enfermedad de Crohn contrerasinflamatoria1eraparte

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CROHN LIKECROHN LIKE
Dra. Mónica Contreras
ENFERMEDAD DE CROHNCOLITIS ULCEROSA
COLITIS INDETERMINADA
CROHN LIKE
� EN PEDIATRIA EXISTEN ENFERMEDADES QUE SE PRESENTAN CON 
ENTEROCOLITIS CON O SIN GRANULOMAS INDISTINGUIBLES DE LA 
ENFERMEDAD DE CROHN 
� EN ALGUNOS CASOS LOS SINTOMAS GASTROINTESTINALES SON EL 
CUADRO CLINICO DE PRESENTACION.
SJ
Sexo: masculino.
Edad: 15 años y 3 meses.
Previamente sano. 
Sin antecedentes familiares.
Cuadro de 5 meses de evolución
Ulceras orales 
Pérdida de peso ( 8 Kg )
Biopsia de mucosa oralBiopsia de mucosa oral
Mucosa ulcerada. En el corion abundantes glándulasMucosa ulcerada. En el corion abundantes glándulas
entre las que se ven focos de infiltrado a predominentre las que se ven focos de infiltrado a predominio de io de 
linfocitos linfocitos maduros,reactivosmaduros,reactivos, , policlonalespoliclonales
(70% CD3 y 30% CD20(70% CD3 y 30% CD20))
Proceso inflamatorio linfocítico sin Proceso inflamatorio linfocítico sin vasculitisvasculitis
05/ 2004
09/ 2004 09/ 2004 Púrpura de Púrpura de SchönleinSchönlein HenochHenoch
Biopsia de lesiones cutáneasBiopsia de lesiones cutáneas ““Compatible con Compatible con vasculitisvasculitis leucocitoclástica”
Infiltrado denso Infiltrado denso perivascularperivascular en la dermis superficial, leucocitos y eosinófilos en algunos en la dermis superficial, leucocitos y eosinófilos en algunos 
focos que penetran en la luz vascular. focos que penetran en la luz vascular. IgIg A, A, IgIg M, M, IgIg G, C3 y fibrinógeno (G, C3 y fibrinógeno (--).).
Inicia tratamiento con Talidomida (100 mg/día) sin franca mejoría.
ASPECTO RESPIRATORIOASPECTO RESPIRATORIO
�� Reiteradas internaciones por cuadros respiratorios.Reiteradas internaciones por cuadros respiratorios.
�� 05/2004:05/2004:Neumonía bilateral severa: : Neumonía bilateral severa: : Influenza A(+)Influenza A(+)
�� 11/ 2004:11/ 2004:Neumonía Neumonía IgMIgM Micoplasma Micoplasma PneumoniaePneumoniae (+)(+)
�� PPD (PPD (--) Esputos para BARR () Esputos para BARR (--))
�� Se indica oxigenoterapia domiciliaria (hasta la actualidad)Se indica oxigenoterapia domiciliaria (hasta la actualidad)
TAC tórax: múltiples áreas de vidrio esmerilado en ambos campos 
pulmonares. Imágenes cavitadas con aire en pulmón derecho. 
ASPECTO INMUNOLOGICOASPECTO INMUNOLOGICO
HipergamaglobulinemiaHipergamaglobulinemia
Dosaje de inmunoglobulinas: Ig G 2410 Ig M 146 Ig A 1230
HLA Clase I expresión normal
Determinación de ADA normal (descarta ID combinada por déficit de ADA)
Buena funcionalidad ante antígenos polisacáridos y proteicos.
DHR normal (descarta Enfermedad Granulomatosa Crónica)
Serología: HIV (Serología: HIV (--) ) 
FAN (FAN (--) ANCA () ANCA (--) ANA () ANA (--)) C3 y C4 normalesC3 y C4 normales
Linfopenia B y NK, con inversión CD4/ CD8
ASPECTO GASTROINTESTINALASPECTO GASTROINTESTINAL
02/ 2006: 02/ 2006: 11aa CONSULTA A GASTROENTEROLOGIACONSULTA A GASTROENTEROLOGIA
Diarrea de 2 meses de evolución, sin moco ni sangre. 
Dolor abdominal.
