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Hospitales participantes Manual de Diagnóstico y Terapéutica en J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Endocrinología Pediátrica J. Guerrero-Fdez. I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno EndocrinoPEDia www.endocrinoped.com v.1.1 C. Madrid: H.U. La Paz, H.F. Alcorcón, H.U. 12 de Octubre, H.U. Niño Jesús, H.U. Gregorio Marañón, H.U. Ramón y Cajal, H. Gómez Ulla, H.U. Infanta Leonor, H.U. Infanta Sofía, H.U. del Tajo, H.C. San Carlos, H. La Zarzuela, H. Sanitas La Moraleja, H. Nisa y C. Dialibre. Andalucía: H.U. Torrecárdenas, H.U. Carlos Haya, H.U. Puerta del Mar, H.U. Virgen Macarena, H.U. Virgen del Rocío, C.M. Mediterráneo e Instituto Hispalense de Pediatría. C. Castilla-La Mancha: H.U. de Ciudad Real, H.U. de Guadalajara y H. Santa Bárbara. Aragón: H.U. Miguel Servet y H.C. Lozano Blesa. Cataluña: H.U. Vall d’Hebron y H. Sant Joan de Dèu. Murcia: H.U. Virgen de la Arrixaca. Canarias: H.U. Nuestra Señora de La Candelaria. Asturias: H.U. Central de Asturias. País Vasco: H.U. Cruces. Navarra: C.U. de Navarra. Galicia: H.C.U. de Santiago de Compostela E nd o cr in o lo g ía P E D iá t r ic a M an ua l d e D ia gn ós tic o y Te ra pé ut ic a en v.1.1 ISBN: 978-84-17844-69-1 Cubierta Endocrino ERGON.indd 1 12/05/20 15:41 *Cada libro tiene un código único, canjeable on-line una sola vez y acoplado a un único correo electrónico (usuario). Para evitar el plagio, se comprobarán que los datos asociados a la cuenta de ese correo electrónico son pertenecientes a un profesional sanitario único. En caso de conflicto o cualquier problema de acceso con ese código, podrá ponerse en contacto a través de la web desde la página de EndocrinoPEDia en el enlace “¿Tiene problemas para el acceso con su código?”. SITIO WEB ASOCIADO (EndocrinoPEDia) La obra se acompaña de un sitio web complementario con los siguientes materiales: • Todos los capítulos completos en PDF en CONTINUA ACTUALIZACIÓN. • Textos accesorios para cada capítulo como su Guía rápida, protocolos de actuación en planta, calculadoras en formato Excel, consentimientos informados, informa- ción para padres, etc. • Enlaces, vídeos, fotografías, etc. Pasos a través del móvil 1º Escanee el código BIDI (QR) de la derecha* 2º Automáticamente tendrá acceso a nuestra web, donde deberá seguir las instrucciones: - Si ya es usuario registrado, tendrá que logarse con su e-mail y contraseña, si no lo ha hecho previamente, para que se le conceda acceso completo automáticamente. Le aparecerá un mensaje confir- matorio en la web. - Si nunca se ha registrado, tendrá que hacerlo. Al completar el for- mulario, compruebe que el “Código de Acceso al Manual Endocrino- PEDia” se ha introducido automáticamente al terminar de introducir sus datos, y coincide éste con el que aparece encima del código BIDI. Pasos a través de un PC/Mac 1º Entre en www.endocrinoped.com cliquee sobre “EndocrinoPEDia” en el menú izquierdo. 2º ¿Cómo iniciar sesión y tener acceso COMPLETO a todo el material? a) Si YA era usuario de Web PEDiatrica (o EndocrinoPED) y ya está logado con su e-mail y contraseña: - Si el “Estado actual de acceso” dice “Usted tiene acceso PARCIAL pero no completo a EndocrinoPEDia” acceda al enlace “Tengo el manual”, siga las instrucciones e introduzca el código alfanumérico de la izquierda. Luego prosiga como a continuación… - Si el “Estado actual de acceso” dice “Usted dispone del manual escrito y, por tanto, de ACCESO COMPLETO a EndocrinoPEDia”. No tiene que hacer nada, ya dispone de todo el acceso a la obra on-line con el material complementario mencionado arriba. b) Si NO es usuario de Web PEDiatrica (o EndocrinoPED), deberá registrarse primero como nuevo usuario en la zona de la web arriba y a la derecha “Sin identificar” “Registrarse”. Al final del formulario, tras introducir sus datos, introduzca el código alfanumérico de este manual en la casilla “Código de acceso al manual EndocrinoPEDia”. Una vez registrado deberá recibir correo confirmatorio y “Confirmar” que es usuario. Desde entonces ya tendrá acceso completo. Cómo acceder al material complementario 2 formas A través de su móvil (Escaneando código BIDI) A través de un ordenador (Código alfanumérico) Desde esta reimpresión actualizada con correcciones (v.1.1), con objeto de cumplir con la filosofía de este proyecto dual "manual escrito - manual web", animamos a los lectores a comunicar erratas y sugerencias a través de cada capítulo dentro de la web. Léase prefacio si desea saber más sobre el proyecto. Cubierta Endocrino ERGON.indd 2 12/05/20 15:41 Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica v.1.1 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 1 12/05/20 13:15 Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. Ilustrador: Fernando de la Vega Jiménez © 2020 ERGON C/ Arboleda, 1 - 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-17844-69-1 Depósito Legal: M-13199-2020 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 2 12/05/20 13:15 Manual de Diagnóstico y Terapéutica en J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Endocrinología Pediátrica v.1.1 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 3 12/05/20 13:15 índice de autores directores co-directores a.c. Barreda Bonis Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid a. carcavilla urquí Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid n. itza Martín Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid c. Mora PalMa Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid l. salaManca Fresno Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid Julio Guerrero-Fernández Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid isaBel González casado Jefa de Servicio del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid Manual EndocrinoPED v1.1.indb 5 12/05/20 13:15 autores alcalde alvaré, ana. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infanta Sofía. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. alcañiz rodríguez, Paula. Facultativo Especialista de la Sección de Reumatología Pediátrica. Hospital Virgen de la Arriaxaca. Murcia. alija Merillas, María. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. ares segura, susana. Facultativo Especialista del Servicio de Neonatología. Hospital Infantil La Paz. Madrid. argente oliver, Jesús. Jefe del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid. ascaso Matamala, ángeles. Facultativo Especialista. Ex residente de Pediatría. Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. audí Parera, laura. Facultativo Especialista del Vall d’Hebron Institut de Recerca (VHIR). CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER). Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. azcona san Julián, María cristina. Facultativo Especialista del Departamento de Pediatría. Área de Endocrinología Pediátrica. Clínica Universidad de Navarra. Pamplona Barasoain Millán, alberto. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. HospitalFundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid. Barreda Bonis, ana coral. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Barreiro conde, Jesús. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica, Crecimiento y Adolescencia. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Barrio castellanos, raquel. Facultativo especialista en Diabetes Infantil. Clínica Dialibre. Madrid. Bermúdez de castro lópez, elena. Facultativo Especialista en el Centro de Salud San Blas. Parla (Madrid). Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Bermúdez de la vega, José antonio. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla Bezanilla lópez, carolina. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 6 12/05/20 13:15 Bueno Barriocanal, Marta. Facultativo Especialista del Servicio de Urgencias Pediátricas. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Bueno lozano, Gloria. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. cabezas tapia, María elena. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital del Tajo. Aranjuez, Madrid. carcavilla urquí, atilano. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. cardona Hernández, roque. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Unidad de Diabetes infantil. Hospital Sant Joan de Dèu. Barcelona. carmona ruiz, Marta. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Instituto Hispalense de Pediatría. Sevilla. castaño González, luis ángel. Facultativo Especialista del Instituto BioCruces - Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo, Vizcaya. coch Martínez, María isabel. