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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MADRID 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
Departamento de Cirugía 
 
 
 
 
 
 
 
TESIS DOCTORAL 
 
GLAUCOMA SECUNDARIO A LA CIRUGÍA DE CATARATA CONGÉNITA 
EN PACIENTES PEDIÁTRICOS: 
Diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. 
 
Doctoranda: 
KARINA SPIESS 
 
 
 
 
Director de tesis: Madrid, Noviembre 2020 
Dr. Jesús Peralta Calvo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
D. Jesús Peralta Calvo, Profesor Asociado de Oftalmología del Departamento de Cirugía de la 
Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Madrid, 
 
CERTIFICA que ha dirigido el trabajo titulado: “GLAUCOMA SECUNDARIO A LA 
CIRUGÍA DE CATARATA CONGÉNITA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS: 
diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico.“, realizado por Karina Spiess. Una 
vez revisado, considera que reúne los requisitos necesarios para su defensa y aprobación como 
Tesis Doctoral, si así lo estima el Tribunal correspondiente. 
 
 
Y para que conste donde proceda, firma la presente en Madrid a 15 de Julio de 2020. 
 
 
 
 
El director de la Tesis Doctoral 
Fdo: Dr Jesús Peralta Calvo
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A mis padres. 
 
 
„Das Auge war vor allen anderen das Organ, womit ich die Welt fasste“ 
El órgano con el que he comprendido el mundo ha sido el ojo. 
J. W. von Goethe (1749-1832) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
Al Doctor Peralta, director de esta tesis, por su apoyo y motivación constante durante 
la realización de este proyecto, así como por la enseñanza y dedicación prestada durante mis 
años de residencia. Será para mí siempre, motivo de admiración profesional y un ejemplo a 
seguir. 
 
Al equipo médico de la sección de Oftalmología Infantil del Hospital La Paz por su 
profesionalidad y por despertar en mí el fervor por aprender en este campo de la Oftalmología 
tan gratificante. En particular quiero agradecer al Doctor Abelairas por su aportación a mi 
formación, y su abnegada y caritativa labor hacia los niños, consiguiendo sacarles una sonrisa 
hasta en los momentos de mayor desesperanza. 
 
Al Servicio de Bioestadística, en especial a la Doctora Rosario Madero por su labor 
irremplazable, el tiempo dedicado y su amable disponibilidad durante el análisis estadístico 
de esta tesis. 
 
A los equipos de enfermería, auxiliares, administrativos y celadores, por aportar día a 
día su invaluable actividad profesional y calidez humana hacia los pacientes y familiares. 
 
A los antiguos y actuales residentes de Oftalmología del Hospital La Paz por su 
colaboración en este proyecto. Gracias por ser mis confidentes y amigos, y sobre todo por el 
ejemplar sentido de compañerismo. 
 
A mis amigos, por demostrarme que la amistad no conoce distancias. 
 
A mi maravillosa familia, en especial a mis padres Karen y Gerardo, las personas más 
importantes para mí, por su apoyo en todas las etapas de mi vida, por inculcarme siempre los 
valores del esfuerzo y la persistencia, y por demostrarme con su ejemplo que no hay metas 
inalcanzables. 
 
A Ricardo, mi fiel acompañante en el viaje de la vida, por el apoyo, la confianza y la 
paciencia que me dedica cada día y su espíritu luchador para cumplir juntos nuestros sueños. 
 
 
 
 
 
GLAUCOMA SECUNDARIO A LA CIRUGÍA DE CATARATA CONGÉNITA EN PACIENTES 
PEDIÁTRICOS: Diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. 
 
Resumen/ Abstract 
 
Introducción: El glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita (GACCC) es una patología poco 
frecuente, sin embargo, es una de las complicaciones más temidas debido a su carácter insidioso y 
riesgo de pérdida visual irreversible asociado. Los principales factores de riesgo descritos son la 
temprana edad en el momento de la cirugía de catarata congénita y la presencia de alteraciones 
anatómicas del segmento anterior como microcórnea o disgenesia. Su manejo es quirúrgico en hasta 
un 85% de los casos y con frecuencia, se requieren múltiples cirugías para control la tensión intraocular 
y/o manejar sus complicaciones. La agudeza visual final en estos pacientes es generalmente pobre y 
de etiología multifactorial. 
 
Materiales y Métodos: Se ha realizado un estudio retrospectivo de 45 pacientes (61 ojos) con GACCC 
intervenidos y seguidos en la Sección de Oftalmología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz entre 
1993 y 2016. Se analizaron los datos demográficos y clínicos de la cirugía de catarata congénita y 
aquellos relacionados con el diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico del GACCC. 
 
Resultados: La edad en el momento de la cirugía de catarata congénita fue 52 días de mediana, 
interviniéndose el 80% de los pacientes antes de cumplir los 3 meses de edad. El 42% de los ojos 
tuvieron antecedentes de persistencia de vasculatura fetal (PVF). 
El tiempo transcurrido desde la cirugía de catarata hasta el diagnóstico del glaucoma fue de 44 meses. 
La incidencia siguió una curva bimodal diagnosticándose la mayoría en los primeros 2 años después de 
la cirugía inicial con un segundo pico al 5º y 6º año. El glaucoma fue bilateral en un tercera parte de la 
muestra. El 74% de los ojos eran afáquicos y el 87% presentaron un ángulo abierto al diagnóstico. 
El 66% de los ojos precisaron de un tratamiento quirúrgico con fin hipotensor; la válvula de Ahmed fue 
la principal técnica quirúrgica (72%) seguido de la trabeculectomía (23%). La mediana de supervivencia 
de la VAG y trabeculectomía como primer procedimiento quirúrgico fue de 91 y 15 meses, 
respectivamente (p= 0,294). Se observó una supervivencia significativamente inferior en ojos con PVF. 
La complicación postquirúrgica precoz más frecuente fue la hipotonía seguida del hemovítreo. No se 
detectaron diferencias respecto a las complicaciones entre la VAG y la trabeculectomía. Las dos 
principales complicaciones tardías asociadas a la VAG fueron la encapsulación (26%) y la retracción de 
tubo (24%). De forma global, un 5,8% y 2,9% de los ojos desarrollaron un desprendimiento de retina y 
endoftalmitis, respectivamente. 
El tiempo de seguimiento desde la cirugía de catarata congénita fue de 10,67 ds 6,28 años. La presión 
intraocular se consiguió controlar en el 94% de los ojos. La agudeza visual fue 0,75 de mediana (escala 
logMAR) en la exploración final, siendo significativamente más favorable en aquellos ojos con manejo 
no-quirúrgico del glaucoma, sin PVF y con un ángulo abierto. 
 
Conclusiones: Las características clínicas y los resultados terapéuticos de nuestros casos son similares 
a las descritas en la literatura científica. Casi dos terceras partes de la muestra requirieron un manejo 
quirúrgico del glaucoma. Los factores asociados a un resultado funcional favorable fueron los 
glaucomas de manejo médico, de ángulo abierto y sin antecedentes de PVF. La VAG es una técnica 
quirúrgica primaria y secundaria efectiva y segura en el manejo del GACCC. 
 
 
i 
 
ÍNDICE 
1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................1 
1.1. Características del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita ...........................3 
1.1.1. Definición de glaucoma asociado a la cirugía de catarata ....................................................3 
1.1.1.1. Heterogeneidad de los estudios científicos .................................................................4 
1.1.2. Epidemiología ....................................................................................................................6 
1.1.3. Clasificación del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita ................................9 
1.1.4. Fisiopatología .....................................................................................................................9 
1.1.4.1. Glaucoma de ángulo cerrado ......................................................................................91.1.4.2. Glaucoma de tipo “combinado o mixto” ................................................................... 11 
1.1.4.3. Glaucoma de ángulo abierto ..................................................................................... 11 
1.1.4.3.1. Teoría “química” ............................................................................................. 12 
1.1.4.3.2. Teoría “mecánica” ........................................................................................... 13 
1.1.4.3.3. Otras teorías ...................................................................................................... 14 
1.1.5. Factores de riesgo ........................................................................................................... 15 
1.1.5.1. Cirugía precoz de la catarata congénita ................................................................. 15 
1.1.5.2. Microcórnea ......................................................................................................... 18 
1.1.5.3. Microftalmia ......................................................................................................... 18 
1.1.5.4. Tipos de catarata................................................................................................... 19 
1.1.5.5. Técnica quirúrgica ................................................................................................. 22 
1.1.5.6. Remanentes cristalinianos postquirúrgicos............................................................ 24 
1.5.5.7. Reintervenciones quirúrgicas ................................................................................ 24 
1.5.5.8. Pseudofaquia versus afaquia ................................................................................. 24 
1.5.5.9. Antecedentes familiares de catarata congénita con glaucoma secundario ............. 26 
1.2. Diagnóstico del GACCC ...................................................................................................... 27 
1.2.1. Síntomas y signos clínicos ............................................................................................ 28 
1.2.2. Presión intraocular ...................................................................................................... 29 
1.2.2.1. Anestesia y presión intraocular ............................................................................. 31 
1.2.3. Examen del segmento anterior .................................................................................... 33 
1.2.3.1. Gonioscopia .......................................................................................................... 33 
1.2.3.2. Biomicroscopía ultrasónica de segmento anterior ................................................. 34 
1.2.3.3. Diámetro corneal .................................................................................................. 34 
1.2.3.4. Paquimetría .......................................................................................................... 35 
 