Velocidad de crecimiento peso en 12 meses: 0
talla: pc < 3
Laboratorio:
GB 7.500 (N56 - L34%) Hb 12,2 g/dl Hto. 36,7 % VCM 78,7 PLT 444.000/ mm3 
Eritrosedimentación 46
Hepatograma normal TP 70 % KPTT 36” 
PT 8,9 g/ dl Albúmina 4,16 g/ dl Gamma 2,45 g/ dl 
Ig A 1100 IgA AGA (-) IgA tTG (-)
Clearance de α1 AT: 11 ml/ 24 hs
Van de Kamer: normal
Copro-parasitológico negativo ( criptosporidium, toxina A clostridium dificile )
Tránsito de intestino delgadoTránsito de intestino delgado
Cápsula endoscópicaCápsula endoscópica
Esófago y estómago sin alteraciones. Esófago y estómago sin alteraciones. 
Se constató la presencia de áreas Se constató la presencia de áreas segmentariassegmentarias y alternas de lesiones y alternas de lesiones 
ulceradas, algunas de ellas longitudinales y otras con franco asulceradas, algunas de ellas longitudinales y otras con franco aspecto pecto aftoideaftoide, , 
ubicadas en el yeyuno proximal, ileon distal y en el colon izquiubicadas en el yeyuno proximal, ileon distal y en el colon izquierdo.erdo.
Anatomía patológica
Mucosa rectal ulcerada con severoMucosa rectal ulcerada con severo
infiltrado inflamatorio mixto con PMNinfiltrado inflamatorio mixto con PMN
Mucosa rectal con acentuados cambios Mucosa rectal con acentuados cambios 
regenerativos y exudado regenerativos y exudado fibrinoleucocitariofibrinoleucocitario
vinculable a lecho ulcerosovinculable a lecho ulceroso..
Mucosa con infiltrado Mucosa con infiltrado linfolinfo--plasmocitarioplasmocitario con edema de submucosa.con edema de submucosa.
Conclusión: Rectitis Crónica Inespecífica.Conclusión: Rectitis Crónica Inespecífica.
Enfermedad de Crohn
vs.
Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Behçet
� Es una enfermedad multisistémica diagnosticada por medio de criterios clínicos 
(1969: Mason and Barnes)
CRITERIOS MAYORES: aftas orales +úlceras genitales, ,lesiones cutáneas, uveítis 
CRITERIOS MENORES: artritis, gastrointestinales y manifestaciones neurológicas . 
The International Study Group en 1990): En 1990 se agrega test de patergia positivo
( excluyendo EII. LES. Enfermedad de Reiter e infecciones herpéticas). 
�� La frecuencia de compromiso gastrointestinal varía ampliamente eLa frecuencia de compromiso gastrointestinal varía ampliamente en las diferentes n las diferentes 
series publicadas y quizás en distintas regiones.(0series publicadas y quizás en distintas regiones.(0--15%)15%)
YaziciYazici H. et al. H. et al. InfluenceInfluence ofof ageage ofof onsetonset andand patient’spatient’s sex sex onon thethe prevalenceprevalence andand severityseverity ofof Behçet syndrome .Ann 
Rhumm. Dis.1984 
Baba et. al. Intestinal Behçet disease: report five cases. Dis.Colon Rectum 1976
� Las úlceras pueden ser localizadas o difusas, mayor compromiso en la región ileocecal.
� La lesión histológica primaria es una vasculitis que afecta predominantemente a los 
pequeños vasos
Comparando con la Enfermedad de Crohn existe menor inflamación en el área que 
rodea a la úlcera, no se han observado formación de granulomas
� RX: engrosamiento de pliegues, pseudopólipos, deformidad de asas intestinales,
ulceraciones y fístulas
MM
Sexo: masculino 
Edad :1 año
Motivo de consulta 
Síndrome febril prolongado 
Hepatoesplenomegalia
Diarrea con sangre
Desnutrición 
Antecedentes: Hermano fallecido a los 25 dias
de vida (diarrea con sangre, fístula y 
absceso perianal. 
Colonoscopía
Pérdida del patrón vascular, erosiones, empedrado, 
sangrado al roce y pseudopólipos
Im agen histológica H-E 20 X - Vista panorám ica 
Histología:
Mucosa colónica con distorsión parcial de la 
arquitectura, ulceración superficial, criptitis. 
Microgranulomas e incremento de la 
celularidad, constituida por leucocitos 
polimorfonucleares, eosinófilos y 
linfoplasmocitos, histiocitos pigmentados. 
