientos de la cirugía a) Video-electroencefalograma (video-EEG) con electrodos invasivos, magne- toencefalografía (MEG), estudios invasivos. b) Electroencefalograma de alta densidad (128 canales o más). c) Electroencefalograma con capacidad para el registro de actividad alta frecuencia (500-1000 Hz). Esta actividad se considera un biomarcador de zona de inicio ictal, se ha planteado como marcador de epileptogenicidad y epileptogénesis. d) Magnetoencefalografía. e) Electroencefalograma-resonancia magnética funcional (EEG-RMNf). f) Tomografía por emisión de fotón simple (SPECT, del inglés, single positron emission computerized tomographic). g) Tomografía por emisión de positrones (PET). ¿Qué tipos de centros de cirugía de epilepsia se reconocen en la actualidad? 1. Centros básicos. 2. Centros de avanzada. Estos centros pueden organizarse en diferentes niveles: 1. Centros individuales de cirugía de epilepsia. 2. Programas nacionales que integran en una red organizada a los centros indivi- duales. Objetivo de la cirugía Conseguir un adecuado control de las crisis, o cuál mejora su calidad de vida, y evita el deterioro y la exclusión, asociados a la presencia de crisis epilépticas frecuentes y mantenidas a lo largo de años. El reconocimiento de que los pacientes con epilepsias focales farmacoresistentes pueden beneficiarse con tratamiento quirúrgico se ha incrementado sustancialmente en los últimos años, habida cuenta que la selección cuidadosa de los pacientes es esencial para una cirugía segura y efectiva. El desarrollo tecnológico ha permitido la definición más precisa del área epileptogénica; son múltiples las técnicas desarrolla- das en las últimas décadas, a saber: monitoreo de vídeo-electroencefalograma, los avances en las neuroimágenes estructurales y funcionales, imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía por emisión de fotón simple, tomografía por emisión de positrón (PET), magnetoencefalografía, resonancia magnética funcional (RMNf), análisis cuantitativo de las imágenes de resonancia magnética, y otros avances téc- nicos, como la colocación estereotáctica de electrodos invasivos. Las estadísticas demuestran que el incremento sustancial en el número de cirugías realizadas en el mundo no se debe al desarrollo de ninguna técnica en particular, sino Capítulo 1. Lineamientos del capítulo cubano de la Liga Internacional contra la Epilepsia 5 al reconocimiento de la necesidad en la convergencia de la información proveniente de múltiples fuentes independientes en la localización del área epileptogénica. ¿Cuáles son los aspectos que se deben esclarecer durante la evaluación prequirúrgica en cirugía de epilepsia? 1. Localización y extensión de la zona epileptogénica. 2. Posible impacto de la resección planificada en el estado cognitivo y emocional del paciente. 3. Posible impacto de la operación en la situación social del paciente. El principal problema en la determinación de la zona epileptogénica es que no existe un método diagnóstico o combinación de estos que permitan determinar con precisión la localización y extensión del área cortical que debe ser resecada para garantizar que los pacientes eliminen las crisis. Con la disponibilidad de las imágenes de resonancia magnética de alta resolución el problema podría describirse como la identificación de una lesión focal (definida por imágenes de resonancia magnética) y la demostración de que dicha lesión es en realidad epileptogénica, lo que se garantiza con la utilización del monitoreo prolon- gado video-electroencefalograma. ¿Qué personal y qué calificación deben tener para abordar la evaluación prequirúrgica en cirugía de epilepsia? La cirugía de la epilepsia actual requiere de un equipo multidisciplinario de es- pecialistas con una formación específica en la materia, de su colaboración en una misma unidad, y de los medios tecnológicos necesarios. No hay un acuerdo unánime acerca de qué tipo y cantidad de información se debe obtener antes de indicar un tipo concreto de intervención quirúrgica, de entre las distintas opciones técnicas empleadas. No obstante, los protocolos de los distintos centros presentan un mayor consenso a medida que se acumulan e interpretan las evidencias sobre los resultados obtenidos en la cirugía de la epilepsia. A continuación se resumen las recomendaciones en relación con el personal y la calificación requerida, establecida por la Comisión Latinoamericana de la ILAE: Personal Centro básico de cirugía de epilepsia Epileptólogo Neurólogo certificado (o equivalente) con 1 año de entrenamiento en un centro avanzado de cirugía de epilepsia (CACE) Neurofisiólogo clínico Neurofisiólgo clínico certificado (o equivalente) con entrenamiento en electroencefalograma, potenciales evocados y video-EEG (mínimo 1 año en un CACE) 6 Parte I. Lineamientos de la cirugía Neurocirujano Neurocirujano certificado (o equivalente) con 6 meses de entrenamiento en un CACE Neurosicólogo 3 meses de entrenamiento en un CACE Neurorradiólogo Neurorradiólogo certificado (o equivalente) con 3 meses de entrenamiento en un CACE Anestesiólgo Anestesiólogo certificado (o equivalente) con experiencia en neuroanestesiología Siquiatra Siquiatra certificado (o equivalente) Enfermera Preferencialmente entrenada en un CACE Técnico en electroencefalogramaCon preferencia entrenado en un CACE Otros profesionales (trabajadores sociales, sicólogo, terapista familiar, etc.) Integrados en un equipo multidisciplinario ¿Cuáles son los requerimientos mínimos para hacer la evaluación prequirúrgica en cirugía de epilepsia? A continuación se resumen los aspectos que son tratados durante el desarrollo de las recomendaciones: Pacientes Niños y adultos Tipos de cirugías Lobectomías temporales Resecciones extratemporales lesionales, excluyendo áreas elocuentes Callosotomías Monitoreo video-EEG Electroencefalograma digital, mínimo de 32 canales 24 h de monitoreo Monitoreo no invasivo (esfenoidal) Monitoreo menos ”invasivo” (foramen oval) Imágenes estructurales Equipo de resonancia magnética nuclear de alta resolución 1,5-T (0,5-1,0 T aceptable) Imágenes funcionales SPECT (estudio opcional) Electrocorticografía Intraoperatorio Estimulación cortical Intraoperatoria (deseable) Pruebas neurosicológicas Niños y adultos Capítulo 1. Lineamientos del capítulo cubano de la Liga Internacional contra la Epilepsia 7 Prueba de Wada o amital sódico Opcional Monitoreo de la medicación antiepiléptica Sí Bibliografía Blume WT, Luders HO, Mizrahi E y otros (2001). Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia; 42: 1212-8. Burneo JG, Tellez-Zenteno J and Wiebe S (2005). Understanding the burden of epilepsy in Latin America: a systematic review of its prevalence and incidence. Epilepsy Res.; 66: 63-74. Clemenceau S, Adam C, Carpentier A y otros (2000). [Surgery of epilepsy: current status]. Presse Med.; 29: 619-24. Deacon C, Wiebe S, Blume WT y otros (2003). Seizure identification by clinical description in temporal lobe epilepsy: How accurate are we? Neurology; 61: 1686-9. Engel J Jr. (2001). Finally, a randomized, controlled trial of epilepsy surgery. N. Engl. J. Med.; 345: 365-7. Engel J Jr. (2003). Bringing epilepsy out of the shadows. Neurology; 60: 1412. Engel J Jr. (2006). Report of the ILAE classification core group. Epilepsia; 47: 1558-68. González-Pal S, Quintana MJ, Roman López JR and Fernández-Pérez JE (2005). [The direct cost of epilepsy in Cuba. A study in outpatients]. Rev. Neurol.; 41: 379-81. Hauser W. Incidence and prevalence (1999). In: Epilepsy:A comprehensive Textbook. (Eds JJ Engel and TA Pedley). Philadelphia, Lippincott Wiliams & Willians. Health Quality Ontario (2012). Epilepsy surgery: an evidence summary. Ont. Health Technol. Assess. Ser.; 12: 1-28. Henry TR, Mazziotta JC and Engel J Jr. (1993). Interictal metabolic anatomy of mesial temporal lobe epilepsy. Arch. Neurol.; 50: 582-9. Janszky J, Kovacs N, Gyimesi C y otros (2010). Epilepsy surgery, antiepileptic drug trials, and the role of evidence. Epilepsia; 51: 1004-9. Janszky J, Rasonyi G, Fogarasi A y otros (2001). [Surgically treatable epilepsy-a review]. Orv. Hetil.; 142: 1597-604. Jing H, Takigawa M and Benasich AA (2002). Relationship of nonlinear analysis, MRI and SPECT in the lateralization of temporal lobe epilepsy. Eur. Neurol.; 48: 11-19. Kawamura T, Morioka T, Nishio S y otros (2002). [A case of medial temporal lobe epilepsy associated with occult focal cortical dysplasia in the lateral temporal neocortex]. No To Shinkei; 54: 157-62. Kobayashi E, D’Agostino MD, Lopes-Cendes I y otros (2003). Outcome of surgical treatment in familial mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia; 44: 1080-4. Kwan P and Brodie MJ (2000). Early identification of refractory epilepsy. N. Engl. J. Med.; 342: 314-9. Kwan P and Brodie MJ (2010). Definition of refractory epilepsy: defining the indefinable? Lancet Neu- rol.; 9: 27-9. Lee SA, Spencer DD and Spencer SS (2000). Intracranial EEG seizure-onset patterns in neocortical epi- lepsy. Epilepsia; 41: 297-307. Pascual López MA, Pascual GJ, Rodríguez RL (1980). [Epilepsy: spidemiological study in a child popula- tion]. Bol. Med. Hosp. Infant Mex.; 37: 811-21. Pfander M, Arnold S, Henkel A y otros (2002). Clinical features and EEG findings differentiating mesial from neocortical temporal lobe epilepsy. Epileptic.Disord.; 4: 189-95. Ryvlin P and Rheims S (2008). Epilepsy surgery: eligibility criteria and presurgical evaluation. Dialogues. Clin. Neurosci.; 10: 91-103. Shorvon S and Tomson T (2011). Sudden unexpected death in epilepsy. Lancet.; 378: 2028-38. So EL (2000). Integration of EEG, MRI and SPECT in localizing the seizure focus for epilepsy surgery. Epilepsia; 41 Suppl 3: S48-54. 8 Parte I. Lineamientos de la cirugía So EL, Bainbridge J, Buchhalter JR y otros (2009). Report of the American Epilepsy Society and the Epi- lepsy Foundation joint task force on sudden unexplained death in epilepsy. Epilepsia; 50: 917-22. Spencer S (2002). When should temporal-lobe epilepsy be treated surgically?. Lancet Neurol.; 1: 375-82. Sperling MR, Wilson G, Engel J Jr. y otros (1986). Magnetic resonance imaging in intractable partial epilepsy: correlative studies. Ann. Neurol.; 20: 57-62. Stephen LJ, Kelly K, Mohanraj R, and Brodie MJ (2006). Pharmacological outcomes in older people with newly diagnosed epilepsy. Epilepsy Behav; 8: 434-7. Surges R and Sander JW (2012). Sudden unexpected death in epilepsy: mechanisms, prevalence, and prevention. Curr. Opin. Neurol.; 25: 201-7. Tellez-Zenteno JF and Wiebe S (2008). Long-term seizure and psychosocial outcomes of epilepsy surgery. Curr Treat. Options .Neurol.; 10:253-9. Theodore WH, Spencer SS, Wiebe S y otros (2006). Epilepsy in North America: a report prepared under the auspices of the global campaign against epilepsy, the International Bureau for Epilepsy, the International League Against Epilepsy, and the World Health Organization. Epilepsia; 47: 1700-22. Tonini C, Beghi E, Berg AT y otros (2004). Predictors of epilepsy surgery outcome: a meta-analysis. Epilepsy Res.; 62: 75-87. Wiebe S (2004). Effectiveness and safety of epilepsy surgery: what is the evidence? CNS. Spectr.; 9: 120-32. Wiebe S, Blume WT, Girvin JP and Eliasziw M (2001). A randomized, controlled trial of surgery for tem- poral-lobe epilepsy. N. Engl. J. Med.; 345: 311-8. Wiebe S, Blume WT, Girvin JP and Eliasziw MA (2001). Randomized, controlled trial of surgery for tem- poral-lobe epilepsy. N. Engl. J. Med.; 345: 311-8. Capítulo 2 EVALUACIÓN CLÍNICA PRE- Y POSQUIRÚRGICA Dr. Juan Enrique Bender del Busto Dra. Judith González González En este acápite se precisan los aspectos necesarios en la evaluación clínica pre- y posquirúrgica de los pacientes con epilepsia farmacorresistente candidatos a ciru- gía, con el objetivo de que se realice una selección adecuada y, por ende, que los resultados posquirúrgicos sean satisfactorios. Para su confección los autores se han basado en la experiencia del grupo de expertos y en la información que brinda la literatura científica internacional en esta temática. ¿Por qué son necesarias estas indicaciones? En la actualidad son múltiples los centros en el mundo que se dedican al estudio y manejo del paciente con epilepsia farmacorresistente o medicamente intratable. En Cuba el estudio del tema adquiere interés desde hace una década, por lo cual, con vistas a unificar criterios conceptuales y de manejo, se hacen necesarias estas guías de práctica clínica. ¿Es la epilepsia un problema de salud? Se considera que la epilepsia es tan antigua como la humanidad misma y se puede presentar en cualquier persona sin distinción de edad, sexo, raza, país o características geográficas. Es uno de los trastornos del sistema nervioso central más frecuentes (para algunos la segunda enfermedad neurológica). Es a su vez una afección crónica caracterizada por crisis recurrentes de origen cerebral. Hipócrates la describe por primera vez en su libro On the Sacred Disease. Epilepsia es una palabra de origen griego que significa “apoderarse” o “agarrarse”, e indica que la persona que tiene una crisis está “poseída” o fuera de control,por lo que sus manifestaciones clínicas con frecuencia provocaban miedo. La edad más frecuente de aparición es la infancia y la adolescencia, debido a los traumas obstétricos antes o durante el parto; los traumas craneales, las encefalitis o meningoencefalitis y en algunos países de América Latina el parasitismo cerebral, 10 Parte I. Lineamientos de la cirugía por ejemplo la cisticercosis. Sin embargo, a medida que aumenta la longevidad en el planeta se ha visto cómo la prevalencia e incidencia de este trastorno también aumenta, por las enfermedades cerebrovasculares, los tumores cerebrales o las enfermedades demenciales, que son más frecuentes en la tercera edad. Los primeros tratamientos incluyeron desde el exorcismo hasta la práctica de sangrías. La incidencia de la epilepsia, ajustada por edad, varía de 24 a 53 por 100 000 per- sonas por año. En países en desarrollo se ha reportado una incidencia de epilepsia entre 77 por 100 000 personas por año en Tanzania y 114 por 100 000 personas por año en Chile. La epilepsia afecta de 1 a 2 % de la población. Las tasas de prevalencia de epilep- sia activa reportadas en Rochester, Estados Unidos de Norteamérica son de 6 por 1000 habitantes, que representa una población típica de un país desarrollado. En 37 estudios realizados en Latinoamérica y El Caribe, las tasas de epilepsia activa, sin ajuste por edad, varió entre los 3, 4 por 1000 en Cuba a los 57 por 1000 en Panamá. Del total de epilépticos se controlan 80 % con tratamiento médico y 20 % son refractarios crónicos. Algunos autores consideran que hasta 30 % de los pacientes pueden ser de difícil control con farmacoterapia. De ellos 5 a 10 % son candidatos a cirugía de la epilepsia. La resistencia farmacológica supone un importante problema para el paciente, con devastadoras consecuencias, que incluye persistencia de las crisis y morbilidad derivada de la epilepsia, de la medicación, aislamiento social, desempleo y dismi- nución de la calidad de vida. La epilepsia farmacorresistente crónica, es decir, intratable por medicación, conlleva un pobre pronóstico, con una tasa de mortalidad de 1 por 200 habitantes en 1 año como consecuencia directa de las crisis. Algunos autores señalan que las tasas de mortalidad en casos refractarios al tratamiento médico para todas las causas son más bajas en niños de 1 a 14 años edad (4,1 muertes por 1000 habitantes por año) y se incrementa con la edad (32,1 muertes por 1000 habitantes por años entre los 55 y 72 años). Se describe, además, un incremento en el riesgo de muerte súbita inexplicable, así como un importante costo sanitario que se deriva del uso de nuevos y múltiples medicamentos y de una mayor necesidad de atención sanitaria. ¿Cuándo se considera que se está en presencia de una epilepsia farmacorresistente? Se considera epilepsia farmacorresistente o intratable con medicamentos, la que presenta ausencia de control satisfactorio de las crisis epilépticas, a pesar de trata- miento médico adecuado con las dosis máximas toleradas. La definición de intratabilidad ha sido debatida ampliamente y varias concepcio- nes han sido manejadas al respecto. Las diferentes experiencias y criterios de los Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica 11 investigadores fueron resumidos por Berg, A.T. (2006). Un consenso reciente podría ser la consideración de guías prácticas para los investigadores de este campo, al no existir un consenso adecuado al respecto. La definición más convencional incluye la falla de al menos tres drogas antiepilépticas de primera línea, en un periodo de al menos 2 años. El Comité Ejecutivo de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE, de sus siglas en inglés) durante el 28 Congreso Internacional de Epilepsia en Budapest, Hungría (2009), consideró como epilepsia médicamente resistente al fracaso de dos programas de tratamiento con los fármacos antiepilépticos (FAE), toleradas y apropiadas (en mono- o politerapia) con la finalidad de lograr que el paciente esté libre de crisis de forma sostenida. De acuerdo con este concepto las crisis persisten, y el estado libre de crisis no se logra con el manejo de las drogas antiepilépticas. La dosis máxima tolerada individualizada es igual a la dosis más alta que puede tomar un paciente sin experimentar efectos adversos indeseables recurrentes, no necesariamente relacionado con la concentración plasmática de la droga. A esta dosis se llega aumentando la cantidad de drogas antiepilépticas a tomar hasta que experimente el efecto adverso recurrente o dosis dependiente y luego disminuyén- dola hasta que éste desaparezca, esta última cantidad sería la dosis máxima tolerada. Hay que apuntar que después del fallo de dos drogas antiepilépticas de primera línea (fenitoína, carbamazepina, valproato, fenobarbital y primidona) la posibilidad de que nuevas drogas antiepilépticas produzcan buenos resultados es poca y debe valorarse la cirugía. La ausencia de control satisfactorio por el tratamiento farmacológico conlleva in- satisfactoria calidad de vida individual, lo que hace necesario definir, tempranamente, el criterio de intratabilidad, para evitar los efectos adversos de esta. Una crisis mensual puede ser absolutamente insignificante para un sujeto y apabu- llante para otro, dependiendo de las aspiraciones, empleo y expectativas de cada cual. Se considera que si no ha existido respuesta ante el uso de dos DAE, el control con la asociación de una tercera puede ser menor que 5 %. Entre las causas de crisis intratables se describen las siguientes: 1. Diagnóstico incorrecto de epilepsia. 2. Clasificación incorrecta de las crisis o de la epilepsia. 3. Elección inadecuada de la droga. 4. Dosis insuficiente o combinaciones erróneas. 5. Defectos en la absorción intestinal o pacientes que no metabolizan normalmente la droga. 6. La presencia de estrés mantenido, infelicidad hogareña, alteraciones emocionales o de personalidad. 7. Lesión estructural cerebral como causa de epilepsia. 8. Enfermedades progresivas del sistema nervioso central. 