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría. Hospital Universitario del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. cruz rojo, Jaime. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. de arriba Muñoz, antonio. Facultativo Especialista la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. de la iglesia del vado, eva. Facultativo Especialista del Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital La Paz. Madrid. de la vega Jiménez, Fernando. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital La Zarzuela. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. el Kadaoui calvo, María. Facultativo Especialista en el Centro de Salud Arroyo Medialegua. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. enes romero, Patricia. Facultativo especialista en Diabetes Infantil. Clínica Dialibre. Madrid. ezquieta zubicaray, Begoña. Facultativo Especialista del Servicio de Bioquímica Clínica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. Fernández Hernández, eugenio. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Instituto Hispalense de Pediatría. Sevilla. Fernández Menéndez, amanda. Facultativo Especialista de la Unidad de Nutrición Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 7 12/05/20 13:15 Figueira Pérez, andreina. Facultativo Especialista del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. García García, emilio. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. Garzón lorenzo, lucía. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Gómez llorente, José luis. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Torrecárdenas. Almería. González casado, isabel. Jefa de Servicio del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. González de Buitrago amigo, Jesús. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría. Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario de Cáceres. Gracia Bouthelier, ricardo. Ex Jefe del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Güemes Hidalgo, María. Clinical Researh Fellow en Endocrinología Pediátrica. Great Ormond Street Hospital. Londres, UK. Guerrero lópez, María concepción. Facultativo Especialista en el Centro de Salud Tres Cantos II. Tres Cantos, Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Guerrero-Fernández, Julio. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Gutiérrez Pascual, laura. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Gómez Ulla. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Hawkins solís, Malena. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infanta Sofía. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Heath, Karen elise. Investigadora senior del Instituto de Genética Médica y Molecular (INGEMM). Hospital Universitario La Paz. Madrid. Huidobro Fernández, Belén. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. iglesias González, Beatriz. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. itza Martín, nerea. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. lafuente González, Pilar. Facultativo Especialista del Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital La Paz. Madrid. lapeña Maján, sara. Facultativo Especialista. Ex residente del Servicio de Pediatría. Hospital Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 8 12/05/20 13:15 lechuga sancho, alfonso María. Facultativo Especialista en el Hospital Puerta del Mar. Cádiz. leiva Gea, isabel. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. lópez capapé, Marta carolina. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría. Sección de Endocrinología Pediátrica. Hospital Sanitas La Moraleja. Madrid. lópez Moreira, Óscar Manuel. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Virgen de la Macarena. Sevilla. lópez siguero, Juan Pedro. Jefe de Servicio del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. lópez Úbeda, Marta. Residente de Pediatría en la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Martín campagne, elena. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Martín Frías, María. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Unidad de Diabetes Infantil. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Martínez Martínez, leopoldo. Facultativo Especialista del Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Martínez urrutia, María José. Facultativo Especialista del Servicio de Urología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Martos Moreno, Gabriel ángel. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid. Martos tello, José María. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Hospital Virgen de la Arriaxaca. Murcia. Menéndez suso, Juan José. Facultativo Especialista del Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Molina Gutiérrez, Miguel. Facultativo Especialista del Servicio de Urgencias Pediátricas. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Mora Palma,cristina. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Moráis lópez, ana. Facultativo Especialista de la Unidad de Nutrición Infantil. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Muñoz aguilar, Gemma. Facultativo Especialista en Pediatría y Endocrinología Pediátrica. Valencia. oliva Pérez, Patricia. Facultativo Especialista del Centro Médico Mediterráneo como Endocrinóloga pediatra. Almería. oña aguilera, María del Mar. Facultativo Especialista del Hospital Virgen del Mar como Pediatra. Almería. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 9 12/05/20 13:15 orio Hernández, Mireya. Facultativo Especialista del Centro de Salud Alcalde Bartolomé González. Móstoles, Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Palomo atance, enrique. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Perea Gutiérrez, ana. Facultativo Especialista en el Centro de Salud Villablanca. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Plaza lópez de sabando, diego. Facultativo Especialista del Servicio de Hemato-oncología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Portela liste, ana. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. rey-García, Jimena. Residente de Medicina Interna en el Hospital Ramón y Cajal. Madrid. rial rodríguez, José Manuel. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. rica echevarría, itxaso. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría - Endocrinología. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo, Vizcaya. ríos Gómez, Patricia. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría - Endocrinología. Hospital Sanitas La Moraleja, Madrid. roa llamazares, carlos. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología y Nutrición. Hospital Santa Bárbara. Puertollano, Ciudad Real. rodríguez arnao, María dolores. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid. rodríguez contreras, Francisco Javier. Facultativo Especialista en el Centro de Salud Galapagar. Galapagar, Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. rodríguez estévez, amaia. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría - Endocrinología. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo, Vizcaya. rodríguez sánchez, amparo. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid. ruiz Hernández, Fernando. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría del Hospital Nisa. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 10 12/05/20 13:15 ruiz ocaña, Pablo. Facultativo Especialista. Hospital Puerta del Mar. Cádiz. salamanca Fresno, luis. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. sánchez del Pozo, Jaime. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. sánchez Holgado, María. Residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. santos simarro, Fernando. Facultativo Especialista de la Sección de Genética Clínica y Dismorfología - INGEMM (Instituto de Genética Médica y Molecular). Hospital Universitario La Paz. Madrid. sastre Martínez, ana. Facultativo Especialista. Ex residente de Pediatría del Hospital Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid. sellers carrera, Margarita. Facultativo Especialista. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. sentchordi Montané, lucía. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infanta Leonor. Madrid. sevilla arias, cristina. Facultativo Especialista en el Centro de Salud Tres Cantos. Tres Cantos, Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. sevilla ramos, María del Pilar. Facultativo Especialista de la Sección de Endocrinología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. tarjuelo García, irene. Facultativo Especialista del Servicio de Pediatría del Hospital Sanitas La Moraleja. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. vicente calderón, carmen. Facultativo Especialista de la Sección de Nefrología Pediátrica. Hospital Virgen de la Arriaxaca. Murcia. Yebra Yebra, Julia. Facultativo Especialista de la Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infanta Sofía. Madrid. Ex residente de Pediatría del Hospital Infantil La Paz. Madrid. Yeste Fernández, diego. Facultativo Especialista del Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Materno Infantil Vall d’Hebron. Barcelona. Manual EndocrinoPED v1.1.indb 11 12/05/20 13:15 PrÓloGo Este Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica tiene como novedoso, si lo comparamos con otros manuales de Pediatría, que por primera vez en este campo se plasma por escrito lo que desde hace unos años se ha ido publicando en la página web de Endocrinología Pediátrica (denominada “EndocrinoPED”) sobre protocolos en diagnóstico y tratamiento en el área que nos incumbe. En segundo lugar, ha sido fruto de la colaboración y participación de muchos profesionales médicos dedicados a la Endocrinología Pediátrica en distintos hospitales de nuestro país. Y, por último, existe un compromiso de actualización continuada en cada una de las materias abar- cadas y, por tanto, una obligación ineludible para la continuidad de la obra. Todo esto hace de este proyecto una verdadera innovación y un atractivo añadido a cualquier otro manual. Con este manual escrito, al igual que ha ocurrido con los contenidos publicados en la página web, se pretende facilitar el trabajo médico diario de los pediatras dedicados a la Endocrinología Pediátrica, compartiendo y homogeneizando conocimientos con información rigurosa y actualizada, y con prácticos algoritmos diagnósticos y terapéuticos. Así mismo, estoy convencida que será una herramienta de gran utilidad para nuestros homólogos de habla hispana en Iberoamérica. Quiero felicitar y agradecer a todos los autores que han escrito y actualizado los distintos capítulos, por su trabajo y esfuerzo inestimable. Y sobre todo, quiero felicitar y agradecer al Dr. Julio Guerrero-Fernández, director webmaster e ideólogo de este proyecto, sin cuyo esfuerzo y dedicación no hubiera sido posible este trabajo. De igual manera quiero agradecer al resto de miembros del Servicio de Endocrinología Pediátrica del Hospital Infantil La Paz, los doctores Luis Salamanca, Ana C. Barreda, Atilano Carcavilla, Nerea Itza y Cristina Mora, por su apoyo y ayuda en escritos y correcciones. A todos ellos por su buen hacer diario, su trabajo en equipo y su cariño. No puedo terminar sin agradecer al Dr. Ricardo Gracia, mi maestro y maestro de muchos de los actuales profesionales en este campo, por haberme inculcado el amor a mi trabajo, el sentido de la responsabilidad contraída por estar donde estamos, y el compromiso con la actualización continuada y la divulgación del conocimiento. Sin olvidar algo que dijo William Osler hace tiempo: “El buen médico trata la enfermedad; el gran médico trata al paciente que tiene la enfermedad”. Con todo mi cariño para los pequeños que atendemos a diario. dra. isabel González casado Jefa del Servicio de Endocrinología Pediátrica Hospital Infantil La Paz. Madrid Manual EndocrinoPED v1.1.indb 13 12/05/20 13:15 PrÓloGo Si es un honor que te propongan escribir el prólogo de un libro, más lo es si la temática trata sobre Endocrinología Pediátrica, siendo una verdadera satisfacción que haya sido dirigido por los integrantes del Servicio de Endocrinología Pediátrica del Hospitaldonde trabajé. Mi agradecimiento por esta invitación a los editores del libro, los Dres. Isabel González Casado y Julio Guerrero-Fernández. Desde que, en los años 70, iniciamos la puesta en marcha de este servicio de endocrinología pediátrica en el Hospital Infantil La Paz, la progresión de esta rama de la pediatría ha sido tan enorme que los libros que consultábamos y escribíamos hasta hace no mucho, diferían enormemente de los que ahora se escriben, como es ejemplo el que hoy tengo en mis manos para prologar. El avance de las pruebas analíticas basales y funcionales, la precisión, cada vez mejor, de las imágenes radiológicas (TAC, RM, etc.) y, sobre todo, la identificación de antiguas y nuevas enfermedades a través de los estudios moleculares, hace que hoy podamos diagnosticar y tratar a los niños con mucha más garantía y eficacia en esta, y en el resto de las ramas de la Medicina. Precisamente, este libro pone al día todos los temas de nuestra especialidad en estos nuevos aspectos, máxime con el compromiso de actualizarlo continuadamente de forma on-line, particularidad que, además, lo hace mucho más atractivo. Con todo ello, para mi es una satisfacción que se cumpla el dicho bíblico: “Con unas semillas bien seleccionadas que se cultivan en una buena tierra y se cuidan con cariño y perseverancia, siempre se obtienen unos frutos magnificos”… así ha sido. dr. ricardo Gracia Bouthelier Socio de honor de la SEEP Manual EndocrinoPED v1.1.indb 15 12/05/20 13:15 PreFacio versiÓn 1.1 Con el objetivo cumplido en estos 2 años de “El fin ha seleccionado las formas aptas (down-up)”, tenemos esta versión 1.1. Por ello, no podemos dejar de agradecer a esos lectores (el fin) de la versión 1.0, la excelsa contribución que han hecho en corregir erratas y actualizar capítulos (40 en total) para que nuestra obra esté realmente al día. A continuación se muestra una lista de los capítulos actualizados para que el poseedor de esta obra reimpresa sepa cómo cambian las cosas y cuan implicados estamos los editores en seguir cumpliendo con el propósito de adaptarnos a esos cambios, sin olvidar que el proyecto continua funcionando on-line y animamos a los viejos y nuevos lectores a que participen activamente en esta evolución aportando sugerencias y comunicando erratas a través de la web: http://www.webpediatrica.com/endocrinoped/endocrinopedia 2. Hipocrecimiento 27/04/2020 2.1. Déficit de GH y otras anomalías del eje GH-IGF-1 27/04/2020 2.2. Pequeño para edad gestacional 27/04/2020 3. Hipercrecimiento 26/02/2020 3.1. Síndromes de sobrecrecimiento 26/02/2020 4.1. Displasias esqueléticas 12/11/2019 6.1.1. Debut de Diabetes Mellitus 22/04/2020 6.1.2. Cetoacidosis diabética 23/04/2020 6.1.3. Seguimiento. Complicaciones agudas y crónicas. Procesos intercurrentes 09/07/2018 6.3. Diabetes relacionada con fibrosis quística 12/05/2020 7.1. Hiperinsulinismo congénito y otras formas de hipoglucemia hiperinsulínica 08/06/2019 10. Tumor en la región hipotálamo-hipofisaria 11/09/2019 13. Hiperlipidemia 26/08/2019 15.1. Hipocalcemia. Diagnóstico diferencial y tratamiento 11/11/2019 15.1.1. Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo 15/08/2019* 15.3. Otros trastornos: Hipofosforemia. Hiperfosforemia. Hipomagnesemia. Hipermagnesemia 01/09/2018 16. Fragilidad ósea 28/04/2020 16.1. Osteogénesis Imperfecta 28/04/2020 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 17 12/05/20 13:15 17.1. Diferenciación sexual normal 18/03/2020 18. Ambigüedad genital en el recién nacido. Anomalías de la diferenciación sexual 06/01/2020 22. Micropene 28/04/2019 24. Pubertad retrasada. Hipogonadismo en el niño mayor y adolescente 26/04/2020 25.2. Trastornos menstruales de la adolescente 21/08/2019 27.1. El niño y el adolescente con incongruencia de género 26/04/2020 31. Hipocortisolismo. Sospecha de insuficiencia suprarrenal 09/06/2019 32.1.1. Hipoaldosteronismo y pseudohipoaldosteronismo 22/04/2020 34.1. Hiperplasia suprarrenal congénita 24/04/2020 36. Disfunción tiroidea. Interpretación de las pruebas tiroideas 27/04/2020 37. Nódulo tiroideo 27/11/2019 37.1.2. Cáncer medular de tiroides 01/06/2018 38. Bocio 26/02/2020 39.2. Manejo del niño tiroidectomizado 11/11/2019 41. Trastornos endocrinológicos del paciente oncológico 10/03/2020 42.1. Hipopituitarismo. Deficiencia combinada de hormonas hipofisarias 17/04/2020 42.2. Síndromes de neoplasias múltiples. Neoplasia endocrina múltiple 26/02/2020 42.2.2. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 03/07/2018 42.2.4. Otros síndromes con neoplasia endocrina 26/02/2020 43. Poliuria. Sospecha de diabetes insípida 09/09/2019* (capítulo muy modificado y actualizado en versión on-line) 44.2. Síndromes de interés endocrinológico 24/04/2020 45. Índice de valores de referencia en Endocrinología pediátrica 27/04/2020 *Los capítulos 15.1.1 y 43 han requerido cambios importantes para su actualización que supondría una alteración en la paginación del libro. Por este motivo, y dado que no es posible la actualización completa en esta versión escrita v.1.1, comprobará diferencias de contenido entre el Manual que usted posee (actualización más resumida), y el PDF que está colgado en la web (v.2.0; actualización completa). A este PDF on-line le remitimos si desea más información sobre dicho contenido. Julio Guerrero-Fernández. FEA de Endocrinología Pediátrica. Hospital infantil La Paz. Madrid. Director médico y webmaster de Web PEDiátrica – EndocrinoPED Madrid, mayo de 2020 Primeras EndocrinoPED v1.1.indd 18 12/05/20 14:15 PreFacio versiÓn 1.0 Esta primera edición escrita del Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica constituye la segunda fase de un proyecto on-line que empezó hace 5 años con el sobrenombre de “EndocrinoPEDia”, un apartado de EndocrinoPED, la web de nuestro Servicio, a su vez incluida dentro de una veterana web personal: Web PEDiátrica*. Se trata de un manual novedoso en sus planteamientos, ya que se sale de lo habitual de los libros de Medicina, siendo el resultado material de un portal en internet sobre contenidos en endocrinología pediátrica de tipo colaborativo/participativo. Esto último significa que ha seguido la filosofía Wiki (sin serlo en sentido estricto), esto es, se ha aplicado el método de la “evolución”: no se ha diseñado con un fin, sino que el fin ha seleccionado las formas aptas (down-up). El resultado final de esta filosofía ha sido un compendio de protocolos de actuación clínica en constante modificación y actualización, fruto del trabajo voluntario de profesionales interesados en disponer de información fiable en Internet sobre enfermedades endocrinológicas de la infancia. Para que se entienda mejor el proceso seguido, hace 5 años que empezamos en nuestra web a dar los pasos para la elaboración de los contenidos on-line de EndocrinoPEDia: 1. Colgamos un capítulo elaborado o semielaborado por algún colega interesado y/o especializado en el tema. 2. Cualquier capítulo era (y sigue siendo) susceptible de ser modificado por todo aquel que escribiera al autor. En este punto, nos preguntamos: ¿qué podría motivar la realización de modificaciones?, y trasladamos esta pregunta a todo el que accediera, bajo registro, a este portal: a. ¿Está todo lo necesario para manejar la presentación habitual de los casos de la práctica diaria de la consulta? b. ¿Están fuera elementos redundantes, oscuros o de dudosa aplicación clínica? c. ¿Está indicado la forma de sospechar lo atípico y de recurrir a fuentes adicionales? d. ¿Ha tenido el lector un caso y el capítulo le ha sido útil? e. ¿Ha detectado el lector errores de concepto o de dosis? Con todo ello, si el lector (internauta) tenía alguna respuesta inadecuada para cualquiera de las preguntas anteriores, éste podría sugerir cambios al autor. Esta secuencia se repetiría una y otra vez, lo que ha permitido moldear cada capítulo haciéndolo útil y constantemente actualizado. Para cualquiera que lo haya pensado, aunque se parece, no es un UptoDate,ya que este último no es participativo. Así, la frase “no se ha diseñado con un fin…”, significaba que el fin de nuestra publicación, que en el libro convencional siempre ha sido el lector sin que éste participara, no era él mismo, “… sino que el fin ha seleccionado las formas aptas (down-up)”, esto es, que ellos, Manual EndocrinoPED v1.1.indb 19 12/05/20 13:15 los lectores internautas, han perfilado una y otra vez los capítulos con sus aportaciones y sugerencias. El resultado final han sido capítulos moldeados a lo largo de 5 años por distintos autores y lectores, y la versión escrita no es más que un fiel reflejo, aunque estático, de cómo han quedado tales capítulos a fecha de hoy. Debo añadir, sin embargo, que en todos estos años la participación ha sido baja y casi nula para muchos capítulos, por lo que el equipo colaborador [los doctores Luis Salamanca, Cristina Mora, Nerea Itza, Ana Coral Barreda, Isabel González (jefa de servicio) y yo mismo] ha hecho de lector redundante y obsesivo, procurando cumplir con esta filosofía, tan bien sonante, de la “evolución”. Pero esto no termina aquí. El proyecto continua vigente y funcionando, por lo que (ahora creo que tendremos más éxito) animamos a los lectores de este manual a que participen activamente en esta evolución aportando sugerencias y comunicando erratas a través de la web. Si la “selección” (en términos Darwinistas) resulta favorable, habrá una 2ª, y sucesivas, ediciones escritas de EndocrinoPEDia: http://www.webpediatrica.com/endocrinoped/endocrinopedia. Julio Guerrero-Fernández. FEA de Endocrinología Pediátrica. Hospital infantil La Paz. Madrid. Director médico y webmaster de Web PEDiátrica – EndocrinoPED Madrid, mayo de 2018 *No tengo más remedio que hacer mención a las mejores personas que jamás he conocido es esta vida, mis padres, que me han apoyado, más allá de lo expresable, en todas mis ilusiones y proyectos. Y este asterisco hace mención a mi padre ya que contribuyó, también más que nadie, a que esta web diera sus primeros pasos en una época en la Internet era desconocida para casi todo el mundo (1996, 4º de carrera). Manual EndocrinoPED v1.1.indb 20 12/05/20 13:15 índice secciÓn i. PatoloGía del creciMiento 1. Fisiología del crecimiento .......................................................................................................................................................................... 3 2. Hipocrecimiento ....................................................................................................................................................................................... 10 2.1. Déficit de GH y otras anomalías del eje GH-IGF-1 .......................................................................................................................... 24 2.2. Pequeño para edad gestacional ....................................................................................................................................................... 35 2.3. Síndrome de Turner.......................................................................................................................................................................... 45 2.4. Anomalías del gen SHOX y la región PAR1 ..................................................................................................................................... 53 3. Hipercrecimiento...................................................................................................................................................................................... 59 3.1. Síndromes de sobrecrecimiento ....................................................................................................................................................... 69 4. Otras patologías relacionadas con el crecimiento 4.1. Displasias esqueléticas .................................................................................................................................................................. 81 secciÓn ii. PatoloGía del MetaBolisMo Glucídico Y de Páncreas endocrino 5. Anatomía y fisiología del páncreas endocrino. Metabolismo hidrocarbonado ........................................................................................ 95 6. Hiperglucemia........................................................................................................................................................................................ 101 6.1. Diabetes Mellitus tipo 1 .................................................................................................................................................................. 119 6.1.1. Debut de diabetes Mellitus ................................................................................................................................................... 130 6.1.2. Cetoacidosis diabética ......................................................................................................................................................... 138 6.1.3. Seguimiento. Complicaciones agudas y crónicas. Procesos intercurrentes .......................................................................... 