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REVISIONES condrocostal) R oz11ian-Borst11ar El conocimiento de las diversas variedaJe;s de los dolores prctorácicos posee muchísima importancia en el diagnóstico diferencial de las coronaropatías u otras afecciones cardía- cas. y también de las enfermedades malignas. Uno de los cuadros dol0rosos pretorácicos, co- nocido con multitud de nombres, al parecer muy frecuente y por supuesto más de lo que hace presumir su exclusión casi constante de los libros de texto, y que en estos últimos años des- pués de largo olvido, vuelve a figurar con bas- tante frecuencia en revistas médicas y quirúr- gicas, es el que procuraremos revisar somer ;i.- mente en este artículo. Se trata de la tumefa- ción dolorosa ele ia conjunción condrocostal, conocida tambifo con el nombre de síndrome de Tietze. Sinonimia.-Distrofia del cartílago cos- tal (Tietze 2"), afección del cartílago cos- tal como origen de dolores torácicos an- teriores (Staehelin síndrome de Tietze (Geddes 10 , Düben 9 Celia y Nigts 4, Beck y Berkheiser 1, Maróttolo y Cesanelli 18 . Bernreiter 3 , Gukelberger 11 , Maier 17 , Le- ger y col. 15, Motulsky y col. 19 • Wehrma- cher 2.s Gomar Guarner 12· 1\ etc.), en- fermedad de Tietze (Gil! y col. 11 , Dea- ne 8 · de Haas '), condritis costal (Deane 8, Chaudharry síndromes costales poco conocidos 21 ), cartílagos costales prominentes y Berkheiser 1), hin- chazón no e inespecífica del cartílago costal (Gill y col. 11), tumefac- ción dolorosa de la conjunción condro- costal (Leger y col. 15 , Gomar Guar- ner 12·13), síndrome condrocostal (Benson y Zabala 2), etc. Estudio dinico.-En 1921, Tietze 24 describió cuatro casos de «tumefacción de los cartílagos costales de etiología des- conocida, de comienzo insidioso, doloro- sa espontáneamente, no asociada a alte- raciones constitucionales, y de curso pro- longado y fluctuante)). Desde entonces se han publicado otros casos en la biblio- grafía médica alemana, japonesa, cana- diense, francesa, suiza, inglesa, norteame- ricana, española y argentina (orden cro- nológico aproximado). De todos modos tenemos la impresión de que el cuadro es muchísimo más frecuente de lo que ca- bría deducir de la cantidad de publicacio- nes que sobre el mismo existen. Por lo menos tal es la creencia de muchos auto- res y también nuestra que en poco tiem- po, al dedicarle atención al problema, pu- dimos descubrir varios casos. a) Frecuencia. - En numerosas oca- siones· la afección es tan leve que no lle- ga a la consulta médica; por ello es difí- cil juzgar de la frecuencia real del cua- dro en cuestión. Por otra parte, al ser muy discutida todavía la etiología de la enfermedad. no hay uniformidad de cri- CIRJL l\OZMAN-BORSTNAR Vol. I terio en el diagnóstico de fa entidad, otra causa posible de error al enjuiciar la fre- cuencia de la misma. Es significativo, sin embargo, que Geddes 10 pudiera recoger en poco tiempo 22 casos, que Benson y Zavala 2 observaran durante un año, en- tre 2.695 enfermos, 62 casos de esta en- tidad, o sea un 2,3 por ciento (quizás diagnosticados con excesiva amplitud de criterio y cierta generosidad) y que todos los autores tienen la impresión de que su frecuencia es realmente muchísimo ma- yor de lo que cabe colegir del descono- cimiento prácticamente absoluto del sín- drome, por parte de la mayoría de los médicos. b) Sexo.-Se ha observado con más frecuencia en el sexo femenino (Tietze 2\ Leger 15 , Düben 9, Chantraine 6) ,aunque ello sea debido quizás a que las mujeres están más predispuestas a consultar al médico por los motivos estéticos de su escote y el temor de padecer una tume- facción de mam:i (Weppler 26), suposición que parece confirmarse por los trabajos de Gill 11 y Geddes 10 , referentes a gran número de observaciones entre varones. recogidas durante revisiones sistemáticas de los reclutas. c) Localización.