12 Parte I. Lineamientos de la cirugía El diagnóstico diferencial de las crisis es uno de los puntos más importantes en el abordaje de la epilepsia farmacorresistente; existiendo 4 grandes grupos de crisis cerebrales recurrentes, que deben diferenciarse de las epilépticas: crisis hipóxicas, crisis sicógenas, crisis tóxicas y trastornos del sueño. ¿En qué consiste la cirugía de la epilepsia? Es toda intervención neuroquirúrgica, independientemente de que se trate de cirugía de resección, de desconexión o de estimulación, y de que exista sustrato lesional de base o no, en pacientes que cumplen los criterios de fármaco resistencia. En una revisión sobre la experiencia de diferentes unidades de cirugía de la epi- lepsia, Engel, J,Jr. (1993) encontró que en más de 3 000 pacientes, 68 % quedaba libre de crisis, gracias a la intervención quirúrgica. El número de procedimientos quirúrgicos informados entre 1986 y 1990 en 100 centros de epilepsia mundiales, ya duplicaba al de todas las cirugías realizadas antes de 1985. En algunos síndromes epilépticos esta última es tan favorable que la indicación quirúrgica tiende a adelantarse cada vez más. El problema básico en la cirugía de la epilepsia es la selección de pacientes y tiene por objetivo mejorar su calidad de vida al suprimirles o reducirles de manera importante las crisis. Los retos que se plantean con relación a este tratamiento son, por lo tanto: 1. Definir oportunamente cuándo considerar una epilepsia farmacorresistente al tratamiento con drogas. 2. Determinar la zona epileptógena (ZE) y su relación con áreas funcionales adya- centes. 3. Prever el impacto sobre la calidad de vida después de realizada la intervención. A la luz de la cirugía de la epilepsia el concepto de “foco epiléptico” se convierte enla zona epileptogénica que significa teóricamente: área del encéfalo que es nece- saria y suficiente para iniciar las crisis y cuya resección o desconexión es requerida para que las epilepsias cesen. Se han definido también otras áreas cerebrales específicas en el paciente epilép- tico refractario íntimamente relacionadas con la zona epileptógena: zona irritativa y zona de comienzo de crisis eléctricas, lesión epileptogénica, zona sintomatogénica ictal y zona de déficit funcional. ¿Cuáles son los síndromes remediables quirúrgicamente? Por su excelente evolución tras la cirugía y reiterada mala respuesta a los fármacos antiepilépticos, se describen los síndromes remediables quirúrgicamente. Estos son entidades con características clínicas y de laboratorio definidas, en las que se ha demostrado que “curan” o mejoran tras la cirugía en un porcentaje significativo de los casos. Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica 13 A continuación se mencionan estos cuadros, en el orden de frecuencia con que se presentan en los servicios de cirugía de epilepsia: 1. Epilepsia del lóbulo temporal (ELT). Epilepsia mesial del lóbulo temporal (EMLT) (causa más frecuente de crisis intratables) y la epilepsia lateral o neocortical menos bien definida. 2. Epilepsias extratemporales. Lóbulo frontal (segunda causa de crisis parciales far- macorresistentes a tratamiento médico), epilepsia del lóbulo parietal y epilepsia del lóbulo occipital. 3. Regiones multilobares (corteza sensorimotora, la región opercular frontoparie- totemporal y la unión temporoparietooccipital). 4. Síndromes hemisféricos difusos. Hemimegalencefalia, síndrome de Sturge Weber, hemiplejia/parálisis infantil congénita, síndrome de epilepsia/hemiconvul- sión/hemiplejia, y encefalitis de Rassmussen. Dichos procesos patológicos se manejan con resecciones focales o hemisferec- tomías que se consideran los procederes curativos dentro del tema de cirugía de epilepsia. Existen, sin embargo, un grupo de pacientes cuyo abordaje prequirúrgico no per- mite identificar una zona o un hemisferio resecable, pero cuya epilepsia es tan dañina a su calidad de vida, por la intensidad y frecuencia de las crisis, que sólo la cirugía es capaz de ofrecer algún alivio y mejoría en esta. El proceder en estos casos es la callosotomía. En sus posibles candidatos deben ser ensayadas, como en ningún otro paciente candidato a cirugía, todas las líneas de drogas antiepilépticas en mono- o politerapia, teniendo en cuenta que se trata de un proceder paliativo, no curativo. El síndrome de Lennox-Gastaut es el ejemplo por excelencia de paciente que puede mejorar su calidad de vida con este tratamiento. La mayoría de los autores concuerda en que se puede establecer un diagnóstico clínico electroencefalográfico de al menos dos formas de epilepsia del lóbulo tem- poral: la epilepsia mesial, cuyo substrato anatómico es casi siempre la esclerosis del hipocampo y la epilepsia lateral o neocortical menos bien definida y con hallazgos que se superponen a los de la forma anterior, que es mucho más frecuente. Los episodios comiciales originados en el lóbulo temporal conforman el síndro- me epiléptico más frecuente en adultos. La epilepsia del lóbulo temporal, por su carácter focal y su resistencia al tratamiento médico que alcanza un aproximado de 50 % de los pacientes, es el trastorno epiléptico que con más frecuencia de- manda tratamiento quirúrgico, siendo un síndrome bien conocido, ocasionado por esclerosis hipocampal. En estos pacientes la cirugía es una opción terapéutica ampliamente aceptada, que constituye un proceder que la Academia Americana de Neurología recomendó como el tratamiento de choque en la epilepsia del lóbulo temporal médicamente farmacorresistente desde el año 2003. 14 Parte I. Lineamientos de la cirugía En la actualidad existe el consenso que para obtener mejoría importante de la calidad de vida tras la lobectomía temporal, los pacientes deben ser intervenidos al cumplirse 2 años de intentos terapéuticos adecuados sin que se obtenga control de las crisis, ya que el riesgo-beneficio de la cirugía favorece esta última. Algunos estudios recientes apoyan la idea de que la intervención quirúrgica tem- prana puede ser beneficiosa en la calidad de vida de los pacientes, y la mejoría de las funciones cognitivas y su incorporación social. ¿Cuáles son los pasos que se han de seguir en la evaluación prequirúrgica? Los candidatos a cirugía de epilepsia se eligen cuidadosamente y pasan por un programa de evaluación prequirúrgica, con el objetivo riguroso de tratar de identi- ficar los síndromes remediables quirúrgicamente, y definir la zona epileptogénica. El objetivo global de la cirugía de la epilepsia es reducir o eliminar la presencia de crisis epilépticas sin causar daño neurológico sobreañadido y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se pretende reducir con la cirugía: 1. El impacto del trastorno crítico refractario en el desarrollo individual, educacional y social. 2. Los riesgos de lesiones corporales o muerte secundarios a las crisis. 3. La posibilidad de epileptogénesis secundaria. 