145 6.1.4. Terapia con infusión subcutánea continua de insulina (ISCI) ............................................................................................... 165 6.2. Diabetes Mellitus tipo 2 .................................................................................................................................................................. 186 6.3. Diabetes relacionada con fibrosis quística ..................................................................................................................................... 192 6.4. Diabetes monogénica de debut neonatal ....................................................................................................................................... 198 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 21 12/05/20 13:15 7. Hipoglucemia. Manejo diagnóstico-terapéutico inicial ........................................................................................................................... 205 7.1. Hiperinsulinismo congénito y otras formas de hipoglucemia hiperinsulínica ................................................................................. 221 secciÓn iii. PatoloGía de la reGiÓn HiPotálaMo-HiPoFisaria 8. Anatomía y fisiología de la región hipotálamo-hipofisaria ..................................................................................................................... 241 9. Hiperprolactinemia................................................................................................................................................................................. 245 10. Tumor en la región hipotálamo-hipofisaria ............................................................................................................................................ 258 secciÓn iv. oBesidad Y PatoloGías relacionadas 11. Fisiología del apetito y del control de la composición corporal ............................................................................................................. 285 12. Obesidad. Síndrome metabólico ........................................................................................................................................................... 290 12.1. Síndrome de Prader-Willi ............................................................................................................................................................. 305 13. Hiperlipidemia ........................................................................................................................................................................................ 314 secciÓn v. PatoloGía del MetaBolisMo Óseo Y de las Paratiroides 14. Fisiología del metabolismo fosfo-cálcico ...............................................................................................................................................329 15. Trastornos del metabolismo fosfo-cálcico 15.1. Hipocalcemia. Diagnóstico diferencial y tratamiento .................................................................................................................... 335 15.1.1. Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo ................................................................................................................ 350 15.1.2. Raquitismo. Déficit de vitamina D ...................................................................................................................................... 363 15.2. Hipercalcemia. Diagnóstico diferencial y tratamiento ................................................................................................................... 388 15.2.1. Hiperparatiroidismo ............................................................................................................................................................ 400 15.3. Otros trastornos: Hipofosforemia. Hiperfosforemia. Hipomagnesemia. Hipermagnesemia ......................................................... 409 16. Fragilidad ósea ...................................................................................................................................................................................... 430 16.1. Osteogénesis imperfecta .............................................................................................................................................................. 447 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 22 12/05/20 13:15 secciÓn vi. PatoloGía del desarrollo sexual Y Gonadal 17. Fisiología del desarrollo sexual 17.1. Diferenciación sexual normal ....................................................................................................................................................... 463 17.2. Pubertad normal y variantes de la normalidad ............................................................................................................................. 468 18. Ambigüedad genital en el recién nacido. Anomalías de la diferenciación sexual ................................................................................. 476 19. Ginecomastia......................................................................................................................................................................................... 506 20. Macroorquidismo ................................................................................................................................................................................... 512 21. Maldescenso testicular. Criptorquidia .................................................................................................................................................... 520 22. Micropene .............................................................................................................................................................................................. 524 23. Sospecha de pubertad precoz............................................................................................................................................................... 533 24. Pubertad retrasada. Hipogonadismo en el niño mayor y adolescente .................................................................................................. 553 25. Trastornos menstruales 25.1. Menarquia precoz/prematura ....................................................................................................................................................... 577 25.2. Trastornos menstruales de la adolescente ................................................................................................................................... 583 26. Tumores gonadales 26.1. Tumores testiculares .................................................................................................................................................................... 613 26.2. Tumores ováricos ......................................................................................................................................................................... 623 27. Otras entidades relacionadas con el desarrollo sexual o gonadal 27.1. El niño y el adolescente con incongruencia de género ................................................................................................................ 633 27.2. Sospecha de hipogonadismo en el lactante y niño pequeño ....................................................................................................... 645 secciÓn vii. PatoloGía suPrarrenal 28. Fisiología de la función suprarrenal....................................................................................................................................................... 661 29. Hiperandrogenismo ............................................................................................................................................................................... 666 30. Hipercortisolismo. Sospecha de síndrome de Cushing ......................................................................................................................... 678 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 23 12/05/20 13:15 31. Hipocortisolismo. Sospecha de insuficiencia suprarrenal ..................................................................................................................... 692 31.1. Crisis adrenal................................................................................................................................................................................ 