Ependimoma (34)

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GUÍA DEL TRATAMIENTO DE LOS EPENDIMOMAS
Los ependimomas representan el 4% de los tumores del SNC de los adultos y el 10% de 
los pediátricos. En los adultos los ependimomas ocurren más frecuentemente en el canal 
espinal que en el compartimento intracraneal (2/3 son infratentoriales). Estos tumores 
pueden causar hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal, simular lesiones del 
tronco cerebral, causar múltiples parálisis, etc. 
Los ependimomas grado I (subependimoma y myxopapilar) son lesiones no infiltrativas 
que pueden ser curadas con resección únicamente.
CIRUGÍA
Hay series largas que demuestran que los pacientes totalmente resecados tienden a tener 
una supervivencia mejor tanto en los casos de bajo como de alto grado. Los 
ependimoma supratentoriales generalmente tienen un peor pronóstico que los 
infratentoriales ya que son más frecuentemente de alto grado y suelen ser de mayor 
tamaño y con mayor enfermedad residual.
La recomendación es realizar la resección máxima con verificación radiológica entre las 
24-72h. La RNM del canal medular se ha de posponer al menos 2-3 semanas para evitar 
artefactos post-cirugía.
La diseminación por el líquido cefalorraquídeo acontece en más de un 15% de los 
ependimomas intracraneales. La punción lumbar para analizar la citología del líquido 
cefalorraquídeo se debe realizar al menos dos semanas tras la cirugía especialmente en 
los casos de ependimomas anaplásicos y/o en los casos con resección subóptima. En 
ciertos casos la punción lumbar está contraindicada (ej: masa en fosa posterior). La 
radioterapia limitada en caso de resección subtotal o ependimomas anaplásicos está 
indicada si no se objetiva diseminación raquídea. La radioterapia del eje cráneo espinal 
está indicada en los casos con afectación documentada en raquis.
RADIOTERAPIA
El beneficio de la radioterapia se ha demostrado en los ependimomas anaplásicos 
resecados o en los pacientes resecados parcialmente (la mayoría de los datos derivan de 
series pediátricas). El valor de la RT para los ependimomas bien diferenciados es más 
controvertido con datos que parecen aumentar la supervivencia en pacientes 
parcialmente resecados. La irradiación craneoespinal profiláctica o irradiación de todo 
el cerebro no han demostrado aumento de supervivencia respecto a la RT localizada.
La radiocirugía estereotáxica se ha usado en el tratamiento de la recidiva.
QUIMIOTERAPÍA
La investigación se ha centrado en series pediátricas. No hay estudios que clarifiquen el 
valor de la quimioterapia administrada tras la resección. La quimioterapia se considera 
en casos de recurrencia. Posibles opciones reportadas son las nitrosureas, temodal, 
regímenes con platino, etopósido, bezacizumab...
SEGUIMIENTO
El seguimiento es variable según la extensión de la resección y la localización de la 
enferemedad. Para enfermedad localizada una RNM se debe procurar realizar a las 2-3 
semanas tras la cirugía y posteriormente una RNM cada 3-4 meses. En el segundo año 
se puede realizar cada 4-6 meses. Posteriormente se aconseja control cada 6-12 meses. 
Ante la evidencia de progresión el enfermo debe ser reestadificado con RNM y análisis 
de LCR si es necesario. La resección de la recidiva debe realizarse si es factible con RT 
posterior (si no se administró al inicio).
Las opciones ante la progresión serán:
1) Quimioterapia
2) Radiocirugía o reirradiación 
3) Tratamiento paleativo
BIBLIOGRAFÍA
Guía CNS cancers NCCN.org 2012