 
ii 
 
1.2.4. Examen del segmento posterior................................................................................... 36 
1.2.5. Ecografía ocular ........................................................................................................... 37 
1.2.6. Campimetría ................................................................................................................ 38 
1.2.7. Tomografía de coherencia óptica ................................................................................. 38 
1.2.8. Anatomía Patológica .................................................................................................... 38 
1.2.9. Interpretación de los hallazgos diagnósticos ................................................................ 39 
1.3. Tratamiento del glaucoma asociado a la cirugía de catarata pediátrica ............................ 40 
1.3.1. Tratamiento médico ........................................................................................................ 40 
1.3.1.1. Principios activos y sus mecanismos de acción .......................................................... 41 
1.3.1.1.1. Los Beta-bloqueantes ......................................................................................... 41 
1.3.1.1.2. Análogos de las prostaglandinas ........................................................................ 41 
1.3.1.1.3. Los inhibidores de la anhidrasa carbónica ........................................................... 42 
1.3.1.1.4. Alfa-2-adrenérgicos (Brimonidina, apraclonidina) ............................................... 43 
1.3.1.1.5. Mióticos (pilocarpina)......................................................................................... 43 
1.3.2. Tratamiento quirúrgico .................................................................................................... 44 
1.3.2.1. Goniotomías y trabeculotomías ................................................................................ 46 
1.3.2.2. Trabeculectomía con/sin antimetabolitos ................................................................. 47 
1.3.2.3. Los dispositivos de drenaje (DDG) ............................................................................. 48 
1.3.2.4. Ciclodestrucción ....................................................................................................... 55 
1.3.2.5. Esclerotomía profunda no perforante (EPNP) ............................................................ 56 
1.3.2.6. Complicaciones quirúrgicas generales ....................................................................... 57 
1.3.2.6.1. Hipotonía e hipotalamias ................................................................................... 57 
1.3.2.6.2. Efusiones coroideas y hemorragias supracoroideas ............................................ 57 
1.3.2.6.3. Endoftalmitis ...................................................................................................... 58 
1.4. Pronóstico funcional y anatómico ..................................................................................... 60 
1.5. Consideraciones sobre la persistencia de la vasculatura fetal ............................................... 61 
 
2. HIPÓTESIS Y OBJETIVOS ............................................................................................................ 63 
 
3. MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................................................................. 67 
3.1. Diseño del estudio ................................................................................................................. 69 
3.2. Tamaño muestral................................................................................................................... 69 
3.3. Criterios de inclusión ............................................................................................................. 70 
3.4. Criterios de exclusión ............................................................................................................ 70 
3.5. Variables recogidas ................................................................................................................ 70 
3.6. Definición de conceptos ........................................................................................................ 77 
 
iii 
 
3.7. Medición de la PIO ................................................................................................................ 80 
3.8. Tratamiento ........................................................................................................................... 80 
3.8.1. Tratamiento farmacológico del GACCC ............................................................................ 80 
3.8.2. Tratamiento quirúrgico del GACCC................................................................................... 80 
3.8.2.1. Técnica quirúrgica de la catarata congénita...............................................................81 
3.8.2.2. Técnica de la trabeculectomía ................................................................................... 82 
3.8.2.3. Técnica de implantación de una válvula de Ahmed ................................................... 83 
3.9. Análisis estadístico ................................................................................................................ 85 
 
4. RESULTADOS .............................................................................................................................. 87 
4.1. Características de la muestra ................................................................................................. 89 
4.1.1. Tamaño muestral y datos epidemiológicos ...................................................................... 89 
4.1.2. Lateralidad de la catarata congénita y del glaucoma asociado a catarata congénita ......... 90 
4.2. Características clínicas de las pacientes con catarata congénita previamente a la cirugía ..... 91 
4.2.1. Prematuridad .................................................................................................................. 91 
4.2.2. Agentes infecciosos ......................................................................................................... 91 
4.2.3. Cromosomopatías ........................................................................................................... 91 
4.2.4. Antecedentes familiares .................................................................................................. 92 
4.2.5. Edad al diagnóstico de la catarata congénita.................................................................... 92 
4.2.6. Signos clínicos al diagnóstico de la catarata congénita ..................................................... 93 
4.2.6. Lateralidad de la catarata ................................................................................................ 93 
4.2.7. Tipo de catarata principal ................................................................................................ 94 
4.2.8. Etiología de catarata congénita ........................................................................................ 95 
4.2.8.1. Persistencia de vasculatura fetal: características clínicas y clasificación ................. 96 
4.3. Diagnóstico de la catarata congénita ..................................................................................... 98 
4.3.1. Estrabismo y nistagmus ................................................................................................... 98 
4.3.2. Microftalmia .................................................................................................................... 98 
4.3.3. Examen del segmento anterior ........................................................................................ 98 
4.3.3.1. Transparencia corneal ............................................................................................... 98 
4.3.3.2. Disgenesias de cámara anterior ................................................................................ 99 
4.3.3.3. Microcórnea ............................................................................................................. 99 
4.3.3.5. Microcoria ................................................................................................................ 99 
4.3.4. Examen del segmento posterior ........................................................................................ 100 
4.3.4.1. Excavación del nervio óptico ....................................................................................... 100 
4.3.6. Indicación terapéutica ....................................................................................................... 101 
4.4. Cirugía de la catarata congénita y complicaciones postquirúrgicas ..................................... 102 
 
 
iv 
 
4.4.1 Edad ............................................................................................................................... 102 
4.4.2. Técnica quirúrgica de la catarata congénita ................................................................... 108 
4.4.2.1. Procedimiento y material quirúrgico ....................................................................... 108 
4.4.2.2. Lentes intraoculares................................................................................................ 111 
4.4.3. Complicaciones de la cirugía de catarata congénita ....................................................... 112 
4.4.3.1. Complicaciones intraquirúrgicas ............................................................................. 112 
4.4.3.3. Complicaciones postquirúrgicas tardías: ................................................................. 114 
4.4.3.3.1. Reproliferación o membrana secundaria .......................................................... 115 
4.4.4. Estado previo al diagnóstico de glaucoma ...................................................................... 115 
4.4.4.1. Número de cirugías ................................................................................................. 115 
4.4.4.2. Exploración oftalmológica previa al diagnóstico de glaucoma ................................. 116 
4.5. Diagnóstico del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita ................................ 117 
4.5.1. Incidencia ...................................................................................................................... 117 
4.5.2. Edad y tiempo transcurrido desde la cirugía de catarata congénita ................................ 118 
4.5.3. Lateralidad del glaucoma ............................................................................................... 121 
4.5.4. Clasificación del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita .......................... 122 
4.5.4.1. Según la lente intraocular ....................................................................................... 122 
4.5.4.1.1. Pronóstico funcional y anatómico en función de afaquia-pseudofaquia ............ 125 
4.5.4.2. Según la configuración del ángulo ........................................................................... 126 
4.5.5. Estado al diagnóstico del glaucoma ............................................................................... 128 
4.5.5.1. Agudeza visual ........................................................................................................ 128 
4.5.5.2. Presión intraocular y excavación papilar ................................................................. 128 
4.5.5.3. Edema corneal ........................................................................................................ 128 
4.5.5.4. Paquimetría ............................................................................................................ 128 
4.5.5.5. Signos de miopización ............................................................................................. 129 
4.6.1. Primera indicación terapéutica ...................................................................................... 130 
4.6.1.1. Tratamiento médico ............................................................................................... 130 
4.6.1.2. Tratamiento quirúrgico ........................................................................................... 131 
4.6.2. Resultados de los episodios quirúrgicos ......................................................................... 135 
4.6.2.1 Número total de cirugías .......................................................................................... 136 
4.6.2.2. Etiología del glaucoma ............................................................................................ 136 
4.6.2.3. Técnica quirúrgica de glaucoma .............................................................................. 138 
4.7. Complicaciones asociadas a la cirugía de glaucoma.............................................................142 
4.7.1. Complicaciones intraoperatorias ................................................................................... 142 
4.7.2. Complicaciones postquirúrgicas precoces ...................................................................... 142 
4.7.3. Resultados del control del glaucoma después de la cirugía hipotensora ......................... 146 
 
