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StuDocu no está patrocinado ni avalado por ningún colegio o universidad. Mitocondrias Biología e Introducción a la Biología Celular (Universidad de Buenos Aires) StuDocu no está patrocinado ni avalado por ningún colegio o universidad. Mitocondrias Biología e Introducción a la Biología Celular (Universidad de Buenos Aires) Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias https://www.studocu.com/es-ar/document/universidad-de-buenos-aires/biologia-e-introduccion-a-la-biologia-celular/apuntes-de-clase/mitocondrias/9161880/view?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias https://www.studocu.com/es-ar/course/universidad-de-buenos-aires/biologia-e-introduccion-a-la-biologia-celular/2975170?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias https://www.studocu.com/es-ar/document/universidad-de-buenos-aires/biologia-e-introduccion-a-la-biologia-celular/apuntes-de-clase/mitocondrias/9161880/view?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias https://www.studocu.com/es-ar/course/universidad-de-buenos-aires/biologia-e-introduccion-a-la-biologia-celular/2975170?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias MITOCONDRIAS, PEROXISOMAS Y SUPERFICIE CELULAR. MITOCONDRIAS INTRODUCCIÓN: Las mitocondrias se encuentran presentes en todas las células y son las responsables de transformar la energía en formas que pueden ser aprovechadas para impulsar reacciones celulares. La principal forma en que la célula vehiculiza energía es a través de una molécula de ATP. El ATP a nivel molecular está formado por: Una base nitrogenada, la adenina (unida al carbono 1 de la ribosa) Un azúcar de tipo pentosa, la ribosa. Tres grupos fosfato unidos al carbono 5 de la ribosa. Esta molécula se comporta como una moneda energética que proveen de energía para reacciones tales como: La contracción muscular La actividad de la bomba de sodio y potasio ATPasa. La disminución de pH lisosomal. El movimiento de cilios y flagelos. Sintetizar proteínas. Y muchas de las reacciones donde se requiere de energía. Puede acumularse dentro de las celulas o utilizarse mas alla de su producción (sin ATP la celula muere). Esta molecula se comporta como “una pila recargable”, que puede pasar por 2 distintos estadios, cargada o descargada. Esto se debe a que la unión entre el 2° y el 3° fosfato del ATP es susceptible de romperse o generarse. Cuando se rompe esta unión, se libera energía que la célula puede utilizar. Cuando se genera esta unión, es necesario invertir energía (energía que, como veremos adelante, puede provenir de los alimentos). De igual modo puede liberarse energía al romper las uniones entre el 1° y 2° fosfato de ATP. De esta forma podemos decir que: ATP= ADP + P (se libera energía que puede ser utilizada por la célula). ADP= AMP +P (mucho menos frecuente, igualmente aporta energía). LA ENERGIA PROVIENE DE LOS ALIMENTOS El sol es la principal fuente de energía de nuestro planeta. La energía lumínica que este emana puede ser utilizada por los vegetales, que partiendo de CO2 + H2O, generan diversas moléculas, que almacenan esa energía en las uniones covalentes entre los átomos de carbono. Se genera además oxígeno. Este proceso denominado fotosíntesis se produce en los cloroplastos presentes en la célula vegetal. Las distintas sustancias alimenticias (hidratos de carbono, grasa, proteínas. 02, agua) ingresan al organismo a través del tubo digestivo y del aparato respiratorio (el oxigeno). Se transportan Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias a través de la sangre y se introducen en las celulas, donde la energía (almacenada en las uniones entre los átomos de carbono) se libera en forma gradual siendo captada principalmente en las moléculas de ATP, generando como productos de desecho CO2 y H2O. Del total de la energía presente en las uniones químicas de las molécula alimenticias, el 40% se utiliza en forma provechosa y el 60% restante se disipa como calor (un automóvil aprovecha un 20% de energía, el restante 80% se disipa como calor). La degradación de los alimentos se produce en forma gradual, a través de diversas enzimas (presentes en el citosol y en la mitocondria), mejorando de esta forma su performance. El proceso a través del cual se genera ATP se denomina fosforilación oxidativa. INFORMACIÓN: La energía contenida en los alimentos no se transmite en forma directa a las moléculas de ATP. Se produce una sucesión de oxidación, donde el oxígeno que ingresa en el organismo a través del aparato respiratorio (en el aire inspirado), se une con los átomos de hidrogeno proveniente de los alimentos, formando agua. Aclaración: Reacciones de óxido-reducción: son reacciones de transferencia de electrones. Esta transferencia se produce entre 2 elementos químicos: 1 oxidante 1 reductor Agente reductor: Aquel elemento químico que suministra electrones de su estructura química al medio, aumentado su estado de oxidación (oxidándose). Agente oxidante: Es el elemento que tiende a captar esos electrones, quedando con un estado de oxidación inferior al que tenía (reducido). Oxidación: Es una reacción química donde un compuesto cede electrones, y por lo tanto aumenta su estado de oxidación. Esta molécula puede ganar oxigeno (O) o perder hidrogeno (H). Un átomo de hidrogeno está forma por protones y electrones. La pérdida de electrones de cualquier átomo de átomo o molécula es una reacción de oxidación. Cuando un ión o un átomo se oxida: Pierde electrones. Actúa como agente reductor Es oxidado por un agente oxidante. Reducción: Proceso por el cual un átomo o ion gana electrones. Implica la disminución de su estado de oxidación. Este proceso es contrario al de oxidación. Esta molécula puede perder oxigeno o ganar hidrogeno. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Cuando un ion o un átomo se reduce: Gana electrones, Actúa como agente oxidante. Es reducido por un agente reductor. GLUCÓLISIS Antes de estudia la mitocondria, veremos un proceso que se produce en el citosol denominado glucólisis. La glucólisis es la vía metabólica encargada de oxidar la glucosa. Comprende una serie de reacciones químicas, en las que intervienen enzimas localizadas en el citosol. Consiste en 10 reacciones enzimáticas consecutivas que convierten a la glucosa (que posee 6 átomos de carbono) en 2 moléculas de piruvato (compuesta por 3 átomos de carbono). El resultado a nivel energético es el siguiente: Es necesario invertir la energía de 2 ATP. Se genera 4 ATP La ganancia es de 2 ATP ( 4 ATP- 2 ATP), 1 ATP por cada piruvato formado. Una parte importante en energía se libera en la glucólisis, no se transfiere al ATP en forma directa sino que reduce 2 NAD+, generando 2 NADH. o La energía almacenada en los NADH será posteriormente transferida al ATP. Los piruvatos dejan finalmente el citosol e ingresa en las mitocondrias. Balance energético: 6-8 moléculas de