714 31.2. Retirada de la terapia corticoidea crónica .................................................................................................................................... 719 32. Trastornos del metabolismo hidroelectrolítico de origen endocrinológico 32.1. Hiponatremia. Diagnóstico diferencial y tratamiento .................................................................................................................... 725 32.1.1. Hipoaldosteronismo y pseudohipoaldosteronismo ............................................................................................................. 731 32.2. Hipernatremia. Diagnóstico diferencial y tratamiento ................................................................................................................... 739 32.2.1. Hiperaldosteronismo primario ............................................................................................................................................ 744 33. Tumores suprarrenales ......................................................................................................................................................................... 754 34. Otras entidades relacionadas con las glándulas suprarrenales 34.1. Hiperplasia suprarrenal congénita ................................................................................................................................................ 763 secciÓn viii. PatoloGía del tiroides 35. Anatomía y fisiología tiroideas............................................................................................................................................................... 781 36. Disfunción tiroidea. Interpretación de las pruebas tiroideas ............................................................................................................... 786 36.1. Hipotiroidismo 36.1.1. Hipotiroidismo de presentación neonatal ........................................................................................................................... 796 36.1.2. Hipotiroidismo de presentación tardía ................................................................................................................................ 812 36.2. Tirotoxicosis. Hipertiroidismo ........................................................................................................................................................822 37. Nódulo tiroideo ...................................................................................................................................................................................... 837 37.1. Cáncer de tiroides ....................................................................................................................................................................... 844 37.1.1. Cáncer diferenciado de tiroides (papilar y folicular) ........................................................................................................... 846 37.1.2. Cáncer medular de tiroides ................................................................................................................................................ 864 38. Bocio...................................................................................................................................................................................................... 870 39. Otras entidades relacionadas con la glándula tiroides 39.1. Anomalías del conducto tirogloso................................................................................................................................................. 882 39.2. Manejo del niño tiroidectomizado ................................................................................................................................................. 885 39.3. Tiroiditis. Diagnóstico diferencial .................................................................................................................................................. 891 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 24 12/05/20 13:15 secciÓn ix. otras PatoloGías endocrinolÓGicas 40. Recién nacido de madre con endocrinopatía 40.1. Recién nacido, hijo de madre con tiroiditis de Hashimoto ............................................................................................................ 903 40.2. Recién nacido, hijo de madre con enfermedad de Graves-Basedow .......................................................................................... 907 41. Trastornos endocrinológicos del paciente oncológico ........................................................................................................................... 913 42. Patología endocrina múltiple ................................................................................................................................................................. 929 42.1. Hipopituitarismo. Deficiencia combinada de hormonas hipofisarias ............................................................................................ 930 42.2. Síndromes de neoplasias múltiples. Neoplasia endocrina múltiple.............................................................................................. 942 42.2.1. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) y tipo 4 (MEN 4) .......................................................................................... 944 42.2.2. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2) ..................................................................................................................... 950 42.2.3. Complejo Carney................................................................................................................................................................ 957 42.2.4. Otros síndromes con neoplasia endocrina ......................................................................................................................... 963 42.3. Síndromes poliglandulares autoinmunes ..................................................................................................................................... 967 43. Poliuria. Sospecha de diabetes insípida................................................................................................................................................ 976 44. Dismorfología y Endocrinología Pediátrica 44.1. Evaluación dismorfológica en Endocrinología Pediátrica ............................................................................................................. 992 44.2. Síndromes de interés endocrinológico ....................................................................................................................................... 1003 secciÓn x. Miscelánea Índice de valores de referencia en Endocrinología Pediátrica .................................................................................................................. 1019 Curvas de crecimiento y miscelánea ......................................................................................................................................................... 1025 Índice farmacológico.................................................................................................................................................................................. 1035 Índice analítico y de motivos de consulta .................................................................................................................................................. 