v 
 
4.7.3.1. Presión intraocular ................................................................................................. 146 
4.7.3.2. Excavación del nervio óptico .................................................................................. 148 
4.7.4. Complicaciones postquirúrgicas tardías ......................................................................... 149 
4.8. Evolución y estado final ....................................................................................................... 152 
4.8.1. Tiempo de seguimiento ................................................................................................. 152 
4.8.2. Exploración oftalmológica final ...................................................................................... 153 
4.8.2.1. Agudeza visual ........................................................................................................ 153 
4.8.2.2. Afaquia y pseudofaquia .......................................................................................... 164 
4.8.2.3. Estado corneal ........................................................................................................ 164 
4.8.2.4. Estado de la retina .................................................................................................. 164 
4.8.2.5. Refracción............................................................................................................... 165 
4.8.2.6. Presión intraocular.................................................................................................. 165 
4.8.2.7. Excavación del nervio óptico ................................................................................... 165 
4.8.2.8. Longitud axial ......................................................................................................... 165 
4.8.2.9. Estrabismo y nistagmus .......................................................................................... 165 
4.8.3. Número de cirugías totales por ojo ................................................................................ 166 
4.8.4. Manejo del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita .................................. 171 
4.8.4.1. Tratamiento farmacológico ..................................................................................... 172 
4.8.4.2. Tratamiento quirúrgico ........................................................................................... 172 
4.8.4.2.1. Glaucomas quirúrgicos en las PVF .................................................................... 173 
4.8.4.2.2. Supervivencia de los principales procedimientos quirúrgicos ............................. 174 
4.8.5. Resultados anatómicos y funcionales ............................................................................. 180 
4.8.6. Éxito en el control de la PIO y estado de la excavación papilar ....................................... 183 
4.8.7. Estado del ojo contralateral ........................................................................................... 185 
 
5. DISCUSIÓN................................................................................................................................ 187 
5.1. Consideraciones sobre el tamaño muestral ......................................................................... 189 
5.2. Características clínicas de los pacientes con catarata congénita .......................................... 190 
5.2.1. Antecedentes familiares ................................................................................................ 190 
5.2.2. Tipo de catarata principal .............................................................................................. 191 
5.2.3. Cataratas congénitas secundarias a persistencia de vasculatura fetal............................. 191 
5.3. Diagnóstico de la catarata congénita ................................................................................... 193 
5.3.1. Microftalmia .................................................................................................................. 193 
5.3.2. Microcórnea .................................................................................................................. 193 
5.3.3. Microcoria ..................................................................................................................... 193 
5.3.4. PIO previa a la lensectomía ............................................................................................ 193 
 
 
vi 
 
5.4. Cirugía de la catarata congénita y complicaciones postquirúrgicas ..................................... 195 
5.4.1. Edad en el momento de la cirugía de catarata congénita ............................................... 195 
5.4.2. Técnica quirúrgica en la catarata congénita ................................................................... 196 
5.4.2.1. LIO como ¿factor protector o factor de confusión? ................................................. 197 
5.4.2.2. Posición de la LIO .................................................................................................... 198 
5.4.2.3. Utilización de pinzas y tijeras .................................................................................. 198 
5.4.3. Complicaciones de la cirugía de catarata congénita ....................................................... 199 
5.4.3.1. Reproliferación o catarata secundaria ..................................................................... 200 
5.5. Diagnóstico del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita ................................ 201 
5.5.1. Lateralidad .................................................................................................................... 201 
5.5.2. Tiempo de evolución desde la cirugía de catarata hasta el diagnóstico del GACCC ......... 202 
5.5.3. Clasificación del GACCC ................................................................................................. 204 
5.5.3.1. Según la lente intraocular ....................................................................................... 204 
5.5.3.2. Según la configuración del ángulo ........................................................................... 205 
5.5.4. Estado al diagnóstico ..................................................................................................... 206 
5.5.4.1. Agudeza visual ........................................................................................................ 206 
5.5.4.2. Estado corneal ........................................................................................................ 207 
5.5.4.3. Presión intraocular.................................................................................................. 207 
5.5.4.4. Paquimetría ............................................................................................................ 207 
5.5.4.5. Signos de miopización secundarios ......................................................................... 208 
5.6. Tratamiento del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita ............................... 209 
5.6.1. Tratamiento médico ...................................................................................................... 209 
5.6.2. Tratamiento quirúrgico .................................................................................................. 209 
5.6.2.1. Técnica quirúrgica primaria ..................................................................................... 212 
5.6.2.1.1. Trabeculectomía ..............................................................................................214 
5.6.2.1.2. Dispositivos de drenaje para el glaucoma ......................................................... 216 
5.6.2.2. Número de cirugías hipotensoras ............................................................................ 222 
5.6.2.3. Ligadura de tubo en los dispositivos de drenaje para el glaucoma ........................... 224 
5.6.2.4. Comparación entre las principales técnicas quirúrgicas ........................................... 226 
5.7. Complicaciones derivadas de la cirugía de glaucoma .......................................................... 227 
5.8. Evolución y pronóstico ........................................................................................................ 231 
5.8.1. Éxito de la cirugía........................................................................................................... 231 
5.8.2. Tiempo de seguimiento ................................................................................................. 232 
5.8.3. Agudeza visual final ....................................................................................................... 233 
5.8.4. Estrabismo y nistagmus ................................................................................................. 236 
5.8.5. Número de cirugías totales ............................................................................................ 236 
 
vii 
 
6. CONCLUSIONES ........................................................................................................................ 237 
 
7. ANEXO (Tablas comparativas) ............................................................................................... 241 
 
8. BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................... 251 
 
 
 
 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |ABREVIATURAS 
 
 
 
 
ABREVIATURAS 
5-FU 5-fluorouracilo 
AF Antecedentes familiares 
AV Agudeza visual 
BMU Biomicroscopía ultrasónica 
CC Catarata congénita 
cd Agudeza visual de cuenta dedos 
DDG Dispositivos de drenaje para glaucoma 
ds Desviación estándar 
E/P Excavación papilar, relación copa-disco del nervio óptico 
GACCCC Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita 
GCP Glaucoma congénito primario 
HTO Hipertensión ocular 
HULP Hospital Universitario La Paz 
IATS Infant Aphakia Treatment Study 
IC Intervalo de confianza 
LIO Lente intraocular 
MMC Mitomicina C 
MT Malla trabecular 
OCT Tomografía de coherencia óptica (Optical coherence tomography) 
PIO Presión intraocular 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |ABREVIATURAS 
 
 
 
 
 ABREVIATURAS (continuación) 
PVF Persistencia de vasculatura fetal 
qx Cirugía 
SAP Sinequias anteriores periféricas 
TORCHSS Acrónimo de infecciones perinatales por toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, 
virus herpes simple, sífilis 
VAG Válvula de Ahmed para el glaucoma 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1. INTRODUCCIÓN 
 
 
 
 
 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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1.1. Características del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita 
 
1.1.1. Definición de glaucoma asociado a la cirugía de catarata 
La definición se basa en la nueva clasificación del glaucoma pediátrico establecida por la Asociación 
Mundial de Glaucoma en el año 2013 (“NINTH WORLD GLAUCOMA ASSOCIATION”) (1). 
 
El glaucoma asociado a la cirugía de cataratas (GACCC) se engloba dentro del grupo de los glaucomas 
secundarios. Se define como aquel glaucoma que se desarrolla posteriormente a la extracción del 
cristalino tras una catarata congénita, pudiendo ser ésta última de origen idiopático, asociada a 
anomalías o síndromes oculares y/o sistémicos o de etiología adquirida. Es fundamental diferenciar 
entre una hipertensión ocular y el glaucoma propiamente dicho, ya que éste último debe, por 
definición, asociar un cambio anatómico-estructural que acompaña a cifras elevadas de tensión 
intraocular. Tabla 1. 
 
