cardiopatia-cianc3b3genas

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I . Izquierdo Fos
Cardiología Pediátrica
HGUE
Tu cianógeno y yo de guardia
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
Si vamos a leer este protocolo es porque tienes o tendrás un 
neonato que no está bien, y eso es lo primero que tendrás 
que definir : 
¿No está bien porque tiene distres?
¿Está hipotenso y frío?
¿Está cianótico?
PREÁMBULO :
martes 18 de enero de 2011
DISTRES RESPIRATORIO
INSUFICIENCIA CARDÍACA
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
Otras …
Si es un niño con soplo pero está bien no entra aquí IC 
Cardio Inf.
Es decir tienes una sospecha de :
martes 18 de enero de 2011
+Coloración gris o azulada de la piel y la lengua con 
saturaciones de oxígeno < 85%
+ La coloración del plexo venoso peribucal no nos ha 
de asustar (si no se asocia a cianosis labial)
+ Hay que tener en cuenta la cifra de hemoglobina:
CIANOSIS. DEFINICIÓN
martes 18 de enero de 2011
¿ Por qué nuestro paciente está cianótico ?
Tiene una baja saturación arterial de oxígeno
Está alterado la capacidad de transporte de oxígeno.
Aumento de la diferencia arteriovenosa de O2 (bajo gasto)
CIANOSIS - CASOS
martes 18 de enero de 2011
¿ Qué edad tiene ?
¿ Conocemos alguna enfermedad previa de él ?
¿ Presenta algún síndrome polimalformativo ?
¿ Es constante la cianosis o es episódica ?
¿ Mejora con alguna maniobra ?
CIANOSIS - CASOS
martes 18 de enero de 2011
	

 	

 	

 ¿ Qué hacemos ?
Explorarlo.
Rx tórax, gases, ECG.
Test de hiperoxia.
Insisto: “ La Hª clínica se hace con la Hª y la cartilla de la 
madre no con la hoja de la huella “
¿CARDIOPATÍA CIANÓGENA?
martes 18 de enero de 2011
¿ Tiene cianosis ?
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
• ¿ Cianosis periférica ?
Frío
Sepsis
Shock
Extremidades frías
Relleno capilar pobre
Mucosas rosadas
PaO2 normal
• ¿ Cianosis central ?
Paciente caliente
Bien perfundido
Mucosas también azuladas
PaO2 baja
Respiratoria
Cardíaca
Etc.
martes 18 de enero de 2011
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Empeora la cianosis al agitarse ?
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Empeora la cianosis al agitarse ?
¿ No presenta distres o este es leve ?
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Empeora la cianosis al agitarse ?
¿ No presenta distres o este es leve ?
¿ Precordio hiperdinámico ?
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Empeora la cianosis al agitarse ?
¿ No presenta distres o este es leve ?
¿ Precordio hiperdinámico ?
¿ Soplos cardíacos ?
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Empeora la cianosis al agitarse ?
¿ No presenta distres o este es leve ?
¿ Precordio hiperdinámico ?
¿ Soplos cardíacos ?
• ¿ Distres en reposo ?
• ¿ Mejora la cianosis con el llanto ?
Respiratorio
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
¿ Tiene acropaquias ?
Exploremos ...
martes 18 de enero de 2011
Daremos oxígeno 100% durante 10 minutos
Obtenemos sangre de la arteria radial derecha (suponemos 
que es preductal)
Test hiperoxia
martes 18 de enero de 2011
PaO2 mmHg
< 100 mmHg
100-200
200
Posibles interpretaciones
Cardiopatía cianógena, enfermedad pulmonar
severa* o persistencia circulación fetal
Poco probable que se trate de un cardiopatía
cianógena
Excluye una cardiopatía cianógena
Test hiperoxia
martes 18 de enero de 2011
• Se buscaran signos de crecimiento de cavidades, 
alteraciones de la conducción o alteraciones del ritmo.