1061 Manual EndocrinoPED v1.1.indb 25 12/05/20 13:15 Hospitales participantes Manual de Diagnóstico y Terapéutica en J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Endocrinología Pediátrica J. Guerrero-Fdez. I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno EndocrinoPEDia www.endocrinoped.com v.1.1 C. Madrid: H.U. La Paz, H.F. Alcorcón, H.U. 12 de Octubre, H.U. Niño Jesús, H.U. Gregorio Marañón, H.U. Ramón y Cajal, H. Gómez Ulla, H.U. Infanta Leonor, H.U. Infanta Sofía, H.U. del Tajo, H.C. San Carlos, H. La Zarzuela, H. Sanitas La Moraleja, H. Nisa y C. Dialibre. Andalucía: H.U. Torrecárdenas, H.U. Carlos Haya, H.U. Puerta del Mar, H.U. Virgen Macarena, H.U. Virgen del Rocío, C.M. Mediterráneo e Instituto Hispalense de Pediatría. C. Castilla-La Mancha: H.U. de Ciudad Real, H.U. de Guadalajara y H. Santa Bárbara. Aragón: H.U. Miguel Servet y H.C. Lozano Blesa. Cataluña: H.U. Vall d’Hebron y H. Sant Joan de Dèu. Murcia: H.U. Virgen de la Arrixaca. Canarias: H.U. Nuestra Señora de La Candelaria. Asturias: H.U. Central de Asturias. País Vasco: H.U. Cruces. Navarra: C.U. de Navarra. Galicia: H.C.U. de Santiago de Compostela E nd o cr in o lo g ía P E D iá t r ic a M an ua l d e D ia gn ós tic o y Te ra pé ut ic a en v.1.1 ISBN: 978-84-17844-69-1 Cubierta Endocrino ERGON.indd 1 12/05/20 15:41 Hospitales participantes C. Madrid: H.U. La Paz, H.F. Alcorcón, H.U. 12 de Octubre, H.U. Niño Jesús, H.U. Gregorio Marañón, H.U. Ramón y Cajal, H. Gómez Ulla, H.U. Infanta Leonor, H.U. Infanta Sofía, H.U. del Tajo, H.C. San Carlos, H. La Zarzuela, H. Sanitas La Moraleja, H. Nisa y C. Dialibre. Andalucía: H.U. Torrecárdenas, H.U. Carlos Haya, H.U. Puerta del Mar, H.U. Virgen Macarena, H.U. Virgen del Rocío, C.M. Mediterráneo e Instituto Hispalense de Pediatría. C. Castilla-La Mancha: H.U. de Ciudad Real, H.U. de Guadalajara y H. Santa Bárbara. Aragón: H.U. Miguel Servet y H.C. Lozano Blesa. Cataluña: H.U. Vall d’Hebron y H. Sant Joan de Dèu. Murcia: H.U. Virgen de la Arrixaca. Canarias: H.U. Nuestra Señora de La Candelaria. Asturias: H.U. Central de Asturias. País Vasco: H.U. Cruces. Navarra: C.U. de Navarra. Galicia: H.C.U. de Santiago de Compostela u ía r á p id a e n E n d o c r in o lo g ía p E d iá tr ic a J. G ue rr er o- Fd ez . I. Go nz ál ez C as ad o uia rapida del Manual de Diagnóstico y Terapéutica en J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Endocrinología pediátrica EndocrinopEdia www.endocrinoped.com v.1.1 ISBN: 978-84-17844-70-7 Cubierta Guía Rapida ERGON.indd 1 12/05/20 15:43 UÍA RÁPIDAdel Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica v.1.1 Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 1 12/05/20 12:02 Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. © 2020 ERGON C/ Arboleda, 1 - 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-17844-70-7 Depósito Legal: M-13205-2020 Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 2 12/05/20 12:02 UÍA RÁPIDA del Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica v.1.1 J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 3 12/05/20 12:02 AclArAciones sobre estA GuíA rápidA Con objeto de satisfacer la necesidad de algo más pequeño para llevar en la bata, la presente guía pretende ser un manual de bolsillo sobre el que debe saber lo siguiente: 1. Antes de nada, el poseedor de esta guía rápida debe haberla adquirido de forma inseparable con la versión completa del “Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Endocrinología Pediátrica”. 2. Esta guía rápida incluye gran parte de los capítulos de la obra completa, pero no todos. Contiene una forma versionada de solo aquellos capítulos que hacen referencia a un motivo de consulta. 3. Al hilo de lo anterior, si hay algo que no encuentra aquí, búsquelo en el índice analítico del manual original. 4. Esta versión reducida o versionada de cada capítulo contiene lo mínimo imprescindible para un manejo rápido en consulta. Para más detalles deberá leerse SIEMPRE el capítulo al que va referido (“viene de…”) del Manual. 5. Algún capítulo de la versión completa tiene varios “Motivos de consulta” aquí, en esta guía rápida. Por tanto, busque por el nombre del motivo de consulta, no por el nombre del capítulo original. Por ejemplo, váyase a “Hipoglucemia en Diabético conocido portador de ISCI” en esta guía, no al capítulo original titulado “Terapia con ISCI” del manual completo. 6. Al igual que el manual de donde procede, esta guía también es un proyecto participativo que está colgada y actualizada constantemente en la web. Es muy importante que cumplamos con la filosofía de este novedoso proyecto (léase PREFACIO del manual), así que le animamos a que contacte con nosotros ante cualquier errata o sugerencia que encuentre en la misma o en el Manual. Si colabora de esta forma*, como en El Quijote, las segundas (y sucesivas) partes serán cada vez mejores. De todos ustedes, lectores, depende que este proyecto funcione. Para este cometido visite endocrinopedia, un apartado dentro de la web www.endocrinoped.com. *Participación en este proyecto (Manual y su Guía rápida): si contribuye de forma importante, se le ofrecerá participar en las sucesivas actualizaciones del Manual en algún capítulo, labor que quedará reflejada como coautor en las próximas ediciones (o versiones) del Manual. UIA RAPIDA Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 5 12/05/20 12:02 UIA RAPIDA índice A Adrenarquia precoz ....................................................................... 38 Ambigüedad genital en el recién nacido.......................................... 2 Amenorrea ....................................................................................... 8 Anomalías de la diferenciación sexual ............................................ 2 Axilarquia precoz ........................................................................... 38 b Bocio.............................................................................................. 12 c Cáncer, seguimiento endocrinológico en niño con ...................... 170 Cáncer diferenciado de tiroides ..................................................... 14 Cetoacidosis diabética - Leve: - - en niño con ISCI............................................................ 54 - - en niño con múltiples dosis de insulina (MDI) .............. 52 - Moderada-grave .................................................................... 20 Cirugía de tumor hipotálamo-hipofisario...................................... 188 Criptorquidia ................................................................................ 108 Crisis adrenal................................................................................. 22 Cushing, sospecha de síndrome de .............................................. 44 d Debut Diabetes mellitus ................................................................ 24 Déficit de Vitamina D ................................................................... 158 Diabetes insípida, sospecha de................................................... 132 Diabetes Mellitus tipo 1: - Ayunas en ............................................................................ 139 - Debut en ................................................................................ 24 - Diarrea en............................................................................ 139 - Fiebre en ............................................................................. 138 - Fluidoterapia insulínica........................................................ 139 - Hiperglucemia en: - - ISCI .............................................................................. 54 - - múltiples dosis de insulina (MDI) .................................. 52 - Hipoglucemia en: - - ISCI ............................................................................... 94 - - múltiples dosis de insulina (MDI) ................................. 92 - Perfusión de insulina en ...................................................... 139 - Vómitos/náuseas en ............................................................ 138 Diarrea en Diabetes mellitus tipo 1.............................................. 139 Disfunción tiroidea ......................................................................... 26 Dislipemia ...................................................................................... 56 F Fármacos y disfunción tiroidea ...................................................... 26 Fiebre en Diabetes mellitus tipo 1 ............................................... 138 Fluidoterapia insulínica ................................................................ 139 Fragilidad ósea .............................................................................. 30 G Ginecomastia................................................................................. 34 Graves-Basedow, enfermedad de ................................................. 68 Graves-Basedow, hijo RN de madre con enfermedad de ........... 162 Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 7 12/05/20 12:02 H Hashimoto, hijo RN de madre con enfermedad de ..................... 164 Hiperandrogenismo ovárico funcional ........................................... 36 Hiperandrogenismo: - Prepuberal ............................................................................. 38 - Puberal .................................................................................. 