 
 
Se deben cumplir al menos 2 de las siguientes características: 
1. PIO > 21mmHg 
2. Nervio óptico  Disminución del anillo neurorretiniano 
 Aumento progresivo en la relación excavación/papila 
 Asimetría en la excavación ≥ 0.2 (asumiendo discos ópticos de tamaño similar) 
3. Córnea  Estrías de Haab 
 Aumento del diámetro corneal (≥ 11mm en recién nacidos, > 12mm en niños 
< 1año de edad o > 13mm en > 1 año de edad) 
4. Longitud axial Miopía progresiva o cambio miópico en la refracción asociado a un aumento de las 
dimensiones oculares distintos al del crecimiento ocular normal 
5. Campo visual Reproducibles y concordantes con los hallazgos del nervio óptico en ausencia de 
otras causas que justifiquen un defecto campimétrico 
 
Tabla 1. Criterios diagnósticos para el Glaucoma pediátrico según el consenso de la asociación mundial 
del glaucoma (1). 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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El glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita es una de las complicaciones más severas con 
un riesgo de pérdida visual incluso tras una cirugía exitosa. Puede producirse en cualquier momento 
posterior a la cirugía de catarata congénita, y afecta tanto a ojo afáquicos como pseudofáquicos. 
 
1.1.1.1. Heterogeneidad de los estudios científicos 
Existe una gran variabilidad en los resultados de las múltiples publicaciones científicas sobre el 
glaucoma afáquico o pseudofáquico, lo cual dificulta la realización de un metaanálisis (2). Los 
principales sesgos se enumeran a continuación: 
 
a) Sesgo de clasificación/inclusión de pacientes: Se produce por la falta de unanimidad en la 
definición de “glaucoma”. Ésta varía en las distintas publicaciones, pues no todos los autores 
diferencian una hipertensión ocular de un glaucoma (3,4). Algunos estudios establecen 
únicamente un criterio “tensional” a partir del cual el paciente es diagnosticado de “glaucoma” 
sin considerar los cambios anatómicos asociados a la córnea y/o nervio óptico (5–8). En estos 
estudios, probablemente la incidencia de glaucoma se encuentra sobreestimada al incluir 
también a los hipertensos oculares. 
 
El valor límite de la PIO a partir del cual el paciente es incluido en los estudios, abarca desde 
los 21mmHg (4,9,10) hasta los 28mmHg (11), e incluso existen trabajos en los que el paciente 
es incluido cuando el oftalmólogo decide iniciar un tratamiento hipotensor sin definir 
específicamente los criterios diagnósticos en los cuáles se han basado para definir el GACCC 
(12–15). 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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b) Sesgo de selección: Este sesgo es debido a la presencia de un colectivo con mucha 
heterogeneidad. La lateralidad de la catarata, la presencia de lente intraocular o no, el tiempo 
de seguimiento, la edad del paciente en el momento de la lensectomía son variables que varían 
en función del estudio y que influyen en la incidencia y la evolución del glaucoma. Así mismo, 
la presencia de enfermedades sistémicas y/o genéticas asociadas y otras afectaciones oculares 
(PVF, microcórnea, disgenesias) pueden ser criterios de exclusión en algunos estudios y de 
inclusión en otros. 
 
c) Presencia de factores de confusión que distorsionan la medida de asociación entre las 
variables. Existen pocos estudios en los que se realizan análisis multivariantes para concluir 
asociaciones independientes entre variables (5,6,15–17). 
 
d) Insuficiente potencia estadística: Al tratarse de un patología poco frecuente y que requiere 
de un manejo altamente especializado, con frecuencia la disponibilidad de datos es escasa, no 
obteniéndose resultados con una fuerza estadística suficiente para corroborar una asociación. 
 
 
La mayoría de los estudios son descriptivos retrospectivos. Este so debe a varios factores,entre ellos 
al ser una patología poco frecuente con periodos de tiempo largo hasta manifestarse (generalmente 
años). Con frecuencia, los estudios son multicéntricos, es decir, que los datos proceden de varios 
centros hospitalarios o de registros nacionales sin seguir un protocolo de recogida de datos 
estandarizado y con una alta variabilidad respecto a la exploración oftalmológica, la indicación del 
tratamiento y la técnica quirúrgica (2–4). 
 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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1.1.2. Epidemiología 
La incidencia del GACCC varía según los estudios en función del tiempo de seguimiento y los criterios 
de inclusión, situándose entre un 3-41% (7,19–22). Figura 1. 
 
 
 
 
Figura 1. Representación de la incidencia de GACC o HTO en función de los diferentes estudios y el 
tiempo de seguimiento en años entre paréntesis. Los estudios cuyos criterios de inclusión para el 
glaucoma se basan en la PIO asociado a cambios estructurales (excavación del nervio óptico, aumento 
de la longitud axial, cambios corneales) se representan en negro mientras que aquellos estudios con 
criterios únicamente tensionales son reflejados con barras blancas. 
 
Como podemos observar, en general, la incidencia de casos es mayor en los estudios con criterios de 
inclusión únicamente tensionales (promedio de 20,85% versus 15,5%), ya que con frecuencia, incluyen 
casos de hipertensión ocular o sospecha de glaucoma. 
6,3%
9,0% 9,8%
10,3% 10,8%
13,4% 14,5%
16,6% 17,0% 17,0%
21,0%
23,0% 24,0%
32,0%
33,3%
0,0%
5,0%
10,0%
15,0%
20,0%
25,0%
30,0%
35,0%
Principales publicaciones (tiempo de seguimiento en años)
Incidencia de GACCC/HTO
Definición de glaucoma:  PIO + cambios anatómicos  solo criterio tensional (PIO) 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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Se ha estimado un riesgo anual de GACCC de aproximadamente un 5% (15). Se observa una estrecha 
relación entre la incidencia y el tiempo de seguimiento de los estudios, es decir, a mayor tiempo de 
seguimiento mayor incidencia (4,15). Figura 2. 
 
 
Figura 2. En esta gráfica combinada podemos observar que la incidencia de casos es mayor en aquellos 
estudios con mayor tiempo de seguimiento. La línea discontinua refleja la tendencia en función del 
tiempo de seguimiento de los estudios. 
 
El tiempo promedio de aparición del GACCC difiere según los distintos estudios, desde los 2,6 hasta los 
12,2 años después de la cirugía de catarata congénita (6,7,20,21,23–26). Este tipo de glaucoma no 
tiene una ventana crítica de aparición en el tiempo, por tanto, la vigilancia en estos pacientes debe ser 
de por vida. Los estudios con tiempo de seguimiento relativamente cortos tienen incidencias 
generalmente menores, ya que no ha dado tiempo de desarrollarse la patología. 
0
2
4
6
8
10
12
14
0,0%
5,0%
10,0%
15,0%
20,0%
25,0%
30,0%
35,0%
Ti
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en
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Incidencia de glaucoma y tiempo de seguimiento
Incidencia Tiempo de seguimiento en años Lineal (Tiempo de seguimiento en años)
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Varios autores observan una incidencia bimodal del glaucoma, con una forma precoz que se desarrolla 
principalmente antes del primer año y se relaciona, sobre todo, con el cierre angular, y una forma 
tardía que característicamente se presenta con un ángulo abierto (10,14,27). 
La hipertensión ocular, definida como una elevación de la PIO en ausencia de cambios anatómicos 
asociados, es un hallazgo frecuente que se debe distinguir del glaucoma propiamente dicho. La 
hipertensión ocular puede producirse tanto en las primeras semanas del postoperatorio como varios 
años después de la lensectomía. El mecanismo fisiopatológico es complejo y probablemente 
multifactorial. Varios autores asocian esta hipertensión con la inflamación postquirúrgica o la 
influencia del tratamiento corticoideo sobre el flujo de salida del humor acuoso (4,28,29). 
 
En un estudio prospectivo, a los 5 años la incidencia de GACCC era de 9% con un 37% de hipertensos 
oculares. Al igual que en los adultos, la hipertensión ocular puede preceder al desarrollo de un 
glaucoma. En el mismo estudio Egbert describe una tasa de progresión de hipertensión a glaucoma de 
un 23% a un promedio de 7,2 años en sus pacientes pediátricos intervenidos de catarata congénita (4). 
Esta cifra se considera elevada teniendo en cuenta que en el “Ocular Hypertension Treatment Study” 
en pacientes adultos con glaucoma de ángulo abierto se describió una tasa de progresión de un 9,5% 
en un periodo de 5 años (30). 
 
 
 
 
 
 
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1.1.3. Clasificación del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita 
 
 Según la sustitución del cristalino por una lente intraocular: 
El glaucoma puede clasificarse en afáquico o pseudofáquico, pudiendo ser este último con un implante 
primario o diferido (secundario) de una lente intraocular. 
 