Electrocardiograma
martes 18 de enero de 2011
• Hipoxia con pO2 capilar >40mmHg; una pCO2 elevada 
sugiere patología pulmonar
pH capilar
martes 18 de enero de 2011
Silueta cardíaca normal y alteraciones en campos 
pulmonares PULMONAR 
• Tamaño cardíaco normal, aumentado o 
de forma caracteríatica : zueco, huevo,…
• Vascularización pulmonar.
•Definir el situs,etc
RADIOGRAFÍA TÓRAX
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
AAo
martes 18 de enero de 2011
Diagnóstico :
– 1º Descartar causas no cardíacas de cianosis central: 
Por ejemplo…………………….
CIANOSIS CENTRAL
martes 18 de enero de 2011
Hipoventilación 
central
Asfixia perinatal
Hipertensión o HIC
Sedación
Convulsiones
Enfermedad neuromuscular
martes 18 de enero de 2011
Hipoventilación 
central
Asfixia perinatal
Hipertensión o HIC
Sedación
Convulsiones
Enfermedad neuromuscular
Respiración superficial e 
irregular
Reducción de la ventilación 
alveolar.
Disminución de la 
oxigenación y
aumento de la pCO2 
martes 18 de enero de 2011
Hipoventilación 
central
Asfixia perinatal
Hipertensión o HIC
Sedación
Convulsiones
Enfermedad neuromuscular
Respiración superficial e 
irregular
Reducción de la ventilación 
alveolar.
Disminución de la 
oxigenación y
aumento de la pCO2 
martes 18 de enero de 2011
Hipoventilación 
central
Asfixia perinatal
Hipertensión o HIC
Sedación
Convulsiones
Enfermedad neuromuscular
Respiración superficial e 
irregular
Reducción de la ventilación 
alveolar.
Disminución de la 
oxigenación y
aumento de la pCO2 
martes 18 de enero de 2011
Enfermedad respiratoria : vías 
superiores
Sdr de Pierre - Robin
Atresia/estenosis de coanas
Obstrucción intrínseca
Obstrucción extrínseca
q.bronc, compr.vasc
martes 18 de enero de 2011
Enfermedad respiratoria : vías 
superiores
Sdr de Pierre - Robin
Atresia/estenosis de coanas
Obstrucción intrínseca
Obstrucción extrínseca
q.bronc, compr.vasc
Estridor
+/-
Malformación facial
+/-
Dificultad para el paso de la sonda
o para la ventilación-intubación
martes 18 de enero de 2011
Enfermedad respiratoria : vías inferiores
Aspiración meconial
Taquipnea transitoria
Neumonía
Neumotórax
Hernia diafragmática cong.
Hipoplasia pulmonar
Persistencia circulación
fetal
martes 18 de enero de 2011
Enfermedad respiratoria : vías inferiores
Aspiración meconial
Taquipnea transitoria
Neumonía
Neumotórax
Hernia diafragmática cong.
Hipoplasia pulmonar
Persistencia circulación
fetal
Auscultación pulmonar anómala
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
Hemoglobinas anómalas
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
Hemoglobinas anómalas
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
Hemoglobinas anómalas
Tóxicos - Fármacos
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
Hemoglobinas anómalas
Tóxicos - Fármacos
martes 18 de enero de 2011
Metahemoglobinemia
Congénita
Adquirida
Aporte O2 inadecuado
Artefacto
Otras
Hipoglucemia
Síndrome adrenogenital
Policitemia-anemia
Pérdida de sangre
Hemoglobinas anómalas
Tóxicos - Fármacos
martes 18 de enero de 2011
Poca o nula respuesta a la administración de oxígeno ?
Taquipnea aunque no hay tiraje ?
Soplos cardíacos ?
Cardiomegalia, silueta cardíaca anormal,disminución del 
flujo pulmonar ?
Fallo cardíaco ?
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Coloración gris o azulada de la piel y la lengua en presencia 
de lesión cardíaca con saturaciones de oxígeno < 85%.