ATP: o 2 ATP en forma directa. o 4-6 ATP a partir de los NADH citosolicos. CARACTERISTICAS DE LAS MITOCONDRIAS UBICACIÓN Son móviles, se desplazan por el citoplasma utilizando la red de microtúbulos. En algunas celulas, pueden ubicarse formando largos filamentos o cadenas móviles,mientras que en otras mantiene una posición fijas (proporcionan ATP directamente en lugares de alto consumo, por ejemplo las miofibrillas del musculo estriado). PASOS DETALLADO DE LA GLUCÓSIS MORFOLOGIA DE LA MITOCONDRIA Han sido descritas como cilindros alargados y rigidos, cuyo diámetro oscila entre los 0,5 -1 um. Al microscopio óptico se tiñen en forma selectiva con el colorante verde jano. El colorante ingresa en las mitocondrias, se oxida tornándose de color azul. El colorante que no ha ingresado es incoloro. Características al microscopio electrónico: Membrana mitocondrial externa: Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias La membrana externa es permeable a los solutos presentes en el citosol, no así a las macromoléculas. Presenta un grupo de proteínas denominadas porinas: - Las porinas forman canales acosos que permiten el libre tránsito de iones y moléculas de 5000 daltons o menos. Posee enzimas que tienen capacidad de modificar a los ácidos grasos, permitiendo de este modo que pueden atravesar la membrana interna e ingresen a la matriz mitocondrial. Espacio intermembranoso. Su contenido de solutos en similar al citosol, debido a la presencia de las porinas. Membrana mitocondrial interna: Desarrolla una serie de plegamientos orientados hacia la matriz mitocondrial, que se denominan crestas mitocondriales. o Cresta mitocondriales: Su número varía en las distintas células: las células musculares presentan mayor cantidad de crestas que las células hepáticas. Su composición enzimática puede varias en los distintos tipos celulares. Aumentan en forma notable la superficie de la membrana mitocondrial interna. En su espesor se encuentran las siguientes moléculas: o Un fosfolípido particular llamado cardiolipina: Cardiolipina: Fosfolípido doble, contiene cuatro ácidos grasos (los fosfolípidos tienen normalmente 2 ácidos grasos). Otorgan impermeabilidad selectiva (principalmente a los iones). La composición de la matriz mitocondrial es distinta al citosol y al espacio intermembrana. o Proteínas de transporte: Permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas, desde el espacio intermembrana hacia la matriz mitocondrial y de la matriz mitocondrial hacia el espacio intermembrana. o Moleculas que participan en: La cadena trasportadora de electrones, formada por: Grandes complejos enzimáticos: NADH deshidrogenasa. B-c1 Citocromo oxidasa. Pequeños complejos enzimáticos: Ubiquinona. Citocromo C. La ATP sintetasa: Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Complejo proteico que se ubica cerca de la cadena trasportadora de electrones (más cercanos al citocromo C). Posee dos sectores: Porcion Fo : transmembrana, es por donde regresan los H+ del espacio intermembranoso a la matriz mitocondrial. Porcion F1 : ubicada en la matriz mitocondrial, es aquella región que cataliza la formación de ATP a partir de ADP + F1. Es la responsable de la fosforilación oxidativa. Proteínas relacionadas con las síntesis de ATP: Coenzima FAD. Succinato deshidrogenasa. ESPACIO INTERMEMBRANA Características: Su espesor mide entre 6-8 nm. Su composición es similar al citosol (debido a la presencia de porinas en la membrana mitocondrial externa). MATRIZ MITOCONDRIAL: Presenta las siguientes moléculas: El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa: participa en la descarboxilación oxidativa. Convierte el piruvato en acetil CoA. Enzimas del ciclo de Krebs: o Todas, excepto la Succinato deshidrogenasa. 02 ADP Coenzimas o A (CoA). o Nad * Fosfato Enzimas que degradan los ácidos grasos 13 tipos de ARN. 2 tipos de ARN. 22 tipos de ARN. o Forman parte de los ribosomas mitocondriales. Similares a los ribosomas bacterianos. Las estructura del ARN ribosomal es diferente, presenta: ARN ribosomal 125 ARN ribosomal 165 Gránulos de calcio ADN mitocondrial o El ADN mitocondrial presenta marcadas diferencias con el ADN nuclear, ente ellas. Es circular. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Esta rasgo característicos de la bacterias parecería indicar su origen (se presume que las mitocondrias provienen de procariotas, ver teoría de simbiosis). No presenta autonomía: necesita incorporar proteínas que están codificadas en el ADN nuclear. Aclaración Mitocondrias y endosimbiosis Hace aproximadamente 1,5 billones de años se produjo un evento que altero las condiciones climáticas de la tierra. La atmoferas contenía grandes cantidades de CO2 y pequeñas cantidades de Azufre, Nitrógeno, Carbono y Oxigeno. Luego de este evento, los niveles de oxígeno en el ambiento ascendiendo (probablemente por la acción de bacterias fotosintéticas del océano). Al acumularse el oxígeno en tan grandes cantidades, mucha de la vida anaeróbica no logró protegerse o esconderse de la nueva atmoferas oxidativa, por lo que se extinguieron. Otros organismos lograron protegerse de este oxigeno reduciendo las concentraciones al metabolizarlo y produciendo energía en forma de ATP. Se piensa que se estableció una simbiosis entre una mitocondria y una célula huésped anaeróbica, a la cual la seria que la mitocondria eliminara el oxígeno del ambiente. En consecuencia. La mitocondria brinda a la célula a la que se incorpora una importante fuente de energía, y recibe de estas todos los nutrientes que precisa para subsistir. Aclaración 2: NAD + y FAD: La nicotinamida adenina dinucleótido (NAD+) es un dinucleótido (consta de dos nucleótido unidos a través de sus grupos fosfato con un nucleótido que contiene una anillo de adenosina y el otro que contiene nicotinamida). Participa en las reacciones redox (oxido- reducción), llevando los electrones de una reacción a la reacción siguiente. La coenzima, por tanto, se encuentra en dos formas en las celulas: NAD * y NADH. El NAD, que es un agente oxidante, acepta electrones de otras moléculas y pasa a ser reducido, formándose NADH, que puede ser utilizado entonces como agente reductor (para donar electrones). Estas reacciones de transferencias de electrones son la principal función del NAD +. El FAD es una molécula compuesta por una unidad de riboflavina (vitamina B2), unida a un pirofosfato (p-p), este último se une a ribosa y esta de une a una adenina. Al igual que el NAD+ interviene en reacciones de óxido- reducción. Se encuentra en dos formas: FAD (forma oxidada) y FADH2 (forma reducida). DESCARBOXILACION OXIDATIVA Introducción: Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Anteriormente describimos que luego de producirse la glucolisis (en el citosol), se generaban 2 piruvatos. Estos ingresan en la mitocondria (atraviesan la membrana mitocondrial externa e interna) alcanzando la matriz mitocondrial. A