 Según la configuración del ángulo trabecular: 
Podemos diferenciar los glaucomas de ángulo abierto, cerrado o “de tipo mixto o mecanismo 
combinado”. Éste último es equiparable con un glaucoma de ángulo cerrado crónico, en el que se han 
formado sinequias iridocorneales o trabeculares periféricas (31). 
 
En la mayoría de los casos predomina el glaucoma de configuración angular abierta. El glaucoma agudo 
de ángulo cerrado es poco frecuente y deriva principalmente de un bloqueo pupilar secundario en el 
postoperatorio precoz. A pesar de revertir el bloqueo con una iridectomía o una vitrectomía, estos 
pacientes puedan desarrollar un glaucoma de tipo ángulo abierto a medio o largo plazo. 
 
1.1.4. Fisiopatología 
1.1.4.1. Glaucoma de ángulo cerrado 
El glaucoma de ángulo cerrado generalmente ocurre en etapas precoces después de la cirugía aunque 
también puede ser de aparición tardía en forma de un cierre angular crónico (20). 
Los principales factores de riesgo son la microcórnea (15,16,26,32), la dilatación pupilar pobre, la 
reproliferación, la retención de restos cristalinianos y la implantación de lentes intraoculares en el 
sulcus iridociliar (33). 
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La patogénesis del glaucoma de ángulo cerrado primario tras una lensectomía se basa en el mecanismo 
del bloqueo pupilar, en el cual se produce una aposición firme entre el reborde pupilar con una 
superficie, la cuál puede ser la membrana hialoidea anterior(34), la lente intraocular, la reproliferación, 
o la misma cápsula posterior del saco capsular. Se observa con mayor frecuencia en aquellos ojos en 
los que no se ha practicado una iridectomía, aunque en ocasiones, una iridectomía inicialmente 
permeable puede obstruirse de forma secundaria por sinequias posteriores (35). 
 
La seclusión pupilar se produce por la formación de sinequias posteriores iridocapsulares o 
iridohialoideas a nivel del reborde pupilar. Ésta se observa con una mayor frecuencia en aquellos ojos 
con una mayor inflamación postoperatoria, como tras una extracción extracapsular de catarata o en 
presencia de restos de masas corticales. 
 
Una hipotalamia o atalamia en el periodo postoperatorio precoz fomenta la aparición de estas 
adherencias. El humor acuoso no puede fluir hacia la cámara anterior y se produce una acumulación 
del mismo en el espacio retroiridiano, propulsando el iris hacia delante (iris bombé), cuya raíz obstruye 
el ángulo trabecular. En estadios precoces, este ángulo cerrado es quirúrgicamente reversible 
mediante la realización de una iridectomía, sin embargo una aposición iridotrabecular crónica propicia 
la formación de sinequias anteriores periféricas que precisan de técnicas quirúrgicas adicionales 
(36,37). 
 
Las sinequias anteriores periféricas (SAP) son adherenciasentre la cara anterior del iris y la malla 
trabecular, que pueden obstaculizar el flujo de salida del humor acuoso y aumentar así la presión 
intraocular. Las SAP se producen en situaciones de una aposición iridotrabecular prolongada, por 
ejemplo, después de un bloqueo pupilar, o también en casos de inflamaciones severas o 
neovascularizaciones de cámara anterior. La coexistencia de disgenesias de cámara anterior también 
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favorece la formación de SAP. La coalescencia de estas SAP puede dar lugar a un glaucoma de ángulo 
cerrado secundario. 
 
En pacientes pseudofáquicos también puede producirse un bloqueo pupilar, siendo éste más frecuente 
en pacientes con lentes de cámara anterior o de fijación iridiana en los que no se ha realizado una 
iridectomía intraquirúrgica. Las ópticas de las lentes intraoculares implantadas en el surco iridociliar 
pueden sufrir una captura pupilar (37,38). 
 
Con los avances de las técnicas de aspiración y la realización casi sistemática de una capsulotomía 
posterior con vitrectomía anterior se ha reducido la incidencia de este tipo de glaucoma (38,39) en 
comparación con el uso de técnicas más antiguas como el needling, la extracción lineal o 
procedimientos de aspiración simple (7,19,20,40–43). 
 
1.1.4.2. Glaucoma de tipo “combinado o mixto” 
 
Fisiopatológicamente se trata de un glaucoma de ángulo cerrado de evolución crónica, en el cual se 
forman sinequias iridocorneales o trabeculares periféricas. En estos casos, una iridectomía periférica 
no es suficiente para revertir el glaucoma, sino que se precisa de una goniosinequiolisis con o sin cirugía 
filtrante asociada (31). 
 
1.1.4.3. Glaucoma de ángulo abierto 
Se han propuesto varias teorías fisiopatológicas basadas en factores químicos y mecánicos con el fin 
de explicar la patogenia del glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita. 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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1.1.4.3.1. Teoría “química” 
Esta teoría se basa en la interferencia de células y moléculas químicas con el desarrollo angular 
estructural y funcional: 
 
a. La reacción inflamatoria postquirúrgica es más manifiesta en la edad pediátrica. La presencia 
de células inflamatorias, en ocasiones crónica, altera funcionalmente y estructuralmente, por 
obstrucción, la malla trabecular (trabeculitis crónica) (44). Al-Dahmash relaciona los glaucomas 
de aparición precoz, en los primeros meses posterior a la cirugía de catarata congénita, con los 
cambios inflamatorios inducidos sobre el ángulo (11). 
 
En los ojos pseudofáquicos, sobre todo con LIOs implantadas en el sulcus iridociliar, puede 
ocurrir un síndrome denominado “uveítis-glaucoma-hifema” (Síndrome UGH) en el cual la 
lente intraocular roza la parte posterior del iris acentuando el proceso inflamatorio. En estos 
ojos no es infrecuente la aparición de hifemas recurrentes (37,45). Muy rara vez puede ocurrir 
en LIOs implantadas en el saco capsular cuando existen una laxitud zonular o un iris plateau 
asociados (46). 
 
b. Factores derivados del vítreo: Varios autores sugieren la presencia de moléculas vítreas que, 
al contactar con la malla trabecular ejercen un efecto tóxico sobre la misma, interfiriendo con 
su proceso de maduración y reduciendo la facilidad de drenaje del humor acuoso (7,20,47). 
 
c. Remanentes cristalinianos: La extracción de la catarata infantil suele ser con frecuencia 
incompleta, exponiéndose la cápsula cristaliniana al humor acuoso. Los restos corticales se 
encuentran cubiertas por una monocapa de células epiteliales que interactúan con las células 
de la malla trabecular a través del humor acuoso o por un contacto directo (48). 
 
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El grupo de Michael et al realizó cultivos simultáneos de células humanas epiteliales de la cápsula 
cristaliniana con células de la malla trabecular (MT), estudiando posteriormente las modificaciones en 
la expresión proteica y génica comparando con células control. Se estudiaron el componente 
bioquímico y la ultraestructura de la MT, observándose alteraciones estructurales como el incremento 
en volumen y tamaño de las células de la MT, una disminución en las interacciones celulares, 
alteraciones en la expresión génica del citoesqueleto y de los genes relacionados con la morfogénesis 
celular, la respuesta inflamatoria, la respuesta a estímulos, la homeostasis iónica y de varias vías de 
señalización celular (48). 
 
En otra publicación del mismo autor se demostró, en cultivos in vitro de células de la MT con células 
epiteliales cristalinianas, un incremento en los niveles del factor de crecimiento vascular (VEGF), de 
TGFb2 e IL-4, estando todos ellos implicados en las alteraciones estructurales y de expresión génica de 
la MT (49). Varias publicaciones defienden esta teoría química (18,50). 
 
1.1.4.3.2. Teoría “mecánica” 
Esta teoría se basa la relajación de la tensión sobre la zónula tras la lensectomía, la cual a su vez 
disminuye la tracción sobre la malla trabecular, induciendo al colapso de los espacios trabeculares y 
reduciendo así el flujo de humor acuoso. 
 
Esto conlleva a alteraciones estructurales y funcionales a nivel angular contribuyendo a la aparición 
del glaucoma. Asrani et al observan una menor incidencia de glaucoma en pacientes pseudofáquicos; 
según ellos la sustitución del cristalino por una lente intraocular es necesaria para crear esa tensión 
del cuerpo ciliar (18). Otras publicaciones sugieren que la inmadurez del ángulo trabecular pediátrico 
es más susceptible de sufrir un daño secundario al trauma quirúrgico (20,24,42). 
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Kaufmann propone, que la extracción del cristalino durante el primer año de vida previene el 
desarrollo normal de la malla trabecular, la cual requiere interacciones estructurales con el cristalino 
nativo, la zónula y el cuerpo ciliar (42). 
 