Causa : escasa oxigenación de la sangre por:
La sangre venosa no llega a los pulmones
Perfusión pulmonar disminuida
Mezcla intracardíaca de sangre.
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Alteración estructural o funcional del corazón o de los 
grandes vasos que consiste en :
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Alteración estructural o funcional del corazón o de los 
grandes vasos que consiste en :
Flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la 
izquierda del sistema circulatoria.
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Alteración estructural o funcional del corazón o de los 
grandes vasos que consiste en :
Flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la 
izquierda del sistema circulatoria.
• AURICULAR
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Alteración estructural o funcional del corazón o de los 
grandes vasos que consiste en :
Flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la 
izquierda del sistema circulatoria.
• AURICULAR
• VENTRICULAR
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Alteración estructural o funcional del corazón o de los 
grandes vasos que consiste en :
Flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la 
izquierda del sistema circulatoria.
• AURICULAR
• VENTRICULAR
• GRANDES VASOS
CARDIOPATÍA CIANÓGENA
martes 18 de enero de 2011
Disminución el flujo pulmonar: CIANOSIS
-Tetralogía Fallot v.s. Atresia pulmonar con CIV
-Atresia pulmonar v.s. Estenosis pulmonar crítica
-CIA + estenosis pulmonar
-Drenajes anómalo cavas
-Atresia tricúspide + estenosis pulmonar
-DAP + hipoplasia arterias pulmonares
Cardiopatías cianóticas
martes 18 de enero de 2011
Incremento del flujo pulmonar: CIANOSIS+ICC
-TGA con septo íntegro
-DVPAT
-Fístulas arteriovenosas pulmonares
-TGA con CIV o estenosis pulmonar
-VD de doble salida
-Truncus arterioso.
-Canal AV completo
Cardiopatías cianóticas
martes 18 de enero de 2011
Corazón normal
Válvula
pulmonar
Tabique IV
Ventrículo
subpulmonar
Ventrículo
subaórtico
martes 18 de enero de 2011
 Cianosis : según el grado de obstrucción pulmonar
Tamaño cardíaco suele ser normal
Obstrucción completa
depende del 
ductus
¿Hay soplos claros? NO
Radiología
SÍ, eyectivo
Tetralogía Fallot v.s. AP + CIV
martes 18 de enero de 2011
Estenosis
pulmonar
Comunicación
interventricular
Tetralogía de Fallot
martes 18 de enero de 2011
Estenosis
pulmonar
Comunicación
interventricular
Tetralogía de Fallot
martes 18 de enero de 2011
Estenosis
pulmonar
Comunicación
interventricular
Tetralogía de Fallot
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
Cianosis
¿ Soplos ? NO 2ºR fuerte
En función del grado de mezcla
CIA
CIV
DAP
Hipertensión
pulmonar
Radiología Corazón ovoide, pedículo estrecho
Plétora
Transposición de grandes vasos
martes 18 de enero de 2011
Transposición de grandes vasos
martes 18 de enero de 2011
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL 
OBSTRUCTIVO NO OBSTRUCTIVO 
Cianosis marcada con distres respiratorio Signos de ICC, cianosis leve 
2º Ruido fuerte, ritmo de galope 
Estertores pulmonares de edema 
Latido VD hiperdinámico. Desdoblamiento fijo 2º R. 
Soplo eyectivo en BEI alto. Retumbo diastólico 
Eje derecho CVDcho Eje derecho , CVDcho tipo sobrecarga volumen 
(BIRDHH) 
Obstructivo – Infra. Supradiafragmático 
ATRESIA PULMONAR : 
1. Cianosis : 
• Cianosis grave, taquipnea. 
2. Auscultación : 
• Soplo sistólico de regurgitación en BEI. 
• Puede auscultarse en ocasiones el DAP 
• 2º R único. 
3. Electrocardiograma : 
• Eje superior. Hipertrofia aurícula derecha y de VI. 