4. La posibilidad de deterioro cognitivo progresivo secundario a actividad ictal frecuente, lesión cerebral e ingestión crónica de drogas. Desde la primera consulta se le informa, extensamente, a los pacientes (y sus familiares) que se considere con criterios de entrar en el programa de evaluación: 1. Objetivo de la cirugía. 2. Necesidad de evaluación invasiva que puede dejar secuelas neurológicas. 3. Necesidad de retirar medicamentos total o parcialmente para evaluar las crisis. 4. Probabilidad de que a pesar de todas las evaluaciones, incluyendo las invasivas, el paciente resulte no candidato a cirugía y deba continuar su tratamiento médico. 5. Resultados de la cirugía: a) Ausencia de crisis con tratamiento médico a dosis bien toleradas inferiores a las previas, menos drogas que las anteriores, si estaba en politerapia prequirúrgica, y en un porcentaje de los casos sin drogas. b) Disminución considerable de las crisis (hasta más de 90 %) con los mismos requisitos anteriores. c) No efectos significativos sobre las crisis o más raramente empeoramiento de estas. d) Cualquiera de los anteriores, más secuelas neurológicas que van desde un empeoramiento de memoria, hasta signos de focalización motores o visuales, más o menos intensos. Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica 15 ¿Qué estudios comprende la evaluación prequirúrgica? Los pacientes evaluados, si cumplen los criterios de refractariedad, comenzarán su etapa de evaluación prequirúrgica; a partir de aquí el caso será discutido en co- lectivo para el paso de una etapa a la otra y/o para definir su exclusión del programa. La primera etapa se realiza ambulatoriamente. Es primordial la anamnesis, los exámenes generales y neurológicos exhaustivos. Entre las investigaciones no inva- sivas se realiza: 1. Electroencefalograma (EEG) interictal con electrodos extracraneales adicionales. 2. Tomografía axial computarizada (TAC). 3. Resonancia magnética nuclear (RMN) de cráneo y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT, del inglés, single pohton emission computerized tomography). 4. Dosificación de niveles plasmáticos de drogas antiepilépticas. 5. Así como la evaluación neuropsicológica, la psiquiátrica y la oftalmológica (en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal). Una vez definido el paso a la segunda etapa, se realiza la resonancia magnética nuclear funcional, el SPECT ictal y el registro video-EEG, este último en la unidad de telemetría. La decisión ulterior del proceder quirúrgico y la técnica resectiva descansa en el colectivo de cirugía en epilepsia. ¿Cuáles son los criterios que se utilizanpara incluir un paciente en la evaluación prequirúrgica? Los criterios que se emplearán para incluir a los pacientes como tributarios del tratamiento quirúrgico son los siguientes: Criterios de inclusión 1. Epilepsia sin control farmacológico que incluye la falla de al menos tres drogas antiepilépticas de primera línea, en un período de al menos 2 años. 2. Ineficacia del tratamiento con dos antiepilépticos como mínimo, de primera línea, en la dosis máxima tolerada. Criterios de exclusión 1. Pacientes que no presentan una epilepsia farmacorresistente, según criterio del colectivo de autores. 2. Enfermedades sistémicas graves y progresivas del sistema nervioso central (SNC). 3. Trastornos sicóticos agudos y transitorios (no relacionados con las crisis epilépticas). 4. Falta de cooperación con el tratamiento. 16 Parte I. Lineamientos de la cirugía La figura 2.1 describe el algoritmo de la evaluación prequirúrgica que se reco- mienda realizar. Fig. 2.1 Fig. 2.1. Algoritmo de la evaluación clínica prequirúrgica de pacientes con epilepsia farmacorresistente; EEG: electroencefalograma; TAC: tomografía axial computarizada; RMN: resonancia magnética nuclear; SPECT: Single photon emission computerized tomography; DAE: droga antiepiléptica; ELT: epi- lepsia del lóbulo temporal. ¿En qué consiste la evaluación posquirúrgica? El paciente recibe evaluación posquirúrgica periódica. La función directa de la cirugía de la epilepsia es hacer desaparecer las crisis, al menos convertir una epilepsia rebelde en tratable. Sin embargo, el éxito real de la cirugía reside en la capacidad de mejorar globalmente al paciente: sus crisis, su epilepsia y la repercusión de la enfermedad sobre su vida, en los diferentes aspectos (personal, familiar, laboral y social). ¿Con qué periodicidad se debe realizar la evaluación posquirúrgica? La evaluación clínica posquirúrgica se debe realizar anualmente mediante la escala de Engel modificada, que hasta el momento es la clasificación estandarizada más difundida de los resultados posquirúrgicos en cuanto a presencia de crisis. Fue introducida por Engel en 1987, reformada ligeramente en 1993. Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica 17 Escala de Engels modificada Grupo I. Libre de crisis: 1. Completamente libre de crisis después de la cirugía. 2. Solo auras después de la cirugía. 3. Algunas crisis después de la cirugía, pero libre de estas al menos por 2 años. 4. Solo crisis a la supresión del medicamento. Grupo II. Rara ocurrencia de crisis: 1. Inicialmente libre de crisis, pero raras ahora. 2. Raras crisis después de la cirugía. 3. Crisis ahora, pero poco frecuentes, al menos por 2 años. 4. Solo crisis nocturnas. Grupo III. Mejoría significativa de las crisis: 1. Reducción significativa de las crisis (más de 90 %). 2. Prolongado intervalo sin crisis, pero menor que 2 años. Grupo IV. Mejoría no significativa de las crisis: 1. Reducción significativa de las crisis (entre 50 y 90 %). 2. Poco cambio aparente (reducción de menos de 50 %). 3. Empeoramiento de las crisis. Se mantiene un control sistemático de los pacientes en consulta externa y se ingresan, semestralmente, durante los primeros 24 meses ulteriores a la cirugía, realizándose: estudio sérico de los niveles plasmáticos de las drogas antiepilépticas, resonancia magnética nuclear de cráneo, monitoreo video-EEG, estudio neurosico- lógico y oftalmológico. Posterior a este periodo, se realiza seguimiento ambulatorio en consulta externa. ¿Cuándo se debe retirar la medicación antiepiléptica? Berg, AT y colaboradores (2006) consideran que para que pueda reducirse la medicación antiepiléptica, debe esperarse a que el paciente esté libre de crisis al menos 2 años, pero el manejo médico posquirúrgico de los pacientes libres de crisis es un tema en el que todavía no existe una conducta terapéutica única y se necesitan investigaciones prospectivas bien controladas. Por tanto, se sugiere que el tratamiento con drogas antiepilépticas se mantenga inalterable, 2 años como mínimo, evaluándose con posterioridad en cada paciente la posibilidad de reducción paulatina del medicamento, hasta suspenderlo en los pacientes que estén libres de crisis. En los pacientes que no estén libres de crisis epilépticas evolutivamente, debe valorarse mantener el tratamiento con droga antiepiléptica o su reajuste de consi- derarse necesario, así como la reintervención quirúrgica que corresponda. 