En un estudio reciente publicado por Daniel et al basado en el estudio del ángulo iridocorneal con 
tomografía de coherencia óptica en ojos pediátricos (sanos fáquicos, intervenidos de catarata 
congénita con y sin glaucoma), se ha observado una disminución del tamaño del canal de Schlemm en 
los ojos lensectomizados, así como una pérdida de la dilatación fisiológica del canal de Schlemm 
durante el esfuerzo acomodativo. Esta observación podría explicar una limitación en el flujo de salida 
del humor acuoso contribuyendo al desarrollo del glaucoma (51). 
 
1.1.4.3.3. Otras teorías 
La teoría sindrómica se basa en que la catarata congénita y el glaucoma forman parte de un mismo 
síndrome (18,44). 
Otra teoría menos defendida sobre la etiología del GACCC se basa en el mecanismo corticoideo, es 
decir, que altas dosis de corticoides pueden alterar el desarrollo de la microestructura de la malla 
trabecular (50). La mayoría de los autores consideran esta opción como poco probable ya que estos 
fármacos se utilizan durante uno a máximo dos meses del postoperatorio y el glaucoma es, 
generalmente, de aparición mucho más tardía (18). Sin embargo, existe la posibilidad de que altas 
dosis de corticoides en edades precoces alteren la microestructura de la malla trabecular en desarrollo 
(50). 
Los pacientes con antecedentes familiares de glaucoma afáquico tienen una mayor predisposición a 
sufrir la misma patología, por lo que algunos autores (52) barajan una teoría “genética”. Existen genes 
involucrados en ambas patologías, catarata y glaucoma, siendo el más estudiado el gen PAX6. Las 
interacciones complejas de las mutaciones genéticas y los polimorfismos siguen siendo poco conocidos 
(53). 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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1.1.5. Factores de riesgo 
Se han descrito varios factores deriesgo relacionados con el desarrollo de un glaucoma después de 
una cirugía de catarata congénita (54). 
 
La lensectomía per se es el principal factor de riesgo para el desarrollo del glaucoma. Múltiples estudios 
han demostrado que niños con cataratas congénitas no intervenidas desarrollan glaucoma muy rara 
vez, incluso con hasta 5 años de seguimiento (3,6,25,55). Estos hallazgos concuerdan con otros 
estudios realizados en niños con catarata congénita bilateral, en los que ningún paciente con afaquia 
unilateral desarrolló un glaucoma bilateral (7,18). 
A parte de la propia lensectomía, los dos factores de riesgo más consistentes en la literatura son la 
intervención quirúrgica precoz de la catarata y la microcórnea (4–6,8,16,56–58). 
 
1.1.5.1. Cirugía precoz de la catarata congénita 
La lensectomía precoz llevada a cabo en edades tempranas, especialmente durante el primer año de 
vida, constituye uno de los principales factores de riesgo para el desarrollo del GACCC 
(5,6,21,25,42,56,59,60,8,11,13–16,19,20). 
En el estudio prospectivo y multicéntrico Infant Aphakia Treatment Study, el riesgo de glaucoma al año 
de la cirugía se redujo un 50% al retrasar la cirugía de catarata congénita de 4 a 8 semanas de edad 
(61). En los resultados a los 5 años se evidenció una incidencia de glaucoma tres veces mayor en 
aquellos niños intervenidos entre las 4 y 6 semanas en comparación con los de 7 semanas a 6 meses 
de edad (32). 
 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
16 
 
En otro estudio prospectivo reciente realizado en el Reino Unido, la incidencia de glaucoma y sospecha 
de glaucoma en pacientes pediátricos (≤ 12 años de edad) intervenidos de catarata congénita/infantil 
(excluyendo PVF) resultó en un 7,9% (tiempo de seguimiento aprox. 6,5 años), siendo el único factor 
de riesgo encontrado una edad inferior o igual a tres meses en el momento de la cirugía de catarata 
congénita (HR 6,6) (62). 
 
Fisiopatológicamente se ha postulado que la cirugía precoz altera el proceso de maduración de la malla 
trabecular. Se cree que están involucrados varios factores como el propio daño estructural de la cirugía 
sobre el ángulo, la ausencia de citoquinas esenciales segregadas por el cristalino y la inflamación 
postquirúrgica (63). 
 
Los diferentes estudios arrojan datos muy dispares acerca de cuál es la edad idónea para intervenir de 
una catarata congénita. Por un lado, cuánto más se retrasa la cirugía el riesgo de desarrollar un GACCC 
es menor pero por el otro lado aumenta el riesgo de ambliopía deprivacional y falta de desarrollo de 
la visión binocular (16). 
 
La mayoría de las publicaciones se basan en observaciones a partir de largas series retrospectivas. 
Según los criterios de inclusión (PVF y/o microcórnea), la definición de glaucoma y el tiempo de 
seguimiento, la edad mínima del paciente en el momento de la cirugía de catarata con menor riesgo 
de desarrollar un glaucoma secundario varía desde antes de la primera semana (59), hasta el año de 
edad (20,42,64). Figura 3. 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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Figura 3: Representación de los principales estudios y su conclusión acerca de la edad en meses del 
paciente en el momento de la cirugía de catarata, por debajo de la cual el riesgo de desarrollar un 
GACCC es significativamente mayor. 
 
En un metaanálisis sobre el GACCC se estableció que una edad igual o inferior a 4 semanas en el 
momento de la cirugía asocia un alto riesgo de glaucoma secundario (22) . Existen únicamente dos 
trabajos que no relacionan el mayor riesgo de glaucoma con una cirugía precoz de catarata congénita 
(7,65). Se ha descrito una fase “latente” durante el periodo neonatal precoz en el cual el sistema visual 
inmaduro todavía no depende de la corteza cortical (66). Esto implica que una deprivación visual en 
forma de una catarata congénita por ejemplo, no tiene un impacto significativo sobre el pronóstico 
visual del paciente. Se cree que el periodo crítico en el que se recomienda intervenir al paciente para 
reducir el riesgo de ambliopía ronda sobre las 6 semanas en las deprivaciones unilaterales y hasta 10 
semanas en las bilaterales (67–70). Otros factores a considerar en la decisión acerca del momento 
idónea para la cirugía son las comorbilidades del paciente, la edad gestacional corregida y el riesgo 
asociado de una anestesia general (63). 
0,25 0,33
1 1 1 1,5 1,5
2
3
4,5
8
9 9 9 9,5
10
12 12 12
0
2
4
6
8
10
12
14
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es
Principales estudios
Edad del paciente en la cirugía de CC como factor de riesgo 
para el desarrollo de GACCC
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18 
 
1.1.5.2. Microcórnea 
La presencia de una microcórnea, definida como un diámetro horizontal menor a 10mm, se ha 
relacionado con un mayor riesgo de desarrollar un GACCC, tanto de ángulo abierto como de ángulo 
cerrado, observándose esta asociación entre un 88,5% a un 94% (4,6–8,20,21,25,26,47,65). 
Posiblemente esto es debido a que un menor diámetro corneal asocia otras anomalías estructurales y 
funcionales del segmento anterior incluyendo a las alteraciones en la filtración angular, lo cual 
explicaría una mayor incidencia de GACCC en estos pacientes (26,42). 
 
Algunos autores han sugerido que las microcórneas fisiopatológicamente deberían estar más 
predispuestos a sufrir una aposición iridocorneal o glaucomas de ángulo cerrado (20), sin embargo, se 
ha observado lo contrario; la mayoría de los glaucomas en estos pacientes son de ángulo abierto (26). 
 
Otros factores en relación con la microcórnea son el trauma intraquirúrgico y la inflamación 
postquirúrgica. Las anomalías oculares dificultan la técnica quirúrgica, prolongan la cirugía y pueden 
asociar un mayor número de complicaciones intra- y postoperatorias y, con frecuencia precisan de 
reintervenciones quirúrgicas (20,40,42). 
 