4. Radiología : Variable en función de siasocia o no TGA 
martes 18 de enero de 2011
DVPAT
martes 18 de enero de 2011
DVPAT
martes 18 de enero de 2011
ATRESIA/ESTENOSIS 
PULMONAR
martes 18 de enero de 2011
Vale, pero ¿qué hago?
martes 18 de enero de 2011
Tus sospechas de cardiopatía cianógena han sido fundadas y 
has excluido otros diagnósticos.
• Antes de continuar reevalúa otra vez el diagnóstico 
diferencial.
• ¿Lo has reevaluado?
MANEJO DEL PACIENTE 
CIANÓTICO – HIPÓXICO 
martes 18 de enero de 2011
• Podrías intentar llamar por teléfono por orden a : 
» Nacho 
» Telepizza 
Sigamos los siguientes pasos : 
martes 18 de enero de 2011
• Hablamos de cardiopatías cianógenas porque 
tiene saturaciones arteriales bajas de O2, es 
decir, en ellos es normal que haya cianosis.
• El tratamiento definitivo de la cianosis será la 
corrección quirúrgica de los defectos.
• En el manejo inicial lo que nos ha de ocupar más 
que la saturación es la presencia o no de 
hipoxia, y para eso tenemos dos herramientas :
– Saturímetro
– pH capilar (y si lo tienes canalizado arterial) : En el pH 
vigilaremos no una pO2 baja sino la presencia de 
acidosis 
¿Tengo que subir la saturación de O2?
martes 18 de enero de 2011
Es el tratamiento inicial de la cianosis-hipoxia de 
causa cardíaca en el neonato.
Hay que mantener la permeabilidad del ductus 
arterioso en aquellas cardiopatías congénitas 
ductus dependiente ( las que presentan 
obstrucción severa al flujo pulmonar o sistémico ). 
Tratamiento : 0,01 a 0,1 µg/kg/min en perfusión 
contínua de 24 horas y cuando se alcance el efecto 
deseado reducir la perfusión a 0,025 µg/kg/min y 
diagnóstico sindrómico. (el hipóxico suele 
responder bien a dosis bajas)
¿Prostaglandinas? 
martes 18 de enero de 2011
El inicio del tratamiento con dosis altas o el uso de 
bolos pueden provocar la aparición de apneas.
El “efecto deseado” no será nunca la 
normalización de la saturación, sino la reapertura 
del ductus. Efecto deseado es la estabilización, lo 
mediremos con saturaciones (las que sean ) 
estables y/o con desaparición de la acidosis si tenía 
martes 18 de enero de 2011
– Dosis inicial : 0,01 – 0,1 µg/kg/min
– Si responde disminuir dosis hasta 0,01 µg/kg/min
– Preparación (varios disolventes : Glucosa 5%, glucosalino 1/3). 
Comenzar a 0,02-0,05µg/kg/min en disolvente hasta obtener 
24 ml de volumen total : 1 ml/h 
• Ejemplo : Neonato de Peso : 3125 g
• 	

 	

 	

 	

 3,125 x 0,05 x 1440 = 
225 µg de Alprostadil® (0,45 ml) a los que se añaden el 
disolvente (23,65 ml). ¡Bomba de perfusión de jeringa!
PROSTAGLANDINAS : 
ALPROSTADIL® (500µg/ml en 
ampollas de 1 ml)
martes 18 de enero de 2011
– Siempre serán preferibles las dosis bajas. Con bolos 
de entrada o dosis altas puedo inducir apneas que 
obliguen a intubar, aumento la irritabilidad, vasodilato 
en exceso y con ello puedo bajar la TA.
– ¿Y si ya esta intubado?. Igual, comienza si quieres 
a 0,05µg/kg/min. Las precauciones tiene que ser las 
mismas aunque esté intubado.
martes 18 de enero de 2011
Hay que recordar que el problema de estos pacientes no es 
la ventilación pulmonar ni el intercambio de gases a nivel 
alveolar.
