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1 GUÍA DE PRACTICA CLÍNICA MENINGIOMAS I. NOMBRE Y CÒDIGO Tumores benignos de las meninges cerebrales y raquídeas Codigo CIE-10: D.32.0 y D32.1 II. DEFINICIÓN Son neoplasias originadas a partir de la proliferación de las células aracnoides, constitutivas de las meninges, membranas que envuelven a las estructuras del Sistemas Nervioso Central. Etiología: No se conoce de alguna etiología probada, aunque se les ha asociado a traumatismos previos. Fisiopatología La presencia de una masa que ocupa espacio dentro de una cavidad cerrada como lo es el cráneo provoca un incremento de la presión dentro de ese sistema llevando a un síndrome de hipertensión endocraneana tanto por la masa misma como por la interferencia en la circulación sanguínea y del Liquido Cefalorraquídeo. En el caso específico de los Meningiomas del edema es del tipo citotóxico y es un factor agravante del problema. En algunos casos se producen desplazamientos del sistema ventricular lo que conduce al desarrollo de Hidrocefalia un nuevo factor agravante. Sin embargo, tratándose de procesos de crecimiento lento se producen fenómenos adaptivos que permiten cierta tolerancia antes de la aparición de los síntomas y signos propios. Incidencia Se ha establecido que en la población general hay entre 0.3 y 8.4 por 100,000 habitantes, siendo entre el 13 y 40% de los tumores primarios intracraneales. Hay una mayor predominancia en mujeres que en varones. No se conoce alguna distribución geográfica en especial. III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS Medio ambiente. No se ha encontrado algún factor que relacione el desarrollo de estos tumores con el medio ambiente . Estilos de Vida. No hay reportes que relacionen la incidencia con algún estilo de vida particular. Factores Hereditarios. Se les ha relacionado con algunas afecciones con base genética como la Neurofibromatosis tipo II, en donde hay alteraciones en el Cromosoma 22 de diferente tipo, pero no hay un patrón hereditario. IV. CUADRO CLÌNICO. Grupos de Signos y Síntomas. Como se expresó antes, el cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos y Edema de Papila no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el proceso tumoral. Otros signos son aquellos relacionados con disfunciones específicas según la ubicación de la lesión y su proximidad a las llamadas áreas parlantes del cerebro como son en o cerca de la corteza motora en el lóbulo parietal o del área frontotemporal del hemisferio dominante que controla la función del lenguaje. También pueden presentarse fenómenos isquémicos en relación al “robo” vascular al desviarse la sangre a alimentar al tumor antes que a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un síndrome deficitario o irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la función visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un síndrome convulsivo de tipo focal con generalización posterior. 2 V. DIAGNOSTICO Criterios de Diagnóstico Se basa en la integración de los síntomas y signos con los hallazgos del examen clínico, teniendo en cuenta que es importante el grado de sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues permite aseverar el padecimiento crónico. Diagnostico Diferencial Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que generen hipertensión endocraneana, o un déficit neurológico focal un síndrome convulsivo de presentación tardía en especial si es de inicio focal. VI. EXÁMENES AUXILIARES 1.De patología Clínica. No hay un patrón característico que defina esta condición patológica 2. De Imágenes: Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo. Tomografía Axial Computada. Es un medio muy útil para detectar estas lesiones aunque en el estudio simple su densidad no es muy diferente al parénquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con la inyección de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesión y el edema que la circunda. En ocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicación de la misma. Resonancia Magnética. Es el examen de elección pues permite claramente la ubicación del tumor en los tres planos del espacio, su relación con las estructuras normales e incluso establecer cierto valor predictivo de su histología, además nuevas prestaciones como la espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma. Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular que nutre el tumor y en casos seleccionados podría procederse a embolización lo cual, eventualmente podría disminuir el tamaño por llevarlo a su necrosis. Electroencefalografía. Puede determinar si hay alguna área de descarga por las convulsiones. También se puede usar durante la reseción quirúrgica con registros corticales que permitan preservar al máximo las funciones cerebrales. VII. MANEJO SEGÚN EL NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SON: • Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión. • Interrupción temprana de las arterias. • Decomprensión interna • Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados. Reconstrucción de los defectos durales. El objetivo del tratamiento es la extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar). 