1.1.5.3. Microftalmia 
La microftalmia es una alteración en el desarrollo de la vesícula óptica primaria resultando en un ojo 
con un volumen reducido. Con frecuencia se relacionan con la presencia de otras anomalías oculares 
como colobomas, alteraciones corneales (microcórnea (50)), alteraciones del cristalino y/o nervio 
óptico. Es común la asociación entre microftalmia y la persistencias de vasculatura fetal (71). 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
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Mediante la determinación de la longitud axial se pueden distinguir varios grados de severidad de la 
microftalmia: cuando la longitud anteroposterior del globo ocular oscila entre los 15-17mm, 13-15mm 
y <13mm se consideran microftalmias leves, moderadas y severas, respectivamente (72,73). A 
diferencia de la microcórnea en la que el globo ocular presenta dimensiones normales, en la 
microftalmia todas las estructuras son proporcionalmente pequeñas y, con frecuencia, malformadas. 
 
Una menor longitud axial se relaciona con un mayor riesgo de desarrollo de GACCC (74,75). Entre un 
8,3% y un 26,6% de los ojos con GACCC tienen como antecedente una microftalmia (21,23,40). 
 
1.1.5.4. Tipos de catarata 
Las cataratas relacionadas con una PVF (20,25,50), así como las cataratas nucleares (20,21,44) y totales 
(16,20) se han asociado con una mayor incidencia de glaucoma secundario. Suelen tratarse de 
cataratas densas que requieren una intervención quirúrgica más precoz por el alto riesgo de ambliopía 
deprivacional incrementándose así el riesgo de un glaucoma secundario (20,21). 
 
1.1.5.4.1. Persistencia de vasculatura fetal 
La persistencia de vasculatura fetal (PVF), antes denominada persistencia de vítreo primario 
hiperplásico, consiste en una anomalía del desarrollo ocular congénito, que deriva de la falta de 
regresión del vítreo primario y de la vasculatura hialoidea (71,76,77). 
Fisiopatológicamente, el desarrollode la catarata en las PVF se debe a la invasión del cristalino por 
remanentes vasculares, edema lenticular, hemorragias intracristalinianas o calcificaciones (76). 
A pesar de ser considerada una enfermedad de aparición principalmente esporádica, se han descrito 
casos de PVF familiares (78) aunque no se han podido asociar genes específicos ni un patrón de 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
20 
 
herencia claro. Los casos bilaterales de PVF son raros y suelen asociarse a anomalías oculares y/o 
sistémicas (79–81). 
Existen publicaciones de casos de PVF asociados a trisomía 13 (79,82), neurofibromatosis tipo 2 (83) y 
secundarios a la exposición materna a drogas como la cocaína o el LSD (dietilamida de ácido lisérgico) 
durante el embarazo (79,82). 
 
Mayoritariamente las PVF son unilaterales (90%) y no asocian alteraciones sistémicas. A pesar de tener 
una etiología común, se describen tres formas de presentación en función de las estructuras afectas 
(79,84): 
1) La forma anterior pura, también conocida como tunica vasculosa lentis persistente que se 
caracteriza por la presencia de catarata y un tejido fibrovascular retrolental adherido a los 
procesos ciliares que posee una alta actividad angiogénica. El segmento posterior en estos ojos 
no está afectado. Este subtipo constituye el 25% de las PVF y tiene el mejor pronóstico visual 
(79,85,86). 
2) La forma posterior pura 12% (falciform retinal septum, ablatio falcicormis congentia); como 
su nombre indica, las alteraciones afectan a la retina y al vítreo en forma de pliegues retinianos 
(el signo más típico y presente en un 70%), membranas vítreas, tallo vítreo central, anomalías 
maculares (hipo- o hiperpigmentaciones) y del nervio óptico (hipoplasia). El tejido 
fibrovascular nace del nervio óptico y conecta anteriormente con la cápsula posterior. El 
segmento anterior es normal en este tipo de PVF. 
3) Las formas mixtas con afectación anterior y posterior son las más frecuentes, describiéndose 
en un 63% de los casos. 
 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
21 
 
Existen pocos estudios en la literatura científica que describen la incidencia de GACCC en ojos con PVF; 
observándose entre 10,5-36,2% con tiempos de seguimiento entre 30 y 80 meses (27,79,87–89) Figura 
4. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 4. Representación gráfica de la incidencia de glaucoma en ojos intervenidos de PVF y el tiempo 
de seguimiento promedio de las principales publicaciones (56,79,87,88). 
 
Existe controversia acerca de la PVF como factor de riesgo para el desarrollo de GACCC. Algunos 
estudios concluyen que la PVF es un factor de riesgo debido a que se asocia a microftalmia, 
microcórnea y disgenesias anteriores (21,32)(75). Una córnea de menor tamaño implica una cierta 
distorsión de la anatomía del segmento anterior con posibles defectos en la filtración trabecular 
(16,26,42). 
En el estudio prospectivo “Infant Aphakia Treatment Study” se observó un riesgo 3,1 mayor de sufrir 
un evento adverso relacionado a glaucoma (glaucoma y sospecha de glaucoma) en niños con PVF en 
el primer año de seguimiento post-cirugía de una catarata congénita unilateral que en el grupo no-PVF 
(61). Sin embargo, en el mismo estudio a los 5 años no se ha podido confirmar estadísticamente esta 
10,50%
10,50%
12,35%
16,60%
36,20%
50
30 34
42,25
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Incidencia de glaucoma en cataratas asociadas a PVF 
Incidencia tiempo de seguimiento
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22 
 
diferencia observada al primer año (90). Varias publicaciones tampoco han concluido un mayor riesgo 
de glaucoma en las PVF (5,24,57,91). 
 
Aproximadamente cada quinto caso (20%) de una catarata congénita unilateral asocia características 
de PVF, siendo mucho menos frecuente en las cataratas bilaterales (91,92). La mancha de Mittendorf 
es una pequeña opacidad circular en la parte posterior del cristalino, generalmente inferonasal, que 
se corresponde con el resto embrionario de la arteria hialoidea. La papila de Bergmeister consiste en 
un remanente de tejido fibroso en la parte central del nervio óptico y también constituye un vestigio 
de la vasculatura fetal. 
La cirugía de catarata en niños con PVF presentan una mayor incidencia de complicaciones intra- y 
postoperatorias, sobre todo hemorragias y reproliferaciones con peores pronósticos (88,93). 
 
En ausencia de complicaciones, los factores que se asocian a un mejor pronóstico visual son las PVF 
anteriores puras, con una membrana retrolental pequeña y una detección precoz (84). 
 
1.1.5.5. Técnica quirúrgica 
Una mayor manipulación intraquirúrgica, como por ejemplo en ojos con anomalías estructurales o 
cataratas hipermaduras, suele derivar en una mayor inflamación postquirúrgica. Ésta puede alterar de 
forma directa la funcionalidad de la malla trabecular e inducir la formación de SAP o reproliferaciones, 
dando lugar a glaucomas de ángulo abierto, cerrado o mixto (33). 
 
Las técnicas quirúrgicas más antiguas previas a la introducción de la vitrectomía automatizada, 
reflejaban mayores incidencias de GACCC; sobre todo de ángulo cerrado (7,20,41,42). 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
23 
 
Probablemente, con la introducción de la capsulorrexis circular continua se ha conseguido reducir el 
riesgo de formación de adherencias iridianas en comparación con las capsulorrexis en “abrelatas” (42). 
Una dilatación pupilar pobre, y en especial la microcoria, se han relacionado con una mayor incidencia 
de GACCC. Ante estas circunstancias los tiempos quirúrgicos son más prolongados, requiere una mayor 
manipulación intraquirúrgica por dificultades técnicas y existe una mayor probabilidad de dejar restos 
de córtex (20,50). 
 
Se puede reducir la inflamación postquirúrgica mediante una limpieza meticulosa de la cámara 
anterior, evitando en la medida de lo posible la manipulación del iris y aplicando corticoides de forma 
subconjuntival o peribulbares, asociado a tópicos desde fases precoces (33). 
 
Una hipotonía postoperatoria precoz produce con frecuencia una cámara hipotalámica que puede 
propiciar la formación de SAP o, en los casos más severos, derivar en una redirección del humor 
acuoso, si no se resuelve precozmente esta complicación. 
 