Si el paciente a pesar de un adecuado manejo 
(prostaglandinas, mínima manipulación, corrección de 
desequilibrios electrolíticos, temperatura, anemia,…) 
permanece hipóxico y entra en acidosis o bien si asocia 
una hipertensión pulmonar severa o patología 
respiratoria que impida un intercambio alveolo-capilar de 
oxígeno si que habrá que valorar el O2 suplementario e 
incluso la ventilación mecánica.
¿Tengo que intubar y ventilar una 
cardiopatía cianógena?
martes 18 de enero de 2011
• “Las prostaglandinas no son una indicación de 
intubación por si mismas, aunque si pueden hacerla 
necesario…”
martes 18 de enero de 2011
Siempre valorarla en el paciente inestable aunque 
hay que saber que por si misma la intubación y la 
ventilación mecánica provocan aumento de la 
hipertensión pulmonar que pueden dificultar el 
manejo del paciente.
A la hora de utilizar el ventiladorusar la estrategia 
menos lesiva y que más nos beneficie: 
hiperventilación o no, PEEP baja, oxígeno 
necesario, nítrico,…
martes 18 de enero de 2011
¿Está en insuficiencia cardíaca?  ver protocolo
La reapertura del ductus puede hacer desaparecer 
la insuficiencia (VI hipoplásico p. ej)
Habitualmente no son necesarios, lo son más en 
patologías que suponen obstrucción de los tractos 
de salida (como lo coartación de aorta severa 
neonatal), aunque en estos casos el mayor 
beneficio 
¿ Inotrópicos?
martes 18 de enero de 2011
Plantearselo en la acidosis metabólica secundaria a la 
hipoxia tisular y que puede afectar a la función miocárdica.
¿Bicarbonato?
martes 18 de enero de 2011
martes 18 de enero de 2011
Otros aspectos
martes 18 de enero de 2011
1. Definición : Persistencia de la hipertensión pulmonar ,
(por diversas causas como patología pulmonar, hipoxia 
intraútero, hernia diafragmática, etc) que origina cianosis 
debida a la persistencia de cortocircuitosnaturales (DAP 
y fosa oval) con un flujo derecha a izquierda de la sangre.
Persistencia de la circulación fetal 
martes 18 de enero de 2011
Clínica :
• Afectación del estado general 2º a la causa que 
origina la hipertensión pulmonar.
• Cianosis y taquipnea.
• pO2 baja: la satO2 en la mano derecha 
(preductal) será mayor que en miembros 
inferiores  CIANOSIS DIFERENCIAL
• Si sólo está permeable la fosa oval la satO2 sera 
baja en todos los miembros 
martes 18 de enero de 2011
Manejo :
• Hay que reducir las resistencias vasculares pulmonares :
– Oxígeno
– Alcalosis respiratoria?
– Vasodilatadores pulmonares : óxido nítrico, 
sildenafilo, otros
– Tto etiológico.
martes 18 de enero de 2011
Correcciones completas y según tipo de corrección :
• T. FALLOT :
– Obstrucción del tracto de salida VD
– Arrimias y muerte súbita : fluter o fibrilación auricular, taquicardia ventricular bajo gasto
• TGA : (Senning)
– Disfunción del ventrículo derecho.
– Arritmias : Bradicardia sinusal sintomática, ritmos nodales lentos, TSV (fluter) .
– Obstrucción-dehiscencia corrección auricular
• TGA : (switch)
– Estenosis pulmonar supravalvular
– Estenosis coronarias y fallo miocárdico 2º
• Correcciones univentriculares :
– Obstrucción y trombosis conexiones cavopulmonares, suturas, focalizaciones,...
– Trombosis
– Arritmias
– Disfunciones valvulares severas
CIANOSIS EN EL OPERADO 
martes 18 de enero de 2011
Paliaciones
– Cardiopatías paliadas fístula-dependiente:
• Fístula insuficiente : por bajo gasto (deshidrataciones, 
sepsis, trombosis)
• Arritmias auriculares y ventriculares
martes 18 de enero de 2011