-Lu mayoría de los autores están de acuerdo que la conjun- c10n condrocostal más frecuentemente afecta es la segunda del lado izquierdo, pero también se puede observar en otras conjunciones del mismo lado (Benson y Zavala 2 lo observaron con más frecuen- cia en fa tercera conjunción del lado iz- quierdo) u opuesto (casuística de Deane 8 que se define por la predominancia del lado derecho). Con frecuencia se afecta más de una conjunción condrocostal ger y Moinnereau i:>). Para Weppler 26 sólo se afectarían las costilbs superiores. d) Sintomatología. - Después de los antecedentes de diversa naturaleza o sin ellos (véase en etiología), aparece de un modo más preciso, dolorimiento espontá- neo de una o varias conjunciones con- drocostales (preferentemente en la segun- da del lado izquierdo) acompañado de tu- mefacción de la misma. El dolor se irradia a veces a todo el plano to- rácico anterior y hombro del mismo lado, exacerbándose con la tos y los mo- vimientos. mientras que otras veces persiste perfectamente localizado en el lugar de la tumefacción. En ocasiones es suficientemente intenso para impedir el sueño. Lu presentación de este dolor se efectúa en el curso de unos pocos días para alcanzar pronto su máximo de intensidad y decrecer asimismo bas- tante pronto, mientras que la tume- facción, aparecida al mismo tiempo que el dolor, persiste después que ha- ya desaparecido éste, semanas, meses y aun años. Con mucha frecuencia los en- fermos creen ser portadores de una afec- ción maligna (cáncer de mama o de pul- món), de una cardiopatía coronárica o de tuberculosis pulmonar, creándose en oca- siones una verdadera neurosis de ansie- dad. De entre 62 casos de Bensón y Za- vala 2 , dos temían padecer tuberculosis pulmonar, otros dos cáncer de mama y 41 creían sufrir una cardiopatía. Por exploración se observa dolorimien- to a Ju presión sobre la conjunción con- drocostal afecta y tumefacción más o me- nos pronunciada de fa misma. En gene- ral resalta muy visiblemente; la piel que la recubre no presenta alteraciones. La tumoración no es desplazable y presenta una consistencia bastante dura y algo elástiC'.1. El resto de los exámenes clínicos no descubre más alteraciones. Los exámenes radiográficos revelan es- casas lesiones o su ausencia absoluta. Es necesario tener en cuenta la dificultad de obtener buenas radiografías en esta re- gión. De todos modos, incluso los exáme- nes tomográficos fracasuron en ocasiones en revelar alteraciones. En algunos ca- sos se han citado hallazgos tales como el aspecto moteado o porosidad del ex- tremo costal en cuestión, el estrechamien- to del mismo y la presencia de depósitos Se¡Jtbrc., 1957 calcáreos diseminados. Lindblom 16 efec- tuó un estudio radiográfico detallado me- diante radiografías tangenciales, demos- trando la tumefacción de los tejidos blan- dos del área subcostal, alteraciones todas, no patognómicas del síndrome. El valor que poseen los exámenes radiográficos en esta afección es la exclusión, mediante ellos, de otras enfermedades torácicas. De Haas 7 observó en sus enfermos, eo- sinofilia hemática constante, y elevación o cifras límites superiores de uricemia y colesterinemia. Szeleczky 2' encontró en sus diez pacientes curvas de fracciona- miento proteico características de una in- flamación subaguda-crónica. e) Curso y pronóstico. - El curso de la afección es. con frecuencia· fluctuante, no siendo raras las recidivas. La natura- leza de la enfermedad es totalmente be- nigna y, por tanto, el pronóstico favora- ble. f) Diagnóstico diferencial. - El sín- drome de Tietze debe diferenciarse de otras afecciones de la pared torácica an- terior y de vísceras subyacentes. Los tu- mores malignos primitivos o metastásicos de las costillas se diferenciarán por el examen radiográfico. Las afecciones in- flamatorias (osteítis y periostitis tíficas. brucelósicas. actinomicósicas), se