Diagnostico y Tratamiento de las Enfermedades Digestivas (392)

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espontánea) lo cual hace particularmente relevante su diagnóstico oportuno para 
plantear el TH (Figura 2). Habitualmente las transaminasas están elevadas en forma 
moderada (AST > ALT), con fosfatasa alcalinas muy reducidas y la relación de fosfa-
tasa alcalina/bilirrubina total tiene valor pronóstico en casos de hepatitis fulminante, 
asociándose a mal pronóstico cuando es menor de 2 (especialmente en adultos jóvenes). 
Generalmente existe anemia (hemolisis Coombs negativo) e ictericia importante. La 
ceruloplasmina puede estar elevada (como proteína de fase aguda) o disminuida por 
alteración de la síntesis proteica hepática o hemodilución. La cupremia puede estar 
elevada por necrosis hepática y la biopsia hepática es de riesgo por la coagulopatía, 
por ende, el elemento diagnóstico más importante es la cupruria de 24 h que debe 
preceder a la cupruria post-penicilamina. 
El “puntaje pronóstico de EW agudo del Kings College” modificado por Dhawan 
que considera las variables bilirrubina, AST, INR, recuento de blancos y albúmina, 
ha sido de utilidad en el manejo de la hepatitis fulminante por EW (Tabla 4). Este 
puntaje asigna entre 1 y 4 puntos a cada variable y un puntaje mayor o igual a 11 
se asocia a muerte con un valor predictivo positivo de 92% (sensibilidad de 93% y 
especificidad de 98%), por lo que en estos casos se debe indicar de inmediato el TH. 
En los niños, todos aquellos con un puntaje > 11 fallecían sin TH. 
El manejo inicial en estos pacientes es de soporte, uso de quelantes (penicilamina 
y zinc), N-acetilcisteína (que mantiene niveles de glutatión y es quelante de cobre), 
identificación de aquellos casos graves (Tabla 2) y eventualmente ultrafiltración en 
espera de la posibilidad de un TH.
b) Trasplante hepático
La corrección del defecto metabólico en la EW sólo es posible mediante el TH, 
tratamiento de elección en pacientes con hepatitis fulminante por EW y en aquellos 
con insuficiencia hepática avanzada refractaria a tratamientos farmacológicos. En 
pacientes con disfunción neurológica o psiquiátrica severa, el TH es polémico, pues 
sólo en algunos casos se ha observado una cierta mejoría clínica neurológica.
Tabla 4. Nuevo índice para predecir mortalidad en hepatitis fulminante por enfermedad 
de Wilson (Criterios Nazer, modificados por Dhawan)
Puntos Bilirrubina sérica total 
(mg/dL)
INR AST 
(UI/L)
Rcto Bl
(x uL)
Albúmina 
(g/dL)
0 0-5,85 0-1,29 1-100 0-6.700 ≥ 4,5
1 5,86-8,77 1,3-1,6 101-150 6.800-8.300 3,4-4,4
2 8,78-11,69 1,7-1,9 151-300 8.400-10.300 2,5-3,3
3 11,7-17,5 2-2,4 301-400 10.400-15.300 2,1-2,4
4 ≥	17,55 ≥	2,5 ≥ 401 >15.400 ≤ 2
AST: Aspartato aminotransferasa; INR: international normalized ratio; Rcto Bl: Recuento glóbulos blancos. 
Se suman puntos. Una puntuación ≥ 11 se asocia a alta posibilidad de muerte sin un TH.
ENFERMEDADES METABÓLICAS HEREDITARIAS DEL HÍGADO