18 Parte I. Lineamientos de la cirugía La figura 2.2 describe el algoritmo de las evaluaciones posquirúrgicas. Fig. 2.2. Algoritmo de evaluación clínica posquirúrgica de pacientes con epilepsia farmacorre- sistente; DAE: droga antiepiléptica; RMN: resonancia magnética nuclear; EEG: electroencefa- lograma. Bibliografía Argumosa A, Herranz JL (2001). La repercusión económica de las enfermedades crónicas: el costo de la epilepsia infantil en el año 2000. Biol Pediatr; 41: 23-9. Arroyo S, Brodie MJ, Avanzini G et al (2002). Is refractory epilepsy preventable? Epilepsia. Apr; 43(4): 437-44. Bender del Busto JE (2007). Epilepsia refractaria. Revista Habanera de Ciencias Médicas; 6(1): 1-8. Bender del Busto JE, Morales Chacón L, Bouza Molina W y otros (2004). Algunos aspectos de la preeva- luación quirúrgica en el paciente con epilepsia refractaria. Rev Mex Neuroci; 5(4): 335-43. Bender del Busto JE, Morales Chacón L, García Maeso I y García Navarro ME (2006). Evaluación clínica pre- y posquirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria del lóbulo temporal. Rev Mex Neuroci; 7(2): 112-9. Berg AT, Kelly MM (2006). Defining intractability: comparisons among published definitions. Epilepsia; Feb; 47(2): 431-6. Berg AT, Vickrey BG, Langfitt JT y otros (2006). Reduction of AEDs in postsurgical patients who attain remission. Epilepsia; Jan; 47(1):64-71. Brodie MJ (2005). Diagnosing and predicting refractory epilepsy. Acta Neurol Scand Suppl; 181:36-9. Burgeois BFD (1994). Establishment of pharmacorresistancy. In: Wolf P, editor. Epileptic seizures and syndromes. London: John Libbey; pp. 591-8. Cramer JA, Perrine K, Devinsky O et al (1998). Development and cross-cultural translations of a 31-item quality of life in epilepsy inventory. Epilepsia; Jan; 39(1): 81-8. Devinsky O (2004). Diagnosis and treatment of temporal lobe epilepsy. Rev Neurol Dis; 1(1): 2-9. Duncan JS, Shorvon SD, Fish DR (1995). Clinical Epilepsy. London: Churchill Livingstone. Engel J Jr. (1993). Update on surgical treatment of the epilepsies. Summary of the Second International Palm Desert Conference on the Surgical Treatment of the Epilepsies (1992). Neurology; Aug; 43(8): 1612-7. Engel J Jr. (1996): Introduction to temporal lobe epilepsy. Epilepsy Res; Dec; 26(1): 141-50. Engel J Jr., Shewmon DA (1993). Who should be considered a surgical candidate? In: Engel J Jr. editor. Surgical treatment of the epilepsies. New York: Raven Press; pp. 23-4. Capítulo 2. Evaluación clínica pre- y posquirúrgica 19 Engel J Jr., Surgical treatment of epilepsies. New York: Raven Press; 1987. Engel J Jr., Van Ness PC, Rasmussen T, Ojeman LM (1993). Outcome with respect to epileptic seizures. In: Engel J Jr., editor. Surgical treatment of epilepsies. 2 ed. New York: Raven Press; pp. 609-21. Engel J Jr., Wiebe S, French J y otros (2003). Practice parameter: temporal lobe and localized neocortical resections for epilepsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, in association with the American Epilepsy Society and the American Association of Neurological Surgeons. Neurology; Feb 25; 60(4): 538-47. Engel JJr. (1996). Surgery for seizures. N Engl J Med. Mar 7; 334(10): 647-52. French JA (2007). Refractory epilepsy: clinical overview. Epilepsia; 48 Suppl 1: 3-7. French JA, Kanner AM, BautistaJ y otros (2004). Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs II: treatment of refractory epilepsy: report of the Therapeutics and Technology Assessment Sub- committee and Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology; Apr 27; 62(8): 1261-73. García de Sola R (2003). Cirugía de la epilepsia: procedimientos quirúrgicos. En: Sociedad Española de Neurología. Liga Española Contra la Epilepsia, editor. Epilepsia. Madrid: Ergon; pp. 509-34. Gilliam FG (2006). Surgery and nonpharmacologic therapies for epilepsy. In: Noseworthy JH, editor. Neurological therapeutics principles and practice. 2 ed. London: Informa Healthcare; pp. 366-74. Hauser WA, Hesdorffer DC (1990). Epilepsy: frecuency, causes and consequences. New York: Demos Press. Hervas-Navidad R, Tuzarra-Corral A, Lucena-Martin JA y otros (2002). Castaneda-Guerrero M, Vela-Yebra R, Sánchez A. Defectos del campo visual en la cirugía resectiva de la epilepsia del bulo temporal. Rev Neurol; Jun 1; 34(11): 1025-30. Hippocrates (1923). The sacred disease. Cambridge: Harvard University. Hufnagel A, Elger CE, Pels H y otros (1994). Prognostic significance of ictal and interictal epileptiform activity in temporal lobe epilepsy. Epilepsia Nov; 35(6): 1146-53. Jeong SW, Lee SK, Hong KS y otros (2005). Prognostic factors for the surgery for mesial temporal lobe epilepsy: longitudinal analysis. Epilepsia; Aug; 46(8): 1273-9. Kwan P (2010). Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission Therapeutic Strategies. Epilepsia; 51(6): 1069-77. Leppik IE (2002). Intractable epilepsy in adults. Adv Exp Med Biol; 497:1-7. Maroun F, Fitzgerald W, Rasmussen T y otros (1996). Historical vignette: cerebral cortical stimulation and surgery for epilepsy. Can J Neurol Sci. Nov; 23(4): 303-7. Martin R, Diaz C, Nuevalos C, Matias-Guiu J (1995). Factores etiológicos y pronósticos en la epilepsia tardía. Rev Neurol. Mar; 23(120):285-9. McLachlan RS, Rose KJ, Derry PA y otros (1997). Health-related quality of life and seizure control in temporal lobe epilepsy. Ann Neurol; Apr; 41(4): 482-9. Mohanraj R, Brodie MJ (2005). Outcomes in newly diagnosed localization-related epilepsies. Seizure; Jul; 14(5): 318-23. Najm IM, Babb TL, Mohamed A y otros (2001). Mesial temporal lobe sclerosis. In: Luders H, Comair YG, editors. Epilepsy surgery. 