diferen- ciarán por la anamnesis, el cuadro clínico general y signos inflamatorios. En la ca- ries tuberculosa de la costilla se encuentra con frecuencia el absceso frío o la inngen ostcolítica dela misma; a veces existe una pleuritis serofibrinosa concomitante. Las fracturas de las costillas se diagnos- ticarán por la anamnesis y eBmen radio- gráfico. Entre los tumores es de difícil diferenciación el osteocondroma porque en su comienzo asienta en el cartílago y sólo tardíamente produce alteraciones a los rayos X. Otros tumores que deben ser diferenciados son el mieloma, el sar- coma de Ewing, el rnrcoma osteogenéti- co, quistes de costilla y la enfermedad de Hodgkín, de localización ósea. Aún exis- 6 279 ten otras afecciones que son de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial: de- formidad torácica, contusión de la pared torácica, callo dolcroso consecutivo a la fractura de la costilla -especialmente de las fracturas ocultas tusígenas-, costilla deslizante, neuritis traumática intercostal, artritis reumática, embolias pulmonares, neumotórax, enfisema mediastínico, ede- ma preesternal debido a la obstrucción linfática por parotiditis o enfermedad de Hodgkin, invasión de la pared torácica por enfermedades granulomatosas cróni- cas o neoplásicas· y. por último, del sín- drome doloroso de la pared anterior del tórax descrito recientemente por Prinzme- tal y Massumi 2º. Examen - Al ser muy discutida la naturaleza y la etiopa- togenia de la afección, vale la pena de- tenerse algo detalladamente en los datos histológicos registrados hasta ahora. La principal dificultad para esclarecer el pro- blema consiste en que se han efectuado pocos exámenes histológicos, hecho com- prensible teniendo en cuenta la naturale- za benigna de la lesión. Por otra parte, la mayoría de dichos exámenes, han sido parciales, basados en trozos pequeños de cartílago o costilla obtenidos por biopsia, mientras que existen muy pocos resulta- dos. basados en el examen completo de la costilla y el cartílago obtenidos por resección extensa. Se comprende así que los primeros no deban valorarse con ri- gor. por su falta de visión conjunta. De todos modos, se puede hacer constar que en ellos nunca se descubrió tumor ni in- flamación de ninguna clase. Tietze 21 ob- servó en su primer caso, fibrosis y calci- ficaciones del cartílago. Chantraine 6 ob- tuvo datos parecidos. Leger y col. ló ob- servaron fibrosis medular en las costillas e islotes óseos en el cartílago. En un caso vieron también una intensa reconstrucción ósea con médula fibrosJ. y en otro, un fo- co de compacta en el interior de la es- ponjosa. En muchas ocasiones el examen 2BO CIRIL ROZ~!AN-BORSTNAR Vol. l biópsico resultó del todo normal. En la exploración qmrurgica nncroscop1ca, Beck 1 observó un abarquillamiento del cartífago hacia adelante con aumento del espesor de los tejidos fibrosos y ligamen- tos retrocondrales (compárese con los da- tos radiográficos de Linblom 16). Un caso muy bien estudiado histopatológicamente es el de Gomar Guarner 12-1.3. Dicho au- tor no encuentra ningún proceso inflama- torio ni tumoral, sino una necrosis de la vertiente costal de la conjunción condro- costal, con idemnidad absoluta del car- tílago. La tumoración que hace promi- nencia en la pared torácica y que coin- cide con el nivel de la zona de necrosis ósea, representa una reacción conjuntivo- hiperplástica del periostio, de tipo com- pensador. La necrosis de la vertiente cos- tal es, según este autor, del tipo de in- farto anémico. Weppler 26 estudia detalladamente otro caso: la tumefacción no está en el cartí- lago ~ino en la sincondrosis. Está deter- minada por una intensa neoformación ósea perióstica que cubre a modo de manguito la cortical en la región de una fractura de tipo crónico, formando seu- doartrosis. Existen muchas zonas de re- construcción ósea (Umbauzonen de Loo- ser). Maróttolo y Cesanelli 18 presentan un caso análogo. Etiopatogenia. - La multitud de teo- rías y sugerencias sobre la naturaleza de la enfermedad demuestra precisamente cuán poco se sabe acerca de ella. De to- dos modos, vamos a resumir aquí las más importantes. La sugerencia original de Tietze 2.i sobre la nutrición deficiente co- mo causa importante del síndrome· ha sido descartada por la mayoría de auto- res, puesto que el dato señalado faltaba en casi todos los casos. Gill y col. 11 , Ged- des 10 , Deane 8 , Leger y col. 15, y Düben 9 , observaron que el síndrome se asociaba frecuentemente con infecciones de las vías respiratorias, sobre todo superiores, y nun- ca de naturaleza tuberculosa. Por dicha razón Deane 8 propuso el nombre de con- dritis costal para la afección. Con nuevas infecciones respiratorias a menudo reci- diva el dolor de la conjunción afecta (Geddes 10). Motulsky y Rohn 19 describie- ron dos casos asociados a la enfermedad de Hodgkin (asociación comprobada por nosotros en un caso). Aparte de esta ob- servación, dichos autores sugieren como etíopatogenia de la enfermedad la si- guiente explicación: un traumatismo leve, en especial un trauma repetido originado por tos intensa, enfermedades respirato- rias o movimientos respiratorios o torá- cicos violentos, produce pequeños desga- rros en el ligamento esternocostal inter- articular (inconstante), que serían la cau- sa del síndrome. Benson y Zavala 2 des- echan en primer lugar el nombre de con- dritis, pues las biopsias no demuestran ninguna lesión inflamatoria, definiéndose luego, también ellos, por la teoría trau- mática en la cual irían involucrados un gran número de factores: tos pertinaz, trauma directo, cifosis, ectomorfismo cos- tal con facilidad traumática, etc. Muchos de sus enfermos presentaron al mismo tiempo que dolor e hinchazón de una o varias conjunciones costocondrales, dolor en la articulación costotorácíca correspon- diente. Para ellos, pues, se trataría de una subluxacíón de la costilla en sus dos ex- tremos, producida por traumas de diver- sas variedades, todo lo cual, mediante la irritación crónica de los extremos luxa- dos, daría lugar al cuadro que describi- mos. Beck y Berkheiser 1 intervinieron quirúrgicamente a 4 pacientes con sín- drome de Tietze, encontrando los cartíla- gos de aspecto normal, sí se exceptúa el que estuvieran incurvados. combados ha· cia adelante en ángulo agudo. El examen histológico de dichos cartílagos no reve- ló alteraciones. Para dichos autores se trataría en esta enfermedad, de una reac, ción inflamatoria de los ligamentos retro- condrales que a causa de ello se acorta- rían, dando lugar de este modo al incur· vamiento del cartílago hacia adelante .. Septbre., 1957 SOBRE EL LL·\:-LIJJO SiNDRm!E DE T!ETZE 281 Chantraine 6 sugiere la posibilidad de una reacción alérgica del cartílago en presen- cia de un foco sensibilizador. De Hass ' habla de la luxación de las conjunciones condrocostales con predisposición para la artritis como factores que podrían jugar un papel parcial en b patogenia de la en- fermedad de Tietze. Weppler 26, fundán- dose en su observación muy bien estu· diada a1rntomop'1tológicamente (ya des- crita antes al hablar del estudio histopa- tológico) sugiere que la causa del síndro- me de Tietze debe ser una fractura mal consclidad'l con seudoartrosis. Así, la en- tidad en cue:tión podría equipararse has- ta cierto punto a bs enfermedades de Ko- ller, Perthes, Kienboeck, Osgood-Schla- ter, etc. Probablemente se trataría de frac- turas por sobrecarga que podría ser de d~versos tipos (tos volenta, esfuerzos, etc.). Así se explicaría la relación del síndrome con las infecciones respiratorias y que el proceso recidive al volver a instaurarse dichas infecciones. Dicha teoría también explicaría la producción del síndrome por traumatismos de escaso calibre (en reclu- tas. etc.). Así mismo sería lógico que en las oboervaciones de Tietze 21 , efectuadas después de la primera guerra mundial. por la osteoporosis hiponutricional, fuera más fácil la producción del cuadro, La presentación predominante en mujeres (según algunos autores) la explica Wep- pler 26 por osteoporosis de mecanismo en- docrino. La observación de las ((Umbau- zonen l) seríamuy difícil de registrar ra- diográficamente en esta región, porque existen muchas imágenes superpuestas. Celio y Nigst 1 aceptan la explicación de Weppler 26 para el caso expuesto por éste, pero dudan que pueda aplicarse di- cha teoría a todos en general. Gomar Guarner 12-i:i, otro autor que pudo estu- diar la pieza entera (todo el extremo de la costilla y el cartílago) también encon- tró una necrosis en la vertiente costal de la conjunción condrocostal, pero sin apre- ciar la presencia de las «Zonas de recons- trucció1u, sino que la necrosis era más bien del tipo de infarto anómico. Supone que en el transcurso de bacteriemías pa- sajeras, ocurridas durante los procesos res- piratorios asociados, se presentaría una embolización séptica a nivel de las vertien- tes costal de la conjunción, causante de zonas de infarto anémico necrótico a lo cuál se respondería con fenómenos de hi- perplasia perióstica y conjuntiva, expo- nentes a su vez de la tumefacción que puede aprecarse clínicamente. Szeleczky 21 considera, basándose en estudios sobre proteínas, que la afección es una manifes- tación toxo-alérgica degenerativa. Por la gran disparidad y número de teorías se puede concluir que el proble- ma etiopatogónico de la entidad está le- jos de ser resuelto. Sin embargo, parece ser que la teoría de Weppler 26 adquiere bastante fuerza y visos de realidad. aun- que no pueda ser, ni muchísimo menos, generalizada. Tempéutica.-Se han intentado muchas clases de tratamiento de efectos muy dis- cutibles. Las fases de dolor intenso re- miten espontáneamente o con terapéutica sintomática, para recidivar con frecuencia, mientras que la tumefacción condrocostal suele persistir durante mucho tiempo. En primer lugar es necesario tranqui- lizar a los pacientes informándoles de la benignidad de la afección; con esta única medida ceden muchas molestias, de ma- nera espectacular. El calor local puede aportar algún beneficio; los salicilatos son eficaces y suficientes como analgésicos. A veces, las infiltraciones con novocaína lo- gran efectos más duraderos de lo que ca- bría esperar de sus propiedades puramen- te anestésicas. Benson y Zavala 2 reco- miendan ejercicios gimnásticos para co- rregir defectos posturales. La radioterapia puede lograr alguna mejoría (Maróttoli y Cesanelli 18). Deane 8 aconseja el reposo del brazo del lado afecto. El saneamien- to de focos no logra mejoría alguna. Dü- ben 8 aplica la onda corta. Pocas veces es necesario recurrir al tratamiento quirúr- 282 C!RIL ROZMAN-BORSTNAR Vol. l gico que, cuando se utiliza, consigue una curación totll (Maier 17 , Beck y Berkhei- ser 1). La comunirnción más interesante sobre el tratamiento del síndrome de Tietze es, sin ninguna duda, la de Celio y Nigst 4, acerca de las inyecciones locales de hi- drocortisona. Con este tratamiento cura- ron dos pacientes; las molestias desapare- cieron en el primero con una sola inyec- ción, mientras que en el segundo fueron necesarias cuatro (en el transcurso de dos semanas); la tumefacción desapareció en 10 días y tres semanas, respectivamente. Szeleczky 23 obtuvo con la misma tera- peútica muy buenos resultados en tres pacientes. BIBLIOGRAFÍA l. B.ECK w. C. ~' S. BERKHEISER. Surgery 35: 762, 1954. 2. BEN SON. E. H. V D. c. ZAVALA. J.A. .~1. A. 156: 1244, 1954. 3. BERNRE!TER M.: Ann. lnt. Med. 45: 132, 19.]6. L CELIO A. y H. NIGST. Schu:. Med. Ws· rhr. 8,5: 1.150. 1955. . ). CHAllDHARY. R. B.. 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