36 Hipercalcemia ................................................................................ 40 Hipercolesterolemia ....................................................................... 56 Hipercortisolismo ........................................................................... 44 Hipercrecimiento............................................................................ 48 Hiperglucemia................................................................................ 50 Hiperglucemia en Diabetes mellitus tipo 1: - con ISCI................................................................................. 54 - con MDI ................................................................................. 52 Hiperlipidemia ................................................................................56 Hipernatremia ................................................................................ 62 Hiperparatiroidismo ....................................................................... 64 Hiperprolactinemia......................................................................... 66 Hipertiroidismo............................................................................... 68 Hipertirotropinemia ........................................................................ 26 Hipertiroxinemia............................................................................. 26 Hipertrigliceridemia ........................................................................ 56 Hipocalcemia ................................................................................. 72 Hipocortisolismo ............................................................................ 76 Hipocrecimiento ............................................................................. 82 Hipoglucemia ................................................................................. 88 Hipoglucemia en Diabetes mellitus tipo 1: - con ISCI ................................................................................ 94 - con MDI ................................................................................. 92 Hiponatremia ................................................................................. 96 Hipoparatiroidismo......................................................................... 98 Hipotiroidismo: - de presentación neonatal .................................................... 102 - de presentación tardía......................................................... 104 Hipotirotropinemia ......................................................................... 26 Hipotiroxinemia .............................................................................. 26 Hirsutismo en la adolescente ....................................................... 36 i Insuficiencia suprarrenal, sospecha de ......................................... 76 Irregularidad menstrual................................................................ 168 ISCI, infusor subcutáneo continuo de insulina ............................ 184 M Macroorquidismo ......................................................................... 106 Maldescenso testicular ................................................................ 108 Manejo del niño tiroidectomizado ................................................ 110 Menarquia precoz ........................................................................ 114 Micropene .................................................................................... 116 n Náuseas en Diabetes mellitus tipo 1 ........................................... 138 Neoplasia endocrina múltiple tipo 2............................................. 118 Nódulo tiroideo ............................................................................ 120 Noonan, síndrome de .................................................................. 174 o Obesidad ..................................................................................... 124 Osteogénesis imperfecta ............................................................ 128 Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 8 12/05/20 12:02 Osteoporosis / Osteopenia ............................................................ 30 Ovario poliquístico, síndrome de .................................................. 36 p Pequeño para edad gestacional .................................................. 130 Perfusión de insulina en .............................................................. 139 Poliuria......................................................................................... 132 Prader-Willi, síndrome de ............................................................ 176 Procesos intercurrentes en el paciente diabético conocido ........ 138 Pseudohipoparatiroidismo, sospecha de....................................... 98 Pubarquia precoz .......................................................................... 38 Pubertad normal y variantes........................................................ 140 Pubertad: - precoz, en el varón, sospecha de ....................................... 144 - precoz, en la niña, sospecha de.......................................... 146 Pubertad retrasada. Hipogonadismo en el niño mayor ............... 150 y adolescente r Raquitismo................................................................................... 158 Recién nacido, hijo de madre con enfermedad de Graves-Basedow ................................................................ 162 Recién nacido, hijo de madre con tiroiditis de Hashimoto ........... 164 Retirada de la terapia corticoidea crónica ................................... 166 s Sangrado menstrual anormal (irregular, infrecuente, etc.) .......... 168 Seguimiento endocrinológico en paciente oncológico................. 170 SHOX / región PAR1, anomalías en .............................................. 10 Sobrepeso ................................................................................... 124 t Talla alta ........................................................................................ 48 Talla baja ....................................................................................... 82 Terapia con infusión subcutánea continua de insulina (ISCI): - Hiperglucemia en portador de ............................................... 54 - Hipoglucemia en portador de ................................................ 94 - Procesos intercurrentes en portador de .............................. 138 - Puesta en marcha ............................................................... 184 Tirotoxicosis ................................................................................... 68 Trastornos endocrinológicos del paciente oncológico ................. 170 Tumor en la región hipotálamo-hipofisaria .................................. 188 Turner, síndrome de .................................................................... 180 V Valores de referencia .................................................................. 193 Vómitos en Diabetes mellitus tipo 1 ............................................ 138 Guia Rapida Endocrino v1.1.indb 9 12/05/20 12:02 Hospitales participantes C. Madrid: H.U. La Paz, H.F. Alcorcón, H.U. 12 de Octubre, H.U. Niño Jesús, H.U. Gregorio Marañón, H.U. Ramón y Cajal, H. Gómez Ulla, H.U. Infanta Leonor, H.U. Infanta Sofía, H.U. del Tajo, H.C. San Carlos, H. La Zarzuela, H. Sanitas La Moraleja, H. Nisa y C. Dialibre. Andalucía: H.U. Torrecárdenas, H.U. Carlos Haya, H.U. Puerta del Mar, H.U. Virgen Macarena, H.U. Virgen del Rocío, C.M. Mediterráneo e Instituto Hispalense de Pediatría. C. Castilla-La Mancha: H.U. de Ciudad Real, H.U. de Guadalajara y H. Santa Bárbara. Aragón: H.U. Miguel Servet y H.C. Lozano Blesa. Cataluña: H.U. Vall d’Hebron y H. Sant Joan de Dèu. Murcia: H.U. Virgen de la Arrixaca. Canarias: H.U. Nuestra Señora de La Candelaria. Asturias: H.U. Central de Asturias. País Vasco: H.U. Cruces. Navarra: C.U. de Navarra. Galicia: H.C.U. de Santiago de Compostela u ía r á p id a e n E n d o c r in o lo g ía p E d iá tr ic a J. G ue rr er o- Fd ez . I. Go nz ál ez C as ad o uia rapida del Manual de Diagnóstico y Terapéutica en J. Guerrero-Fdez., I. González Casado A.C. Barreda Bonis, A. Carcavilla Urquí, N. Itza Martín, C. Mora Palma, L. Salamanca Fresno Hospital Infantil La Paz. Madrid Endocrinología pediátrica EndocrinopEdia www.endocrinoped.com v.1.1 ISBN: 978-84-17844-70-7 Cubierta Guía Rapida ERGON.indd 1 12/05/20 15:43
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