2 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; pp. 95-103. Organizacion Panamericana de la Salud. Informe sobre la epilepsia en latinoamérica. OPS. 2008 [cited 2009 Jul 21]; Available from: URL: http://new.paho.org/hq/index.php?option=com_docman&task=- doc_download&gid=286&Itemid= Ozkara C, Uzan M, Benbir G, y otros (2008). Surgical outcome of patients with mesial temporal lobe epilepsy related to hippocampal sclerosis. Epilepsia Apr; 49(4): 696-9. Pastor J, Hernando-Requejo V, Domínguez-Gadea y otros (2005): Impacto de la experiencia sobre los resultados quirúrgicos en la epilepsia del lóbulo temporal. Rev Neurol. Dec 16; 41(12): 709-16. Patwardhan RV, Mathern GW (2004). Surgical treatment of therapy resistant epilepsy. Continuum; 10(4): 100-18. Reynolds E (1994). Mechanism of intractability. In: Wolf P, editor. Epileptic seizures and syndromes. London: John Libbey; pp. 599-604. Reynolds E (2006). Treating refractory epilepsy in adults. BMJ; Mar 11; 332(7541): 562-3. 20 Parte I. Lineamientos de la cirugía Sander JW (2002). The problem of the drug resistant epilepsies. Novartis Found Symp; (243): 4-12. Trescher WH, Lesser RP (2005). Epilepsias. In: Bradley WG, Daroff Rb, Fenichel GM, Jankovic J, editors. Neurología clínica. 4 ed. Madrid: Elsevier; pp. 1939-76. Volcy Gomez M (2004). Epilepsia del lóbulo temporal mesial: fisiopatología, características clínicas. Rev Neurol; Apr 1; 38(7): 663-7. Wieser HG, Williamson P (1993). Ictal semiology. In: Engel J Jr., editor. Surgical treatment of the epilep- sies. 2 ed. New York: Raven Press; pp. 161-72. Zimmerman RS, Sirven JI (2003). An overview of surgery for chronic seizures. Mayo Clin Proc. Jan; 78(1): 109-17. Capítulo 3 MONITOREO PROLONGADO CON VIDEO-ELECTROENCEFALOGRAMA Dra.C. Lilia María Morales Chacón El monitoreo prolongado con video-electroencefalograma (V-EEG) en pacientes con epilepsia farmacorresistente constituye una herramienta muy importante para el diagnóstico de las epilepsias y otros eventos episódicos. Esta técnica permite correlacionar la actividad eléctrica cerebral con la conducta del paciente durante el evento ictal (crisis). ¿Cuáles son las indicaciones para realizar el monitoreo prolongado? 1. Clasificación-caracterización del tipo de crisis. Diagnóstico: epilepsia contra no epilepsia. 2. Cuantificación de la ocurrencia de crisis. 3. Evaluación de candidatos a cirugía. ¿Cuáles con los requisitos mínimos para realizar el monitoreo prolongado? 1. Habitación individual. 2. Supervisión médica y de enfermería. 3. Utilización de alarma de fácil manejo como el botón de pulsación (push botton) cerca del paciente y/o el acompañante. 4. Técnico o enfermera entrenados (interacción con el paciente durante las crisis, técnica de registro electroencefalograma). 5. Equipo de electroencefalograma digital (32 a 64 canales). 6. Registro de video. 7. Detector automático de crisis. 8. Monitoreo de la medicación antiepiléptica (MAE). 22 Parte I. Lineamientos de la cirugía ¿Cuál es la eficacia del monitoreo prolongado? 1. Más de 75 % de los registros ictales revelan el mismo sitio de inicio. 2. Con 95 % de certeza en la lateralización del foco implica el registro de 5 crisis concordantes. 3. Si una de las crisis no concuerda, se deben registrar un total de 11 crisis concor- dantes para alcanzar 95 % de certeza. ¿Cuál es la metodología para realizar el monitoreo prolongado? El monitoreo video-EEG se puede realizar mediante la colocación de electrodos extra- e intracraneales. El uso de un mayor número de electrodos de forma tal que cubran casi totalmente la cabeza, así como el uso de electrodos extracraneales espe- ciales incrementa el grado de seguridad con que puede definirse la zona de inicio ictal. La utilización de electrodos extracraneales adicionales y otros colocados me- diante técnicas seminvasivas como los esfenoidales y nasofaríngeos permiten una mejor estimación del área donde se originan las crisis, se reporta que la utilización de T1 y T2 incrementa la sensibilidad en 81 a 90 % en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (ELT). Es importante apuntar la necesidad de modificar la referen- cia, y utilizar electrodos adicionales según la hipótesis de localización de la zona epileptogénica (ZE). De los electrodos del Sistema Internacional 10-20 ninguno cubre la parte anterior o inferomesial del lóbulo temporal. Se han utilizado múltiples alternativas colocando electrodos adicionales para cubrir esta región ya sea ubicados sobre la piel (tempo- rales anteriores y los cigomáticos), insertados subcutáneamente (miniesfenoidales) o insertados a través de la mejilla con la punta descansando en el agujero oval (electrodos esfenoidales). Aunque este último resultó el más favorecido durante muchos años, se conoce su rol limitado en los registros interictales. Resulta muy infrecuente observar descargas epileptiformes solo en los electrodos esfenoidales, usualmente son evidentes con las otras alternativas no invasivas, aunque es cierto que en ocasiones con menor frecuencia o menor amplitud. ¿Cuál es la utilidad de realizar estudios de poligrafía durante el monitoreo? 1. Permiten analizar cuidadosamente los artefactos electromiográficos (EMG) que acompañan la mayoría de las crisis clínicas 2. La lateralización y características temporales de la actividad EMG artefactual revela con frecuencia características semiológicas ictales esenciales. 3. El análisis del electrocardiograma (ECG) y de los movimientos oculares también aporta información útil.Capítulo 3. Monitoreo prolongado con video-electroencefalograma 23 4. En neonatos la desaturación de oxígeno puede ser el único signo objetivo de una crisis epiléptica. 5. En casos seleccionados una poligrafía más extensa puede ser de utilidad. ¿Resulta necesaria la disminución o retirada de la medicación antiepiléptica durante el monitoreo? La disminución y/o retirada de la medicación antiepiléptica en las unidades de monitoreo de epilepsia se utiliza con el objetivo de disminuir el tiempo y el costo del monitoreo prolongado con video-electroencefalograma sin afectar su utilidad en la definición de la zona epileptogénica. Sin embargo, no existe consenso en el esque- ma óptimo para lograr dicho objetivo. Se ha demostrado que la retirada aguda de medicación antiepiléptica aumenta la incidencia de todos los tipos de crisis. Marks y cols (1998) reportaron que el incremento de la frecuencia de las crisis no ocurre en el periodo de decremento rápido de los niveles séricos de medicación antiepiléptica, sino en la fase de estabilización del nivel subterapéutico. En un estudio de 71 pacientes Todorov A (1994) plantea el requerimiento de 2,9 a 3,7 días para registrar una crisis y de 4 a 5,5 días para la tercera. En tanto, Swick CT y cols (1996) precisaron de 4,4 y 7,4 días para el registro de la primera y tercera crisis, respectivamente. Utilizando un régimen