través de la descarboxilación oxidativa, cada uno de estos piruvatos (poseen 3 carbonos) pierde una molécula de CO2, originando una nueva molécula de 2 carbonos llama acetilo. Descripción: La matriz mitocondrial contiene un complejo enzimático llamado piruvato deshidrogenasa. Actúa sobre el piruvato y transforma una molécula de 3 carbonos (piruvato) en un grupo acetilo (formado por 2 carbonos). El acetilo se une a la coenzima llamada coenzima A, formando acelti CoA. En este paso se pierde 1 átomo de carbono + 2 átomos de oxígeno, que forman una molecula de CO2. Durante la descarboxilación oxidativa se genera energía para reducir un NAD, generando 1 NADH por cada acetilo, es decir 2 NADH por cada moleculade glucosa. En fases posteriores esa energía será transferida al ATP. Balance energético (por molecula de glucosa o sea por cada 2 acetil-CoA) 6 moléculas de ATP: o Provienen de la formación de 2 NADH. Cada NADH equivale a 3 ATP, CICLO DE KREPS Fue descrito en el año 1937, recibe además la denominación del ciclo de los ácidos tricarboxilicos. Se produce en la matriz mitocondria. Los átomos de carbono e hidrogeno de cada grupo acetilo (2 por cada mol de glucosa) son oxidados. Como consecuencia se genera dióxido de carbono (CO2) y agua. Estas alteraciones se producen en forma gradual y permiten transferir energía en forma directa a las moléculas de ATP y reducir NAD y FAD. Como consecuencia de esto, se genera 24 moléculas de ATP (el ciclo de Krebs es el que aporta mayor cantidad de ATP) Descripción Las moléculas de acetil- CoA, originadas principalmente a partir de la degradación de glucosa ( se origina además las a partir de ácidos grasos y de algunos aminoácidos), ingresan al ciclo de Krebs. A lo largo de este ciclo se producen una serie de reacciones donde el acetil- CoA, formado por 2 carbonos, se une a una molecula de 4 carbonos (ácido oxalacético), originado una de 6 Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias carbonos (ácido cítrico). Esta molecula sufre una serie de cambios (se producen 9 reacciones químicas), hasta retomar a la molecula de 4 carbonos del inicio (ácido oxalacético). Se pierden además 2 CO2 y agua. A lo largo de las sucesivas reacciones químicas que van transformando al ácido cítrico, se genera energía suficiente como para formar 1 GTP (equivalente energético de 1 ATP), 3 NADH y 1 FADH2. Debido a que cada molecula de glucosa genera dos acetilos y estos se introducen de a uno en el ciclo de Krebs, por cada molecula de glucosa se generan 2 GTP. 6NADH y 1 FADH2. Balance energético (por molecula de glucosa o sea por cada dos aceltil- CoA) 24 ATP: o 2 ATP: Los 2 ATP se obtienen a partir de 2GTP. o 18 ATP Provienen de la formación de 6 NADH. Cada NADH equivale a 3 ATP. o 4 ATP: Provenientes de 2 FADH 2. Cada FADH3 equivales a 2 ATP. BALANCE ENERGETICO POR CADA MOLÉCILA DE GLUCOSA QUE INGRÉSA A LA CÉLULA. En la glucolisis ingresa 1 glucosa y salen 2 piruvatos = 6 ATP. En la descarboxilación oxidativa ingresan 2 piruvatos y salen 2 aceltil – CoA (además de 2 CO2 + agua) = 6 ATP. En el ciclo de Krebs ingresan 2 aceltil- coa ( se pierden 4 CO2 + 4 H3O) = 24 ATP. En TOTAL se producen 36 ATP. A lo largo de las distintas etapas de la degradación de la glucosa, se van liberando moléculas de dióxido de carbono y agua (productos finales). La energía almacenada en las uniones entre los átomos de carbono es transferida en forma directa al ATP (partiendo de ADP y fosforo inorgánico) e indirecta a través de coenzimas (NAD y FAD). El dióxido de carbono formado pasa al citosol, de ahí al espacio extracelular hasta llegar a los eritrocitos, que transportan este gas hasta el pulmón donde es eliminado. La energía acumulada en los NADH y FADH2 es transferida al ATP a través de una serie de oxidaciones que se producen en la membrana mitocondrial interna. RESUMEN DE LA GLUCOLISIS Y DE LA RESPIRACION En el citoplasma Glucólisis 2 ATP 2 ATP En las mitocondrias: Descarb. Oxid. De la glucólisis De la respiración Acido pirúvico Ciclo de Krebs 2 NADH 4 a 6 ATP 1 NADH 3 ATP (X2) 1 ATP 3 NADH 9 ATP (X2) 1 FADH2 2 ATP 4 a 6 ATP 6 ATP 24 ATP Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 RENDIMIENTO TOTAL DE ATP 36 A 38 ATP Aclaración: La mayor parte de la energía generada en la glucolisis, la descarboxilación oxidativa y el ciclo de Krebs, se almacena en las moléculas del NAD y FAD. Estas coenzimas atraviesan luego una serie de reacciones químicas que comienza con la ionización de las mismas (vuelven a oxidarse) y tienen por objetivo transferir esa energía al ATP. NADH NAD + 2 e + H FADH2 FAD + 2e + H CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES Se encuentran ubicadas en la membrana mitocondrial interna, reciben la energía proveniente del NADH y el FADH Los electrones surgidos de la oxidación de ambas coenzimas tienen una elevada carga energética. A medida que van atravesando los distintos componentes de la cadena, esta energía es utilizada para bombear protones desde la matriz mitocondrial hacia el espacio intermembrana. Los citocromos que conforman la cadena transportadora de electrones han sido mencionados anteriormente. El primer complejo enzimático se llama NADH deshidrogenasas, y es aquel que capta los electrones provenientes del NADH para cederlos al siguiente eslabón que es la Ubiquinona. La Ubiquinona capta electrones cedidos por el FADH2. A partir de este punto, los electrones provienen de las diferentes coenzimas. El complejo B – C1 acepta los electrones provenientes de la Ubiquinona y se lo cede al complejo citocromo C. El complejo citocromo oxidasa recibe finalmente los electrones provenientes del citocromo C y los traspasa a una molecula de oxígeno. A medida en que se produce las reacciones de óxido-reducción a lo largo de la cadena respiratoria, se reduce el potencial de transferencia de electrones. Cada una de las distintas etapas tiene un nivel de menor energía. Al abandonar el último eslabón de esta cadena, este nivel se ha reducido en forma considerable. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias } Para que se utiliza esta energía La energía es utilizada para transferir los H disueltos en la matriz mitocondrial al espacio intermembrana. Esto se debe a que el movimiento se produce en contra de gradiente de concentración (es un transporte activo). Los protones salen al espacio intermembranoso a través de algunas proteínas presentes en los citocromos de la cadena respiratoria. Se comportan como bombas de H. El desplazamiento de protones tiene dos consecuencias: Se genera un gradiente de pH a través de la membrana mitocondrial interna (que separa el espacio intermembrana de la matriz mitocondrial) hasta alcanzar un valor cercano de 7. Surge un gradiente de voltaje a lo largo de la membrana mitocondrial interna, negativo en la matriz mitocondrial y positivo en el espacio intermembrana. Ambos (gradientes de pH y gradiente de voltaje) componen un gradiente electroquímico, que produce una energía potencial llamada protomotriz o protón motora. El gradiente protomotriz impulsa a los H a regresar a la matriz mitocondrial en forma pasiva. Este evento se produce en la ATPsintetasa. Fosforilación oxidativa La fosforilación oxidativa en un proceso, a través de la cual, la energía almacenada en forma de energía protomotriz es utilizada para formar moléculas de ATP (a partir de ADP + P). Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Cada uno de los NADH Y FADH 2 formados (en la glucolisis, descarboxilación oxidativa y ciclo de Krebs) ceden su energía a la cadena transportadora de electrones. Por cada NADH formado, se obtiene energía suficiente para formar 3 moléculas de ATP. Por cada FADH2 se forman 2 moléculas de ATP. Esto se debe a la ubicación del complejo enzimático dentro de la cadena transportadora de electrones ( NADH lo cede de NADH deshidrogenasa y FADH2 a Ubiquinona). A medida que el complejo enzimático se ubica mas cerca del citocromo oxidasa, disminuye la capacidad de generación de energía (menor transferencia de protones hacia el espacio intermembrana). ¿ Cómo es que se sintetiza ATP? A medida que seacumulan los protones en los espacio intermembrana, mayor es su tendencia a reingresar a la matriz mitocondrial. El regreso se produce únicamente a través de la ATPsintetasa ( la presencia del fosfolípido cardiolipina, imposibilita el reingreso a través de la bicapa de la membrana mitocondrial interna). La ATPsintetasa es la responsable de generar ATP. Su porcion transmembranosa (porcion Fo) permite el regreso de los protones de la matriz mitocondrial, mientras que la porcion F1 cataliza la síntesis de ATP a partir de ADP y P. Finalmente se combinan 4 protones (que son translocados por la ATPsintetasa), 4 electrones y 2 átomos de oxígeno para formar 2 moléculas de agua. 4e + 4 H= 2 H2O. El agua (junto con el CO2), uno de los productos finales del metabolismo celular, pasa al citosol, alcanza luego el espacio extracelular, ingresa en la sangre y se elimina con la orina. Los NADH producidos en la glucólisis no ingresan en las mitocondrias. Utilizan “lanzaderas”, capases de captar su energia. La lanzaderas más conocidas son: Glicerol 3-fosfato: o Una vez que aceptan los electrones del NADH (los NADH citosolicos ceden sus electrones reduciendo a las lanzaderas), entran en el espacio intermembranoso y se ponen en contacto con la cara externa de la membrana mitocondrial interna. Ceden en este punto sus electrones a un FAD (transformado ahora en un FADH2), que se vinculan con la cadena respiratoria a través de la Ubiquinona. o Origina 2 ATP. Malato- aspartato: o El NADH reducido (citosolico) transfiere su energía al oxalacetato. Cuando este se reduce, se transforma en malato. El malato atraviesa la membrana mitocondrial externa ( a través de las porinas) e interna (a través de transportadores específicos) para finalmente ingresar en la matriz mitocondrial. Allí reduce un NAD a NADH, originando nuevamente oxalacetato Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias (el malato se oxida y se transforma, en oxalacetato). El oxalacetato retorna al citosol quedando disponible para ser reutilizado. o Origina 3 ATP. DEGRADACION DE ACIDOS GRASOS Y AMINOACIDOS Los ácidos grasos no se degradan en el citosol. Son transferidos a la matriz mitocondrial donde enzimas específicas que desdoblan obteniendo un numero variable (8-10) de acetilos. El conjunto de pasos sucesivos se denomina beta oxidación. La beta oxidación (β-oxidación) es un proceso catabólico de los ácidos grasos en el cual se sufren remoción, mediante la oxidación, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se descompone por completo. Consta de cuatro reacciones recurrentes: Oxidación por FAD. Hidratación. Oxidación NAD. Tiólisis. El resultado de dichas reacciones son unidades de dos carbonos en forma de acetil-CoA Rendimiento energético: La cadena de carbonos de los ácidos grasos se rompe en unidades de dos carbonos (unidas a la coenzima A), cada ruptura produce una molécula de FADH2 y una molecula de NADH. Los FADH2 y NADH ceden sus electrones a la cadena respiratoria, y los acetil- CoA ingresan en el ciclo de Krebs. En el caso de un ácido grasos de 16 carbonos se genera un total de 106 ATP. Los aminoácidos se utilizan en su mayoría para la síntesis de proteínas, aquellos que no siguen esta vía pueden ser utilizados para obtener energía. Algunos se convierte en piruvato, otros en acetilos (que forman acetil- CoA) y en diversas moléculas intermedias del ciclo de Krebs. MITOCONDRIAS DE LA GRASA PARDA Existen celulas adiposas que se especializan en la producción de calor (a diferencia de los adipocitos tradicionales, especializados en el almacenamiento de energía). La grasa parda, mucho más desarrollada en los recién nacidos (por ejemplo: en la región interescapular), permite resistir mayor un ambiente frio. Los triglicéridos allí almacenados se degradan generando únicamente calor en lugar de ATP. El proceso de termogénesis en la grasa parda se inicia con la liberación de ácidos grasos a partir de reservas de triglicéridos de las celulas adiposas. Las mitocondrias en la grasa parda contienen una proteína denominada termogenina (también llamada proteína desacopladora, UPC). La termogenina actúa como un canal en la membrana mitocondrial interna para controlar la permeabilidad de la membrana a los protones, ya que no posee la función enzimática de la ATPsintetasa (porcion F1). De este modo, los protones regresan a la matriz mitocondrial sin formar ATP. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Reducción de las mitocondrias Las mitocondrias no se sintetizan nunca de novo. Se multiplican por división de mitocondrias preexistentes, mecanismo denominado fisión binaria. Se produce durante todo el ciclo celular, tanto en interfase como mitosis. No todas las mitocondrias se multiplican (algunas se dividen más veces a lo largo del mismo ciclo para compensar aquellas que no lo hacen). En el caso de las celulas que poseen una interfase prolongada o que la mitocondrias no se multipliquen, estas envejecen y son degradas por fagolisosomas. Esto permite mantener el número constante. Durante la reproducción es necesario aumentar: Las membranas mitocondriales. Las proteínas mitocondriales. Su información genética y su aparato de síntesis proteica. Para duplicar su membrana se obtienen fosfolípidos provenientes del retículo endoplasmatico. La presencias de proteínas intercambiadoras permiten extraer fosfolípidos de la membrana del retículo y pasarlos a la cara citosólica de membrana mitocondrial externa. Llegan a la cara no citosólica a través del movimiento de flip-flop. La presencia de puntos de contacto entre la membrana mitocondrial externa e interna permite la llegada de fosfolípidos a esta última. Algunos fosfolípidos sufren modificaciones, por ejemplo la unión entre dos de ellos para formar cardiolipina. Las proteínas mitocondriales en su mayoría por provienen del citosol, sin embargo cuenta con elementos propios (13 ARNm. 22 ARNR y 2 clases de ARNr) para sintetizar algunas proteínas. Estos elementos se encuentran en la matriz mitocondrial. Luego de que arriban aminoácidos provenientes de citosol, se sintetizan 13 proteínas: 7 subunidades de la NADH deshidrogenasa. 