Neuroanatomia_Clinica (838)

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La mayoría de los casos de espina bífida oculta no requieren tratamiento. El
meningocele debe tratarse quirúrgicamente en el curso de unos pocos días de vida. Los
niños con mielomeningocele también deberían ser intervenidos. Se abre el saco y se
liberan la médula espinal o los nervios, reponiéndolos cuidadosamente en el canal
vertebral. Se suturan las meninges por encima de la médula y se aproximan los
músculos posvertebrales.
Como resultado de los avances en el tratamiento médico y quirúrgico, en la
actualidad sobreviven muchos niños con formas graves de espina bífida. Por
desgracia, es probable que estos niños presenten discapacidades y problemas
psicosociales durante el resto de su vida. Los déficits neurológicos pueden dar lugar,
por sí mismos, a la deformidad de las extremidades y de la columna y a disfunción de
la vejiga, del intestino y del aparato genital.
Hidrocefalia
La hidrocefalia consiste en un incremento anómalo del volumen de líquido
cefalorraquídeo en el interior del cerebro. Esta anomalía puede asociarse con la espina
bífida y con el meningocele. La hidrocefalia, por ella misma, puede estar causada por
estenosis del acueducto cerebral o, con mayor frecuencia, por la sustitución de un
canal normal único por un conjunto de túbulos diminutos insuficientes. Otra causa,
que es progresiva, es el crecimiento excesivo de la neuroglía alrededor del acueducto.
También puede ser la causa un desarrollo inadecuado o la ausencia del agujero
interventricular o de los orificios de Magendie y Luschka.
En los casos de hidrocefalia con espina bífida, puede producirse el fenómeno de
Arnold-Chiari. Durante el desarrollo, el extremo cefálico de la médula espinal se
encuentra fijado por efecto del cerebro, que se encuentra en el interior del cráneo. En
presencia de espina bífida, puede ocurrir que el extremo caudal de la médula también
se encuentre fijo. El crecimiento longitudinal de la columna vertebral es más rápido y
de mayor magnitud que el de la médula espinal, lo que resulta en una tracción que
estira de la médula y parte del cerebelo a través del agujero magno. Este
desplazamiento inferior del cerebro posterior obstruye el flujo de líquido
cefalorraquídeo a través de los orificios del techo del cuarto ventrículo.
La hidrocefalia puede presentarse antes del nacimiento y, si es considerable, puede
dificultar el parto. Suele detectarse durante los primeros meses de vida al apreciarse un
crecimiento de la cabeza, que puede llegar a tener un tamaño enorme, midiendo a
veces más de 75 cm de diámetro (fig. 18-15). Las suturas craneales se encuentran
ampliamente separadas y la fontanela anterior está muy agrandada. Las venas del
cuero cabelludo se aprecian distendidas, y los ojos miran hacia abajo. Es habitual la
parálisis de los nervios craneales. Los ventrículos cerebrales se dilatan marcadamente.
Esta expansión ventricular se produce principalmente a expensas de la materia blanca,
preservándose bastante las neuronas de la corteza cerebral. Por ello, la función
cerebral se preserva, pero la destrucción de los fascículos, especialmente del
corticomedular y corticoespinal, ocasiona una progresiva pérdida de la función motora.
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