de retirada de la medicación an- tiepiléptica combinado con privación de sueño, Rak I y cols (1992) reportaron la necesidad de 5,5 días para localizar la zona de inicio ictal, utilizando registros no invasivos. El grupo del Centro Internacional de Restauración Neurológica (Cuba) con un régimen de retirada paulatina de la medicación antiepiléptica, ha reportado una media de 2,3 ± 1,5 días y 4,7 ± 2,7 días para registrar la primera y tercera crisis, respectivamente. ¿Cuál es la metodología para revisar los datos del monitoreo? El proceso de revisión de los datos del video-electroencefalograma varía de centro a centro. Muchos centros revisan de manera total los datos de dicho video, en tanto otros utilizan un enfoque de muestreo, mediante el cual se revisa solo un subconjunto del total de datos por hora de grabación (típicamente de 5 a 10 min), unido a los datos registrados en relación con los eventos identificados por la pre- sión del botón de pulsación (push button) o por la detección automática de crisis o actividad epileptiforme. Estas muestras de datos del video-electroencefalograma se someten a una revisión crítica y exhaustiva. Hasta la fecha no hay evidencia que apoye la superioridad en el rendimiento diagnóstico de un método frente al otro para el diagnóstico electroclínico. Una pregunta sin respuesta es si el escrutinio de todos los datos del video-elec- troencefalograma ofrece ventaja para la detección del número y los eventos inte- rictales e ictales (especialmente subclínico), en relación con el método de revisión 24 Parte I. Lineamientos de la cirugía por muestreo. Resulta aun más interesante el hecho de que se desconoce, si el diagnóstico electroclínico para un paciente dado puede diferir dependiendo del método utilizado para revisar los datos del video-electroencefalograma. Esto podría tener implicaciones importantes para la precisión del diagnóstico y la calidad de la atención a nivel individual del paciente, así como para los requerimientos de mano de obra y la eficiencia a nivel de sistemas. Un estudio realizado en el 2011 sugiere que el método de revisión de los datos del video-electroencefalograma utilizando muestreo en el entorno clínico captura datos suficientes para hacer diagnósticos electroclínicos precisos y tomar decisiones quirúrgicas fiables en la mayoría de los pacientes. Las pocas diferencias observadas entre los métodos apuntan a que la variabilidad entre los revisores y el número insu- ficiente de datos del electroencefalograma interictal puede impactar el diagnóstico electroclínico, cuando no se consideran los datos de imágenes u otra información diagnóstica adicional. ¿Qué evidencias aportan los datos durante el video-electroencefalograma? El electroencefalograma aporta tres tipos de evidencias localizadoras: 1. Anomalías epileptiformes interictales. 2. Anomalías no epileptiformes interictales. 3. Anomalías epileptiformes ictales. Todas son importantes en la lateralización y localización de la zona epileptogénica. ¿Qué información aportan los datos del electroencefalograma en estado interictal (entre las crisis)? La actividad epileptiforme interictal constituye un buen marcador de epileptoge- nicidad y de la extensión de la zona epileptógena. El área de corteza capaz de generar las puntas interictales en el electroencefalograma se conoce como zona irritativa. La capacidad para diferenciar las puntas interictales que indican la región epilep- togénica de aquellas que son propagadas o emanan de un foco secundario incapaz de generar crisis espontáneas (el problema de las puntas rojo/verde), adquiere un significado práctico crucial con el desarrollo de metodologías que permitan la com- binación del electroencefalograma con la resonancia magnética funcional (RMNf) (EEG/RMNf). Estas pueden contribuir a delimitar la región epileptogénica para la resección quirúrgica utilizando la información del electroencefalograma interictal. En los últimos años se han identificado anomalías electrofisiológicas epileptiformes interictales denominadas oscilaciones de alta frecuencia patológicas (OAFp) (250 a 600 Hz), conocidas como fast ripples constituyen hoy una interesante anomalía epi- leptiforme interictal que pudiera reflejar el trastorno neuronal primario responsable Capítulo 3. Monitoreo prolongado con video-electroencefalograma 25 de las epilepsias, lo cual ofrece la oportunidad de dilucidar blancos terapéuticos y desarrollar biomarcadores de utilidad clínica. Existen evidencias de que las oscilaciones de alta frecuencia identifican las áreas de inicio de las crisis con mayor sensibilidad y especificidad que las puntas interictales. Estas oscilaciones interictales se consideran, por tanto, entre los pocos candidatos potenciales a biomarcadores de epileptogénesis y epileptogenicidad. Inicialmente las oscilaciones de alta frecuencia se registraron con microelectrodos colocados en el hipocampo y el parahipocampo durante el monitoreo intracraneal crónico extraoperatorio en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal medial (ELTM) y en modelos experimentales de epilepsia. Trabajos recientes demuestran que pue- den registrarse con electrodos subdurales y profundos de uso clínico, no solo en las estructuras mesiales sino también en la neocorteza, e incluso se han reportado utilizando electrodos extracraneales en niños con punta onda continua durante el sueño de ondas lentas (NREM). ¿Qué información aportan los datos del electroencefalograma en estado ictal? El inicio de las crisis epilépticas se acompaña de una gran variedad de patrones en el electroencefalograma. En el caso de las crisis parciales se reporta que: 1. Electroencefalograma de superficie ictal localiza el inicio ictal en aproximada- mente 72 % de los casos. 2. Temporal mayor que extratemporal. 3. Inicio ictal lateralizado: 57 % de las crisis. ¿Cuáles son los patrones ictales más frecuentes en las crisis parciales? 1. Puntas interictales focales que se hacen rítmicas y pueden mantenerse como descargas a ondas lentas angulares que se propagan a electrodos vecinos. 2. Evolución gradual de la actividad rítmica dentro de una de las bandas de fre- cuencias convencionales del electroencefalograma con ulterior propagación a electrodos vecinos. 3. Supresión o atenuación generalizada o lateralizada de la actividad de base su- cedida por actividad rítmica: a) Frontoorbital o mesial. b) Mesialtemporal. 4. Actividad de frecuencia rápida e infralenta. De estudios previos se sugiere que la frecuencia y la extensión
Compartir