1 del citocromo b. 3 de la citocromo oxidasa. 2 subunidades de la ATPsintetasa. En el caso de las proteína importadas desde el citosol, se sintetizan en ribosomas libres citosolicos (la cadena polipeptidica presenta un péptido señal). El péptido señal se une a receptores presentes en la membrana externa. Para poder ingresar, se asocian inicialmente con una proteína chaperona de la familia hsp 70. Esta asociación mantiene las moléculas proteicas desplegadas y permite que puedan ser translocadas a través de su membrana. La translocación se inicia con el desprendimiento de la chaperona hsp70 citosólica y su asociación posterior a una chaperona mitocondrial (también de la familia hsp 70). Este proceso utiliza energía. Al arribar a la matriz mitocondrial se liberan de la segunda chaperona (mitocondrial) y comienza a desplegarse. Otra chaperona de la familia hsp 60 permite adquirir la estructura secundaria y terciaria apropiada. Una proteasa elimina el péptido señal. El ADN mitocondrial presenta diferencias con respecto al ADN nuclear: Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Es circular. Carece de proteínas asociadas (histonas), a esto se le denomina “desnudo”. Presenta varias copias. Tiene un solo origen de replicación Es pequeño (constituye menos de 1% del ADN celular total). Codifica información de 35 genes. Genera dos clases de ARN. o 12s o 16s Produce 22 tipos de ARNt. Presenta 4 codones diferentes del ADN nuclear, por ejemplo: o El cordón de terminación UGA en las mitocondrias codifica para el aminoácido triptófano. Su patrón hereditario es del tipo no mendeliano. Sus genes se heredan exclusivamente de la madre. La replicación del ADN mitocondrial no se produce en la fase s del ciclo celular, si no a lo largo de todo el ciclo. PEROXISOMAS INTRODUCCION: Los peroxisomas son organelas recubiertas por 1 membrana que contiene en su interior numerosas enzimas oxidativas que intervienen en la formación y descomposición de peróxido de hidrógeno (H2O2). Presenta un diámetro promedio de o,6 um, su número varía entre célula y célula (entre 70- 100), siendo mucho más abundante en los hepatocitos y en las células renales. Presentan una sola membrana (una única bicapa lipídica). Las membranas se originan por gemación del retículo endoplasmatico. La formación de peroxisomas consiste en la síntesis de la membrana peroxisómica, la importación de proteínas del citosol a la matriz peroxisómica y la proliferación de estos organoides celulares. Su número se incrementa por fisión tomando del citosol los componentes necesarios. En su interior se encuentran presente más de 40 enzimas. Existen muchas clases de peroxisomas y cada tipo celular presenta una composición enzimática diferente. Las enzimas más comunes son: Catalasa D – aminoácido oxidasa. Urato oxidasa. Enzimas responsables de la oxidación de ácidos grasos: o Aceltil CoA oxidasa o Enoil CoA oxidasa o 3 – hidroxiacil CoA oxidasa. Función: Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 La oxidación de las diferentes moléculas en el peroxisomas, produce liberación de energía en forma de calor (a diferencia de las mitocondrias donde el 60% de la energía se libera como calor). La oxidación de los ácidos grasos constituyen un excepción a esta regla, ya que se convierten en acetil CoA, ingresan a las mitocondrias donde se introducen en el ciclo de Krebs. En los peroxisomas se genera h2o2, como consecuencia de la oxidación de los distintos ácidos grasos. El peróxido de hidrogeno es la molecula altamente toxica para las celulas. Para evitar este daño existe una enzima llamada catalasa capaz de transformar el peróxido de hidrogeno en oxigeno y agua. Esto se produce a través de la siguiente reacción: 2 h202 2 h2o + o2 La catalasa también degrada al peróxido de hidrogeno fuera de los peroxisomas, por ejemplo el producido nivel mitocondrial, en el retículo endoplasmatico y en el citosol. En estos sitios se produce un metabolito derivado del peróxido de hidrogeno como el anión superóxido (o2) El anión superóxido forma parte de un conjunto de elementos llamados “radicales libres”. La enzima superóxido dismutasa lo neutraliza, ya que presenta una alta toxicidad, a través de las siguiente reacción. 2º2 + 2H H 2 O 2 + O2 El hidrogeno que surge de esta reacción ingresa a los peroxisomas donde se convierte en oxígeno y agua. Estudios demuestran que estos metabolitos favorecen el envejecimiento de los tejidos y darían lugar a la formación de tumores. Los radicales libres reaccionan con las membranas celulares y con el ADN produciendo mutaciones. En determinados tejidos como el hepático y el renal (donde se concentración es mucho mayor) la catalasa actúa como enzima detoxificante. En estas celulas, el peróxido de hidrogeno, se utiliza para neutralizar ciertos tóxicos oxidándolos. Ejemplo: fenoles, formaldehido, ácido formico y etanol. Son inactivados a través de la siguiente reacción: H 2 O 2 + toxico reducido 2 aguas + toxico oxidado REDUCCION DE LOS PEROXISOMAS Su masa se multiplica (en forma previa a la fisión binaria) del siguiente modo: Los fosfolípidos que forman la membrana del peroxisomas se originan en el retículo endoplasmatico liso. Son transportadas hacia la membrana del peroxisoma por acción de una proteína intercambiadora. Las proteínas se originan en los ribosomas libres y son transportadas hacia la membrana o hacia la matriz del organoide, por la presencia de un péptido señal (formado por 3 aminoácidos) cerca de su extremo carboxilo. Al igual que en el caso de las mitocondrias, las proteínas se encuentran desplegadas en el citosol por la actividad de las chaperonas de la familias HSP 70. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Los peroxisomas se multiplican por fision binaria a partir de peroxisomas preexistentes. Debido al aumento de su masa, los peroxisomas crecen hasta un punto límite en el cual se produce una estrangulación de su membrana y finalmente se divide en 2 peroxisomas hijas. SUPERFICIE CELULAR Introducción Los organismos pluricelulares no están conformados por células que actúan en forma independiente una de otra, sino por el contrario, las celulas (por ejemplo: una célula muscular) se organizan en conjuntos cooperativos llamados tejidos (por ejemplo: tejido muscular) a su vez, los tejidos se asocian formando grandes unidades funcionales llamados órganos (por ejemplo el corazón) y estos forman parte de los distintos aparatos (por ejemplo: el aparato cardiovascular) y sistemas (por ejemplo el sistema nervioso). Dentro de un tejido, las celulas pueden encontrarse en contacto con otras células, con la matriz extracelular o con la luz de un órgano. En este contexto se producen interacciones (célula – célula, célula- matriz extracelular). Estas interacciones se producen debido a la presencia de especializaciones en la superficie celular (en la membrana plasmática de la célula). Algunas de ellas se localizan en la superficie libre de ciertas células, por ejemplo las cilias y microvellosidades. Otras se ubican en las caras laterales en contacto con otras celulas formando las uniones intercelulares, algunas de ellas conducen impulsos eléctricos como las uniones nexos y finalmente algunas se ocupan de adherir a las celulas con la matriz extracelular, por ejemplo hemidesmosomas. En este capítulo desarrollaremos las diferenciaciones de la membranas celulas que corresponde a determinadas regiones que presentan un morfología particular y que se adaptan a funciones especiales (por ejemplo absorción, desplazamiento, interacción con la matriz extracelular, etc). DIFERENCIACIONES DE MEMBRANA Clasificación: Especializaciones de la superficie apical: a. Cilias. b. Microvellosidades. c. Estereocilias . d. Flagelos. Especializaciones de la superficie basal y lateral: 1. Uniones celulares. ESPECIALIZACIONES DE LA SUPERFICIE APICAL. Microvellosidades Existen tejidos que se especializan en la absorción, esta tiene lugar en la superficie de la células. Las microvellosidades surgen como prolongaciones que permiten aumentar la superficie de la célula sin generar cambios significativos en el tamaño celular. Estas prolongaciones son digitiformes (forma similar a los dedos). Se encuentran presentes en la mayoría de las celulas epiteliales, pero están particularmente desarrolladas en el intestino Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 delgado (donde se las llama chapa estriada) y en riñon (donde se las denomina ribete en cepillo). En el intestino delgado se absorben nutrientes. Las celulas epiteliales que recubren la luz del tubo digestivo y cumplen esta función se llaman enterocitos. Los enterocitos presentan miles de microvellosidades que aumentan 20 veces la superficie disponible. Cada una de las microvellosidades mide 0.8 – 0.9 um de longitud y 0.1 um de diámetro. Al microscopio electrónico se observa: un haz central formando por 20-30 filamentos de actina, paralelos entresí, que mantienen constante la forma de las microvellosidades. Su extremo se encuentra en la raíz y - su extremo + en la punta. Los filamentos de actina del haz central se mantiene separados a una distancia de 10 nm entre si. Esto se debe la presencia de proteínas fijadoras de actina tales como: alfa actinina fibrina y villina. El haz de los filamentos se une a la superficie lateral de la célula a través de la miosina I. En la raíz, se unen a un manojo de filamentos de actina dispuestos en forma paralela llamados red terminal. En la red terminal, los filamentos de actina se relacionan con la miosina II, villina, tropomiosina y alfa actinina, y además, por medio de sus proteínas contráctiles (miosina II), ejerce una tracción que mantiene erectas a las microvellosidades. Su superficie externa esta recubierta por glucoproteínas que presentan actividad enzimática de disacaridasas y oligopeptidasas. El ribete en cepilo de las celulas de los tubos renales en similares a la chapa estriada. Aumente la superficie de membrana de forma tal que los túbulos proximales reabsorben aproximadamente de 150 litros de agua por día + iones + glucosa + aminoácidos y otras nutrientes. Esterocilias su composición y organización es muy parecida a la que presentan las microvellosidades excepto por su tamaño, que muchas veces es mayor permitiendo su visualización en el microscopio óptico. Se encuentran presentes en el epitelio cilíndrico pseudoestratificado del epidídimo y el conducto deferentes. Allí realiza su función de reabsorber una parte del fluido que proviene del testículo junto con los espermatozoides. La función de los estereocilias es aumentar la superficie absortiva (al igual que una microvellosidades). No tienen movilidad y no se relacionan con los cilios. Ciclios y flagelos. ESPECIALIZACIONES DE LA SUPERFICIE BASOLATERAL UNIONES CELULARES Las uniones celulares son abundantes en el tejido epitelial (aclaración: el epitelio es un conjunto de celulas en estrecha aposición una con otra en gran parte de su superficie, que recubren la superficie externa y cavidades que tienen comunicaciones con el exterior) y tambien en las regiones donde se establece contacto celula – celula y celula – matriz extracelular en el resto de los tejidos. La matoria de las uniones solo pueden ser observadas al miscroscopio electrónico, utilizando la técnica tradicional o la técnica de criofractura. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Pueden clasificarse en 3 grupos funcionales: 1. Uniones de oclusión: implican un sellado entre las celulas epiteliales (entre las dos celulas no pasa ni siquiera pequeñas moléculas). 2. Uniones de anclaje: unen mecánicamente las celulas entre si o con la matriz extracelular. o Regiones de anclaje de los filamentos de actina (uniones adherentes): - Célula- célula (por ej: banda de adhesión). - Célula- matriz (por ej: contactos focales). - Septadas (sólo en invertebrados). o Regiones de anclaje de los filamento intermedios: - Célula – célula (por ejemplo: desmosomas). - Célula – matriz ( por ejemplo: hemidesmosomas). 3. Uniones comunicantes: permiten el paso señales químicas o electicas entre las celulas adyacentes. - Uniones de tipo gap. - Sinapsis eléctricas. - Plasmodesmos (presente en celulas con pared celular). 1. UNIONES OCLUSIVAS ( o zónula ocludens o uniones estrechas) Las uniones oclusivas son regiones diferenciadas para cerrar el espacio intercelular y evitar el pasaje de la gran mayoría de la sustancias a través del mencionado espacio. Están sitúas por debajo del borde apical de muchas celulas epiteliales, de los mesotelios y algunos endotelios. Juegan un rol importante en el mantenimiento de las barreras selectivas, que separan fluidos de diferente composición. Ejemplos: si pensamos en la vejiga, nos encontramos que el urotelio (epitelio de la vía urinaria) separa la luz de este órgano (que contiene orina) del tejido conectivo (que contiene vasos sanguíneos) ubicados por debajo del epitelio. Estructura de las uniones oclusivas: Tal como mencionamos, se encuentran inmediatamente por debajo de la superficie apical de la célula, en la membrana plasmática lateral. Si bien pueden observar al microscopio electrónico convencional (con el microscopio electrónico las membranas parecerían estar funcionadas), la técnica de criofractura permite estudiar la organización tridimensional de las uniones estrechas. El modelo actual de las uniones estrecha describe la presencia de unas proteínas integrales de la membrana llamadas ocludinas dispuestas en forma de tres o más hebras o hileras (en forma de cuentas de collar) paralelas a la superficie epitelial. Estas hileras están presenten en cada una de las celulas adyacentes, que al ponerse en contacto entre si producen el cierre del espacio intercelular. La red de cadenas (formando hebras o hilieras) rodea la circunferencia de la célula. hacia el lado citosólico, se han encontrado dos proteínas asociadas a las ocludinas llamadas ZO1 y ZO2, que vinculan al citoesqueleto con las ocludinas, otorgando estabilidad a este tipo unión. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 funciones : a) Cierran el espacio intercelular: al sellar el espacio intercelular se evita la comunicación entre el medio extracelular (ubicando en la superficie apical de la célula) y el medio extracelular (ubicando en la superficie basolateral). Este sellado permite mantener gradientes electroquímicos creados por bombas ubicadas en la superficie de la célula, t desde allí migran a la superficie basolateral. Desde la superficie basolateral, difunden hacia los vasos sanguíneos ubicados en el tejido conectivo subyacente. Esta unidereccionalidad es mantenida por actividad de las bombas y las uniones ocluyentes. b) Contribuyen a establecen y mantener la polaridad de los epitelios: la existencia de un dominio apical y otro basolateral es definido por la existencia de uniones oclusivas que limitan la difusion de macromoléculas y lípidos en la bicapa lipídica (que normalmente se desplazan de acuerdo al modelo de mosaico fluido, las membranas celulares). c) Mantienen la integridad del epitelio: cumplen un rol mecánico, ya que es el sitio donde las celulas epiteliales se encuentran mas estrechas unidas entre si, mantenimiento la integridad epitelial. 2. UNIONES DE ANCLAJE Las uniones de anclaje capacitan a determinados tejidos , por ejemplo los epitelios, para constituirse como unidades estructurales resistentes (resisten las tracciones mecánicas) que conectan los elementos del citoesqueleto de la célula con sus vecinas o con la matriz extracelular. Por ejemplo, nuestra piel esta recubierta por un epitelio (llamado epidermis) en donde las celulas que lo forman se encuentran unidas entre si a través de desmosomas (un tipo de unión de anclaje) que le otorgan resistencia a la abrasión. Podemos dividirlas en 2 grupos: - Conectan las fibras de actina: uniones adherentes. - Conectan los filamentos intermedios: desmosomas y hemidesmosomas Composición: Cualquiera de los diferentes tipos de de uniones de anclaje están compuestos los siguientes elementos: Proteínas de adhesión intracelular : forman una placa en la cara citoplasmática y conectan el complejo de unión de los filamentos de actina (uniones adherentes) o filamentos intermedios (desmosomas y hemidesmosomas). Glucoproteínas transmembrana de unión: son glucoproteínas que presentan 2 dominios: o Domino citoplasmático: se unen a una o más proteínas de adhesión intracelular. o Dominios extracelulares: interaccionan con la matriz extracelular o con el domino extracelular de glucoproteínas transmembrana de unión de otras células. 3. UNIONES ADHERENTES Recibe distintasdenominaciones: zónula adherens, cinturón adhesivo, desmosoma en cinturón, banda adhesión. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Se encuentra en las celulas epiteliales y no epiteliales. En las células no epiteliales aparece como regiones con forma zigzagueantes que conectan las fibras de actina de células adyacentes. En los epitelios forma una banda de adhesión continúa que se extiende alrededor de todo el perímetro de la célula, cerca de la membrana luminal y por debajo de las uniones estrechas. Las bandas de adhesión se encuentran unidas a través de un mecanismo de Ca++ dependiente. Las glucoproteínas transmembrana de unión que interviene en este tipo de contacto pertenecen a la superfamilia de cadherinas. Superfamilia de cadherinas: en la actualidad existe más de una docena de glucoproteínas, sin embargo las primeras 3 encontradas son las más importantes. Reciben su nombre de acuerdo a los principales tejidos en los que fueron halladas: Cadherina E: presente en muchos tipos de células epiteliales. Cadherinas N: la encontramos en células nerviosas, musculares y del cristalino. Cadherinas P: en células glacentarias y epidérmicas. Composición: son glucoproteínas con un solo domino transmembrana, formadas por 700-750 residuo de aminoácidos. La presencia de calcio en el medio mantiene su forma. Función: participan de la unión célula – célula de 3 formas distintas: a. Uniones homofilicas: las moléculas de la célula se unen a otras moléculas del mismo tipo, en celulas adyacentes. b. Uniones heterofilicias: las moléculas de una célula se unen a moléculas diferentes presentes en las células adyacentes. c. Unión de receptores de superficie: los receptores de superficie celular de la células adyacentes se unen entre sí a través de cadherinas. Una de las cadherinas mejor estudiadas es la cadherina E, presente en los tejidos epiteliales maduros, donde conectan los filamentos de actina de los citoesqueletos de las celulas adyacentes. Durante el desarrollo embrionario, contribuye al fenómeno conocido como compactación que se produce en estadio embrionario de 8 células. Durante la compactación, las celulas (llamadas blastómeras) se encuentran unidas en forma muy laxa, y al producirse un aumento de las cadherinas E, las células se van agregando en forma muy compactada. Las proteínas de adhesión intracelular están representadas por: vinculina; alfa actinina; a, beta y gamma cateninas; y placoglobina. Establecen contacto con los filamentos de actina en la cara citoplasmática de este tipo de unión. Los filamentos de actina del citoesqueleto se fijan a estas proteínas de adhesión intracelular, y estas se unen a las cadherinas (glucoproteínas transmembrana de unión). Los filamentos de actina de dos células se conectan entre si a través de su unión a proteínas de adhesión intracelular, y estas se unen a través de las glucoproteínas transmembrana de unión. De acuerdo a la disposición que presenten las uniones adherentes, éstas reciben un nombre distinto: a. Zónula: se extiende por todo el perímetro de la célula (como un cinturón). b. Fascia: ocupa un sector de la superficie de la célula. Por ejemplo: la fascia adherens en el miocardio (musculo cardiaco). c. Mácula: cuando es pequeñas y circular. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Asociado a esta red de filamentos de actina, cadherinas y proteínas de unión, podemos encontrar una proteína motora llamada miosina. La actividad de esta proteína contráctil provoca un estrechamiento en las zonas apicales de la célula (le da una forma de pirámide). Durante el desarrollo embriológico, la miosina ayuda a la que las células puedan cambiar su forma, por ejemplo: en la formación del tubo neural. CONTACTO FOCAL (o placas de adhesión). En los cultivos de fibroblastos, se ha observado la presencia de regiones especializadas de la membrana plasmática llamadas contacto focal, donde se produce el anclaje entre la célula y la matriz extracelular. En este tipo de unión, los filamentos de actina se fijan a unas glucoproteínas llamadas integrinas, que pertenecen a la familia de receptores célula- matriz extracelular. Integrinas: son una superfamilia de glucoproteínas que pertenecen a la familia de receptores célula- matriz extracelular. Ejemplo: vinculina, alfa actinina, paxilina y talina. Estructura Las integrinas son heterodimeros que contienen dos tipos de cadenas: una subunidad alfa y otra subunidad beta, que se unen de forma no covalente. Ambas subunidades poseen dos extremos separados, que penetran en la membrana plasmática y tienen pequeños dominios citoplasmáticos. Función Las integrinas asocias a la matriz extracelular (se unen a través de su dominio externa con una fibra de colágeno) con el citoesqueleto (filamentos de actinas) de la célula. Este tipo de unión se establece de manera transitoria durante la migración celular. El contacto focal se ve desplazando sobre las fibras de colágeno. DESMOSOMAS (a mácula adherens o desmosoma puntiforme) Vistas al microscopio electrónico, los desmosomas son contactos puntiformes que mantienen unidas a las fibras. Actúan como sitio anclaje para los filamentos intermedios. A través de estas uniones, los filamentos intermedios de las celulas adyacentes están conectadas entre si formando una red continua que se extiende a largo de todo el tejido. Se encuentran ubicados debajo de las uniones de anclaje. Estructura: Las dos membranas plasmáticas adyacentes que forman parte del desmosoma se encuentran paralelas entre si, y por dentro de ellas (el lado citosólico) aparece una placa discoide en donde convergen los filamentos intermedios. Composición: a. Glucoproteínas transmembranosa de unión (desmosómicas): pertenecen a la familia de las cadherinas. Sus dominios extracelulares se unen en forma homofílica ( las moléculas se unen a otras moléculas similares) y dependiente de calcio. El dominio intermembranoso recorre la bicapa lipídica y se continúa con el dominio citosólico, en donde se relaciona con los componentes de la placa densa y el citoesqueto. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias Ejemplos: desmogleinas (desmogleina 1 y desmogleina 3) y las desmoclinas (desmocolina II, desmocolona III, desmocolina IV y desmocolina V). b. Proteínas de adhesión intracelular (proteínas de la placa desmosómica). Desmoplaquinas I y II: son proteínas de la placa densa. Tienen por función conectar a los filamentos intermedios con la superficie celular, a nivel de las uniones (desmosomas). Placoglobina: ubicadas en la porcion más externa de la placa, se unen a las glucoproteínas transmembranosa de unión (desmogleinas y desmocolinas). Función Favorecen la adhesión entre dos celulas vecinas, brindan resistencia mecánica a la tracción. Ejemplos: están presentes en las células epiteliales, en las células cardiacas (formando parte de los discos intercalares), en los astrocitos y en muchas de las células que poseen filamentos intermedios. En el caso del epitelio plano estratificado queratinizado, todas las células se encuentran unidas a nivel de sus filamentos intermedios por desmosomas, lo que les otorga resistencia a la abrasión, tracción, etc. HEMIDESMOSOMAS El hemidesmosoma une a la célula con la matriz extracelular ( a diferencia del desmosoma que une célula – célula). De esta forma, permite anclar la célula al colágeno ubicado a su alrededor. Composición: a. Glucoproteínas transmembranosas de unión: está representando por las integrinas, cuyos dominios extracelulares se unen al colágeno tipo IV,y su domino citosólico se vincula con las proteínas de adhesión interceñuñar. b. Proteínas de adhesión intracelular: formadas por proteínas similares a desmoplaquinas. UNIONES COMUNICANTES Las uniones que mencionamos hasta el momento, vinculan a los elementos del citoesqueleto entre si o al citoesqueleto con la matriz extracelular. En el caso de las uniones comunicantes, éstas tienen por función acoplar en forma metabólica o eléctrica a las células intervinientes La principal unión de este tipo es la unión nexo o gap. Unión nexo (o unión gap o unión de hendidura). Se encuentran distribuidas en la mayoría de los tejidos, producen el acoplamiento metabólico y eléctrico de las celulas, permitiendo el pasaje de moléculas a través de canales proteicos llamados conexones.. Estructura: El conexón es la unidad de este tipo de unión, y esta representada por un ciclindro que atraviesa la bicapa lipídica de cada una de las dos celulas participantes, formando un canal hidrofilico para la comunicación intercelular. El diámetro de un conexión es de 8 nm y en del canal hidrofilico 1,5 nm. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 Cada conexón esta formado por la unión de 2 hemiconexones de células adyacentes que se juntan en la mitad del espacio intercelular. Las hemiconexones se forman por el agregado 6 conexinas. Función: El conexión puede estar en los estadios: abiertos o cerrado. Existe un mecanismo que permite la apertura y el cierre. A través del canal hidrofilico pueden circular iones y pequeñas moléculas (glúcidos, aminoácidos, nucleótidos). Las partículas de mayor tamaño no pueden atravesarlo (el limite máximo para el pasaje oscila entre los 1300- 1900 Dalton, que corresponde a un canal de 1.4 mn). Permiten también el pasaje del impulso eléctrico entre las células adyacentes. Esto es fundamental en la contracción del corazón, donde el impulso eléctrico (el potencial de acción) se transmite de célula (cardiocito) a célula (cardiocito) a través de las uniones nexo presentes en sus discos intercalares. En el caso de los insectos, algunas neuronas se conectan a través de sinapsis eléctrica (formada por el nexo), que les permite huir muy rápido (esta es la explicación de por qué es tan difícil atrapar una mosca). Apertura y cierre del canal: el cierre del canal se produce por el desplazamiento de las subunidades de conexivas (en forma parecida a un diafragma). Su apertura se produce en forma inversa. El aumento en la concentración de calcio en el medio intracelular produce el cierre del canal, por el contrario la disminución lleva a su apertura. Cuando se produce la muerte de una celula, ingresa calcio a su interior (además de otro iones), desde donde podrían pasar a las células adyacentes por la uniones nexo. El cierre del canal evita esto. También producen cierre del canal: la disminución del pH y la despolarización de la membrana plasmática. Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614 https://www.studocu.com/es-ar?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=mitocondrias l Descargado por Cande Sueldo (candee_sueldo@hotmail.com) lOMoARcPSD|7301614
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