3 En numerosas ocasiones se procede a la embolización preoperatoria de las ramas meníngeas, lo que permite una manipulación quirúrgica más exangue y con mejor visión de los planos y estructuras a respetar.Pero todo ello puede acarrear morbilidad importante sobre todo en los de seno cavernoso, región petroclival, parte posterior del seno longitudinal,vaina del nervio óptico,esfeno-orbitarios y en placa. Su extirpación puede causar lesión vascular y neuropatías severas. En los meningiomas fuertemente adheridos a senos venosos se prefiere la resección subtotal preservando la integridad vascular y neurológica y tratar el tumor residual con radiación o seguimiento por imágen. RADIOTERAPIA La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones estan limitadas a meningiomas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos. La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio óptico y el mesencéfalo. RADIOCIRUGÍA CON COBALTO En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía. Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy. El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del tumor. Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico. Algunas consideraciones de manejo: • No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica. • En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética. • Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientescon mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado. PAUTAS DE MANEJO: 1.Medidas Generales. Se debe tratar el cuadro de Hipertensión Endocraneada con medicamentos que disminuyen el edema cerebral como son los corticoides y diuréticos como el Manitol, ambos administrados a dosis plena y por vía intravenosa. Esto debe estabilizar al paciente hasta que pueda acceder a un Centro de Referencia que permita su diagnóstico imágenológico y su posterior abordaje quirúrgico. 4 2.Terapéutica. Se debe usar: Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horas Manitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el kilogramo de peso y a la frecuencia de cada 4 horas. Asociadamente se de prescribir anticonvulsivantes con Fetoína Intravenosa a la dosis de 100 mg cada 8 horas o por vía oral si el paciente puede deglutir. 3.Efectos Adversos o colaterales. Es conocido que la acción de los corticoides y el stress pueden condicionar alteraciones gástricas que puedes llevar a hemorragia digestiva por lo que es necesario proteger la mucosa con inhibidores de la bomba de protones como la Ranitidina a la dosis de 50mg intravenosa cada 8 horas. 4.Signos de Alarma. Como en toda afección del Sistema Nervioso es de una suma utilidad aplicar la Escala de Glasgow que permite detectar compromiso del estado de conciencia, de una manera objetiva, un deterioro de más de tres puntos es un signo ominoso de compromiso neuronal. A ello se debe asociar la presencia del fenómeno de Cushing que consiste en Hipertensión Arterial con bradicardia. 5. Criterios de Alta. Cuando el tratamiento médico ha dado resultado permitirá su desplazamiento a un Centro de mayor complejidad, en el cual se procederá a su tratamiento definitivo. Estos es cuando se haya controlado la Hipertensión Endocraneana, o se hayan controlado las convulsiones y se haya mejorado el Estado General y Nutricional del paciente que le permitan soportar una Cirugía Electiva. 6.Pronóstico. Estos tumores que histológicamente son benignos pueden tener un comportamiento agresivo o ser de muy difícil acceso o por el tamaño, requerir de un planeamiento quirúrgico por etapas , siendo también, muy frecuentemente, recidivantes lo que ensombrece su pronóstico. VIII. COMPLICACIONES Las complicaciones se relacionan principalmente con el cuadro de hipertensión endocraneana el cual puede volverse resistente a la medicación usualmente empleada, en cuyo caso se debería acelerar su traslado a un centro de mayor complejidad. Otra complicación frecuente es el status convulsivo el cual puede poner en peligro la vida del paciente si no es controlado pudiendo requerir de Epaminización o incluso colocarlo en Coma barbitúrico. IX CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA En el Primer nivel de atención solo se puede presumir el diagnóstico y eventualmente iniciar un tratamiento sintomático para luego referir al paciente a ul Segundo nivel: Hospital II - 2 en donde le pueden realizar algunos exámenes como radiografía de cráneo, posteriormente ya en un establecimiento de Tercer Nivel que cuente con recursos más avanzados de diagnóstico como Tomografía Axial Computada y un servicio de Neurocirugía adecuadamente implementado pueden tratarse los casos simples y accesibles como Meningiomas de la Convexidad en el hemisferio no dominante o en el área no parlante. En casos más complejo deberá ser referido al Tercer Nivel: Hospital III – 1 y/o Institutos especializado - el cual deberá contar con equipo e instrumental que permita la realización de una cirugía adecuada y segura, por ello se hace indispensable contar con: Microscopio Quirúrgico, Aspirador Ultrasónico, equipo de drilado óseo de alta velocidad, equipo de electrocoagulación mono y bipolar además de mesa de operaciones con cabezal de tres puntos de fijación del cráneo y separadores autostáticos para el cerebro. 5 Una vez completado el tratamiento propuesto se procedería a contrarreferirlo a un nivel cercano a su lugar de origen para su control y eventualmente realizar la Rehabilitación neurológica de ser necesario. X. FLUJOGRAMA XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS • Perry A, Scheithauer BW, Stafford SL, Abell-Aleff PC, Meyer FB.“Rhabdoid” meningioma: an aggressive variant. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1482–90. • Fuller CE, Pfeifer J, Humphrey P, Bruch LA, Dehner LP, Perry A. 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