I m a g e n h i s t o ló g i c a H - E 4 0 x - H i s t i o c i t o s c o n 
p i g m e n t o 
I m a g e n h is to ló g i c a H - E 4 0 x . M ic ro g r a n u lo m a 
� Las manifestaciones gastrointestinales incluyen: lesiones obstructivas, 
malabsorción con falla de crecimiento y anemia, enterocolitis con 
formación de abscesos y fístulas y patología perianal.
� La prevalencia de colitis en la EGC es aproximadamente del 17%. 
En la literatura se describe la asociación de enfermedad inflamatoria 
intestinal crónica y EGC. No es posible aseverar que representen dos 
enfermedades concomitantes o una manifestación más de la EGC que
afecta al colon. 
� Los hallazgos endoscópicos son similares a la Enfermedad de Crohn con 
úlceras longitudinales prominentes, pseudopólipos y empedrado.
� Se han publicado estudios que demuestran un patrón histológico distintivo. 
Se describe un proceso inflamatorio con pobreza de neutrófilos, 
predominio de eosinófilos de distribuciónpericríptica, criptitis y abscesos 
crípticos, presencia de histiocitos con citoplasma granular pigmentado y 
formación de granulomas no caseosos.
Enfermedad Granulomatosa Crónica
SL
Sexo: F
Antecedentes : AVB Transplante hepático en 1994 
Inmunosupresión: ciclosporina + mycofenolato (3/04)
Motivo de consulta:
Regular progreso ponderal desde 12/03
Deposiciones desligadas, sin moco ni sangre con urgencia defecatoria
Episodios esporádicos de dolor y distensión abdominal 
Estudios complementarios
Ecografía abdominal: Normal
Hepatograma normal
Hb:11,2 g/dl Ig A: 335 mg/dl
Albumina: 3,9 g/dl EMA: neg tTG: neg
Vit E: 499 (vn: > 600) Vit A: 11,5 (vn: 20-50)
Van de Kamer : 22 g/24 hs ASCA + 70,8 (vn: 
30)
Quimiotripsina en MF: 69 U/g (vn: 6 U/g)PMF-Coprocultivo: negativos
TID: Esófago- Estómago normal. Aumento de líquido interasa Engrosamiento de pliegues 
a nivel de yeyuno distal e ileon proximal. Válvula ileocecal normal. Tiempo de tránsito 2hs
Mejoría transitoria con el tratamiento antibiótico, persiste con distensión
y dolor abdominal, deposiciones desligadas.
Endoscopia digestiva alta: estómago: erosiones en curvatura menor. 
Colonoscopía: hasta colon ascendente pérdida de patrón vascular y edema de la
mucosa
Histología
Antro: no H. pylori. Duodeno histo-arquitectura conservada. 
Colon hasta recto: incremento del infiltrado linfoplasmocitario y PMN 
eosinófilos del corion, pericriptitis y aislados abscesos crípticos. Disminución 
focal del nº de glándulas y bifurcación de otras. No granulomas.
EII con morfología de Colitis like-GvH. Se sugiere investigar 
medicamentos.
Tratamiento con Metronidazol/ciprofloxacina (15 días)
Cápsula endoscópica
Esófago y estómago normal. Tránsito de intestino delgado 
excesivamente lento. No se alcanza ciego a las 8 hs. 
No se constata contenido sanguinolento . 
La mucosa del intestino delgado se mostró con 
preservación de vellosidades, brillante y con patrón 
vascular borroso (edema ?) 
Presencia en yeyuno de lesiones erosivas con halo congestivo 
aftoides con distribución segmentaria sugestiva de una 
afectación inflamatoria no patognomónica. En ileon se observa 
úlcera cubierta de fibrina. 
28 Sep 0503:34:56
Given®
CASO CLINICO
Mofetil Micofenolato
� Leucopenia y diarrea son los principales efectos adversos 
observados con el uso de mofetil-mcofenolato en pacientes con 
transplante renal
� Se ha documentado síndrome de malabsorción, diarrea persistente 
y pérdida de peso. En el 60% de los casos la causa es infecciosa
� Se ha descripto atrofia vellositaria inducida por micofenolato
Kamar N.et al. Villous atrophy induced by mycophenolate mofetil in renal- transplant patient. Transpl. 