Varios autores consideran que la integridad de la cápsula posterior actúa como factor protector frente 
al glaucoma, al observar una menor tasa de incidencia de glaucoma en niños sin capsulotomía 
posterior. Se ha propuesto que esta fina barrera protege el ángulo de los factores químicos nocivos 
procedentes del vítreo según la teoría química (13,18,47). Sin embargo, la práctica habitual en la 
mayoría de los centros incluye asociar de forma sistemática una capsulotomía posterior con 
vitrectomía anterior debido al rápido desarrollo de una opacificación de cápsula posterior en ojos 
pediátricos que, a diferencia de los adultos, requiere una corrección quirúrgica. 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
24 
 
1.1.5.6. Remanentes cristalinianos postquirúrgicos 
Varios autores defienden la idea que las proteínas cristalinianas puedan tener un efecto tóxico sobre 
la malla trabecular inmadura (42,44), predisponiendo al desarrollo de un GACCC. También se ha 
relacionado la liberación de citoquinas por las células epiteliales del cristalino como factor 
contribuyente al daño trabecular (42). 
Probablemente hoy en día, la implantación de técnicas modernas de vitrectomía y aspiración permiten 
la retirada prácticamente completa de córtex, disminuyendo así el riesgo de glaucoma (7,42). 
 
1.5.5.7. Reintervencionesquirúrgicas 
Varios trabajos estipulan que el glaucoma se produce con mayor frecuencia en los ojos 
poliintervenidos (22,40,42). La reintervención más frecuente es la retirada de una membrana pupilar 
secundaria o reproliferación cristaliniana, que en varios trabajos independientes fue considerada como 
factor de riesgo para el desarrollo de GACCC (4,6,20,24,40,42,59). 
 
1.5.5.8. Pseudofaquia versus afaquia 
Existen conclusiones contradictorias en la bibliografía sobre si la implantación de una lente intraocular 
protege o no contra el GACCC. Los trabajos a favor sugieren que la lente actúa como una barrera frente 
al paso de moléculas tóxicas procedentes del vítreo (18,22,94), evitando su contacto con la malla 
trabecular (“teoría química”). A la vez, la lente estabiliza mecánicamente el ángulo impidiendo que se 
produzca un colapso de la malla trabecular (“teoría mecánica”). 
Otros autores creen que la decisión de implantar una LIO primaria actúa como un sesgo de selección: 
generalmente la implantación de una LIO se realiza en pacientes más mayores, a partir del año de 
edad, no microftálmicos y sin disgenesias anteriores aparentes, todos ellos factores que de por sí 
reducen el riesgo de glaucoma (75). 
Glaucoma asociado a la cirugía de catarata congénita |INTRODUCCIÓN 
 
25 
 
Por el otro lado, existen trabajos que no observan una menor incidencia de glaucoma en los ojos con 
implante primario de LIO (8,57,61). En el estudio prospectivo “Infant Aphakia Treatment Study” a los 
5 años un 5% de los pacientes con LIO primaria desarrollaron glaucoma frente a un 12% de los 
afáquicos, sin hallarse una diferencia estadísticamente significativa (32). 
 
En un metaanálisis de 8 estudios publicado por el grupo de Zhang se concluyó que la implantación de 
una lente intraocular primaria tras cirugía de catarata congénita bilateral en pacientes menores de 2 
años de edad se asocia a un menor riesgo de desarrollar un glaucoma secundario (95). Proponen varias 
razones que sustentan el resultado obtenido: 
o La implantación de una LIO primaria previene el colapso de la malla trabecular y la protege de 
las moléculas químicas procedentes del humor vítreo 
o La LIO primaria suele implantarse en el saco capsular, mientras que los implantes secundarios 
se colocan con mayor frecuencia en el sulcus dando lugar a una mayor inflamación en la 
cámara anterior 
o Un implante secundario de LIO requiere una reintervención quirúrgica en un segundo tiempo 
aumentando así la respuesta inflamatoria 
 
1.5.5.8.1. Tipo y posición de LIO 
Se ha descrito una mayor incidencia de GACCC en lentes intraoculares de tipo polimetilmetacrilato 
(PMMA) respecto a los acrílicos. Se ha sugerido que las lentes rígidas de PMMA implantadas en un 
saco pequeño tienden a propulsarse anteriormente produciendo un bloqueo pupilar, o en sentido 
posterior empujando los hápticos contra la raíz del iris dando lugar a una trabeculitis secundaria (57). 
Basado en el mismo mecanismo fisiopatológico, la implantación de LIOs en el sulcus iridociliar 
predispone a un mayor riesgo de desarrollo de GACCC, al existir una mayor roce del háptico con la cara 
posterior del iris induciendo una inflamación crónica (96). 
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26 
 
1.5.5.9. Antecedentes familiares de catarata congénita con glaucoma secundario 
Swamy et al describen una mayor incidencia de glaucoma afáquico en pacientes con familiares de 
primer grado con glaucoma afáquico (5). Wang y Kirwan observaron una asociación entre el GACCC y 
la presencia de antecedentes familiares de catarata (52,97). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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1.2. Diagnóstico del GACCC 
 
 
 
El diagnóstico del GACCC constituye un verdadero reto para el oftalmólogo, partiendo de la dificultad 
de obtener una exploración completa y fiable en un paciente pediátrico, además del carácter poco 
sintomático de esta enfermedad. 
 
Generalmente, los glaucomas precoces se asocian a ángulos cerrados, a causa de un bloqueo pupilar 
por el vítreo, sinequias o retención de restos capsulares. Los signos más frecuentes que acompañan a 
este cuadro son altamente sugestivos de glaucoma, como el edema corneal, la presencia de una 
cámara anterior estrecha y distorsión pupilar (iris bombé), facilitando un diagnóstico precoz. 
 
Sin embargo, las presentaciones tardías pueden llegar a ser asintomáticas con el consiguiente riesgo 
de retraso diagnóstico en unos pacientes que, además, asocian dificultades intrínsecas en la 
exploración (microcoria, nistagmus, colaboración reducida por edad o por síndromes asociados). 
Por ello es fundamental la realización de un seguimiento periódico durante toda la vida con 
exploraciones seriadas y fiables del diámetro corneal, la refracción, la longitud axial y evaluación del 
nervio óptico, y así aumentar las probabilidades de una detección precoz (98). La realización de 
exploraciones bajo anestesia general es una práctica médica frecuente en estos pacientes. 
 
Según el consenso de la “ORGANIZACIÓN MUNDIAL DEL GLAUCOMA” los expertos han sugerido 
realizar revisiones a la semana, al mes, a los 2-4 meses después de la cirugía de catarata congénita, 
seguido de revisiones cada 2-4 meses en ojos de alto riesgo y cada 6-12 meses en ojos de bajo riesgo 
(99). 
 
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28 
 
1.2.1. Síntomas y signos clínicos 
A parte de la tríada clásica de los signos de glaucoma, fotofobia, epifora y blefaroespasmo, o la 
presencia de megalocórnea/ buftalmia, existen otros signos menos llamativos que nos pueden alertar 
de un posible GACCC. Entre ellos se encuentran la intolerancia o una mala adaptación de las lentes de 
contacto, alteraciones del sueño, falta de desarrollo o rechazo de la alimentación. En ocasiones, los 
padres refieren un cambio en el color del iris, fenómeno causado por un reflejo corneal deslustrado 
(33). 
 
Además de una PIO elevada, debemos guiarnos de otros signos exploratorios que nos sugieren la 
existencia de un glaucoma, como los cambios anatómicos en el nervio óptico y la córnea, así como una 
miopización progresiva (100): 
1) Aumento de la excavación papilar: El nervio óptico infantil es altamente plástico, pudiendo 
excavarse con rapidez ante una elevación crónica de la PIO, que a su vez que es fácilmente 
reversible cuando se consigue reducir la PIO. 
 
2) Alteraciones de la transparencia corneal: Un aumento brusco o sostenido de la PIO puede 
inducir a roturas de la membrana de Descemet y permitir la hidratación del estroma corneal 
(edema corneal). 
 
 
3) Signos de miopización: 
a. Aumento de la longitud axial, objetivada en la ecografía ocular y comparada con 
mediciones previas o con el ojo contralateral no afecto. 
b. Buftalmía y/o megalocórnea: El aumento sostenido de la PIO y la presencia de una 
esclera todavía muy elástica conllevan a una elongación ocular progresiva 
(compliancia alta). A medida que se produce el crecimiento del niño, la córnea y la 
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esclera reducen su potencial elástico, por lo que el aumento de la longitud axial y 
presencia de megalocórnea son menos manifiestos. 
c. Características de un fondo de ojo miópico; como la presencia de estafilomas o signos 
de coriorretinopatía miópica. 
d. Miopización o reducción de la hipermetropía objetivados en las refracciones 
automatizadas o por esquiascopia, en comparación con los controles previos o el ojo 
contralateral no afecto (101). 
 
1.2.2. Presión intraocular 
La determinación de la presión intraocular ha de formar parte de cualquier exploración oftalmológica 
en pacientes intervenidos de catarata congénita. Según el consenso internacional el método de 
medición de la PIO queda a discreción