CARDIOMIOPATIAS

Vista previa del material en texto

VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
1 
 
Anatomía Patológica I 
CARDIOMIOPATIAS 
 
 
 
 
 
La miocardiopatía es un termo que hace referencia 
a anomalías miocárdicas. También lo define como 
un grupo heterogéneo de enfermedades del 
miocardio asociadas a disfunción mecánica o 
eléctrica que se presentan hipertrofia o dilatación 
ventricular inapropiadas. 
Tienen la capacidad de mantener solo en el corazón 
o causar un trastorno sistémico. 
Las miocardiopatías suelen ser: 
 Primarias: enfermedades genéticas o 
adquiridas 
 Secundarias: 
Clasificación patológica funcional: 
 Miocardiopatía dilatada - 90% 
 Miocardiopatía hipertrófica 
 Miocardiopatía restrictiva 
 
 
 
 
 
INTRODUCCION 
 VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
2 
 
 
 
 
La MCD es una dilatación cardiaca progresiva y 
disfunción contráctil sistólica, en ciertos casos con 
hipertrofia concomitante. 
Patogenia: es común que en el momento del 
diagnóstico, el corazón ya se encuentra en una fase 
terminal, con mala contractibilidad y dilatado. Los 
probables conductores son: 
 Influencias genéticas: cerca de 30-50% son 
familiar, por mutaciones en genes que 
codifican proteínas. 
 Miocarditis: 
 Infección: virus, chagas… 
 Alcohol y otras toxinas: la toxidad del 
etanol es un precursor de la miocardiopatía. 
Toxinas como quimioterápicos y algunos 
fármacos. 
Beriberi cardiaco- carencia de timina 
 Parto: miocardiopatía periparto, se presenta 
em la última fase del embarazo o meses 
después del parto. Las causas pueden ser 
hipertensión, carencia nutricional, reacción 
inmune y otros 
 Sobrecarga de hierro: 
 Estrés supra fisiológico: ocurre por 
hipertiroidismo, exceso de catecolaminas y 
otros. 
Clínica: 
Es común en la edad entre 20 y 50 años, se 
manifiesta con disnea, fatigabilidad y escasa 
capacidad de ejercicios. 
La insuficiencia mitral secundaria y ritmos 
cardiacos anómalos, puede presentar embolias por 
trombos intracardiacos. La muerte suele ser por 
insuficiencia cardiaca o arritmia. 50 % fallece antes 
de los 2 años, 25 % sobreviven más de 5 años 
Morfología: 
En la macroscopia el corazón se encuentra 
aumentado y con el doble o triple de su peso normal 
y flácido por la dilatación de las cavidades. No 
afecta las válvulas primarias. En insuficiencia 
mitral o tricúspide, se debe a dilatación de la 
cavidad ventricular izquierda o derecha. 
En la microscopia se nota hipertrofias de las 
células, núcleos grandes. Presenta fibrosis 
intersticial y endocárdica de grado variable y 
cicatrices subendocárdicas. 
 
 
Corazón en botella. 
 
MIOCARDIOPATIA DILATADA 
 VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
3 
 
 
 
 
 
 
La MCVDA es enfermedad hereditaria del 
miocardio, que causa insuficiencia ventricular 
derecha, trastornos del sistema de conducción 
como fibrilación ventricular o taquicardia. Puede 
afectar el lado izquierdo con una insuficiencia 
cardiaca izquierda. No se considera una 
miocardiopatía inflamatoria. 
Morfología: 
Se nota adelgazamiento de la pared del ventrículo, 
perdida de miocitos, infiltración grasa y fibrosis 
extensas. En algunos casos se nota inflamación. 
El síndrome de Naxos donde se presenta por 
Miocardiopatía VD e Hiperqueratosis palmar y 
plantar. 
 
 
 
 
 
La MCH también es una enfermedad genética, 
donde se caracteriza por hipertrofia miocárdica, 
escasa distensibilidad del miocardio ventricular 
izquierdo, con un proceso diastólico irregular y 
obstrucción del flujo de salida ventricular. 
Patogenia: es por mutación en los genes de las 
proteínas sarcomericas. Hay más de 400 
mutaciones, la más habitual es cuando afecta el gen 
beta-miosina. Se resalta que puede afectar otros 
genes. 
Clínica: 
Reducción del volumen sistólico por alteración del 
llenado diastólico. Este efecto tiene como causa la 
disminución del tamaño de la cavidad y 
distensibilidad del ventrículo izquierdo. 25% de los 
casos se nota obstrucción del tracto de salida del 
ventrículo izquierdo. La disnea que se presenta es 
por disminución del gasto cardiaco y aumento de la 
presión venosa pulmonar. 
Soplo de eyección sistólica áspero. La hipertrofia y 
el engrosamiento de las paredes suelen desarrollar 
isquemia miocárdica. 
Los principales problemas clínicos son fibrilación 
auricular, formación de trombos y accidente 
cerebrovascular, insuficiencia cardiaca, arritmias 
ventriculares y por fin muerte súbita. 
 
 
MIOCARDIOPATIA VENTRICULAR 
DERECHA ARRITMOGENA 
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA 
 VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
4 
 
Morfología: 
En macroscopia se observa hipertrofia miocárdica 
masiva, pero sin dilatación ventricular. 
Engrosamiento del tabique ventricular 
desproporcionado con la pared libre del VI, 
llamado de hipertrofia septal asimétrica. 10% de 
los caos son una hipertrofia concéntrica y 
simétrica. 
El infundíbulo o tracto de salida del ventrículo 
izquierdo se nota engrosamiento de la valva mitral. 
En la microscopia se nota hipertrofia miocitica 
masiva y los miocitos con diámetros superior a 
40um, desorganización de los miocitos y 
desorganización miofibrilar, por fin fibrosis 
intersticial y sustitutiva. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Se define como una disminución primaria de la 
distensibilidad ventricular y así no llena el 
ventrículo durante la diástole. 
Ella es idiopática o se asocia con fibrosis por 
radiación, amiloidosis, sarcoidosis, tumores 
metastásicos o depósitos de metabolitos 
acumulados, donde puede afectar el miocardio y 
desarrollar una miocardiopatía restrictiva. 
Morfología: 
Los ventrículos se encuentran agrandados o 
normales, sin cavidades dilatadas, miocardio firme 
y no distensibles. 
La microscopia se nota fibrosis intersticial, de 
forma mínima o extensa. Difícil diagnóstico. 
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA 
 VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
5 
 
Otras alteraciones restrictivas: 
 Fibrosis endomiocardica: caracteriza por 
fibrosis del endocardio y subendocardio 
ventriculares, pueden llegar a las válvulas 
tricúspide y mitral. Va reducir la 
distensibilidad y el volumen cardiaco. 
 Endomiocarditis de Loffer: produce 
fibrosis endomiocardica, presencia de 
trombos murales, infiltrados de eosinófilos. 
La liberación de los gránulos de los 
eosinófilos desencadena necrosis. 
 Fibroelastosis endocárdica: 
engrosamiento fibroelástico que afecta el 
endocardio ventricular izquierdo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 VICKTOR HUGO RODRIGUES SILVA 
6