Int.2004
� El 40% presentan enterocolitis erosiva con patrón histológico
Crohn like
Erosive enterocolitis in micophenolate mofetil trated renal transplant recipients with persistent afebrile
diarrhea Bart D Maes, et al. Transplantion 2003
Mycophenolate Mofetil-Induced Ischemic Colitis H. C. Kim and S. B. Park .Transplantation Proceedings 2000
SG
Fístulas perianales desde los 23 días de vida
Consulta a los 11 meses
Diarrea crónica con sangre
Desnutrición severa
Fenotipo albino
Enterocolitis granulomatosa asociada al 
Síndrome de Hermansky-Pudlak
� Enfermedad autosómica recesiva con albinismo oculocutáneo, 
disfunción plaquetaria y complicaciones sistémicas asociadas a 
depósito de lipofucsina-ceroide.
� No se sabe si la colitis granulomatosa es parte del síndrome o 
representa un proceso asociado e independiente coexistiendo 
con la Enfermedad de Crohn. 
GrucelaGrucela AL et al. AL et al. GranulomatousGranulomatous enterocolitis enterocolitis associatedassociated withwith HermanskyHermansky--PudlakPudlak syndromesyndrome. . Am.JAm.J
GastroenterolGastroenterol 2006 2006 
de de LeusseLeusse a.eta.et al.Ilealal.Ileal Crohn’sCrohn’s diseasedisease in a in a womanwoman withwith HermanskyHermansky--PudlakPudlak
syndrome.GastroenterlClinsyndrome.GastroenterlClin BiolBiol 2006 2006 
GahlGahl W. et W. et al.Genetical.Genetic defectsdefects andand clinicalclinical CharacteristicsCharacteristics ofof patientspatients withwith a a formform ofof
oculocutaneousoculocutaneous albinismalbinism ((HermanskyHermansky –– PudlakPudlak SyndromeSyndrome) ) TheThe NewNew EbglandEbgland ofof Medicine 1998Medicine 1998
GlucogenosisGlucogenosis tipo Ibtipo Ib
�� La La GlucogenosisGlucogenosis tipo Ib ha sido asociada a tipo Ib ha sido asociada a neutropenianeutropenia y y 
anormalidades en la función de neutrófilos.anormalidades en la función de neutrófilos.
�� Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan síntomas Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan síntomas 
gastrointestinales.gastrointestinales.
�� El compromiso gastrointestinal es indistinguible de la El compromiso gastrointestinal es indistinguible de la 
Enfermedad de Enfermedad de CrohnCrohn por lo cual un alto índice de sospecha por lo cual un alto índice de sospecha 
para EC debería ser aplicado en la evaluación de éstos para EC debería ser aplicado en la evaluación de éstos 
pacientes.pacientes.
�� Estudio Colaborativo Europeo(12 países) se incluyeron entre Estudio Colaborativo Europeo(12 países) se incluyeron entre 
19601960--1995 288p 1995 288p GlucogenosisGlucogenosis tipo I (57 p Ib )77%(con tipo I (57 p Ib )77%(con 
neutropenianeutropenia persistente) tenían evidencias de EII, concluyendo persistente) tenían evidencias de EII, concluyendo 
que la que la neutropenianeutropenia y/o disfunción de los neutrófilos en la y/o disfunción de los neutrófilos en la 
GlucogenosisGlucogenosis tipo Ib y la EII están causalmente relacionadas. tipo Ib y la EII están causalmente relacionadas. 
Visse G et al. Results of The European Study on Glycogen
Storage Disease type. J. Pediatr,2000 
MAS ALLA DE PODER CONFORMAR UNA NUEVA MAS ALLA DE PODER CONFORMAR UNA NUEVA 
ENTIDAD, LA ENTEROCOLITIS CROHN ENTIDAD, LA ENTEROCOLITIS CROHN –– LIKE SE LIKE SE 
PRESENTA Y SE PRESENTARA EN LA PRACTICA PRESENTA Y SE PRESENTARA EN LA PRACTICA 
DIARIA PROBABLEMENTE CON MAYOR DIARIA PROBABLEMENTE CON MAYOR 
FRECUENCIA DESAFIANDO A QUIENES ESTAMOS FRECUENCIA DESAFIANDO A QUIENES ESTAMOS 
FRENTE A UN PACIENTEFRENTE A UN PACIENTE
Muchas gracias